clase 2 a sind nefrótico
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SINDROME NEFRÓTICO
Dra. Susana Oshiro Semestre 2012 I
Síndrome Nefrótico
Patología Renal caracterizada por
Proteinuria > a 3,0 gr. /24h Hipoalbuminemia (< 3.0 gr. /dl) Edema Hiperlipidemia Hipercoagulabilidad.
El Síndrome Nefrótico puede ocurrir en el contexto de una variedad de enfermedades primarias y sistémicas.
En Adultos, aproximadamente un 30% de los casos presenta una enfermedad sistémica como: Diabetes Mellitus, Amiloidosis, Lupus Eritematoso Sistémico.
El resto de las causas corresponden en su mayoría a nefropatías primarias, glomerulonefritis membranosa (30-40%), glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) enfermedad por cambios mínimos (20%)
La proteinuria en la mayoría de las enfermedades glomerulares se debe a trastornos estructurales que aumentan el número de poros relativamente no selectivos. Así como a la pérdida parcial de la selectividad aniónica
La principal causa de proteinuria es la pérdida de cargas negativas de la membrana basal glomerular, junto con la distorsión del tamaño de los poros de los capilares
La albúmina es la proteína que se pierde en mayor cantidad por ser la más abundante en el plasma, pero también aumenta la excreción de otras proteínas plasmáticas de bajo peso molecular como Transferrina ceruloplasmina globulina trasportadora de hormona tiroidea IgG Globulina transportadora de corticosteroides
La relación entre la magnitud de la proteinuria y la hipoalbuminemia es variable según la ingesta proteica síntesis hepática de proteínas catabolismo proteico cambios en la distribución de la albúmina entre los compartimientos intra y extravascular
Manifestaciones clínicas:
El edema es la manifestación más frecuente en pacientes con SN.
Típicamente desarrollan edema en extremidades inferiores, en región periorbitaria y escrotal.
También puede acompañarse de derrame pleural y ascitis; que se explica por la hipovolemia y la retención renal primaria de Sodio (Na)
La disminución de la presión oncótica favorecería la disminución del volumen plasmático efectivo que estimularía mecanismos neurohormonales compensatorios (sistema simpático, eje renina- angiotensina-aldosterona y hormona antidiurética) favoreciendo la retención renal de Na y agua
Hiperlipidemia y lipiduria Existe un aumento variable en las concentraciones de VLDL, IDL y LDL en pacientes con SN, resultando en un aumento de la concentración plasmática de colesterol ya sea en forma aislada o acompañada de triglicéridos.
El perfil lipídico resultante es un perfil altamente aterogénico.Existen tres mecanismos principales que explican la hiperlipidemia: 1. Principalmente aumento en la síntesis hepática de Betalipoproteínas2. disminución del catabolismo lipídico y 3. disminución del clearence de lipoproteínas mediado por receptores
Hipercoagulabilidad y tromboembolismo
Pacientes con SN tienen una elevada incidencia de complicaciones tromboembólicas arteriales y venosas (10-50%), particularmente trombosis de vena renal (TVR), la que se presenta con mayor frecuencia en pacientes con glomerulopatía membranosa (20-30%) y glomerulonefritis membranoproliferativa.
La incidencia es mucho menor en pacientes con enfermedad por cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y Amiloidosis
Los mecanismos que la producen Hipercoagulabilidad pueden dividirse en dos grandes grupos:
1. Síntesis aumentada de factores procoagulantes, entre los que destaca el aumento del fibrinógeno (que se relaciona directamente con la mayor síntesis de albúmina), Factor V y Factor VIII
2. Pérdida urinaria de factores anticoagulantes, especialmente de antitrombina III, aunque también se ha descrito disminución de la actividad de la proteína C y S, plasminógeno, antiplasmina y del Factor XII
Existe además trombocitosis y un aumento de la agregación plaquetaria .
La albúmina se une al ácido araquidónico y limita su conversión a tromboxano, un potente estimulador de la agregación plaquetaria.
Un aumento en la producción de tromboxano por disminución de albúmina puede contribuir a la hiperagregabilidad plaquetaria.
Otra posibilidad es que la injuria inmune en el glomérulo resulte en un aumento de la actividad procoagulante.
No existen indicadores confiables del riesgo individual de hacer una complicación tromboembólica, pero es importante tener en cuenta : Albuminemia menor a 2,5 gr. /dl Proteinuria mayor a 10 gr. /24 hrs. Niveles de fibrinógeno aumentados Antitrombina III menor a 75%
La hipovolemia se asocian significativamente a un riesgo mayor de trombosis de vena renal (TVR).Una disminución del flujo a través del glomérulo y por ende, hemoconcentración en la circulación postglomerular podría aumentar el riesgo.
El tratamiento diurético puede aumentar la hipovolemia y el riesgo de TVR. Algunos estudios muestran mayor incidencia en pacientes con tratamiento diurético intensivo.
La TVR constituye una de las complicaciones más severas del SN debido a su capacidad de generar episodios de tromboembolismo pulmonar (TEP) en un 60-70% de los casos.
El cuadro agudo de TVR se caracteriza por el inicio brusco de dolor persistente en el flanco, hematuria macroscópica, y disminución de la función renal
En ocasiones la TVR puede ser bilateral causando insuficiencia renal aguda oligúrica.
Puede también apreciarse la aparición de varicocele izquierdo ya que la vena testicular de este lado drena directamente en la vena renal.
El cuadro crónico de la TVR es el más frecuente y generalmente asintomático. En estos casos la aparición de TEP puede ser la única clave que haga sospechar el diagnóstico.
Puede sospecharse también, cuando existe edema de extremidades inferiores desproporcionado a la magnitud de la hipoalbuminemia por extensión del trombo a vena cava inferior.
Disfunción tiroidea:
La pérdida de la proteína transportadora de tiroxina (TBP) resulta en una disminución de la concentración plasmática de T4 en aproximadamente el 50% de los pacientes nefróticos con función renal relativamente normal. El tratamiento de sustitución generalmente no es requerido en estos pacientes.
Infecciones Pacientes con SN son más susceptibles a contraer infecciones, por la disminución de los niveles de IgG y de los factores B y D del complemento, lo cual dificulta la opsonización de microorganismos encapsulados.
Las infecciones bacterianas, especialmente la peritonitis pneumocócica fue la principal causa de muerte en niños con SN antes de la aparición de los tratamientos antibióticos
El uso conjunto de inmunosupresores en el tratamiento de estos pacientes convierten esta complicación en una constante preocupación para el médico tratante.
Anemia:
Es frecuente observar anemia leve en pacientes con SN, la cual se debe a la disminución en la síntesis de eritropoyetina, y a la pérdida urinaria de transferrina
Desnutrición proteica:
El balance nitrogenado negativo en pacientes con proteinuria marcada, puede conducir a desnutrición, a veces enmascarada por el edema. El edema en la mucosa gastrointestinal puede contribuir, produciendo síntomas como anorexia y vómitos