ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES ANORRECTALESVLADIMIR VELASQUEZ HUARCAYA

Cirujano pediatra

HOSPITAL BELEN DE TRUJILLO

Pez Arco Iris

MALFORMACION ANORRECTAL

DEFINICION

Las malformaciones anorrectales (MAR) abarcan una amplia gama de defectos, que afectan al ano, recto distal y zonas urinarias y genitales.

Las MAR comprenden un espectro de presentaciones, desde las MAR bajas, de solución quirúrgica y pronóstico funcional excelente, hasta las MAR complejas cuya solución quirúrgica es difícil y su pronostico funcional es pobre.

EPIDEMIOLOGIA

1 de cada 4000 a 5000 n.v. 2do hijo con MAR: 1% Discretamente mayor en sexo masculino En el varón :

+ fcte con Fístula recto-uretral

En la mujer:

+ fcte con Fístula recto-vestibular

La MAR sin fístula: rara 10% Discretamente mayor en Sd. Down.

ETIOPATOGENIA

Embriología

4ta sem: Tabique Uro-rectal (TUR) 5ta sem: Migración del TUR hacia la membrana

cloacal. 7ma sem: TUR y MC fusionados: divide en

membrana urogenital y membrana anal. 8va sem: Perforación de la membrana anal: Recto

y 1/3 inf de canal anal. (Proctodeo)

En MAR:

Existe un disturbio en el que el intestino posterior distal falla en llegar al periné.

Falta de descenso del septum urorrectal, explica parte de la fisiopatología.

Disturbios en estructuras adyacentes: metanefros y brote ureteral explica su asociación con malformaciones urológicas.

Ocasionando un espectro de malformaciones.

Diagnóstico en ♂

Semiología perineal. Meconio en periné: MAR baja. Meconio escrotal o en pene: MAR con bolsas

intermedias. Si no se ve meconio: Bolsa colectora de

orina: Meconio : MAR alta o intermediA No meconio: Realizar invertograma (>12 hras)

SINO SE VEN, ¿COMO DIAGNOSTICARLAS?

EXAMEN COMPLETO DE ORINA

FISTULA RECTO URETRAL BULBARFISTULA RECTO URETRAL PROSTÁTICAFISTULA RECTO VESICAL

Diagnóstico en ♀ La presencia de meconio no indica altura de la bolsa. Es

excepcional su ausencia. Se debe observar meticulosamente la ubicación de la

fístula. Desembocadura:

Rodeada de piel (perineal o vulvar) MAR baja Rodeada de mucosa (vestibular o vaginal) MAR alta o

intermedia.

Excepcionalmente: No sale meconio: Invertograma Si orificio perineal único: Cloaca persitente.

EXAMENES AUXILIARESInvertograma

Indicado para las MAR sin Fístula

Da una idea a que altura y que la longitud de la ausencia de terminación rectoanal.

Consiste en colocar pies arriba al paciente durante 5 minutos.

Se coloca una placa de plomo en la superficie de la piel anal, punto de referencia.

No antes de 12 a 16 horas.

ALGORITMO DE MANEJO

ALGORITMO DE MANEJO

DEFECTOS ACOMPAÑANTES

Sacro y Raquis La ausencia de una o más vértebras, hemisacro o hemivértebras, está en

relación a pobre control intestinal y urinario. Un índice sacro menor a 0.3 tiene mal pronóstico de continencia.

Médula anclada 25% Aunque coincide con defectos altos de la médula espinal, su corrección no se

ha relacionado a mejorar el pronóstico de continencia.

Defectos genitourinarios 20 a 54% A más alta la malformación, mas frecuencia de defectos asociados.

Cloaca: 90% de defectos asociados GU Varones con defectos bajos: < 10%

Hidronefrosis, Urosepsis y acidosis metabólica por IR son fuente de mortalidad y morbilidad.

Se requiere investigacion urológica urgente en defectos altos.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Tratamiento en 1 etapaDefectos “bajos”

AnoRectoPlastía Sagital Posterior Mínima(“Mini-Peña”) (Anoplastía Primaria)

Dilataciones Anales

Tratamiento en 3 etapasDefectos “intermedios” o

“altos”

Colostomía(Colostomía descendente con ostomas separados)

ARPSPAnoRectoPlastía Sagital Posterior

(Técnica de Peña)

Dilataciones Anales

Cierre de la Colostomía

Colostograma distal de alta presión

MALFORMACION ANORRECTAL COMPLICACIONES

TempranasDehiscencia e infección.

TardíasTrastornos funcionales:

Estreñimiento

Incontinencia

Mientras más “alto” el defecto mas asociación a trastornos funcionales.

Gracias.