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Reunión territorial de la Reunión territorial de la SEAP SEAP Hospital de Fuenlabrada Hospital de Fuenlabrada 12 de Noviembre de 2005 12 de Noviembre de 2005 Anastasio Serrano Egea Anastasio Serrano Egea Hospital “Ntra Sra del Hospital “Ntra Sra del Prado” Prado” Talavera de la Reina Talavera de la Reina (Toledo) (Toledo)

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Page 1: Reunión territorial de la SEAP Hospital de Fuenlabrada 12 de Noviembre de 2005 Anastasio Serrano Egea Hospital Ntra Sra del Prado Talavera de la Reina

Reunión territorial de la SEAPReunión territorial de la SEAPHospital de FuenlabradaHospital de Fuenlabrada12 de Noviembre de 200512 de Noviembre de 2005

Anastasio Serrano EgeaAnastasio Serrano Egea

Hospital “Ntra Sra del Prado”Hospital “Ntra Sra del Prado”

Talavera de la Reina (Toledo)Talavera de la Reina (Toledo)

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HistoriaHistoria clínicaclínica• Mujer de 31 años con varios episodios de Mujer de 31 años con varios episodios de

anemia aguda por metrorragiasanemia aguda por metrorragias

• Exploración: Utero aumentado de tamaño como Exploración: Utero aumentado de tamaño como gestación de 5 meses. Palidez de piel y gestación de 5 meses. Palidez de piel y mucosasmucosas

• Diagnóstico clínico: Utero miomatosoDiagnóstico clínico: Utero miomatoso

• Cirugía: Histerectomía subtotal con doble Cirugía: Histerectomía subtotal con doble anexectomíaanexectomía

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Descripción macroscópicaDescripción macroscópica

• Tamaño: Tamaño: 18x17x12 cm.18x17x12 cm.

• Peso: 1.780 grs.Peso: 1.780 grs.

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Descripción macroscópicaDescripción macroscópica

• EndometrioEndometrio: : necrótico-necrótico-hemorrágicohemorrágico

• MiometrioMiometrio:: engrosamiento engrosamiento difuso, con nódulos difuso, con nódulos dispersosdispersos

• AnejosAnejos:: adheridos, adheridos, con morfología con morfología habitualhabitual

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Descripción macroscópicaDescripción macroscópica

• MiometrioMiometrio:: engrosamiento engrosamiento difusodifuso

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Descripción macroscópicaDescripción macroscópica

• MiometrioMiometrio: : formaciones formaciones nodulares nodulares dispersasdispersas

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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HistoquímicaHistoquímica

ReticulinaReticulina

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InmunohistoquímicaInmunohistoquímica

AE1-AE3AE1-AE3

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InmunohistoquímicaInmunohistoquímica

VimentinaVimentina

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InmunohistoquímicaInmunohistoquímica

Receptores estrogénicosReceptores estrogénicos

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InmunohistoquímicaInmunohistoquímica

Receptores de progesteronaReceptores de progesterona

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InmunohistoquímicaInmunohistoquímica

Actina músculo específicaActina músculo específica

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InmunohistoquímicaInmunohistoquímica

CD10CD10

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InmunohistoquímicaInmunohistoquímica

CD10CD10

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Hallazgos microscópicosHallazgos microscópicos

• Endometrio inactivo-necróticoEndometrio inactivo-necrótico• Proliferación neoplásica con nódulos Proliferación neoplásica con nódulos

confluentes e infiltración difusa, que confluentes e infiltración difusa, que alcanza la serosaalcanza la serosa

• Células fusiformes-ovaladas, con escaso Células fusiformes-ovaladas, con escaso citoplasma y nucleos regulares de citoplasma y nucleos regulares de cromatina dispersacromatina dispersa

• Estroma hialinizadoEstroma hialinizado

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Hallazgos microscópicosHallazgos microscópicos

• Disposición concéntrica ocasional Disposición concéntrica ocasional alrededor de pequeños vasosalrededor de pequeños vasos

• Areas focales de pleomorfismo celularAreas focales de pleomorfismo celular• Indice mitósico: 10/10 CGAIndice mitósico: 10/10 CGA• Trama reticulínica unicelularTrama reticulínica unicelular• Anejos con fibrosis e inflamación Anejos con fibrosis e inflamación

inespecíficainespecífica

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Hallazgos IHQHallazgos IHQ

• Negativo:Negativo: AE1-AE3, EMA y S100 AE1-AE3, EMA y S100

• Positivo:Positivo: vimentina, estrogenos, vimentina, estrogenos, progesterona, actina ME y CD10progesterona, actina ME y CD10

• Positivo focal:Positivo focal: desmina y actina ML desmina y actina ML

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Diagnóstico APDiagnóstico AP

SARCOMA DEL ESTROMA SARCOMA DEL ESTROMA ENDOMETRIAL ENDOMETRIAL

(ALTO GRADO)(ALTO GRADO)

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Tumores del estroma Tumores del estroma endometrialendometrial

• Englobados en los Tumores Englobados en los Tumores mesenquimalesmesenquimales

• 0.5% de los tumores malignos0.5% de los tumores malignos• No se conocen lesiones precursoras, ni No se conocen lesiones precursoras, ni

factores carcinógenosfactores carcinógenos• Rango de edad variableRango de edad variable• Clínica: metrorragia, dolor pélvico y Clínica: metrorragia, dolor pélvico y

útero aumentado de tamañoútero aumentado de tamaño• Radiología y analítica: inespecíficasRadiología y analítica: inespecíficas

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Tumores del estroma Tumores del estroma endometrialendometrial

• Primera definición en 1908 por Doran y LockyerPrimera definición en 1908 por Doran y Lockyer• Clasificados en 1966 por Norris y Taylor:Clasificados en 1966 por Norris y Taylor:

- Nódulo estromal:- Nódulo estromal: Benigno, circunscrito y Benigno, circunscrito y células semejantes al estroma endometrialcélulas semejantes al estroma endometrial- De bajo grado:- De bajo grado: Bajo potencial maligno, Bajo potencial maligno, infiltrativo, células semejantes al estroma, infiltrativo, células semejantes al estroma, pocas mitosis (<10) y recurrencias localespocas mitosis (<10) y recurrencias locales- De alto grado:- De alto grado: Agresivo, infiltrativo, poca Agresivo, infiltrativo, poca semejanza al estroma con pleamorfismo, semejanza al estroma con pleamorfismo, muchas mitosis (>10) y metastásicosmuchas mitosis (>10) y metastásicos

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Tumores del estroma Tumores del estroma endometrialendometrial

• AFIP (1991) y OMS (2003):AFIP (1991) y OMS (2003):

- No aconsejan índice mitósico para separar - No aconsejan índice mitósico para separar bajo/alto gradobajo/alto grado

- Mantienen las tres categorías, pero el alto - Mantienen las tres categorías, pero el alto grado lo subdividen en poco diferenciado y grado lo subdividen en poco diferenciado y desdiferenciadodesdiferenciado

- Algunos casos de difícil clasificación- Algunos casos de difícil clasificación• OMS: utiliza CD10 como marcador de estroma OMS: utiliza CD10 como marcador de estroma

endometrialendometrial

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Nódulo estromalNódulo estromal

• Bordes expansivosBordes expansivos• Células pequeñas, uniformes y sin Células pequeñas, uniformes y sin

atipiasatipias• Vascularización regular, como arteriolas Vascularización regular, como arteriolas

espiralesespirales• Hialinización estromalHialinización estromal• Otros: colagenización, cel. espumosas, Otros: colagenización, cel. espumosas,

decidualización, diferenciación decidualización, diferenciación epitelioide, de músculo liso o de epitelioide, de músculo liso o de cordones sexualescordones sexuales

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Bajo gradoBajo grado

• Histología idéntica al nódulo estromal Histología idéntica al nódulo estromal con bordes infiltrativoscon bordes infiltrativos

• Invasión de vasos linfáticos y venosos Invasión de vasos linfáticos y venosos (gusano-like) (MEE)(gusano-like) (MEE)

• Otros cambios, como en el nódulo Otros cambios, como en el nódulo estromalestromal

• IHQ: vimentina, estrogenos, IHQ: vimentina, estrogenos, progesterona y CD10 positivosprogesterona y CD10 positivos

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Alto gradoAlto grado

• Disposición nodular y/o difusa invasivaDisposición nodular y/o difusa invasiva• Escasa semejanza al estromaEscasa semejanza al estroma• Pleomorfismo nuclear, con núcleos Pleomorfismo nuclear, con núcleos

bizarros o multiples bizarros o multiples • Alta actividad mitótica con formas Alta actividad mitótica con formas

atípicasatípicas• Vascularización irregular Vascularización irregular • Hemorragia y necrosis frecuenteHemorragia y necrosis frecuente

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Alto gradoAlto grado

• Diferenciación epitelioide, músculo liso o Diferenciación epitelioide, músculo liso o cordones sexuales menos frecuentecordones sexuales menos frecuente

• Raros focos heterólogosRaros focos heterólogos• Invasion linfática y venosa frecuente (no Invasion linfática y venosa frecuente (no

gusano-like)gusano-like)• IHQ: habitualmente, vimentina y CD10 IHQ: habitualmente, vimentina y CD10

positivos, estrogenos y progesterona positivos, estrogenos y progesterona negativosnegativos

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Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

• Nódulo estromal/Bajo grado:Nódulo estromal/Bajo grado:

- Hemangiopericitoma:- Hemangiopericitoma: vasculatura muy vasculatura muy ramificada y receptores hormonales ramificada y receptores hormonales negativosnegativos

- T. músculo liso:- T. músculo liso: fascículos fascículos entrecruzados, núcleos romos y vasos entrecruzados, núcleos romos y vasos de pared gruesa. Desmina positiva, de pared gruesa. Desmina positiva, CD10 negativoCD10 negativo

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Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

• Bajo grado con componente epitelial:Bajo grado con componente epitelial:

- Carcinosarcoma:- Carcinosarcoma: displasia evidente en displasia evidente en el componente epitelial, sin invasión el componente epitelial, sin invasión vascularvascular

- Adenosarcoma:- Adenosarcoma: epitelio benigno epitelio benigno dispuesto en hendiduras y núcleos de dispuesto en hendiduras y núcleos de aspecto epitelialaspecto epitelial

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Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

• Alto grado:Alto grado:

- Sarcoma uterino desdiferenciado:- Sarcoma uterino desdiferenciado: no no se puede demostrar diferenciación se puede demostrar diferenciación estromalestromal

- Carcinosarcoma:- Carcinosarcoma: componente epitelial componente epitelial malignomaligno

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Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

• Alto grado:Alto grado:

- Leiomiosarcoma:- Leiomiosarcoma: cierto patrón cierto patrón fasciculado, clara positividad para fasciculado, clara positividad para actinas y desminaactinas y desmina

- Carcinoma endometrial poco - Carcinoma endometrial poco diferenciado:diferenciado: positivo para positivo para citoqueratinascitoqueratinas

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Historia ClínicaHistoria Clínica

• 6 meses después del diagnóstico: 6 meses después del diagnóstico: laparotomía exploradoralaparotomía exploradora

• Hallazgos: Pelvis congelada, Hallazgos: Pelvis congelada, ganglios paraaorticos patológicos, ganglios paraaorticos patológicos, nódulos en higado, peritoneo nódulos en higado, peritoneo (biopsia) y epiplon (biopsia)(biopsia) y epiplon (biopsia)

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Descripción macroscópicaDescripción macroscópica

• Biopsia de Biopsia de peritoneoperitoneo

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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InmunohistoquímicaInmunohistoquímica

CD10CD10

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Descripción macroscópicaDescripción macroscópica

• Biopsia de epiplonBiopsia de epiplon

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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Descripción microscópicaDescripción microscópica

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InmunohistoquímicaInmunohistoquímica

CD10CD10

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Diagnóstico APDiagnóstico AP

METASTASIS PERITONEAL Y METASTASIS PERITONEAL Y EPIPLOICA DE SARCOMA EPIPLOICA DE SARCOMA DEL ESTROMA DEL ESTROMA ENDOMETRIALENDOMETRIAL

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Historia ClínicaHistoria Clínica

• Con este diagnóstico se decide Con este diagnóstico se decide tratamiento Quimioterápicotratamiento Quimioterápico

• La paciente fallece a los 3 meses La paciente fallece a los 3 meses de la QT ( 10 meses después del de la QT ( 10 meses después del diagnóstico inicial)diagnóstico inicial)

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BibliografíaBibliografía

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BibliografíaBibliografía

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• Zhu XQ, Shi YF, Cheng XD, Zhao CL, Wu YZ. Zhu XQ, Shi YF, Cheng XD, Zhao CL, Wu YZ. Immunohistochemical markers in differential diagnosis of Immunohistochemical markers in differential diagnosis of endometrial stromal sarcoma and cellular leiomyoma. Gynecol endometrial stromal sarcoma and cellular leiomyoma. Gynecol Oncol. 2004; 92: 71-79Oncol. 2004; 92: 71-79