2012

HEMOGLOBINA MOLECULA TRANSPORTADORA DE O2 , CO2 y H.

SE ENCUENTRA EN ERITROCITOS

LA FORMAN 4 CADENAS POLIPEPTIDICAS(GLOBINAS) A CDA UNA DE LAS CUALES SE UNE UN GRUPO HEMO,CUYO ATOMO DE HIERRO ES CAPAZ DE UNIRSE EN FORMA REVERSIBLE AL OXIGENO.

HEMOGLOBINA DEL ADULTO : Hb A

Es el principal componente de los eritrocitos.

Es la proteína responsable del transporte eficaz de los gases O2 y CO2

La concentración de Hemoglobina se define como la cantidad del pigmento presente en 100 ml de sangre.

Valor de referencia es:

- en el hombre: 15.4gr% - en la mujer: 13.8gr%

A concentraciones normales de Hb: el total del volumen sanguíneo transporta 210 ml de O2,es decir que cada gramo de Hb es capaz de transportar 1.34 ml de O2.

Sus variaciones fisiológicas concuerdan más o menos con las descriptas para el número de eritrocitos.

ESTRUCTURA DE LA HEMOGLOBINA

Estructura común a todos los mamíferos. Lugar de síntesis: eritrocitos. Es una proteína conjugada oligomérica

constituida por 4 subunidades. PM aproximado: 68.000. Formada por dos componentes:

1. Grupo HEMO: derivado porfirínico que contiene el átomo de Fe indispensable para el transporte de O2,constituye el núcleo prostético .

2. GLOBINA :proteína conjugada oligomérica formada por 4 subunidades, cada una unida a un grupo HEMO.

COMPONENTES DE LA HEMOGLOBINA

GRUPO HEMO: Derivado porfirínico que contiene un átomo de Fe (elemento clave en el transporte de O2). Este grupo constituye el núcleo prostético (porción no proteica sin la cual la proteína no tendría actividad)

2. GLOBINA: Proteína conjugada oligomérica constituida por 4 subunidades, cada subunidad contiene un grupo HEMO unida a la cadena polipeptídica.

CATABOLISMO DEL GRUPO HEMO

SUPERVIVENCIA ERITROCITARIA en prox. de 120 días

CATABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA

Los GR envejecidos son destruidos en el SISTEMA RETICULOENDOTELIAL (SER):

- la GLOBINA se separa de la molécula de Hemoglobina.- el grupo HEMO es transformado en biliverdina.

La BILIVERDINA es convertida en BILIRRUBINA y se excreta por bilis.El Fe del HEMO es reutilizado en la síntesis de nueva Hemoglobina.

BILIRRUBINA

La bilirrubina es un pigmento biliar de color amarillo anaranjado que resulta de la degradación de la hemoglobina

TIPOS DE BILIRRUBINAdos tipos de bilirrubina:

la conjugada

la no conjugada.

VALORES NORMALES

Es normal tener algo de bilirrubina en la sangre. Los niveles normales son:

•Bilirrubina directa (también llamada conjugada): 0 a 0.3 mg/dL.

•Bilirrubina total: 0.3 a 1.9 mg/dL

Nota: mg/dL = miligramos por decilitro.

¿COMO SE ORIGINA LA BILIRRUBINA?

La bilirrubina procede principalmente de la destrucción de la hemoglobina que se encuentra en los glóbulos rojos. Esto se produce cuando los glóbulos rojos envejecen y son destruidos en el hígado, bazo y médula ósea.

Desde su lugar de origen, la bilirrubina pasa a la sangre, donde circula transportada por una proteína llamada albúmina. Después es captada por las células del hígado y penetra en su interior. Allí se transforma en bilirrubina conjugada mediante su unión con ácido glucurónico y luego es eliminada mediante la bilis formada por el hígado. De este modo, siguiendo las vías biliares pasa al intestino, donde es transformada en urobilinógeno por las bacterias intestinales y eliminada con las heces, dándoles su color característico. Una pequeña parte del urobilinógeno es reabsorbido en el intestino y eliminado por el riñón con la orina.

DESTINO DE LA BILIRRUBINA La Bilirrubina liberada por el SER (BILIRRUBINA NO CONJUGADA): pigmento amarillo soluble en

solventes orgánicos, muy poco soluble en solventes acuosos a pH fisiológico. Difundiría facilmente a través de membranas, pasaría a la célula donde su acumulación es tóxica. Para prevenirlo circula en plasma unida a la albúmina. Conc. normal 0.5-1.0 mg/dl

Ciertas sustancias (sulfamidas, aspirina, tiroxina, acidos grasos) compiten

por los sitios de unión a la albumina, si es desplazada difunde hacia

células.

Si se eleva considerablemente: por ej. recien nacido ictérico, se satura su

union a la albumina, difunde a celulas penetra en las neuronas de glanglios basales, medula hipocampo y

cerebelo causando necrosis de estas celula (kernicterus).

El hígado posee una capacidad selectiva para remover la Bilirrubina no conjugada del plasma por acción de la enzima glucuroniltransferasa del retículo endoplásmico que transfiere ácido glucurónico a la bilirrubina: BILIRRUBINA CONJUGADA, más soluble en agua y puede excretarse por bilis y orina.

hiperbilirrubinemia no conjugada transitoria de los neonatos: maduracion enzimatica tardía

La Bilirrubina Conjugada pasa a sangre y de allí a la bilis que la transporta al intestino donde la flora bacteriana la reduce a compuestos que reciben el nombre de UROBILINOGENO.

Una parte de la Bilirrubina Conjugada unida a la albúmina puede ser eliminada por orina.

CONCLUSIÓN: la mayor parte de la Bilirrubina se excreta por heces mientras una pequeña fracción lo hace por orina.

ICTERICIA

exceso de bilirrubina en la sangre, se manifiesta principalmente por la coloración amarillenta de la piel, la esclerótica de los ojos y la membranas mucosas. el color amarillento claro de la materia fecal y la orina oscura, lo que se relaciona con el intento de los riñones por eliminar el exceso de bilirrubina en el organismo. También por lo regular se pierde el apetito.

tipos de ictericia

Ictericia hemolítica Ictericia obstructiva o colestasis Ictericia hepática Ictericia neonatal