SINDROME DE DISTRES RESPIRATORIO TIPO I

ENF. MEMBRANA HIALINA

Es la causa de muerte mas frecuente en RNPr

Se caracteriza por el desarrollo de una dificultad respiratoria grave originada por encontrarse comprometida la produccion y liberacion del surfactante en el interior de los alveolos pulmonares.

Afecta en lo fundamental a los pretermino y la incidencia es inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al nacer.

Afecta alrededor de 60 a 80% de los neonatos de menos de 28 semanas de gestacion y entre 15 y 30% de los que tienen entre 32 y 36 semanas; es rara en RN a termino

El principal factor de riesgo es la prematuridad y ademas el nacimiento por cesarea, parto precipitado, sindrome de enfriamiento, diabetes, hemorragia materna, asfixia perinatal, en el segundo gemelar, en la incompatibilidad Rh grave.

Disminuye su incidencia algunos factores aceleradores de la madurez pulmonar fetal como son la administracion de glucocorticoides a la madre, la toxemia gravidica, las cardiopatias, la sikclemia.

FACTORES DE RIESGORIESGO ELEVADO

PREMATUREZMASCULINOPREDISPOSICION FAMILIARCESAREA SIN TRABAJO DE PARTOASFIXIA PERINATALCORIOAMNIONITISHIDROPESIADIABETES MATERNA

RIESGO DISMINUIDOSUFRIMIENTO INTRAUTERINO

PROLONGADORUPTURA PROLONGADA DE MEMBRANASHIPERTENSION MATERNAUSO DE NARCOTICOS O COCAINARCIUR CORTICOESTEROIDESHORMONA TIROIDEAAGENTES TOCOLITICOS

Las elevadas tensiones superficiales y el deficit de surfactante pulmonar impiden que se establezca una adecuada capacidad funcional residual y en los alveolos pulmonares se produce la atelectasia.

El surfactante esta constituido por: dipalmitoilfosfatidilcolina (lecitina), fosfatidilgrlicerol, apoproteinas y colesterol.

Su sintesis va aumentando con la edad gestacional, la cual se realiza en las celulas alveolares tipo II donde tambien es almacenado; se libera al interior del alveolo donde cumple su funcion de disminuir la tension superficial, mantener la estabilidad alveolar y prevenir el colapso alveolar al final de la espiracion.

La cantidad adecuada de surfactante existe aproximadamente a las 35 semanas de gestacion

Esta entidad se inicia con el deficit de surfactante en recien nacidos que no tienen una adecuada maduracion pulmonar y su severidad puede aumentar de forma progresiva si su sintesis, que depende de un pH normal, una adecuada temperatura y de una perfusion estable y normal, se ve afectada en el curso de una grave acidosis, de hipovolemia, hipoxemia, hipotermia y/o caida de la tension arterial.

Este deficit de surfactante pulmonar aumenta la tension superficial alveolar y disminuye la compliance, lo que ocasiona atelectasias, hipoventilacion y desequilibrio en la relacion ventilacion perfusion. A partir de este momento la hipoxemia ocasiona acidosis lactica, fundamentalmente por hipoperfusion sistemica.

La hipoxemia y acidosis ocasionan vasoconstriccion pulmonar con hipoperfusion que va dañando el endotelio capilar. Una membrana eosinofilica en los bronquiolos terminales y conductos alveolares formada por un material fibrinoso derivado de la sangre con detritus celulares del epitelio dañado es observada post mortem.

CUADRO CLINICOSE CARACTERIZA POR PRESENTAR

MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS DESPUES DEL NACIMIENTO O EN LAS PRIMERAS 6H DE VIDATest de Apgar normal o bajoTorax estrechoTaquipneaAleteo nasalTiraje subcostal e intercostal

Retraccion esternalQuejido espiratorioDisociacion toracoabdominalCianosis importante y progresivaPalidez grisacea que enmascara la cianosis central al

disminuir la circulacion periferica por vasoconstriccionEpisodios de apnea por hipoxemia, insuficiencia respiratoria,

inestabilidad termica o sepsisRuidos respiratorios disminuidosEstertores finos en la inspiracion profunda en bases

pulmonaresEdemas Ileo paraliticooliguria

Si empeora clinicamente se observa mas cianosis y palidez, el quejido espiratorio disminuye o desaparece, disminuye la frecuencia respiratoria y, el neonato se agota y presenta apnea que es signo de mal pronostico

Puede existir empeoramiento subito si la hipoxia, la acidosis o hipotermia no se corrigen rapidamente. La adm. Rapida de bicarbonato de sodio y la hiperoxigenancion producen caida de la resistencia pulmonar con shunt de izquierda a derecha por el conducto arterioso y puede provocar edema pulmonar.

Esta entidad presenta elevada morbilidad y mortalidad. La evolucion pude ser satisfactoria con un maximo de sintomas y signos de 3 dias y mejora posteriormente de forma gradual o por el contrario puede el cuadro clinico intensificarse hasta llevarlo a la muerte entre el segundo y el septimo dia secundario a bloqueos aereos, hemorragias intraventriculares, grave hipoxemia o sepsis bacteriana.

La muerte puede presentarse tambien despues de varias semanas o meses por una displasia broncopulmonar en niños tratados con ventilacion mecanica.

RX DE TORAXPuede ser normal al inicio de la enfermedad y las

imágenes radiograficas manifestarse en las primeras 6 a 8 horas de vida..

En un RN pretermino con edad gestacional menor de 34 semanas y grave dificultad respiratoria se debe utilizar desde las primeras horas de presentarse el cuadro clinico un tratamiento intensivo con ventilacion mecanica y surfactante pulmonar. Esta terapeutica modifica favorablemente las imágenes radiologicas por lo que no es frecuente observarlas en sus diferentes estadios en un neonato con EMH tratada.

CLASIFICACION RADIOLOGICA (BENSEL)GRADO I

Granulaciones finas hacia la periferia del pulmon

Broncograma aereo ligero que no sobrepasa la silueta cardiaca.

Banda transparente en la region pericardica (en ocasiones)

Areas cardiacas de tamaño normal o ligeramente aumentada.

GRADO IIPatron reticulogranular desde los vertices a

las bases pulmonaresBroncograma aereo que sobrepasa los bordes

de la silueta cardiaca y llega hasta las bases pulmonares

Transparencia pulmonar ligeramente disminuida

Area cardiaca de tamaño normal o ligeramente aumentada

GRADO IIIPatron reticulogranular mas denso que tiende

a confundirBroncograma aereo mas extenso que llega

hasta el lobulo medio y lobulos superiores.Transparencia pulmonar muy disminuidaArea cardiaca de tamaño normal o ligeramente

aumentada

GRADO IVTorax de forma triangular, costillas oblicuas y

opacidad total de ambos campos pulmonares.Broncograma aereo visible en medio de la

opacidad pulmonar bilateralDesaparece la transparencia pulmonarNo se precisan los contornos de la silueta

cardiaca

GASOMETRIA: acidosis respiratoria y despues acidosis mixta e hipoxemia

COAGULOGRAMA normal o deficit de factores por cuadro secundario a hipoxia

BILIRRUBINA INDIRECTA por la elevada frecuencia de ictero fisiologico agravado

HEMOCULTIVO si existe evidencia de sobreinfeccion .

ULTRASONIDO TRANSFONTANELAR hemorragia intraventricular en el neonato pretermino con edad gestacional igual o menor de 34 semanas

DIAGNOSTICO DIFERENCIALSepsis por estreptococo del grupo BCardiopatias cianoticas Hipertension pulmonar persistenteDerrames pleuralesEventracion diafragmaticaMalformaciones congenitas (malformacion

adenomatoide quistica, la linfangienctasia pulmonar)

La taquipnea transitoriaLa proteinosis alveolar congenita

PREVENCIONPrevenir la prematurez Evitar cesareas innecesarias o inoportunasAdecuado control prenatalAdministracion de betametasona a las mujeres 48-

72 horas antes del parto de fetos de 24 a 34 semanas de edad.

El tratamiento prenatal con glucocorticoides disminuye la gravedad del SDR y reduce la incidencia de otras complicaciones de la prematurez como la hemorragia intraventricular, la persistencia del conducto arterioso, el neumotorax y la enterocolitis necrotizante.

La administracion de una dosis de agente tensoactivo en la traquea de los prematuros inmediatamente despues del parto o durante las primeas 24 horas de vida reduce la mortalidad por EMH pero no altera la incidencia de enfermedad pulmonar cronica

realizar ecografia prenatal para una mejor estimacion de la edad gestacional y de la salud fetal uso de agentes tocoliticos para evitar y tratar el trabajo de parto prematuro y la evaluacion de la madurez pulmonar fetal antes del parto (relacion lecitina esfingomielina y fosfatidilglicerol)

SURFACTANTEReduccion de la tension superficial Estabilizacion de la interfaz alveolar ente el

aire y el agua.Evita las atelectasias

100mg/kg

APORTE HIDRICO Y SOSTEN NUTRICIONALSOPORTE VENTILATORIOANTIBIOTICOTERAPIASEDACION