TUMORES MALIGNOS DE TUMORES MALIGNOS DE GLANDULAS SALIVARESGLANDULAS SALIVARES

De Ávila Jose EduardoGarceranth Eduardo Luis

Rojas Ana MaríaSalgado Lina Marcela

ADENOMA PLEOMORFICO ADENOMA PLEOMORFICO MALIGNO ( TUMOR MIXTO MALIGNO ( TUMOR MIXTO

MALIGNO)MALIGNO)

El término genérico de tumor mixto maligno incluye tres entidades clinicopatológicas: carcinoma ex-adenoma pleomórfico, carcinosarcoma y tumor mixto metastatizante. El carcinoma ex-adenoma pleomórfico constituye la vasta mayoría de los casos, mientras que el carcinosarcoma (tumor maligno mixto verdadero) y el

tumor mixto metastatizante son extremadamente raros.

• CARCINOMA EX-ADENOMA PLEOMÓRFICO

La presentación clínica más común consiste en una masa indolora Aproximadamente 33% de los pacientes puede experimentar parálisis facial.

• CARCINOSARCOMA

Esta neoplasia es poco frecuente, Desde el punto de vista clínico, con frecuencia se encontró edema, dolor, parálisis nerviosa y ulceración. El carcinosarcoma es una neoplasia de crecimiento rápido y de grado alto. el período de supervivencia promedio fue de 3,6 años.

• TUMOR MIXTO METASTATIZANTE

Es una neoplasia de glándulas salivales, histológicamente benigna, muy poco común y que hace metástasis de forma inexplicable. Frecuentemente se presenta un largo intervalo entre el diagnóstico del tumor primario y la metástasis. La neoplasia primaria se presenta típicamente como una masa sola bien definida. Se informó sobre recidivas que pueden ser múltiples, y que se presentan hasta 26 años después de la escisión de la neoplasia primaria

CARACTERISTICAS CLINICAS

El dolor es una característica más frecuente en la adenoma pleomórfo maligno que en el benigno. Clínicamente aparece como una masa indolora de larga evolución que de repente comienza a crecer de forma exagerada debido a su transformación maligna.

ETIOLOGIA

En una baja proporción, los tumores mixtos malignos se originan de un (carcinoma exadenoma pleomorfo). Pero este es un punto de controversia no aclarado .

EPIDEMIOLOGIA

El tumor mixto maligno constituye el 14% del cáncer de la glándula parótida y el 12% del de la glándula submandibular, La historia natural del tumor mixto maligno es su crecimiento implacable, en más del 25% de los casos se presentan metástasis en linfonodos regionales.- epidemiologia . El diagnóstico histológico es difícil por lo similar a su variedad benigna.

CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS

En algunos adenomas pleomórficos malignos el componente maligno parece ser un sobrecimiento sobre el elemento benigno. que incluyen los cambios nucleares que, por lo regular, se mantienen con indicativos de malignidad (hipercromatismo nuclear y pleomorfismo, aumento o mitosis anormales y disminución de la proporción núcleo-citoplasma); invasión de vasos sanguíneos, linfáticos o nervios; necrosis focal, y una infiltración periférica obvia, además de la destrucción de tejido normal

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

Estas neoplasias malignas muestran una alta tasa de recurrencia después de la extirpación quirúrgica, así como una elevada frecuencia de ganglios linfáticos regionales afectados.

A menudo, desarrollan metástasis distantes hacia los pulmones, huesos, vísceras y cerebro. Otras maneras de tratarlo son:Tomar agua, usar gotas de limón sin azúcar para aumentar el flujo de la saliva y masajear la glándula con calor puede ayudar a las infecciones y los cálculos.

CARCINOMA ADENOIDE QUISTICO

El carcinoma adenoide quístico formalmente conocido como cilindroma. Es una neoplasia de crecimiento generalmente lento pero altamente maligno, con una capacidad notable de recurrencia. La característica mas llamativa de este tumor es la facilidad con la que invade las vainas nerviosas, por lo cual generalmente es doloroso y en un número considerable de casos puede producir parálisis facial. El tumor se disemina por vía sanguínea, siendo metástasis pulmonar la más frecuente y metástasis ganglionar muy poco frecuente.

CARACTERISTICAS CLINICAS

El tumor es bien circunscrito con márgenes infiltrativos, de color rosado o pardo y a menudo presenta una superficie moteada con pequeños focos cilíndricos. En las glándulas principales de manifiesta como una masa unilocular, de consistencia firme a la palpación que puede relacionarse con dolor o sensibilidad a la presión o el contacto.

En su presentación intraoral muestra un nódulo submucoso de crecimiento lento que progresivamente ulcera la mucosa, siendo esta una característica habitual y a la vez muy útil para distinguirlo del tumor mixto benigno.

ETIOLOGIA

Es un tumor maligno de origen epitelial, posiblemente originado de las células de reserva de los conductos intercalados de las glándulas salivales mayores y menores. Es muy común en las glándulas salivare menores.

HISTOLOGIA

Microscópicamente podemos encontrar tres patrones histológicos característicos:

• PATRON CRIBIFORME: Histológicamente se caracteriza por presentar numerosas estructuras quísticas compuestas de pequeñas células poligonales y fusocelulares. el tejido estromal se hialiniza y rodea a las células tumorales, formando un patrón estructural de cilindros, de los cuales la lesión originalmente llevo el nombre de cilindromas. Estas estructuras cilíndricas usualmente contienen material basofilo, eosinofilo hialinizado o ambas.

• PATRON TUBULAR:

Está compuesto de los dos tipos celulares descritos en el patrón cribiforme, sin embargo, en este patrón las células tumorales pueden estar rodeando espacios individuales parecidos a quistes, pero la continuidad con los seudolumenes del tejido conectivo estromal es mas evidente que en el patrón cribiforme.

PATRON SOLIDO: se caracteriza por ser de tamaño variable, redondeado o lobulado, de células tumorales en el cual los espacios quísticos están ausentes o son pocos. Población celular está dominada por células tipo mioepiteliodebasaloide, pero pueden encontrarse focos de células ductales diferenciados en los lóbulos tumorales.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Adenoma pleomorfo

Tumor epidermoide

PRONOSTICO

El pronóstico debe juzgarse en términos de supervivencia (10 a 15 años). Los factores que influyen en el pronostico son; el sitio donde se presenta el tumor y el patrón histológico de este. Los patrones histológicos cribiforme o tubular tiene mejor pronostico que las formas con un patrón de crecimiento sólido, las cuales presentan mayor tasa de metástasis a distancia y menor supervivencia en 15 años.

TRATAMIENTO

El tratamiento del carcinoma Adenoide quístico es principalmente quirúrgico, aunque en algunos casos la cirugía se ha completado en forma exitosa con la radiación.

CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE

El carcinoma mucoepidermoide es una neoplasia maligna de origen epitelial, de glándulas salivales, que se produce por proliferación de células secretoras. Representa del 10-15% de todas las neoplasias de glándulas salivales.

Stewart, Foote y Becker 1945Mejeres / Hombres 3:2

ETIOLOGIA

Los factores etiológicos de esta neoplasia son multifactoriales. El carcinoma mucoepidermoide cuando se presenta en glándulas mayores es circunscrito y móvil, se parece a un adenoma pleomorfo; el dolor y parálisis facial no son características iniciales, pero cuando se presentan corresponden a neoplasias de alto grado de malignidad. El glándulas accesorias menores son bien delimitados de color azul y se parecen más a una lesión reactiva como el mucocele.

CLINICA

Se presenta en glándulas salivales mayores como la parótida y cuando afecta a las glándulas salivales menores, el paladar es el sitio más comúnmente afectado, observándose con menos frecuencia en otras glándulas salivales como las de la lengua, piso de boca, encía, labios y mucosa yugal.

Suele oscilae entre 1y 4 cm

En glándulas menores se presentan como masas azules o rojo-púrpura, fluctuantes, de superficie lisa que a menudo son confundidas clínicamente con mucoceles.2 Los de alto grado de malignidad llegan a medir hasta de 4 cm, son masas sólidas, con pocas zonas quísticas, mal delimitadas, con infiltración a tejido adyacente.

Los de bajo grado de malignidad son menores de 4 cm, circunscritos, con abundantes espacios quísticos mucosos.

Histologia

Lo que se observa al microscopio es que el espécimen está formado por múltiples cavidades quísticas revestidas de epitelio escamoso con diferenciación mucosecretora; el estroma es de tejido conectivo fibroso denso bien vascularizado, con hemorragia reciente y antigua (hemosiderina), en la base se observa un nódulo linfoide, músculo estriado, tejido adiposo, áreas eosinófilos, homogéneas que corresponden al uso de electrobisturí.

Corte histológico, tinción H y E. a) y b) Áreas quísticas con células mucosecretoras en un estroma de tejido conectivo bien vascularizado. 10x c) y d) Cavidades quísticas, con células mucosecretoras. 40x. Fuente directa.

CLASIFICACIÓN SEGÚN SU MALIGNIDAD

• BAJO • ALTO • INTERMEDIO

Presenta tres tipos de células predominantes:

•Muco-secretoras •Epidermoides •Intermedias

TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

El tratamiento depende del grado histológico por lo que cuando es de bajo grado de malignidad los cirujanos oncólogos sugieren una cirugía extensa, mas no mutilante, seguimiento a largo plazo y si es necesario un PET para demostrar la ausencia de metástasis.

El pronóstico para este paciente con carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de malignidad es bueno ya que tiene una morfodiferenciación a células mucosecretoras, y la presencia de metástasis también es baja, por lo que se da un pronóstico de sobrevida de más del 80% a cinco años.

CARCINOMA DE CELULAS SEROSAS O

GLANDULARES (ADENOCARCINOMA)

El adenocarcinoma (ADC) es un carcinoma que tiene su origen en células que constituyen el revestimiento interno de las glándulas de secreción externa. Estas células son las encargadas de sintetizar y de verter los productos que generan en la luz glandular.

El término se deriva de adenocarcinoma que significa "adeno" "perteneciente a una glándula" y "carcinoma", que describe un tipo de cáncer que se ha desarrollado en las células epiteliales de glandulas.

La gran mayoría de los cánceres colorrectales son adenocarcinomas. Esto es debido a que el colon tiene numerosas glándulas dentro del tejido. Glándulas colónica normal tienden a ser simples y tubulares en apariencia con una mezcla de células caliciformes secretoras de moco y las células absorbentes de agua. Estas glándulas se llaman glándulas porque secretan una sustancia en el lumen del colon, siendo esta sustancia moco.

Adenocarcinoma de pulmón.

Adenocarcinoma de próstata.

Adenocarcinoma de colon.

Adenocarcinoma de mama..

Enfermedad de Paget extramamaria

Adenocarcinoma de estómago.

Adenocarcinoma renal.

Adenocarcinoma de endometrio.

Adenocarcinoma polimorfo de bajó Grado

ADENOCARCINOMA POLIMORFO DE BAJO GRADO

65% se producen en el paladar duro o blando. En el labio superior y la mucosa bucal siendo los próximos lugares más comunes. Es más común en los adultos mayores. Con un pico de prevalencia en la sexta y octava década de vida. Dos tercios de todos los casos ocurren en las mujeres.

HISTOLOGIA

Suele estar bien delimitado pero no en capsulado. Generalmente se observan nidos tumorales invasivos alrededor de la periferia, con extensión hacia lobulillos salivares menores o fibras musculares adyacentes según la localización.

Patrón Lobular

Patron Cribiforme

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

● El adenocarcinoma polimorfo de bajo grado es el que mejor puede ser tratado por la escisión quirúrgica

● amplia, incluyendo a veces resección del hueso subyacente. Metástasis a los ganglios linfáticos regionales

● es relativamente poco frecuente, ocurre en un solo 10% de los pacientes. Por lo tanto, la disección radical

● del cuello parece injustificada a menos que haya evidencia clínica de las metástasis cervicales. Metástasis a

● distancia es poco frecuente.

CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE CENTRAL

DE LOS MAXILARES• Tumor epitelial maligno de glándulas

salivales. Fue estudiado y descrito por primera vez por Stewart, Foote y Becker en 1945.

• Representa el 10% de los tumores de todas las glándulas salivales, el 15 al 21% de los tumores de las glándulas salivales menores y

• En baja frecuencia tiene una ubicación intraósea (huesos maxilares), denominándose de esta manera carcinoma mucoepidermoide central.

• Se da con mayor frecuencia en la mandíbula y pocas veces en el maxilar

• No tiene predilección por sexo

• Mas frecuente en la 3ra hasta la 5ta decada

Teorías

Explican la presencia de la lesión dentro de los maxilares•a) Atrapamiento de las glándulas mucosas de retromolares dentro de la mandíbula, la cual en forma subsecuente sufre una transformación maligna.•b) Remanentes embrionarios de la glándula submaxilar que están incluidos o se incluyen durante su desarrollo dentro de la mandíbula.•c) Transformación neoplásica de las células secretoras de moco que por lo común se encuentran en el revestimiento epitelial de los quistes dentígeros que están asociados a los terceros molares incluidos.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• Predilección por la zona premolar y molar (3er molar inferior mayormente)

• Se detectan debido a una expansión ósea

• Rx radiotransparencias uniloculares y multiloculares

• Se asocia a un diente impactado

• No suele producir parestesias.

HISTOPATOLOGÍA

• Histológicamente presentan los mismos grados que los tumores de las glándulas salivales mayores y menores y son tres según el tipo de célula presente (células mucosas, epidermóides e intermedias)

• Tumores de grado bajo de malignidad donde están presentes los tres tipos de células

• Tumores de alto grado de malignidad consisten en islas sólidas de células escamosas e intermedias

• Los tumores de grado intermedio muestran características que corresponden a neoplasias de bajo grado de malignidad. Hay predominio de células intermedias

TRATAMIENTO

• Depende de la localización, grado histopatológico y estadio clínico del tumor; generalmente se realiza escisión quirúrgica y radioterapia según el grado de malignidad. Frecuentemente presentan metástasis regional.

CARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS

• Es una neoplasia rara, que afecta casi exclusivamente a las glándulas salivares menores de la cavidad oral, sobre todo, al paladar duro, siendo una rareza su localización fuera de estas zonas.

• Ha recibido varias denominaciones, basándose en su diversidad histológica; así Batsakis (1980) fue el primero en definirlo como carcinoma de células claras, variante del carcinoma ductal o carcinoma mioepitelial.

• También conocido como adenocarcinoma de células claras compuesta de una población de células monomórficas de citoplasma ópticamente claro con manchas estándar de hematoxilina y eosina, y ausencia de las características de otras neoplasias específicas.

• La mayoría de los casos implican las glándulas salivales menores. En los archivos de casos de la AFIP, la edad promedio de los pacientes es de 58 años aproximadamente.

Características clínicas

• En la mayoría de los pacientes, el edema es el único síntoma presente. El adenocarcinoma de células claras es una neoplasia de grado bajo

• Suele presentar como una masa solitaria, asintomática.• tumoración localizada, bien delimitada, que

ocasionalmente presenta dolor orofacial.• El tamaño del tumor es variable• La mayor parte de los pacientes manifiestan una clínica

de inflamación de menos de 2 años de evolución pero, en algunos pacientes, hay tiempos de evolución superiores a la década.

HISTOPATOLOGIA

• Población de células monomórficas poligonales con un claro citoplasma

• Los núcleos son excéntricos y con frecuencia contienen pequeños nucléolos.

• Tienen un importante contenido de glucógeno.

• Los tumores de células están dispuestos en hojas, nidos o cordones, y la estructura del conducto está ausente.

Diagnostico diferencial

• Carcinoma mioepitelial

• Carcinoma de células acinares

• Oncocitoma de células claras

• Carcinoma mucoepidermoide

TRATAMIENTO

• El tratamiento de elección es la cirugía. En muchos de los casos se utiliza radioterapia postoperatoria coadyuvante, para controlar su carácter invasivo local y sobre todo cuando los márgenes quirúrgicos son dudosos.

Carcinoma epidermoide

• Neoplasia maligna que se origina a partir de los queratinocitos epidérmicos o bien del epitelio de las mucosas oral o genital.

• Por su frecuencia, es el segundo de los tumores malignos de la piel.

• Tiene la capacidad de infiltrar, destruir localmente y diseminarse a distancia.

Etiopatogenia

Etiopatogenia

Otros•Infecciones por el virus del herpes simple •Calor recibido crónicamente en zonas expuestas pueden ser factores asociados causales del tumor. •Irritación crónica secundaria a la mala higiene•Acumulación de esmegma y fimosis son relacionados claramente con el CCE de pene (la Mycobacterium Smegmatis)

Epidemiología

• Es más frecuente en hombres y adultos mayores.

• Representa el 90 % de los tumores malignos en cabeza y cuello.

• La frecuencia de cáncer de piel en poblaciones de piel muy blanca que viven cerca del Ecuador o con climas extremadamente soleados como Australia, Nueva Zelanda, América Central, pueden tener índices tan altos como 1 de cada 2 personas

Clínica

• C. Epidermoide in situ: Aparece en el interior de la epidermis y puede estar confinado a ella, se puede encontrar en asociación con queratosis actínica, un cuerno cutáneo o una queratosis arsenical. Dos son los cuadros morfológicos típicos y característicos del Carcinoma Epidermoide in situ, se trata de:

 - Enfermedad de Bowen - Eritroplasia de Queyrat

Clínica

Clínica

Clinica

• Se origina sobre una queratosis actínica de la cara, con un crecimiento exofítico, recubierto de costras en su superficie y que por debajo aparece una superficie carnosa que sangra con facilidad

• Son tumores vegetantes, exofíticos papilomatosos, malolientes y muy voluminosos.

• Es una variante de bajo grado de malignidad, lentamente invasivo y que raramente produce metástasis

• Es un tumor muy agresivo, rápidamente metastisante,

• Aparece más frecuentemente en mucosas o semimucosas, labio superior, encías, paladar, lengua, prepucio, vulva, ano.

Histología

• Proliferación de queratinocitos atípicos, que se extienden desde la epidermis hacia la dermis.

• Hay pleomorfismo celular y nuclear, nucléolos prominentes, células multinucleadas y figuras mitóticas atípicas.

• Puede haber queratinización celular individual y pequeños focos de queratinización incompleta, llamados perlas córneas.

DiagnosticoEl diagnóstico lo hacemos teniendo en cuenta la clínica antes descrita, además,  ante cualquier mancha o lunar en la piel todo profesional de la salud responsable en esta área tiene en cuenta la guía conocida como ABCD.

•Asimetría, si una lesión es asimétrica, es decir si una lesión no coincide con la otra mitad hay que considerarlo como un dato contrario a lo normal.•Bordes, los bordes de una lesión benigna deben ser nítidos y precisos, no deben ser irregulares, desiguales y borrosos.•Color, el color de una lesión benigna debe ser uniforme, si una persona, nota que un lunar que siempre ha tenido o una lesión nueva, tiene diferentes colores, por un lado negro y por otro lado rojizo, café, blanco o azul, hay que tenerlo en cuenta.•Diámetro, si un lunar presenta un diámetro > 6m.m.,  es un signo para observar con detenimiento.

Tratamiento

El tratamiento del Carcinoma Epidermoide de piel depende de factores como tamaño de la lesión, profundidad de la invasión, localización y patrón histológico, entre las opciones tenemos:•Cirugía convencional•Cirugía micrográfica de Mohs•Electrocirugía•Radioterapia•Otros métodos son la criocirugía, el rayo láser y el interferón alfa – 2B intralesional.

Diagnostico diferencial

Sialometaplasia Necrotizante

Es una afección benigna, inflamatoria y autoresolutiva que afecta principalmente a las glándulas salivales menores. En 1973 fue descrita como una patología de glándulas salivales menores de paladar duro, aunque posteriormente se publicaron casos en diferentes sitios de la cavidad bucal, en glándulas salivales mayores, en mucosa sinusal y en laringe.

Etiología-Agresión fisico-química o biológica sobre los vasos sanguíneos produciría isquemia la cual conduciría a un infarto del tejido glandular y su posterior necrosis, inflamación e intento de reparación induciendo metaplasia, cambios en ductos y posterior cicatrización).

-Traumatismos locales directos agudos•Intubaciones•Aplicación de anestesia local ya sea por la aguja o por la vasocontricción, •Procedimientos quirúrgicos, •Uso de prótesis desadaptadas, •Vómitos violentos o provocados•Procesos infecciosos,•Radioterapia, •Uso de tabaco y cocaína entre otros serían factores involucrados en esta alteración vascular que daría como resultado la isquemia local.

Clínica• Puede presentarse como una

úlcera o tumoración, siendo la primera forma más frecuente, caracterizándose por presentar un aspecto crateriforme, de bordes indurados y bien delimitados, ubicadas comúnmente en paladar, pudiendo ser bilateral.

• No se mencionan ganglios palpables, aunque se han descrito casos con nódulos indoloros. Las recidivas no son frecuentes, pero un autor presentó un caso de lesiones de repetición

Histología

• Metaplasia escamosa de conductos y acinos,

• Necrosis por coagulación de algunos lóbulos aunque conservando la arquitectura lobular,

• Presencia de tejido de granulación con infiltrado inflamatorio inespecífico

• Hiperplasia pseudoepiteliomatosa del epitelio mucoso superficial.

Diagnostico diferencial

Algunas de sus características histológicas semejan a neoplasias malignas bucales como:

• Carcinoma adenoideo quístico,

• Carcinoma mucoepidermoide o el Carcinoma a células escamosas.

Tratamiento y pronostico

No requiere tratamiento específico. Sin embargo, hay que efectuar biopsia incisional para establecer un diagnóstico definitivo. La cicatrización tiene lugar en varias semanas por segunda intención.

Las únicas medidas terapéuticas necesarias son infundir confianza al paciente, irrigación de la herida y algunas veces administración de analgésicos. No es de esperar la recurrencia ni tampoco se anticipa daño funcional después de la cicatrización