manejo del paciente febril
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UNIVERSIDAD NACIONAL
PEDRO RUIZ GALLO
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
HISTORIA CLINICA
CURSO : “INFECTOLOGIA Y MEDICINA TROPICAL”
DOCENTE:
Dr. .PORTILLA JACOBO HÈCTOR
ALUMNOS :
REQUEJO VILLEGAS ROSA
RIMARACHIN VALDERRAMA ELIO
RIVERA CLAVO RAUL
RODAS QUIROZ DENIS
CICLO : IX
Chiclayo, 2010
FIEBRE
Aunque no existe un consenso establecido en su definición, se entiende como
fiebre la elevación de la temperatura corporal por encima de lo que es normal
para cada persona, pudiendo variar en ±1º a partir de 36º C, tomada en la axila.
Como la temperatura diaria de cada persona presenta un ciclo circadiano, con
un pico al final de la tarde y descenso a primera hora de la mañana, se ha
definido como fiebre una temperatura superior a 37,2º C a primera hora de la
mañana y 37,8º C por la tarde.
El mecanismo de producción de la fiebre radica en el estímulo inducido en el
núcleo preóptico del hipotálamo anterior por las citocinas excretadas por las
células mononucleares.
Las citocinas que intervienen de forma preponderante son la interleucina-1 y 6
(IL-1 y IL-6) elaboradas por los microorganismos, el factor de necrosis tumoral
(TNF) y posiblemente el interferón γ (IFN-γ). Este estímulo produce en el
hipotálamo elevadas concentraciones de prostaglandinas, principalmente
prostaglandina E y aparece la fiebre.
Las prostaglandinas están reguladas por mediadores antipiréticos endógenos
como son la arginina vasopresina, la hormona melanocito-estimulante, las
catecolaminas, los glucocorticoides y sus inductores, la lipocortina y los
inhibidores y receptores naturales solubles de las citocinas.
La fiebre sería por tanto la expresión clínica de una respuesta inicial del
huésped frente a la infección, siendo la manifestación fundamental de la
movilización de las defensas del huésped
El principal mecanismo generador de calor es la actividad muscular. En el
desarrollo de la respuesta febril existe una actividad muscular involuntaria
controlada por el sistema nervioso central (SNC) que da lugar a los temblores y
escalofríos cuando la temperatura empieza a subir.
ANEMIA
La clasificación de la anemia según el defecto funcional en la producción de
eritrocitos es útil para organizar las determinaciones analíticas necesarias al
respecto.
Las tres clases de anemias principales son:
1. Anemia por defectos de producción medular(hipoproliferativa)
2. Anemia por defectos en la maduración de los eritrocitos (eritropoyesesis
ineficaz)
3. Anemia por diminución de la supervivencia de los
eritrocitos(hemorragias/hemolisis)
Esta clasificación funcional va a permitir abordar por tanto, la selección de los
estudios analíticos y clínicos específicos que permite completar el diagnostico
diferencial y el plan terapéutico.
La anemia hipoproliferativa se observa en los casos con un índice de
producción de reticulocitos bajos, junto con modificaciones mínimas o ausencia
de la morfología de los eritrocitos (anemia nomocitica normocrómica)
Típicamente los trastornos de maduración de los eritrocitos conlleva a una
elevación ligera o moderada del índice de producción de reticulocitos junto a
índices eritrocitarios macrociticos o microciticos .
El aumento de la destrucción de eritrocitos debido a hemolisis da lugar aun
incremento del índice de producción de reticulocitos hasta por lo menos un
valor tres veces superior al normal, a condición de que exista el hierro
necesario para la síntesis de hierro para la hemoglobina.
Signos y síntomas de anemia :
– CV y Resp: Disnea, ortopnea, taquipnea, taquicardia, soplos.
– Neurológicos: cefalea, acufenos, mareo.
– Cutáneos: palidez
– GI: anorexia, nauseas, estreñimiento, diarrea
– GU: amenorrea, menorragia, perdida de libido, impotencia
El cuadro febril asociado a anemia se presenta mayormente en las anemias del tipo hemolítica:
Por destrucción ↑ de hematíes (Hemólisis)
Intracorpusculares:Hemoglobinopatías, esferocitosis congénita hereditaria, talasemia, hemoglobinuria paroxística nocturna, enzimopatias.
Extra corpusculares: Inmunes, sintomáticas (infecciones, intoxicaciones, agentes físicos).
• La anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos que se asocia mycoplasma, a mononucleosis infecciosa, también puede cursar con fiebre y anemia.
ANEMIA EN LAS INFECCIONES
• Hemólisis inmune como el mycoplasma y viriasis.
• Hemólisis no inmune en el sd hemolítico-urémico.
• Invasión de los eritrocitos en las infecciones por plasmodium, babesia y bartonella.
• Sangrado gastrointestinal en el caso de parasitosis intestinales.
• Infecciones virales: ↓producción de eritrocitos por hipoplasia medular.
• VIH → anemia es frecuente
(asocia a fiebre prolongada de origen desconocido).
Causas :
- Una anemia de enfermedad crónica, normocítica y normocrómica con reticulocitos bajos, lo más habitual.
- El tratamiento con algunas drogas (SMZ).
- Las infecciones por micobacterias, hongos o virus son causa de anemia con hipoplasia eritroide.
FIEBRE DE LA OROYA Y VERRUGA PERUANA
Bartonella bacilliformis es un aerobio Gram negativo, pleomorfico, flagelado,
móvil, coccobacilo, intracelular facultativo
EPIDEMIOLOGÍA
Bartonella bacilliformis es encontrada solo en Perú, Ecuador, y Colombia. Es
endémico en algunas areas del Perú, ocurriendo brotes de la enfermedad en
nuevas areas epidémicas. La bacteria es transmitida por zancudos del género
Lutzomyia 'spp.
PATOFISIOLOGÍA
Bartonella bacilliformis es el agente etiológico de la enfermedad de
Carrión o fiebre de la Oroya (fase aguda de la infección) y Verruga peruana
(fase crónica de la infección).
La bacteria es inoculado por la picadura de Lutzomyias en los capilares, donde
en un periodo variable (alrededor de 21 días), la bacteria produce una invasión
masiva de eritrocitos y consecuentemente una anemia hemolítica intravascular
severa (fase aguda de la enfermedad de Carrión). Esta fase es potencialmente
mortal y los síntomas son fiebre, anemia e inmunosupresión. La fase aguda
tipicamente dura de 2 a 4 semanas. Un frotis de sangre periférica puede
mostrar anisocitosis con cocobacilos en los eritrocitos.
Se conoce que las bacterias invaden células endoteliales, produciendo la
manifestación crónica de la enfermedad (Verruga Peruana). Esta fase se
caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas benignas de color rojo-
violáceo nodulares tipo angiomatosas.
DIAGNOSTICO
En la Fiebre de oroya Se realiza mediante la observación del microrganismo
en los hematíes teñidos con giemsa. En la Verruga peruana, el
microorganismo puede cultivarse de las lesiones y ocasionalmente en sangre.
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
Es la infección microbiana del endocardio generalmente producida por
bacterias, también por Rickettsias, Hongos, etc.
a) Enfermedad Aguda: sobre válvula nativa en esta no es necesario un
factor predisponente ya que se trata de una septicemia con
localización Endocárdica posterior. Las manifestaciones cardiacas
pueden predominar, sobre las otras manifestaciones derivadas de la
afectación de otros parénquimas (paciente con escalofrío, fiebre
intensa, cuadro tóxico) y son frecuentes las complicaciones como, las
arritmias y trastornos de la conducción, ictericia, etc.
b) Endocarditis Subaguda: en estos pacientes el aumento de la
temperatura no suele ser tan grande y se manifiesta como un
síndrome febril prolongado (+ de 15 días), sudoración nocturna,
astenia adelgazamiento, anemia normocitica normocrómica (anemia
de enfermedades crónicas) se debe a la red de interleuquinas 1 y 6 y
factor de necrosis tumoral que deprimen a la medula ósea o disminuye
la sensibilidad de la célula madre a la eritropoyetina.
EXÁMEN FÍSICO:
Paciente pálido por la anemia, taquifígmico (la frecuencia del
corazón es de cuatro pulsaciones por una respiración, cuando pasa de
cinco se considera taquifigmia ) o/y otros tipos de arritmias, soplo que
depende del factor predisponente o de la ruptura valvular.
DIAGNÓSTICO:
Se basa en la Clínica, hemocultivo, Ecocardiograma.
El hemocultivo puede ser negativo debido a que el paciente este
siendo o haya sido tratado con ATB,o que medio de cultivo no es el
adecuado, a que el germen es de desarrollo intracelular o bien de
desarrollo lento y el ecocardiograma: pone en evidencia verrugas de
más de 1 mm mediante una ventana torácica y también mediante la
técnica trasesofágica .
ICTERICIA
Se denomina ictericia a la coloración amarillenta de piel y mucosas debida al
depósito de bilirrubina; como consecuencia de un aumento de sus niveles
plasmáticos (> 2-3 mg/dL). La bilirrubina tiene especial afinidad por los tejidos
ricos en fibras elásticas, por lo que en las fases iniciales la ictericia será más
evidente en la esclerótica. En los casos de hiperbilirrubinemia intensa se
colorea el sudor y el enfermo incluso refiere una visión amarillenta (xántopsia).
Con respecto a la definición expuesta, son necesarias algunas precisiones: a)
Una coloración amarillenta aislada de la piel -sobre todo en palmas y plantas,
sin afectar a la región escleral, no debe denominarse ictericia, y aparece en la
carotinemia (ingesta de gran cantidad de zanahorias, naranjas, tomates) y en
pacientes tratados con clorhidrato de quinacrina o atebrina o en contacto con
dinitrofenol o ácido pícrico; b) En estados de hiperbilirrubinemia de larga
duración la piel adopta un aspecto verdoso debido al depósito de biliverdina; c)
Valores elevados de bilirrubinemia, aunque no lleguen a alcanzar 2,5 mg/dL,
pueden ser insuficientes para originar ictericia, pero también tienen significado
patológico; d) Las modificaciones evolutivas de la ictericia siguen un curso más
lento que las correspondientes variaciones de los niveles plasmáticos de
bilirrubina (si la hiperbilirrubinemia se desarrolla de forma muy rápida pueden
constatarse elevaciones muy marcadas de la misma, incluso en ausencia de
ictericia). Junto con la determinación de la bilirrubina conjugada (directa) y de la
no conyugada (indirecta) datos que como veremos constituyen, el núcleo del
diagnóstico diferencial, en algunos laboratorios también se puede detectar en
plasma la bilirrubina delta. Se trata de una fracción bilirrubina que permanece
unida de forma covalente a la albúmina y que no se puede diferenciar de la
bilirrubina directa con los métodos de laboratorio habituales; sus
concentraciones están estrechamente relacionadas con la duración de la
hiperbilirrubinemia directa.
Orientación diagnóstica (Figs. 1-3)
Aunque habitualmente el clínico suele emplear en cualquier proceso
diagnóstico, incluso de forma inconsciente, el principio de la parquedad"
(intento de adscribir todo; los síntomas y signos a un único proceso causal), en
el paciente ictérico este procedimiento presenta numerosas excepciones. El
hígado, por su posición metabólica "central", puede ser agredido por
numerosas noxas, no siendo infrecuente la enfermedad hepática plurietiológica
(p. ej., asociación de hemocromatosis y hepatopatía alcohólica; hepatopatía
alcohólica y porfiria hepatocutánea tarda; cirrosis biliar primaria y colelitiasis,
etc.). Asimismo, deberemos considerar no sólo la posibilidad de que la lesión
hepática esté desencadenada por un proceso concreto (p. ej., tuberculosis),
sino que además puede intervenir su propio tratamiento (p.,ej., isoniacida).
Otros ejemplos ilustrativos son los siguientes: un nivel plasmático de bilirrubina
>25 mg/dL rara vez se explica por una única causa en cuadros hemolíticos
comprobados, una bilirrubinemia >4-5 mg/dL— no puede ser únicamente
atribuida a la hemólisis, por lo que debe evocarse un proceso concomitante
como infección o litiasis biliar (constituyen una excepción a esta regla las
situaciones en las que aparece una hemólisis aguda y masiva -p. ej.,
hemoglobinuria paroxística nocturna-). Por otra parte, el enfoque de una
ictericia se beneficia a menudo de un análisis específico del grupo de población
en la que se presenta; y así, la ictericia en el neonato o en la gestante presenta
problemas diagnósticos que rara vez se plantean fuera de ese contexto.
1. El prurito, los xantelasmas y la esteatorrea (ésta es frecuentemente
asintomática) orientan hacia la colestasis; en determinadas ocasiones
cirrosis biliar primaria, colestasis recidivante benigna del embarazo el
prurito puede estar presente aun en ausencia de ictericia, o
precediéndola durante días e incluso meses. Por el contrario, en la
ictericia de origen hepatocelular destacan la afectación del estado
general y los signos de fallo hepático (ascitis, edemas, encefalopatía,
etc.). Atención: como veremos, es frecuente que los problemas funda-
mentalmente hepatocelulares difusos se acompañen de un componente
de colestasis, funcional (es el caso de ciertas hepatitis agudas) o
anatómico (p. ej., compresión de los conductos biliares intrahepáticos
por nódulos de regeneración, en la cirrosis hepática); y a la inversa, en
estadios finales de la cirrosis biliar primaria existen datos llamativos de
insuficiencia hepatocelular. La coluria y la acolia se presentan tanto en la
ictericia colestática como en la hepatocelular, aunque son especialmente
marcadas en las colestasis extrahepáticas.
2. En un joven con ictericia como única manifestación objetiva de
enfermedad debe sospecharse un síndrome de Gilbert, un síndrome de
Rotor o un síndrome de Arias (síndrome de Crigler-Najjar tipo II),
mientras que sí se acompaña de otros datos clínicos deberá investigarse
una hepatitis vírica por virus hepatotropos primarios, una hepatitis por
virus de Epsteín-Barr o por citomegalovirus, una enfermedad de Wilson
o un síndrome de Dubin-Johnson.
3. En un paciente alcohólico descartaremos una hepatitis aguda alcohólica
(hay que recordar también su posible asociación con el síndrome de
Zieve, en el que la hemólisis contribuye también a la ictericia), una
cirrosis hepática (no hay que olvidar la mayor incidencia de
hemocromatosis y de porfiria hepatocutánea tarda en estos enfermos) o
una hemólisis por hipofosfatemia o secundaria a dismorfias eritrocíticas.
4. En una mujer no gestante con ictericia deben considerarse como
posibilidades más frecuentes la litiasis biliar, una cirrosis biliar primaria y
una hepatitis crónica autoinmune; y durante el embarazo se
considerarán la colestasis recidivante gravídica -a veces solo se expresa
por prurito y la esteatosis gravídica aguda.
5. En el anciano con ictericia orientaremos nuestra busqueda hacia un
problema neoplásíco, primario o metastasico, sin descartar en ese
contexto la compresión de las vías biliares extrahepáticas por
adenopatías. El síndrome de Stauffer es un cuadro paraneoplástico de
colestasis, que se asocia con el hipermefroma.
6. En un paciente recientemente operado descartaremos un exceso de
producción de bilirrubina (anemia hemolítica, reabsorción de grandes
hematomas, transfusión de sangre almacenada), una lesión
hepatocelular (anestesia por halotano, hipotensión/shock, fármacos,
hepatitis vírica, sepsis) o una colestasis (postoperatoria benigna,
colelitiasis residual, estenosis postoperatoria de la vía biliar
extrahepática).
7. Con las reservas expresadas en la llamada 1, en la ictericia
hepatocelular destacan la hiperbilirrubinemia mixta (no conjugada y
conjugada), una elevación de los niveles séricos de transaminasas
(índice de citólisis) mayor que la de la fosfatasa alcalina, un
alargamiento del tiempo de protrombina que no mejora con la
administración parenteral de vitamina K (test de Koller negativo) y una
hipoalbuminemia (insuficiencia hepatocelular cronica).Son propios de la
colestasis un incremento marcado de la concentración sérica de
fosfatasa alcalina mayor que el de las transaminasasa, junto con niveles
altos en sangre de gammaglutamiltranspeptidasa (GGT), y positividad
del test de Koller; la hiperbilirrubinemia es a expensas
fundamentalmente de la bilirrubina conjugada. Atención: una elevación
de la fosfatasa alcalina y la GGT, sin incremento significativo de la
bilirrubina constituye el patrón de colestasis disociada y se observa en la
obstrucción intermitente de la via biliar granulomatosis hepatica
(tuberculosis, sarcoidosis, brucelosis, citomegalovirus, beriliosis, etc.),
metatasis hepatica, carcionoma hepatocelular o insuficiencia cardiaca.
Por otro lado se denomina “colestasis” disociada inversa a la elevación
de la bilirrubina conjugada sin incremento concomitante de fosfatasa
alcalina ni de GGT; esta lateracion es propia de los sindromes de Rotor
y de Dubin-Johnson.
1. En la insuficiencia cardíaca congestiva la cifra de bilirrubina en plasma
es < 3 mg/dL y se asocia una elevación de la fosfatasa alcalina sérica.
En ocasiones (hemólisis vinculada al alcoholismo o hiperesplenismo) la
cirrosis hepática causa habitual de híparbilirrubinemía mixta- cursa con
un incremento predominante de biliriubinemia no conjugada. En algunos
casos, de hepatitis crónica persistente también se ha observado una
elevación de este tipo de bilirrubina, En el hipertiroidismo suelen
elevarse los niveles séricos de la fosfatasa alcalina (no hay que olvidar
su posible origen óseo en estos casos) e incluso de las transaminasas.
2. En el test del ayuno se somete al individuo a una dieta < 400 calorías
durante 24-48 h, y en la prueba del fenobarbital se administra 0,1 mg de
este fármaco durante varios días. La elevación de la bilirrubina no
conjugada con el test del ayuno y su disminución con el test del
fenobarbital confirmaran. Sin el defecto en la conjugación de la
bilirrubina, que puede deberse a un síndrome de Gilbert o u un síndrome
de Arias. La diferenciación entre ambos se basa principalmente en la
edad de aparición de las manifestaciones clínicas y en el grado de
elevación de la bilirrubina (alguno, autores, sin embargo, defienden que
ambos trastornos constituyen una misma enfermedad, diferenciándose
exclusivamente por la magnitud del defecto enzímático subyacente).
3. El síndrome de Gilbert predomina de forma clara en el varón. Es «pica la
ictericia que debuta con ocasión de un episodio febril agudo, tras el
ejercicio físico intenso o durante el ayuno prolongado, acompañándose
de manifestaciones inespecíficas. Tastenia, malestar general y
dolorimiento abdominal difuso). Es un trastorno heterogéneo desde el
punto de vista biológico, Así mediante estudio del aclaramiento de
colorantes que no requieren conjugación, como la bromosulftaleína y el
verde de indocianina, se han individualizado diversos patrones. Ninguna
de estas pruebas posee valor práctico ya que la actitud terapéutica es
similar en todos los casos y además, la administración de
bromosulftaleína puede desencadenar reacciones anafilácticas, En la
actualidad existe la evidencia de que el trastorno común del síndrome de
Gilbert es la disminución de la conjugación de la bilirrubina, lo que se
pone de manifiesto al comprobar que el porcentaje de monoglucurónidos
de bilirrubina supera al de diglucurónidos en bilis (hecho inverso al que
acontece en individuos sanos).
4. En el síndrome de Dubin-Johnson puede constatarse un, hepatomegalía
dolorosa, síntomas gastrointestinales vagos y, hasta en el 70% de los
casos, un alargamiento del tiempo de protrombina; ninguno de estos
datos es característica del síndrome de Rotor. Los anticonceptivos
orales pueden incrementar la hiperbilirrubinemia o poner de manifiesto
por primera vez el síndrome de Dubin-Johnson.
5. Las pruebas complementarias para su diagnóstico se interpretan
fácilmente si tenemos en cuenta que en el síndrome de Duhin-Johnson
exista una incapacidad para la eliminación de todos los aniones
orgánicos, lo que comporta una alteración del aclaramiento de la
bromosulftaleína, consistente en una elevación tardía, por reflujo, de su
concentración plasmática, así como una falta de visualización de la
vesícula biliar en la colecostografía oral, por alteración en la excreción
del medio de contraste (la vía biliar puede observarse con ácido
iminodiacético [IDA] Tc), y la aparición de un pigmento melánico en la
biopsia hepática por acumulación de metabolitos de las catecolaminas
(atención: el pigmento desaparece si el paciente sufre una hepatitis
vírica aguda). La cantidad total de coproporfirinas urinarias es normal
pero la cantidad proporcional de los isómeros I y III está alterada (en los
sujetos normales la coproportirina I supone un 25% del total, mientras
que en síndrome de Dubin-Johnson alcanza el 90%),
6. En el síndrome de Rotor la vesícula se opacifica en la colecistografia
oral pero la vía biliar no se observa en los estudioss realizados con IDA
Tc; el colorante se elimina lentamente, sin reflujo plasmático, los
hepatocitos no contienen pigmento y los niveles urinarios de
coproporfirinas son altos, pero no existe una proporción incrementada de
coproporfirina l.
1. La ecografía abdominal es el método de primera elección para el estudio
del árbol biliar. Es sensible y específica (95%) para la detección de
colelitiasis; es también muy sensible para detectar una dilatación de las
vías biliares y puede indicar si el punto de obstrucción se sitúa en los
conductos intra o extrahepáticos. Asimismo, puede informarnos sobre
las causas no litiásicas de obstrucción biliar, como una masa en la ca-
beza del páncreas o en el hilio hepático, aunque la presencia de gas
abdominal puede dificultar la visualización de las zonas colindantes al
colédoco. La TC obvia este inconveniente y en general es más fiable
que la ecografía para identificar la localización y la causa de la
obstrucción biliar, así como para determinar la eventual extensión del
cáncer de vesícula o de páncreas.
2. En el contexto de una colestasis intrahepatica pura, su curso recurrente
es el dato que caracteriza, por ejemplo, al síndrome de Summerskill-
Walshe (colestasis recurrenc benigna), Hay que recordar, no obstante,
que en la enfermedad de Caroli y en la colangitis esclerosante primaria
la ictericia colestática suele presentar ese mismo carácter.
3. La biopsia hepática permite llegar al diagnóstico de cirrosis biliar
primaria, mientras que la colangiopancreatografía retrógrada
endoscópica (CPRE) permitirá confirmar una colangitis esclerosante
primaria. El aspecto en "árbol de navidad", con estenosis y dilataciones
saculares alternantes en las vías intra y extrahepáticas, caracteriza a la
colangitis esclerosante primaria (no olvidar la búsqueda de una posible
patología asociada, en particular la enfermedad inflamatoria intestinal).
La CPRE también nos servirá para el diagnóstico de otra entidad más
infrecuente, como es la enfermedad de Caroli (atención a una variedad,
no tan rara, que se asocia con fibrosis hepática congénita). En la
enfermedad de Caroli se constatan dilataciones de la vía biliar
intrahepática. Hallazgos similares a los de la colangitis esclerosante
primaria han sido descritos en el sida, en relación con infecciones por
Cryptosporidium spp o citomegalovirus.
4. En la colestasis extrahepática la hepatomegalia es un hecho más
sobresaliente que en las formas intrahepaticas, mientras que la
esplenomegalia es mas habitual en la colestasis intrahepática; no
obstante cabe la posibilidad de encontrar un bazo aumentado de tamaño
en la coledocolitiasis, cuando se complica con pancreatitisy trombosis de
la vena esplenica. La asociación de fiebre elevada colestasis y dolor en
hipocondrio derecho de aparicion brusca es muy orientativa de
colangitis, generalmente litiasica: si el cuadro es más solapado, con
dolor continuo y sin fiebre deberemos sospechar naoplasia de cabeza de
páncreas. En un paciente procedente del medio rural portador de
ictericia colestática extrahepática y urticaria deberá descartarse como
primera posibilidad la existencia de un quiste hidatídico abierto a la vía
biliar.
5. La dilatación ecográfica de las vías intrahepáticas sin aumento de calibre
de las vías extrahepáticas sugiere una lesión en el hilio hepático. Las
posibilidades diagnósticas mas frecuentes en este contexto son la
compresión extrínseca por adenopatías, el carcinoma de vesícula y el
tumor de Klatskin (carcinoma de la bifurcación de los conductos
hepáticos). Ante una dilatación de las vías intra y extrahepáticas, la
propia ecografía o la TC -véase antes- pueden orientar el diagnostico
etiológico, demostrando alteraciones morfológicas en vesícula biliar
(neoplasias, litiasis), colédoco o páncreas (carcinoma pancreatitis
crónica). La CPRE tiene una alta sensibilidad y especificidad para el
diagnóstico etiológico y topográfico de la obstrucción biliar; además
puede ser terapéutica (papilotomía extracción de cálculos, colocación de
drenaje biliar). La colangiografia transparietohepatica es preferible
cuando se sospecha una lesión obstructiva alta, y su rentabilidad
depende menos del examinador en comparación con la CPRE.
PACIENTE FEBRIL CON EXANTEMA CUTÁNEO
Ante un paciente con fiebre y exantema lo primero es evaluar su
gravedad y valorar si hay que tomar medidas de aislamiento o iniciar
tratamiento antibiótico inmediato. En el interrogatorio al paciente debemos
conocer si ha recibido fármacos o vacunas en las últimas semanas, si tiene
alergias, antecedentes de viajes o estancias en ambientes rurales, época del
año del inicio de los síntomas, contacto con animales tanto domésticos como
salvajes o con insectos, factores de riesgo para el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH), inmunodepresión, presencia de patología valvular cardíaca o de
material protésico, contacto con pacientes febriles y exposición ocupacional o
al sol. En la exploración física se debe prestar atención a la presencia de
adenopatías, hepatoesplenomegalia, artritis, rigidez de nuca o signos
neurológicos, lesiones mucosas (enantema) y de piel (exantema).
Ante un paciente con exantema y fiebre existen tres problemas fundamentales:
1-Determinar el compromiso hemodinámico del paciente.
2-Determinar si la naturaleza del exantema, según datos de la historia clínica,
requiere del aislamiento del paciente.
3-Instaurar urgente terapéutica antibacteriana si la lesión cutánea es
compatible con una enfermedad meningocócica o shock séptico bacteriano.
Evaluación inicial:
¿Qué datos no pueden faltar en la anamnesis del paciente?
Fármacos utilizados en los últimos 30 días.
Viajes fuera del área local.
Exposición ocupacional.
Exposición al sol.
Inmunizaciones.
Exposición a enfermedades de transmisión sexual incluidos factores de
riesgo para infección por el VIH.
Estado inmunológico del paciente.
Enfermedad valvular cardiaca.
Enfermedades previas, alergias.
Contacto con personas febriles o enfermas en el pasado reciente.
Exposición a hábitat silvestre o rural y animales salvajes.
Animales domésticos y hábitos.
Examen físico del paciente
Es fundamental conocer los signos vitales, evaluar el aspecto general del
paciente, presencia de signos de toxicidad, de adenopatías y su localización,
presencia de lesiones genitales, mucosas y/o conjuntivales, esplenomegalia,
artritis, rigidez de nuca, meningismo o disfunción neurológica, tipos de lesión.
Los factores claves para arribar al diagnóstico correcto son los siguientes:
Clasificación dermatológica del exantema.
Distribución del exantema.
Patrón de progresión.
Momento cronológico del desarrollo del exantema (en relación con la
instalación de la enfermedad y la fiebre).
Clasificación dermatológica del exantema:
Diagnóstico diferencial de exantema cutáneo
El exantema cutáneo puede estudiarse a partir del tipo de lesión presente o a
partir del patógeno individual.
.EXANTEMA MACULO PUSTULOSO
Infecciones bacterianas:
Comenzando por bacterias del grupo de las espiroquetas, una causa
reemergente de exantema es la sífilis secundaria. Afecta a palmas y plantas,
con fiebre no muy alta y adenopatías. Otra espiroqueta, Borrelia burdogferi,
causa la enfermedad de Lyme.Dicha infección se transmite por garrapatas y
se manifiesta como una maculo pápula rojiza que se extiende con un borde
bien definido, al tiempo que se aclara por el centro. Esta lesión se denomina
“eritema crónico migrans” y puede llegar a alcanzar hasta 60 cm, coexistiendo,
en ocasiones, con múltiples lesiones anulares secundarias. También en la
leptospirosis puede aparecer un exantema junto con la característica subfusión
conjuntival. La fiebre tifoidea se caracteriza por fiebre, bradicardia relativa,
cefalea, dolor abdominal, estreñimiento más que diarrea y leucopenia,
normalmente tras un viaje internacional (especialmente a Latinoamérica o al
Sudeste Asiático).El exantema de la fiebre tifoidea es infrecuente y difícil de
apreciar en la raza negra. En los caucásicos aparece en tórax y abdomen como
máculas de 2-4 mm ligeramente elevadas y de color asalmonado. Entre las
rickettsiosis, en nuestro medio hay que destacar la fiebre botonosa
mediterránea y, con menos frecuencia, el tifus murino. La fiebre botonosa se
produce por Rickettsia conorii y se transmite por garrapatas. La mayoría de los
casos se ven en primavera y verano. Cursa con un exantema maculopapular,
que en ocasiones se torna purpúrico, no pruriginoso, que aparece inicialmente
en tobillos y muñecas, y se disemina a tronco y cara, afectando a palmas y
plantas. La “mancha negra” representa la lesión de la picadura de la garrapata
y es muy útil para el diagnóstico. En viajeros al África subsahariana no es
infrecuente la fiebre por garrapatas, asociada sobre todo a R. africae, con un
cuadro clínico similar a la fiebre botonosa.El tifus murino o tifus exantemático
endémico es una infección propia de ratas y transmitida por pulgas. Se produce
por Rickettsia typhi y su cuadro es parecido a la fiebre botonosa, pero el
exantema empieza por el tronco y no hay “mancha negra”. En ocasiones, la
neumonía atípica causada por la Chlamydia psittaci se acompaña de una
erupción maculosa parecida a la roséola de la fiebre tifoidea conocida como
manchas de Horder. También las infecciones por Mycoplasma se pueden
acompañar de exantema maculopapular.
Infecciones virales:
Entre los exantemas virales destaca la primoinfección por el VIH. En los niños,
el parvovirus B19 ocasiona el eritema infeccioso (quinta enfermedad)
caracterizado por lesiones confluentes induradas en la cara, con aspecto de
“mejillas abofeteadas”. En los adultos se puede asociar a un cuadro
poliarticular. La roséola infantil o exantema súbito, causado por el virus herpes
humano tipo 6, se caracteriza por fiebre alta, con frecuencia con convulsiones,
y su defervescencia coincide con un exantema que respeta la cara. Las
manchas de Koplic en la mucosa bucal preceden el exantema del sarampión.
Brota primero en la frente y detrás de las orejas, y se disemina hacia abajo
junto con fiebre, tos, rinitis y conjuntivitis. La rubéola presenta,
característicamente, adenopatías prominentes postauriculares, cervicales
posteriores y/o suboccipitales. La mononucleosis infecciosa por el virus de
Epstein-Barr también puede dar adenopatías prominentes, faringitis y
exantema, sobre todo tras la administración de ampicilina. Los adenovirus y los
enterovirus (ECHOCoxsackie) originan fiebre y exantema especialmente en
niños. En viajeros a lugares tropicales, el dengue causa fiebre y exantema.
Causas no infecciosas:
Entre las causas no infecciosas de exantema destacan las alergias, el eritema
multiforme con lesiones típicas en diana (idiopático, por fármacos o por un
desencadenante infeccioso), dermatomiositis, lupus eritematoso sistémico,
enfermedad de Still, tumores hematológicos y la enfermedad de Kawasaki.
Conviene conocer el síndrome de Sweet, o dermatosis neutrofílica febril aguda,
porque puede asemejar una enfermedad infecciosa grave con fiebre,
leucocitosis y pápulas y placas bien delimitadas, eritematosas, dolorosas, con
infiltrados neutrofílicos en la biopsia. Se puede asociar con enfermedades
hematológicas o autoinmunes o presentarse aisladamente. Se trata con
esteroides sistémicos.
EXANTEMA VESICULO-AMPOLLOSO
Infecciones virales:
La varicela produce un exantema que comienza en cara y tronco, y afecta
posteriormente a las extremidades, con maculopápulas, vesículas, pústulas y
costras en diversas fases evolutivas. Su reactivación posterior causa el herpes
zóster con su erupción vesiculosa de distribución metamérica. El virus varicela-
zóster y el herpes simple pueden ocasionar infecciones diseminadas graves
con un exantema generalizado vesicular en pacientes gravemente
inmunodeprimidos. Otras causas virales de exantema vesículo-bulloso son los
enterovirus y el parvovirus B19.
Infecciones bacterianas:
El síndrome de la piel escaldada estafilocócico (SSSS) o síndrome de Ritter es
una entidad infrecuente que se produce en niños con infección por
Sthaphylococcus aureus productor de toxina, que produce ampollas y
exfoliación. Parecida pero más frecuente es la necrolisis epidérmica tóxica
(NET) o síndrome de Lyell, que es una forma grave del síndrome de Stevens-
Johnson, asociada generalmente a hipersensibilidad a fármacos. La NET y el
SSSS se caracterizan por fiebre y eritrodermia con signo de Nikolsky positivo
(rotura de la piel al frotarla con el dedo). Son enfermedades muy graves, cuyo
comportamiento fisiopatológico recuerda a los quemados. Se diferencian en la
biopsia de piel al afectar distintos estratos cutáneos. Las bacteriemias
stafilocócicas o la gonococemia pueden acompañarse de pústulas. Las
foliculitis son lesiones pustulosas superficiales del folículo piloso ocasionado
por bacterias como S. aureus y P. eruginosa, o por hongos como Candida spp.
La infección diseminada por Vibrio vulnificus tiene una clínica característica y
es muy grave. Se suele producir tras la ingestión de marisco o molusco crudo
en pacientes con diabetes o cirróticos, y ocasiona lesiones bullosas que se
vuelven hemorrágicas y sepsis.
Causas no infecciosas:
Entre las causas no infecciosas hay que destacar las alergias, las fitodermatitis
(por plantas) y el grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes.
EXANTEMA PURPURICO
Infecciones bacterianas:
La endocarditis infecciosa se acompaña en ocasiones de lesiones petequiales
en extremidades y en mucosas, sobre todo en conjuntivas. La infección por
Neisseria meningitidis puede tener un curso fulminante, con petequias que
evolucionan a grandes equimosis, fiebre e hipotensión, con o sin meningitis.
Una entidad relacionada menos grave es la gonococemia que produce
típicamente poliartritis, tenosinovitis, fiebre y lesiones, que pueden ser
papulosas, pustulosas o petequiales en escaso número cerca de las
articulaciones. Muchas otras bacteriemias pueden dar petequias,
especialmenente las causadas por gramnegativos de la flora digestiva en
neutropénicos. Pseudomonas aeruginosa origina desde un exantema
maculopapular a vesículas, pápulas hemorrágicas, úlceras necróticas (ectima
gangrenosa), nódulos subcutáneos o petequias. Como paradigma de
rickettsiosis está la fiebre manchada de las Montañas Rocosas causada por R.
rickettsii. Es una infección grave con lesiones que aparecen en las muñecas y
tobillos y posteriormente en palmas y plantas y se diseminan de forma
centrípeta. Inicialmente el exantema es eritematoso o maculopapular, pero con
frecuencia se vuelve petequial. El tifus exantemático epidémico, causado por la
R. prowazekii y transmitido por piojos, da una clínica parecida al tifus murino,
pero más grave. Sus recidivas tardías se conocen como enfermedad de Brill-
Zinsser.
Infecciones virales:
En los viajeros procedentes del trópico, el dengue hemorrágico puede dar un
exantema petequial. Algunas infecciones virales que pueden originar petequias
son la rubéola, enterovirus o el virus de Epstein-Barr.
Parasitosis:
Entre los parásitos, la malaria grave puede producir petequias secundarias a
trombopenia.
Causas no infecciosas:
Destacan las alergias, trombopenias, vasculitis por hipersensibilidad, púrpura
de Schonlein-Henoch, crioglobulinemia, lupus eritematoso sistémico,
amiloidosis, o el escorbuto.
EXANTEMA ERITEMATOSO DESCAMATIVO CONFLUYENTE
Un eritema difuso puede estar asociado a infecciones muy graves. El síndrome
del shock tóxico estafilocócico (no confundir con el SSSS) se manifiesta con
fiebre, hipotensión, exantema difuso y fallo multiorgánico con descamación en
la fase precoz de convalecencia. En 1980 apareció en Estados Unidos con
carácter epidémico asociado al uso de tampones vaginales. Se debe a una
infección focal, o a veces una mera colonización, por una cepa toxigénica. Los
estreptococos del grupo A (Streptococcus pyogenes) pueden originar un
síndrome del shock tóxico indistinguible del estafilocócico. La escarlatina,
también debida a S. pyogenes, se caracteriza por faringitis y un eritema difuso
con elevaciones puntiformes (textura como de “papel de lija”), más acusado en
los pliegues cutáneos (líneas de Pastia) y “lengua aframbuesada” y posterior
descamación. Los enterovirus, entre otros virus, pueden ocasionar fiebre y
exantema eritematoso. Entre las causas no infecciosas destacan alergias,
eczemas, psoriasis, pitiriasis rubra, linfomas, síndrome de Sèzary y la
enfermedad de Kawasaki.
ERUPCIONES URTICARIANAS
Las personas que padecen de urticaria clásica experimentan reacciones de
hipersensibilidad que no van acompañadas de fiebre. Cuando hay fiebre, las
erupciones urticarianas suelen deberse a vasculitis urticariana.A diferencia de
las lesiones de la urticaria clásica, que duran 48 h, están otras lesiones
persisten incluso cinco días. Sus causas son: la enfermedad del suero
(inducida a menudo por fármacos como penicilina, sulfamidas, salicilatos o
barbitúricos), enfermedades del tejido conectivo (lupus eritematoso sistémico o
síndrome de sjogren)e infecciones(virus de hepatitis B ,enterovirus o
parásitos).Los neoplasias malignas también pueden causar fiebre y urticaria
crónica.
ERUPCIONES NODULARES
En sujetos inmunodeprimidos, las lesiones nodulares suelen depender de una
infección diseminada, Los pacientes con candidiasis diseminada (debido a la
frecuencia a candida tropicalis) pueden presentar la triada de fiebre, mialgias y
erupciones nodulares. Las lesiones de criptococosis diseminada pueden imitar
al molusco contagioso. Cuando los nódulos se necrosan, deben sospecharse
una aspergilosis o una mucormicosis.El eritema nodoso se manifiesta por
nódulos muy dolorosos en los miembros inferiores. El síndrome de sweet debe
recordarse en los individuos con múltiples nódulos y placas, a menudo tan
edematosos que adoptan un aspecto de vesícula o ampollas. Este síndrome
puede afectar a personas sanas o a pacientes con procesos linfoproliferativos.
PACIENTE FEBRIL CON ADENOPATÍAS
El diagnóstico diferencial de un paciente con fiebre y adenopatías (aumento de
tamaño de los ganglios linfáticos) es extenso. La mayoría de los pacientes con
fiebre y adenopatías tienen una enfermedad infecciosa, neoplásica (linfomas,
cuando se presentan con síntomas B y, en ocasiones, muchos otros tumores
malignos) o inmunológica. Sin embargo, existen otras enfermedades que
ocasionalmente pueden presentarse de esta forma. Así, la enfermedad de
Graves o la tiroiditis de Hashimoto se asocian ocasionalmente con fiebre y
adenopatías. Lo mismo sucede con muchas otras enfermedades como la
enfermedad de Castleman, la sarcoidosis, la granulomatosis linfomatosa, etc.
Hay que tener en cuenta que pueden palparse adenopatías en ciertas
localizaciones sin que tengan una significación patológica. Los niños y adultos
jóvenes sanos presentan con frecuencia ganglios linfáticos palpables (menores
de 1 cm) submandibulares. Los adultos sanos pueden presentar ganglios
inguinales de hasta 2 cm que se consideran dentro de la normalidad.
En el diagnóstico diferencial de linfadenopatías y fiebre es importante la
realización de una historia clínica y una exploración física minuciosas.
Tabla 1
Historia clínica
La edad es el factor más importante para predecir la probabilidad de que las
adenopatías sean debidas a patología benigna o maligna. La presencia de
fiebre y adenopatías en pacientes menores de 30 años es debida a una causa
benigna, generalmente infecciosa, en la mayoría de los casos (80%):
infecciones víricas o bacterianas del aparato respiratorio, mononucleosis
infecciosa, toxoplasmosis y, en países endémicos, tuberculosis. En los
mayores de 30 años la causa es una enfermedad benigna en menos del 40%.
Las enfermedades linfoproliferativas no parecen tener una clara predilección de
edad, mientras que los carcinomas son mucho más frecuentes en pacientes de
más de 50 años.
La presencia de fiebre y adenopatías puede acompañarse de otros signos de
infección, bien sea localizada, como faringitis, linfangitis, etc., o de infección
sistémica.
Por el contrario, puede acompañarse de síntomas constitucionales, pérdida de
peso, sudación nocturna y febrícula de bajo grado que orientan hacia la
posibilidad de una causa maligna como un linfoma, o una tuberculosis.
Otros datos importantes de la historia clínica son los geográficos (dengue,
filariasis, leishmaniasis, histoplasmosis, tuberculosis), ocupación laboral, datos
dietéticos, exposición a animales (brucelosis, toxoplasmosis, enfermedad por
arañazo de gato, leptospirosis), hábitos sexuales (enfermedades de
transmisión sexual) y el posible consumo de fármacos como la
difenilhidantoína.
Examen físico
El examen físico puede proporcionar datos de interés como: lesiones cutáneas,
esplenomegalia, características de las adenopatías (tamaño, textura, dolor,
signos inflamatorios), extensión de las adenopatías (localizadas o
generalizadas), localización de las adenopatías.
Se producen exantemas característicos en la sífilis o en infecciones propias de
la infancia como la rubéola. La coexistencia de esplenomegalia en el paciente
con linfadenopatía y fiebre implica la existencia de una enfermedad sistémica
como: mononucleosis infecciosa, linfoma, leucemia aguda o crónica, lupus
eritematoso sistémico (LES), sarcoidosis, toxoplasmosis, enfermedad por
arañazo de gato u otras enfermedades hematológicas menos frecuentes. La
historia puede proporcionar datos útiles sobre la enfermedad subyacente.
Las características de las adenopatías constituyen parámetros de utilidad en el
diagnóstico diferencial de los pacientes con linfadenopatías. Los ganglios de
menos de 1 cm2 de área son casi siempre secundarios a causas reactivas
inespecíficas benignas. Los ganglios con un diámetro máximo mayor de 2 cm
son con más frecuencia debidos a procesos granulomatosos o malignos. El
dolor de las adenopatías se produce cuando la cápsula se distiende a medida
que el ganglio aumenta rápidamente de tamaño, debido habitualmente a un
proceso inflamatorio. Así, en las infecciones agudas, las adenopatías suelen
ser dolorosas y asimétricas, y la piel que las cubre suele estar eritematosa y
caliente. En las infecciones crónicas son menos dolorosas y suelen ser
simétricas. Pueden supurar, especialmente si el agente infectante es una
bacteria piógena o una micobacteria. Algunas enfermedades malignas, como la
leucemia aguda, también pueden causar un aumento de tamaño rápido con
dolor en los ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos infiltrados por linfoma
suelen ser grandes, bien delimitados, simétricos, elásticos, duros, móviles y no
dolorosos. Los ganglios infiltrados por cáncer metastásico suelen ser duros, no
dolorosos y no móviles debido a su fijación a los tejidos adyacentes.
La adenopatía localizada o regional implica la afectación de una única zona
anatómica. La adenopatía generalizada se ha definido como la afectación de 3
o más áreas no contiguas de ganglios linfáticos. Muchas de las causas de
linfadenopatía pueden producir adenopatía localizada o generalizada, de modo
que esta distinción tiene una utilidad limitada para el diagnóstico diferencial. No
obstante, la linfadenopatía generalizada se asocia con frecuencia a procesos
no malignos: la mononucleosis infecciosa (virus de Epstein-Barr o
citomegalovirus), la toxoplasmosis, el SIDA, otras infecciones víricas, el lupus
eritematoso sistémico y la enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Las
leucemias linfocíticas agudas y crónicas, así como los linfomas, también
pueden causar adenopatía generalizada en los adultos. Los pacientes con
SIDA pueden tener linfadenopatía generalizada por infecciones oportunistas,
que incluyen citomegalovirus y Mycobacterium avium intracelulare, y
neoplasias, como el sarcoma de Kaposi o linfomas de tipo B. Asimismo,
pueden desarrollar un cuadro de linfadenopatía generalizada en el contexto de
un síndrome mononucleósico asociado a la primoinfección por el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH) entre 3-6 semanas después de la exposición
al virus.
La ubicación de la adenopatía localizada o regional puede proporcionar
información útil acerca de la causa:
1. La adenopatía occipital suele reflejar una infección del cuero cabelludo.
2. La adenopatía preauricular acompaña a otitis externa e infecciones
conjuntivales (el síndrome óculo-glandular de Perinaud es una conjuntivitis
unilateral granulomatosa con adenopatías preauricular y submandibular
importantes que pueden supurar; puede producirse en la enfermedad por
arañazo de gato, tularemia, listeriosis, esporotricosis y linfogranuloma venéreo).
3. La localización más frecuente de la adenopatía regional es el cuello, y la
mayor parte de las causas de la misma son benignas: infecciones cutáneas de
cuero cabelludo y cara, faringitis bacteriana, lesiones bucales y dentales, otitis
media y externa, toxoplasmosis, mononucleosis infecciosa y otras infecciones
víricas. Las principales causas de tipo maligno son los procesos cancerosos
metastásicos con tumor primario en cabeza y cuello y los linfomas. Las
adenopatías de la región posterior del cuello y occipitales se asocian con
rubéola, toxoplasmosis y enfermedad de Kikuchi.
4. El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos supraclaviculares y
escalenos siempre es patológico. Debido a que estos ganglios drenan regiones
del pulmón y del espacio retroperitoneal, su aumento de tamaño puede reflejar
procesos tumorales o infecciosos originados en estas zonas. El ganglio de
Virchow es un ganglio linfático supraclavicular izquierdo aumentado de tamaño
e infiltrado por cáncer metastásico procedente de un carcinoma primario de
origen gastrointestinal. Las metástasis en los ganglios supraclaviculares
también pueden producirse por carcinomas de pulmón, de la mama o del
aparato genital. Los linfomas originan asimismo agrandamiento de los ganglios
supraclaviculares. La tuberculosis, la sarcoidosis y la toxoplasmosis son causas
no malignas de adenopatía supraclavicular.
5. El ganglio de Delphian es una adenopatía en la línea media prelaríngea que
tradicionalmente se ha asociado con enfermedad tiroidea o neoplasia laríngea,
aunque también pacientes con linfoma tienen adenopatías en esta área.
6. La adenopatía axilar suele ser secundaria a lesiones o infecciones
localizadas en la extremidad superior ipsilateral. Entre las causas de tipo
maligno se encuentran el melanoma y el linfoma y, en las mujeres, el cáncer de
mama.
7. La linfadenopatía inguinal con frecuencia se debe a infecciones o
traumatismos en las extremidades inferiores. Puede acompañar
aenfermedades de transmisión sexual como el herpes genital, la sífilis primaria,
el cancroide o el linfogranuloma venéreo. Estos ganglios linfáticos también
pueden ser infiltrados por linfomas y por cáncer metastásico procedente de
tumores primarios localizados en el recto, los genitales o las extremidades
inferiores (melanoma).
8. El diagnóstico diferencial de la adenopatía torácica (mediastínica e hiliar)
comprende procesos pulmonares primarios y enfermedades sistémicas que
afectan característicamente a los ganglios mediastínicos o del hilio pulmonar.
La adenopatía torácica se puede observar en un estudio torácico rutinario o
durante el estudio diagnóstico de un cuadro adenopático superficial. También
se puede observar debido a que el paciente presenta tos o sibilancias por
compresión de la vía respiratoria, ronquera por afectación del nervio laríngeo
recurrente, disfagia por compresión esofágica, o tumefacción del cuello, la cara
o los brazos secundaria a compresión de la vena cava superior o la vena
subclavia. En las personas jóvenes, la adenopatía mediastínica se asocia a
mononucleosis infecciosa y sarcoidosis. En las regiones endémicas, la
histoplasmosis puede causar afectación ganglionar paratraqueal unilateral que
simula un linfoma. La tuberculosis también puede dar lugar a adenopatía
unilateral. En los pacientes de más edad, el diagnóstico diferencial comprende
el cáncer pulmonar primario (especialmente en los fumadores), los linfomas, el
carcinoma metastásico (habitualmente por tumor pulmonar primario), la
tuberculosis, la infección por hongos y la sarcoidosis.
9. El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos intraabdominales o
retroperitoneales suele indicar un proceso maligno. Aunque la tuberculosis
puede aparecer como una linfadenitis mesentérica, en estos casos es más
frecuente el linfoma (característicamente la enfermedad de Hodgkin afecta los
ganglios retroperitoneales y raramente los mesentéricos) o, en los varones
jóvenes, los tumores de células germinales.
Pruebas complementarias
El hemograma con frotis sanguíneo puede ser diagnóstico de una leucemia
linfática crónica o una leucemia aguda. También puede ser de valor en el
diagnóstico de una mononucleosis (mostrando la presencia de linfocitos
activados). Asimismo puede ser útil en las infecciones piógenas o mostrando
citopenias autoinmunes en enfermedades como el lupus eritematoso sistémico.
La radiografía de tórax puede ser normal, pero la presencia de un infiltrado
pulmonar o linfadenopatías hiliares o mediastínicas pueden sugerir
tuberculosis, histoplasmosis en áreas endémicas, cáncer pulmonar primario o
cáncer metastásico, sarcoidosis, o linfoma. Los estudios serológicos frente a
agentes infecciosos específicos permitirán su diagnóstico. En el caso de que se
sospeche un linfoma o una enfermedad metastásica, o bien cuando se
sospecha una infección, y persistan o aumenten las adenopatías al cabo de 2-4
semanas sin haberse llegado a un diagnóstico, se debe realizar una biopsia de
la adenopatía de mayor tamaño (evitando en lo posible las inguinales).
Asociaciones clínicas y de laboratorio específicas
Determinadas asociaciones clínicas y de laboratorio pueden ayudar a
establecer el diagnóstico en determinados casos de linfadenopatía:
1. Malabsorción: amiloidosis, enteropatía sensible al gluten, enfermedad de
Crohn, enfermedad de Whipple.
2. Artralgias y artritis: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico,
granulomatosis de Wegener, enfermedad de Whipple, linfoma no-Hodgkin,
vasculitis.
3. Enfermedad renal: amiloidosis, enfermedad de Hodgkin (nefropatía de
cambios mínimos), enfermedad mixta del tejido conectivo, lupus eritematoso
sistémico, enfermedad de Whipple.
4. Hipogammaglobulinemia: leucemia linfocítica crónica, linfoma no-Hodgkin,
inmunodeficiencia común variable, amiloidosis, enfermedad de Whipple.
5. Proteína monoclonal: amiloidosis, leucemia linfocítica crónica, linfoma no-
Hodgkin, mieloma múltiple.
En la siguiente tabla aparecen reflejados los procesos que con mayor
frecuencia originan fiebre y adenopatías en el paciente adulto. Se desarrollarán
brevemente los procesos infecciosos que con mayor frecuencia se diagnostican
en la práctica clínica y que aparecen señalados con un asterisco.
Mononucleosis infecciosa
La mononucleosis infecciosa (MI) es una enfermedad infecciosa aguda y
autolimitada que afecta a niños y adultos jóvenes, y que se identifica por sus
manifestaciones clínicas, hematológicas y características serológicas. Está
producida por el virus de Epstein-Barr (VEB).
Manifestaciones clínicas
La tríada característica es fiebre, poliadenopatías y odinofagia. Las
adenopatías son típicamente simétricas y se localizan fundamentalmente en la
región posterior del cuello. La fiebre aparece en el 90% de los pacientes y en el
5% existe erupción cutánea que puede exacerbarse tras la administración de
amoxicilina. Aunque la ictericia sólo está presente en el 5% de los casos, el 80-
90% tienen alteración de las enzimas hepáticas y en más de la mitad existe
esplenomegalia importante.
Manifestaciones hematológicas
El hallazgo característico es la linfocitosis atípica y se observa en las dos
primeras semanas de enfermedad, debido a un incremento en el recuento
absoluto de linfocitos T CD8+. La presencia de más del 20% de linfocitos
grandes y activados (“atípicos”) es patognomónica de esta enfermedad. En el
0,5-3% existe anemia hemolítica y la trombocitopenia no es excepcional.
Diagnóstico serológico
La MI se confirma por la presencia de anticuerpos heterófilos en suero (IgM
que aglutinan hematíes de carnero).
Infección por citomegalovirus
El citomegalovirus (CMV) es un herpes virus estrechamente relacionado con el
VEB. La seroprevalencia oscila entre el 40 y el 100% y la infección congénita
ocurre en el 0,5% de los nacimientos, originando graves secuelas en el recién
nacido. La mayoría de las infecciones en adultos inmunocompetentes son
subclínicas, pero en ocasiones se manifiestan como un síndrome
mononucleósico similar al producido por el VEB sin linfocitos atípicos.
Manifestaciones clínicas
El cuadro clínico es difícil de distinguir de la MI. La afectación faríngea es rara y
las adenopatías y la esplenomegalia son siempre de menor tamaño. En el
adulto inmunocompetente el cuadro se resuelve de forma espontánea en la
mayoría de las ocasiones.
Diagnóstico serológico
La detección de anticuerpos IgM frente a CMV por enzimoinmunoanálisis
(ELISA) es el método más utilizado.
Infección por Toxoplasma gondii
Es probablemente la segunda causa de síndrome mononucleósico con
anticuerpos heterófilos negativos. El T. gondii es un protozoo que origina una
zoonosis ampliamente distribuida por todo el mundo, siendo los gatos el
vehículo de transmisión más importante. La infección aparece por la ingesta de
ooquistes a partir de carne cruda o poco cocinada
.
Manifestaciones clínicas
En el adulto inmunocompetente sólo el 10-20% de las infecciones originan
síntomas. Los más frecuentes son poliadenopatías, fiebre, mialgias, odinofagia,
erupción maculopapular y hepatoesplenomegalia. Se considera responsable
del 3-7% de los casos de fiebre y adenopatías.
Diagnóstico serológico
El método más utilizado es la detección de anticuerpos IgM totales frente a T.
gondii por ELISA o por aglutinación con látex.
Infección aguda por el virus de la inmunodeficiencia humana
El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es un retrovirus que se transmite
por vía sanguínea, sexual y perinatal. La forma crónica de la infección da lugar
al sida, con sus complicaciones infecciosas y neoplásicas. En su forma aguda
origina un síndrome mononucleósico con fiebre y adenopatías similar al
producido por el VEB.
Manifestaciones clínicas
La primoinfección por el VIH origina un cuadro clínico evidente en el 15% de los
pacientes, y da lugar a un síndrome mononucleósico a las 3-4 semanas de la
exposición al virus. La fiebre aparece en el 80-90% de los casos y la
linfadenopatía en el 40-70%. Ocasionalmente puede aparecer exantema
máculo-papular, meningoencefalitis y diarrea.
Diagnóstico serológico
La detección de anticuerpos frente al VIH no es el método de elección para
diagnosticar la infección aguda, ya que aparecen a los 22-27 días. La presencia
de un alto título de ARN o de antígeno p24 en ausencia de anticuerpos frente al
VIH
establece el diagnóstico de certeza de infección aguda. El método de elección
es la cuantificación de la carga viral.
Rubéola
Está producida por un virus ARN de la familia de los togavirus. Es una
enfermedad febril leve, con exantema cutáneo transitorio y poliadenopatías que
afectan fundamentalmente a las regiones cervical posterior, suboccipital y
postauricular. Los síntomas se resuelven espontáneamente en unos días. El
diagnóstico clínico es difícil y se realiza por serología con detección de
anticuerpos IgM entre los 4 días posteriores a la aparición del rash y 4-8
semanas después. El período de incubación es de 14-21 días y el de contagio
va de 1 semana antes a 4 días después del inicio del exantema.
Enfermedad de Castleman
La enfermedad de Castleman (EC) es un proceso linfoproliferativo de etiología
incierta asociado con la infección por el herpes humano tipo 8 (HVH-8) que fue
descrito por Castleman en 1956. Las manifestaciones clínicas fundamentales
son fiebre y deterioro del estado general con linfadenopatía generalizada y
visceromegalias. Generalmente existe afectación de médula ósea con
pancitopenia, hipergammaglobulinemia policlonal y aumento de la velocidad de
sedimentación globular (VSG). El tratamiento no está bien establecido y con
mayor frecuencia se han utilizado los corticoides y la quimioterapia. Basándose
en la etiología viral se ha utilizado recientemente el valganciclovir (administrado
por vía oral y activo frente al HVH-8) y en aquellos casos en los que existen
marcadores CD20+ los anticuerpos monoclonales anti-CD20+ con respuestas
bastante prometedora.
Enfermedades por micobacterias
La mayoría de los casos de tuberculosis (TBC) en la población general son de
localización pulmonar (85%), aunque también puede presentarse como un
cuadro sistémico de fiebre, afectación del estado general y poliadenopatías.
Los ganglios suelen crecer a lo largo de semanas, y habitualmente son de
consistencia blanda y no dolorosos. En la población coinfectada por el VIH es
habitual esta forma de presentación, originando en ocasiones importantes
problemas diagnósticos por la negatividad de las exploraciones
complementarias (Mantoux, baciloscopia del material obtenido por punción de
la adenopatía). Otras micobacterias como Micobacterium avium (sobre todo en
población con infección por el VIH) y M. scrofulaceum (en niños) también
pueden dar lugar a un cuadro similar que sólo el cultivo en medio de
Lowenstein podrá diferenciar. El tratamiento de la TBC con afectación
ganglionar no difiere del utilizado en la TBC pulmonar.
Sífilis
Aunque no es una forma muy habitual, algunos casos de sífilis secundaria
presentan poliadenopatías, además de fiebre y rash. Este cuadro puede, en
ocasiones, acompañarse de hepatitis, meningitis, neuropatía periférica o artritis.
El diagnóstico se confirma serológicamente con los tests reagínicos (RPR, test
de serología luética [VDRL]) y los anticuerpos específicos antitreponema
(hemaglutinación de Treponema pallidum [TPHA], FTA). Todos estos tests son
invariablemente positivos en la sífilis secundaria, incluso en pacientes con
infección por el VIH. En esta población es de especial importancia la búsqueda
activa de sífilis, ya que es habitual la coexistencia de ambas. El tratamiento de
elección continúa siendo la penicilina benzatina.
La siguiente figura muestra el algoritmo diagnóstico del paciente con fiebre y
poliadenopatías de aparición aguda.
FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO
DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN
La fiebre de origen desconocido (FOD) es un síndrome clínico producido por
enfermedades comunes, que se presentan de forma atípica, en el que la fiebre
es una manifestación primordial y prolongada y no existen otros síntomas o
signos específicos que definirían un proceso bien determinado.
Criterios clínicos
1. fiebre >38,3ºC determinada en varias ocasiones
2. de duración 3 semanas
3. en la que no se llega a un diagnóstico definitivo después de una semana
de estudio hospitalario.
El segundo criterio excluye:
- Fiebres de corta duración autolimitadas
- Enfermedades víricas comunes
- Rickettsiosis, fiebre q, psitacosis
- Fiebre postoperatoria
El primer criterio elimina:
- Hipertermia habitual, distermias
- Febrícula
- Ritmo circadiano exagerado
- Síndrome de fatiga crónica
El tercer criterio (la “primera semana de estudio en el hospital”) ha estado en
controversia desde que se propuso, pues la duración concreta del período de
tiempo depende de las disponibilidades y tecnología de cada hospital. Por ello,
se considera más operativo utilizar el concepto de “primer nivel de estudio”
(anamnesis, E.F. y pruebas diagnósticas iniciales), en lugar de ceñirse
rígidamente a un número predeterminado de días.
Aunque esta definición se ha usado desde hace más de 30 años, Durack y
Street han propuesto una nueva clasificación de la FOD:
- FOD clásica
- FOD nosocomial
- FOD neutropénica
- FOD asociada a VIH
1) FOD Clásica: se corresponde con la definición, pero establece como
criterio la ausencia de diagnóstico tras 3 días de estudio hospitalario o 3
visitas en consultas externas.
2) FOD nosocomial: acontece en un paciente hospitalizado que no
presentaba infección o incubación de la misma al ingreso. También
considera 3 días necesarios para establecer el diagnóstico como tal. Las
infecciones asociadas a catéter y la colitis por C. difficile son entidades a
considerar en este grupo.
3) FOD asociada a neutropenia: el paciente debe presentar menos de
500 neutrófilos y no conocerse la etiología tras 3 días de estudio. Las
infecciones por Candida y Aspergillus son frecuentes en este grupo.
4) FOD asociada al VIH: la duración de la fiebre debe prolongarse más de
4 semanas en el paciente ambulatorio. Las causas más frecuentes en
este grupo son las infecciones por micobacterias, especialmente la
tuberculosis, la leishmaniasis y las neoplasias.
ETIOLOGÍA
Causas de FOD (sobre todo se refiere a la FOD clásica)
- Infecciones 42%
- Neoplasias 22%
- Conectivopatías 20%
- Enfs diversas o miscelánea 8%
- Sin causa demostrable 8%
1) Infecciones. Ha sido la causa habitual de la fiebre de origen
desconocido hasta la actualidad, cuando empieza a igualarse su
frecuencia a la de las neoplasias.
entre las enfermedades que pueden cursar como fiebre de origen
desconocido en este grupo se encuentran la tuberculosis, que es la
causa infecciosa de FOD más frecuente en el anciano, fiebre tifoidea,
brucelosis (estas tres enfermedades siempre hay que tenerlas muy
presentes en España), endocarditis bacteriana, supuración de la vía
biliar, hígado o riñón, abscesos intraabdominales, lesihmaniasis.
2) Neoplasias. En la mayoría de las series, son la segunda causa de FOD,
aunque constituyen un grupo importante en la población anciana. La
causa más frecuente son los tumores hematológicos (leucemia y
linfoma). Dentro de los tumores sólidos, el más frecuente es el cáncer de
colon. Otras son la hipernefroma, hepatocarcinoma, tumores
gastrointestinales, carcinoma de ovario diseminado o mixoma auricular.
3) Conectivopatías y vasculitis. La mayoría de las series las sitúan en
tercera posición como causa de FOD. Entre ellas, destacan la arteritis de
células gigantes (causa más frecuente de FOD en anciano) y la
enfermedad de Still del adulto, que debe sospecharse en pacientes
jóvenes.
4) Miscelánea. Otras causas de FOD son la fiebre por medicamentos,
tromboembolismo pulmonar de repetición, enfermedad inflamatoria
intestinal (aún en ausencia de síntomas digestivos en ocasiones), fiebre
facticia, hepatitis granulomatosa idiopática, y otras descritas más
recientemente, como la hiperinmunoglobulinemia D y la enfermedad de
Kikuche.
Sin embargo, estas frecuencias se han modificado debido a cambios
evolutivos:
- Disminución o desaparición de algunas enfermedades (por
ejemplo, fiebre reumática)
- Aparición de nuevas enfermedades (Lyme, VIH, sdr de fatiga
crónica)
- Nuevas metodologías diagnósticas (nuevos procedimientos
inmunológicos, serológicos, cultivos, PCR, etc)
- Aumento de enfermedades con IS grave (IS st secundaria a ttos)
DIAGNÓSTICO DE LA FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO
En principio deben excluirse causas comunes de fiebre, como
infecciones respiratorias, urinarias, gastrointestinales, heridas o flebitis.
Debe también tenerse en cuenta que, en la mayoría de los casos de
fiebre de origen desconocido, se trata de enfermedades comunes, pero
con presentaciones atípicas.
El diagnóstico debe basarse en una buena historia clínica, con
anamnesis sobre exposición a enfermos infecciosos, animales, uso de
medicamentos, viajes, medio de trabajo.
Se realiza exploración física completa, fijándonos en la posible
existencia de estigmas cutáneos de endocarditis bacteriana,
adenopatías o hepatomegalia (casos en que hubiera que realizar
biopsia), masas abdominales, soplos cardiacos (endocarditis).
Como pruebas complementarias, además de las analíticas
convencionales, deben tomarse cultivos, incluyendo hemocultivos. Los
hemocultivos puede ser la clave en el diagnóstico de la fiebre de origen
desconocido y deben tomarse, si es posible, en ausencia de tratamiento
antibiótico previo.
Otros métodos de estudio son la serología para enfermedades
infecciosas, prueba de tuberculina, pruebas inmunológicas y técnicas de
imagen como la ecografía, radiografías o TC.
Si sigue sin diagnosticarse después de estos pasos previos, se aconseja
la realización de biopsias, siendo preferible aquel órgano que parezca
más afecto. Para su localización, puede ser útil la realización de una
gammagrafía de leucocitos marcados con 111In. En ausencia de focalidad
infecciosa, las biopsias más rentables son la hepática y de médula ósea.
Causas de granulomatosis hepáticason infección por Mycobacterium
tuberculosis (lamás frecuente), Brucella, Coxiella, Salmonella, Listeria,
Rickettsia, Bartonella, Yersinia, Treponema pallidum, Chlamydia,
Nocardia, Toxoplasma, hongos, Fasciola y Leishmania, entre otros.
Debe tenerse en cuenta que, como la mayoría de las fiebres de origen
desconocido son de causa infecciosa, además del estudio
anatomopatológico de la muestra de biopsia, debe realizarse estudio
microbiológico de la misma. Como regla general, cuanto más tiempo
pase sin obtenerse un diagnóstico, menos probable es un origen
infeccioso.
