Caso CerradoJueves 9-Febrero-2017

Heidy Sáenz AcuñaMIR 4 Radiodiagnóstico

CHUSA

Historia• Varón de 60 años sin antecedentes médicos de interés. Acude a

urgencias con síntomas de fallo cardíaco congestivo e historia de una semana de evolución de dolor torácico, disnea progresiva, aumento de perímetro abdominal, edema de ambos miembros inferiores y anorexia.• Los datos de laboratorio, incluyendo hemograma completo,

electrolitos, creatinina, CPK y troponina fueron normales. ECK normal.• La Rx de tórax mostró cardiomegalia y derrame pleural bilateral.• La ecocardiografía transtorácica mostró una masa auricular derecha

irregular con derrame pericárdico moderado.

Imagen de 4 cámaras T1 con Gd

Hallazgos radiológicos:• Pseudomasa en surco atrioventricular derecho con densidad de

partes blandas, realce heterogéneo y que contacta con ACD. Parece infiltrar resto de la aurícula derecha.• Derrame pericárdico y pleural bilateral• Aumento de densidad peri renal bilateral: “riñones peludos”

Masa cardiaca

• Angiosarcoma• Linfoma• Metástasis

Masa cardiacaAngiosarcoma:

Tumor maligno mas común primarioH:M --> 2:1 Mediana edadLocaliza en la pared libre de AD (80%).Síntomas: ICC

Masa cardiacaLinfoma:

Tumor primario muy raro (linfocitos B agresivos)Afectación secundaria Linfoma No H

Inmunodeprimidos (VIH)Localiza en corazón derecho (AD)

Derrame pericárdico

Masa cardiacaMetástasis:

Más común que tumor primarioOrigen: Carcinoma bronquial, linfoma, leucemia, Kaposi, mama, esófago.Vías diseminación: Linfática retrógrada, hemática (AC), directa, transvenosas (VCI).

Aumento de densidad perirrenal bilateral

Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara:

• Linfoma• Leucemia• Amiloidosis• Fibrosis retroperitoneal• Hematopoyesis extramedular• Enfermedad de Erdheim-Chester

Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara

Linfoma:

Primario: inusual (<1%)Linfoma No H (B de intermedio o alto grado)Diferentes patrones de afectación renal y perirrenal

Leucemia (L)

Afectación renal: 60-90% (imagen: 5%)Tipos: L. Linfocítica crónica, L. Linfocítica aguda Cel T, L. Mieloblástica aguda M4, M5Hallazgos: Nefromegalia, anormalidades focales parénquima, masa perirrenal.

Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara

Amiloidosis

Enfermedad de depósito: primaria (AL), secundaria (AA)Sistémica (80%) o localizada (20%)Sintomas dependen de la localización

Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara

Fibrosis retroperitoneal (FR)

• Dos tipos: FR aislada / FR asociada a enfermedad por IgG4• Proliferación tejido fibroso: aorta (infrarrenal). Sólo perirrenal es

inusual• H:M 3:1

Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara

Fibrosis retroperitoneal (FR)

Fibrosis retroperitoneal (FR)

Enfermedad relacionada con IgG-4

Hematopoyesis extramedular

Fenómeno compensatorio eritropoyesis ineficiente o mala calidad productos sanguíneosMO: cuerpos vertebrales, esternónAbdomen: Hepatoesplenomegalia, afectación perirrenal

Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara

Importante:Historia ClinicaAP: Mielofibrosis, Hemoglobinopatías

Tendencia presentarse en

diferentes sitios : ayuda al

diagnóstico

Enfermedad de Erdheim-Chester

Rara, 500 casos (hasta 2015)Histiocitosis de células no Langerhans multisistémica (xantogranulomatosis)Hombres 30- 60 años

Espectro patologías: Óseo, SNC, CV, pulmón, retroperitoneo, piel

Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara

Masa cardiaca

• Angiosarcoma• Linfoma• Metástasis

• Linfoma• Leucemia• Amiloidosis• Fibrosis retroperitoneal• Hematopoyesis extramedular• Enfermedad de Erdheim-Chester

Masas perirrenales con tejido blando en

forma de cáscara:

Enfermedad de Erdheim-Chester

Rara, 500 casos (hasta 2015)Histiocitosis de células no Langerhans multisistémica (xantogranulomatosis)Hombres 30- 60 años

Espectro patologías: Óseo, SNC, CV, pulmón, retroperitoneo, piel

• CV: ”Coated Aorta”, infiltra pericardio/miocardio

Enfermedad de Erdheim-Chester

Enfermedad de Erdheim-Chester• CV: ”Coated Aorta”, infiltra pericardio/miocardio• Ósea: Lesiones esclerosas y/o líticas metadiafisiarias en huesos

largos bilateral y simétrico Engrosamiento cortical

Enfermedad de Erdheim-Chester• Ósea: Lesiones esclerosas y/o líticas metadiafisiarias en huesos

largos bilateral y simétrico Engrosamiento cortical • CV: ”Coated Aorta”, infiltra pericardio/miocardio• Retroperitoneo: “riñones peludos”• SNC: diabetes insípida, lesiones durales tipo meningiomas,

infiltración perivascular, lesiones intraconales bilaterales

Caso clínico

Enfermedad de Erdheim-Chester