Varn de 52 con inestabilidad de la marcha

Antecedentes

No RAMC Barcelona. Albail Viaje a Cuba 20 aos antes OH importante 14a-2005 VHC (1a) en 2001 2006 TOH (donante portador VHC) + prednisona, tacrolimus (alucinaciones visuales y disestesia MMII), MMF, ciclosporina

HTA: losartn + hidroclortiazida

cirrosis

Enfermedad actual pre-TOH

2004: episodios confusin y somnolencia encefalopata heptica Alteraciones memoria, clculo y lectura

EEG: Normal Neuropsiclog: enlentecimiento cognitivo + dYicit de atencin deterioro subcortical

RNM cerebral: Aumento de seal en T1 en n. plidos + mesencfalo y tenue hiperseal en T2 en sust. blanca supratentorial + pedculos cerebrales.

Tras TOH normalizacin de funcin heptica y alteraciones neurolgicas.

Enfermedad actual post-TOH

Alt. esYnter vesical: urgencia miccional Parestesias y sacudidas en MMII Inestabilidad creciente para la marcha

EMG: disfuncin neurgena con imp retraso conduccin corticoespinal en MMII.

A, tiroideas, B12, flico, proteinograma: N Les, B.burgdorferi, VIH: negativas

Ingreso C y O. BEG, Afebril. FFSS conservadas. PC normales. No dismetra Debilidad leve-moderada MMII No nivel sensitivo. Hipoestesia algsica en cara ext MID

No sensibilidad vibratoria y artrocintica MMII hasta raiz

ROTs 4MM. Clonus aquleo bilateral inagotable y rotuliano espontneo. Babinsky +. Hoffman bilateral Sd. Piramidal

Inestabilidad de la marcha con aumento base sustentacin. Romberg positivo.

Pruebas complementarias

VSG 10, Hb 14.8, VCM 79, Cr 1.4, GOT 50, GOT 45, GGT 88, LDH 504, CT N, TG 249, proteinograma normal.

ANA, anti-DNA, anti-Ro, anti-La, antifosfolpido: negativos

Niveles ciclosporina N Dras N VHB, VIH, IgM VEB -. IgG VEB, VHS +. VHC 2.2x106.

Pruebas complementarias

RM medular: hiperseal en regin cervical Unin bulbo-medular dcha (r) C2 centromedular (sr) C2-C3 cordn lateral izdo (r) C4 cordn posterior dcho (sr) D5, D6, D11 (sr)

Pruebas complementarias

RM craneal: lesiones puntiformes inespecYicas no captantes (nuevas) Pednculo cerebeloso medio izdo Mesencfalo Capsulotalmico dcho Cpsula interna izda

Pruebas complementarias

Potenciales evocados: alteracin sensitiva de Wibra gruesa de unin cervicobulbar, bilateral, entre cauda equina/cono medular y crtex sensitivo primario y entre rodilla y cauda equina/cono medular bilateral

LCR: glu 39, prot 69, cels 10/mm3, IgG 139 con bandas oligoclonales.

VHC, CMV, VEB, VVZ, VHS 1, 2, 6, M.tuberculosis negativos.

Resumen

52 aos con cirrosis (VHC +OH). TOH. Focalidad neurolgica: ataxia y Sd. Piramidal

Lesiones en 1a RM cerebral compatibles con afectacin SNC por cirrosis (n.plidos)

Lesiones cerebrales y medulares inespecYicas

N. plido La funcin es Hipotnica e Hipercinsica.

Regulan tono muscular y los movimientos automticos y asociados. La lesin del Ncleo Plido dar lugar al sndrome de Parkinson (Hipertona e Hipocinesia).

Degeneracin Hepatocerebral Adquirida (DHCA)

Raro e irreversible caracterizado por parkinsonismo, ataxia y otras alteraciones del movimiento. Sobre todo en hepatopata crnica (depsito de manganeso).

ALTERACIONES NEUROCOGNITIVAS: Delirio, apata, letargo, somnolencia.

MOVIMIENTOS ANORMALES, por disfuncin de los ganglios basales: Corea, distona, temblor, mioclonas.

PARKINSONISMO: Rigidez, bradiquinesia, inestabilidad postural, alteraciones de marcha.

SINDROME CEREBELOSO: Ataxia, disartria MIELOPATA: Paraparesia espstica progresiva, por

desmielinizacin simtrica, predominantemente del tracto piramidal lateral.

La distona es un sntoma atribuido al da en el globo plido

Actitud

Sospecha autoinmune o desmielinizante: Inicio METILPREDNISOLONA IV (1g/d x 3 d)

NO MEJORA NI CAMBIOS EN EF

Diagnstico diferencial Clx y lesiones medulares compatibles InYlamatorio, infeccioso, neoplsico??? IgG en LCR: autoinmune o infeccioso Bandas oligoclonales: EM, neurosYilis, meningitis agudas, leucoencefalopatas, panencefalitis y otras

Inmunodeprimido: infeccioso TOH (10-60%): leucoencefalopata por inmunosupresores, MCP, ictus, infecciones, linfoma

Autoinmune Desmielinizante (EM) Infeccioso Leucoencefalopata Neoplsico MCP Ictus

Diagnstico diferencial Infecciones 2 meses: Bacterianas (+ frecuentes)

Fngicas (trasplantados): Aspergillus y Cndida granulomas

abscesos < 6 meses TBC lesiones no compatibles, LCR -

Vricas PCR virus -

Diagnstico diferencial > 6 meses - infecciones habituales. - + VHC: Listeria, Nocardia meses o aos - Fngicas: criptococo, histoplasma,

coccidioidomicosis, blastomicosis - HTLV-1 - Virus JC: LMP - Neurocisticercosis y otros parsitos

Diagnstico diferencial

HTLV-1 Paraparesia espstica progresiva RM: atroYia medula cervical y dorsal, hiperseal en T2 captacin contraste

Afectacin puntiforme sustancia blanca Dx: serolgico y/o carga viral

LMP Sustancia blanco centro semioval y posterior. Respeta medula

Hallazgo autpsico PCR virus JC

Neurocisticercosis Lesiones qusticas con calciYicaciones

Diagnstico diferencial

Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) Autoinmine 5 das-2 semanas tras infeccin o vacuna vrica RM similar a EM Fulminante

Diagnstico diferencial

Linfoma cerebral primario Lesiones nicas > mltiples, de desarrollo lento, captacin de contraste en anillo

PCR + para VEB Linfocitos malignos en LCR Dx def: Bx

Diagnstico diferencial

NeurosYilis Parlisis general progresiva o tabes dorsal

Enf. Lyme Mielitis tranversa

Diagnstico

Se realiz serologa para HTLV-1 que result +.

MIELITIS ASOCIADA A HTLV-1

HTLV-1

1r caso en 1979 Asia, Amrica central y del sur, islas del

Pacfico Asntomat salvo 10% AA leucemia/ linfoma T, mielopata

subaguda, paraparesia espstica tropical Hasta ahora no tratamiento. Ensayos con

Antiretrovirales

Evolucin

TTO: Glucocorticoides IFN pegilado + lamivudina + zidovudina

n de copias Evolucin NO favorable: parapljico, incontinente, con afect. Motora y sensitiva progresivas