manifestaciones clinicas esclerosis

7/26/2019 manifestaciones clinicas esclerosis

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I.- MANIFESTACIONES CLNICAS:

GENERALIDADES

La esclerosis sistmica afecta prcticamente toos los !r"anos el c#erpo Sea$ierte e%traorinaria $aria&ilia e las manifestaciones cl'nicas e #n pacientea otro( pero es posi&le clasificar a los enfermos en os "ranes s#&"r#pos( con&ase en las caracter'sticas e la afectaci!n e la piel )c#aro *+*-+,. An ms( si&ien la cSSc se acompaa e intensa afectaci!n e !r"anos internos ese elcomien/o( el c#aro inicial e lcSSc incl#0e fenomeno e 1a0na# e $ie2a fec3a(afectaci!n inconstante e piel 0 limitaa e !r"anos internos 0 #n me2orpron!stico. Es #til estratificar a los enfermos entro e los s#&"r#pos c#tneosif#so 0 limitao( pero la e%presi!n e la enfermea es m#c3o ms comple2a 0(entro e caa s#&"r#po( se ientifican al"#nos fenotipos pec#liares. 4or e2emplo(56 a 578 e enfermos con lcSSc termina por presentar nota&le 3ipertensi!n earteria p#lmonar sin ne#mopatia intersticial )IL9( interstitial lung disease,so&resaliente. Otros enfermos tienen manifestaciones "enerales e SSc sinafectaci!n nota&le e la piel )SSc sin escleroermia,. Al"#nos fenotipos clinicospec#liares e SSc se acompanan e a#toantic#erpos especificos

Las personas con #n trastorno e traslape; m#estran si"nos tipicos e SSc


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MANIFESTACIONES CLINICAS INICIALES

Estas son m#0 iferentes en las moaliaes c#tneas if#sas 0 limitaas e laenfermea. En la $ariante cSSc( por lo re"#lar entre fen!meno e 1a0na#

inicial 0 la aparici!n e otras manifestaciones transc#rren solo semanas o meses.La 3inc3a/!n e partes &lanas 0 el pr#rito intenso son si"nos e la faseeematosa; inflamatoria temprana e cSSc. En primer l#"ar 3a0 afectaci!n eeos 0 manos( /ona istal e e%tremiaes 0 cara. S#r"en a $eces si"nos( como3iperpi"mentacion if#sa 0 s'nrome el t#nel carpiano. Es frec#ente o&ser$arartral"ias( e&ilia m#sc#lar 0 menor mo$ilia e artic#laciones. En lassemanas o meses si"#ientes( la fase eematosa inflamatoria e$ol#ciona 0 s#r"e lafase fi&rotica; con in#raci!n e la piel( acompaaa e esprenimiento el $ello0 el ca&ello( menor pro#cci!n e aceites c#tneos 0 #na ismin#ci!n e lacapacia s#or'para. El te2io s#&c#tneo m#estra afectaci!n 0 3a0 atrofia 0fi&rosis e apone#rosis( msc#los 0 otras partes &lanas s#&0acentes. S#r"encontract#ras pro"resi$as en fle%i!n e eos e manos. =a0 ri"ie/ e m#ecas(coos( 3om&ros( cint#ra pl$ica( roillas 0 to&illos por fi&rosis e las estr#ct#rasartic#lares e apo0o.

La afectaci!n caa $e/ ms amplia e la piel es la manifestaci!n ms $isi&le e lacSSc en s#s comien/os( pero en esa misma etapa aparece alteraci!n e !r"anosinternos( en "rao importante. Los primeros c#atro aos ese


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e$ol#ci!n e las tres fases e color refle2a los mecanismos pato"nicosintr'nsecos e $asoconstricci!n( is


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En al"#nos pacientes( el &ronceao; if#so( incl#so sin


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artic#laciones interfalan"icas pro%imales( el co2incillo; palmar e las 0emas 0prominencias !seas como las e los coos 0 los malolos. Las #lceras sonolorosas 0 p#een infectarse e forma sec#naria 0 ello c#lmina en osteomielitis.La cicatri/aci!n e las #lceras is


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Entre las alteraciones p#lmonares menos frec#entes en caso e SSc( estanne#monitis por &ronco aspiraci!n


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La &iopsia e p#lm!n est inicaa nicamente en pacientes con manifestacionesat'picas en las raio"raf'as e t!ra% 0 en ella se #tili/ara la orientaciontoracoscopica.

!ipertension "e arteria pumonar

El c#aro en c#esti!n


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patol!"icos( como atrofia e m#sc#lo e fi&ra lisa( m#cosa intacta 0 $asc#lopat'ao&literante e $asos fi nos( son similares en too el tra0ecto el t#&o mencionao.

Ateraciones "e tu%o "i&esti'o ato

Son frec#entes las manifestaciones cofar'n"eas pro$enientes e #nacom&inaci!n e %erostom'a( ismin#ci!n e la a&ert#ra cal( enfermeaperioontal 0 rea&sorci!n e los c!nilos manilares. El frenillo e la len"#a seacorta. En fase temprana( s#r"en las manifestaciones e la enfermea por refl#2o"astroesof"ico )E19( gastroesophageal reflux disease,. M#c3os enfermostienen pirosis( re"#r"itaci!n 0 isfa"ia.

?na com&inaci!n e la menor tensi!n el esf'nter esof"ico inferior


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Ateraciones "e tu%o "i&esti'o %a(o

La ismin#ci!n e la motilia intestinal p#ee ocasionar #n c#aro emala&sorci!n 0 iarrea cr!nica como consec#encia e la proliferaci!n &acterianae%cesi$a. Como paso si"#iente( 3a0 mala&sorci!n e "rasas 0 prote'nas 0eficiencia e $itaminas J5+ 0 9( too lo c#al c#lmina a $eces en esn#trici!nprof#na. La ismin#ci!n e la f#nci!n motora e los intestinos tam&in p#ee

ori"inar se#oo&str#ccion intestinal( con s'ntomas e na#sea 0 istensi!na&ominal prcticamente inticos a los el $aciamiento "strico tar'o. Eltrastorno inicial incl#0e episoios repetiti$os e olor a&ominal a"#o( na#sea 0$omito. En los est#ios raio"rficos( se etecta o&str#cci!n intestinal a"#a 0 elprincipal pro&lema ia"n!stico es iferenciar la se#oo&str#ccion


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e la ACE( la s#per$i$encia a corto pla/o e #na crisis renal por escleroermia eraH568. En la pato"enia inter$ienen la $asc#lopatia o&literante 0 el an"ostamientol#minal e las arterias ar


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La ecocario"rafia corriente tiene escasa sensi&ilia para etectar afectaci!npreclinica el cora/!n en enfermos con SSc( pero "racias a n#e$as moaliaes(como la ecocario"raf'a 9oppler 3istica )T9E( tissue Doppler echocardiography, 0la ima"en por resonancia ma"ntica )M1I, el cora/!n( se p#ee ientificar #naele$aa pre$alencia e f#nci!n an!mala el miocario. Los est#ios e perf#si!n

con talio corro&oran el rie"o cariaco alterao en la ma0or parte e los enfermos.?n marcaor ia"nostico sensi&le 0 especifico COMPLICACIONES MUSCULOES*UELETICAS

?na e las manifestaciones iniciales frec#entes e la esclerosis sistmica )SSc, esel s'nrome el t#nel carpiano. En los comien/os e la enfermea( son nota&leslas artral"ias 0 la ri"ie/ "enerali/aa. S#r"e ismin#ci!n pro"resi$a e lamo$ilia artic#lar( so&re too en personas con cSSc 0 las /onas ms afectaasson las manos. Aparecen contract#ras en las artic#laciones interfalan"icaspro%imales 0 las m#ecas. En ini$i#os con cSSc( las contract#ras e "ranesartic#laciones se acompaan e frotes teninosos caracteri/aos por #nacrepitaci!n coricea;


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inicao

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