sindrome purpurico clase udes 2013
DESCRIPTION
SEMIOLOGIA-MEDICINA INTERNATRANSCRIPT
SINDROME PURPÚRICO
DR.JAIRO NAVAS SILVA
MEDICO DOCENTE UDES
HEMOSTASIA ES EL MECANISMO QUE MANTIENE LA
FLUIDEZ DE LA SANGRE Y LA INTEGRIDAD DE LOS VASOS, EVITANDO LA PERDIDA SANGUINEA A TRAVES DE POSIBLES DEFECTOS VASCULARES
EL PROCESO DE LA HEMOSTASIA ESTA CONSTITUIDO POR 3 MECANISMOS
Acción vascular : VASOCONSTRICCION
Activación plaquetaria : HEMOSTASIA PRIMARIA
Formación del coágulo de fibrina : HEMOSTASIA SECUNDARIA
Cuarta fase : FIBRINOLISIS — que destruye el coagulo
Múltiples hemorragias capilares de la piel (purpura cutánea) y de las mucosas; siendo la expresión de una extravasación sanguínea. En general, es una patología de la hemostasia primaria.
Muchas veces, es diagnosticable casi exclusivamente por la clínica.
Lesiones típicas: petequias y equimosis que no desaparecen a la vitropresion.
SINDROME PURPÚRICO
PURPURA : es una hemorragia cutáneaa) PETEQUIAS :son puntiformes y de pocos
milimetrosb) EQUIMOSIS : son de mayor tamañoc) HEMATOMAS : Colecciones cutaneas
palpables.
NO DESAPARECEN CON LA VITROPRESION
ETIOPATOGENIA
Se produce por alteración de la coagulación (alteración de los factores o de las
plaquetas) o por alteración de la pared de los vasos (vasculitis)
CLASIFICACIÓN
Purpuras vasculares - NO TROMBOCITOPENICAS
Purpura TROMBOCITOPENICA
SINDROME PURPÚRICO
Aparición a cualquier edad Predominio en mujeres Duración transitoria Hemartrosis raras Equimosis pequeñas y múltiples Sangrado por trauma raro Prueba del brazalete positiva Tiempo de sangría prolongado Petequias y equimosis en piel y mucosas Sangrado inmediatamente después de
pequeñas heridas que responde bien a maniobras de compresión.
CLASIFICACIÓN
Purpuras vasculares
Purpura plaquetopénica
PURPURAS VASCULARES
PURPURAS VASCULARES1. PURPURA ALERGICA2. TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA3. ESCORBUTO4. SECUNDARIA AL USO DE ALGUNAS DROGAS5. ASOCIADA CON ALGUNAS ENFERMEDADES
INFECCIOSAS OTRAS : HEMANGIOMA GIGANTE (sindrome de
kassabach-merritt SINDROME DE ENHLERS- DANLOS
1. PURPURA ALERGICA1. Enfermedad de Schonlein-Henoch: Reacción de
hipersensibilidad que afecta los pequeños vasos sanguíneos de la piel, las mucosas y algunas otras estructuras en especial el riñón.
2. Corresponde al grupo de las vasculitis leucocitoclásticas (inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos).
Las lesiones producen aumento de la permeabilidad vascular con exudacion y hemorragia dentro de los tejidos.
Vasculitis leucocitoclastica. Muy común en la infancia. Se caracteriza por una
purpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal o nefritis.
PURPURA DE HENOCH-SCHOLNLEIN
MANIFESTACIONES Px usualmente niño o joven. Comienzo brusco y casi siempre con fiebre. Brote purpúrico simétrico localizado en las
extremidades inferiores, en las nalgas (preferiblemente).
Las lesiones son palpables. En sus comienzos se asocian a veces con eritema y
urticaria. El brote se asocia con dolor abdominal Y/o
poliartritis. La afectación renal es una glomerulonefritis
generalmente asintomática que cursa con hematuria y proteinuria en el sedimento.
Raramente producirá insuficiencia renal.
DIAGNOSTICO Es básicamente clínico Las exploraciones complementarias
mostrarán leucocitosis y elevación de la IgA El estudio de la coagulación es negativo La prueba del torniquete es moderadamente
positiva en un 25% de los casos Cuando hay participación renal se encuentran
proteinuria y hematuria microscópica
TRATAMIENTO Y PRONOSTICO La enfermedad suele ser autolimitada,
incluso sin tratamiento. En casos aislados la enfermedad adopta
un curso crónico y cuando es así la causa de la muerte es la insuficiencia renal.
El tratamiento se indica si hay síntomas abdominales o articulares intensos y se realiza con corticoides como la prednisona.
El pronóstico es bueno y la mayoría se recobra espontáneamente.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL NIÑOS LEUCEMIAS. APLASIAS MEDULARES. SINDROME HEMOLITICO UREMICO. COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA. MENINGOCOCCEMIA !!!!
PÚRPURAS VASCULARES HEREDITARIAS
TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA ( enf. Rendu-osler-weber )
HEMANGIOMA GIGANTE (sindrome de kassabach-merritt
SINDROME DE ENHLERS- DANLOS
2. TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA
También llamada Síndrome de Rendu-Osler-Weber. Enfermedad familiar autonómica dominante se caracteriza por
telangiectasias cutáneas y mucosas con hemorragias gastrointestinales recurrentes.
Es característico observar epistaxis recurrentes nocturnas. Las lesiones se localizan en los labios, mucosa bucal y nasofaríngea,
lengua y dedos, cara, orejas. Además telangiectasias en el colon, estómago e intestino delgado. Malformaciones arteriovenosas en pulmones, tubo digestivo,
cerebrales, oculares. Son lesiones redondeadas de color rojo brillante que hacen relieve y
palidecen al presionarlas.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOSEpistaxis espontanea recurrente (90%)Telangiectasuas cutaneas o mucosas multiples en localizaciones tipicas (dedos, labios, cavidad oral, nariz, lechos subungueales) 89%Lesiones visceralesTelangiectasias gastrointestinaales (49%)MAV pulmonares (30%)MAV hepaticas (30%)MAV cerebrales (5 – 11%)MAV medulares
Historia familiar con un pariente de primer grado con THM
Certeza: 3 o 4 criterios. Probable: dos criterios, improbable: criterioSe debe seguir seguimiento de los hijos de pacientes diagnosticados
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Radiografía de tórax. Ecocardiograma. Exámenes de sangre. Gasometrías arteriales. Endoscopía. Angiografía pulmonar y hepática. RMN de cerebro y de abdomen fibrocolonoscopía y capilaroscopía.
COMPLICACIONESLas más frecuentes son: hemorragia interna, insuficiencia cardíaca, dificultad respiratoria e hipertensión pulmonar.
3. ESCORBUTO Carencia de vitamina C: Primeros síntomas: Depresión mental, astenia y dolores osteoarticulares.Mas tarde aparición de petequias especialmente en miembros inferiores.Equimosis sobre todo en la parte posterior del muslo y el periné.Encías hinchadas e inflamadas que sangran fácilmente.Hemorragias subperiosticas.
El escorbuto hoy día es raro.
4. PURPURA MEDICAMENTOSA
Especialmente por tiazidas y además por aspirina, penicilina, sulfas, quininas, ampicilina etc; por lo que se debe preguntar por el antecedente de ingesta de fármacos.
Púrpura Infecciosa: infecciones virales, bacterianas y parasitarias capaces de producir púrpura, siendo el caso más típico el de la endocarditis infecciosa, debiendo buscarse petequias en el fondo de ojo, en el fondo de saco conjuntival, en el paladar y regiones subungueales. Se deben exclusivamente a alteraciones de la pared vascular que producen adelgazamiento y daño vascular.
OTRAS PURPURAS VASCULARES
Purpura cutánea puede ser el resultado de disproteinemias (mieloma múltiple, macro y crioglobulinemia).
De atrofia del tejido subcutáneo (senil): Se atribuyen a una disminución del colágeno disminuyendo el tejido de sostén perivascular.
De hiperelasticidad de la piel (sindrome de Ehlers Danlos) o de degeneración del colágeno y del tejido elástico.
PURPURA FULMINANTE O MENINGOCOCCEMIA
Es una enfermedad generada por varios tipos de meningococo (Neisseria meningitidis), habitante frecuente de la nariz y la garganta de los individuos sanos. La meningococcemia ocurre cuando el meningococo invade el torrente sanguíneo.
CLINICA: petequias y púrpura y el tejido de esas áreas puede morir (tornarse necrótico o gangrenoso). Si el paciente sobrevive, dejan cicatrices.
PURPURA SIMPLEX Es una condición que se manifiesta en
personas sin ninguna enfermedad subyacente; ellas presentan lesiones purpúricas que aunque frecuentes son inofensivas.
El desorden dura toda la vida y tiene carácter familiar.
Predomina ampliamente en las mujeres y puede manifestarse solamente por equimosis en las extremidades inferiores (PELLIZCOS DEL DIABLO).
Corresponde a un diagnóstico de exclusión pues es una condición benigna.
PURPURA PLAQUETOPÉNICA
TROMBOCITOPENICA
PLAQUETOPENIAS La plaquetopenia o trombocitopenia ( disminucion de las plaquetas) puede ser
debida a:- Destrucción de las plaquetas.- Déficit de producción.- Aumento de su consumo.
Como se manifiesta por un síndrome purpurico se le da el nombre de purpura trombocitopenia.
DESTRUCCIÓN PLAQUETARIA.
Esta destrucción se hace atreves de un proceso inmunologico ( anticuerpos antiplaquetarios).
Si tiene o no causa conocida se divide en:
1) Idiopática.
2) Secundaria.
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI)
Es un trastorno hemorrágico que se produce por disminución del número de plaquetas (< 150.000/µl), debido a una disminución de la vida media de las mismas.
CAUSA: desconocida, pero en un 60% de los casos la causa de la trombocitopenia es de origen autoinmune con anticuerpos en contra de proteínas de la membrana de las plaquetas. Estos anticuerpos son del tipo IgG y no fijan el complemento.
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA Puede ser aguda o crónica.-PTI AGUDA: es mas frecuente en los niños, se acompaña de fiebre, se manifiesta por petequias, equimosis y hemorragias.
-PTI CRONICA: mas frecuente en los adultos, predomina en las mujeres y se caracteriza por la aparición insidiosa de un sindrome purpurico, hemorragias ( especialmnte epistaxis y metrorragia).
-En ninguna de estas formas de PTI se encuentra esplenomegalia.
Se sabe que la mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años, no es una enfermedad hereditaria, no es
una enfermedad contagiosa, y con frecuencia aparece después de una infección viral
DIAGNÓSTICO DE LA PTI
A través de la historia clínica, la exploración física y se confirma con el recuento de plaquetas. (hemograma).
Paciente que NO haya recibido drogas causantes de plaquetopenia.
Ausencia de enfermedad infecciosa aguda ( dengue, sida, mononucleosis).
Ausencia de patología sistémica de base ( lupus, linfoma).
Exámenes de coagulación normales (TP y TPT).
Se pueden detectar anticuerpos en contra de las plaquetas.
LABORATORIO HEMATOLÓGICO
Tiempo de protrombina: Sin alteración.
Tiempo de tromboplastina:
Sin alteración. Tiempo de sangría:
Prolongado. Conteo de
plaquetas: Disminuido.
PURPURA TROMBOCITOPENICA
SECUNDARIA. Va asociada con enfermedades que
producen plaquetopenia, bien sea por destrucción de plaquetas mediante un mecanismo inmunologico como ocurre en el lupus eritematoso sistémico. Bien sea por invasión o destrucción de la médula ósea como se ve en las leucemias, y en las aplasias medulares.
Tambien la plaquetopenia puede ser secundaria a la ingesta de drogas como la quinina, la quinidina, clorotiazida, carbamacepina.
BIBLIOGRAFIA http://acemucsc.galeon.com/articulos/
Hematologia/sindrome_purpurico.htm
http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S1851-300X2009000300005&script=sci_arttext
Semiologia medica, Ricardo Cediel, septima edicion
GRACIAS