sindrome nefrótico 2011-2

8/4/2019 Sindrome nefrtico 2011-2

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Sindromenefrtico en pediatra


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Sndrome nefrtico

Proteinuria masiva:

>40 mg/m2/hora

Indiceprot/creat> 2 Hipoalbuminemia (


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Epidemiologa

Incidencia anual 2-7 /100,000 (estable en los

ltimos 30 aos)

Gnero: H:M 2:1 nios pequeos, sindiferencias en nios mayores y adultos

Edad de presentacin: 1-4 aos (2 aos). 70-

80%


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Definiciones

Remisin: proteinuria < 4 mg/m2/h prot (-) o trazas en 3

muestras consecutivas asociada a mejora del edemay albuminemia> 3.5 gr/dl.

Remisin parcial: proteinuria persistente (10-50 mg/kg/d) con albmina

>2.5

Recada: proteinuria >40 mg/m2 /h o prot/creat> 2 o prot. por

dipstick>++ en 3 das consecutivos, generalmenteasociado a recurrencia del edema.


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Definiciones

SNCS: adecuada respuesta a corticoides.

SNCR: ausencia de remisin despus de 4

semanas de prednisona 60 mg/m2/d + 3pulsos de MP 1 gr/1.73m2.

SNCD: recada al pasar a das alternos o dentro

de 14 das de suspendido esteroides.

SNRF: 2 ms recadas en los primeros 6

meses o 4 ms recadas en 12 meses.


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Patogenia:

Anormalidad en la barrera glomerular

Defecto glomerular

primario

Factor depermeabilidad

circulante

Anomala

inmunolgica (LT,

citoquinas)


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Barrera glomerular


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Fisiopatologa: teora del subllene


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Fisiopatologa: teora del sobrellene


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Etiologa

10 aos: causas secundarias


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SN congnito

Generalmente mutacin de la nefrina (SN

finlands)

Menos frecuente causas secundarias: Como parte de sndromes multisistmicos: Denys-

Drash

Les, CMV


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SN en la infancia

Generalmente idioptico.

80% CS, 60-70% recadas

Histologa: CM: +80%.

Menos frecuente GEFS, GMC

Causas genticas: mutacin NPHS2 lo ms

frecuente. 10-25% de todos los casos familiares y

espordicos de SNCR


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Histologa

CM: 93% CS GEFS: 30% CS


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SN por mutacin NPHS2

Inicio en edad precoz

SNCR

GEFS

Progresin a IRCT antes de 5 aos del

diagnstico

Significativo menor riesgo de recurrenciadespus del TR


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SN secundarios

LES

Schenlein-Henoch

Diabetes mellitus

Infecciones virales, bacterianas y parasitarias

(Hep B, VIH, malaria)

Otras: AINE, IECA, linfoma, leucemia, alergiasalimentarias


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Clnica

30-50% antecedente de infeccin respiratoria

previa

Edema progresivo Anasarca Edema pulmonar rara vez (causas secundarias,

hipervolemia)

Hematuria microscpica 23% CM, transitoria Hipertensin arterial 21% CM (50% otras

histologas), transitoria


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Laboratorio

Protena/ creatinina orina aislada

Orina completa

Creatinina, NU, glicemia Albuminemia, ELP, C3

En >10 aos o con sospecha LES: C4-ANA-AntiDNA.

HB, HC, VIH en poblaciones de alto riesgo.

Eco renal


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Tratamiento esteroidal

Prednisona 60 mg/m2/d (mx. 60 mg) por 6

semanas, en 1-2 dosis.

Prednisona 40 mg/m2 das alternos por 6semanas.


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Tratamiento recadas

15-30% se resuelven espontneamente =>

esperar algunos das si el edema no es

significativo y el nio se ve bien.

Prednisona 60 mg/m2/d hasta 3 das con

proteinuria (-), luego 40 mg/m2 das alternos

por 4 semanas


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Tratamientos de 2 lnea

Ciclofosfamida

Micofenolato

Ciclosporina A tacrolimus

Rituximab


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Efectos adversos corticoides

Aspecto cushingoide y obesidad (42%)

Hipertensin arterial (10%)

Retraso crecimiento seo (8%)

Catarata subcapsular, glaucoma (6%)

Cambios conductuales (4%)

Osteoporosis (2%)


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Manejo edema

Restriccin de sal

Restriccin moderada de volumen: 500 cc/m2

+ diuresis Albmina + diurticos en casos seleccionado

Rgimen normoproteico hipograso


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Complicaciones

Infecciones

Tromboembolismo

Enfermedad cardiovascular

Insuficiencia renal aguda


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Infecciones

Complicacin frecuente.

Prdida urinaria IgG alt funcin LT - factor

B

yD

del complemento terapia IS. Peritonitis bacteriana 5%

Celulitis, sepsis , meningitis, neumonia

Grmenes: neumococo, estafilococo, E coli,haemophilus


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Tromboembolismo

1.5-5%, mayor en SNCR

Alt. cascada coagulacin, hiperlipidemia,inmovilizacin prolongada, diurticos

Sospecha:

Edema asimtrico de extremidades

Dificultad respiratoria

Oliguria aguda Hematuria macroscpica

Sntomas neurolgicos


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Enfermedad CV

Factores de riesgo:

Hipertensin

Hiperlipidemia

Tratamiento prolongado con esteroides,

ciclosporina

Tratamiento agresivo hipertensin e

hiperlipidemia en SNCR-SNCD


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IRA

Complicacin poco frecuente

Factores:

perfusin renal NTA

Trombosis vena renal

Edema intersticial renal

Alteracin de la permeabilidad glomerular


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Biopsia renal

Edad < 1 ao

SNCR

Hechos atpicos:

Hematuria macroscpica, hematuria microscpicapersistente, cilindros hemticos.

Hipocomplementemia

Falla renal significativa persistente En SNCD, antes del inicio de ciclosporina

(nefrotoxicidad).


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Estudio gentico

www.podonet.org


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Pronstico

Se relaciona con la respuesta acorticoides.

SNCS: Excelente pronstico de funcin renal

70% recadas, con el tiempo

30-50% de los que recaen son recaedores

frecuentes o CD 80% de los nios despus de los 8 aos de inicio

de enfermedad est sin recadas


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Pronstico

SNCR:

40-50% progresa a IRCT a los 5 aos

Recurrencia postTR (GEFS) 30-50%, con prdida de

injerto en 50%

Mortalidad:

< 5% (60-70 % previo AB y esteroides)

Causa principal: infecciones


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SNCR- GEFS

75 nios, evolucin a 5 aos:

21 % IRCT

23% ERC

37% proteinuria persistente

11% en remisin

=> Probabilidad de ERC-IRCT a 5 aos 50%


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En resumen SNCS

90 % de los casos de SN primario

85 % corresponde a Nefropata por cambios

mnimos No requiere realizacin de biopsia renal

60% de recada

Buen pronstico. 80 % de remisin a 8 aosde seguimiento


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En resumenSNCR

Corresponde al 10% de los SN primarios

> 70 % GEFS

50% responde a tratamiento con inmunosupresores

Peor pronstico. 50% evoluciona a insuficiencia renal

Alta recurrencia post trasplante ( 40-50%)

Pueden tener causa gentica. Indistinguible clnica e

histolgicamente del SNCR de causa no gentica. Noresponden a esteroides ni inmunosupresores.


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