ibeth martínez. es el incremento anormal en la presión del interior de la arteria pulmonar; ...
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HIPERTENSION PULMONAR
Ibeth Martínez
Definición
Es el incremento anormal en la presión del interior de la arteria pulmonar;
Definida por una presión media en la arteria pulmonar ↑25 mmHg en reposo o ↑30 mmHg en ejercicio, o una presión arterial pulmonar sistólica estimada por ecocardiografia ↑ 40 mmHg.
En la última reunión mundial sobre HP realizada en Evian en septiembre de 1998, avalada por la OMS, se propuso una nueva clasificación más descriptiva.
En 2003 durante el Tercer Consenso Mundial de Hipertensión Pulmonar en Venecia (Italia) se decidió realizar algunas modificaciones, dentro de las que se eliminó el término "Hipertensión pulmonar primaria" y se reemplazó por «Hipertensión pulmonar idiopática y se reclasificaron las enfermedades veno-oclusivas, congénitas y aquellas derivadas de malformaciones vasculares pulmonares
Epidemiología
Enfermedad poco frecuente y de causa desconocida
Incidencia anual 1-2 casos / millón Prevalece 3ra y 4ta décadas de la
vida (~36 a) Más frecuente en mujeres
Fisiopatología
ETIOLOGIA desconocida Se han identificado características
endógenas y exógenas.
De forma esquemática, los aspectos más interesantes sobre los que se trabaja en la actualidad son los siguientes:
1. Cambios del fenotipo de las células endoteliales y fibras musculres lisas, con proliferación celular y disbalance de sustancias vasoconstrictoras.
2. Alteraciones de la regulación de la matriz protéica intracelular.
3. Implicación de los fenómenos de apoptosis en los cambios vasculares
4. Alteración de los canáles iónicos de la membrana de las fibras musculares lisas (canales de K)
Anormalidad en función del endotelio vascular pulmonar normalmente mantiene a la
célulamuscular lisa en estado de relajación
reactividad vascular pulmonar aumentada y vasoconstricción
marcada tendencia a vasoconstricción en individuos predispuestos, posiblemente por pérdida de la integridad endotelial
Meanismos potenciales en la patogénesis de la HPP (endogenos)
mediadores plaquetarios vasoconstrictores: tromboxano, serotonina
mediadores endoteliales vasoconstrictores: endotelina, tromboxano de la actividad de canales de K + del
músculo liso, con aumento del calcio intracelular y aumento del tono vascular
Dificultad lograr estado de relajación del músculo liso.
Estado procoagulante que resulta en trombosis in situ.
CLINICA
Disnea de esfuerzo de aparición gradual (dx 2a sx.)
Fatiga Síncopes Dolor torácico (angina) ICD Signo de Raynaud
DIAGNOSTICO Y VALORACION
EL Objetivo es es excluir causas secundarias y valorar la gravedad.
EKG RX TORAX ECOCARDIOGRAMA PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR CATETERISMO CARDIACO ESTUDIOS INMUNOLOGICOS
EKG
Es útil para evidenciar la severidad hemodinámica de la enfermedad.
Se puede encontrar hipertrofia del ventrículo derecho, eje desviado a la derecha y dilatación auricular derecha .
La hipertrofia del ventrículo derecho y la desviación del eje a la derecha, se pueden evidenciar en cerca del 80% de los pacientes con hipertensión pulmonar; sin embargo, la sensibilidad y especificidad del estudio sólo permiten un tamizaje de los cambios esperados en este tipo de patología. Un electrocardiograma normal nunca descarta la presencia de la enfermedad
Rayos X de torax
Ecocardiograma
Estudios de función pulmonar
Descartar patología parenquimatosa pulmonar:
EPOC Enfermedad intersticial pulmonar Fibrosis pulmonar
Desaturaciónes de O2 nocturnas (apnea obstructiva del sueño) emperora la HPP HIPOXEMIA (POTENTE VASOCONSTRICTOR)
75% Ocurre hipoxemia nocturna sin apnea del sueño
TRATAMIENTO
Oxígeno Anticoagulantes Calcioantagonistas Bosetán Sildenafil Epoprostenol inhalado
Oxígeno
la hipoxemia en los pacientes con hipertensión pulmonar usualmente es entre leve y moderada.
En pacientes con malformaciones congénitas, el cortocircuito derecha a izquierda es responsable de la hipoxemia, y ésta es directamente proporcional al tamaño del defecto.
se ha documentado la necesidad de mantener cifras de saturación de oxígeno por encima de 90%
Anticoagulantes
Evitar eventos trombóticos por desequilibrio entre tromboxanos
y prostaciclinas
Warfarina DI 5 mg/día VO (MODIFICABLE)
CALCIOANTAGONISTAS
NIFEDIPINA 120-240 mg/día Diltiazem 240-720 mg/día
Limitado su uso en caso de:Edema periféricoEfectos hipotensores
Bosentán
antagonista selectivo de los receptores de endotelina
la endotelina estimula la proliferación de músculo liso vascular, induce fibrosis y produce vasoconstricción de las arteriolas pulmonares
125 mg BID
SILDENAFIL
inhibidor de la 5 fosfodiesterasa incrementa la actividad endógena
del óxido nítrico y produce un efecto vasodilatador directo
EPOPROSTENOL
la vía de la prostaciclina I², producto del ácido araquidónico
induce relajación del músculo liso vascular estimulando la vía del AMP cíclico
adicionalmente es un potente inhibidor de la agregación plaquetaria
100-150 mcg/día mejora de manera significativa la
capacidad pulmonar frente al ejercicio y el estado hemodinámico de los pacientes
Manejo quirúrgico
Septostomía atrial Transplante de pulmón
Gracias…