tumores oseos-upap

Dr. Rubén Rojas

Los tumores con afectación ósea, tanto benignos como malignos, pueden derivar de diferentes tipos de tejido histológico.

Los tumores benignos son principalmente de origen condrogénico, osteogénico, desconocido, histiocítico, fibrogénico, vascular, lipogénico y neurogénico.

Tumores Óseos. Generalidades

• Por origen y naturaleza:

▫ Tumores primitivos ▫ ▫ Tumores metastásicos ▫ ▫ Lesiones

pseudotumorales •

• Por su evolución:

▫ Tumores benignos y

lesiones pseudotumorales

▫ ▫ Tumores “límite“ ▫ Tumores óseos malignos

•

Clasificación de los tumores óseos más

frecuentes Tipo histológico Benignos Malignos 1. Osteogénico Osteoma

Osteoma osteoide Osteoblastoma

Osteosarcoma

2. Condrogénico Condroma Osteocondroma Condroblastoma Fibroma condromixoide

Condrosarcoma

3. Mielogénico Sarcoma de Ewing Linfosarcoma óseo Mieloma múltiple Reticulosarcoma

4. Tejido conectivo Fibroma desmoide Lipoma

Fibrosarcoma Liposarcoma

5. Vasculares Hemangioma Linfangioma Tumor glómico

Angiosarcoma

6. Notocorda Cordoma

7. Origen desconocido Tumor de células gigantes Adamantimoma

CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES ÓSEOS BENIGNOS*

I. Tumores formadores de hueso        1. Osteoma        2. Osteoma osteoide        3. Osteoblastoma

VI. Otros tumores del tejido conjuntivo        1. Fibroma de Desmoplásico        2. Lipoma        3. Histiocitoma fibroso

II. Tumores formadores de cartílago        1. Condroma        2. Osteocondroma        3. Condroblastoma        4. Fibroma Condromixoide

VII. Otros tumores        1. Neurilemoma        2. Neurofibroma

III. Tumores de células gigantes VIII. Tumores Inclasificados (ninguno)

IV. Tumores de la médula (ninguno) IX. Lesiones Pseudotumorales        1. Quiste óseo simple o esencial        2. Quiste óseo aneurismático        3. Defecto fibroso metafisario        4. Granuloma de eosinófilo        5. Displasia fibrosa        6. Fibroma no osificante        7. Miositisosificante        8. Tumor pardo por hiperparatiroidismo        9. Quiste epidermoide intraóseo       10. Granuloma (reparador)  de células gigantes

V. Tumores vasculares        1. Hemangioma        2. Linfangioma        3. Tumor glómico

Tumores Óseos. Generalidades

• Localización preferente de algunos tumores

Cuadro clínicoRadiografiasTACRMCentellografiaAngiografíaBiopsia

Dolor, sólo en caso de fracturas patológicasTumorTranstornos mecánicosDeformidades

BenignosEdad:Segunda década: Osteoma osteoide Osteoblastoma Osteocondroma Condroblastoma Fibroma condromixoideTercera década: Condroma TCG Fibroma desmoplástico

BenignosLocalizacion:Epifisarios: Condroblastoma benigno

TCG

Metafisarios: Osteoma osteoide

Osteoblastoma

Condroma

Osteocondroma

Fibroma condromixoide

Fibroma desmoplástico

Columna vertebral: Hemangioma

LocalizaciónEpífisis

CondroblastomaMetáfisis

OsteosarcomaCondrosarcomaFibrosarcoma

DiáfisisMieloma Sarcoma de Ewing

Edad:1ros años: Neuroblastoma10-20 años Sarcoma Ewing15-20 años Osteosarcoma40 años Tcel gigantes50-80 años METS, mieloma, condrosarcoma

TamañoBenignas < 6 cm, mayoría son < 3cmMalignas > 6 cm y > 9cm

CrecimientoCrecimiento lento

Cuadro clínicoRadiografiasTACRMCentellografiaAngiografíaBiopsia

Cuadro clínicoRadiografiasTACRMCentellografiaAngiografíaBiopsia

Cuadro clínicoRadiografiasTACRMCentellografiaAngiografíaBiopsia

Cuadro clínicoRadiografiasTACRMCentellografiaAngiografíaBiopsia

Osteoblastoma circunscriptoTamaño menor de 1 cmZona perisférica de neoformación ósea reactiva

(hueso inmaduro y tejido osteoide), bien vascularizado

Más frecuente en varones (2-1), entre 11 y 20 años

Localizaciones frecuentes: fémur, tibia,metatarso, metacarpo y falanges

Dolor, más intenso a la noche y calma con el AAS

Nido de más de 2 cmMás frecuente en varones (2-1), en le segunda y

tercera década.Localización Columna, sacro, fémur,tibia.Formación más rápida, lítica, menos tendencia a

la limitación.Transformación maligna en tratamientos

incompletos

Excrecencia ósea rodeada de tejido cartilaginoso Más frecuente:44% de los benignos y 20% en general Sexo: ligera tendencia en varones, en menores de 20 años Localización: Fémur y tibia, metafisario alrededor de la

rodilla Sésiles y pediculados Extirpación Qx en los dolorosos o que han aumentado de

tamaño Transformación maligna en menos de 1 %, gralmente

condrosarcoma

Clinicamente los osteocondromas se presentan como masas de lento crecimiento que pueden ser dolorosas si comprimen un nervio.

Estos suelen dejar de crecer cuando se cierra la placa epifisiaria. Menos del 1% evolucionan de forma maligna.

Epifisario (proximal de tibia), 2da década, lítico, sexo masculino(2-1)

Poco comúnTto. Conservador y (preferiblemente)

cureteado más injerto

El condroblastoma tiene una asombrosa predilección por las epífisis y las apófisis.

Este tipo de tumor suele ser doloroso y por su ubicación próxima a la articulación produce derrames y limita la movilidad articular.

Metástasis a distancia es rara pero puede ocurrir principalmente a los pulmones.

Hemangiomas: Raro, más común en la columna y cráneo

Asintomático, hallazgo casualRx. Imagen en empalizada

Formadores de huesoFormadores de cartílagoTCGTumores de la médula óseaVascularesDel tejido conectivoOtros

OsteosarcomaOsteoblastoma maligno

Condrosarcoma

TCG

Sarcoma de EwingMielomaLinfoma maligno

(reticulosarcoma,linfosarcoma)

Tumor maligno caracterizado por la formación directa de tejido óseo u osteoide por las células madres.

Luego del mieloma, es el tumor óseo primario maligno más frecuente.

Edad más frecuente: 2 ª década (62%)Sexo: varones (60%)Localización: áreas metafisarias de rodilla

(>fémur ).

DolorMasa palpableSignos locales inflamatorios y éstasis venosoDeterioro del estado gral.

Metafisario (en pacientes con cartílago abierto separa a la epífisis-discutible para algunos), central

Osteolítico (a veces mezclados con zonas densas: rarefacción)

Imágenes más comunes:rayo de sol, triángulo de Codman, lámina de cebolla (más del t. de Ewing)

Fx patológicas ( más raro)

Tumores Óseos. Generalidades• • Tipos de reacción

perióstica •

• • • • • • Reacción perióstica tipo

Triángulo de Codman •

Cuadro clínicoRxRMCentellografíaBiopsia

QuimioterapiaRadioterapiaCirugía:.intracapsular .marginal .amplia (compartimental) .radical

Difícil diferenciarlo de un osteoblastoma y un osteosarcoma de bajo grado de malignidad.

Relativo buen pronósticoFrecuencia: en la 3ª décadaLocalización: diáfisis o epifisisRx osteólisis,rodeada de zona expandida y

adelgazada de cortical al comienzo bien delimitada.

Tto: escisión amplia en block

Tumor maligno caracterizado porque sus células forman cartílago pero no hueso. Se distingue del condroma por la presencia de un tejido tumoral más celular y pleomorfo.

Pueden ser primarios o secundarios.Son considerados aparte del grupo de los

sarcomas osteogénicos, no sólo por su apariencia clínicoradiologica, sino también por su curso generalmente más lento y de mejor pronóstico.

Incidencia: 12% de los tumores óseos malignos, 6% de todos los tumores óseos.

Sexo: varones 62% Edad: de la vida adulta, promedio entre los 30 y 60 años Localización: fémur proximal más frecuente, húmero proximal y pelvis Clínica: dolor poco severo, tumefacción firme,raramente una fractura

patológica. Rx: metafisaria, área lobulada osteolítica con áreas de calcificación,

cuando atraviesan la cortical e invaden partes blandas indican mayor malignidad.

AP:los de bajo grado de malignidad pueden ser subdiagnosticados Tto.: Preferentemente Qx MTS más común en pulmón

Es extremadamente rara la transformación maligna de un encondroma solitario, pero si es frecuente en una encondromatosis múltiple (30%).Igualmente la posibilidad de malignización aumenta en la osteocondromatosis múltiple (10%).

Edad: entre los 20 y 40 añosLocalización: cintura pelviana, más en el ilíaco.Sospecha de malignización: cuando aumenta de

tamaño luego del período de crecimiento o cuando se hace dolorosa.

Tto: resección en bloque.

Tumor agresivo localmente caracterizado por numerosas células gigantes del tipo osteoclástico.

Frecuencia: 8% de todos los tumores óseos. Edad: 4° década Sexo: mujeres 65% Localización:Rodilla ( fémur y Tibia), extremo inferior de radio Clínica: dolor y tumefacción Rx: epifisario y excéntrico, radiolúcida. Tto: curetaje más cemento o injerto óseo, con o sin fenolización Resección en bloque Nunca radioterapia (fibrosarcoma, ostesarcomas)

Tumor de EwingMieloma múltiple

Frecuencia: 9% de los tumores óseos malignos. Edad: 1ª década Sexo: varones ligeramente más. Localización: diáfisis de huesos largos. Síntomas:dolor, masa palpable, circulación colateral, deterioro del estado

gral. Rx: esclerosis ósea, imagen en catáfilas de cebolla o de rayo de sol. Tto: radioterapia quimioterapia Qx Pronóstico: depende del diagnóstico precoz y del estado gral.

Caracterizado por células plamáticas inmaduras y atípicas. Tumor óseo maligno primario más común Edad: 5ª década Localización: en aquellos huesos con médula activa, como las vértebras

costillas, cráneos, pelvis y esternón. Síntomas: Dolor intenso, ocasional fx patológica. Rx: numerosas lesiones osteolíticas. Diagnóstico: clínica,Rx,TAC,RM ,laboratorio (proteína sérica total

aumentada a expensas de la fracción globulinas; proteinuria de Bence Jones), punción de médula ósea

Tto: quimioterapia, radioterapia, Qx Pronóstico: Malo.

Quiste óseo simple Quiste óseo aneurismático Ganglión intraóseo Defecto fibroso metafisario Granuloma eosinófilo Displasia fibrosa Miositis osificante Tumor pardo del hiperparatiroidismo Quistes epidermoides del hueso

Definición: Cavidad unicameral llena de líquido claro o sanguinolento, revestida de una membrana constituída por tejido conectivo laxo con algunas células gigantes osteoclástica.

Patogénesis incierta. Edad: 2 primeras décadas Sexo más en varones Localización: Predilección por el húmero superior

metafisario. El segundo sitio es en el fémur superior Síntomas:Son descubiertos generalmente debido a una

fractura con trauma mínimo, o por una radiografía casual. Radiología:Imagen radiolúcida bien delimitada, sin

tabicaciones, central y que adelgaza la cortical. Tratamiento: Cureteado,perforaciones,infiltrado con

corticoides e injertos óseos.

Definición: Lesión osteolítica expansiva constituída por espacios de tamaño variable llenos de sangre separados por tabique que contienen tejido óseo u osteoide y células gigantes osteoclásticas.

Patogénesis: Pueden ser primarias o secundarias. La teoría más firme es la de algún transtorno circulatorio local, que lleva a aumentar la presión venosa y al desarrollo de un lecho vascular dilatado. La circulación anómala podría resultar de comunicaciones arteriovenosas intraóseas.

Incidencia: Primeras 3 décadas. Localización: Cualquier hueso, pero más frecuentes en fémur,

tibia y húmero en ese orden. Síntomas: Tumefacción creciente e hipersensibilidad en la zona. Radiología: Imagen radiolúcida soplada, excéntrica, con

tabicaciones y de localización metafisaria o diafisaria. Tratamiento: Quirúrgico, cureteado, injertos óseos,

embolizaciones arteriales y escisiones amplias.