síndrome nefrótico a lesiones mínimas

7/24/2019 Sndrome Nefrtico a Lesiones Mnimas

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SNDROMENEFRTICO DE

CAMBIOS MNIMOS

Alumno: HCervantesMatr!ula:(ru)o: *&Do!ente:


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INTROD1CCIN

Este sn2rome3 /unto !on la glomerulone-r4t4s segmentar4a 5 -o!al3 !on-el substrato 64stol7g4!o 2el sn2rome ne-r7t4!o 424o)0t4!o o ne-ros4s l4)o

Es una en-erme2a2 t)4!a 2e la 4n-an!4a3 aun8ue )ue2e )resentarse a!ual8u4er e2a2

Se !ara!ter49a )or altera!4ones 2e s ne-r7t4!o )uro s4n 2atos 2e s nemuestra3 6ab4tualmente3 una e!elente res)uesta a los !ort4!o42es

;ue2e aso!4arse a otras en-erme2a2es3 la mas -re!uente es l4n-oma 2eHo2g


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C.NICA

T)4!amente )e240tr4!a3 !on ma5or -re!uen!4a 2e a)ar4!47n entre loa=os 2e e2a2

Cer!a 2el %& 2e los sn2romes ne-r7t4!o en el n4=o !orres)on2en !este

Se reeren !on -re!uen!4a ante!e2entes 2e en-erme2a2 al?rg4!a en)ro)4o )a!4ente o en la -am4l4a

;revalen!4a en n4=os 2e ":* a -avor 2el seo mas!ul4no3 s4n 24-eren!la )obla!47n a2ulta

Aven2a=o .H3 Hernan2o, Ne-rologa !ln4!a, "&&%> E2, M?24!a ;anam':*&%@,


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C.NICADebut 2e la en-erme2a2 no t4ene una !ausa 42ent4!able3aun8ue en o!as4ones va )re!e242a 2e 4n-e!!47n res)4rator4asu)er4or3 rea!!4ones al?rg4!as o va!unas

El s4gno !ln4!o m0s ev42ente es el e2ema3 l4ga2o a )rote4nur4a e64)oalbum4nem4a

ar4a en 4ntens42a2 5 en ra)42e9 2e a)ar4!47n3 2es2es4m)lemente )al)ebral 6asta general49a2o !on as!4t4s 52errame )leural

E2ema 4nterst4!4al 2e !ar0!ter )ostural !on -7veaAven2a=o .H3 Hernan2o, Ne-rologa !ln4!a, "&&%> E2, M?24!a ;anam

':*&%@,


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C.NICA

M4!ro6ematur4a )ers4stente es rara3 aun8ue )ue2e a)are!er 6en *' 2e los !asos

E!e)!4onal la 6ematur4a ma!ros!7)4!a

*' a2ultos /7venes !on el s )resentaran HTA 3 esta es rara en4=os

Aven2a=o .H3 Hernan2o, Ne-rologa !ln4!a, "&&%> E2, M?24!a ;anam

':*&%@,


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DATOS ANA.TICOS

;rote4nur4a es sele!t4va

;rote4nur4a su)er4or a ',# g" 6 en el a2ulto

& mgm"" 6 en el n4=o

Album4na G 'g2.

F4ltra2o glomerular es generalmente normal> en e2a2es avan9a2as )ue2e a)4nsu!4en!4a renal ol4gr4!a

H4)erl4)42em4a 8ue )ue2e resolverAumento 2e !olesterol total3 a)ol4)o)ro5 l4)o)rotenas 2e ba/a 2ens42a2,

;roblemas tromb7t4!osAltera!47n 2e -a!tores 2e la !oagula!47n3 br4n7gen)la8uetas



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HISTO.O(A

Se !ara!ter49a:

M4!ros!o)4a 7)t4!aAusen!4a 2e les4ones 64stol7g4!as releva

M4!ros!o)4a ele!tr7n4!a;resen!4a 2e )legam4entos en los)e24!elos

Inmunouores!en!4a

(eneralmente +3 se )ue2e ver algn2e)7s4to mesang4al 2e IgM o !om)lemento3 a!om)a=a2o o nomn4ma )rol4-era!47n mesang4al

Se 24s!ute an s4 la esta )atologa 5 la glomerulone-r4t4ssegmentar4a 5 -o!al son " ent42a2es 24st4ntas o " -ases 2e un

m4sma en-erme2a2


':*&%@,


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ETIO.O(A

;robable or4gen 4nmunol7g4!o

;ro2u!!47n )atol7g4!a 2e l4n-o!4nas )oralgn !lon 2e l4n-o!4tos T3 8ue2eterm4nara un aumento 2e la)ermeab4l42a2 2e la membrana

glomerular a las )rotenas )lasm0t4!as


':*&%@,Brenner an2 Re!torJs t6e


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;ATO(KNESIS

Inmunidad mediada por clulas T es un factor patognprincipal:

L .a rem4s47n )ue2e ser 4n2u!42a )or el saram)47n3 una 4n-e!!ono!42a )ara mo24!ar la 4nmun42a2 me24a2a )or !?lulas

L .as les4ones se )resentan !on ma5or -re!uen!4a en los )a!

!on l4n-oma 2e Ho2g


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;ATO(KNESIS

Disfuncin de clulas BSe sug4ere 8ue estas !?lulas )o2)ro2u!4r un -a!tor 2e )ermeab4l42a2 glomerular a trav?s 2e u2e se=al49a!47n 8ue 4nvolu!ra a las !?lulas T

Factor de permeabilidad glomerularA!tualmente se a)e4sten!4a 2e este -a!tor 8ue altera la )ermeab4l42a2 2el glom

No 6a s42o 42ent4!a2o an3 )ero se 6an 4m)l4!a2o a las !4to!)ro2u!42as )or T6"3 )or e/em)lo I.+*' se rela!4ona !on CD%&

Alan Me5r4er3 MD, Et4olog53 !l4n4!al -eatures3 an2 24agnos4s o- m4n4mal !6ange 24sease 4n a2ults Se) &*3 "&P6ang S+Q, Immuno)at6ogenes4s o- 424o)at64! ne)6rot4! s5n2rome, Contr4b Ne)6rol, "&**


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;ATO(KNESIS

Papel de la membrana basal glomerularEndoteliofenestrado, membrana basal glomerular5 el e)4tel4o !on24a-ragma 2e 6en242ura entre los )ro!esos 2e los )o2o!4tos

!42o s4al4!o 5 6e)aran sul-ato son ele!tronegat4vos e 4m)42e album4na !4r!ulante se -ugue

Se !ree 8ue el -a!tor 2e )ermeab4l42a2 glomerular 24sm4nu5e !ant42a2 2e estos

Hendidura de diafragmauega un )a)el 2e suma 4m)orten la )ermeab4l42a2 glomerular 5 los 2e-e!tos 2e este son v4sme24ante m4!ros!o)4a ele!tr7n4!a



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;ATO(KNESIS

Factor de permeabilidad glomerularT6" !4to!4nas I.+*'3album4nur4a3 64)oalbum4nem4a 5 -us47n 2e los )o2o!4tos

IL!En el S las !?lulas T )ro2u!en I.+*'3 m4entras 8ue las !?lul

e)resan el re!e)tor 2e I.+*'Re!aaIn!remento 2e I.+*'3 !om)ara2o !on la rem4s47n

I.+*' 24sm4nu5e la res4sten!4a transe)4tel4al 5 est4mula la se!re!47n )ro!ate)s4na+.

In2u!e la e)res47n 2e CD%&3 resultan2o en la -us47n 2e los )ro!esolos )o2o!4tos 5 )rote4nur4a



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;ATO(ENESIS

"istema inmune innatoC?lulas )resenta2oras 2e antgenre!e)tores t4)o Toll3 ma!ro-0gos3 neutr7los3 !?lulas NU3 et!V

La acti#acin incrementada de la #$a de se%ali&acin d*F en poblacin de clulas durante la reca$da sugiere

participacin del sistema inmune innato +IFN+WR3 I.+*3 RTNF



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;RONSTICO

Es 24-!4l 2e !ono!er3 )or8ue generalmente los ) 8ue la )a2e!en son tra2e -orma 4nme24ata

Antes 2e los !ort4!o42es"# 2e los ) mostraban rem4s47n es)ont0nea6ab4tualmente tar2a tras meses o a=os 2e a!t4v42a2

&+%& 2e los !asos )resentan un !urso !ln4!o !ara!ter49a2o )or rem4s4ore!a2as es)ont0neas o 2esen!a2ena2as )or )ro!esos 4n-e!!4osos 5o al?

E2a2 4n-ant4l3 "&+"# 2e !asos no )resentan re!a2as3 "&+"# t4enen re!4n-re!uentes 5 el resto evolu!4ona !omo !ort4!o2e)en24entes !on re!a2a-re!uentes



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;RONSTICO

;ron7st4!o renal 2el sn2rome es e!elente3 !on e!e)!47n 2e los es!asos !a2esarrollan es!leros4s segmentar4a -o!al 5 )ue2en evolu!4onar a la IRC

;obla!47n a2ulta 2e e2a2 avan9a2aFre!uente 8ue se reeran !asos 2e IRA64)ovolem4a3 trombos4s 2e vena renal3 ne-r4t4s 4nterst4!4al )or 24ur?t4!os o tra6emo24n0m4!os

En )obla!47n )e240tr4!a

Es raro

Morb4l42a2En rela!47n !on )ro!esos 4n-e!!4osos3 )er4ton4t4s3 se)s4s3 !elul4t4s)roblemas 2er4va2os 2e !om)l4!a!4ones tromb7t4!as

Mortal42a2Rara en )obla!47n )e240tr4!a3 G" #+*& a=os 2e segu4m4ento 54n-e!!4ones3 en el a2ulto vara entre @+*& 5 en el an!4ano '#+& 2urante a=os 2e evolu!47n

Aven2a=o .H3 Hernan2o, Ne-rologa !ln4!a, "&&%> E2, M?24!a ;anamer


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;RONSTICO

Fa!tores 8ue 4nu5en en el )ron7st4!o

A, Forma 2e )resenta!47nE2ema: Malo S4n e2ema: Bueno

B, E2a2N4=o: Bueno Y@& a=os: Malo

C, Seo 5 ra9aMu/er 5 ra9a negra: Malo

D, Antgenos H.A 2e 64sto!om)at4b4l42a2H.A DR'Dr: Malo H.A DR"3 DR@: Bue

E -espuesta a los corticoides

F, Dura!47n 2e la rem4s47nCura2os a8uellos 8ue )ermane!en en rem4s47n Y ' a=!ort4!o42es

(, Nmero 2e re!a2as tras la *X man4-esta!47n3 5 en los )r4meros @ meses 2e evolu

H, ;atr7n 64stol7g4!oH4)ertroa glomerular: ;rogres47n a es!leros4s segmentar4a 5mesang4al: Ba/a res)uesta a !ort4!o42es



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TRATAMIENTO

*, ;reven!47n 2e re!a2as

", In2u!!47n lo m0s r0)42amente )os4ble 2e la rem4s47n

', Ev4tar en lo )os4ble la 4atrogen4a me24!amentosa

,;roto!olos tera)?ut4!os son mlt4)les 5 24-erentes en a2ultosn4=os

Aven2a=o .H3 Hernan2o, Ne-rologa !ln4!a, "&&%> E2, M?24!a ;anam':*&%@,C6angl4 Ze4 an2 o!6en Re4ser, Ne)6rol D4al Trans)lant3"&**


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Aven2a=o .H3 Hernan2o, Ne-rologa !ln4!a, "&&%> E2, M?24!a ;ana

TRATAMIENTO: ;RIMERAMANIFESTACINEn los a2ultos3 la 2os4s 4n4!4al 2e )re2n4sona es 2e * mg


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TRATAMIENTO: ;RIMERAMANIFESTACIN#,*,* Se re!om4en2an los !ort4!ostero42es *C

#,*," Se sug4ere em)lear )re2n4sona o )re2n4solona en una 224ar4a 2e *mg


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TRATAMIENTO: ;RIMERAMANIFESTACIN#,*,# ;ara los )a!4entes !on una !ontra4n24!a!47n relat4va o4ntoleran!4a a altas 2os4s 2e !ort4!o42es e/em)lo: 24abetes4n!ontrola2a3 !on24!4ones )s48u40tr4!as3 osteo)oros4s grave3 ssug4ere !4!lo-os-am42a o 4n64b42ores 2e la !al!4neur4na CNIs

#,*,@ Se sug4ere el uso 2e la m4sma 2os4s 4n4!4al 5 la 2ura!47n!ort4!ostero42es )ara re!a2as -re!uentes !omo en lasre!omen2a!4ones #,*,"3 #,*,'3 5 #,*, , "D

U42ne5 D4sease Im)rov4ng (lobal Out!omes, UDI(O Cl4n4!al )ra!t4!e gu42el4ne -orglomerulone)6r4t4s, U42net Int Su))l [Internet\, "&*"


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TRATAMIENTO: RECADAS

G"# 2e n4=os 5 G@# a2ultos !ort4!osens4bles se manten2rrem4s47n

El resto )resentan re!a2as 4n-re!uentes o 6asta un #& 2e lon4=os 5 un menor 2e los a2ultos !ursar0n !on re!a2as-re!uentes o !ort4!o2e)en2en!4a

.as re!a2as son usualmente sens4bles a !ort4!o42esSe observan rem4s4ones 2e las re!a2as entre los +* 2as )ra la 4n4!4a!47n 2e la !ort4!otera)4a3 )ero es 4m)os4ble 42ent4!estos !asos 8ue rem4ten es)ont0neamente



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TRATAMIENTO: RECADAS

In4!4ar t 2e -orma )re!o9 tras '+ 2as 2e )rote4nur4a )ara evman4-esta!4ones !ln4!as 2e e2ema3 o )os)onerlo +*& 2as enes)era 2e rem4s47n es)ont0nea

En n4=os : @& mgm"2a 2e )re2n4sona 6asta 2esa)ar4!47n 2e)rote4nur4a3 segu42o 2e semanas a & mgm"% 6

En a2ultos: * mg


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TRATAMIENTO: SN CONRECADASFREC1ENTESCORTICODE;

NDIENTECons42erarse 4n24v42ualmente el balan!e r4esgo+bene!4o;ue2e 24r4g4rse el t !onven!4onal 2e !a2a re!a2a o establecer unapre#encin de las mismas

Se 2ebe tener en !uenta 8ue solo rara ve9 se evolu!4ona 2e !ort4!osens4b!ort4!ores4sten!4a tar2a3 )or lo 8ue3 se 2ebe tomar en !uenta el e-e!to n2el SN en a!t4v42a2 5 la )os4ble 4atrogen4a 2e la !ort4!otera)4a )rolonga2alos 4nmunosu)resores

Dos4s umbral o mn4ma 2os4s 2e )re2n4sona !a)a9 2e mantener la rem4s424ere en !a2a )3 )ero suele ser estable en !a2a re!a2a

S4 e!e2e &,# mg


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TRATAMIENTO: SN CONRECADASFREC1ENTESCORTICODE;

NDIENTE#,",* Se sug4ere el em)leo 2e !4!lo-os-am42a oral "+",# mg


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CIC.OFOSFAMIDA CFM

El 4ntervalo 2e rem4s4ones )ue2e 4r 2e #& al a=o 6asta el %@ a=os3 s4en2o var4os los -a!tores 8ue )ue2en 4nuen!4ar lares)uesta,

*, Duracin 2el tratam4ento: 1n " los 2e n4=os trata2os 2

se4s+o!6o semanas re!aen antes 2el a=o3 m4entras 8ue 6a$" )ermane!en en rem4s47n !on tratam4entos 2e *&+*"semanas,



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CIC.OFOSFAMIDA CFM

", .os )a!4entes !on recadas frecuentes res)on2en a la CFM 8ue los corticodependientes,

', Tras la CFM3 en nios se mant4ene la rem4s47n 2urante !4n!en un )or!enta/e 8ue os!4la entre '@+@&> en adultos,6asta u

mant4ene la rem4s47n 2urante *# a=os,



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TO]ICIDAD DECIC.OFOSFAMIDA,e/4ga

Es rara3 aun8ue )os4ble s4 la 4n24!a!47n se real49a !uan2o la 24ures4s o larem4s47n no 6a s42o 4n2u!42a )rev4amente,

Me2ular

;o!o -re!uente,

(ona2al

^ No se 6a 2en42o umbral

_ "&&+#&& mg


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TO]ICIDAD DECIC.OFOSFAMIDA,El riesgo oncognico es tamb4?n 2e)en24ente 2e la 2os4sa!umulat4va s4en2o mn4ma3 o 4ne4stente3 tras tratam4entos "

%+*" semanas 2e tratam4ento !on CFM a 2os4s 2e "+' mg


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C.ORAMB1CI.O

Dos4s 2e &3" mg E2, M?24!a ;anam':*&%@,


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APATIO;RINA

D4-!4l se=alar la ut4l42a2 tera)?ut4!a 2e la a9at4o)r4na en el SN

.os tratam4entos !ortos son 4ne-e!t4vos m4entras 8ue lostratam4entos )rolonga2os )ue2en ser e-e!t4vos en !asos a4sla



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.EAMISO.

Su ut4l42a2 en el SN.M !on re!a2as -re!uentes o!ort4!o2e)en24ente es 2u2osa,

Es )os4ble 8ue 2os4s m0s altas 2e las 6ab4tuales "3# mg 2osve!essemana o t4em)o m0s )rolonga2o )ue2an ser e-e!t4va

Hab4tualmente b4en tolera2o ,

``.eu!o)en4a 5 les4ones !ut0neasAven2a=o .H3 Hernan2o, Ne-rologa !ln4!a, "&&%> E2, M?24!a ;anam':*&%@,


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;EF.O]ACINA

Fluoro8u4nolona !on a!t4v42a2 ant4ba!ter4ana, Estu24os )o!osat4s-a!tor4os,

``Artralg4as 5 ten24n4t4s,

1so en n4=os l4m4ta2o )or to4!42a2 sobre el !artlago 2e!re!4m4ento,



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DIETAS O.I(OANTI(KNICA

Da2a la estre!6a rela!47n entre las alerg4as 5 el 2esarrollo 2e 6an ensa5a2o este t4)o 2e 24etas 5 )rogramas 2e 2esens4b4l49en )a!4entes !on SN !ort4!o2e)en24entes o !on re!a2as -re!ue 64stor4a 2e alerg4a,



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CIC.OS;ORINA

F0rma!o ahorrador de corticoides,

E-e!to su)resor 2el SN3 )erm4t4en2o )rolonga2as rem4s4ones2urante su a2m4n4stra!47n,

.os )a!4entes sens4bles a !4!los)or4na3 se !om)ortan !omo2e)en24entes re!a2as tras la su)res47n o re2u!!47n 2e la 2o

;os4ble ne-roto4!42a23 no sobre)asar *&&+*#& mgm" en el n# mg


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TRATAMIENTO DE. SNDROME NEFRTICCORTICORRESISTENTE

S7lo *& 2e los )a!4entes !on 64stologa 2e .M3 se !om)ortan!omo !ort4!ores4stentes

Eleva2o )or!enta/e 2e estos !asos )resentan les4ones 2e es!segmentar4a -o!al en b4o)s4as )oster4ores

Aumenta -re!uen!4a en menores 2e 2os a=os 5 ma5ores 2e *

!omo en a2ultos

#,',* Reevaluar a los )a!4entes 8ue son !ort4!ores4stentes )aotras !ausas 2e sn2rome ne-r7t4!o




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TRATAMIENTO DE. SNDROME NEFRTICCORTICORRESISTENTE

Con la a2m4n4stra!47n 2e .F/ +011 mg2m3 por #$a i# unaal mes durante seis meses se 6an obten42o resulta2osalenta2ores,

A!onse/able el tratam4ento !on !4!los)or4na3 aso!4a2o a 2os4s2e )re2n4sona &3# mg


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TERA;IA DE SO;ORTE

#,,* Se sug4ere 8ue en pacientes con enfermedad de camm$nimos 4ue tienen I-5 sean tratados con terapia derempla&o renal 6 corticosteroides3 !omo en el )r4mer e)4s"D

#,," Se sug4ere 8ue3 )ara el e)4so24o 4n4!4al 2el sn2rome ne-aso!4a2o a en-erme2a2 2e !amb4os mn4mos3 las estatinas n

sean usadas para tratar la 7iperlipidemia, 6, los IE.5 6no sean empleados en pacientes normotensos con ba8aproteinuria "D



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BIB.IO(RAFA*, Aven2a=o .H3 Hernan2o, Ne-rologa !ln4!a, "&&%> E2, M?24!a ;anamer4!ana3 ':*&%@,

", U42ne5 D4sease Im)rov4ng (lobal Out!omes, UDI(O Cl4n4!al )ra!t4!e gu42el4ne -or glomerulone)[Internet\, "&*">"":*", Ava4lable -rom: 6tt):,

síndrome nefrótico a lesiones mínimas

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