Miocardiopatías

Daniel Fernando Isuhuaylas Aguirre

Miocardiopatía Dilatada

• Exceso de peso, su tamaño es con frecuencia el doblede lo normal, todas las cavidades están sumamentedilatada, el músculo cardiaco está pálido y flácido

• Las paredes ventriculares suelen tener espesor normala pesar de la hipertrofia, lo que se debe a que ladilatación enmascara el grado de hipertrofia

• No es raro encontrar focos de reemplazo fibroso, amenudo limitados a las capas internas de las paredesventriculares.

• Con raras excepciones las arterias coronarias estánnormales

Histología

• El examen histológico no muestra alteracionesespecíficas.

• Las fibras del miocardio están alineadas normalmente yaunque hay manifiestas modificaciones nucleares dehipertrofia, los diámetros de la fibra miocárdica son engeneral normales por adelgazamiento.

• El aumento de tejido fibroso puede ser un incrementode tejido colágeno intersticial o reemplazo focal defibras miocárdicas.

• A veces se encuentra acumulación focal de célulasinflamatorias.

Histología

• Los pequeños vasos intramiocárdicos suelen ser normales,aunque en ocasiones puede encontrarse algúnengrosamiento de la íntima, especialmente en zonas defibrosis, que quizá sea un factor secundario y no la causaprimaria de la cardiomiopatía con dilatación.

• El endocardio engrosado no específicamente presenta confrecuencia un aumento de colágeno y tejido elástico, perotambién un incremento más notable del componente demusculo liso, lo que indica que la dilatación ha estadopresente durante algún tiempo.

• Puede observarse diversos grados de alteracióndegenerativa, sobre todo en forma de miocitólisis,especialmente en casos crónicos.

Cambios celulares

• La degeneración se evalúa por la presencia deformas mielínicas, vesículas limitadas pormembranas y alteraciones de la actina y lamiosina.

• En casos de larga duración se encuentranabundantes fibrillas de colágeno intercelulares.

• Los capilares son normales pero algunas vecespresentan notable edema en sus paredes, sinembargo, esta característica no es específica.

Miocardiopatía dilatada. Los núcleos de lascélulas musculares cardíacas son irregulares,unos con contornos lobulados, otros picnoticos.Hematoxilina-eosina

La degeneracion del miocito se manifiestaprincipalmente por la vacuolización delcitoplasma. Tricrómico de Masson.

La fibrosis, otro de los indices de lamiocardiopatia dilatada, muestra un patrónintersticial y perivascular. Tricrómico deMasson.

Miocardiopatía Hipertrófica

• La hipertrofia asimétrica del tabique interventricular, desproporcionada enrelación con el resto del ventrículo izquierdo hipertrofiado, suele senotable macroscópicamente y se ha confirmado de manera constante.

• Suele ser notable el desplazamiento del músculo papilar anterior, lo queobstaculiza la función valvular normal.

• Se ha observado engrosamiento endocárdico debajo de la válvula aórtica,formando una imagen en espejo de la hoja anterior de la válvula mitral.

• Cuando la insuficiencia mitral es importante, puede observarseengrosamiento secundario de las hojas valvulares.

• En la mayoría de los casos, se produce eliminación de la cavidad porprotrusión del tabique interventricular pero esto puede no siempre estarpresente.

• Aunque es habitual la hipertrofia excéntrica, se sabe que ocurren formasconcéntricas.

Histología

• Desorden de las fibras miocárdicas.• Núcleos de formas extrañas, a menudo rodeados de una zona clara,

el llamado halo perinuclear• Hipertrofia extrema de las fibras, que suelen disponerse en series

cortas con tendencia a formar espirales, y la presencia de tejidocelular fibroso.

• Algunas veces se ha observado engrosamiento de la íntima, sobretodo en los vasos pequeños rodeados de tejido fibroso, pero seconsidera que esas alteraciones son secundaria.

• La acumulación muy acentuada de glucógeno que a menudo seobserva en el análisis histoquímico en los halos perinucleares, tieneimportancia diagnóstica, según se ha comprobado.

• También existe hipertrofia asimétrica interventricular. Se hancomunicado diferencias morfológicas fundadas en los diferentestipos de distribución de fibras anormales. En pacientes conobstrucción las fibras anormales se limitan al tabiqueinterventricular, tal vez extendiéndose a las paredes ventricularesanterior y posterior.

• Por el contrario, en pacientes sin obstrucción, están presentes lasmismas fibras anormales pero dispuestas focalmente y distribuidasal azar por todas las paredes miocárdicas. No obstante, se haobservado que no siempre se aplica esta diferencia.

• Se ha descrito la cardiomiopatía hipertrófica asociada a diversasafecciones cardiovasculares, entre ellas, lentiginosis, síndrome deTurner, hipertiroidismo y ataxia de Friedreich, así como encardiopatías congénitas

Efecto venturi

El aspecto histológico muestradesorganización, hipertrofia extrema yramificaciones peculiares de los miocitos, asícomo la fibrosis intersticial característica.

Miocardiopatía Restrictiva

• Las miocardiopatías restrictivas son aquellasafecciones caracterizadas por una restricciónal lleno ventricular por tejido endocárdico,subendocárdico o miocárdico anormal queproduce una alteración de la distensibilidadventricular

Etiología

• La forma idiopática

• Las endomiocardiopatías entre las que se encuentran:– Enfermedad fibroplástica de Löffler

– Endomiocardiofibrosis

– Enfermedad de Becker

– Síndrome carcinoide,

• Las infiltrativas como la amiloidosis, la enfermedad deGaucher y la enfermedad de Hurler.

• Las enfermedades de depósito como lahemocromatosis y la de Fabry.

Etiología

• Entidades que más comúnmente producenmiocardiopatía dilatada pero que en un númeropequeño de casos desarrollan una formarestrictiva como:– La sarcoidosis

– La fibroelastosis

– La esclerodermia

– La toxicidad por antraciclinas

– La glucogenosis (especialmente la tipo IV de Pompe)

• Postratamiento con radioterapia,

Etiología

• Misceláneas como:– Reticulosis– Hipotiroidismo– Calcificación endocárdica masiva– Neoplasias (sobre todo metástasis como la del

melanoma)– Pseudoxantoma elástico– Trombosis ventricular asociada a válvula mitral

protésica– Policitemia vera– Rechazo de trasplante miocárdico.

Etiología: Amiloidosis

• La amiloidosis es una enfermedad de etiologíadesconocida que suele atacar a la poblaciónadulta senil en alrededor de 8 por millón dehabitantes por año.

• Es la única etiología de las miocardiopatíasrestrictivas en que se altera la función sistólicaen los estadios terminales por reemplazo de lafibrilla miocárdica por la amiloidea

Etiología: Amiloidosis

• La forma primaria que invade el corazón (produce unamiocardiopatía restrictiva) el tipo histoquímico de lafibrilla es la proteína AL que es una inmunoglobulinade cadenas livianas.

• La senil sólo compromete el corazón también comouna miocardiopatía restrictiva y eventualmente losvasos sanguíneos; el tipo histoquímico de la fibrilla esla prealbúmina (proteína AS)

• La amiloidosis auricular aislada se ha descubierto quela fibrilla tiene derivados del péptido natriuréticoauricular

Biopsia de ventrículo derecho de unamiocardiopatía restrictiva, intensa fibrosis conareas de colagenizacion infiltrado linfocitarioleve y vasos neoformados. Tricrómico deMasson.

Fragmento de la imagen anterior en el que seobservan células musculares cardiacas en lazona mas externa rodeadas por tractos detejido fibroso. Tricrómico de Masson.

Miocarditis

• Inflamación del miocardio causada por diferentes agentes infecciosos y no infecciosos.

• Supone una entidad de difícil diagnóstico, dada la falta de especificidad de la sintomatología y las pruebas diagnósticas rutinarias, y debe estar considerada dentro del diagnóstico diferencial del paciente con insuficiencia cardiaca, ya que es una de las causas destacadas de miocardiopatía dilatada.

• Los criterios clásicos de Dallas se basan encriterios histopatológicos, y para eldiagnóstico de miocarditis se requiere lapresencia de infiltrado linfocítico junto anecrosis de miocitos

Bibliografía

• Etiología y biopatogenia de la miocarditis. MiguelA. Ramírez Marrero y Manuel de Mora Martín.Servicio de Cardiología, Hospital RegionalUniversitario Carlos Haya, Málaga, España.

• Cardiomiopatía. Informe de un comité deexpertos de la OMS. Ginebra 2010.

• Miocardiopatias Restrictivas. Prof. Dra. C. SaraBerensztein. Hospital de Clínicas, "Jos é de SanMartín", Buenos Aires, Argentina