Degradacin de aminocidos

Degradacin de aminocidosDegradacin oxidativa 15-20% energa metablicaSe subdividen por sus vas catablicas enVa de degradacinAlaninaCistenaGlicina PiruvatoSerina Treonina ALANINAAlanina pasa directamente a Piruvato mediante una transaminacinEnzima: alanina aminotransferasa

SERINASerina Piruvato por deshidratacinEnzima: serina deshidratasa; es dependiente de la PLP.

Formacin de la base de Schiff serina-PLP.Eliminacin del H de la serina formando un carbanin estabilizado por resonancia.Eliminacin del OH.Hidrolisis de la base de Schiff obteniendo enzima-PLP y aminoacrilato.Tutomerizacin no enzimtica a la imina correspondienteHidrolisis no enzimtica para formar piruvato y amoniaco.CISTEINA

Se convierte en piruvato a travs de varias vas.Libera el grupo sulfhidrilo como: H2S(SO3)-2SCN-

VIA CISTEINA SULFINATOVIA 3-MERCAPTOPIRUVATOGLICINAGlicina Piruvato, por conversin inicial a serina Enzima: serina hidroximetiltrasferasa; dependiente de PLP

Se utiliza la enzima N5-N10-metilen-THF como dador de C

El grupo metilen del THF se obtiene a partir de una segunda glicina catalizada por el sistema de degradacin de la glicina.TREONINAEs glucognica y cetognicaProduce piruvato y acetil-CoA

Rompe el enlace C-C, catalizado por la serina hidroximetil transferasa

Sistema: treonina deshidrogenasa

Enzima: treonina deshidrogenasa-amino--cetobutirato liasaVa de degradacinAsparagina OxalacetatoAspartatoASPARAGINA Y ASPARTATO

Va de degradacin ArgininaGlutamatoGlutamina -cetoglutarato HistidinaProlina GLUTAMATO Y GLUTAMINA

Glutamina GlutamatoEnzima: glutaminasaGlutamato -cetogutaratoGlutamato deshidrogenasaEn el rion la accin de la glutaminasa produce amoniaco, que a su vez se combina con un H+ para formar NH4+ y se excreta. Durante la acidosis metablica la glutaminasa renal contribuye a la eliminacin del exceso de acido, esto hara que los niveles de NH3 se elevaran convirtindose a glutamina por la accin de la glutamina sintetasa en el hgado. Por lo que la glutamina acta como un sistema de transporte de amoniaco entre el hgado y los riones.PROLINA

Tiene lugar en la mitocondria Prolina Pirrolina-5-carboxilatoEnzima: prolina oxidasaPirrolina-5-carboxilato Glutamato-5-semialdehidoReaccin espontanea Glutamato-5-semialdehido glutamatoEnzima: glutmato-5-semaldehido deshidrogenasaARGININAArginina OrnitinaEnzima: arginasaOrnitina Glutamato-5-semialdehidoEnzima: ornitina-5-aminotransferasa

Las mutaciones de la ornitina -aminotransferasa incrementan la ornitina plasmatica y urinaria, y originan atrofia girada de la retina.En el sindrome de hiperornitinemia hiperamonemia, un antiportador de ornitina citrulina mitocondrial defectuoso, altera el transporte de ornitina hacia las mitocondrias para uso en la sntesis de urea.HISTIDINA Se desamina de forma no oxidativaHistidina UrocanatoEnzima: hisitidina amoniaco liasaSe hidrataUrocanato 4-imidazolona-5-propionatoEnzima: urocanato hidratasaEscinde el anillo 4-imidazolona-5-propionato N-formiminoglutamatoEnzima: imidazolono propionasaN-formiminoglutamato GlutamatoEnzima: glutamato formiminotransferasaEl grupo formimino se transfiere al THF formando N5-formimino-tetrahidroforato