artritis reumatoidea juvenil 2012-2013-profesor

7/23/2019 Artritis Reumatoidea Juvenil 2012-2013-Profesor

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ARTRITISIDIOPATICA JUVENIL

F. Lorente Toledano


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NOMENCLATURA

ARTRITIS CRNICA JUVENIL, en

Europa.

ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL, enNorteamrica.


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DEFINICIN

Artritis que comienza antes de los 16 aos

de edad.

Persistente durante al menos 6 semanas.

Exclusin de otras causas conocidas deartritis.


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EPIDEMIOLOGA

Edad de comienzo: Cualquier edad

2 picos: 1-3 aos y 8-12 aos Sexo: Mujer-hombre: 2:1

Forma de inicio sistmico: 1:1

Incidencia: 10-20 casos nuevos alao/100.000 nios menores de 16 aos.


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ETIOPATOGENIA

Idioptica. Base inmunolgica.

Antgeno.

Clula presentadora de antgeno. Receptor especfico del linfocito.

Activacin de linfocitos T: Th1 y Th2.

Th1: Citocinas proinflamatorias Th2: Citocinas Antiinflamatorias (menor cantidad)


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Fisiopatologa

Proliferacin de sinoviocitos y leucocitos:metaloproteasas, PG, xido nitrico,TNF

etc Elevacin en suero y liquido sinovial deFNT y su receptor soluble. En correlacin

con la actividad. Destruccin progresiva tisular:Cartlago articular

Estructuras seas subyacentes


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CLASIFICACION

1. FORMA SISTMICA (10%).

2. FORMA OLIGOARTICULAR (50%): PERSISTENTE

EXTENDIDA

3. FORMA POLIARTICULAR: SEROPOSITIVA (15-

20%)

4. FORMA POLIARTICULAR: SERONEGATIVA (5%)

5. ARTRITIS PSORIASICA

6. ARTRITIS RELACINADA CON ENTESITIS

7. OTRAS ARTRITIS.


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AIJ de inicio sistmico

Tpica de la infancia. No comienza con Artritis

FIEBRE: de al menos 2 semanas Uno o ms de los siguientes signos: 1. Exantema morbiliforme tpico

2. Linfadenopatas:indoloras y simtricas.

3. Hepatoesplenomegalia 70 % casos

4. Serositis 50 % casos


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FIEBRE: elevada, picos matutinos yvespertinos, precedida de escalofrios, no

cede con antitrmicos habituales. EXANTEMA MORBILIFORME: Color

salmn, evanescente, tronco y raz deextremidades, urticarial que a veces coincidecon picos de fiebre.

Cervicalgia-irritabilidad: puede simular unameningitis asptica.


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SEROSITIS: pleuritis con o sin derrame,pericarditis (subclnica, obstructiva,taponamiento), peritonitis (dolor abdominalde cualquier localizacin).

ARTRITIS: necesaria para establecer eldiagnstico. Se suelen afectar grandesarticulaciones, oligoarticularo poliarticular.Pueden transcurrir semanas, meses e inclusoaos hasta su aparicin.


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Alteraciones hematolgicas: anemia,

leucocitosis, trombocitosis.

Aumento de VSG y PCR.

Ausencia de ANA

Ausencia de Factor Reumatoide


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AIJ DE INICIO SISTMICO

EVOLUCIN

50%: brotes que terminan cesando

30%: poliartritis

5-6%: amiloidosis2%: exitus

Descartar procesos infecciosos yneoplsicos.


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AIJ OLIGOARTICULAR(Pauciarticular)

Artritis en menos de 5 articulaciones, pasadoslos 6 primeros meses de la enfermedad. 50 %de los casos.

-Se presenta en nios jvenes mas nias < 6aos-Dos picos: 1-3 aos y 8-12 aos

Se afectan las grandes y medianasarticulaciones: (rodillas-tobillos-muecas) deforma asimtrica


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Estado general bueno

A veces, slo se afecta una articulacin

Inusual afectacin de articulaciones

pequeas (dedos de manos o pies)

Poco comn afectacin de cuello o cadera


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Articulacin edematizada, caliente, pero nosuele estar roja.

No signos de inflacin sistmica: fiebre, prdidade peso, falta de medro

No datos analiticos de inflamacin: Leucocitosiso aumento de VSG.

ANA positivos.


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AIJ OLIGOARTICULAR

Complicacin: Uvetis anterior crnica:asintomtica. Control oftalmolgico cada 3meses.

Pronstico bueno si no aparece uvetis.

Oligorartritis Extendida: el n dearticulaciones afectadas aumenta a 5 oms despus de pasados los seisprimeros meses de la enfermedad.


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AIJ POLIARTICULAR

Presencia de artritis en 5 o ms articulacionesen los 6 primeros meses de la enfermedad, conausencia de los sntomas sistmicos.

SEROPOSITIVA: (factor reumatoide positivo):Artritis simtrica, pequeas articulacionesmanos y pies.

Tenosinovitis en el dorso de la mueca yalrededor de los tobillos.


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AIJ POLIARTICULAR

Cuello: apfisis articulares.

Temporomandibular: asimtrica,micrognatia.

La principal causa de discapacidad laconstituye la afectacin de la cadera.


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AIJ POLIARTICULAR

Forma severa de artritis.

Ms frecuente en nias que en nios. A partir de los 10 aos de edad.

Sntomas afectacin sistmica: malestar,

fiebre, anemia, marcadores de inflamacinelevados.


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AIJ POLIARTICULAR

SERONEGATIVA: (factor reumatoide negativo):Artritis en Grandes articulaciones: rodillas,muecas, codos y tobillos.

Artritis en Pequeas articulaciones.

Cualquier edad

Pronstico muy variable


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AIJ POLIARTICULAR

FACTORES DE MAL PRONOSTICO:

Afectacin de la cadera o columna

cervical.

FR positivo o Anticuerpos antipptido

citrulinado positivos.

En radiografa: erosiones o disminucin

del espacio articular.


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AIJ PSORISICA

Artritis con psoriasis.

Artritis y al menos 2 de las siguientes: Dactilitis (lesiones punteadas de las uas)

Oniclisis (desprendimiento de uas)

Historia familiar de psoriasis en al menos unfamiliar de primer grado.


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ARTRITIS ASOCIADA AENTESITIS

Artritis ms entesitis o artritis ms dos delos siguientes: Dolor inflamatorio en columna vertebral

HLA B27+ (la mayora lo son)

Dolor en articulacin sacroiliaca.

Historia familiar de uveitis anterior,

espondiloartropatia. Uveitis anterior: aguda (ojo rojo, lagrimeo,

fotofobia)


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ARTRITIS - ENTESITIS

Varones despus de los 7-8 aos deedad.

Oligoarticular, grandes articulaciones.

Entesitis ms frecuentes: Tendn deAquiles, cuadriceps-rtula.

EVOLUCINEn algunos casos remite, otras veces persiste y se

extiende al esqueleto axial.


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OTRAS ARTRITIS

Artritis de causa desconocida que persisteal menos 6 semanas y:

1. No cumple criterios de ninguna de las otrascategoras.

2. Cumple algn criterio de ms de una de lasotras categoras.


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DIAGNSTICO

Historia clnica: MOTIVO DE CONSULTA: cojera, negatividad a participar

en los juegos habituales, traumatismo previo, alteracin de

la escritura, disminucin de la participacin en actividadesescolares que impliquen la utilizacin de las manos,inflamacin articular, dolor articular, rigidez articular.

ENFERMEDAD ACTUAL: sntoma principal y sntomas

asociados (piel, mucosas, digestivos, cardiorrespiratorios,renales, generales.)

ANTECEDENTES FAMILIARES: de enfermedadesreumatolgicas y/o autoinmunes.


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DIAGNSTICO

Exploracin fsica: general , examenmusculoesqueltico:

1. Evaluacin articular (inspeccin, palpacin y

examen de la movil idad pasiva y activa).

2. Valoracin de la fuerza muscular. 3. Exploracin de las entesopatas.


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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Hemograma, bioqumica, VSG, PCR,coagulacin y sistemtico de orina.

Radiologa simple (bilateral).

Artrocentesis. Mantoux, hemocultivo, coprocultivo, frotis

faringeo.

Serologas: brucella, parvovirus B19,Borrelia, Mycoplasma, etc

Inmunoglobulinas, ANA, FR, C3, C4


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HALLAZGOS DE LABORATORIO

Anemia de trastornos crnicos.

Leucocitosis con neutrofi lia (enfermedadactiva).

Trombocitosis (reactante de fase aguda).

VSG y PCR : Elevadas (monitorizar respuestaal tratamiento).

Elevacin complemento srico.


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HALLAZGOS DE LABORATORIO

Anticuerpos ANA +.

(Factor reumatoide (FR) +.

Lquido sinovial: inflamatorio: turbioamarillo, glucosa baja, aumento de la

celularidad.

Orina: proteinuria persistente (amiloidosis).


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RADIOLOGA

ALTERACIONES PRECOCES:

Aumento de partes blandas por edemaperiarticular.

Osteoporosis y osteopenia yuxta-articular.

Formacin de hueso nuevo: ensanchamiento

del 1/3 medio de las falanges por aposicinperistica.


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RADIOLOGA

ALTERACIONES TARDIAS:

Erosiones, sobre todo, en manos y pies.

Disminucin del espacio articular: FR +.

Subluxaciones.

Anquilosis: cadera, tarso, carpo y columna

vertebral.


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ECOGRAFA

Valoracin de partes blandas periarticulares y laarticulacin (sinovial y sea).

Permite diagnosticar: fracturas, osteomielitis,

diagnstico diferencial artritis- celulitissuperficial, inflamacin y rotura tendinosa,bursitis, procesos musculares, derrame articular,hipertrofia sinovial.

Puncin articular guiada por eco. Seguimiento: respuesta al tratamiento.


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DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Enfermedades del tejido conectivo

Espondiloartropatas seronegativas

Artritis infecciosasArtritis reactivas

Trastornos ortopdicos

Sndromes dolorosos msculo-

esquelticos


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PRONSTICO

Alto riesgo de mal pronstico:

Afectacin poliarticular.

Factor reumatoide positivo,

Formas sistmicas con persistencia de

actividad, de poliartrit is o afectacin de

cadera durante los 6 primeros meses.


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MEDICIN DE LA MEJORA

Parmetros para valorar la mejora en el nio

1. Evaluacin de la actividad de la enfermedad

por el mdico.

2. Evaluacin de la actividad de la enfermedad

por el paciente/famil ia.

3. Nmero de articulaciones activas.

4. Numero de articulaciones limitadas.

5. Capacidad funcional

6. VSG.


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MEDICIN DE LA MEJORA

Definicin de mejora:

Se requiere que 3 de los 6 criterios mejorenen un porcentaje determinado (el 30, el 50 el 70%) sin que ninguno de los restantesempeore ms de un 30%.


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TRATAMIENTO

Eliminar la inflamacin y el dolor.

Evitar la inmovilizacin.

Obtener una calidad de vida normal. Mnimos efectos secundarios.

Apoyo psicolgico y socio-familiar. Tt rehabilitador.

Objetivos


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Primordiales :

Aliviar el dolor.Controlar la inflamacin articular, por medio de medicamentos.

Mejorar la funcin mediante terapia fsica.Prevenir deformidades y corregir las que puedan haberse producido.

Sobre Calidad de vida El hecho de vivir con dolor y fatiga crnicospuede hacer que el nio se sienta deprimido y menos capaz desobrellevar el dolor. Un crculo de dolor, depresin y estrs puede

impedirle disfrutar de su vida al mximo, pero un nio que vive con unaenfermedad reumtica no necesariamente tiene que llevar una vidalimitada.

Objetivos del tratamiento:


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Eficacia. Los tratamientos son eficaces si se aplican en los primeros estadios de laenfermedad, antes de que se desarrollen lesiones irreversibles. De esta forma,

el nio puede llevar el mismo tipo de vida que el resto, con una integracinsocial completa.

Medicamentos: Los medicamentos que se utilizan en los nios con enfermedadreumtica tienen efectos analgsicos y anti-inflamatorios variables, que van ms

all de lo que comnmente se conoce como calmante.

Objetivos del tratamiento:


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TRATAMIENTO FARMACOLGICO

AINESPrimera lnea: mejora rpida del dolor,

inflamacin y rigidez.

No modifican el curso natural de laenfermedad.

Indometacina, naproxeno, Ibuprofeno.

El acetilsaliclico se ha sustituido por los AINEs por riesgo Sndrome de Reyes y

mas cmoda administracin


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TRATAMIENTO FARMACOLGICO

CORTICOIDES

Para el control de los sntomassistmicos.

Poliarticular, dosis bajas de

mantenimiento.


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CORTICOIDES

-Va oral:Prednisona y Deflazacort.

-Pulsos intravenosos: Metilprednisolona:(En casos severos para obtener una mejora acorto plazo).

-Intraarticulares: Acetnido de Triamcinolona.

(Oligo y poliarticular).


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FARMACOS MODIFICADORES

SALES DE ORO, D-PENICILAMINA,HIDROXICLOROQINA, SULFASALAZINA:(Poco utilizados).

METOTREXATO. Dosis 10-20 mg/m2semanal. Va oral. Si respuesta escasa,

mala tolerancia o necesidad de altas dosisse pasa a va sc.

INMUNOSUPRESORES


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INMUNOSUPRESORES

Ante casos refractarios de enfermedadsistmica.

Ciclosporina A. Inhibe la activacin delinfocitos T con disminucin de citocinasproinflamatorias.

Inmunoglobinas iv


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INMUNOMODULADORES

LEFLUNOMIDA inhibidor de la sintesis depirimidinas.

Va oral, diario.

(AIJ de curso poliarticular cuando MTX esmal tolerado o escasa respuesta).


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TERAPIA BIOLGICA

Anticuerpos monoclonales contralinfocitos T. Anti receptor CD-4, CD-5, CD-20, CD-52, IL-

2, CD-80 y CD-86. No han dado buenos resultados.

Bloqueo de la accin de citocinas.

TNF alfa IL-1.

IL-6.


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TERAPIA BIOLGICA

IL-1 Antagonista del receptor de la IL-1

(recombinante humano). Anakinra.

Formas sistmicas con evolucinpoliarticular, con corticodependencia, apesar de tt IS con o sin MTX.


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TERAPIA BIOLGICA

Frmacos contra el TNF-alfa.1. Infliximab: anticuerpos monoclonales:

intravenoso.

2. Adalimumab. Anticuerposmonoclonales: uso subcutneo.

3. Etanercept: proteina de fusin. Combinael dominio extracelular del receptor p75del TNF-a humano unido al fragmento Fcde la Ig G1 humana.


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TERAPIA BIOLGICA

Etanercept: nico aprobado en ficha tcnicapara uso peditrico.

Administracion sc 0.4 mg/kg/dosis dos veces en

semana Durante el tratamiento no administracin de

vacunas con virus vivos atenuados.Contraindicado en caso de infeccin activa

(generalizada o local). Si IQ programada, suspender. Riesgo de infecciones: TBC, varicela, sepsis.


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TERAPIA BIOLGICA

INDUCCIN DE TOLERANCIAAdministracin repetida de colgeno II

(antgeno que induce artritis en estudios

experimentales). Terapia en investigacin.TRANSPLANTE AUTLOGO DE

PROGENITORES HEMATOPOYETICOS.

Con el fin de eliminar las clulasTperifericas autorreactivas.


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TRATAMIENTO

AINES y Corticoides intraarticulares, entodas las formas clnicas.

Corticoides orales: poliarticular, artritis

relacionada con entesitis, forma sistmica. Sulfasalazina: artritis relacionada conentesitis.

Metotrexato: hay que considerar tt inicial con

MTX si hay factores de mal pronostico o unalto grado de actividad de la enfermedad.

Anti TNF en casos refractarios al MTX.

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