1. 1. CUERPO MEDICO DEL HNDAC PRESENTA EL TEMA ARTRITIS REACTIVA 2008
2. 2. ARTRITIS REACTIVA SE DEFINE COMO UNA INFLAMACIN ASPTICA MONO O POLIARTICULAR QUE APARECE TRAS UN PROCESO INFECCIOSO, UBICADO EN CUALQUIER PARTE DEL ORGANISMO.
3. 3. ARTRITIS REACTIVA
   • El perodo de latencia entre la infeccin y la artritis, es variable, habitualmente menor de un mes.
   • No es una artritis infecciosa, pues no es posible cultivar ningn microorganismo en la articulacin.
   • Este concepto tan amplio de Are ha suscitado una gran confusin, ya que engloba multitud de procesos tan diferentes entre s como la fiebre reumtica, las artritis vricas, enfermedad de Lyme y artritis post gonoccicas, meningococos,
4. 4. ARTRITIS REACTIVA
   • Brucella,etc.
   • ElSNDROME DE REITER (SR) , caracterizado por la trada de artritis, uretritis no gonoccica y conjuntivitis, constituira una variante de la ARe. Actualmente, se tiende a ser ms restrictivo, conceptundose la ARe como sinnimo de SR, esto es, un cuadro que forma partedel grupo de las espndilo artropatas, caracterizado por artritis perifricas, enteropata, sacroileitis, y
5. 5. ARTRITIS REACTIVA
   • Frecuentemente asociado al antgeno de histocompatibilidad HLA-B27 que, habitualmente aparece tras una disentera epidmica o una uretritis y/o cervicitis no gonoccica.
   • En adelante nos referiremos indistintamente a ARe o SR, aunque en muchas ocasiones la ARe no presenta la triada clnica clsica del SR.
6. 6. Epidemiologa
   • Existen dos formas de presentacin del SR: la disentrica y la venrea.
   • Su incidencia y prevalencia no est firmemente establecida, puede considerarse relativamente comn; as, el SR se desarrolla en el 1% de las uretritis no gonoccicas, en el 0.2% de las Shigelosis y en el 1 al 3% de las salmonelosis. La ARe a yersinia es la ms frecuente en Europa.
7. 7. Epidemiologa
   • El 60 a 80% de los pacientes tienen el antgeno HLA-B27.
   • Se le ha considerado ( SR ) una enfermedad predominantemente masculina, sin embargo la forma post disentrica presenta una distribucin sexual pareja. La dificultad de un diagnstico claro de uretritis o cervicitis en la mujer, explicara la menor frecuencia de SR post venrea en la mujer.
8. 8. Epidemiologa
   • La mayora de los pacientes tienen entre 16 y 35 aos, aunque se han descrito casos en nios y ancianos.
   • Se ha descrito un aumento de la frecuencia de artritis en enfermos con VIH, en especial la Are.
9. 9. Etiopatogenia.
   • Se han reconocido numerosos agentes capaces de producir ARe, pero su verdadera causa se desconoce.
   • La investigacin de los mecanismos patognicos de la ARe se dirige en tres direcciones: 1.- bsqueda directa del germen causal (factor ambiental). 2.- estudio de la respuesta inmune del pacientes con Are (factor inmunolgico) y 3.- estudio de las relaciones entre el microorganismo y el HLA-B27 (factor gentico).
10. 10. Grmenes implicados en la ARe
    • a) Post disentrica: yersinia, salmonella, shigella, campylobacter jejuni, clostridium difficile.
    • b) Post venrea: chlamydia trachomatis, ureaplasmaurealiticum, gonococo.
    • c) Cutneo: borrelia, propionobacterium acnes.
    • d) Virales: hepatitis, VIH, parvovirus bilateral-19, rubola.
    • e) Parasitarios: filaria, giardia, strongyloides
    • f) Otros: brucella, micobacterias, estreptococos alfa hemolticos
11. 11. Clnica
    • Se distinguen tres fases en la evolucin de la enfermedad :
    • 1.- Fase Pre - reactiva. Slo aparecern los sntomas propios de la enfermedad venrea o, en su caso intestinal; estas infecciones pueden ser subclnicas, lo que dificulta el diagnstico de SR.
    • 2.- Fase Aguda: comienza tras un perodo de latencia de entre una y tres semanas, con un grupo variado de manifestaciones :
12. 12. Clnica
    • Entre las que destacan la artritis, como el sntoma principal y ms frecuente, la uretritis y la conjuntivitis, que conforman la famosa trada delSR , que slo una minora la cumplen.
    • a) Artritis: se presenta en el 100% de los pacientes. Suela ser oligo articular y asimtrica, con predominio en miembros inferiores, sobre todo rodillas, en un perodo que va de varias semanas a varios meses.
13. 13. Clnica
    • b) Entesitis: se entiende como tal la inflamacin de ligamentos, tendones y fascias en sus puntos de insercin. Las manifestaciones habituales son: lumbalgia, tendinitis aqulea, que ha veces puede llegar a romperse, fascitis plantar, dolor torcico de tipo parietal y el denominado dedo en salchicha. La artritis es caracterstica de la EAA seronegativas, siendo frecuentes en elSR .
14. 14. Alteraciones Urogenitales
    • a) uretritis: al igual que la diarrea, puede ser tanto el evento precipitador del cuadro, como una manifestacin reactiva ms; as, en elSRpost disentrico es frecuente la presencia de uretritis estril, mientras que en elSRpost venreo puede aparecer una diarrea no infecciosa. Suele producir poliaquiuria y disuria, aunque en ocasiones permanezca asintomtica. El exudado puede ser mucopurulento o mucoide.
15. 15. Alteraciones Urogenitales
    • b) Prostatitis: se da en el 80% e los pacientes, la prstata est agrandada, blanda y dolorosa, y sus secreciones contienen abundantes piocitos.
    • c) Cervicitis, Cistitis y Uretritis son las alteraciones habituales en la mujer, especialmente las dos primeras. Menos frecuente son la cistitis aguda hemorrgica, estenosis uretral, epididimitis, orquitis y abscesos prostticos.
16. 16. Alteraciones Oculares
    • La Conjuntivitis suele ser la primera manifestacin oftalmolgica, a menudo bilateral, y tan leve y breve que en ocasiones el paciente desconoce haberla padecido
17. 17. Piel y Mucosas (3 al 33%)
    • a) Ulceras: orales, no son dolorosas, por lo que suelen pasar desapercibidas para el enfermo.
    • b) Queratodermia blenorrgica: aparece en el 15% e los casos y suele ser una manifestacin tarda (uno a seis meses despus del primer sntoma). Ppulas y pstulas de pequeo tamao que al confluir pueden formar grandes placas hiperqueratsicas, de preferencia en palmas y plantas. Son clnica e histolgicamente idnticas a la psoriasis pustular.
18. 18. Piel y Mucosas
    • • c) Balanitis circinada: son pequeas vesculas que, si se rompen, dejan una erosin superficial rodeada de un halo eritematoso;indoloras, a nivel del glande que se observan en el 23 al 50% de los pacientes. Pueden anteceder al SR hasta en cuatro aos.
    • • Distrofia ungueal: se suele acompaar de hiperqueratosis subungueal, asemejndose a las lesiones de la psoriasis.
19. 19. Sntomas Generales
    • Fiebre moderada, aunque en ocasiones puede ser alta, malestar general, prdida de peso, astenia y anorexia.
20. 20. Clnica
    • Fase crnica: la fase inicial se autolimita en pocos meses, no obstante, hasta el 80% de los pacientes tendrn enfermedad recurrente o crnica dentro de los 15 primeros aos despus del diagnstico.
    • a) Artritis: pueden aparecer nuevos episodios de artritis a lo largo de la evolucin de la enfermedad, ya sea en brotes o de forma continua.
21. 21. Fase Crnica
    • b) espondilitis: un % variable de pacientes con SR desarrollan sacroileitis o incluso un cuadro indistinguible de la EAA.
    • La afectacin sacroilaca es ms frecuente en los pacientes con enfermedad recurrente, siendo el 80% de estos HLA-B27 positivos.
22. 22. Fase Crnica
    • c) Enfermedad Ocular: la uvetis anterior afectan al 15% de los enfermos seguidos durante 10 a 15 aos.
    • Pueden producirse complicaciones como la hemorragia intraocular, neuritis ptica e incluso ceguera, siendo estas excepcionales.
    • d) Uretritis y Diarreas : pueden recidivar a lo largo de los aos. Ambas manifestaciones se consideran de origen alrgico.
23. 23. Fase Crnica
    • e) afectacin cardiovascular: se manifiesta por palpitaciones, soplos transitorios, roce pericrdico y regurgitacin artica. Los cambios en el ECG consisten en la prolongacin del espacio PR, cambios inespecficos del segmento ST, ondas Q anormales y, en ocasiones, bloqueo AV completo.
24. 24. Fase Crnica
    • f) afectacin neurolgica: su prevalencia es del 1%. Consiste en neuropata perifrica y craneal, hemiplejia transitoria y otros hallazgos inespecficos.
    • Otras complicaciones: se han descrito ocasionalmente pleuritis, infiltrados pulmonares, tromboflebitis, psicosis, prpura y amiloidosis.
25. 25. Laboratorio
    • En la fase de actividad, la VHS suele estar acelerada. Tambin se pueden presentar leucocitosis moderada y anemia propia e los procesos inflamatorios. Es frecuente la aparicin de alteraciones inespecficas en el proteinograma y un incremento de los inmunocomplejos circulantes. El HLA-B27 es positivo en un 60 a 80% de los casos. el lquido sinovial suele tener caractersticas inflamatorias inespecficas.
26. 26. Laboratorio
    • Ante la sospecha de Are es necesario investigar la presencia actual o previa del germen causante, aunque esta bsqueda es infructuosa en un nmero considerable de casos. Se deben realizar cultivos de exudado uretral, de la primera orina de la maana, heces y lquido sinovial (descartar artritis sptica).Es frecuente que en el momento de producirse el cuadro clnico el germen no se encuentre ya en el organismo, en estos casos, la deteccin
27. 27. Laboratorio
    • De anticuerpos con sero conversin ascendente o descendente puede ser de gran utilidad para descubrir el germen causante, sobre todo en los SR post disentricos.
    • En todo paciente con sospecha de SR es recomendable practicar una serologa frente al virus VIH.
28. 28. Anatoma Patolgica
    • La biopsia sinovial muestra cambios inflamatorios inespecficos.
    • Con la identificacin reciente de antgenos microbianos y de partculas intra y extracelulares sugestivas de Chlamydia o Salmonella en membrana y en lquido sinovial, se han abierto nuevas expectativas en el terreno de la investigacin de los mecanismos etiopatognicos, as como en el diagnstico de la enfermedad y del microorganismo causante.
29. 29. Radiologa
    • Articulaciones perifricas: en los estados iniciales slo se aprecian aumentos de partes blandas. Posteriormente, pueden aparecer alteraciones inespecficas de artritis crnica, como pinzamiento de la interlnea y erosiones. Es habitual y sorprendente la mnima osteoporosis, como tambin sucede en la artropata psorisica. Es frecuente observar periostitis cerca de las art. afectadas, sobre todo en la insercin de la fascia plantar y entre las falanges.
30. 30. Radiologa
    • Afectacin axial: la sacroileitis est presente en el 30% e los pacientes. Puede ser indistinguible de la EAA, pero suele ser asimtrica o incluso unilateral. Los grandes sindesmofitos no marginales y generalmente asimtricos son muy caractersticos aunque no patonogmnicos. Tambin las art. interapofisiarias pueden estar afectadas por erosiones y anquilosis.
31. 31. Diagnstico Diferencial
    • Cuando el SR se presenta con la trada tpica, no es difcil su diagnstico, sin embargo, lo habitual es que falte algunas de las caractersticas de dicha trada.
    • Definicin del SR segn Calin: artropata asimtrica seronegativa, predominantemente de miembros inferiores, ms uno o ms de lo siguiente:
32. 32. Diagnstico Diferencial
    • Uretritis/cervicitis
    • Diarrea
    • Enfermedad ocular inflamatoria
    • Enfermedad mucocutnea: balanitis, aftas orales o queratodermia.
    • Exclusiones
    • EAA, artropata psorisica, otras enfermedades reumticas (artritis sptica, por cristales, AR.
33. 33. Diagnstico Diferencial
    • Los diagnsticos diferenciales ms difciles son con:
    • 1.- enfermedad gonoccica: al igual que el SR, se presenta tras actividad sexual, y se caracteriza por oligoartritis, tenosinovitis, conjuntivitis, uretritis, lesiones drmicas y fiebre. Sin embargo:
    • a) Predomina la afectacin de miembros superiores
34. 34. Diagnstico Diferencial
    • b) no hay fenmenos de entesitis, lumbalgia, balanitis o queratodermia.
    • c) no se asocia al antgeno de histocompatibilidad HLA-B27.
    • d) la respuesta a la antibioterapia es espectacular.
35. 35. Diagnstico Diferencial
    • 2.- ARTROPATA PSORISICA : tiene muchas caractersticas comunes con el SR, siendo a veces imposible diferenciarlo. En los dos procesos, tanto la afectacin axial como la articular perifrica, son similares. Ambos cursan con enfermedad ocular, drmica y ungueal. La histologa de la queratodermia es indistinguible de la psoriasis pustular y ambas estn sociadas al HLA-B27 .
36. 36. Diagnstico Diferencial.
    • Como caractersticas de la artropata psorisica encontramos:
    • El comienzo suele ser insidioso.
    • La afectacin drmica es mas generalizada.
    • La afectacin de IFD es frecuente
    • No se acompaa de lceras orales ni uretritis.
37. 37. ESPONDILOARTRITIS ANQUILOSANTE
    • Algunos casos de SR presentan una evolucin indistinguible de una EAA y en el que el paciente no recuerda que el proceso comenz con uretritis y/o diarrea.
    • No obstante en la EAA es ms frecuente:
    • La sacroileitis sea bilateral y simtrica.
    • La afectacin vertebral sea ascendente y simtrica.
    • Las artritis perifricas son menos frecuentes.
38. 38. ESPONDILOARTRITIS ANQUILOSANTE
    • No se acompaa de uretritis ni hay afectacin muco cutnea.
    • Su comienzo es insidioso
    • No suele evolucionar por brotes.
    • Artropata asociada a enfermedad inflamatoria intestinal: pueden aparecer artritis perifricas de predominio en miembros inferiores, afectacin sacroilaca, diarreas y aftas orales en pacientes entre 15 y 35 aos. La afectacin intestinal, a menudo, es la manifestacin principal y ms grave del cuadro clnico, a diferencia del SR, en que la diarrea es leve y corta duracin.
39. 39. Pronstico
    • El SR se ha considerado una enfermedad autolimitada con una recuperacin funcional completa en menos de 6 meses; no obstante, la evolucin hacia la cronicidad o recurrencia es lo ms habitual.
    • No hay diferencias entre hombres o mujeres, ni entre pacientes HLA-B27 positivos y negativos. Un 25% de los pacientes con SR tienen que abandonar su trabajo o cambiar de ocupacin, lo que nos da una idea de la gravedad del cuadro.
40. 40. Formas Evolutivas
    • 1.- curacin completa tras el primer brote.
    • 2.- afectacin crnica tras el primer ataque.
    • 3.- brotes repetidos( asintomticos u oligo sintomticos durante la crisis).
    • Cronicidad tras varios brotes repetidos.
41. 41. Tratamiento
    • No existe un tratamiento especfico para el SR. El reposo, el calor local, la fisioterapia y la higiene postural son medidas eficaces que se siguen recomendando. Los AINES, fundamentalmente la indometacina y la fenilbutazona, son eficaces para mejorar el dolor y la inflamacin. Las infiltraciones locales con esteroides suelen se tiles en los casos en que se afectan menos de 3 articulaciones, as como en las tendinitis aqulea y en la fascitis plantar.
42. 42. Tratamiento
    • En los casos ms graves, pueden ser eficaces azatioprina y metotrexato, asegurndose antes que no sean portadores del VIH, pues en estos paciente pueden provocar una intensificacin de la inmunodepresin.
    • En las uvetis se emplean los esteroides locales junto con midriticos. No estn justificados los esteroides, excepto cuando hay una afectacin perifrica importante, en que se pueden utilizar en dosis bajas.
43. 43. Tratamiento
    • La terapia antibitica en las Are est en revisin. Se han realizado varios estudios, con resultados contradictorios, sobre la efectividad de las tetraciclinas o del ciprofloxacino en las Are, sobre todo las asociadas a Chlamydia, pero an no se pueden obtener conclusiones definitivas. La sulfasalacina puede ser til, aunque los resultados tambin son contradictorios.
44. 44. Tratamiento
    • El tratamiento de las Are en los paciente con VIH positivo es todo un reto, pues ala agresividad de la clnica se une la imposibilidad del uso de MTX por estar asociado al desarrollo de sarcoma de Kaposi y Sida fulminante. La bromocriptina puede ser de utilidad, pero se necesita confirmacin. Con la sulfasalacina se han obtenido resultados esperanzadores, aunque no todos estn de acuerdo.
45. 45. VASCULITIS
    • Son enfermedades caracterizadas por inflamacin y necrosis de los vasos sanguneos, que producen oclusin de los mismos e isquemia de los tejidos dependientes de dichos vasos.
    • Patognesis : est constituida por un conjunto de diversos mecanismos que daan la integridad vascular y que producen los sntomas de isquemia tisular. La mayora de ellas se deben a mecanismos inmunolgicos; sin embargo, clulas tumorales, microorganismos infecciosos y frmacos, pueden producirlas.
46. 46. Factores desencadenantes
    • a) influencia gentica: existira un trastorno gentico para el desarrollo de determinadas vasculitis, como la arteritis de clulas gigantes, la arteritis de Takayasu y la Enfermedad de Behcet.
    • b) papel de las clulas del endotelio vascular, molculas de adhesin y las citocinas: desempean un papel fundamental en el desarrollo de los distintos sndromes vasculticos. Las molculas de adhesin y las citocinas producen un estmulo inicial que da lugar a una respuesta inmune frente a distintos componentes de la estructura del vaso y que causa un dao.
47. 47. Factores desencadenantes
    • Las clulas endoteliales secretan numerosas citocinas y otros mediadores de la inflamacin, adems , tienen importancia en la modulacin del equilibrio entre la coagulacin intravascular y la anticoagulacin. Las variaciones regionales de las clulas endoteliales pueden explicar, las diferencias en el tipo y localizacin de las lesiones inflamatorias en los distintos sndromes vasculticos.
48. 48. Factores desencadenantes
    • Los leucocitos y las molculas de adhesin de clulas endoteliales regulan un proceso que origina la migracin de los leucocitos desde el espacio intravascular hasta los tejidos. Para ello se requieren tres clases de molculas de adhesin que intervienen secuencialmente en las interacciones entre los leucocitos y las clulas endoteliales: las selectinas, las integrinas y las molculas de la familia de las inmunoglobulinas, que estn implicadas en la adhesin leucocitaria y en el movimiento celular hacia los espacios extravasculares.
49. 49. Mecanismo de lesin vascular
    • 1.- formacin de inmunocomplejos, que activan la cascada del complemento y producen productos quimiotcticos que atraen los neutrfilos, estos infiltran la pared vascular y mediante sus enzimas lisosmicas destruyen la pared del vaso.
    • 2.- dao vascular mediado por anticuerpos frente a las clulas endoteliales, al producir citotoxicidad celular, activacin del complemento con formacin de complejos de
50. 50. idem
    • Ataque de membrana, trombosis intravascular y reclutamiento de neutrfilos a los lugares de inflamacin vascular a travs de su capacidad para activar las clulas endoteliales, para que stas induzcan la expresin de molculas de adhesin.
51. 51. Mecanismos de lesin vascular
    • 3.- dao vascular asociado con la produccin de Ac antilisosomas( Ac anticitoplasma del neutrfilo ANCA).
    • Los ANCA reconocen enzimas intracelulares que estn presentes en los grnulos de los neutrfilos y monocitos. En la granulomatosis de Wegener estos Ac estn presentes en el 90% de los pacientes con esta vasculitis.
52. 52. Mecanismo de lesin vascular
    • 4.- dao vascular debido a respuestas celulares inmunes que ocasionan el desarrollo de granulomas : las respuestas inmunes que se producen en la granulomatosis de Wegener, en la vasculitis de Churg-Strauss y en la arteritis de clulas gigantes est mediada primariamente por clulas y en ella se observa con frecuencia la formacin de granulomas.
53. 53. Mecanismo de lesin vascular
    • 5.- lesin vascular o trastorno de su funcin por microorganismos infecciosos : la infeccin del endotelio vascular o estructuras subendotelialespor agentes infecciosos, puede dar lugar a un efecto txico directo sobre la clula endotelial. Tambin pueden depositarse complejos inmunes Ag-Ac en las estructuras vasculares causando una respuesta patolgica. Una gran cantidad de patgenos se han asociado con el desarrollo de vasculitis ( PAN y virus Hep, B o C
54. 54.
    • 6.- lesin vascular debida a clulas tumorales: debido al depsito de complejos inmunes que contienen los antgenos tumorales o invacin directa de la pared vascular por clulas malignas.
    • 7.- frmacos: a travs de diversos mecanismos: depsitos de inmunocomplejos, toxicidad directa sobre las paredes vasculares y accin de autoanticuerpos.
55. 55. Clasificacin de las Vasculitis
    • Son por su naturaleza un grupo heterogneo de enfermedades, con diversidad y solapamiento de las manifestaciones clnicas y del tamao de los vasos afectados. Se han intentado un sinnmero de clasificaciones, ninguna de ellas definitiva, no obstante a continuacin presentamos la actualmente ms aceptada.
56. 56. Clasificacin de las Vasculitis
    • Vaso dominante afectado:
    • 1.- afeccin predominante de grandes vasos.
    • 2.- afeccin predominante de vasos de mediano calibre.
    • 3.- de vasos de mediano y pequeo calibre.
    • 4.- de vasos de pequeo calibre
57. 57. Afectacin predominante de grandes vasos
    • a)VASCULITIS PRIMARIAS: arteritis de clulas gigantes. Arteritis de Takayasu. Angetis aislada del SNC.
    • VASCULITIS SECUNDARIAS: infecciones (sfilis,etc). Aortitis asociada con AR. Infecciones (por ejemplo, hepatitis By C).
58. 58. Afectacin predominante de vasos de mediano calibre
    • a)VASCULITIS PRIMARIA: poliarteritis nodosa clsica. Enfermedad de Kawasaki.
    • b)VASCULITIS SECUNDARIAS: no hay
59. 59. Afectacin predominante de medianos y pequeos vasos
    • a)VASCULITIS PRIMARIAS : Granulomatosis de Wegener. Sndrome de Churg-Strauss. Poliangetis microscpica.
    • b)VASCULITIS SECUNDARIA: secundarias a AR, LES, Sjogren, frmacos e infecciones (por ejemplo VIH ).
60. 60. Afectacin predominante de vasos de pequeo calibre
    • Vasculitis Primarias : prpura de Schonlein-Henoch. Crioglobulinemia mixta esencial. Angetis cutnea leucocitoclstica.
    • b) Vasculitis Secundaria : frmacos e infecciones (por ejemplo, hepatitis By C ).
61. 61. Arteritis de clulas gigantes
    • Es una arteritis granulomatosa que afecta predominantemente vasos de mediano y gran calibre. ms frecuente en mujeres y propia de individuos ancianos; edad media superior a 70 aos. Su incidencia aumenta con la edad. Ms frecuente en los caucsicos, especialmente escandinavos.
    • Anatoma patolgica:presenta tropismo especial por las ramas superficiales de la cartida externa; el infiltrado vascular tpicamente es focal y segmentario, alrededor de la lmina elstica interna, de linfocitos T, macrfagos y clulas gigantes multinucleadas.
62. 62. Arteritis de clulas gigantes
    • Etiopatogenia:es desconocida, habiendo slo hiptesis: a) el compromiso de arterias con lmina elstica interna, ha llevado a especular sobre el papel de la elastina o algunos de sus componente como posibles antgenos. b) la clnica y epidemiologa sugieren que tanto la ACG como la PMR pueden ser consecuencia de un proceso infeccioso. La agregacin familiar y el origen caucsico sugieren una clara predisposicin gentica.
63. 63. Arteritis de clulas gigantes
    • Cuadro clnico: las manifestaciones clnicas son variadas :
    • 1.- Sndrome constitucional: el sntoma ms frecuente es el adelgazamiento, observado en ms del 50% de los enfermos. Tambin se puede observar fiebre moderada, pudiendo ser la nica manifestacin de la enfermedad. (anciano febril de causa indeterminada).
64. 64. Manifestaciones focales
    • a) manifestaciones craneales: la ms frecuente es la cefalea (60 a 80% de los enfermos). Puede acompaarse de hiperestesiael cuero cabelludo. La palpacin de las ramas superficiales de la AT son anormales en ms de la mitad de los casos, pudiendo notarse induradas, dolorosas a la palpacin y con ndulos en su trayecto; en ocasiones slo se aprecia ausencia o disminucin del pulso. 10 al 50% de los enfermos presentan claudicacin mandibular.
65. 65. Manifestaciones focales
    • Manifestaciones oculares : diplopia, es la ms benigna, resultado de afectacin muscular o neuroptica. Prdida transitoria de la visin en el 2 al 23% de los casos. Ceguera permanente en un 10 a un 14%, parcial o total, causada por neuritis ptica anterior o por oclusin de la arteria central de la retina. Puede ser precedida de amaurosis fugaz. El riesgo de ceguera est disminuido en pacientes con sndrome constitucional y o enzimas hepticas anormales
66. 66. Manifestaciones focales
    • Accidentes cerebrovasculares: 3% ms frecuentes en pacientes que haban desarrollado prdida de visin y en menor grado en aquellos con claudicacin mandibular. A diferencia de los ACVA de los ancianos, en la ACG parece existir una preferencia por el sistema vrtebro-basilar.
67. 67. Manifestaciones focales
    • Afeccin artica: se localiza fundamentalmente en el cayado artico y aorta torcica, y ms raramente en la aorta abdominal ( aneurisma aorta torcica 11% y abdominal 5%), siendo 17 y 2.4 veces superior a la poblacin general. Puede manifestarse por insuficiencia artica, disnea de esfuerzo, dolor torcico por diseccin artica, cardiopata isqumica o muerte sbita. En general son manifestaciones tardas. Puede manifestarse por un sndrome del arco artico, con claudicacin en brazos, soplos arteriales, disminucin de pulsos y alteraciones de la presin arterial.
68. 68. Relacin entre ACG y PMR
    • La mitad de los pacientes con ACGpresentan PMR y en el 15 al 30% de los casos de ACG, la PMR es su nica expresin clnica.
    • Ambos sndromes se presentan en mayores de 50 aos, y comparten una serie de mecanismos patognicos comunes, como la asociacin con similares alelos del HLA de clase II o la activacin de monocitos circulantes. Actualmente existen dos concepciones diferentes: 1.- la PMR es un sndrome que puede presentarse aislado o como manifestacin de otros procesos como la ACG y la AR seronegativa, otros la consideran una variedad de ACG independientemente de los resultados de la biopsia
69. 69. Laboratorio
    • El 50% presenta anemia moderada propias de un proceso inflamatorio crnico.
    • 25 a 40% presentan anomalas en pruebas de funcin heptica, elevacin discreta de la fosfatasa alcalina y menos frecuente de las transaminasas.
    • El dato ms relevante es el aumento de la VHS superior a 50 mm/1h.
70. 70. Diagnstico
    • Criterios de clasificacin de American College of Rheumatology.
    • Edad: 50 aos o ms
    • Cefalea: de reciente comienzo o de caractersticas nuevas.
    • Alteraciones de la AT: dolor a la palpacin, descenso del pulso de AT no relacionado con AE de las cartidas.
    • VHS: ms de 50 mm/1h con mtodo de W
    • Biopsia AT: vasculitis con clulas mononucleares o inflamacin granulomatosa, con clulas gigantes mononucleadas.
71. 71. Pronstico
    • Recidivas: vara entre un 5 a un 70%. Su tratamiento consiste en aumentar la dosis de esteroides, de 5 a 10 mgs/da de prednisona suelen ser suficientes.
    • La mortalidad precoz, debida especialmente a las complicaciones vasculares, parece ser ms frecuente que en la poblacin general.
72. 72. Tratamiento
    • La ACG responde muy bien al tratamiento con corticoides, 45 mgs diarios de prednisona o sus equivalentes, en una o tres tomas diarias. Una vez controlada la actividad clnica, se ir disminuyendo gradualmente la dosis hasta alcanzar la mnima necesaria para mantener al enfermo asintomtico y con laboratorio normal. La mayora requiere tratamiento por 1 o 2 aos. Si el paciente refiere amaurosis fugaz, el tratamiento debe ser rpidamente administrado. En un % bajo no es posible disminuir los esteroides, puede asociarse a MTX.
73. 73. POLIMIALGIA REUMTICA
    • La PMR es un sndrome que se caracteriza por dolor incapacitante y rigidez en zonas proximales. Ms frecuente en mujeres por sobre los 50 aos.
    • Anatoma patolgica:existe una sinovitis inespecfica, junto a tendinitis y bursitis de hombros y caderas.
74. 74. Cuadro clnico
    • Se caracteriza por dolor y rigidez matinal de predominio proximal en cuello, cintura escapular y/o pelviana; de inicio brusco o insidioso y simtrica.
    • El dolor suele ser intenso, a menudo invalidante.
    • Al examen fsico destaca una disminucin de la movilidad activa de hombros, cuello y caderas, debido al dolor y una movilidad pasiva y la fuerza muscular son normales. Rara la presencia de artritis perifrica y la fiebre y adelgazamiento es menos frecuente que en la ACG.
75. 75. Laboratorio
    • Un 75 a 80% presentan una elevacin significativa de la VHS, al igual que la PCR. Un 20 a 25% presentan anemia, un 15 a 20% alteracin de las enzimas hepticas y alteraciones inespecficas del proteinograma. Hay casos, especialmente en hombres jvenes, donde la VHS es inferior a 40 y con un cuadro clnico idntico (20%).
76. 76. Criterios diagnsticos de PR
    • 1.- dolor moderado o intenso y rigidez matinal superior a 30 min. De ms de 1 mes de duracin, al menos en dos de las siguientes tres reas: cuello, cintura escapular y/o cintura pelviana.
    • Edad de inicio de la enfermedad50 aos
    • VHS superior a 40mm/1h
    • Resolucin rpida de los sntomas con dosis bajas de corticoides.
77. 77. Diagnstico diferencial
    • La PMR se puede presentar como manifestacin de un proceso subyacente o como entidad aislada. Aunque en la PMR puede observarse artritis, sta es poco frecuente, generalmente oligoarticular y afecta predominantemente a grandes articulaciones. Por lo tanto la presencia de artritis de pequeas articulaciones debe hacer sospechar una AR.
78. 78. Diagnstico diferencial
    • Sndrome polimilgico como manifestacin inicial de una neoplasia, raro, por lo que no hay que hacer estudio de un eventual tumor. Otras entidades que deben diferenciarse de la PMR son la polimiositis, amiloidosis, lupus eritematoso sistmico, hipotiroidismo, parkinson, endocarditis y fibromialgia.
79. 79. PRONSTICO
    • La mayora de los pacientes tienen una evolucin favorable; aunque durante el seguimiento pueden desarrollar una ACG o una AR. siendo esto poco frecuente.
    • Las recadas se dan en un 20 a 70% y su tratamiento consiste en aumentar la dosis de esteroides a la mnima capaz de controlar la sintomatologa.
80. 80. TRATAMIENTO
    • Corticoides, en dosis de 10 mgs de prednisona o 5mgs c/12h. Luego se reduce la dosis lentamente, aunque la mayora de los paciente requiere tratamiento durante una media de dos aos. Una alternativa a la va oral es el tratamiento intramuscular con 120 mg de metil-prednisolona retardada cada tres semanas. Es igualmente efectivo y con menos efectos secundarios.
81. 81. Poliarteritis o panarteritis nodosa
    • Es un sndrome que engloba un grupo de vasculitis necrosante sistmicas con afectacin de arterias de pequeo y mediano tamao.
    • La clnica es muy variada y depende del tipo de rgano afectado, siendo los ms frecuentes el SN perifrico, piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y rin.
82. 82. PAN
    • Puede ser una manifestacin de una AR, LES, Sjogren primario o infecciones virales, constituyendo formas secundarias de PAN.
    • Criterios de clasificacin:han habido varias, siendo el ms aceptado los de la ARA y luego el consenso de Chapell-Hill
83. 83. Criterios de clasificacin de la ARA deben tener al menos 3
    • 1.- Prdida de peso igual o superior a 4 kg
    • 2.- livelo reticularis
    • 3.- dolor testicular
    • 4.- mialgias, debilidad y dolor en ext. Infer.
    • 5.- mononeuropata o polineuropata
    • 6.- pr. art. diastlica mayor de 90mmhg
    • 7.- elevacin de BUN mayor de 40mg/dl
    • o creatinina 1,5 mg/dl
    • 8.- arteriografa con aneurismas u oclusiones de arterias viscerales.
    • 9.- biopsia de pequeas y medianas art. con PMN.
84. 84. Criterios consenso de Chapell-Hill
    • 1.- Poliarteritis nodosa clsica :
    • Inflamacin necrotizante de arterias de pequeo o mediano tamao, capilares o vnulas, en ausencia de glomerulonefritis
    • 2.- poliangetis microscpicas :
    • Vasculitis necrotizante, con inmunodepsitos escasos o ausentes, con afectacin de vasos de pequeo y mediano calibre.
    • Muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante.
    • A menudo hay capilaritis pulmonar.
85. 85. Etiopatogenia
    • Su causa ltima es desconocida, probablemente heterognea.
    • La formacin de inmunocomplejos y su depsito en la pared vascular desempean un papel muy importante.
    • La infeccin directa de la clula endotelial ( virus de hepatitis B, A y C, citomegalovirus y VIH y parvovirus); la presencia de Ac anti clula endotelial y la lesin directa por neutrfilos y/o Ac anticitoplasma de neutrfilo (ANCA) y lesin endotelial de HLA dependiente, producida por linfocitos T son otros mecanismos de dao vascular.
86. 86. Anatoma patolgica
    • Inflamacin panmural necrotizante de arterias de pequeo y mediano calibre. Suelen ser focales y parcheadas, con predileccin de bifurcaciones arteriales. Ocasionalmente pueden englobar las vnulas, pero no es tpico de la PAN y su presencia debe alertarnos sobre un sndrome de solapamiento.
87. 87. Anatoma patolgica
    • Los PN infiltran todas las capas de la pared vascular, con proliferacin de los fibroblastos de la ntima y fragmentacin de la elstica interna. A medida que el infiltrado inflamatorio se cronifica, aparecen mononucleares y se desarrolla una necrosis fibrinoide, compromiso de la luz vascular, infartos de rganos afectados y en ocasiones, hemorragia. Finalmente fase de reparacin, con depsito de colgeno y sustitucin de la necrosis por tejido de granulacin.
88. 88. Anatoma patolgica
    • En la PAN se puede afectar cualquier rgano.
    • Estas alteraciones no son especficas de la PAN clsica o idioptica, sino tambin de un grupo heterogneo de enfermedades que pueden presentar una vasculitis necrotizante como: AR, LES, Sjogren, dermatomiositis, etc.
    • Estas ltimas de les llaman vasculitis tipo PAN.
89. 89. Clnica
    • Presenta un amplio espectro clnico , que viene condicionado por el tipo de rgano afectado. Puede presentarse como una enfermedad leve limitada a un rgano sin importancia vital, o bien seguir un curso fulminante con desenlace fatal.
90. 90. Manifestaciones clnicas
    • Cuadro constitucionalmayor 70%
    • Neuropata perifrica50-70%
    • Glomerulonefritis50-70%
    • Lesiones cutneasmayor 50%
    • Poliartralgias50%
    • Artritis20%
    • Gastroenteritismenor 25%
    • Cardiolgicomenor 25%
    • Neumonitis intersticial, manifestaciones del SNC, afectacin ocular y testicular : raras
91. 91. Manifestaciones clnicas
    • El comienzo es inespecfico, siendo lo ms frecuente el cuadro constitucional ( cansancio, malestar general, anorexia, prdida e peso y febrculas).
    • Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son las debidas a afectacin renal con hematuria, proteinuria e hipertensin (forma microscpica); neurolgica: neuritis perifrica, generalmente como mononeuritis mltiple y ocasionalmente como polineuropata sensitivo-motora. La afectacin del SNC es rara (ave).
92. 92. Manifestaciones clnicas
    • Las lesiones cutneas son prpura palpable, livelo reticularis, lceras cutneas, isquemia digital y ndulos subcutneos, que suelen ser dolorosos.
    • La afectacin articular ocurre en el 50% con poliartralgias y en un 20% aparece un cuadro poliarticular asimtrico, intermitente y no erosivo, con predileccin por grandes articulaciones de extremidades inferiores. Las mialgias son frecuentes.
93. 93. Manifestaciones clnicas
    • El dolor abdominal es el sntoma ms frecuente de afectacin del aparato digestivo. Puede haber sangramiento digestivo alto o bajo. Es rara la afectacin heptica, salvo la PAN asociada al virus de la hepatitis B.
    • Rara la infiltracin pulmonar secundaria a la vasculitis (neumonitis intersticial)
94. 94. Laboratorio
    • No existe ninguna prueba de laboratorio especfica. Las alteraciones encontradas son comunes a la gran mayora de enfermedades inflamatorias crnicas, infecciones e incluso neoplasias.
95. 95. Diagnstico
    • Se basa en la combinacin de manifestaciones clnicas y caractersticas anatomopatolgicas.
    • Los criterios de la ARA en 1990: 3 o ms de ellos le dan una sensibilidad del 82% y una especificidad del 86,6%.
    • Debe sospecharse en pacientes con afectacin del estado general, prdida de peso y fiebre y que posteriormente desarrollan clnica de afectacin de algn rgano, cuya causa es desconocida.
96. 96. Tratamiento y pronstico
    • Los corticoides y los inmunosupresores han mejorado la supervivencia del 10% en 1950 hasta un 82% en la actualidad.
    • Su tratamiento se basa en la extensin, en la gravedad de la enfermedad y en si est asociada o no a infeccin.
    • Enfermedad limitada y no progresiva basta el uso de corticoides. En casos de afectacin visceral o progresin de la enfermedad es necesario asociar un citotxico.
97. 97. Tratamiento
    • Corticoides: dosis altas. Lo ms recomendado metilprednisolona, 15 mg/kg en sesenta minutos cada 24 hrs durante 3 das consecutivos; sobre todo ante la presencia de afectacin orgnica grave o en fase de extensin de la mononeuritis mltiple. Se continua con prednisona o un equivalente a dosis de 1 mg/kg en dosis nica o dividida, reduciendo la dosis con normalizacin reactante de fase aguda, lo que suele ocurrir alrededor de 1 mes. En casos graves incorporar ciclofosfamida por va oral o mejor en pulsos EV, de 0,5 a 2,5 g con intervalos de 1 semana a 3 meses. El clorambucilo u azatioprina son igualmente eficaces. En casos refractarios se puede hacer plasmafresis. La PAM inducida por virus el tratamiento con corticoides e inmunosupresores puede ser perjudical.
98. 98. Vasculitis de vaso pequeo
    • Se caracteriza por la inflamacin de vaso pequeo : arteriolas, capilares y vnulas post capilares.
    • Puede observarse en multitud de sndromes, que se pueden sintetizar en :
    • VVP primarias : a) slo vaso pequeo : vasculitis de hipersensibilidad, prpura de Schonlein-Henoch, crioglobulinemia mixta esencial y vasculitis urticariforme.
99. 99. Vasculitis de vaso pequeo
    • b) vaso pequeo-mediano (vasculitis necrotizante pequea) : PAN, granulomatosis de Wegener y sndrome de Churg-Struss.
    • VVP secundarias: infecciones graves, neoplasias y conectivopatas
100. 100. Definicin Histolgica
     • La VVP se caracteriza por edema, infiltrado intra y perivascular y necrosis de la pared vascular con posterior depsito de fibrina (necrosis fibrinoide) y en ocasiones extravasacin de hematies.
     • Segn el infiltrado se pueden distinguir dos patrones :
     • a) vasculitis leucocitoclstica (VLC) y b) vasculitis linfoctica.
101. 101. idem
     • En la VLC el infiltrado es sobre todo neutrfilos que pueden presentar la fragmentacin caracterstica del nucleo denominada polvillo nuclear o leucocitoclasia.
     • En la vasculitis linfoctica, el infiltrado es predominantemente de linfocitos. Se cree que se trata de dos estadios evolutivos, uno precoz, la VLC y otro tardo, la linfoctica.
     • Los vasos tipicamente afectados por la VVP son los situados en la unin dermo-epidrmica (prpura palpable).
102. 102. Patogenia
     • Depsitos de inmunocomplejos circulantes (ICC) en la pared vascular, activacin del complemento (C) y posterior quimiotxis de neutrfilos, que sern los responsables del dao tisular.
103. 103. Diagnstico y diagnstico diferencial
     • El diagnstico de VVP se debe confirmar con una biopsia cutnea. Se deben excluir otras posibles causas, como conectivopatas, neoplasias o infecciones mayores.
     • En nios se tratar mayoritariamente de una PSH y a veces de una VH. En los adultos, hasta un 40% se deber a una PAN, Wegener, Churg-Strauss o secundaria a conectivopatas, neoplasias o infecciones bacterianas. La PAN microscpica puede ser indistinguible de la PSH; los ANCA son de gran utilidad, negativos en PSH y positivos (50 a 80%) en PAN microscpica.
104. 104. Vasculitis de hipersensibilidad
     • Se caracteriza por afeccin primordialmente cutnea, en ausencia de afectacin visceral importante.
     • Etiopatogenia: debida a un mecanismo de hipersensibilidad secundarios a infecciones de vas respiratorias altas y frmacos. La mayora pueden producirla, especialmente los antibiticos, en especial los B lactmicos y los AINES.
105. 105. idem
     • Manifestaciones clnicas: se caracteriza por lesiones cutneas simtricas, especialmente de prpura palpable y a veces en forma de eritema, urticaria, lceras, ndulos, vesculas, bullas y pstulas., especialmente en extremidades inferiores y zona sacra y que aumentan respectivamente en la posicin de pie y al tumbarse. Generalmente un solo episodio de 1 a 4 semanas de duracin, que a veces deja hiperpigmentacin residual; puede tener varios brotes.
106. 106. Manifestaciones clnicas
     • Se presentan artralgias y/o artritis en la mitad de los casos, en forma de oligoartritis de grandes articulaciones. Tambin puede aparecer fiebre, malestar general, anorexia y mialgias. La afectacinsistmica es excepcional. La nefropata se caracteriza por microhematuria y/o proteinuria sin carcter nefrtico ni insuficiencia renal. Raro el dolor abdominal y sangrado gastrointestinal.
107. 107. Laboratorio
     • Los exmenes de fase aguda son inespecficos. Los AAN y el FR pueden ser positivos a ttulo bajo en el 25% de los casos. Los Ac anticitoplasma (ANCA) son negativos.
     • Pronstico :generalmente es bueno ya que los pacientes suelen carecer de afectacin sistmica importante y suelen tener un nico episodio.
108. 108. Tratamiento
     • Eliminar cualquier agente potencialmente desencadenante. Las manifestaciones cutneas generalmente ceden con el reposo o con corticoides en aquellos casos extensos o con tendencia a la cronicidad. En casos refractarios o de yatrogenia esterodea, puede usarse azatioprina. La clnica articular puede precisar AINES. En raros casos plasmafresis.
109. 109. Prpura de Schonlein-Henoch
     • Es la vasculitis peditrica ms frecuente y se caracteriza por la trada: prpura, afectacin articular y dolor abdominal.
     • Un tercio de los pacientes son mayores de 20 aos.
     • Etiopatogenia:es desconocida. Los posibles agentes precipitantes son similares a los de la VH. La patogenia tampoco est bien establecida :
110. 110. idem
     • Diferentes alteraciones permitiran la formacin de ICC con inmunoglobulinas de tipo IgA. Los Icc activaran el C con la formacin de anafilotoxinas (C3a,C4a) y del complejo de ataque de membrana C5b-9. se cree que adems actuara una IgG, debido a la poca potencia inflamatoria de la IgA.
111. 111. Manifestaciones clnicas
     • Las manifestaciones cutneas se presentan en casi todos los pacientes y son similares a las descritas en la VH.
     • Las artralgias y/o artritis se presentan en el 85% de los casos, siendo una oligoartritis con compromiso especialmente de tobillos y rodillas.
     • La afectacin gastrointestinal (65%) se manifiesta por dolor abdominal clico o anginoso, que puede acompaarse de nauseas, vmitos, diarrea, rectorragias y melena. A la endoscopia se observan petequias, hemorragias o erosiones.
112. 112. Manifestaciones clnicas
     • La ecografa es muy til en la evaluacin de la clnica abdominal y en la deteccin de complicaciones, como la invaginacin o la perforacin intestinal.
     • La nefritis se presenta entre el 20 y 100% : microhematuria (90%) hasta un sndrome nefrtico y/o nefrtico y/o insuficiencia renal. La afectacin renal puede evolucionar con los aos, por lo que hay que controlarla por varios aos. La nefropata en el adulto es ms frecuente y grave.
113. 113. Manifestaciones clnicas
     • Se ha descrito la afectacin subclnica pulmonar y otras manifestaciones menos frecuentes como IAM, pancreatitis, colecistitis alitisica, cefalea, hematoma subdural, hemorragias corticales, hemiparesia, convulsiones, mononeuritis mltiple y apata o hiperactividad. Los adultos tienen una mayor afectacin visceral especialmente renal y gastrointestinal. Sin embargo la evolucin clnica es buena.
114. 114. Laboratorio
     • Elevacin de los reactantes en fase aguda
     • el hallazgo de C3a, C4a y del CAM (C5b-9) podra ser un ndice de actividad de la PSH. Se han detectado crioglobulinas y Fr de tipo IgA. Los AAN suelen ser negativos o positivos a ttulo bajo. Los ANCA suelen ser negativos.
115. 115. Anatoma patolgica
     • La histologa de las lesiones cutneas muestra una vasculitis leucocitoclstica.
     • La biopsia renal tiene mayor utilidad pronstica que diagnstica y suele realizarse ante nefritis grave. Se han descrito varias formas histolgicas: 1.- cambios mnimos, 2.- glomerulonefritis con proliferacin mesangial focal o difusa,3.- GMN con semilunas y segmentaria,4.- GMN pseudomesangiocapilar
116. 116. Pronstico
     • La mayora de los pacientes tiene un curso benigno, pese a que un 30% pueden tener varios brotes y no precisan tratamiento.
     • Los factores de riesgo para desarrollar nefropata son las melenas y/o las lesiones cutneas persistentes (mayor a 2 o 3 meses) y la gravedad del dao esta dada por insuficiencia renal, sndrome nefrtico y/o nefrtico y la presencia en la biopsia de semilunas y esclerosis.
117. 117. Tratamiento
     • Las lesiones cutneas se tratan igual que en la VH. La artritis responde a los AINES o corticoides en dosis baja ante posible afectacin digestiva o renal.
     • La afectacin digestiva puede requerir dieta absoluto, Los corticoides pueden acelerar la recuperacin y prevenir complicaciones; en dosis de 1-2 mg/kg/da
     • Precedidos en casos graves de metilprednisolona IV (125 a 1000 mg/da durante 3 das). El tratamiento de la nefropata es el ms debatido : 1.- sintomtico (hipertensin) con restriccin hidrosalina, diurticos o inhibidores de la ECA. Inmunosupresores como corticoides, ciclofosfamida, plasmafresis, anticoagulacin, azatioprina, ciclosporina. Los corticoides previenen la aparicin de nefropata
118. 118. Vasculitis secundarias a Colagenopatas
     • Vasculitis reumatoide : puede asumir distintas formas. Pueden afectar tanto a los pequeos vasos de la piel (mostrando vasculitis leucocitoclstica) como a la raz de la aorta (aortitis granulomatosa). Clinicamente pueden presentar gangrena perifrica, mononeuritis mltiple, escleritis y manifestaciones sistmicas como pericarditis y afectacin pulmonar.
119. 119. Vasculitis Reumatoide
     • En una serie de 100 casos se pudo observar que el hallazgo ms frecuente eran las lesiones cutneas (50%) : infartos ungueales, exantemas vasculticos diversos y lceras crnicas. Se encontr gangrena perifrica clsica en alrededor del 19%. El 50%presentaba neuropata mixta sensitivo-motora. La afectacin del SNC fue de un 6%, siendo ms frecuente la afectacin de rganos internos como corazn, pulmn y rin, afectado en el 5 al 20% de los casos. La biopsia rectal puede mostrar vasculitis necrotizante hasta en el 50% de pacientes con vasculitis sistmica
120. 120. idem
     • Los pacientes con histologa de arteritis tuvieron una mortalidad ms alta que aquellos con afectacin vascultica de pequeos vasos de la piel. El indicador pronstico ms til es la biopsia rectal, ya que incluye pequeas arterias como arterias musculares. La biopsia positiva se relaciona con mayor incidencia de neuropata y afectacin pulmonar, cardaca y oftlmica, todas con mal pronstico.
121. 121. idem
     • Se la considera una vasculitispor inmunocomplejos y aquellos con Fr IgG tienen un papel relevante en su patogenia.
     • Los ANCA, que pueden aparecer en un 39% de artritis reumatodea no complicada, probablemente sean un fenmeno secundario.
122. 122. Tratamiento
     • El tratamiento de eleccin es el uso de inmunosupresores, principalmente ciclofosfamida en pulsos bisemanales asociada o no a corticoides. La azatioprina pueden ser tiles para mantener la remisin. La presencia de lesiones vasculticas en autopsias es muy elevada, lo cual incide en la alta frecuencia de vasculitis subclnicas en la AR, que no es slo una complicacin tarda de esta enfermedad y que se relaciona con el aumento no explicado de la mortalidad.
123. 123. Vasculitis en el lupus eritematoso sistmico
     • Puede manifestarse a nivel cutneo : Raynaud, livelo reticularis, prpura palpable con vasculitis leucocitoclstica, urticaria.
     • A nivel cardiovascular: arteritis coronaria, aneurismas.
     • A nivel pulmonar: hemorragia alveolar por microangetis, hipertensin pulmonar.
     • A nivel del SN : mononeuritis mltiple, polineuropata mixta, arteritis cerebral.
     • A nivel renal y gastrointestinal.
124. 124. idem
     • El 3 al 5% de los pacientes con LES pueden debutar con vasculitis, o presentarla durante su evolucin entre un 10 a un 14%, segn se trate de hombres o mujeres. Algunos casos de LES evolucionaron a una vasculitis necrotizante pANCA.
125. 125. Vasculitis en la ESP
     • La afectacin vascular con fenmeno de Raynaud y engrosamiento de la ntima de las arterias y arterolas renales es relativamente frecuente, pero la vasculitis es rara (menos del 7%). Suele manifestarse como eritema purprico o ulcerativo, o mononeuritis mltiple. Se asocia con sndrome seco y la forma CREST.
126. 126. Vasculitis en dermatopolimiositis
     • La vasculitis cutnea puede afectar al 19% de los pacientes con DM/PM. Se pueden observar cambios vasculticos periungueales y puede haber vasculitis pulmonar. En los nios con esta enfermedad, la vasculitis es ms frecuente, siendo a menudo la causa de su muerte.
127. 127. Vasculitis en el sndrome de Sjogren
     • En el sndrome de Sjogren primario puede manifestarse como lesiones cutneas (urticaria, prpura) o de nervios perifricos (polineuropata simtrica sensitivo motora)
     • Suele presentarse aos despus del inicio de la enfermedad. Es ms frecuente en pacientes que presentan fenmeno de Raynaud y pueden asociarse a hipergammaglobulinemia. Las manifestaciones sistmicas son raras.
128. 128. Vasculitis en las espondiloartropatas
     • La afectacin artica en la espondilitis anquilosante con afectacin extensa de la columna y manifestaciones perifricas puede alcanzar hasta el 10% de los casos. Se afecta la pared arterial con infiltrado inflamatorio de los vasa vasorum y engrosamiento y fibrosis de la ntima y la adventicia.
129. 129. Vasculitis asociada a medicamentos
     • Suelen manifestarse como prpura palpable, que ha veces es generalizada y otras se limita a los miembros inferiores o a otras reas corporales en declive; tambin pueden aparecer lesiones tipo urticaria, lceras y vesculas hemorrgicas. Los sntomas y signos pueden afectar slo a la piel, pudiendo verse manifestaciones generales, como fiebre, malestar y poliartralgias y lesin en rganos internos como rin, pulmn,etc. los frmacos inculpados son: alopurinos, tiacidas, sulfamidas, fenitona, penicilinas, tiofluoracilo y el abuso de anfetaminas, cocana y heronas, que tambin pueden producir vasculitis del SNC.
130. 130. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
     • Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de vasos de pequeo y mediano calibre, es decir capilares, vnulas, arteriolas y arterias. Afecta predominantemente el tracto respiratorio superior e inferior y los riones. La actividad de la enfermedad se asocia fuertemente con la presencia de Ac antineutrfilo (ANCA). Es poco frecuente (3:100.000 en USA).
131. 131. ETIOPATOGENIA
     • es desconocida; se ha sugerido que los ANCA podran desempear un papel patognico. La prevencin de las recadas en algunos pacientes con trimetoprin-sulfametoxazol, hace pensar en un origen infeccioso que tampoco ha podido ser demostrado. Es probable que haya ms de un agente causante.
132. 132. Criterios de clasificacin de American College of Reumatology
     • 1.- inflamacin oral o nasal: lceras orales
     • dolorosas o no o secrecin nasal purulenta o hemorrgica.
     • 2.- radiografa de trax alterada: ndulos, cavidades o infiltrados fijos.
     • Alteracin del sedimento urinario: microhematuria o cilindros hemticos
     • 4.- inflamacin granulomatosa intramural en una arteria o en regin peri vascular o extra vascular de una arteria o arterola.
133. 133. Manifestaciones clnicas
     • Presenta un amplio espectro, que vara segn el tiempo de evolucin y la extensin de la enfermedad. La mayora de los pacientes comienzan con alguna lesin del tracto respiratorio superior, como sinusitis, otitis serosa media, mastoiditis, lceras nasales, rinorrea persistente.
134. 134. Manifestaciones clnicas
     • ORLinicio %evolucin %
     • Sinusitis5085
     • Secrecin nasal3570
     • Otitis media2840
     • Hipoacusia1837
135. 135. Manifestaciones clnicas
     • Pulmninicio %evolucin %
     • Infiltrados2565
     • Ndulos2558
     • Hemoptisis1730
     • Pleuritis1028
     • Glomerulonefritis1877
136. 136. Manifestaciones clnicas
     • Piel1346
     • Fiebre2250
     • Prdida de peso1243
     • Artralgias3265
     • Oftalmolgicas1552
     • Sistema N Pmenos 515
     • SNCmenos 58
     • Pericarditismenos 56
137. 137. DIAGNSTICO
     • Se basa en la clnica, histologa y serologa.
     • Clnica sistmica con manifestaciones crnicas del tracto respiratorio superior.
     • Las pruebas de laboratorio son tiles, con anemia, aumento de reactantes de fase aguda, leucocitosis, y generalmente FR positivo a ttulos bajos. La aparicin de los ANCA ha supuesto un importante paso para el diagnstico precoz de la GW, y la presencia de c-ANCA en el contexto de sintomatologa inflamatoria crnica ORL y datos de enfermedad sistmica son de gran ayuda para iniciar tratamiento precoz.
138. 138. TRATAMIENTO
     • Ciclofosfamida oral (1,5-2 mg/k/d) y prednisona o su equivalente a dosis altas (1mg/k/d). Si hay mejora se inicia disminucin del corticoides al cabo de 1 a 2 meses. Si hay remisin se mantiene ciclofosfamida durante 1 ao ms. Los efectos secundarios y complicaciones fatales requieren un control estricto. Con pulsos EV se obtiene menos toxicidad y la remisin en el 75% de los casos, pero recidivan un 50%. En formas localizadas se puede utilizar TMP-SMX.
139. 139. GRACIAS