A20. el comercio lunes 14 de setiembre del 2015

CienCias

l a semana pasada, se publicó un pro-vocador estudio en el que se postula que la enferme-

dad de Alzheimer sería con-secuencia de una infección causada por un prion. ¿Ha escuchado usted hablar al-guna vez del prion? Hoy revi-saremos este tema.

Una de las lecciones que más me marcaron en la Fa-cultad de Medicina, en los años 70, fue la relacionada con una misteriosa enferme-dad llamada kuru. Todavía recuerdo las gráficas des-cripciones que hacía mi pro-fesor de Neurología acerca del origen de la enfermedad, al contarnos que el contagio ocurría cuando los poblado-res (principalmente, muje-res y niños) de una remota zona de la isla de Papúa Nue-va Guinea se comían los ce-rebros y los músculos de sus muertos. Nuestro profesor nos decía que al practicar el canibalismo las personas se contagiaban de un misterio-so virus lento que les causa-ba la extraña enfermedad, caracterizada por un severo deterioro cerebral, lo que ahora llamamos demencia.

Recordemos que en me-dicina, demencia es el grupo de enfermedades cerebrales caracterizadas por el pro-gresivo y severo deterioro de las funciones intelectuales superiores: juicio, racioci-nio, memoria y orientación en tiempo, persona y espa-cio. Se calcula que un 60% a 80% de las demencias son causadas por la enfermedad de Alzheimer.

Pues la cosa cambió en 1982, cuando el doctor Stanley Prusiner publicó en la revista “Science” que el tal llamado virus lento no existía y que sus estudios demostraban la existencia de una nueva categoría de agente infeccioso llama-do prion (palabra deriva-da de proteína e infección). Esta, afirmaba osadamente el doctor Prusiner, era sim-plemente una molécula de proteína sin ningún tipo de ácido nucleico, estructura considerada el sine qua non de cualquier agente infec-cioso. El doctor Prusiner indicaba en su artículo que una enfermedad cerebral de las ovejas llamada ‘scrapie’ o tembladera era causada por un prion.

Como lo cuenta en su li-bro “Madness and Memory”, sus colegas se burlaron cruel-mente de él y lo tildaron de loco por creer que una simple proteína podía ser un agente infeccioso. Ante esos agra-vios, la venganza del doctor Prusiner fue seguir estudian-

do los priones y demostrar a co-mienzos de los años 90 que una rara enfermedad del ganado, llamada enfermedad de las va-cas locas o encefalopatía espon-giforme bovina (EEB), era tam-bién causada por un prion.

En 1996, sonaron las alar-mas en Inglaterra porque se empezaron a presentar dece-nas de casos de una terrible enfermedad cerebral en gente relativamente joven. Las inves-tigaciones demostraron que esa enfermedad era idéntica a una descrita en 1920 por los docto-res Hans Creutzfeldt y Alfons Jakob, llamada precisamen-te enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD). Lo diferente era que en esta oportunidad las víctimas británicas eran mucho más jóvenes y la enfermedad avanzaba más rápido.

Después de rápidas inves-tigaciones, y usando las técni-cas desarrolladas por el doctor Prusiner para el estudio de los priones, se demostró que esa en-fermedad (bautizada como va-riante de CJD o vCJD) era causa-da por un prion que se adquiría al comer carne infectada con la enfermedad de las vacas locas.

El doctor Prusiner logró el mayor resarcimiento a los es-carnios recibidos por sus cole-gas al ganar el Premio Nobel de Medicina en 1997, galardón otorgado por demostrar que los priones existen y causan en-fermedad en seres humanos y animales.

En este momento, se acepta que existen aproximadamente 40 variaciones de priones que causan diversas enfermeda-des, entre ellas el kuru de mis

reproducirse y causar enferme-dad cuando logran insertarse o “tomar por asalto” el sistema reproductor de una célula vi-va. Las bacterias sí son seres vi-vientes, tienen una sola célula y estructuras internas comple-jas que les permiten respirar, eliminar sus desechos y repro-ducirse. En tanto, los hongos y los parásitos son seres vivos más complejos y tienen miles o millones de células que for-man estructuras más especia-lizadas.

En términos de reproduc-ción, lo que tienen en común los virus, bacterias, hongos y parásitos es que se reproducen a través de un ácido nucleico, ya sea ADN o ARN.

Al ser simplemente molécu-las de proteínas, los priones no tienen ácido nucleico alguno y su única estructura es la de la proteína que lo forma. El prion se reproduce simplemente “pe-gándose” a una proteína nor-mal y “contagiándole” su anor-malidad.

La proteína anormal “con-tagiada” se pegará entonces a otras proteínas normales y, de esa manera, el prion o proteína anormal se va convirtiendo en parte de la estructura del cere-bro, destruyéndolo progresiva-mente.

Los priones no se conta-gian de persona a persona, son proteínas que se ingieren por la boca (como al comer carne de vacuno con enfermedad de vacas locas) o, como veremos después, cuando una persona recibe priones a través de pro-ductos extraídos de un ser hu-mano o durante una operación

quirúrgica. Los priones no pue-den ser destruidos por medidas habituales de desinfección en un hospital. Se necesita incine-rarlos a 482 grados centígra-dos durante cuatro horas.

Transmisión de priones Este es un tema muy controver-sial y que, por el impacto que pueda ocasionar sobre el públi-co, se conversa todavía en voz baja en limitados círculos cien-tíficos.

El estudio que esta-mos comentando en este artículo es, a mi entender, uno de los primeros en lograr una cobertura mediá-tica importante. Lamen-tablemente, por lo complejo de los conceptos que engloba, no ha sido muy bien entendido por el público, por lo que quere-mos explicarlo brevemente.

Resulta que en 1958 se des-cubrió que para corregir la talla baja podía usarse un machaca-do purificado de la glándula pi-tuitaria de un cadáver (la glán-dula pituitaria es la que produce la hormona de crecimiento). Más de 27.000 personas fue-ron tratadas en el mundo con ese preparado cadavérico en-tre 1958 y 1985, fecha en que se descubrió que muchos de los usuarios estaban desarrollan-do la CJD, es decir, la misma causada por comer carne con-taminada con el prion de la en-fermedad de vacas locas. A este mal se le llamó CJD iatrogénico (iCJD). Cabe resaltar que ‘iatro-génico’ significa enfermedad causada por el médico.

Hasta el 2012, se han regis-

Los priones y la enfermedad del Alzheimer

Una reciente investigación científica ha planteado una interesante hipótesis que aportaría importantes datos sobre el Alzheimer. De acuerdo con el estudio, este mal neurodegenerativo sería causado por una molécula de proteína que puede funcionar como agente infeccioso.elmer huerta

Especialista en salud pública@drhuerta

trado más de 450 casos de iCJD en el mundo, y lo que más asusta es que no solo se han producido por el uso de ese purificado de glándula hipófisis (226 casos), sino también por trasplante de duramadre o cáscara del ce-rebro (228 casos), trasplan-te de córnea (2 casos), neu-rocirugías (4 casos) y uso de aparatos intracerebrales pa-ra hacer electroencefalogra-fías (2 casos). El período de incubación (el tiempo que transcurre entre el momento de la infección y el desarrollo de los primeros síntomas) es de 20 años.

Volviendo al estudio, lo que los investigadores ingle-ses hicieron fue estudiar los cerebros de ocho pacientes que murieron con iCJD en Inglaterra. Lo que encon-traron es que esos cerebros muestran un almacena-miento exagerado de las proteínas beta-amiloideas, que solo se encuentran en el cerebro de pacientes con enfermedad de Alzheimer. Debido a que esos pacien-tes murieron muy jóvenes como para pensar que esos depósitos de proteína beta-amiloidea pudieron haber sido causados por la edad, los científicos aventuran la atrevida hipótesis de que la enfermedad de Alzhei-mer podría ser causada por un prion, el cual indudable-mente ingresó a su cuerpo a través de los preparados cadavéricos de la glándula hipófisis.

Los investigadores con-cluyen su artículo diciendo que sus hallazgos ameritan que se investigue la posibi-lidad de que la enfermedad de Alzheimer y otras enfer-medades degenerativas del cerebro sean consecuencia de la infección por un prion, ya sea durante una opera-ción en la que se usen instru-mentos contaminados, una

transfusión de sangre, un procedimiento

dental (‘root-ca-nal’), un trasplante de órgano, etc.

Este asunto de que la enfermedad

de Alzheimer e incluso la enfermedad de Parkinson pudieran ser consecuencia de una actividad iatrogénica no es nuevo y fue postulado por el propio doctor Prusiner en una entrevista al diario “The Guardian” en mayo del año pasado.

Así como en los años 80 se resistió mucho a que una simple proteína pueda cau-sar una enfermedad; el que ahora se postule que una cirugía o un trasplante pue-dan transmitir un prion y causar Alzheimer, Parkinson u otra enfermedad, estoy se-guro de que puede sonar a muchos (especialmente, a los científicos) como un dis-parate.

Pero lo cierto es que solo el tiempo lo dirá.

salud

Neurona

Las beta-amiloideas forman las placas seniles, fibras indisolubles que se depositan entre las neuronas del cerebro de pacientes con Alzheimer.Placas

seniles

Neurona Sinapsis: unión entre neuronas.

Placas seniles. La multiplicación de proteínas anormales interrumpe el flujo de señales.

Proteínasanormales

CÓMO AFECTA EL FLUJO CEREBRAL

GLUCOSA ELEVADA EN EL CEREBROLa glucosa elevada en la sangre puede aumentar rápidamente los niveles de beta-amiloideas.

Deterioro cerebralAproximadamente un 60% a 80% de las demencias son causadas por la enfermedad de Alzheimer. Suele comenzar a partir de los 60 años y el riesgo va aumentando conforme la persona va envejeciendo. Hasta la fecha no se ha logrado desarrollar una cura.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMEREl Alzheimer destruye las neuronas; afecta el pensamiento, la conducta y las emociones.

Almacén de memoria del cerebro.

Usado en pensamiento consciente y lenguaje.

Corteza cerebral: Hipocampo:

ZONAS AFECTADAS

ESTADIO II(Edad promedio: 65 a 70 años)

ESTADIO III(Edad promedio: 80 años)

LOS TRES ESTADOS DEL ALZHEIMER

ESTADIO I - Fase inicial(Edad promedio: 50 a 70 años)

“Se calcula que un 60% a 80% de las demencias son causadas por la enfermedad de Alzheimer”.

“Los priones no se contagian de persona a persona, son proteínas que se ingieren por la boca”.

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-ConCepto-Los priones son

moléculas de proteínas que no poseen ningún tipo de ácido

nucleico.

recuerdos estudiantiles y una rarísima enfermedad llamada insomnio familiar fatal, carac-terizada por un insomnio tan severo que termina matando a la víctima.

Las enfermedades causadas por priones tienen dos caracte-rísticas: destruyen el cerebro causando demencia y son siem-pre mortales.

¿Qué son los priones?Hasta la demostración de la existencia de los priones por el doctor Prusiner en 1982, se aceptaba que las enfermedades infecciosas eran producidas por solo cuatro tipos de microbios, que ordenados de acuerdo con su complejidad biológica –de menor a mayor– incluyen virus, bacterias, hongos y parásitos.

Los virus no son seres vivos, están constituidos por un ácido nucleico rodeado por proteínas o carbohidratos y solo pueden