Rescate de Fístula Aorto-Pulmonar sistémica en paciente pediátrico

Thierry Balmaceda Fraselle, Antonio Capel Alemán, Antonio Ocete Ocete

HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA

MURCIA

HISTORIA CLÍNICA: Varón de 5 años de edad, que presenta los siguientes antecedentes: 1. Cardiopatía congénita cianótica compleja: Ventrículo derecho de doble salida con CIV subaórtica y estenosis pulmonar subvalvular y valvular graves. Desconexión de arteria pulmonar izquierda con flujo dependiente de colateral de subclavia izquierda.

2. Agenesia de segmento hepático de VCI, continuidad cava-hemiázygos, ausencia de VCS derecha, drenaje de VCS izquierda en aurícula izquierda, drenaje de venas pulmonares en aurícula derecha, drenaje de venas suprahepáticas directamente a aurícula izquierda. 3. Cirugía paliativa: fístula aorto pulmonar sistémica (conducto PTFE de 5 mm aorto pulmonar) previa a cirugía definitiva, y restablecimiento de continuidad de rama pulmonar izquierda con el tronco pulmonar.

HISTORIA ACTUAL: Paciente presenta perdida de conciencia tras un cuadro de diarrea y vómitos, es trasladado por 061 a urgencias. Exploración física Tª axilar: 34.8 co, FC: 130x’. Sat O2: 64%. Peso: 13.kg. Mal estado general. Mala perfusión. Frialdad acra. Cianosis generalizada. T art 80/45mmHg. Mucosas secas. Pliegue positivo. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS: Analítica: Gasometría a su llegada: pH 7.11. pCO2 53.9%. Bic 13.6 mmol/L. Hb 19.2 g/dl. Na++ 147mEq/L. K+ 5mEq/L. Cl- 108mEq/L. Glucosa 228mg/dl, Ca-io 1.36mEq/L, lact 10.6mmol/L. Ecocardiografía : Informa de trombosis de fistula aorto- pulmonar. AngioTC: Confirma los hallazgos de la ecocardiografía.

•  UCI pediátrica comunica a las 2 am que tiene un paciente con los antecedentes descritos, cianótico, con saturación de O2 ya del 30% y con la sospecha diagnóstica de trombosis de la fistula aorto-pulmonar quirúrgica, a consecuencia de un cuadro de deshidratación.

•  Refieren que cirugía cardiovascular desestima la cirugía de urgencias, el hemodinamista pediátrico desestima el tratamiento al no tener experiencia, y consultan el caso con RVI.

•  Se realiza un angio TC torácico que confirma la sospecha y se decide realizar tratamiento de rescate de la fístula.

Se aprecia salida de tubo de PTFE a nivel de la aorta ascendente.(Flecha roja).

Se identifica defecto de repleción (trombo) en la luz de la prótesis de

PTFE. (Flecha roja).

Se realiza una arteriografía a nivel de la aorta ascendente, donde se visualiza la salida de la coronaria iz.(Flecha roja). Pero no se logra identificar salida de la fístula quirúrgica.

Tomando como referencia el primer alambre de la esternotomía media que coincidía con la salida de la fístula (visualizado en TC), se intenta recanalizarla sin éxito, debido a que la salida de la fístula es muy horizontal y los catéteres cobra y simmons no están preformados para este abordaje, además de la dilatación de la aorta y de la taquicardia que presentaba el paciente.

Se probo con el cateter coronario Judkins left (JL 3.5), se logro recanalizar la fistula con guía hidrofílica y s e c o n fi r m o l a localización en arteria pulmonar iz.

Se aboco el introductor flexor a la fístula y se realizo trombectomía mecánica, con movimientos rotacionales del catéter y aspiración a través del introductor.

Dada la inestabilidad del abordaje se recambio la guíahidrofílica por una guía rígida seudo-Ampla\ y se introdujo el introductor a través de la fístula para tener más soporte.

Se introdujo un b a l ó n d e angioplastia de 4x4 mm.

Al apreciar que el resultado morfológico no era el deseado, se realiza una nueva angioplastia con balón de 5x4mm.

Se aprec ia un buen resul tado morfológico tras trombectomía y angioplastia. Se observa el segmento de fístula de PTFE permeable (flecha roja) y el segmento de la arteria pulmonar hipoplásico pero permeable (flecha amarilla).El paciente recupera la coloración de piel, mucosas y la saturación o2 sube a 85%.

Evolución El paciente estuvo ingresado 10 días y fue dado de alta a la espera de cirugía definitiva (técnica de Glenn).

Conclusiones/Recomendaciones

•  Aunque sean las 2 am de la mañana y las demás especialidades tiren la toalla, debemos utilizar todos nuestros recursos para salvar una vida, más aun si se trata de un niño de 5 años.

•  Recordar que aunque el territorio a tratar no sea familiar, ni anatómico (al ser una fístula quirúrgica), no hay que olvidar que la base de todos los procedimientos es la misma (abordaje, recanalización, trombectomía, etc).

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