TUMORES ÓSEOS EN PEDIATRÍA

Dra. Nadia RojasResidente de Radiología

INTRODUCCIÓN

• Los tumores óseos pueden aparecer a cualquier edad pero cada tipo histológico tiene una franja de edad de presentación

característica.

• Los tumores tipicos de la edad pediátrica no son exclusivos de la misma, sino que la

mayoría suelen darse en adultos jóvenes.

TUMORES DE LA EDAD PEDIÁTRICA

LOCALIZACIÓN TÍPICA DE LOS TUMORES DEL HUESO.

DIAGNÓSTICO DIFICIL DESDE EL PUNTO DE VISTA CLÍNICO

• Hallazgo casual.• Dolor/incapacidad funcional (osteoma

osteoide- dn aspirina)• Exploración: Tumoración palpable

/deformidad.• Diferenciación por sexo aporta poco.• DD causas no tumorales: anomalias del

desarrollo/displasia ósea, infecciones.

RADIOLOGÍA CONVENCIONAL• Más específica que la clínica

e insustituible en el Dg de tu óseos.

• Ayuda a definir el Dg y la necesidad de pruebas complementarias.

• Suele necesitar confirmación Dg.

Fig. 2: QUISTE ÓSEO ESENCIAL EN NIÑO DE 10A.: fractura patológica en tercio superior de húmero derecho con signo del fragmento caído en lesión lítica expansiva con adelgazamiento de la cortical.

OSTEOSARCOMA EN NIÑA DE 8A.: lesión lítica metafisodiafisaria distal fémur dcho., patrón permeativo, mal delimitada, con erosión y rotura cortical, con reacción cortical compleja (triangulo de Codman) y masa de partes blandas asociada.

TC y RM• Técnicas Dg. Complementarias

para definir ubicación del tumor en zonas anatómicas difíciles de evaluar como la pelvis, sacro, vértebras, componentes intramedulares e intraóseos.

• RM valora mejor la extensión a partes blandas.

• Adecuadas para el estadiaje y planificación quirúrgica del tumor.

Fig. 6: HISTIOCITOSIS X NIÑO 8A.: la RM nos muestra la masa tumoral en la rama ascendente mandibular y la afectación de partes blandas con mayor nitidez.

BIOPSIA

• Uso sistemático en caso de duda.

• Previo estudio de extensión TC –RM.

• Guiada bajo TC.• Nunca comenzar

el tto antes de la toma de bp.

Fig. 7: Biopsia guiada por TAC de lesión humeral esclerótica-mixta: OSTEOSARCOMA.

SEMIOLOGIA

• PATRONES DE DESTRUCCIÓN ÓSEA:– PATRÓN GEOGRÁFICO– PATRÓN MOTEADO.– PATRÓN PERMEATIVO.

PATRÓN GEOGRÁFICO

• IA: Crecimiento más lento y el menos agresivo. Bien definido, margen esclerótico. Mayoría de lesiones benignas.

• IB: Lesión bien definida, sin margen esclerótico, crecimiento algo más rápido. Mayoría de lesiones benignas, algunas lesiones malignas.

• IC: Margen menos definido, puede destruir cortical. Patrón más agresivo. Pocas lesiones benignas.

SEMIOLOGIA

• PATRONES DE DESTRUCCIÓN ÓSEA:– PATRÓN GEOGRÁFICO– PATRÓN MOTEADO.– PATRÓN PERMEATIVO.

PATRONES DE REACCIÓN PERIÓSTICA

• Erosión tumoral de la cortical, osteoblastos que conforman el periostio reaccionan añadiendo capas nuevas de hueso que según la forma pueden crecer de distintas formas:– Gruesa e ininterrumpida– Espiculada o en capas de cebolla.– Triángulo de Codman.

PATRONES DE MINERALIZACIÓN TUMORAL

• MATRIZ OSTEOIDE• MATRIZ CONDROIDE• MATRIZ METAPLÁSICA

ÓSEA

CARTILAGINOSA

APROXIMACIÓN DIAGNOSTICA• Lo más importante:

– Localización:• Diáfisis.• Metáfisis.• Epífisis.• Afectación cartílago de crecimiento /articular.• Edad.

• Tamaño.• Márgenes.• Reacción perióstica.• Zona de transición.• Nº de lesiones.• Invasión de partes blandas.

TUMORES BENIGNOS

QUISTES ÓSEOS

• QOA:– Incidencia máxima 5 años.– Dolor/ tumefacción.– Metáfisis de huesos largos.– Orden de frecuencia: tibia,

fémur, húmero y peroné.– Rx: expansivo, lítico, excéntrico,

multiples compartimentos, niveles hidro-hidricos (sangre)

– TC/RM: isodensos –isointensos respecto al agua.

Fig. 11: QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO NIÑO DE 11 A.: En metáfisis proximal de peroné. Lesión lítica intraósea, expansiva, multiloculada, de márgenes bien delimitados.

• QOU:– Edad: 9 a.– Metáfisis de huesos largos.– Fr: húmero proximal,

fémur, tibia.– Rx: lesión intramedular,

radiotransparente, expansivo, cortical adelgazada, Fx patológica: signo del fragmento caído.

– TC/RM iso-denso-intenso respecto al agua.

Fig. 12: QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO: En rama horizontal de hemimandíbula derecha, extendiéndose desde el ángulo mandibular sin llegar al vértice. Lesión lítica intraósea, expansiva, multiloculada, márgenes bien delimitados. Rizolisis de molares.

QUISTES ÓSEOS

Fig. 13: QUISTE ÓSEO UNICAMERAL NIÑO DE UN A.: En húmero derecho. Detalle de una radiografia de tórax realizada en contexto de una bronquitis. Sutil lesión intramedular, radiotransparente, de margenes bien definidos en borde superior de metáfisis humeral que pasó desapercibida.

QUISTES ÓSEOS

Fig. 14: QUISTE ÓSEO UNICAMERAL EN MISMO NIÑO DE Fig. 13.: Radiografia realizada dos años más tarde.

Lesión intramedular, radiotransparente, expansiva, cortical adelgazada, fractura patológica, signo del

fragmento caido.

QUISTES ÓSEOS

Fig. 15: QUISTE ÓSEO UNICAMERAL NIÑA 9A.: en calcaneo izq. lesión intramedular, radiotransparente, de margenes bien

definidos sin esclerosis, patrón geográfico Ib. En imagen RM se ve lesión homogénea hiperintensa en T2, expansiva, parece

insuflar cortical.

QUISTES ÓSEOS

TUMORES CARTILAGINOSOS• CONDROBLASTOMA:

• A partir de los 10 años.• Epífisis de huesos largos MMII.• Orden de frecuencia: húmero

proximal, fémur, tibia. • Rx: lesión epifisiaria, excéntrica,

ovoidea, bien delimitada y radiolúcida.

• TC: hipo densa con anillos escleróticos.

• RM: T1 hipointensas. T2: intensidad intermedia, heterogénea.

Fig. 16: CONDROBLASTOMA NIÑA DE 12A.: tibia prox. dcha., lesión lítica

moderadamente bien definida, epifisometafisaria, afectación cartílago

crecimiento, articulación preservada.

Fig. 17: CONDROBLASTOMA DE Fig. 16. Izq.:Imagen RM T1 ligeramente

hipointenso respecto a resto tibia. Dcha.: Imagen RM DP hiperintensa

heterogénea.

TUMORES CARTILAGINOSOS

• ENCONDROMA:– A partir de los 10 años.– Cartílago hialino maduro.– En cavidad medular huesos

tubulares mano.– Simples/múltiples ( Enf de Ollier y

Mafuchi)– Rx: radiolúcidos, matriz encondral,

adelgazamiento cortical.– TC: expansivas con matriz

encondral. – RM: T1 hipointensas. T2

hiperintensos.Fig. 18: ENCONDROMA EN NIÑA DE 14A.: lesión radiolúcida en 2o

metacarpiano mano dcha., matriz punteada, expansiva, adelgaza cortical.

TUMORES CARTILAGINOSOS

ig. 19: ENCONDROMATOSIS MÚLTIPLE EN NIÑA DE 14A.: lesiones múltiples, distintos patrones matriz encondral, fractura patológica mitad

distal 5o metacarpiano, injerto óseo falange proximal 5o dedo por fractura patológica antigua.

TUMORES CARTILAGINOSOS

• OSTEOCONDROMA:– A partir de los 7-8 años– Exostosis cartilaginosa.– Orden de fr: fémur, tibia, húmero

proximal.– Pedunculados/ sésiles.– Rx: lesión exostósica de bordes

lisos y bien definidos.– TC y RM: cavidad medular y

cortical se continúan con hueso de origen. Cubierta cartilaginosa en RM.

– Riesgo de malignizar.Fig. 20: OSTEOCONDROMA EN NIÑA DE 8A.: húmero derecho, lesión exostósica

de bordes bien definidos.

TUMORES CARTILAGINOSOS

Fig. 21: OSTEOCONDROMATOSIS MÚLTIPLE EN NIÑA DE 13A.

TUMORES CARTILAGINOSOS

TUMORES OSTEOIDES

• OSTEOMA OSTEOIDE:– A partir de los 10 años.– Dolor sordo, nocturno que cede con

AAS.– Orden de fr: fémur-tibia.– Rx: nido central radiolúcido con

esclerosis reactiva densa y osteogénesis perióstica.

– TC: ayuda a localizar nido con calcificación central.

– RM: T1 intensidad intermedi. T2

hiperintenso. Cubierta cartilaginosa. Fig. 22: OSTEOMA OSTEOIDE NIÑA 8A.: coxalgia. En cuello de fémur izq. zona

radiolucida de 1 cm rodeada de esclerosis, notable reacción perióstica,

aumento espacio articular con gran sinovitis. Abajo izquierda: corte transversal

de TAC. Nidus calcificado.

Fig. 23: OSTEOMA OSTEOIDE NIÑO 11A.: gonalgia derecha de larga evolución. Epífisis tibial proximal derecha, opacidad central. Abajo

derecha: corte transversal de TAC. Nidus calcificado.

TUMORES OSTEOIDES

Fig. 24: OSTEOMA OSTEOIDE NIÑO 12A.: bultoma pierna derecha. engrosamiento focal y esclerosis cortical

medial diáfisis tibial derecha regular. Abajo derecha: corte transversal de TAC. Pequeña imagen lítica de

aproximadamente 0.5 cm de diámetro. Nidus sin calcificar.

TUMORES OSTEOIDES

• OSTEOBLASTOMA:– Lesión infrecuente.– A partir de los 8 años.– Dolor de larga evolución.– Fr: columna, fémur, tibia.– Tamaño: 1-10 cms.– Rx: radiolúcido, bien

delimitado, matriz con mineralización variable.

– Tejido óseo hiperdenso.

ig. 25: OSTEOBLASTOMA NIÑO 9A.: dolor larga evolución tercio proximal

interno de tibia derecha, zona lítica corticomedular, engrosamiento cortical,

esclerosada, de forma irregular.

TUMORES OSTEOIDES

LESIONES FIBROSAS

• DISPLASIA FIBROSA:– Sustitución de médula por tejido

fibroso y hueso primitivo.– Más frecuente monostótica. – +/- anomalías endocrinas.– Orden Fr: fémur, tibia, craneofacial,

costillas.– Rx: radiolúcido en vidrio esmerilado,

delimitada con anillo fibroso.– TC: lesión homogenea iso o

hiperdensa. – RM: T1 hipointensas. Supresión

grasa –hiperintensa o intermedia.

Fig. 26: DISPLASIA FIBROSA NIÑA 7A.: imagen radiolúcida y algo borrosa

medular diáfisis fémur dcho., cortical adelgazada.

• DEFECTO ÓSEO CORTICAL:– 4 a 8 años.– Metáfisis de huesos largos.– 1-4 cms de longitud.– Tibia proximal, fémur distal.– Involucionan con el crecimiento.– Rx: radiolúcida, bien delimitadas,

bordes esclerosos, ubicación central en cortical.

– TC: densidad de tejidos blandos , intracorticales.

– RM: T1 hipointensas. Supresión grasa –hiperintensa o intermedia.

Fig. 27: DEFECTO FIBROSO CORTICAL NIÑA 12A.: hallazgo incidental. Vertienes externa e

internas de metáfisis fémur izq. presentan lesiones radiolúcidas, bien delimitadas,

ovaladas en su eje longitudinal. Hueso adyacente presenta bordes esclerosos.

LESIONES FIBROSAS

Fig. 28: DEFECTO FIBROSO CORTICAL NIÑA 13A.: Metáfisis femur presenta

lesión radiolúcida, márgenes esclerosos, insufla ligeramente cortical.

LESIONES FIBROSAS

• DISPLASIA OSTEOFIBROSA:– < 10 a.– Proliferación ósea fibrosa

cortical diafisiaria.– Deformidad.– Tibia, peroné.– Rx: bullosa, multilocular, vidrio

esmerilado, cortical anteriores fina.

– TC: densidad de partes blandas.– RM: T1 intensointermedio. T2

hiperintenso.

Fig. 30: DISPLASIA OSTEOFIBROSA NIÑA 9A.: tibia izq. lesión esclerosa extensa, patrón moteado,

afecta predominantemente cortical anterior del tercio medio y extensión amplia a cavidad

medular y engrosamiento cortical posterior. Notable antecurvatum.

LESIONES FIBROSAS

TUMORES MALIGNOS

• OSTEOSARCOMA:– Tu óseo maligno más fcte – > 10 a.– Dolor y tumefacción.– Lesión ósea agresiva con formación de

hueso: Femur, tibia. – Masa permeativa metafisiaria. – Metástasis al Dg 10-20% : pulmonares.– Rx:

• Destrucción ósea• Producción ósea.• Masa intramedular mal definida• Amplia zona de transición• Masa de tejido blando con matriz osteoide.

Fig. 31: OSTEOSARCOMA NIÑA 11A.: metáfisis femur distal dcho.,

osteoesclerosa, algodonosa, reacción perióstica y afectación partes blandas.

Fig. 33: OSTEOSARCOMA NIÑO 10A.: metafisodiafisaria femoral distal derecha,

osteoesclerosa con reacción perióstica agresiva posterior, masa de partes

blandas hacia hueco poplíteo.

TUMORES MALIGNOS

Fig. 34: OSTEOSARCOMA NIÑO 10A.: fractura patológica, metáfisis femur dcho.,

lesión osteolítica.

TUMORES MALIGNOS

Fig. 35: OSTEOSARCOMA NIÑO 11A.: diafisis tibia dcha. Detalle de la misma.

Engrosamiento cortical anterior, reacción perióstica en sol naciente, aumento

partes blandas.

TUMORES MALIGNOS

Fig. 36: OSTEOSARCOMA TRATADO NIÑO 10A.: Recidiva tibia izq. Lesión distal

agresiva, mal delimitada, con matriz osteoide y destrucción cortical.

TUMORES MALIGNOS

Fig. 37: OSTEOSARCOMA NIÑA 23 MESES: Patrón infiltrativo difuso cortical y

esponjoso distal fémur izquierdo. Componente de partes blandas.

TUMORES MALIGNOS

SARCOMA DE EWING• SARCOMA DE EWING• Segundo más fcte.• 10-15 años. • Dolor y tumefacción local.• Central , diafisiario, litica, apariencia en capas de

cebolla, permativa.• Fémur, tibia, peroné, pelvis.• Apariencia altamente agresiva:

– Lesión lucente intramedular mal definida. Patrón permeativo.

• Simula osteomielitis. • 60% lítica, 15% esclerótica, 25% mixta.• POBRE PRONOSTICO: MTT al dg 30%: pulmón, hueso,

adrenales, cerebro. • Rx: Rxn perióstica agresiva, triángulo de Codman,

espiculada.• MASA DE TEJIDOS BLANDOS.

Fig. 32: OSTEOSARCOMA NIÑO 11A.: metafisodiafisario distal femur izq.,

osteolítica irregular con reacción perióstica compleja.

TUMORES MALIGNOS

Fig. 38: SARCOMA DE EWING NIÑO 12A.: Lesión lítica destructiva con masa de

partes blandas en diafisis femoral izq.

TUMORES MALIGNOS

Fig. 39: SARCOMA DE EWING NIÑA 8A.: Lesión blástica, radiodensa, rama isquiopúbica izqda y techo acetabular, reacción perióstica en vertiente

de agujero obturador; borramiento de la cortical rama iliopúbica del mismo lado y masa de partes blandas adyacente que desplaza hacia dcha.

ampolla rectal.

TUMORES MALIGNOS

Fig. 40: SARCOMA DE EWING NIÑO 12A.: Lesión lítica, erosiva, insuflante, en ángulo inferior y borde lateral de la escápula izquierda.

Márgenes irregulares, mal definidos, reacción cortical de aspecto agresivo y escaso componente de partes blandas.

TUMORES MALIGNOS

HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS

• HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS:

• 1-5 años.• Dolor y tumefacción local.• Granulomas secundarios a proliferación de

histiocitos.• 70% forma ósea: focal: lesión lítica solitaria,

bien definida. • Orden fr: cráneo, h largos, columna, costillas,

pelvis.• MTT al dg 30%: pulmón, hueso, linfonodos,

cerebro. • Rx: lesión translúcida más frecuente, mixta,

esclerótica, cortical fina, expansión o destrucción del hueso.

TUMORES MALIGNOS

Fig. 41: HISTIOCITOSIS X NIÑA 3A.: aplastamiento vertebral L5.

TUMORES MALIGNOS

leucemia

LEUCEMIA:• Leucemia linfoide + fr• Rx: normal• 40% lesiones óseas en rx.• Osteopenia difusa de columna• Líneas leucémicas: bandas

metafisiarias radiolucentes.• Bandas horizontales en cuerpos

vertebrales• 20% dolor periarticular.• Fr: fémur > humero > pelvis.• x, lesiones liticas y Rxn perióstica

secundaria a infiltracion leucemica.

TUMORES MALIGNOS

Fig. 42: LEUCEMIA NIÑA 8A.: Lineas lucentes metafisarias en ambas rodillas,

que podrían corresponder a signos de infiltración leucémica.

TUMORES MALIGNOS

Fig. 43: LEUCEMIA NIÑA 26 MESES: Lesión lítica en metafiasis proximal de tibia izquierda.

TUMORES MALIGNOS

MTT

• METÁSTASIS:• De neuroblastoma < fr.• Linfoma, osteosarcoma, Ewing, PNET,

rabdomiosarcoma, retinoblastoma.• Metafisis proximales huesos largos.• Rx: líticas o permeativas, de bordes poco definidos.

RXn periostica y masa de partes blandas.• Gammagrafia: hipercaptacion del marcador.

TUMORES MALIGNOS

Fig. 44: NIÑA 4A.: acude por rigidez de nuca, febrícula, dolor y contractura

lumbar con posición antiálgica. Rx sin hallazgos patológicos.

TUMORES MALIGNOS

Fig. 45: NIÑA DE Fig. 44. METÁSTASIS DE NEUROBLASTOMA. RM: Múltiples lesiones óseas, hiperintensas en T2 y Stir,

cuerpos vertebrales desde T10 hasta L5.

TUMORES MALIGNOS

CONCLUSIÓN

• Los tumores óseos pueden aparecer a cualquier edad pero cada tipo histológico tiene

una franja de edad de presentación característica. La localización típica de los

tumores en el hueso junto con el cuadro de edad y el conocimiento de la semiología básica

de imagen son suficientes para realizar una aproximación diagnóstica que nos permita

establecer el plan de actuación frente a ellos.

BIBLIOGRAFIA

• Ruiz Munther et al. “Tumores óseos en la edad pediátrica”S-06-02. 31 Congreso Nacional de la Sociedad Española de Radiología Médica. Mayo 2012.

• Theodore T. Miller, MD “Bone tumor and Tumorlike conditions: Analysis with Convetional Radiography” RSNA 2008.

• Stat Dx “ Focal Bones Lesions” Pediatrics, Diagnostics. 2016.

GRACIAS