hospital general de niños “pedro de elizalde” buenos aires- argentina

Hospital General de Niños “Pedro de Elizalde” Buenos Aires- Argentina

SÍNDROME DE SCHÖNLEIN-HENOCH

DE PRESENTACIÓN CLÍNICA INFRECUENTE

Valle LEGrees SANavacchia D

Hospital General de Niños Pedro de Elizalde Buenos Aires- Argentina

CASO CLÍNICO: O.R.F.N.:23-5-96-10 años de edad-sexo masculinoA.P.: RN parto normal deprimido grave con asistencia respiratoria retraso madurativo A.F.: s/p

Antecedentes de la enfermedad actual:

Refiere que comienza con lesiones eritematopapulosas, de 15 días de evolución que luego se hacen pápulo-vesiculosas y ampollares. Posteriormente se van cubriendo de costras en forma progresiva. Simultáneamente continúan apareciendo lesiones nuevas.

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente

Es medicado con cefalexina vía oral y posteriormente con amoxicilina, sin respuesta favorable motivo por el cual es internado en el Hospital de Villa Gesell, donde es medicado nuevamente con cefalexina por vía parenteral, con escasa respuesta.

26-2-06: Concurre a nuestro hospital donde se lo interna, se lo medica con penicilina y clindamicina y se solicita nuestra interconsulta.


1-3-06

Exámen físico:

Presenta múltiples lesiones pápulo-costrosas , algunas cubiertas de costras necróticas, con bordes sobreelevados y marcados. Las lesiones que estaban en diferentes etapas evolutivas se encontraban extendidas en miembros inferiores, glúteos, y en menor número en miembros superiores.En pierna izquierda y dorso de pie las lesiones eran supuradas, acompañadas de edema marcado de la zona.Paresia braquial.Anomalía de pabellón auricular izquierdo.


Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteLesiones dermatológicas

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteEvolución de las lesiones

Se solicita:

Rutina de laboratorioPerfil inmunólogico

Cultivo de lesiones : Bacteriológico para gérmenes comunes y BAAR, micológico y micobacterias

Hemocultivo seriado

Biopsia de piel

PPD

HIV


10-3-06

Paciente en buen estado general, afebril.Presenta múltiples lesiones úlcero- necróticas, sin signos de sobreinfección sobreagregada.Se constatan lesiones nuevas en miembros, pápulovesiculosas, algunas con vésico-ampollas hemorrágicas en la superficie.

Colagenograma : normalAnticuerpos anticardiolipinas negativo

Hemocultivos negativo

Cultivo de lesión de piel: E. Coli


Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteLesiones dermatológicas del nuevo brote y la evolución de las anteriores

13-3-06

ASTO: 739

Estudio histopatológico: Protocolo nº 45131 Dr. D. Navacchia

Examen microscópico:

Se observan infiltrados inflamatorios con polimorfonucleares neutrófilos perivasculares en la dermis superficial. Los vasos tienen endotelio prominente, sectores de necrosis fibrinoide y extravasación eritrocitaria. Algunos de los núcleos de los neutrófilos están disgregados.En la técnica de PAS no se demuestran elementos agregados.


HISTOPATOLOGÍA

Prot. 45131

PAS X 10 HE X 40


HISTOPATOLOGÍAPAS X 40


DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO:

Vasculitis leucocitoclástica

DIAGNÓSTICO

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN - HENOCH


EVOLUCIÓN:

20-3-06

Presenta involución de las lesiones.No se constatan nuevas lesiones.

22-3-06

Se externa .Se controla por consultorio externo la primera semana, luego no regresa.


Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteEvolución de las lesiones de nuevo brote

•COMENTARIO:•La Púrpura de Schönlein - Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos mediada por Ig A.

•Puede comprometer piel, articulaciones, riñón, tubo digestivo, pulmón.

•Es la más común de las vasculitis en niños.

•Suele estar precedida de una infección de tracto respiratorio superior. Estreptococo: grupo A B. hemolítico es el agente etiológico más frecuente.

•Biopsia: vasculitis leucocitoclástica, con depósitos de Ig A granular, C3 y fibrinógeno dentro de los vasos de la dermis.


MANIFESTACIONES CLÍNICAS:Fiebre, cefalea, malestar generalPiel:100 % Púrpura palpable Petequias, equimosis Maculopápulas eritematosas, urticarianas, targetoides Bilaterales, simétricas Fenómeno de Koëbner Edema de cuero cabelludo, cara, pabellones

auriculares Edema y dolor de escroto Brotes repetidos Articulaciones: 60-84 % Artritis y artralgias: no migratoria, sin deformidad Simple o múltiple: rodillas y tobillos


Tracto digestivo: 35-85%

Dolor abdominal, duodenoComplicaciones: perforación, intususcepción, obstrucción,Hemorragia

Renales: 10 - 60 %

Pueden aparecer aún meses después de las cutáneas, prolongarse por meses y añosHematuria microscópica. ProteinuriaSíndrome nefrótico o nefrítico


Neurológicas: 2-8 %

Cefalea, irritabilidad,convulsionesDéficit motorHemorragias intracranealesMononeuropatías, poliradiculopatías

Pulmonares: Raras, hemorragia pulmonar y pleural- Fatal

Otras: Epistaxis, pancreatitis, hepatomegalia, colecistitis

Laboratorio:Leucocitosis, trombocitosis, eritrosedimentación elevada

Diagnóstico : clínica y biopsia cutánea


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Urticaria

Urticaria vasculitis

Farmacodermias

Exantemas virales

Vasculitis de las colagenopatías

Otras vasculitis (síndrome de Churg-Straus, crioglobulinemia, poliarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener)

Edema agudo hemorrágico


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