VALIDACIÓN DEL CÓDIGO CIE9-MC 757.1 PARA EL REGISTRO POBLACIONAL DE ICTIOSIS CONGÉNITAS

ANTECEDENTES

L Pruneda González1, E García Fernández2, M Margolles Martins2. 1 SpainRDR, Oficina de Investigación Biosanitaria. Asturias.

2 Consejería de Sanidad, Asturias.

Este proyecto ha sido financiado, en parte, a cargo del Proyecto de Investigación del FIS, expediente IR11/RDR-XX, 2012-2014

El registro del Conjunto Mínimo Básico de Datos (CMBD) es una fuente de información básica para los registros poblacionales de enfermedades raras. La inclusión de varias patologías en un mismo código dificulta la codificación de algunas enfermedades y, por ello, la especificidad y validez de los distintos códigos es muy variable.

OBJETIVO

Estudio descriptivo de incidencia, edad al diagnóstico, sexo y variante de ictiosis congénita. Fuente de información: CMBD (C1-C13: 757.1) de los hospitales de Asturias. Periodo: 1996-2013. Los diagnósticos se validaron analizando las historias clínicas (HC) de los pacientes.

De las 17 IC, 3 son ligadas al cromosoma X (18%), 8 laminar (47%), 1 eritrodermia ictiosiforme (6%), 2 sindrómicas (síndrome de Sjögren-Larsson, 12%) y 3 sin filiar (18%).

METODOLOGÍA

RESULTADOS

Conocer la validez del CIE9MC 757.1 que codifica «Ictiosis congénita» (IC) un grupo heterogéneo de genodermatosis caracterizadas por la presencia de escamas en la piel.

Entre 1996 y 2013 se registraron 64 casos con el código 757.1. No se tuvo acceso al 6% de HC. Descartamos el 52% de las 60 HC restantes por tratarse de otros diagnósticos. En total identificamos 29 ictiosis, con predominio masculino (76%).

Enfermedades codificadas bajo el epígrafe 757.1 de la

CIE-9-MC Eritroderma ictiosiforme

Feto arlequín Ictiosis congénita

Según la historia clínica el 59% eran ictiosis congénitas (presentes en el nacimiento) y el 51% ictiosis, sin otra especificación (ictiosis vulgar, en su mayoría). La captación automatizada de casos de IC a partir del código 757.1 del CMBD clasifica erróneamente como congénitas un 75% de casos.

Hombre 76%

Mujer 24%

Ictiosis. Distribución por sexo. Asturias, 1996-2013

17 casos ICTIOSIS CONGÉNITA 12 casos

ICTIOSIS, sin especificación

0

2

4

6

8

Eritr

oderm

ia

ictiosiform

e

congénita

Ictiosis

la

min

ar

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sin

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0

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os

—En nuestros datos las variables sexo y edad al diagnóstico permiten evitar el proceso de validación de aquellos casos con baja probabilidad de padecer ictiosis. —Es fundamental diferenciar entre el síndrome de Sjögren y el síndrome de Sjögren-Larsson para mejorar la calidad del registro.

CONCLUSIONES

46%

6%

42%

6%

Diagnósticos codificados con el código CIE-9-MC 737.1

Asturias, 1996-2013

ICTIOSIS

OTRAS ENFERMEDADES DERMATOLÓGICAS

SD. SJÖGREN (710.2)

SIN INFO

Los casos descartados corresponden a otras afecciones dermatológicas (13%) y al síndrome de Sjögren (80%), enfermedad del tejido conjuntivo, cuyo CIE-9-MC correcto es 710.2. La confusión con esta patología se debe al apellido Sjögren, que también forma parte del epónimo de un tipo de IC: síndrome de Sjögren-Larsson.

Los casos mal codificados no se correlacionan con el año del diagnóstico ni con el hospital aunque sí con el sexo. El 80 % hombres con este código padecían realmente ictiosis frente a solo 20 % mujeres (debido a la elevada proporción de mujeres, 96 %, en el principal diagnóstico confusor).

Síndrome de

Sjögren (710.2)

N.º casos

AÑO DE SEXO

DIAGNÓSTICO <2005 >2005 hombre mujer

OTRO DX 17 14 2 29

ICTIOSIS 15 14 22 7

La diferencia de medias de edad al diagnóstico de las mujeres con ictiosis congénita y sin ella es de 36 años.

64 casos CIE9 757.1

29 casos ICTIOSIS

Sin información

Otros diagnósticos

60 HC revisadas

N=31

N=4

La incidencia de ictiosis congénita en Asturias es de 7 casos por 1.000.000 nacidos vivos y año

—Es necesario el uso de códigos más específicos (CIE10) para mejorar la calidad del registro de ER en general y de ictiosis en particular. —La validación debe ampliarse a otras CCAA para ver si los problemas de codificación se replican y poder construir un modelo predictivo que permita minimizar el número de casos a validar.