perdida aguda bilateral de la visión por neuropatía Óptica

nefrología, diálisis y trasplante volumen 28 - n" 3 - 2008

Perdida Aguda Bilateral de la Visión por Neuropatía ÓpticaIsquémica Anterior en un paciente en Hemodiálisis

Luis León, Angel Fernández, Hugo Altman,Miguel Ricci, Generoso Santoro, Graciela Valle.

RESUMENLa neuropatía óptica isquémica (NOl) representa ungrupo de desórdenes isquémicos del nervio óptico(NO). Mundialmente se clasifica en:I-Anterior (NOIA), con sus formas arteriticas(NOIA-A) y no arteriticas (NOIA-NA), las cuales secaracterizan por la tríada de un defecto pupilar aferen-te, alteraciones del campo visual, y edema del discoóptico2--Posterior (NOlP) sin edema del disco óptico.La clinica oftalmológica es fundamental para su diag-nostico, y el tratamiento esta basado fundamental-mente en medidas preventivas (control de anemia,metabolismo mineral, tensión arterial, cirugías san-grantes, anestesia, compresión del globo ocular, etc.).La evolución es hacia la perdida de la visión (parcial ototal). La respuesta a corticoides es incierta.Se reporta el caso clínico de perdida aguda y bilate-ral de la visión debido a neuropatía óptica isquémicaanterior (NOIA) en una paciente joven, en hernodiá-lisis crónica, con antecedente de hipotensión arterialmoderada y posterior a cirugía de paratiroides. En laliteratura, son pocos los casos descriptos de NOlAen pacientes con insuficiencia renal, y en los mismos,la causa más frecuente la constituyen los episodios dehipotensión en diálisis.

Palabras clave: Pérdida Aguda bilateral de la visión -Neuropatía Óptica lsquemica Anterior- Hipotensión- Hemodiálisis

ABSTRACTAcute bilateral visual lost by anterior ischemic opticneuropathy in chronic in a haemodialysis patientThe ischemic optic neuropathy represents a group of

Diaverum Cerer-San Justo, Buenos Aires, Argentina

ischemical disorders of the optic nerve and is world-wide classified as: 1) Anterior (AlON) with its formsArteritic (AION-A) and Non-Arteritic (AlON -NA)which is characterized by the triad of afferent pupi-llary defect, alterations of the visual field and oedemaof the optical disk. 2) Posterior (PION) without papi-lloedema. The clinical ophthalmology is essential forthe diagnosis and the treatment, is based primarily onpreventive measures (anaemia control, mineral meta-bolism, blood pressure, surgical bleeding, anaesthesia,compression of the eyeball etc.). Ir evolves towardsvision loss either partial or complete and the responseto steroids is still uncertain. We report a clinical caseof an acute bilateral visual lost due to an anterior is-chemic optic neuropathy (AlON) in chronic haerno-dialysis patient with background of moderate arterialhypotension post parathyroidectomy.

Key Words: Acute bilateral visualloss - anterior ische-mic optic neuropathy - Hypotension - Hemodialysis

INTRODUCCION:La neuropatía óptica es un síndrome y no una meraafectación primitiva del nervio óptico, siendo su etio-logía amplia y variada. Mención especial merecen lasneuropatías ópticas isquémicas en las que influyenfactores locales y sistémicos, muchos de ellos de difícilcomprensión. Estos procesos se producen en el ámbi-to de otras especialidades y con maniobras quirúrgicasy/o diagnósticas agresivas en las que el paciente se vecomprometido, por lo que el diagnóstico inicial puedeser problemático (1).

En base a los pocos reportes de la literatura en pacien-tes con insuficiencia renal crónica, se presenta a con

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tinuación el caso de una paciente en hemodiálisis condiagnostico de Perdida Aguda Bilateral de la Visióndebido a Neuropatía Óptica lsquemica Anterior.

CASO CLINICO:Paciente de 29 años, de sexo femenino, con diagnosti-co de Insuficiencia Renal Crónica secundaria a G EFScórtico resistente de la infancia. Debido a deterioroprogresivo de su nefropatia, ingresa a hemodiálisiscrónica a los 25 años. Durante los primeros años pre-senta buena adaptación al tratamiento hemodialiticoy, como única sintomatología, presenta hipotensiónarterial leve.Parámetros de adecuación con KTVsp mayor a 1,4,hemoglobina dentro de límites normales y alteracio-nes en el metabolismo mineral vinculables con hiper-fosfatemia con normocalcemia relacionada a ingestainadecuada de quelantes y dieta rica en fósforo yproteínas.A los tres años de inicio del tratamiento sustitutivo seevidencia hiperparatiroidismo secundario moderadoa severo con PTH i (Quirnioluminiscencia) mayor a1000 pg/ml. Realiza tratamiento con quelantes cal-cicos y discontinuo con calcitriol por aumento delproducto CaxP (a favor de hiperfosfatemia). Poste-riormente, la paciente presenta dolor óseo, astenia,prurito, hipotensión arterial sintomática persistente.No evidencia calcificaciones arteriales ni ecocardio-graficas. Se realiza ecografía de para tiroides, en lacual no se observa aumento de tamaño de las glándu-las paraciroides, y centeIlografia Tc99m-MIBI de tiroi-des y paratiroides donde se observa glándula tiroidesde características normales, visualizándose aumentodifuso de la concentración del sestamibi que se pro-yecta a nivel inferior del lóbulo paratiroideo izquierdoy derecho (hiperplasia bilateral) . En consecuencia seindica paratiroidectomia subtotal, considerando la fal-ta de respuesta al tratamiento, la sintomatología clíni-ca, los parámetros bioquímicos, la edad de la pacientey aptitud para el trasplante.

Laboratorio prequirúrgico: Hcto 37% Hb 12.1 gr/dI, Urea 13Smg/ dl, Creatinina 11.6 mg/ dl, Calcemia9 mg/dl, P 6 mg/dl K 5 meq/lt.Albumina 4 gr/dl.Coagulograma normal.Se realiza paratiroidectomia subtotal con biopsiaconfirmatoria de hiperplasia bilateral.Pos cirugía de paratiroides la paciente recibe calcioev en goteo y calcitriol VO como corrección de suhipocalcemia. Buena evolución quirúrgica inmediata.En el protocolo quirúrgico se mantiene hipo tensa

(TA promedio 90/60, valores habituales en diálisis)sin requerimiento transfusional. A los 6 días de lacirugía, la paciente presenta pérdida parcial de la vi-sión del OD, y total del 01, motivo de internacioninmediata. Presenta además hipocalcemia moderadae hipotensión sintomática. Laboratorio: Hcto 36%,Hb 12 gr/dl, GB 7900mm3, Plaq 283000, Urea 77mg/ dl, Creat 5,9mg/ dI Ca total 6,3mg/ dl Ca iónicoO.72mmol, P 3,5mg/dl, Mg 1,9mg/dl Na 129meq/ltK 4,3meq/lt.Se corrigen valores de calcemia y se realizan inter-consultas con Neurología y Oftalmología. Se solicitaColagenograma completo y coagulograma, con resul-tado normal; y anticardiolipinas, anticoagulante lupi-co, ANCAp y e y serología para Toxoplamosis y Sífilis,siendo estas últimas negativas.

Interconsulta con Neurología: presenta hernianop-sia nasal derecha y visión bulto del ojo izquierdo. Pu-pilas discoricas en OD 3 mm, 01 4 mm.

Interconsulta con Oftalmología: al examen presen-ta Agudeza Visual con visión cuenta dedos a 50 cmen 01 y dismuncion moderada de la visión en OD.Midriasis areactiva en 01., reactiva en OD.Fondo de Ojo presenta retina aplicada, macula nor-mal y papila congestiva con incipiente edema (01 y D)Presión Ocular 10/10 mmHg.Con el fin de descartar tumores y hemorragias cere-brales se solicita RMN de cerebro y bulbo (Fig. 1)evidenciando características normales, y potencialevocado Visual donde presenta en OD y 01 con po-tencial evocado visual por estimulo flash de regularconfiguración, mediana amplitud y latencias centralesprolongadas compatibles con compromisos de la víaóptica de grado moderado, tal como suele observarseen neuropatía óptica.Se indica corticoides (prednisona) en dosis de 1 mg/Kg/ d por 30 días.Evoluciona con aumento de edema papilar en ambosojos (F de Ojo) y clínicamente con visión bulto enOD y amaurosis del 01.

Fondo de Ojo a los 2 meses, con atrofia casi total denervio óptico derecho, con dilatación y tortuosidadvenosa y atrofia total de nervio óptico izquierdo.Diagnostico: Perdida bilateral y brusca de lavisión por Neuropatía Óptica Isquemica Anterior(NOIA), que evoluciona a la atrofia óptica bilateral.

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Fig. 1: RMN de cerebro y tronco de característicasnormales.Agudeza Visual: 0.5 en 01 0.8 en ODCampimetria: presenta un campo visual fuera de lími-tes normales para el OD, con alteración de la sensibi-lidad relativa y restricción la mancha ciega (aumenta-da). En 01 hay una reducción total de la sensibilidad(Fig.2)

Fig.2: Campimetria 01y OD con alteración severadel campo visual.

DISCUSION:El médico oftalmólogo conoce bien este proceso, perolos médicos de otras especialidades no se percatan dela posibilidad de esta situación clínica, descubriendosu existencia únicamente cuando aparece.Existen múltiples factores de riesgo para la Neuropa-tía Óptica Isquemica (NOI), pero debemos destacarla hipotensión brusca que no da tiempo a los mecanis-mos de autorregulación del nervio óptico a compen-sar, especialmente si el paciente tiene una hipotensiónprevia, anemia, hemorragias bruscas y/o recurrentes,edema facial grave, fallo renal crónico asociado a ane-mia, cirugías sangrantes, yen general, toda situaciónque se asocie a arterioesclerosis (tabaquismo). (2)

En la literatura, hay pocos casos descriptos de NOIen pacientes con Insuficiencia Renal Crónica en diá-lisis. El primer caso publicado de enfermedad renalasociada a pérdida de visión, pupila no reactiva, y ele-vación papilar, fue descrito en Alemania en 1881 (3).

Se intentó unificar criterios, por lo cual WinkeImayer(4) propuso una clasificación de la Neuropatía Ópticaen la Insuficiencia Renal Crónica Terminal.La dividió en:l-Neuropatía tóxica urémica2- Neuropatía isquémica3- Neuropatía secundaria a fármacos4- N europatía por hipertensión endocraneal5- Neuritis óptica infecciosa.

De especial interés nefrológico son las dos pri-meras.

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1-Neuropatía óptica urémica: la patogénesis aunno esta establecida y se ha sugerido el papel etiopa-togénico de los metabolitos tóxicos dializables. Exis-ten 7 casos descriptos en la literatura, en pacientescon insuficiencia renal crónica (5-6-7-8) que presentaronanemia, uremia elevada e hipertensión arterial severa,y solo 1 caso con IRA en una paciente añosa pornefrocalcinosis aguda asociada a soluciones orales defosfato de sodio (91.

La pérdida visual fue progresiva y bilateral en la ma-yoría, y solo recuperaron la visión parcial o total 5de 7 pacientes con IRC en tratamiento combinado dehemodiálisis y dosis alta de corticoides, mientras quela paciente con IRA solo recupero parcialmente la vi-sión con manejo conservador y corticoides ..

2-Neuropatía óptica isquémica (NO!)Definición: La neuropatía óptica isquémica (NOI)representa un grupo de desórdenes isquémicos delnervio óptico (NO). Esta entidad constituye un in-farto de la papila y, más raramente de la porción pos-terior del nervio óptico, no relacionado con procesosinflamatorios, desmielinización, infiltración o com-presión tumoral y congestión orbitaria difusa.

Clasificación:La neuropatía óptica isquémica (NOI) mundialmentese clasifica en:1- Antetior (NQlA) la cual se caracteriza por la tríadade un defecto pupilar aferente, un defecto del campovisual y un edema del disco óptico. Resuelve habitual-mente en 2 a 3 meses en atrofia más o menos marcadadel nervio óptico.2- pOffetior (NO!P), no suele haber edema del discoóptico.La NOIA a su vez se subclasifica en dos grandesgrupos: arterítica (NOIA-A) Lesiones tromboticas oembolicas, asociada a arteritis (temporal) de célulasgigantes (ACG); y no arterítica (NOIA-NA), por noperfusion o hipoperfusion.

Patogenia:El flujo sanguíneo de la cabeza del nervio óptico de-pende de la presión de perfusión de las arterias cilia-res posteriores, la reducción de dicha presión puedeser causada por la disminución de la presión arterial,aumento de la presión ocular, o por la combinaciónde ambos factores. El grado de afectación del nervioóptico dependerá de la gravedad y duración de la is-quemia transitoria.Actualmente se piensa que la diferencia entre la

NOIA y la NOIP viene determinada por una caracte-rística anatómica: La cabeza del nervio óptico, querecibe la vascularización fundamentalmente de laregión peripapilar de la coroides, se afecta en lassituaciones de hipotensión arterial (NOIA); mientrasque la porción orbitaria del nervio óptico, está irri-gada por vasos verticales (procedentes de las ar-terias piales y de la central de la retina) los cualesse afectan primariamente por anemia, enfermedadesdel tejido conectivo, DBT mellitas, trauma, radiotera-pia de la orbita (NOIP).En general los pacientes en diálisis tienen patolo-gías coexistentes, tales como hipotensión, hiperten-sión, arterioesclerosis y anemia, que predisponen a laNOAI, que es la forma mas frecuente descripta en loscasos publicados hasta la fecha.

Clínica:El diagnóstico de la NOIA se realiza fundamental-mente por la clínica oftalmológica: pérdida de agu-deza visual brusca e indolora que acostumbra a serbilateral en los casos de hipotensión arterial; defectopupilar aferente, que puede ser difícil precisar en loscasos bilaterales, y alteración del campo visual en elque los defectos más frecuentes son el inferonasal y elaltitudinal inferior. En el Fondo de Ojo se observa undiscreto edema papilar que puede predominar en unsector de la papila, siendo frecuentes las hemorragiasperipapilares.La segunda (NOIP), se caracteriza por una normali-dad del fondo y del nervio óptico, aunque en el plazode dos meses puede desarrollar cambios atróficos enel nervio. El diagnostico es poco común y dependeen gran parte de la exclusión de otras causas, princi-palmente tumor cerebral y hemorragia cerebral. Tienedefectos del campo visual altitudinal combinado conAV reducida.

Hemos encontrado 14 casos de NOIA en pacientesen tratamiento renal sustitutivo, 8 de los cuales co-rresponden a enfermos en programa de hemodiálisisperiódica (10-18), el resto en DPCA (19-20). En general,en todos los casos, tuvieron como antecedente epi-sodios de hipotensión en diálisis (10-16); uno de ellosfue sin hipotensión (171, y otro asociado a sildenafil (18).

En todos, el déficit visual fue bilateral y se manifestóen forma de neuropatía óptica isquemica anterior en13 de los casos, solo una fue posterior. Presentaronrespuesta parcial a dosis de corticoides.A diferencia de la neuropatía óptica urémica, la rever-sibilidad del déficit visual es infrecuente y, si existe,

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acostumbra a ser marginal.No podemos dejar de pensar en este tipo de pacien-tes con hiperparatiroidismo, la posible asociación conarteriolopatia calcificante uremica (calcifilaxis) de ar-teriolas que irrigan al nervio óptico.Korzets y col (21) observaron, en 2 pacientes, perdidaaguda de la visión con diagnostico de NOlA los cualespresentaban hipotensión y calcificación por biopsiade la capa media de la arteria temporal, considerandoque la hipoperfusion se pudo haber manifestado porcalcifilaxis de arteriolas que irrigaban la cabeza delnervio óptico.En el Caso Clínico presentado, se trata de una pa-ciente en hemodiálisis crónica con antecedente dehiperparatiroidismo e hipotensión arterial moderada-severa y episodios de hipocalcemia posterior a para-tiroidectomia que pudieron favorecer a la hipotensión(asevera la isquemia), con perdida brusca de la visión,indolora, edema papilar bilateral sin hemorragias enel fondo de ojo, y alteración severa de la agudeza vi-sual, todo lo cual llevo al diagnostico de NOlA noarteritica, sin respuesta a la terapéutica aplicada (cor-ticoides), y con evolución a la atrofia bilateral."Es importante recordar que estos procesos notienen tratamiento, por lo que se deben poner to-das las medidas preventivas (control de anemia,metabolismo mineral, tensión arterial, cirugíassangrantes, anestesia, compresión del globo ocu-lar, etc.) especialmente en los casos de riesgo."Agradecimiento: al Dr. Gustavo Garda Igarza por sucolaboración en el reporte.

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Recibido en forma original: 14 de Julio de 2008En su forma corregida: 05 de Agosto de 2008Aceptación Final: 25 de Agosto de 2008Dr. Luis LeónDiaverum CererAv.Juan Manuel de Rosas 25271754 - San Justo -Provincia de Buenos Aires - ArgentinaTel: (59 - 11 ) 4441 - 2551

e-mail: [email protected]

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