MALFORMACIONES ANORECTALES (ANO IMPERFORADO)

• Corresponden a una Malformación que puede

afectar el ano, el recto , la via urinaria, la via genital y el complejo esfinteriano.

- Incidencia de 1/1500-300 RN

- Se asocian frecuentemente con malformaciones

de otros sistemas

Malf. Anorectal

• MANEJO INICIAL

Dada la complejidad de la malformación, las alternativas terapéuticas y la implicancia pronóstica, durante las primeras 24 horas debe diferenciarse clinicamente las malformaciones de tipo “alto” y las de tipo “bajo”.

- Sonda NG, no alimentar- Fleboclisis- Examenes preoperatorios: hmga.,PT y PTT,

creatininemia, sedimento urinario, urocultivo,

Ecografía

Malf. Anorectales -Clasificación

• Malformación BAJA

-Surco intergluteo marcado- “Foseta anal” pigmentada

y con pliegues

-Fístula identificable en la

foseta o periné

-Respuesta( +) al estimulo en la zona perineal

-Gluteos de aspecto normal

• Malformación ALTA

-Ausencia de fístula en el periné- Meconio en la orina- Déficit sensitivo - Malf. Vertebrales- Orificio fistuloso en el vestíbulo vaginal- > f´ Malf. asociadas

Malformaciones Anorectales

Hasta un 40% de los

casos tiene Malf. De la

VIA URINARIA:

-Agenesia o displasia R.

-Reflujo V-U

-Riñon en Herradura

-Hidronefrosis

-Hipospadias

-Disfunción Vesical

Otras Malformaciones:

-Digestivas altas( 10%)

-Cardiacas (7% )

-Esqueléticas(vertebrales)

-Neurológicas

Asociaciones VATER

VACTERL

Malformaciones AnorectalesPresentaciones comunes:

HOMBRES

Bajas

FISTULA PERINEAL

MEMB. ANAL

Altas

FISTULA RECTO-UR

FISTULA RECTO-VE

MAR S/FISTULA

MUJERESBajas FISTULA PERINEAL

AltasFISTULA VESTIBULARAGENESIA SIN FISTULA

MALF. CLOACAL

Malformaciones AnorectalesHOMBRES

Malf. Alta

Malf. Baja

Malf. Anorectal Alta

Hombre; evidencia de fístula a vía urinaria Imagen obtenida

posteriormente,

por Colografía, de una fistula

Demostración clínica de una fistula Recto-Uretral

Malf. Anorectales

EXAMEN PERINEAL

EVIDENCIA CLINICA 80-90% EXAMEN DUDOSO

INVERTOGRAFIA

HOMBRE

FISTULA PERINEALFISTULA EN EL RAFEESTENOSIS ANALMEMBRANA ANAL

AUSENCIA DE FOSETA

MECONIO EN ORINA

COLOSTOMIA

ANORECTOPLASTIASAGITAL POSTERIOR(OP de PEÑA)

AN0PLASTIASin Colostomía en RN

AN0PLASTIASin Colostomía en RN

1 cmt dela foseta

< 1 cmt de lafoseta anal

6 meses

Malf. Anorectal

Mujeres

Malf. AnorectalMalformación Cloacal: Corresponde a un tipo muy complejo

de malformación; en la profundidad del conducto cloacal desembocan el Recto, la Vía Genital, y la Vejiga. Se asocia a malformaciones uterinas severas.

Malf. Anorectal

E sc rib a aq u í e l n om b reE sc rib a aq u í e l c a rg o

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C OLOSTOM IAcolostom ia

A N O R E C TO P L A S TIAS A G ITA L P O S TE R IO R(0 P .d e P E Ñ A )

V A G IN O U R E TR O P L A S TIA

S A G ITA L P O S TE R IO R

A N O P L A S TIAS A G ITA L E N R N

( s in C o los tom ia)

A N O R E C TO P L A S TIAS A G ITA L P O S TE R IO R

COLOSTOMIA

6 - 1 2 m eses 6 m eses 6 m eses

MUJERESMUJERES

C LO AC A VAG IN AL OVESTIBU LAR

C U TAN EA(PER IN EAL)

FISTULA +/- 90%

< 1 cm t d e la fose ta > 1 cm t d e la fose ta

INVERTOGRAFIA

NO FISTULA

EXAMEN PERINEAL

Malf. AnorectalesEn las lesiones de tipo alto se requiere una derivación

hecha a nivel del Sigmoides alto, a cabos separados para un mejor manejo de la colostomia

ColostomíasOSTOMIAS EN EL R.NACIDOHoy en día es cada vez más frecuente en las unidades de Neonatología la presencia de

pacientes quirúrgicos digestivos; en donde resulta fundamental el cuidado de los estomas abdominales, en términos del estoma mismo y de la piel circundante.

Estoma : viene del griego, que significa boca u orificio.Definición:• Colostomía: Abocar el intestino grueso al exterior en forma de estoma (pequeña

estructura redonda, rosada y húmeda). • Iliostomía: Abertura en el ileón para drenaje de heces.•  • Indicaciones de las ostomías digestivas:• Defecto Congénito : Enfermedad de Hirschprung , ano imperforado. • Enfermedad neurológica (raro). • Trauma. • Enfermedad inflamatoria y necrosis: Enterocolitis necrotizante ;

Malf. Anorectal

Cuidados de la colostomíaCuidados de la colostomía

-debe manejarse idealmente con bolsa ad-hoc-debe manejarse idealmente con bolsa ad-hoc-desde un comienzo la piel que la rodea debe ser -desde un comienzo la piel que la rodea debe ser

protegida con pastas o cremas.protegida con pastas o cremas.-la complicación mas común es la dermatitis-la complicación mas común es la dermatitis

Malf. AnorectalUn manejo adecuado de las colostomias implica la utilizacion de placas y bolsas ad-hoc, permite un manejo higiénico, evita la aparición de dermatitis e impide el pasaje de deposiciones

hacia el segmento desfuncionalizado.