GUÍA No. 1

GENERALIDADES DE ENZIMAS

1. Defina enzima:

Catalizador o agente orgánico que aumenta la velocidad de una reacción

2. Explique la reacción enzimática

Las enzimas solo incrementan la velocidad de una reacción disminuyendo el requerimiento

energético de la activación

3. Defina sustrato, producto, coenzima, grupo prostético, cofactor, apoenzima, holoenzima,

isozima, ribozima, cinogeno

Sustrato: el compuesto químico que se transforma en un producto en una reacción

enzimática.

Producto: resultado de una reacción enzimática

Coenzima: son los cofactores organicos

Grupo prostético: Cofactor unido permanentemente a la enzima por enlace covalente

Cofactor: actúan como dientes de las enzimas y pueden ser Cu, Fe o Zn

Apoenzima: es la enzima del complejo holoenzima al extraer su cofactor

Holoenzima: complejo enzima-cofactor con act. Catálisis

Isozima: son enzimas que difieren en la secuencia de aminoácidos, pero que catalizan la

misma reacción química.

Ribizima: moléculas de ARN que tiene act. enzimatica

Cinogeno: son los precursores inactivos de las enzimas

4. Defina sitio activo y sitio prostético

Sito actico: Región de la enzima en donde se da la catálisis

Sitio prostético: Cofactor unido permanentemente a la enzima por enlace covalente

5. Explique como se modifica la velocidad de las reacciones enzimáticas por factores como

cambios de concentración del sustrato y el nivel de pH del medio y temperatura

Cuando el pH disminuye la enzima se inactiva

La velocidad enzimática aumento con la temperatura hasta que la temperatura es contra

prudente y la enzima se desnaturaliza

6. Enumere los mec. Catalíticos

Catálisis acido-base

Catálisis covalente

Catálisis por ion metálico

Catálisis por efecto de proximidad y la orientación

Catálisis por la fijación preferencial de estado de transición

7. Explique un ejemplo de oxido-rreductasas

Etanol a acetaldehído

El sustrato le dona un é al cofactor por medio del alcohol deshidrogenasa

8. Explique un ejemplo de transferasas

Glicerol a Glicerol fosfato

Las tranferasas transfieren grupos funcionales de una molécula a otra. Y en este caso el ATP

le dona un P al Glicerol por medio del glicerol cinasa

9. Explique un ejemplo de liasas

Piruvato a acetaldehído

Las liasas eliminan un grupo desde o adicionan de un grupo a, una molecula, con

redistribución de electrones. En este caso ocurre una descarboxilación por medio de la

piruvato descarboxilasa

10. Explique un ejemplo de ligasas

Piruvato a oxalacetato

Las ligasas unen dos moléculas para formar una solo. En este caso ocurre una carboxilación

por medio de la piruvato carboxilasa

11. Explique un ejemplo de hidrolasas

Fructosa-1,6-bifosfato a dihidrixiacetonafosfato + gliceraldehido-3-fosfato

Las hidrolasas rompen una molécula en dos. En este caso la aldosa rompe a la F16P en dos

moléculas.

12. Explique un ejemplo de isomerasas

Malato a fumarato

Las isomerasas desplazan un grupo funcional dentro de la misma molecula.

13. Explique la act. De las isozimas de la enzima lactato deshidrogenasa

Corresponden a la categoría de las oxidorreductasas, dado que cataliza una reacción redox,

en la que el piruvato es reducido a lactato gracias a la oxidación de NADH a NAD+.

LDH-1 (H4): en el corazón, músculos y eritrocitos.

LDH-2 (H3M): en el sistema retículoendotelial y leucocitos.

LDH-3 (H2M2): en los pulmones.

LDH-4 (HM3): en los riñones, placenta y páncreas.

LDH-5 (M4): en el hígado y músculo esquelético.

14. Explique cuales son los mecanismos de regulación enzimática

Regulación alosterica: por el cual la fijación de una molécula en una ubicación (sitio

catalítico) modifica las condiciones de fijación de otra molécula, en otra ubicación

distante de la enzima

Regulación por retrihibición: cuando existe mucho producto este mismo inhibe la

producción.

15. Defina enzimas plasmáticas funcionales y su aplicación clínica.

La medición de la actividad de las enzimas plasmáticas es una importante herramienta en el

diagnostico y monitoreo del tratamiento de diversas enfermedades. En la sangre se

encuentran enzimas que tienen un papel fisiológico en la sangre, pero además, se pueden

encontrar pequeñas cantidades de las enzimas que aparecen normalmente en los tejidos.

GUÍA No. 2

VITAMINAS LIPOSOLUBLES

1) Definición de de Vitaminas:

Compuesto orgánico heterogéneo que se encuentra en los animales en pequeñísimas cantidades,

pero que son necesarios para el correcto funcionamiento orgánico. Actúan como coenzimas y

grupos prostéticos de las enzimas, recibiendo sus nombres distintivos mediante letras mayúsculas.

2) ¿Cómo podemos clasificar a las Vitaminas?

En Liposolubles (compuestos hidrocarbonados) e Hidrosolubles (Polares iónicas)

3) ¿Cuáles son las principales vitaminas liposolubles? (explicar características químicas)

Liposolubles A, D, E y K

La vitamina A, es un alcohol poliénico isoprenoide.

La vitamina D, es un esteroide

La vitamina E, es una quinona

La vitamina k, es una filoquinona

Son solubles en los cuerpos grasos, son poco alterables, y el organismo puede almacenarlas fácilmente. Dado que el organismo puede almacenarlas como reserva, su carencia estaría basada en malos hábitos alimentarios.

4) ¿Qué es la Unidad isoprenoide? Explique su relación con las vitaminas

Isoprenoide: Lípido formado unidades de cinco carbonos con el mismo esqueleto

carbonado que un isopreno, (sinónimo de 2-metil-1,3-butadieno). No son componentes

estructurales de la membrana.

5) Defina la Vitamina A

Vitamina A: es un alcohol poliénico isoprenoide que se conoce también con otros nombres como

retinol, axeroftol, biosterol, vitamina antixeroftálmica y vitamina antiinfecciosa.

Compuestos con actividad biológica: Retinoides y carotenoides.

En la siguiente lista de alimentos, cada uno contiene al menos 0,15 mg de retinol (lo que es equivalente a 150 microgramos o 500 UI) de vitamina A o betacaroteno por 50 o 200 g del alimento aprox.: Hígado (res, cerdo, pollo, pavo, pescado) (6500 µg 722 %) Zanahorias (835 µg 93%). Brócoli (800 µg 89%). Papas dulces (camote), o batatas (709 µg 79%). Col rizada (681 µg 76%). Mantequilla (684 µg 76%). Espinaca (469 µg 52%). Calabaza (369 µg 41%). Lechuga verde (333 µg 37.5%). Melón (169 µg 19%). Óvulos (Huevos) (140 µg 16%). Melocotones (96 µg 11 %). Papaya, lechosa (55 µg 6%). Mango (38 µg 4%). Guisantes (38 µg 4%). La vitamina A proviene de fuentes animales como el huevo, la carne, la leche, el queso, la crema, el hígado, el riñón y el aceite de hígado de bacalao y de

hipogloso. Sin embargo, todas estas fuentes, a excepción de la leche descremada fortificada con vitamina A, tienen un alto contenido de grasa saturada y colesterol.

'Las fuentes de' betacaroteno son la zanahoria, la calabaza, la batata o camote, el melón, el calabacín, el pomelo o toronja, el albaricoque o albérchigo, el brécol o brócoli, la espinaca y la mayoría de las hortalizas de hoja verde. Cuanto más intenso es el color de la fruta u hortaliza, mayor es el contenido de betacaroteno. Estas fuentes vegetales de betacaroteno están libres de grasa y colesterol. Por lo que ayudan a los seres humanos a mantener huesos firmes.

6) ¿Cuál es la principal provitamina?

Β-Caroteno; es una sustancia de origen vegetal que el organismo convierte en vitamina A. También

actúa como antioxidante y potenciador del sistema inmunológico.

7) Explique los procesos de digestión, absorción, transporte y almacenamiento (que compuesto) de la

vitamina A

ABSORCIÓN: Al ser una vitamina liposoluble, su absorción esta íntimamente relacionada con el

metabolismo de los lípidos. Los ésteres de retinol disueltos en la grasa dietaria se dispersan en el

intestino con la ayuda de las sales biliares (duodeno y yeyuno). Se forman entonces micelas

(estructuras pequeñas), las que facilitan la digestión al aumentar la superficie de interfase agua-

lípido. En una última etapa, se produce una hidrolisis enzimática en la que la principal enzima es la

lipasa pancreática, que actúa sobre las micelas. Esta enzima es la responsable de la absorción del

90% de las grasas de la dieta. La vitamina A, junto con los demás productos de la hidrólisis

enzimatica, ingresa al enterocito luego de atravesar la membrana celular.

DIGESTIÓN: Una vez dentro de la célula intestinal, la mayor parte del retinol se esterifíca con ácidos

grasos saturados (especialmente ácido. palmítico) y se incorpora a quilomicrones linfáticos, que

entran al torrente sanguíneo. Al convertirse en quilomicrones remanentes, el hígado los capta para

incorporar con ellos el retinol que poseen.

TRANSPORTE: En el caso de que los tejidos necesiten del retinol, este es transportado a través de la

sangre unido a una proteína llamada APO-RBP . Se origina así la holo-RBP que se procesa en el

aparato de Golgi y se secreta al plasma. Los tejidos son capaces de captarla por medio de

receptores de superficie. Una vez dentro de los tejidos, excepto el hepático, el retinol se une a la

Preescolares Escolares Varones Mujeres Embarazo Lactancia

Edad (años) 0-o.5 .5-1 -3 -6 -10 -14 -18 -22 -50 >50 -14 -18 -22 -50 >50

Peso (kilos) 6 9 13 20 28 45 66 72 79 77 46 55 58 63 65

Altura (cm.) 60 71 90 112 132 157 176 177 176 173 157 163 164 163 160

Calorias <690 <900 1300 1700 2100 3000 3400 3600 3000 2600 2600 2400 2300 2200 1800 2700 3300

Vit. A

(m) 375 375 400 500 700 1000 1000 1000 1000 1000 800 800 800 800 800 800 1300

proteína fijadora de retinol o CRBP (Cellular Retinol Binding Protein). La RBP es una proteína

sensible a la deficiencia de zinc y de proteinas; por lo que si el aporte de estos nutrientes es escaso,

se podría presentar un cuadro de deficiencia de vitamina A aunque su aporte sea el adecuado.

ALMACENAMIENTO: Si no se presenta deficiencia, los esteres de retinilo ingresan a las células

estrelladas en los lipocitos para formar los principales depósitos del organismo.

8) ¿Cuáles son tres compuestos derivados de vitaminas A?

Designa 3 compuestos Retinol, Retinal, Ácido retinoico.

9) ¿Cuáles son las principales funciones de los compuestos con actividad biológica de

vitamina A en nuestro organismo?

Pigmentos visuales de la retina; regulación de la expresión génica,

antioxidante (-caroteno) y la diferenciación celular. 10) ¿Cuáles son las principales enfermedades resultantes de la deficiencia de Vitamina A?

Ceguera nocturna, Xeroftalmia; Queratinizacion de la piel. Toxicidad Un consumo excesivo de vitamina A en embarazadas produce teratogénesis (malformaciones en el feto) es por esto que los suplementos de vitamina A para embarazadas no contienen mas de 10000 U.I. Estos defectos en el nacimiento se dan usualmente cuando el suplemento que contiene altas dosis de retinol o ester de retinilo, es ingerido diariamente por varios días o semanas, durante el primer trimestre de embarazo. La hipervitaminosis crónica trae anorexia, irritabilidad, hepatomegalia, alopecia y jaqueca. En los niños se produce hidrocefalia e hipertensión craneana.

Puede producirse también hipercarotenosis por un consumo prolongado de altas cantidades de verduras. El exceso de carotenos se deposita debajo de la piel y el síntoma mas notorio es un color amarillo característico en las palmas de las manos.

11) Defina que es la Vitamina D, fuentes principales y requerimientos diarios.

Vitamina D Importante regulador biológicos del metabolismo del calcio y del fósforo. Conjuntamente con la hormona paratiroidea, calcitonina y los estrógenos, vitamina D es esencial para el mantenimiento de la homeostasis del calcio

Fuentes: aceite de hígado de Bacalao, verduras, hongos, yema de huevo, mantequilla, etc.

Requerimientos DIARIOS

Preescolares Escolares Varones Mujeres Embarazo Lactancia

Edad (años) 0-o.5 .5-1 -3 -6 -10 -14 -18 -22 -50 >50 -14 -18 -22 -50 >50

Peso (kilos) 6 9 13 20 28 45 66 72 79 77 46 55 58 63 65

Altura (cm.) 60 71 90 112 132 157 176 177 176 173 157 163 164 163 160

Calorias <690 <900 1300 1700 2100 3000 3400 3600 3000 2600 2600 2400 2300 2200 1800 2700 3300

Vit. D

(m) 7.5 10 10 10 10 10 10 10 5 5 10 10 10 5 5 10 10

12) ¿Cuál es la acción de la luz solar sobre el metabolismo de la vitamina D?

La vitamina D se conoce también como la "vitamina del sol" debido a que el cuerpo la elabora con la exposición a los rayos solares. Un período de 10 a 15 minutos de exposición a la luz solar, tres veces a la semana, es suficiente para producir el requerimiento corporal de vitamina D.

13) ¿Cuál es el metabolismo de la Vitamina D en el organismo?

La bilis es esencial en la absorción adecuada de vitamina D; el ácido desoxicólico es el principal constitutivo de la bilis a este respecto. Así, la disfunción hepática o biliar altera mucho la absorción de vitamina D.

La vitamina D absorbida circula en la sangre en relación con proteína de unión a vitamina D, una a-globulina específica. La vitamina desaparece del plasma con una vida media de 19 a 25 h, pero se almacena en depósitos de grasa en periodos prolongados.

El hígado es el sitio de conversión de vitamina D en 25-hidroxicolecalciferol muestra mayor afinidad por la proteína que el compuesto original. El derivado 25-hidroxi posee vida media biológica de 19 días y constituye la principal forma circulante de vitamina D.

14) ¿Cuál es la forma activa de la Vitamina D?

Inactivas Activas

D3 Colecalciferol Hidroxilacion C25, 25- Hidroxicolecalciferol (calcidiol)

D2 Ergocalciferol 1α-hidroxilasa y Hormona α-1-25-dihidroxicalciferol (Calcitriol).

15) ¿Cuáles son las funciones principales de la vitamina D en nuestro organismo?

La Vitamina D Activa, aumenta la [ca2+] sérica, lo que promueve la absorción intestinal de ca2+ de la dieta. Esto incrementa el depósito de ca2+ en huesos y dientes

18) ¿Cuáles son las principales enfermedades resultantes de la deficiencia de Vitamina D? ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la toxicidad?

En niños Raquitismo; Huesos blandos deformables

Arqueamiento de las piernas y

Formación del rosario raquítico en las uniones costocondrales.

Adulto Osteomalacia; desmineralización de los huesos, fracturas suceptibles

Aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina sérica.

19 ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la intoxicación de vitamina?

HIPERCALCEMIA 20) ¿Que es la Vitamina E Fuentes principales y requerimientos diarios Vitamaina E: es una quinona y actua como antioxidante haciendo que el organismo pueda procurarse oxígeno puro para todos sus tejidos. Fuentes: los aceites vegetales y frutos secos, Aceite de germen de trigo y de semillas de maíz y de algodón,huevos y vegetales frescos. Formas activas: α-tocoferol

Preescolares Escolares Varones Mujeres Embarazo Lactancia

Edad (años) 0-o.5 .5-1 -3 -6 -10 -14 -18 -22 -50 >50 -14 -18 -22 -50 >50

Peso (kilos) 6 9 13 20 28 45 66 72 79 77 46 55 58 63 65

Altura (cm.) 60 71 90 112 132 157 176 177 176 173 157 163 164 163 160

Calorias <690 <900 1300 1700 2100 3000 3400 3600 3000 2600 2600 2400 2300 2200 1800 2700 3300

Vit. E (m) 3 4 6 77 10 10 10 10 10 10 8 8 8 8 8 10 12

21) ¿Cuáles y donde se dan las principales funciones de la vitamina E en nuestro organismo? Antioxidante de membranas, es el antioxidante natural + Abundante! No tiene proteína de transporte, en la circulación se asocia con lipoproteínas. Funciones en la señalización celular Reducción del envejecimiento celular 22) ¿Cuáles son las principales enfermedades resultantes de la deficiencia de Vitamina E? Según Baynes, Anemia Hemolítica, Trombocis y Edema. Según Voet, Síntomas inespecíficos, lo que dificulta el diagnóstico o Disfunción neurológica grave extremadamente rara. 23) Defina que es Vitamina K, indicando sus fuentes principales y requerimientos diarios. Vitamina K; Grupo de compuestos relacionados, varian en el número de unidades Isoprenoides en

su cadena lateral. Se la conoce también como la vitamina de la coagulación o antihemorrágica ya

que interviene en la formación de numerosos factores que participan de la coagulación sanguínea

evitando hemorragias.

Ampliamente distribuida en la naturaleza; Hojas verdes de los vegetales y también de las frutas, productos lácteos y los aceites vegetales, cereales y carnes; (la producción por la microflora intestinal).

Requerimientos DIARIOS;

Preescolares Escolares Varones Mujeres Embarazo Lactancia

Edad (años) 0-o.5 .5-1 -3 -6 -10 -14 -18 -22 -50 >50 -14 -18 -22 -50 >50

Peso (kilos) 6 9 13 20 28 45 66 72 79 77 46 55 58 63 65

Altura (cm.) 60 71 90 112 132 157 176 177 176 173 157 163 164 163 160

Calorias <690 <900 1300 1700 2100 3000 3400 3600 3000 2600 2600 2400 2300 2200 1800 2700 3300

Vit. K (m) 5 10 15 20 30 45 65 70 80 80 45 55 60 65 65 65 65

Circula como Filoquinona (por plantas) y Almacenamientos hepáticos están en forma de Menaquinonas (sintetizado por bacterias). 24) Ciclo de la Vitamina K La vitamina k hidroquinona se oxida hasta epóxido, este se reduce a la quinona por acción de una

reductasa sensible a la warfarina, la quinona se reduce a hidroquinona activa por efecto de la

misma reductasa sensible a la warfarina o por medio de una reductasa insensible a la warfarina. En

presencia de warafarina el epóxido no puede reducirse, sino que se acumula y se excreta.

25) Explique la Función y de la vitamina K en la coagulación y la osteocalcina

Se requiere para la modificación postraduccional de varias Proteinas (II Protombrina, VII

Procombertina, IX Christmas, X Stuart –power.) en la cadena de la coagulación.

Todas son sintetizadas precursores inactivos, y se activan por la carboxilación de los residuos

específicos de ácido glutámico mediante una enzima dependiente de vitamina K.

26) ¿Cuáles son las principales enfermedades resultantes de la deficiencia de vitamina K?

Trastornos Hemorrágicos, en personas que padecen, Hepatopatía, mala absorción de grasa, o en el

recién nacido.

27) Explique el mecanismo de acción de los inhibidores de vitamina K.

Inhibición de las reacciones de carboxilación, de las enzimas dependientes de vitamina K, entonces

estas ya no pueden ACTIVAR a los factores de la coagulación, (II, VII, IX, X).

GUÍA No. 3 VITAMINAS HIDROSOLUBLES

1) ¿Cuáles son las vitaminas hidrosolubles? Explique sus características químicas. Las vitaminas hidrosolubles están conformadas por las vitaminas B, la vitamina C y otros compuestos, anteriormente considerados vitaminas, como son el ácido fólico, pantoténico y la biotina. Son solubles en agua y se trata de enzimas o precursores de coenzimas necesarias para muchas reacciones del metabolismo. 2) Vitaminas

VITAMINA FORMA ACTIVA

(COENZIMA)

FUENTE REQUERIMIENTOS

FUNCION ENFERMEDAD

RESULTANTE DE LA

DEFICIENCIA

PRUEBA DE

DIAGNÓSTICO DE DEFICID.

Tiamina (B1) Pirofosfato de tiamina

Carnes, yema de huevo, levaduras, legumbres secas, cereales integrales, frutas secas.

0.6 mg en niños, 1,1 en mujeres, 1,2 en hombres y en las mujeres en período de embarazo y lactancia (Requerimientos diarios).

Participa en el funcionamiento del sistema nervioso. Interviene en el metabolismo de glúcidos y el crecimiento y mantenimiento de la piel.

Insuficiencia cardiaca y enfermedades relacionadas, demencia, depresión, Acidez estomacal

Medir la actividad de las transcetolasas en los eritrocitos

Riboflavina (B2)

FMN y FAD Carnes, Frutos secos y legumbres

0,4 mg para niños y de 1,4 mg para adultos (Requerimientos diarios).

Metabolismo de prótidos y glúcidos Efectua una actividad oxigenadora y por ello interviene en la respiración celular, la integridad de la piel, mucosas y el sistema ocular por tanto la vista.

Sindrome de deficiencia, con inflamacion de las comisuras de la boca, de la lengua y dermatitis descamativa.

medir los niveles de la glutation reductasa en los eritrocitos

Niacina (B3) (NAD+) (NADP+)

carnes, hígado y riñón, lácteos, huevos, cereales integrales, levadura y legumbres

6 a 12 mg para niños y de 12 a 18 mg para adultos (Requerimientos diarios).

Participa en el metabolismo de

hidratos de carbono,

proteínas y

grasas, en la

circulación sanguínea y en la cadena respiratoria. Interviene en el crecimiento, funcionamiento del sistema nervioso y el

Glotitis superficial, que puede progresar a pelagra.

Prueba de la Niacina

buen estado de la piel.

Piridoxina Fosfato de piridoxal

Levaduras, cereales, yema de huevo e hígado.

0,5 mg para niños y 1.6 mg para adultos (Requerimientos diarios).

Desarrolla una función vital en el organismo que es la síntesis de

carbohidratos,

proteínas,

grasas y en la

formación de glóbulos rojos, células sanguíneas y hormonas.

Irritabilidad, nerviosismo y depresión leve, progresando a neuropatía periférica, convulciones y coma en la deficiencia grave.

Prueba terapéutica con 50-100 mg iv

Biotina Acetil-CoA carboxilasa alfa y beta Metilcrotonil-CoA carboxilasa Propionil-CoA carboxilasa Piruvato carboxilasa

Maiz, soja, yema de huevo, hígado, riñon y tomates.

10 µg (microgramos) para niños y 30 µg para adultos (Requerimientos diarios)

Juega un importante papel en el metabolismo de hidratos de carbono, proteínas y grasas. Cataliza la fijación de dióxido de carbono (en la síntesis de los ácidos grasos).

Depresión, alucinaciones, dolor muscular y dermatitis.

Prueba de biotina

Acido Pantotenico

Acetil-CoA Levadura, cereales, yema de huevo, hígado.

5 mg para niños y de 10 mg para adultos (Requerimientos diarios)

Es necesario para la asimilación de carbohidratos, proteínas y grasas indispensables para la vida celular

No hay evidencia de deficiencia en el hombre

Acido Folico Levadura, hígado y hojas de vegetales.

250 µg para niños y 400 µg para adultos (Requerimientos diarios)

Crecimiento y división celular. Formación de glóbulos rojos

Anemia megaloblastica

Vitamina B12 Carboxilasa Higado, riñon, huevo, queso

1.2 µg para niños y de 2.5 µg en adultos (Requerimientos diarios)

Elaboración de células, Sintesis de la hemoglobina, Sistema nervioso

Anemia perniciosa

Prueba de Schilling

Vitamina C Vegetales verdes, frutas

35 mg para niños y 75 mg para adultos

Formación y mantenimiento del colágeno

Inflamacion y sangrado de encías, piel

Prueba de vitamina C

cítricas y papas

(Requerimientos diarios)

Antioxidante Ayuda a la absorción del hierro no-hémico.

aspera y reseca, anemia.

3) Explique la realción metabólica que existe entre Niacina y Tiptófano.

La niacina puede sintetizarse a partir del triptófano, y por ello en un sentido mas estricto, no es vitamina, pero la conversión es muy ineficaz y no puede aportar cantidades suficientes de niacina. 4) ¿Cuál es la relación metabólica que existe entre Piridoxina y Niacina?

La piridoxina es básica para la formación de niacina

5) Explique en que consiste la trampa de folatos.

Es un proceso que conduce a la acumulación intracelular del N5 metiltetrahidrofolato y su consecuencia es el bloqueo de las funciones metabólicas de ácido fólico.

6) Explique el proceso de Digestión, Absorción, Transporte y Metabolismo de la vitamina B-12.

La difusión simple de la vitamina B12 libre a través de la membrana intestinal representa el 3% de la vitamina transportadora, y la formación del complejo con el factor intrínseco (FI) representa el 97%. Los derivados de la vitamina B12 se liberan en la sangre por la digestión péptica en el estomago y se unen mediante la unión especifica al FI, segregado por las células parietales de la mucosa gástrica. El complejo FI-B12 es necesario para la absorción por los sitios receptores específicos en la mucosa ileal. El factor limitante de este proceso es el numero de lugares de fijación del receptor. Otras proteínas de transporte (transcobalamina I, II y III [TC I, II, y III] y las proteínas R) están implicadas en la liberación o almacenamiento de las cobalaminas. Estas ultimas se segregan por las glándulas salivales y la mucosa gástrica.

7) Explique por qué la vitamina B-12, siendo hidrosoluble, puede ser almacenada?

Porque el estomago produce una glucoproteina que ayuda a absorber esta vitamina que es

almacenada en el hígado.

8) Explique la relación entre la vitamina E y vitamina C.

Como antioxidante la vitamina C trabaja conjuntamente con la vitamina E. Mientras que esta última protege las membranas celulares, la vitamina C actúa en los fluídos corporales. Algunos textos dicen que cuando ambas están presentes su actividad antioxidante se complementa y es mayor que cuando actúan por separado.

GUÍA No. 4

GENERALIDADES, DIGESTIÓN Y ABSORCIÓN DE CARBOHIDRATOS

1. ¿Qué es un carbohidrato? Son unas de las moléculas biológicas mas abundantes, contienen: carbono, hidrogeno y oxigeno. Son alimento importante para los animales, sirven como fuente de energía y para sintetizar compuestos dentro de los organismos.

2. ¿Qué es un monosacárido, como se clasifica y cual es su función?

Son azucares simples, son los carbohidratos mas sencillos, se clasifican de acuerdo a la naturaleza química de su grupo carbonilo en: aldosas y cetosas y de acuerdo a su número de átomos de carbono en: triosas, tetrosas pentosas, hexosas y heptosas, su función es servir como fuentes de energía y como sustratos para síntesis de compuestos.

3. ¿Cuáles son las características estructurales que permiten reconocer la formula cíclica de la

D-glucosa de sus isómeros? Tiene el grupo CH2OH del carbono 6 afuera del anillo y tiene el H de este mismo carbono dentro, el grupo OH del carbono 1 esta representado hacia abajo.

4. ¿Cuáles de los carbonos de la molécula de glucosa pueden participar en la formación de moléculas de disacáridos y polisacáridos? Los carbonos de la molécula de glucosa si pueden participar en la formación de moléculas de disacáridos mediante enlaces: alfa (1-4) , beta (1-4) y alfa (1-2) y de polisacáridos mediante enlaces alfa (1-4) , beta (1-4) y alfa (1-6).

5. ¿Cuáles son los amino-azucares y cual es su función? Son derivados de los azucares en los que uno o mas grupos OH se remplaza por un grupo amino que esta casi siempre acetilado, son componentes de las glucoproteínas , glucolipidos y gangliosidos.

6. ¿Qué es un mosacarido, cuales son y que resulta de su hidrólisis? Son carbohidratos compuestos por dos unidades de monosacáridos unidos por un enlace glucosidico, son maltosa, lactosa y sacarosa, de su hidrólisis resultan monosacáridos.

7. ¿Cuáles son las características estructurales que permiten reconocer la sacarosa (formula cíclica) de otros disacáridos? Se reconoce por que en este disacárido el carbono 1 de la glucosa se una al carbono 2 de la fructosa.

8. ¿Cuáles son las diferencias estructurales entre la maltosa y la isomaltosa y apartir de que producto se obtienen? Son producto de la hidrólisis del almidón (de la amilosa, maltosa y de la amilopectina, isomaltosa.

9. ¿Qué es un azúcar reductor y cuales son? Son los disacáridos que tienen un extremo aldehído o cetona libre y son la maltosa y la lactosa.

10. ¿Qué es un polisacárido como se clasifica y cual es su función?

Es un polímero resultante de la unión de varios monosacáridos por enlaces glucosidicos. Se clasifican como homopolisacaridos y heteropolisacaridos. Tienen función estructural o de almacenamiento.

11. ¿Cuál es la diferencia estructural entre el almidón, glucógeno y celulosa?

Celulosa: polímero lineal de más 150000 residuos de D-GLUCOSA, unidos por enlaces

glucosídicos β(1-4)

Almidón: α -Amilasa: polímero lineal de varios miles de residuos de glucosa. Enlaces

glucosídicos: α(1-4). Amilopectina: residuos de glucosa unidos por enlaces glucosídicos α(1-

4), es una molécula ramificada con puntos de ramificación α(1-6)

12. ¿Cómo están constituidos los enlaces glucosídicos: α(1-4), α(1-6), β(1-4), y cuál es la

importancia de los mismos?

Enlace glucosídico: es el enlace que conecta el carbono anomérico al oxígeno del alcohol, los

enlaces glucosidicos le dan a los polisacáridos flexibilidad.

Enlace α(1-4): el carbono anomérico de la primera molécula (carbono de la posición 1) que

interviene en el enlace glucosidico, tiene su grupo OH en la configuración alfa (hacia abajo) y

que está unido al carbono de la posición 4 de la segunda molécula.

Enlace α(1-6): el carbono anomérico de la primera molécula (carbono de la posición 1) que

interviene en el enlace glucosídico, tiene su grupo OH en la configuración alfa (hacia abajo) y

que está unido al carbono de la posición 6 de la segunda molécula.

Enlace β(1-4): el carbono anomérico de la primera molécula (carbono de la posición 1) que

interviene en el enlace glucosídico, tiene su grupo OH en la configuración beta (hacia abajo)

y que esta único al carbono de la posición 6 de la segunda molécula.

13. ¿Qué es un glucosaminoglucano, cuales son y sus funciones?

Polisacaridos no ramificados, presentan residuos de ácido urónico y hexosamina alternados,

tienen una consistencia viscosa, son elásticos y viscosos.

Ácido hialurónico: componente importante del tejido conectivo, el líquido sinovial y

el humor vítreo del ojo. Son excelentes amortiguadores y lubricantes biológicos

Dermatansulfato: componente importante de las membranas basales y de las

superficies celulares.

Heparina: componente de los gránulos intercelulares de los mastocitos que

recubren las arterias de los pulmones, hígado y piel.

Condritin-4-sulfato: está localizado en el cartílago, hueso y válvulas cardiacas.

Queratansulfato: localizado en la córnea, hueso, cartílago.

14. ¿Qué son las glucoproteínas, cuáles son y cuál es su función?

Proteínas con contenido variable de carbohidratos.

Proteoglucanos: mantienen hidratada la matriz celular

15. ¿Cuáles son los carbohidratos en la dieta? Consisten fundamentalmente en almidones

vegetales y animales (polisacáridos), los disacáridos sacarosa y lactosa, y los monosacáridos

glucosa y fructosa.

16. ¿Cuáles son las enzimas que tienen actividad digestiva en la cavidad bucal? Mencione

sustratos, productos y las condiciones óptimas para su actividad.

Producidas por las glándulas salivales: amilasa, lipasa. pH: 5

Amilasa salival: es una hidrolasa, es la encargada de transformar el almidón el

maltosa, es específica para los enlaces internos α(1-4) glucosidicos y forma a:

maltotriosa, maltosa, dextrina αlimite.

Lisozima: desinfecta las posibles bacterias infecciosas

17. ¿Cuáles son las enzimas pancreáticas que tienen actividad digestiva en la luz del intestino

delgado? Mencione también sustratos, productos y condiciones óptimas para su actividad.

Maltasa: hidroliza a la maltosa y su monosacárido resultante es la D-GLUCOSA

Sacarasa: hidroliza a la sacarosa, monosacáridos resultantes: D-GLUCOSA y D-

FRUCTOSA

Lactasa: hidroliza a la lactosa, monosacáridos resultantes: G-GLUCOSA y D-

GALACTOSA

Disacarasas: pH óptimo: 7.1

18. ¿Cuáles son los productos finales del proceso de digestión de polisacáridos (almidón,

glucógeno, celulosa)? Glucosa

19. ¿Cuáles son los mecanismos de transporte para la absorción de carbohidratos? Transporte de

glucosa dependiente de Na+ y transporte facilitado independiente de Na+

20. ¿Cómo se explican las alteraciones resultantes de la intolerancia a la lactosa?

Se trata de una alteración en la enzima lactasa ya que no puede hidrolizar a la lactosa y en

consecuencia la mayor parte de lactosa que se ingiere progresa a través de sus tractos

digestivos hacia el colon, donde la fermentación bacteriana genera grandes cantidades de

CO2, H2 y ácidos orgánicos irritantes.

21. ¿Cómo se explican las alteraciones de la función digestiva resultante de la pancreatitis y de la

obstrucción de las vías biliares por cálculos? En la pancreatitis se aumenta la actividad sérica

de la enzima amilasa y un aumento de la lipasa sérica (las dos son enzimas digestivas), estas

enzimas trabajan en el duodeno, y el duodeno es la región comunicante entre el estomago y

el páncreas, las enzimas al no tener que digerir, empiezan a digerirse al páncreas y como

resultado se obtiene dolor abdominal de inicio rápido.

GUÍA No. 5

GLUCOLISIS Y GLUCONEOGENESIS

PREGUNTAS DE GLUCOLISIS

1. Escriba las reacciones de la glucolisis, colocando los nombres de los sustratos y los

nombres de las enzimas que catalizan las reacciones.

Gly1: glucosa a glucosa6 fosfato por hexoquinasa

Gly2: glucosa-6-fosfato a fructosa-6-fosfato por fosfoglucoisomerasa

Gly3: fructosa-6-fosfato a fructosa-1,6-difosfato por fosfofructocinasa-1

Gly4: fructosa-1,6-difosfato a dihidroxiacetonafosfato y Gliceraldehido-3-por fosfato por

aldosa

Gly5: dihidroxiacetonafosfato a gliceraldehido-3-fosfato por Triosa fosfato isomerasa

Gly6: gliceraldehido-3-fosfato a 1,3-difosfoglicerato por Gliceraldehido-3-fosfato

deshidrogenasa

Gly7: 1,3-difosfoglicerato a 3-fosforoglicerato por fosfoglicerocinasa

Gly8: 3-fosforoglicerato a 2-fosforoglicerato por fosfogliceromutasa

Gly9: 2-fosforoglicerato a fosfoenolpiruvato por enalosa

Gly10: fosfoenolpiruvato a piruvato por Piruvato cinasa

2. ¿Cuáles de las 10 reacciones de la glucolisis son de: Fosforilación: Gly1, gly3, gly7

Isomeración: Gly2, gly5, gly8

Oxido-reducción: Gly6

Ruptura de enlace C-C: Gly4

3. Explique la reacción donde participa la hexocinasa y la glucocinasa, indicando las

características funcionales que las hacen ser diferentes La hexocinasa al igual que la glucocinasa fosforilan la glucosa dentro del citosol a glucosa 6-fosfato. La diferencia que la hexocinasa lo hace en todos los tejidos, mientras que la glucocinasa específicamente lo hace en el hígado.

4. ¿Cuáles son las enzimas de la glucolisis que catalizan las reacciones que utilizan como sustrato hexosas? Hexocinasa, glucosa 6 fosfato isomerasa, fosfofructocinasa, fructosa 1,6-bifosfato aldolasa, aldolasa.

5. ¿Cuáles son las reacciones de la glucolisis que utilizan energía proveniente del ATP? ¿Por qué son irreversibles? La primera, la tercera y la decima. El ATP proporciona, no solo el grupo fosfato, sino la energía q resulta del proceso de fosforilacion, q es altamente

exergonico, haciendo el proceso esencialmente irreversible en la dirección de la fosforilacion de la glucosa.

6. ¿Cuáles son las enzimas de la glucolisis que catalizan reacciones que utilizan como sustrato triosas? Triosa fosfato isomerasa, gliceraldehido 3-fosfato deshidrogenasa, fosfoglicerato cinasa, fosfoglicerato mutasa, enolasa, piruvato cinasa.

7. ¿Cuál es la reacción de oxido-reducción que ocurre en la glucolisis? La sexta donde participa la gliceraldehido 3-fosfato deshidrogenasa. Indique:

Sustrato: gliceraldehido 3-fosfato.

Enzima: gliceraldehido 3-fosfato deshidrogenasa.

Coenzima: NAD+.

Producto: 1,3-bifosfoglicerato.

8. ¿De donde se optinen el equivalente reductor en condiciones de anaerobias y aerobias, en

la glucolisis? equivalentes reductores o equivalentes electrónicos se emplean para

referirse a los electrones y/o átomos de H+ que participan en las reacciones de oxido-

reducción, por lo tanto en ambas condiciones se obtienen reducción NAD

9. Explique las condiciones metabolicas generales que determinan que la activida de la

glucolisis tenga que cumplirse en condiciones aerobias o anerobias

En general las aerobias se lleva acabo en presencia de O2 y las anarobias se llevan acabo

cuando el O2 esta ausente

10. Explique por que razón el metabolismo de una molecula de glucosa (por la glucolisis) utiliza

la enzima hexocinasa una vez y la enzima piruvatocinasa dos veces ¿cuales de todas las

enzimas se usan una vez y cuales dos veces?

• Porque en la primera reacción se utiliza ATP como donador de fosforo Las cinasas

necesitan del Mg2 para su actividad y la otra reacción produce energía ya que la

piruvato cinasa lleva 2 pasos que son un O2 del fosforilo beta del ATP realiza un ataque

nucleófilo sobre el átomo de fosforo del PEP, en consecuencia desplaza el enolpiruvato y

forma ATP.

• La enzima que se utiliza dos veces es la fosfofructicinasa-1 porque se utiliza en la

regulación.

11. ¿Cuál es el producto final de la glucolisis en el eritrocito? Es el lactato

12. ¿Cuál es la función de las enzimas bifosfogliceratomutasa y 2,3-bifosfogliceratofosfatasa de

los eritrocitos?

La bisfosfoglicerato mutasa tranfiere un grupo fosforilo por medio de 3 pasos el 3PG se

une a la fofeenzima en la que la His 8 esta fosforilada, el grupo fosforilo de la enzima se

transfiere al sustrato lo que resulta en un complejo intermediario 2,3-bisfosfoglicerato-

enzima y el complejo se descompone para formar el producto 2PG y generar la

fosfoenzima.

13. ¿Describa como la glucosa, la galactosa y la manosa ingresa en la via glucolitica?

• La fructosa por medio de la fructocinasa en fructo-1-fosfato luego por medio de la

aldosa se transforma en dihidroxiacetona fosfato + gliceraldehido y entra en la glucolisis

• La galactosa se fosforila en el C1por ATP reacción catalizada por la galactocinasa,

lagalactosa-1-fosfato uridililtransferasa transfiere el grupo uridilo de UDP-glucosa a la

galactosa-1-fosfato para producir glucosa-1-fosfato y UDP-galactosa y luego la G1P se

convierte en el intermediario G6P por la fosfoglucomutasa

14. Describa la energética de la glucolosis en condiciones aeróbicas y anaeróbicas

• En condiciones anaeróbicas se produce 4 ATP

• En condiciones aeribias se produce 36-38 ATP en total

PREGUNTAS DE GLUCONEOGENESIS

1) Establezca las diferencias en el metabolismo, que determinan el inicio de la gluconeogénesis.

La gluconeogénesis inicia cuando el glucógeno hepático se agota y cuando no hay disponibles las

fuentes dietéticas de la glucosa.

2) Cuales son los sustratos principales para el proceso de glucogénesis

- E l lactato

- Los aminoácidos

- El glicerol

3) Cuales son las enzimas de la glucolisis que pueden ser utilizadas en el proceso de glucogénesis

La fosfoglucoisomerasa, la aldolasa, la triosa fosfatoisomerasa, la gliceraldeido 3 fosfato

deshidrogenasa, la fosfoglicerocinasa, la fosfogliceromutasa y la enolasa.

4) Como es sustituida la barrera irreversible de la enzima glucogénica piruvatocinasa en la

glucogénesis

Utilizando las enzimas piruvato carboxilasa (mitocondria)y la fosfoenolpiruvato carboxilasa

(citoplasma)

5) Como son sustituidas las barreras irreversibles de las enzimas glucogénicas fosfofructocinasa y

glucocinasa

La reacción catalizada por la glucocinasa utilizando Glc-6-Pasa y la reacción catalizada por la

fosfofructocinasa utilizando la fructosa-1,6-bisfosfatasa.

6) Como es superada la barrera irreversible de la enzima glucogénica pirubatocinasa en la

glucogénesis

El lactato se convierte en piruvato, este en oxalacetato por la enzima piruvatocarboxilasa y

el exalacetato en malato el malato sale de la mitocondria se convierte de nuevo en

oxalacetato y este el PEP por la enzima fosfoenolpiruvato carboxilasa.

7) Como son superadas las barreras irreversibles de las enzimas glucogénicas fosfofructocinasa y

glucocinasa

La reacción catalizada por la fosfofructocinasa es superada por una reacción de hidrólisis

por la fructosa-1,6-bisfosfatasa sin producción de ATP. Y la reacción catalizada por la

glucocinasa es superada mediante la hidrólisis de la glicosa-6-fosfatopor la Glc-6-Pasa sin

producción de ATP.

8) Describa los mecanismos que regulan la actividad de la fosfofructocinasa

La Fru-2,6-BP es n activador de esta enzima, La Fru-2,6-BPse sintetiza por la enzima PFK-

2/Fru-2,6-BPasa esta en el estado fosforilado bajo la influencia del glucagon muestra

actividad Fru-2,6-BPasa que disminuye la estimulación dela glucolisis en la fosfofructocinasa

9) Describa la función de la fructosa 2,6 bifosfato en la regulación de la glucogénesis

Activa la fosfofructocinasa e inhibe la fructosa-1,6-bisfosfatasa.

10) Describa la energética de la gluconeogénesis

Durante su transcurso se libera ATP en las reacciones

- De fructosa-1,6-bis-P a fructosa-6-P

- De 3-fosfoglicerato a 1,3-bis_fosfoglicerato

- De glucosa-6-P a glucosa

- De piruvato a oxalacetato

PREGUNTAS DE LA REGULACIÓN

1) Explique los mecanismos de regulación enzimática de los procesos de glucolisis y

gluconeogénesis? ( indicando enzima regulada)

REGULACIÓN POR LOS NIVELES DE ENERGÍA: La fructuosa 1,6-bifosfatasa es inhibida por los niveles altos de AMP, Por lo tanto, debido a la presencia de niveles elevados de ATP y niveles bajos de AMP, se estimula la gluconeogénesis.

REGULACIÓN POR FRUCTUOSA 2,6-BIFOSFATO: La fructuosa 1,6-bifosfatasa es inhibida por la fructuosa 2,6-bisfosfato,su cantidad está influenciada por la concentración circulante en sangre de glucagón;

REGULACIÓN DE LA FOSFORILACIÓN : Este proceso es dependiente de la concentración de ATP; al disminuir la concentración de ATP, la fosforilación también se observa disminuida y viceversa.

REGULACIÓN ALOSTÉRICA: La inanición aumenta la acetil-CoA y ésta estimula la piruvato carboxilasa y por lo tanto la gluconeogénesis, al mismo tiempo que inhibe la PDH; la elevación de alanina y glutamina estimula GNG. El cortisol alto aumenta la disponibilidad de sustrato y a fructuosa 2-6 difosfato inhibe a la fructuosa 1,6 bisfosfatasa.

2) Explique porque es necesario que en la condición de hiperglicemia postabsorcion la hormona

insulina estimule la función de la enzima glucocinasa e inhiba la función de la enzima glucosa-6-

fosfatasa

Por que se necesita disminuir los niveles de azúcar en la sangre activando la glucolisis.

3) Explique porque es necesario en la condición de ayuno prolongado la hormona glucagon estimule

la función de la enzima glucosa-6-fosfatasa e inhaibala función de la enzima glucocinasa.

Por que se necesita aumentar los niveles de azúcar en la sangre activando la

gluconeogenesis

4) ¿Que efecto tiene el aumento de la concentración de fructuosa 2,6-bifosfato sobre la velocidad de

acción de las enzimas fosfofructocinasa-1 y fructosa 1,6-bifosfatasa en el hígado?

Activa la fosfofructocinasa-1 e inhibe la fructosa 1,6-bifosfatasa

GUÍA No. 6

METABOLISMO DEL GLUCÓGENO

DE LA SÍNTESIS DEL GLUCÓGENO

1. ¿Cuáles son las condiciones que determinan que el metabolismo de la glucosa no siga por el camino de la glucólisis sino que cruce hacia la formación de glucógeno? Deficiencia de glucógeno por ayuno o inanición donde la gluconeogénesis mantiene la homeostasis de la glucosa

2. ¿Por qué debe ser coordinada la actividad de las enzimas UPD-G pirofosforilasa, necleósido difosfocinasa y fosfatasa inorgánica en la formación de glucosa difosfato de uridina?

3. ¿Qué es la glucogenina y cuál es su importancia en la glucogénesis? Es un cebador ya que la glucógeno sintasa comienza la síntesis de glucógeno por extensión de la glucogenina

4. Explique la función de las enzimas glucógeno sintasa y enzima ramificante

Glucógeno sintasa: Transfiere la unidad glucosilo de la UDP-glucosa fosforilasa al grupo C4-OH en uno de los extremos no reductores del glucógeno en formación para terminar de formar un enlace glucosídico α-1,4-

Enzima ramificante: Actúa en la ramificación del glucógeno para formal los enlaces de amilopectina (1,6). También llamada amilo-(1,4-1,6)-transglucosilasa

5. ¿Cuántos fosfatos de alta energía se necesitan para agregar una molécula de glucosa al glucógeno? 6 fosfatos de alta energía

DE LA DEGRADACIÓN DE GLUCÓGENO

1. ¿Hasta qué momento se detiene la acción de la enzima glucógeno fosforilasa en su tarea de producir glucosa-1-fosfato? Hasta la que se activan sus inhibidores alostéricos de la fosforilasa: ATP, G6P y glucosa

2. Explique la función de la enzimas α-[1 4] α-[1 4] glucano transferasa y enzima desramificante en su tarea de complementar la acción de la enzima glucógeno fosforilasa Eliminan las ramificaciones del glucógeno, con lo que hace que los residuos glucosa adicionales sean accesibles a la acción de la glucógeno fosforilasa

3. Explique la función reversible de la enzima fosfoglucomutasa

La enzima fosfoglucomutasa convierte las unidades glucosilo del glucógeno de G1P formadas por la fosforilasa en G6P. Es reversible porque también interactúa en el regreso de G6P a G1P

4. ¿Cuál es el producto final de la glucogenólisis hepática y de la glucogenólisis muscular?

Glucosa-6-fosfato

5. ¿Cuál es el destino final de la glucosa-6-fosfato obtenida en la glucogenólisis hepática y en la glucogenólisis muscular? ¿Por qué es diferente?

En la glucogenolisis hepática: Glucosa-6-fosfato se libera a partir de la Glc-6-P por la glucosa-6-fosfatasa y sale a la sangre mediante el transportador GLUT-2

En la glucogenolisis muscular: Glucosa-6-fosfato se queda en el musculo, no puede movilizarse para reponer la glucosa en sangre debido a que carece de glucagón y Glc-6-Pasa

6. Explique la función de la enzima glucosa-6-fosfatasa hepática y las condiciones generales que determinan que se cumpla su acción La glucosa-6-fosfatasa se encarga de liberar la glucosa hacia la sangre para la homeostasis

DEL CONTROL DE GLUCOGÉNESIS

1. ¿Cuáles son las condiciones metabólicas que determinan que se inicie la glucogénesis? Incorporación repetida de unidades de glucosa, la que llega en forma de UDP-Glucosa a un partidor de glucógeno preexistente que consiste en la proteína glucogenina, formada por 2 cadenas. Para que la glucosa-6-fosfato pueda unirse a la UDP requiere de la participación de dos enzimas, la primera consiste en una glucomutasa que modifica la posición del fosfato a glucosa-1-fosfato, con la cual interactúa la UDP fosforilaza la que cataliza la reacción entre UDP y el anterior sustrato

2. Haga la conexión lógica entre los siguientes aspectos: ingesta de carbohidratos de más, hiperglicemia, liberación de insulina por el páncreas, estimulación de receptores de insulina, activación de fosfodiesterasa, reducción de AMPc, inhibición de las actividades de fosforilación enzimática dependientes de AMPc, estimulación de la acción de la enzima proteína fosfatasa-1, estimulación de la acción de la enzima glucogenosintasa y simultáneamente inhibición de la acción de enzima glucógeno fosforilasa, síntesis de glucógeno Se ingesta un cantidad excesiva de carbohidratos lo que genera hiperglicemia activando la liberación de insulina por parte del páncreas, a continuación los receptores de esa hormona producen la formación de glucógeno por medio de la activación de las enzimas piruvato carboxilasa, fosfoenol carboxicinasa, piruvato, fosfoglicerato quinasa, fructosa-1,6-bisfosfatasa, glucosa-6-fosfatasa

DEL CONTROL DE LA GLUCOGENÓLISIS

1. ¿Cuáles son las condiciones metabólicas que determinan que se inicie la glucogenólisis? La baja concentración de glucosa en la sangre como en el ejercicio prolongado, ayuno, inanición

2. Haga la conexión lógica entre los siguientes aspectos: ayuno prolongado, hipoglucemia, liberación de glucagón por el páncreas, estimulación de receptores de glucagón en el hígado, activación de adenilciclasa, aumento de AMPc, estimulación de actividades de fosforilación enzimática dependientes de sintetasa e inhibidos 1, inhibición de la acción de la enzima proteína fosfatasa-1, glucogenólisis hepática y aumento de glucosa sanguínea La glucogenolisis se activa en el hígado en respuesta a una demanda de glucosa en sangre, el

activador glucagón secretado por las células alfa del páncreas endocrino activa la

glucogenólisis hepática para mantener una glucemia normal. Como resultado la unión al

receptor, la filtración renal y la inactivación proteolítica en el hígado aumenta la

concentración de glucógeno y disminuye la actividad de la gluconeogénesis

3. Haga la conexión lógica entre los siguientes aspectos: stress intenso, liberación de adrenalina

por las suprarrenales, estimulación de receptores de adrenalina en el músculo, activación de adenilciclasa, aumento de AMPc, estimulación de actividades de fosforilación enzimática dependientes de AMPc de las enzimas fosforilasa cinasa, glucógeno fosforilasa, glucógeno sintetasa e inhibidor 1, inhibición de la acción de la enzima proteína fosfatasa-1, glucogenólisis muscular y aumento de la disponibilidad de glucosa intracelular, propiciar síntesis de ATP para disponer de energía extra para la acción El estrés agudo, independientemente de su origen activa la glucogenólisis a través de la acción de hormona catecolamínica adrenalina, liberada por la médula suprarrenal. Durante el ejercicio prolongado se estimula la glucogenólisis para aumentar la concentración de glucosa y disminuir la actividad de gluconeogénesis

DE LAS ENFERMEDADES DEL ALMACENAMIENTO DE GLUCÓGENO

1. ¿Cuál es el nombre, causa y características de las glucogenosis? Son un conjunto de enfermedades metabólicas caracterizadas por un trastorno del metabolismo del glucógeno. Las glucogenosis pueden clasificarse en diferentes categorías, en función de su mecanismo fisiopatológico o de producción según los defectos enzimáticos identificados y a veces, en función de características clínicas diferenciadas: De fisiopatología hepática hipoglucémica: incluye las glucogenosis tipos Ia, Ib, III, VI; de fisiopatología muscular: incluye las glucogenosis tipos V, VII y los defectos de la glucólisis que no causan acumulación de glucógeno; de fisiopatología peculiar, como las glucogenosis tipos II y IV

2. ¿Puede establecer la correlación entre los nombres de las enfermedades (Von Gierke, Pompé, Forbes o Cori, Andersen, McArdle, Hers y Tarui) y sus causas y características?

ENFERMEDAD CAUSAS CARACTERISTICAS

Von Gierke Deficiencia de glucosa-6-fosfatasa, provoca un aumento de G6P intracelular y acumula glucógeno sintasa

Hepatomegalia grave, hipoglucemia, falla general para crecer

Pompé Deficiencia de α-1,4-glucosidasa

Acumulación de glucógeno en los lisosomas, provoca la muerte por falla cardiorrespiratoria

Cori Ausencia de enzima desramificadora

Almacenamiento de glucógeno de estructura anormal, hipoglucemia

Andersen Deficiencia de amilo-(1,4-1,6)-transglucosilasa o enzima ramificadora

Disfunción hepática, glucógeno insoluble por largas ramificaciones

McArdle Deficiencia de fosforilasa muscular

Calambres musculares dolorosos, afecta al metabolismo del glucógeno en el musculo

Hers Deficiencia de fosforilasa hepatica

Hipoglucemia, incapacidad de glucógeno fosforilasa del hígado para responder ala necesidad de glucosa circulante

Tarui Deficiencia de la fosfogructocinasa muscular

Incremento anormal de los metabolitos glucolíticos, glucógeno acumulado en musculo