LIPOMATOSIS CERVICALES: LIPOMAS, LIPOMATOSIS CERVICALES: LIPOMAS, LIPOMATOSIS DIFUSAS Y ENFERMEDAD DE LIPOMATOSIS DIFUSAS Y ENFERMEDAD DE

MADELUNG. MADELUNG. ESTUDIO DE PATRÓN DE DISTRIBUCIÓN GRASA ESTUDIO DE PATRÓN DE DISTRIBUCIÓN GRASA

MEDIANTE TC Y RMNMEDIANTE TC Y RMN

Servicio RadiologíaServicio RadiologíaSección Neurorradiología Sección Neurorradiología

HOSPITAL UNIVERSITARIO SON DURETAHOSPITAL UNIVERSITARIO SON DURETAPALMA DE MALLORCAPALMA DE MALLORCA

MAYO 2008MAYO 2008

Autores:Autores: Dres: G. Alonso Fiel , L.Noje, M. Morís PablosDres: G. Alonso Fiel , L.Noje, M. Morís Pablos, A. Más Bonet, M. J. Picado Valle, A. Moll Servera, A. Más Bonet, M. J. Picado Valle, A. Moll Servera

OBJETIVOS

Como objetivos del presente trabajo nos planteamos estudiar el patrón de distribución de la grasa mediante técnicas de imagen como son TC y RMN, en pacientes con diversos tipos de lipomatosis: Lipomatosis asociada a la obesidad y a la enfermedad de Madelung, así como lipomas asociados a estas entidades. Definir los diversos tipos de patrones de distribución de la grasa asociados a estas tres entidades, así como exponer las características peculiares del patrón de distribución de la grasa en la enfermedad de Madelung.

Etiología desconocidaAfecta principalmente a hombres de mediana edad (30-60 a).Área mediterránea.

Abuso de alcohol Hepatopatía crónica DM Hiperuricemia HTA DLP Acidosis Tubular Renal Intolerancia a la glucose Hipotiroidismo Anemia macrocítica Polineuropatías ( En relación a disfunciones bioquímicas). HIV tipo I bajo terapia antirretroviral. Carcinoma de vías aéreas superiores Otros Ca. (Pulmón, lengua, Kaposi, entre otras).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SINDROME DE MADELUNG

ASOCIACIONES:

CLASIFICACIÓN

Tipo I ( Madelung´s Collar)El tejido lipomatoso mantiene la apariencia de masas dispuestas simétricamente en la parte superior del cuerpo, cuyo crecimiento parece ser lento y afecta con frecuencia localizaciones profundas.El tejido adiposo implicado con frecuencia está atrófico.Puede extenderse rápidamente hacia el torax, abdomen, brazos y piernas.

Tipo IILipomatosis mediastino-abdominalLipomatosis pélvicaLipomatosis epiduralAdiposis dolorosa ( Sínd. Dercum)

REVISIÓN DEL TEMA

Hemos valorado retrospectivamente mediante TC y algunos mediante RMN a 10 pacientes con lipomatosis difusa por obesidad ( en los cuales se solicitó estudio cervical por otra causa), 10 pacientes con enfermedad de Madelung. Hemos valorado también 3 lipomas focales y 2 lipomatosis focales asociadas a esta última entidad.

Se identifican los distintos patrones de distribución de la grasa a nivel de los diferentes espacios cervicales y describimos las diferentes características en cuanto a su localización, distribución y otros hallazgos asociados. Los lipomas únicos presentan un patrón de grasa encapsulado, localizados en uno o varios espacios. La lipomatosis asociada a obesidad presenta una distribución simétrica, regular y armónica entre los diferentes espacios cervicales, mientras que en la enfermedad de Madelung la disposición de la grasa presenta una distrubución característica y peculiar.

LIPOMATOSIS DIFUSA POR OBESIDAD

A, B : Distribución homogénea de la grasa cervical. La grasa se distribuye tanto por encima como por debajo de la fascia cervical superficial ( ). Se observa abundante grasa entre la piel y la grasa.

A B

A B

A, B : Distribución homogénea de la grasa. Se observa en los cortes axiales la presencia de abundante grasa entre la piel, la fascia cervical superficial ( ) y en el espacio subcutáneo ( ).

LIPOMATOSIS DIFUSA POR OBESIDAD

LIPOMATOSIS DIFUSA POR OBESIDAD

A, B : Se observa una distribución bastante simétrica y armónica de la grasa a nivel del espacio subcutáneo ( ) , así como de los diferentes espacios cervicales localizados por debajo de la fascia cervical superficial ( ).

A B

LIPOMATOSIS DIFUSA POR OBESIDAD

A, B : Distribución homogénea de la grasa tanto en los triángulos grasos cervicales anterior como posterior.

A B

ENFERMEDAD DE MADELUNG

A, B : La mayor parte de la grasa se localiza por debajo de la fascia cervical superficial ( )sin que apenas se observe grasa a nivel del espacio subcutáneo ( por debajo de la piel) ( ) .

A B

ENFERMEDAD DE MADELUNG

A, B, C: La mayor parte de la grasa se localiza por debajo de la fascia cervical superficial ( *) en región prehioidea, triángulo graso anterior y espacio visceral ( ) .

*

A

B

C

* *

ENFERMEDAD DE MADELUNG

A, B : Se identifica la presencia de grasa entre los diferentes planos de la musculatura

paravertebral ( * ) , hallazgo inexistente en pacientes con lipomatosis difusa por obesidad.

* *

* **

** *

ENFERMEDAD DE MADELUNG

Dos de las características fundamentales en la enfermedad de Madelung son la lipomatosis simétrica no homogénea que afecta fundamentalmente el espacio visceral y la musculatura

paravertebra ( * ).

**

ENFERMEDAD DE MADELUNGLIPOMA INTRAPAROTÍDEO

Paciente con enfermedad de Madelung. Se identifica como hallazgo casual, la presenciade un lipoma intraparotídeo derecho ( )

ENFERMEDAD DE MADELUNGLIPOMA SUPRAGLÓTICO

Abundante grasa de distribución simétrica , pero no homogénea en los diferentes espacios cervicales

( * ) a nivel del espacio visceral, por debajo de la fascia cervical superficial, con presencia de un lipoma a nivel del espacio submucoso supraglótico derecho.

* *

* ***

ENFERMEDAD DE MADELUNGRM CUELLO

La mayor parte de la grasa se localiza a nivel del espacio visceral por debajo de la fascia cervical superficial ( ) sin apenas grasa subcutánea y abundante grasa entre la musculatura

paravertebral. ( * ). Aumento de la lipomatosis a nivel de bandas y tejido subcutáneo en la supra-glotis ( ).

**

ENFERMEDAD DE MADELUNG

Axial T1. La fina línea hipointensa corresponde a la fascia cervical superficial ( ). La mayor parte de la grasa cervical se localiza por debajo de la fascia ( ) .

ENFERMEDAD DE MADELUNG

Abundante grasa a nivel del espacio submentoneano y visceral, así como a nivel paravertebral

posterior ( * ). Se identifica la presencia de infiltración grasa de la lengua con macroglosia ( ).

*

* *

ENFERMEDAD DE MADELUNG

Sagital T1. Patrón característico de la enfermedad de Madelung con presencia de un lipoma en región supraclavicular izquierda ( ).

*

En el caso de la lipomatosis difusa en pacientes obesos. El patrón de distribución de la grasa en todos los casos es simétrico, armónico y homogéneo en la mayoría de los espacios cervicales.

En estos pacientes, se identifica la presencia de abundante grasa tanto por encima (espacio cervical subcutáneo) como por debajo de la fascia cervical superficial.

La distribución de la grasa en la mayoría de los casos, es bastante simétrica y proporcionada en los diferentes espacios cervicales.

LIPOMATOSIS CERVICAL DIFUSA HALLAZGOS POR IMAGEN

En la enfermedad de Madelung, la lipomatosis es simétrica pero no se distribuye de una forma homogénea en los diferentes espacios cervicales.

Predomina a nivel de los espacios anteriores como:

- Espacio submentoniano

- Espacio visceral

- Triángulos grasos anteriores. También es característica la distribución en los

espacios posteriores.

ENFERMEDAD DE MADELUNG HALLAZGOS POR IMAGEN

El hallazgo más característico en todos los pacientes con enfermedad de Madelung es la localización de la mayor parte de la grasa por debajo de la fascia cervical superficial con escasa grasa a nivel subcutáneo a pesar de la abundante lipomatosis existente.

También hemos encontrado en la mayor parte de pacientes que la grasa en los espacios posteriores se localiza fundamentalmente entre la musculatura paravertebral, entre las diferentes fascias musculares.

ENFERMEDAD DE MADELUNG HALLAZGOS POR IMAGEN

Hemos encontrado tres lipomas asociados a pacientes con enfermedad de Madelung.

- Uno localizado a nivel de región parotídea.

- Otro en región supraglótica derecha.

- Otro en región supraclavicular izquierda. Se han identificado en dos casos una infiltración

grasa del espacio submucoso supraglótico y una infiltración difusa de la lengua con macroglosia.

ENFERMEDAD DE MADELUNG HALLAZGOS POR IMAGEN

CONCLUSIONES

El TC y la RMN sin contraste, son de gran utilidad para valorar la distribución de la grasa en las lipomatosis cervicales difusas.

Las lipomatosis difusas ( por obesidad y Madelung ) presentan un patrón de distribución compartimental totalmente diferente lo que nos permite su diagnóstico diferencial.

La mayor parte de la grasa en la enfermedad de Madelung, se localiza de forma simétrica en los compartimentos anterior y posterior, pero no de forma armónica en los demás espacios cervicales.

La mayor parte de la grasa en el Madelung, se localiza por debajo de la fascia cervical superficial y entre la musculatura paravertebral, siendo escasa la presencia de grasa subcutánea.

Es frecuente en el Madelung la asociación con lipomas así como lipomatosis difusas focales (lengua y espacio submucoso supraglótico), hallazgos totalmente ausentes en la lipomatosis difusa por obesidad.

BIBLIOGRAFÍA

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