3º Jornadas Nacionales de Medicina Interna Pediátric a, 2º Jornadas Nacionales de Enfermería en Medicina Interna Pediátrica, 1º Jornad as de Kinesiología en Medicina

Interna Pediátrica y 1º Jornadas de Farmacia Pediátr ica HospitalariaBuenos Aires 11 de agosto del 2012

Mesa RedondaDiscusión de casos de Neurología. Grupo de

Pediatras en Formación

Dos formas de presentación clínica de una misma enfermedad

Ricardo Bazán, Maia RozitchnerHospital Elizalde

Servicio de Neurología Infantil

Bazán, R; Rozitchner, M; Donato, A; Schwartzberg, T; Ibarra, L; Piemonte, S;

Pujadas, C; Binelli, AUnidad de Neurología Infantil

Hospital General de Niños Pedro de Elizalde

CASO CLINICO 1� Paciente femenino de 13 años de edad que

consulta en guardia por presentar episodio de temblor en hemicuerpo derecho, anartria e imposibilidad para la marcha con caídas frecuentes, de instalación abrupta. � Es valorada en guardia constatándose signos

extrapiramidales.� Se realiza EEG y TAC de cerebro normales.� Permanece en seguimiento por psiquiatría, en

tratamiento con clonazepan y risperidona.

Antecedentes� NT – PAEG. Se desconocen antecedentes

perinatales.� Criada por la madrina desde los 9 meses

(administrativa de psiquiátrico). Ambos padres fallecidos, madre jugadora compulsiva. 9 Hermanos sanos.� 1 a: Sarampión� 2 a: convulsión febril� 8 a: TEC leve por accidente automovilístico.

TAC de cerebro normal.� Maduración acorde, escolaridad normal hasta el

comienzo de sintomatología.

Examén físico� Conectada, orientada en tiempo y espacio.� Debilidad facial bilateral con asimetría de surcos,

babeo constante, disartria. Debilidad en músculos maseteros.� Hemiatrofia izquierda de lengua con movimientos

distónicos.� Rigidez generalizada con hipotonía de tronco y

espasticidad periférica, con rueda dentada mayor en hemicuerpo derecho. � Mioclonías frecuentes que provocaban caídas.� Postura distónica en mano derecha.� Hiperreflexia en cuatro miembros. Babinsky

negativo.

Resumiendo…� Rigidez de tipo extrapiramidal a predominio de

hemicuerpo derecho con signos piramidales.� Mioclonías.� Conectada con el medio, impresiona

bradipsíquica.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

� Enfermedad de Wilson� Huntington infantil� Encefalopatía por HIV� Histeria de conversión � Encefalitis inmunomediada� Panencefalitis Esclerosante Subaguda� Metabolopatía

Estudios realizados� Laboratorio� EAB: 7,35/60/34/7 ionograma: 142/4,1/106� Orina completa: normal� Glucemia 92, urea 19, creatinina 0,6� Ca 9,7; P 4,5; Mg 1,9� GOT 16 UI, GPT 14 UI, BT 0,5; Col 160, Proteínas

totales 7,4g/l� GB 6450 /ml, Hb 13 g/l, plaquetas 277.000/ml� ESD 38 mm/hora

Estudios realizados� TAC de cerebro DLN� PL: citoquímico normal. � HIV negativo.� Fondo de ojo con lampara de hendidura DLN� RMN de cerebro: normal� EEG: paroxismos de polipunta-onda

pseudoperiódicos.

� Serologías en LCR� HSV, EV, Mycoplasma: negativos� Sarampión: IgG + 1/2560 en plasma

IgG + 1/200 en LCR

EVOLUCIÓN� Se indica tratamiento con levetiracetam con

mejoría de las crisis mioclónicas.� Comienza tratamiento con isoprinosina 100

mg/kg/día.� Un año después la paciente se encuentra

parcialmente conectada con el medio, sin deambulación ni control de esfínteres.

Caso Clínico 2� Paciente de 14 años masculino previamente

sano.� Consulta en guardia por presenta TEC leve en un

partido de fútbol ( sin pérdida de consciencia), comenzando posteriormente con mioclonías en miembros superiores.

Antecedentes� NT/PAEG� Madre fallecida por HIV +� Padre HIV+, en situación de calle� Hermano fallecido a los 5 años por convulsión� Familia de alto riesgo social� No refiere consumo de sustancias de abuso� Regular rendimiento escolar� Inmunizaciones incompletas� Se desconocen el resto de antecedentes

Evolución� Se realiza EEG: polipunta onda lenta

generalizada de moderada frecuencia de descarga.

� TAC de cerebro normal.

� Inicia tratamiento con acido valproico y seguimiento ambulatorio con diagnóstico de Epilepsia Mioclónica Juvenil.

4 meses después…

� Presenta aumento de crisis mioclónicas, con espasmos faciales y caídas frecuentes� Deterioro cognitivo� Alteración en el habla� Se decide su internación para estudio

� Nuevo EEG:Paroxismos generalizados de punta onda lenta pseudoperiódicos coincidentes con las crisis clínicas del paciente.

� Por sospecha de PEES se realiza:

-Búsqueda de sarampión en LCR: IgG1/400positiva

-RMN de cerebro: normal

-Fondo de ojo : normal AV 10/10

� Comienza seguimiento con kinesiología y cuidados paliativos

� El paciente evoluciona tórpidamente, con espasticidad progresiva, crisis de opistótonosfrecuentes y deterioro del sensorio.� Sin respuesta a diversos esquemas

anticonvulsivantes.� Con requerimiento de sedación con morfina y

midazolam para control de las crisis.� Se indica tratamiento con isoprinosina, no

llegando a recibirla por dificultades socio-económicas. � Al año de evolución el paciente fallece.

PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA

� PEES es un trastorno grave del SNC causado por una infección a virus lento ( Sarampión)

� El termino fue sugerido inicialmente en 1960 por Greenfield debido a la infección viral persistente en la sustancia gris y blanca

� Afecta de forma progresiva al sistema nervioso central.

� Su curso es fatal

Epidemiología� Varón/ mujer: 3/1

� El inicio de los síntomas ocurre entre los 5 y los 15 años

� La mayoría de los pacientes tiene antecedentes de infección por sarampión antes de los 2 años

� Hay un período de latencia de 6 a 8 años

� Existen múltiples teorías sobre la persistencia del virus del sarampión en el SNC después de la infección aguda.

La más aceptada es que existe una respuesta inmunitaria parcial, insuficiente en el momento de la infección aguda, por lo que existe mayor riesgo de presentar PEES en los niños que contraen el sarampión en edades tempranas, porque el sistema inmunitario todavía es inmaduro

� Se ha sugerido la existencia de PEES secundaria a la vacunación

� Se cree que estos casos fueron secundarios a infecciones subclínicas o incorrectamente diagnosticadas

� La inmunización disminuyo al 90% la incidencia de PEES

Clínica� El inicio de la enfermedad suele manifestarse con

cambios en la personalidad, disminución del rendimiento escolar, alucinaciones. � Posteriormente aparecen mioclonías resistentes

a los tratamientos habituales.� Deterioro neurológico rápido, espasticidad,

demencia y movimientos anormales.� La enfermedad progresa a un estado vegetativo y

a la muerte en aproximadamente 1-6 años

Escala clínica de risk y haddad� 1. síntomas psicointelectuales (1 a 6 meses),

puede haber una única convulsión.� 2. � A: crisis estereotipadas, marcha conservada� B: caída con las crisis, marcha con apoyo� C: postración en cama por las caídas� 3.� A: movimientos espontáneos sin propósito,

algunas respuestas no determinadas por dolor� B: respuestas vegetativas solo al dolor� C: coma profundo y muerte

DIAGNOSTICO

� FO: cambios pigmentarios en mácula desde los primeros estadios

� EEG: estallidos pseudoperiódicos de complejos punta-onda (cada 5-7 seg) sincrónicos con crisis mioclónica.

� RMN desmielinización progresiva sin patrón patognomónico (puede no verse en primeros estadíos).

� IgG + para sarampión en LCR con aumento de gammaglobulinas (bandas oligoclonales aumentadas)

Resonancia magnética cerebral, secuencia FLAIR: alteración difusa de la sustancia blanca y atrofiageneralizada

Subacute sclerosing panencephalitisR K Garg, Postgrad Med J 2002;78:63–70

Subacute sclerosing panencephalitisR K Garg, Postgrad Med J 2002;78:63–70

Subacute sclerosing panencephalitisR K Garg, Postgrad Med J 2002;78:63–70

Tratamiento� No existe tratamiento específico para la PEES� Antivirales, se ha visto un enlentecimiento en la

progresión de la enfermedad, sin cambiar el pronostico: � Isoprinosina oral� Alfa- interferon intraventricular

� Otras con menor evidencia:� Cimetidina� Gamaglobulina ev� Rivabirina

Bibliografía � P. Barrero, J. Grippo, M. Viegas, A. Mistchenko. Wild-type MeaslesVirus in Brain Tissue of Children with

Subacute SclerosingPanencephalitis, Emerging Infectious Diseases 2003, Vol. 9, No. 10,

� R. Caraballo, S. Monges, R. Cersósimo, L. Cassar, I. Yepez, N. Fejerman. Encefalopatía sarampionosasubaguda retardadaREV NEUROL 2003; 37 (4): 318-321

� C. Campbell, S. Levin, P. Humphreys2, W. Walop, R. Brannan. Subacute Sclerosing Panencephalitis: Results of the Canadian Paediatric Surveillance Program and review of the literature. BMC Pediatrics 2005, 5:47

� R K Garg. Subacute sclerosing panencephalitis. Postgrad Med J 2002;78:63–70

� M. Maroco Cruzeiro, T. Cardoso Vale, L Antônio Pires, G. Mendes Franco. ATYPICAL SUBACUTE SCLEROSING PANENCEPHALITIS, Arq Neuropsiquiatr 2007;65(4-A):1030-1033

� J. Brismar, G. Gascon, K. Steyern, S. Bohlega. Subacute Sclerosing Panencephalitis: Evaluation with CT and MR. AJNR Am J Neuroradiol 17:761–772, April 1996

Muchas Gracias