Ester CasasH. Sant Joan de Déu

www.estercasas.com estercasas@hsjdbcn.org

•línicalínica edema i eritema palpebraledema i eritema palpebral

proptosiproptosi

dolor ; diplòpiadolor ; diplòpia

febre +/- sintomes sistèmicsfebre +/- sintomes sistèmics

•nalíticanalítica VSG, PCR, PCTVSG, PCR, PCT

ANA, C-ANCA, RFANA, C-ANCA, RF

ECAECA

Funció Tiroidea Funció Tiroidea

•adiologiaadiologia TAC, MRI TAC, MRI

•iòpsiaiòpsia

• Diagnòstic diferencial clínic davant la no Diagnòstic diferencial clínic davant la no resposta al tractamentresposta al tractament

• Prova d’ImatgeProva d’Imatge

• Tractament empíricTractament empíric

• AnalíticaAnalítica

• BiòpsiaBiòpsia

• PATOLOGIA INFECCIOSAPATOLOGIA INFECCIOSA

• PATOLOGIA NO INFECCIOSAPATOLOGIA NO INFECCIOSA

• Classificació:Classificació:

ChandlerChandler

Preseptal / OrbitàriaPreseptal / Orbitària

• RiscRisc

VisualVisual

VitalVital

Traumatisme / lesió cutàneaTraumatisme / lesió cutànea

Etmoiditis anteriorEtmoiditis anterior

Estafilococ, neumococ, haemophilusEstafilococ, neumococ, haemophilus

• SinusitisSinusitis

traumatisme / bacterièmia/ cutàneatraumatisme / bacterièmia/ cutànea

– EstafilococEstafilococ

– EstreptococEstreptococ

– PseudomonaPseudomona

–Mycobacteri: TBC, lepraeMycobacteri: TBC, leprae

• Fongs Fongs Aspergillus Aspergillus

Rhino-orbital-cerebral-zygomycosisRhino-orbital-cerebral-zygomycosis

• ParàsitsParàsits Cysticercosis: Índia Cysticercosis: Índia

Echinococcosis: Argentina, IraqEchinococcosis: Argentina, Iraq

L

• Inflamació per malaltia primària de la òrbitaInflamació per malaltia primària de la òrbita

– Malaltia inflamatòria idiopàtica de la òrbitaMalaltia inflamatòria idiopàtica de la òrbita

– Malaltia esclerosant idiopàtica de la òrbitaMalaltia esclerosant idiopàtica de la òrbita

• Inflamació orbitària de patologia sistèmicaInflamació orbitària de patologia sistèmica

– Oftalmopatia tiroideaOftalmopatia tiroidea

– Vasculitis: Granulomatosi de Wegener; Churg-Strauss; Vasculitis: Granulomatosi de Wegener; Churg-Strauss; PAN; vasculitis orbitària, Sd Cogan, arteritis de la temporalPAN; vasculitis orbitària, Sd Cogan, arteritis de la temporal

– SarcoidosiSarcoidosi

– Malaltia esclerosant per IG G-4Malaltia esclerosant per IG G-4

– Lesió xantogranulomatosa i histiocitàriaLesió xantogranulomatosa i histiocitària• Xantogranuloma orbitari de l’adultXantogranuloma orbitari de l’adult

• Histiocitiosi de cèl·lules de LangerhansHistiocitiosi de cèl·lules de Langerhans

• Malaltia de Rosai Dorfman Malaltia de Rosai Dorfman

• Inflamació secundària a farmacsInflamació secundària a farmacs

• Tumor orbitariTumor orbitari

• Cos extrany orbitariCos extrany orbitari

• Hemorràgia orbitàriaHemorràgia orbitària

• Molt més freqüent en l’adultMolt més freqüent en l’adult

• TAC i RM: Inflamació de la musculaturaTAC i RM: Inflamació de la musculatura

• AfectacióAfectació

DifusaDifusa

Localitzada Localitzada miositis miositis dacrioadenitisdacrioadenitis

perineuritisperineuritis Sd. Àpex orbitariSd. Àpex orbitari

• A.P.: Patró inflamatori inespecífic A.P.: Patró inflamatori inespecífic

Infiltració difusa per LF i PMN sense granulomaInfiltració difusa per LF i PMN sense granuloma

• Quadre sistèmic important amb febreQuadre sistèmic important amb febre

• Molt agressiu i més crònicMolt agressiu i més crònic

• AP: Fibrosi amb patró inflamatori difúsAP: Fibrosi amb patró inflamatori difús

• Vasculitis.Afectació freqüent renal i respiratòriaVasculitis.Afectació freqüent renal i respiratòria

• Forma limitada: òrbita + sinusForma limitada: òrbita + sinus

• Afectació oftalmològica + orbitària (bilat)Afectació oftalmològica + orbitària (bilat)

• TAC: opacificació del sinus i erosió òssiaTAC: opacificació del sinus i erosió òssia

• AP: Granuloma necrotitzant amb vasculitis i cells AP: Granuloma necrotitzant amb vasculitis i cells gegants gegants

• Afectació orbita: 8-28% Afectació orbita: 8-28% (massa en glàndula, bilat.)(massa en glàndula, bilat.)

• Afectació pulmonar i cutàneaAfectació pulmonar i cutànea

• AP: Granuloma no caseificantAP: Granuloma no caseificant

• Més freqüent en nens (1 a 4 anys)Més freqüent en nens (1 a 4 anys)

• Presentació més freqüent: Lesió osteolítica Presentació més freqüent: Lesió osteolítica

• TACTAC

• AP: Cel. de LangerhansAP: Cel. de Langerhans

Grànuls de BirbeckGrànuls de Birbeck

CD 1a +CD 1a +

• Mascles en edat pediàtricaMascles en edat pediàtrica

• Quadre sistèmic: Quadre sistèmic: febre, leucocitosis, VSG,hipergammaglob.febre, leucocitosis, VSG,hipergammaglob.

• Òrbita: afectació en el 10% dels casosÒrbita: afectació en el 10% dels casos

• AP: Infiltrat de cells plasmàtiques, LF i granulòcitsAP: Infiltrat de cells plasmàtiques, LF i granulòcits

Histiòcits: Histiòcits: ΘΘ CD 1 a CD 1 a

+ S100; CD 68+ S100; CD 68

grànuls de Birbeckgrànuls de Birbeck

• Afecta retroperitoni, fetge,via biliar, pàncreasAfecta retroperitoni, fetge,via biliar, pàncreas

• Òrbita: glàndula lagrimal Òrbita: glàndula lagrimal

• AP: Infiltrats per Ig G4 + fibrosisAP: Infiltrats per Ig G4 + fibrosis

• Bifosfonats: Paget, tumor ossi, metàstasis Bifosfonats: Paget, tumor ossi, metàstasis

• Inflamació per malaltia primària de la òrbitaInflamació per malaltia primària de la òrbita

– Malaltia inflamatòria idiopàtica de la òrbitaMalaltia inflamatòria idiopàtica de la òrbita

– Malaltia esclerosant idiopàtica de la òrbitaMalaltia esclerosant idiopàtica de la òrbita

• Inflamació orbitària de patologia sistèmicaInflamació orbitària de patologia sistèmica

– Oftalmopatia tiroideaOftalmopatia tiroidea

– Vasculitis: Granulomatosi de WegenerVasculitis: Granulomatosi de Wegener

– SarcoidosiSarcoidosi

– Malaltia esclerosant per IG G-4Malaltia esclerosant per IG G-4

– Lesió xantogranulomatosa i histiocitàriaLesió xantogranulomatosa i histiocitària• Xantogranuloma orbitari de l’adultXantogranuloma orbitari de l’adult

• Histiocitiosi de cèl·lules de LangerhansHistiocitiosi de cèl·lules de Langerhans

• Malaltia de Rosai Dorfman Malaltia de Rosai Dorfman

• Inflamació secundària a farmacsInflamació secundària a farmacs

• RetinoblastomaRetinoblastoma

• RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma

• NeuroblastomaNeuroblastoma

• Lesió linfoproliferativaLesió linfoproliferativa

• Diferenciar de la inflamació idiopàticaDiferenciar de la inflamació idiopàtica

• Hiperplàsia linfoide / hp atípica / linfoma Hiperplàsia linfoide / hp atípica / linfoma

• Linfoma B MALTLinfoma B MALT

• Antecedent de traumatismeAntecedent de traumatisme

• Ruptura de quiste dermoideRuptura de quiste dermoide

• AP: Reacció granulomatosaAP: Reacció granulomatosa

amb cèl·lules gegantsamb cèl·lules gegants

• Linfangioma Linfangioma

• Tumor orbitariTumor orbitari

• Cos extrany orbitariCos extrany orbitari

• Hemorràgia orbitàriaHemorràgia orbitària

• Malaltia inflamatòria idiopàticaMalaltia inflamatòria idiopàtica

• Lesió linfoproliferativaLesió linfoproliferativa

• Inflamació secundària a dermoideInflamació secundària a dermoide

• Cèl·lules dendrítiquesCèl·lules dendrítiques

• Presenten l’Antigen a la cèl·lula TPresenten l’Antigen a la cèl·lula T

• Nucli lobulat i grànuls de Birbeck en citoplasmaNucli lobulat i grànuls de Birbeck en citoplasma

• Expressen positivitatExpressen positivitat

CD 1 a CD 1 a (marcador més específic); (marcador més específic); CD 1 bCD 1 b

Proteina S-100Proteina S-100

• Resposta proliferativa clonal de cèl·lules de Resposta proliferativa clonal de cèl·lules de LangerhansLangerhans

• Pic d’incidència: 1-3 anys; 2Pic d’incidència: 1-3 anys; 2♂♂>>♀♀

• Associació amb neoplàsiesAssociació amb neoplàsies

• Pell i mucosesPell i mucoses

• OsOs

• PulmóPulmó

• S. EndocríS. Endocrí

• Fetge i melsaFetge i melsa

• Moll de l’osMoll de l’os

• Ganglis linfàticsGanglis linfàtics

• Tracte Tracte gastrointestinalgastrointestinal

• SNCSNC

• Single system LCH Single system LCH one organ /system involved (uni –or one organ /system involved (uni –or multifocal)multifocal)

(SS-LCH) Os unifocal (un sol os) o multifocal (>1 os)

Pell

Gangli linfàtic (s’exclou el drenatge linfàtic de lesió per LCH)

Pulmons

SNC

Altres (tiroides, timus)

• Multisystem LCH Multisystem LCH two or more organs/systems involvedwo or more organs/systems involved(MS-LCH) Amb o sense alteració d’òrgans de risc

(s. hematopoiètic, fetge i/o melsa)

• Diagnòstic: HistopalogiaDiagnòstic: Histopalogia

PresuncióPresunció Morfologia característicaMorfologia característica

Tincions > 2 Tincions > 2 ATP-asa lecitinaATP-asa lecitina

αα-D-manosidasa S-100-D-manosidasa S-100

DefinitiuDefinitiu Morfologia característicaMorfologia característica

M.E.: BirbeckM.E.: Birbeck

CD 1a + i/o Langerin CD207CD 1a + i/o Langerin CD207

• PronòsticPronòstic

EdatEdat

Afectació multisistèmicaAfectació multisistèmica

Disfunció orgànicaDisfunció orgànica

Resposta al tractament en les primeres Resposta al tractament en les primeres

setmanessetmanes

• TractamentTractament

VinblastinaVinblastina

MetilprednisolonaMetilprednisolona

• Lesions aïllades en un dels ossos craneofacials Lesions aïllades en un dels ossos craneofacials órbita, temporal, mastoides, esfenoides, zigomàtic, etmoides, sinus paranasal, fosa cranealórbita, temporal, mastoides, esfenoides, zigomàtic, etmoides, sinus paranasal, fosa craneal

• Risc: Risc: Diabetes insípidaDiabetes insípida

Patologia neurodegenerativaPatologia neurodegenerativa

• Tractament proposat: Prednisona + VBLTractament proposat: Prednisona + VBL

• Patologia inflamatoria de la òrbita aïllada:Patologia inflamatoria de la òrbita aïllada:

1r descartar causa infecciosa1r descartar causa infecciosa

2n prova d’imatge2n prova d’imatge

3r biòpsia3r biòpsia

• 4 grups importants:4 grups importants:

InfeccionsInfeccions

Malaltia inflamatòria idiopàtica de la òrbitaMalaltia inflamatòria idiopàtica de la òrbita

Inflamació 2ària a patologia orbitàriaInflamació 2ària a patologia orbitària

Inflamació per malaltia sistèmicaInflamació per malaltia sistèmica

La òrbita no és tan insignificantLa òrbita no és tan insignificant

com pot semblarcom pot semblar

GRÀCIESGRÀCIES

ESTERESTER