Síndrome Ictérico

Síndrome Ictérico

Son todos aquellos procesos capaces de producir ictericia.

Ictericia

Coloración amarilla de la piel, fluidos corporales o mucosas, causado por la acumulación

de bilirrubina (más de 2,3 mg/dl). La ictericia es un síntoma que indica una alteración en el

metabolismo y/o eliminación de la bilirrubina, a menudo a causa de un trastorno hemolítico

(de la sangre), del hígado o de la vía biliar.

Clasificación

Pre hepáticas:

Hemolíticas

No hemolíticas

Hepáticas:

Hépatocelulares

Hépatocanaliculares

Post hepáticas:

Obstructivas completas

Obstructivas incompletas

Las ictericias pre hepáticas comprenden aquellas en que no existe una lesión anotómica

demostrable a nivel del hígado. Ellas se derivan: 1) de que por exceso de destrucción

sanguínea, hay una cantidad anormalmente grande de bilirrubina circulante, que el hígado

no puede excretar o metabolizar; o 2) de que probablemente el umbral de excreción de la

bilirrubina se encuentra ascendido y existe una acumulación de pigmento en el torrente

circulatorio. Estas ictericias pre hepáticas se caracterizan por hiperbilirrubinemias con

reacción de van den Bergh directa negativa, o mejor dicho por un valor relativamente bajo

de bilirrubina directa pronta, leída en un minuto. Es decir que aquí, el nivel de la

bilirrubina se rompe antes del transporte de la sangre al hígado. Los Ejemplos de las

condiciones que causan este tipo de ictericia son anemia hemolítica y anemia de células

falciformes.

Las ictericias hepáticas son aquellas que se derivan de una agresión del órgano mismo. Es

indispensable distinguir: 1) las que tienen como substrato anatómico fundamental, una

alteración que radica en las células parenquimatosas y 2) las que obedecen a una lesión que

respeta esas células y que asienta en los canalículos biliares. Esta distinción es de la mayor

importancia, ya que actualmente se sabe en forma definitiva que algunas ictericias

originadas en el hígado mismo, no sólo se acompañan de insuficiencia hepática, sino que

evolucionan con todos los atributos de una ictericia obstructiva. Estas características, que

han sido demostradas en los cuadros ictéricos que en ocasiones siguen a la terapia con

arsenicales y tiouracilo. Aquí, la bilirrubina rota es causada por enfermedad en el hígado y

los ejemplos de las condiciones que causan esto incluyen cirrosis del hígado y el síndrome

de Gilbert.

Las ictericias post hepáticas o mecánicas, pueden deberse a una obstrucción completa o

incompleta del gran árbol biliar y su mecanismo y caracteres son suficientemente

conocidos, como para que valga la pena insistir sobre ellos. Las obstrucciones completas

son generalmente cancerosas y las incompletas, benignas (por colédoco litiasis u otras

causas). Su diferenciación depende del estudio del flujo biliar al intestino, por medio del

sondeo duodenal y del urobilinógeno fecal. Aquí, la bilis y la bilirrubina contenida dentro,

se obstruyen y se previene de salir en el sistema digestivo de la vesícula biliar. Los

Ejemplos de los factores que pueden causar esto son tumores y cálculos biliares.

Fisiopatología

Una vez que el niño nace, él debe encargarse del metabolismo completo de la bilirrubina

que produce. Su metabolismo se lleva a cabo en cuatro etapas importantes: Producción de

la bilirrubina, transporte, captación y conjugación de la bilirrubina en el hepatocito y

excreción y recirculación de la bilirrubina.

En la producción de la bilirrubina el 75% se deriva de la hemoglobina liberada en la

destrucción del eritrocito, el 25% se deriva de la hematopoyesis fallida y de otras moléculas

heme de los tejidos. La producción es mayor en el neonato que en otras edades, porque

tiene un número mayor de eritrocitos y estos son más lábiles que los del adulto. En la fase

del catabolismo de la bilirrubina interviene la enzima heme-oxigenasa microsomal del

retículo endotelio del hígado, el bazo, la médula ósea y los ganglios linfáticos. En la

segunda fase interviene la enzima reductora NADPH. El producto final es un anión

liposoluble y tóxico en su estado libre. Transporte: Una vez formada la bilirrubina indirecta

es captada por la albúmina para poder circular en el plasma. Cada molécula de albúmina

puede captar dos moléculas de bilirrubina, la primera molécula se une fuertemente a la

albúmina pero la segunda unión es muy lábil y puede afectarse en presencia de

deshidratación, acidosis, hipoxia, etc. La afinidad de los tejidos influye también en la

facilidad con que la bilirrubina se desprenda de la molécula de albúmina. Captación y

conjugación de la bilirrubina en el hepatocito: Al llegar la bilirrubina al semisoide del

hígado se desprende de la albúmina por la gran afinidad que tiene el hepatocito por la

bilirrubina. En el hepatocito es captada en sitios específicos por las proteínas ¨Y¨ y ¨Z¨.

Estas proteínas están en cantidades muy deficientes en el neonato durante los 3 a días

primeros días de vida, éstas proteínas especialmente la ¨Y¨ transportan la bilirrubina

indirecta dentro del hepatocito hacía el retículo endoplasmático liso llevándose a cabo la

conjugación y como producto final se obtiene la bilirrubina directa o glucoronato de

bilirrubina que es un producto soluble en agua. La cantidad de glucosa en el organismo es

importante para la formación del ácido glucoronico por lo que es necesario una reserva

adecuada de glucosa para que el sistema funcione normalmente. Excreción y recirculación

de la bilirrubina: La bilirrubina directa tomada por los lisosomas y el aparato de Golgi es

sacada activamente hacia los canículos biliares, de los canículos la bilirrubina para a la

vesícula biliar ay luego al intestino delgado en donde se transforma en urobilinógeno por la

acción de las bacterias intestinales. En el neonato debido a la ausencia de un aflora

bacteriana normal en los primeros días de vida parte de la bilirrubina es desconjudada por

medio de la enzima ß-glucoromidasa de la pared intestinal. El producto final de ésta

desconjugación es bilirrubina indirecta la cual es absorbida por elintestino y unida a la

albúmina, es llevada a través de la circulación antineoplásica hacia el hígado, por su nueva

captación y conjugación.

Exploración Funcional

Anamnesis

La anamnesis minuciosa y completa es quizá la parte más importante del estudio del

paciente que presenta ictericia inexplicada. Son aspectos importantes de la misma Con un

interrogatorio minucioso, hay que averiguar si el paciente ha recibido productos por vía

parenteral, transfusión, tatuajes, fármacos por vía intranasal o intravenosa y prácticas

sexuales. También es importante la historia de los viajes recientes, el contacto con otras

personas con ictericia, el consumo de alcohol o de alimentos posiblemente contaminados, la

exposición laboral a hepatotoxinas, la duración de la ictericia y la existencia de otros

síntomas como artralgias, mialgias, exantemas, anorexia, pérdida de peso, dolores

abdominales, fiebre, prurito y alteraciones de la orina y las heces. Ninguno de estos últimos

síntomas es específico de un trastorno determinado, pero ayudan a sospechar su presencia.

En este sentido, el antecedente de mialgias y artralgias antes de la ictericia sugiere hepatitis,

vírica o relacionada con algún fármaco, y la ictericia acompañada de dolor intenso y de

comienzo súbito en el hipocondrio derecho junto con escalofríos indica coledocolitiasis y

colangitis ascendente.

Exploración física

En la inspección general se debe estimar el estado nutricional del paciente. La atrofia de los

músculos temporales y de la musculatura proximal es un signo de enfermedades

consuntivas prolongadas, como el cáncer de páncreas o las cirrosis. Se observan estigmas

de hepatopatía crónica, como arañas vasculares (nuevos arácneos), eritema palmar,

ginecomastia, circulación venosa abdominal en cabeza de medusa, contracturas de

Dupuytren, hipertrofia parotídea y atrofia testicular en la cirrosis alcohólica avanzada (de

Laennec) y, a veces, en otras clases de cirrosis. La tumefacción del ganglio supraclavicular

izquierdo (ganglio de Virchow) o la aparición de un nódulo peri umbilical (nódulo de la

hermana María José) indican una neoplasia abdominal cancerosa. La distensión venosa

yugular, que es un signo de insuficiencia cardíaca derecha, sugiere la existencia de

congestión hepática. En las cirrosis avanzadas puede observarse derrame pleural derecho

sin ascitis clínicamente evidente.

En el abdomen, la exploración debe comprobar el tamaño y la consistencia del hígado, la

existencia de bazo palpable, por lo cual está agrandado, y buscar una posible ascitis. En los

pacientes de cirrosis a veces se encuentra agrandado el lóbulo hepático izquierdo, que se

palpa por debajo del apéndices xifoides, y esplenomegalia. El hígado agrandado y nodular

al tacto o una tumefacción abdominal notable sugieren una neoplasia maligna del abdomen.

El hígado doloroso y agrandado puede corresponder a hepatitis viral o alcohólica o, con

menos frecuencia, a congestión hepática aguda secundaria a insuficiencia cardíaca derecha.

El dolor intenso a la palpación y la interrupción de la inspiración ante la presión digital en

el hipocondrio derecho (signo de Murphy) sugieren colecistitis o, en ocasiones, colangitis

ascendente. Cuando la ictericia concurre con ascitis se debe sospechar cirrosis o una

neoplasia maligna con diseminación peritoneal.

Pruebas

Se hará un examen de bilirrubina en la sangre. Otros exámenes pueden abarcar:

Pruebas analíticas para el virus de la hepatitis con el fin de buscar infección del hígado.

Pruebas de la función hepática para determinar qué tan bien está trabajando el hígado.

Conteo sanguíneo completo para ver si hay anemia y un conteo sanguíneo bajo.

Ecografía abdominal.

Tomografía computarizada del abdomen.

Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE).

Colangiografía transhepática percutánea (CTHP).

Biopsia del hígado.

Nivel de colesterol.

Tiempo de protrombina.

Los valores de la bilirrubina, las enzimas, la albúmina y el tiempo de protrombina permiten

dilucidar si un paciente ictérico tiene lesión hepatocelular o colestasis. Las causas y el

estudio de cada una de estas posibilidades son bastante diferentes.