síndrome de piernas inquietas

Síndrome de las Piernas Inquietas

Sara GuerreroR4 MfyC.

Son Serra-La Vileta.

Sd de las Piernas inquietas

● SPI: Trastorno sensitivo-motor caracterizado por la necesidad de mover continuamente las piernas, asociado o precedido por sensación de parestesias, que ocurre sólo con el reposo y que mejora con el movimiento (acatisia focal).

● La severidad de los síntomas se incrementa hacia el atardecer y por la noche.

● Alteración de la calidad de vida, en los pacientes se ha observado mayor riesgo de padecer depresión o ansiedad, así como HTA y otras enf cardiovasc, cansancio, deterioro cognitivo y dificultad para AVD.

Sd de las Piernas Inquietas

● Referencia histórica....La primera descripción de la enfermedad por Thomas Willis en 1685 (aprox).En 1945, Karl-Alex Ekbom acuña el término de SPI basado en 34 casos: Enfermedad o Síndrome de Ekbom


● Prevalencia: Variable. Estudio poblacional (encuesta) en EEUU y Europa, se obtuvo prevalencia media en España de 3´5%, (2:1 mujeres:hombres).

● Edad de presentación varía desde infancia hasta los 79 años, para disminuir después.

● Prevalencia diagnosticada en AP: 0´25% . (Fisterra). Van de Vijver DAMC et al. Mov Disord 2004; 5:435-440


SacudidasNecesidad irresistible

de moverse

Dolor

Hormigueo

Líquido circulando

Calambres

Cosquilleo Corriente eléctrica


● CAUSAS:● SPI Primario: El más frecuente.● Causa Idiopática. Datos de posible base genética.● Se han valorado cambios neurofisiológicos severos, disfunción

de las cél dopaminérgicas hipotalámicas, alteración de los Nt de neuropéptidos hipotalámicos...

● La influencia de estas causas aún está por determinar.● Los afectos por este tipo (primario) son más jóvenes, con

períodos de remisión/empeoramiento a lo largo de la vida.

Sd de las Piernas inquietas

● SPI Primario:(80%). • Alta incidencia familiar• Tres loci descritos (12q, 14q, 9p) . • Inicio más temprano (<45 a), • Progresión más lenta de los síntomas.


● SPI Secundario: Suele afectar a pacientes mayor edad:● Deficiencia Fe: 45-50 mcg/ml (ferritina < 18).● Insuficiencia Renal estadíos terminales (Diálisis: implicada

anemia, polineuropatía, niveles PTH bajos).● DM.● EM.● Parkinson (prevalencia 0-20´8%).● Embarazo: causa desconocida. Anemia?, déficit fólico?

cambios hormonales?...generalmente remite en post-parto.


● Enf reumatológicas (AR, Artropatía seronegativa, Sd Sjögren, fibromialgia).

● Insuficiencia venosa.● Neuropatías periféricas, déficits vitamínicos, radiculopatía

lumbosacra, estenosis de canal, ingesta excesiva de cafeína, hipoglucemia, hipotiroidismo...• Medicación (neurolépticos, litio, ADT, ISRS, antag. dopaminérgicos…)

● ¿¿PRÁCTICAMENTE TODO IMPLICADO??


● Sí parece estar claro el:● Papel del Sistema Dopaminérgico:● Los síntomas se alivian con levodopa y otros fármacos

dopaminérgicos (casi 90%).● Estudios funcionales contradictorios.● Empeoramiento de los síntomas con antagonistas

dopaminérgicos.


● DIAGNÓSTICO:● Clínico: se basa en la existencia de los siguientes criterios:● 1.- Necesidad de mover las piernas, generalmente acompañado

de sensación desagradable e incómoda en las mismas (“dolor, tirón, corriente, desgarro”...). A veces la necesidad de movimiento se amplia a brazos y otras partes del cuerpo. Otros sólo describen la necesidad de movimiento sin poder expresar las sensaciones acompañantes.


● 2.- Los síntomas comienzan o empeoran con el reposo o con la inactividad.

● 3.- Los síntomas son total o parcialmente aliviados con el movimiento (andar, doblarse...). Aparece tan pronto como se inicia la movilización.

● 4.- Los síntomas aumentan al atardecer o por la noche, y salvo casos severos, no se producen durante el día.

Sd de las Piernas Inquietas-Clasif

● Según la frecuencia diaria de aparición,se define como:● SPI INTERMITENTE: molestias suficientemente frecuentes para

requerir tto,pero no como para que sea diario.● SPI DE MANIFESTACIÓN DIARIA: molestias frecuentes como

para requerir tto diario.● SPI REFRACTARIO: SPI tratado con agonistas dopaminérgicos y:

-Existe respuesta inicial inadecuada a dosis correcta. -Respuesta clínica inadecuada a lo largo del tiempo a pesar de aumento dosis fármaco. -Efectos adversos intolerables. -Aparición de incremento síntomas (“augmentation”) que no son controlables con ajustes de dosis en períodos tempranos del día.


● APOYAN EL DIAGNÓSTICO....● Historia familiar: más del 50% tiene Hª

familiar de SPI, con prevalencia en fam de 1er grado de 3-5 veces mayor.

● Presencia de movimientos durante el sueño REM (si índice MPL > 5 apoya diagnóstico. Si menor, dudar de sospecha).

● Respuesta positiva al tto dopaminérgico (90% responden).● Dificultades para iniciar/mantener sueño.● Examen Neurológico Normal.

MPL: Mov. Periódicos de las extrem.


● Para el diagnóstico , bastan los criterios CLÍNICOS.● No es necesaria la Polisomnografía.● Hipoecogenicidad de la Sustancia Negra en el SPI.

2006


● La ecogenicidad de la SNecogenicidad de la SN (definida según los datos obtenidos entre pacientes control sanos y pacientes con SPI) está reducida con respecto a los controles.

● Se cree que se debe a una reducción en el contenido de Fe de la SN, hecho demostrado por estudios patológicos en pacientes con SPI.

● Este hallazgo es más frecuente en el SPI Primario (82%) que en el Secundario (40%).

● Hasta un 10% de sujetos sanos presentan una hipoecogenicidad de SN...¿Hallazgo preclínico? ¿Sujeto vulnerable de padecer SPI?....


● DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:● Movimientos durante Sueño REM: ojo, algunos

están también asociados al SAHOS, enf neuro- degenerativas, lesiones de cordón espinal, narcolepsia, ACV, ingesta neurolépticos o AD.

● Acatisia secundaria a fármacos: antipsicóticos, IRS. La clínica suele ser más constante y generalizada (con parestesias, mioclonías en paciente despierto).

● Neuropatías perifércias y radiculopatía lumbosacra.● Calambres.● Parestesias: en mmii...mejoran al cambiar la postura.

SPI: Tratamiento-Medidas Grales

● Medidas generales: ● Pacientes con niveles de ferritina bajos: Sulfato ferroso diario,

con primera determinación control a los 3-4 meses y cada 6 meses hasta valores normales.

● Fólico, Magnesio, Suplementos vitamínicos y minerales se consideran en período de investigación.

● Acupuntura??--- datos insuficientes de si es beneficio.● Se recomiendan abstinencia de cafeína, nicotina y alcohol.● Retirar fármacos si se puede, que pudieran dar SPI secundario.

SPI: Tratamiento

● OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO:

Reducir al mínimo los Síntomas de la

Enfermedad.Reducir los trastornos del

sueño.

Reducir el impacto y mejorar la

calidad de vidadel paciente.

SPI. Tratamiento

NO FARMACOLÓGICO

FÁRMACOS DOPAMINÉRGICOS

ANTIEPILÉPTICOS

BENZODIAZEPINAS

OPIÁCEOS

SPI: Tratamiento

● NO FARMACOLÓGICO:● Supresión de agravantes:● Nicotina.● Cafeína.● Metoclopramida.● Antagonistas dopaminérgicos.● Difenhidramina.● Alcohol.● Etc...

SPI: Tratamiento

● TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:● No altera el curso de la enfermedad.● Indicado en los pacientes en los que el SPI provoque alteración del ritmo

del sueño o de la calidad de vida.

● AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS:● >90% eficacia en estudios randomizados controlados por

placebo.● Reducen los síntomas, mejoran el sueño y reducen los PLM.

SPI: Tratamiento

● Levodopa: combinaciones de levodopa/benserazida(Madopar*) y levodopa/carbidopa(Sinemet*) a dosis de 100/25 o 200/50 han demostrado eficacia, en períodos cortos de tiempo: control de síntomas, mejoría de calidad de vida y sueño. En SPI intermitente.

● Efectos secundarios y fenómeno de augmentation (70%).● Su acción comienza a los 90-120 min de ser administrados,

por lo que se recomienda su uso unas 2 h antes del inicio de los síntomas:

RIGOTONINA (parches)aún en estado de evaluación

SPI: Tratamiento

● NO ERGÓTICOS:●

●

● Han demostrado útiles en la mejoría de los síntomas y calidad de sueño del SPI diario con clínica moderada o severa y también en el SPI intermitente,pero queda por determinar su efecto a largo plazo. SON LOS DE 1ª ELECCIÓN1ª ELECCIÓN ES ESTOS CASOS.

● Adartrel (0,25mg/d y aumentar cada 2-3 d .Dosis Media 2mg/d,anque pueden requerir 4mg/d.

● Mirapexín 0,125 mg/d,aumentar cada 2-3 d. Dosis media 0,5 mg/d.

PRAMIPEXOL (Mirapexín*).ROPIRINOL (Adartrel*)

Los alimentos mejoran la tolerancia GI

SPI: Tratamiento

● SITUACIONES ESPECIALESSITUACIONES ESPECIALES:● Niños/ AdolescentesNiños/ Adolescentes: No recomendado si < 18años.● AncianosAncianos: Aclaramiento disminuído en >65años.● Embarazo/LactanciaEmbarazo/Lactancia: No datos suficientes.

Inhiben la lactancia.● Insuficiencia RenalInsuficiencia Renal: Si leve/moderada: no ajuste

posológico. ● Evitarse en ttornos psicóticos graves.● Evitarse en alt metabólicas de galactosa.

SPI: Tratamiento

● CONTRAINDICACIONES:● Hipersensibilidad al principio activo/excipientes.● Insuficiencia Renal grave.● Insuficiencia hepática grave.

● REACCIONES ADVERSAS:● Leves o moderadas. Al inicio del tto o al aumentar las dosis.● Náuseas y vómitos. Mareo, cansancio, reversibles al retirar medicación:

estreñimiento, insomnio, edemas mmii.● Nerviosismo, síncope, somnolencia, mareo (vértigo)...son los +frecuentes.

SPI: Tratamiento

● ERGÓTICOS:● Debido a sus efectos adversos, no son de 1ª elección.● Cabergolina es la única que se ha comparado con placebo

demostrando más eficacia y con menos frecuencia de aparición de augmentation

● Bromocriptina: han demostrado eficacia pero son datos limitados

● Lisuride transdérmico se considera en investigación.

SPI: Tratamiento

● ANTIEPILÉPTICOS:● Gabapentina: alternativa terapéutica si SPI de poca intensidad,

o si se asocia a dolor neuropático, EP, demencia...● Carbamazepina y Valproico: se han ensayado,pero requieren

monitorización más estricta.● Topiramato: en fase de investigación. ● Lamotrigina: 2 estudios abiertos. Mejoría sitomática y de los

PLM.

SPI: Tratamiento

● OPIÁCEOS:● Han demostrado eficacia en estudios doble ciego

randomizados con placebo.● SPI refractario: plantearse Tramadol.● Para síntomas nocturnos: codeína, oxicodona...(vida media

corta).● Síntomas más prolongados: parches fentanilo, metadona.● Ojo en pacientes con patología respiratoria de base.

SPI: Tratamiento

● BZD:● No se consideran de elección.● Podría valorarse su uso en jóvenes con SPI y clínica moderada

o SPI intermitente que además presenten otra causa de insomnio.

SPI:Augmentation

● POTENCIACIÓN:● Empeoramiento progresivo de los síntomas tras período de tto.● Efecto 2ario más frecuente a largo plazo descrito con el tto

dopaminérgico.Tras 3 meses de tto.● Afectación de otras partes del cuerpo (hombros, brazos,

pelvis,tronco...).● Aumento de dosis- Mejoría transitoria- Nuevo

empeoramiento- Síntomas todo el día- Importante reducción del descanso nocturno.

SPI.Resumen

● ANTE DCO DE SPI:● 1.- Solicitar perfil de Fe.● 2.-Remitir a NRL.● 3.-Unidad de Trast movimiento:

-Escala internacional de gravedad SPI (10 preguntas que completa el paciente). -Impresión clínica global de mejoría.

● Estudio neurológico.● Seguimiento y Tratamiento.

síndrome de piernas inquietas

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