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SESIÓN CLINICOPATOLOGICA A-13-41 Miércoles 17 de junio de 2015

COORDINADOR: DR. EDUARDO BRACHO BLANCHET DISCUSOR: DRA. LINDA PÉREZ PÉREZ, RIII PEDIATRÍA

PATÓLOGO: DR. STANISLAW SADOWINSKI PINE RADIÓLOGO: DR. PEDRO BAZÁN SANTOS

RESUMEN: DR. LUIS ALBERTO APARICIO VERA

NOMBRE: L. S. R. N. SEXO: FEMENINO EDAD: 3 MESES PROCEDENCIA: IZTAPALAPA, D.F. F. NAC.: 26 JUNIO 2013 F. INGRESO (CARDIOLOGÍA): 4 SEPTIEMBRE 2013 F. EGRESO: 20 OCTUBRE 2013

MOTIVO DE CONSULTA. Cardiopatía congénita.

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES. Madre de 36 años, sana. Padre de 20 años, con secundaria, empleado de pollería, tabaquismo suspendido un mes previo, sano. Originarios de Oaxaca, con antecedente de consanguinidad sin conocer grado. Rama paterna positiva para labio y paladar hendido.

ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS. Habitan casa rentada con un cuarto para cinco personas, con servicios básicos de urbanización. ALIMENTACIÓN. Recibió nutrición parenteral por patologías asociadas al nacimiento, y posteriormente fórmula para prematuros. DESARROLLO PSICOMOTOR. Seguimiento visual y sonrisa social. INMUNIZACIONES. Ninguna.

ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS. Producto G I, percepción del embarazo en el primer mes, control prenatal regular con ingesta de ácido fólico, ingesta de teratógenos negada. Nació vía cesárea por ruptura prematura de membranas a las 35 SDG y presentación transversa; pesó 1,820 g, midió 41 cm, con Apgar 5/8. Sin esfuerzo respiratorio, requirió maniobras de reanimación avanzada y se detectó al nacimiento atresia esofágica, malformación anorrectal, agenesia de radio izquierdo, sindactilia de dedo pulgar izquierdo y soplo. Se internó en Hospital de II nivel donde se manejo con ventilación mecánica, amikacina y vancomicina por 10 días. Se realizó plastía esofágica a las 36 horas y colostomía a los 6 días. A los 20 días por insuficiencia cardiaca se indicó furosemida y espironolactona a 2.5 mg/kg/día. Se valoró en Hospital Pediátrico, observando en ecocardiograma doble vía de salida de ventrículo derecho, aorta posterior y derecha y pulmonar anterior e izquierda, comunicación interatrial 6.7 mm, insuficiencia tricuspídea severa, comunicación interventricular amplia abarcando septum membranoso y muscular 13.6X12 mm. Por lo que se refirió a este Instituto.

5 AGOSTO 13. CARDIOLOGÍA. SESIÓN CLÍNICO QUIRÚRGICA. Peso 2,100 g. Talla 42 cm. FC 162/min. TA 64/45 mmHg. SaO2 93%. Polipnéica, sin cianosis, precordio hiperdinámico, soplo continuo GIII/IV en tercer espacio intercostal izquierdo, línea medio clavicular, hígado a la derecha a 4-4-4 cm de borde costal, pulsos simétricos en las cuatro extremidades. RX TÓRAX: situs solitus, levocardia, arco aórtico izquierdo, ICT 0.64, cardiomegalia III, y datos de flujo pulmonar aumentado. EKG: ritmo sinusal, FC 141/min, P +60°, QRS -120°, PR 0.12, QTc 0.37, datos de hipertrofia de ventrículo derecho. ECOCARDIOGRAMA: conexión atrioventricular concordante, conexión ventriculoarterial tipo doble vía de salida de ventrículo derecho con vasos normalmente relacionados, sin obstrucción en su tracto de salida. Defecto septal intrerauricular de 4.8 mm con corto circuito de izquierda a derecha, defecto septal interventricular perimembranoso con extensión muscular de 13X11 mm con cortocircuito de izquierda a derecha. Arco aórtico izquierdo sin obstrucción, vena cava izquierda persistente drenando a seno coronario. Fracción de eyección de ventrículo izquierdo FEVI 75%, de acortamiento FA 41%. MANEJO: fórmula fortificada, furosemida y espironolactona a 2.5 mg/kg/día, apoyo con oxígeno suplementario por puntas nasales a 2 L/min durante la alimentación.

PADECIMIENTO ACTUAL. Referida por cardiopatía congénita, con clase funcional II de Ross.

EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp PC PA

2,600 g 45 cm 126/min 23/min 71/50 mmHg 37°C 32 cm 28 cm

Paciente activa, reactiva y polipnéica. Normocefala, ojos simétricos, pupilas isocóricas, normorrefléxicas, pabellones auriculares de baja implantación con conductos auditivos externos permeables, narinas y cavidad oral normales. Cuello cilíndrico, corto, sin adenomegalias, tráquea central y desplazable, con

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pulsos carotídeos normales. Tórax simétrico, precordio hiperdinámico, soplo continuo en tercer espacio intercostal, línea media clavicular Grado III/VI. Abdomen blando, depresible, no doloroso, colostomía en hipocondrio izquierdo, hígado a 4 cm de borde costal. Genitales con fenotipo femenino, Tanner 1, ano impermeable. Extremidad torácica izquierda con agenesia de primer dedo de la mano, limitación articular. Extremidades pélvicas sin alteraciones, neurológico íntegro.

LABORATORIO Y GABINETE:

Hb Hto Leuc Neu Linf Mon Plaq TP TTP

11.2 g/dL 37.1% 6,900 34% 59% 6% 51,000 13.7” 23.4”

Gluc BUN Creat Na K Cl Ca P

87 mg/dL 13 mg/dL 0.4 mg/dL 153 mEq/L 4.9 mEq/L 87 mEq/L 8.5 mg/dL 5.6 mg/dL

MANEJO: fórmula para prematuro 120 mL/kg/día en 6 tomas, furosemide 1 mg/kg c/6 hs, espironolactona 1 mg/kg c/12 hs, apoyo con oxígeno suplementario por puntas nasales a 2 L/min durante la alimentación

6 SEPTIEMBRE 13. Disminución de borde hepático a 2-3-3 cm. Inició captopril a 0.5 mg/kg c/12 hs y nebulizaciones con ambroxol c/8 hs por tos húmeda. GENÉTICA. Línea de implantación anterior del cabello irregular, depresión bitemporal, pabellones auriculares bien implantados, extremidades superiores con defecto del eje radial bilateral, derecho con hipoplasia tenar e hipotenar y primer dedo de baja implantación, izquierdo con agenesia de pulgar y probable de radio. USG RENAL: normal.

7-16 SEPTIEMBRE 13. Estable, sin datos de congestión, disminución de borde hepático a 2 cm de borde costal, en espera de tiempo quirúrgico, con desnutrición. Se modificó fórmula para prematuro a 120 mL/kg/día concentrada a 26 en 8 tomas.

17 SEPTIEMBRE 13. CARDIOLOGÍA. Incrementó espironolactona a 1 mg/kg c/8 hs para mejorar diuresis.

18 SEPTIEMBRE 13. GASTROENTEROLOGÍA. Peso 2,600 g. Talla 48 cm. PT 90%. TE 85%. PE 55%. PB 9.2 cm. PCT 4.2 cm. RM 57.3%. RG 52.5%. Retardo del crecimiento, reservas depletadas, pobre ganancia de peso, aún con aporte de 100 kcal y seno materno. Se incrementó progresivo en aporte calórico a 150 kcal/kg/día, con miel y módulos. Presentó incremento de patrón respiratorio con polipnea, estertores crepitantes basales bilaterales, taquicardia y aumento del borde hepático a 3 cm. RX TÓRAX: aumento de flujo pulmonar. Se incrementó furosemida a 1.3 mg/kg/dosis con mejoría. Biometría hemática normal.

Plaq Alb pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact

260,000 3.9 g/dL 7.37 92.2 43.4 24.7 0.9

19 SEPTIEMBRE 13. GASTRONUTRICIÓN. Cansancio a la alimentación, taquicardia y dificultad respiratoria que no le permitía ingesta de las tomas completas. Se indicó uso de alimentador o jeringa. CARDIOLOGÍA. Inició oxígeno suplementario con casco cefálico, con FiO2 35% y nebulizaciones con epinefrina racémica c/6 hs.

20 SEPTIEMBRE 13. CARDIOLOGÍA. Inició claritromicina a 15 mg/kg/dosis por probable infección por atípicos, se incrementó furosemida a 1.5 mg/kg c/6 hs, se suspendieron nebulizaciones con epinefrina racémica. INFECTOLOGÍA. Paciente con cardiopatía congénita de flujo pulmonar incrementado, en espera de tiempo quirúrgico para corrección total, con tos húmeda desde el 6 de septiembre, se agregaron estornudos, rinorrea hialina escasa, taquicardia y taquipnea sin fiebre. Presentó aumento de borde hepático y gasto urinario limítrofe, se recomendó vigilancia con manejo dinámico de líquidos.

Hb Hto Leuc Neu Ban Linf Mon Plaq PCT Prot C React

11 g/dL 33.7% 9,200 34% 2% 51% 13% 209,000

0.10 ng/mL 0.3 mg/dL

21 SEPTIEMBRE 13. Por broncoespasmo se agregaron nebulizaciones con bromuro de ipratropio. Presentó fiebre de 38°C de una hora de duración que se controló con dosis única de paracetamol a 15 mg/kg.

22-23 SEPTIEMBRE 13. Estable, sin datos de congestión, se aumentó aporte calórico con fórmula a 120 mL/kg/día concentrada a 26 kcal más 5% de miel y 2% de aceite.

24 SEPTIEMBRE 13. GASTRONUTRICIÓN. Peso 2,900 g. Talla 48.5 cm. PT 95%. TE 86%. PE 60%. PB 10 cm. PCT 4.6 cm. RM 67.6%. RG 57.5%. Incremento ponderal de 240 g y talla de 0.5 cm en una semana, incremento de velocidad de crecimiento, mejoría de reserva magra en 10% y reserva grasa en 5%. Aporte calórico meta


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de 150 kcal/kg/día. Se indicó apoyo a tomas con sonda nasogástrica (SNG), que no fue posible colocar después de varios intentos.

25 SEPTIEMBRE 13. CIRUGÍA GENERAL. Importante descartar estenosis y/o fístula traqueoesofágica.

26 SEPTIEMBRE 13. Estable, con oxígeno suplementario que se progresó a casco cefálico con flujo libre. Tos en accesos cortos y campos pulmonares con rudeza respiratoria. Mismo manejo y esperando tiempo quirúrgico.

27 SEPTIEMBRE 13. CIRUGÍA GENERAL. SERIE ESOFÁGOGASTRODUODENAL: incompetencia velo palatina, reflujo faringonasal y gastroesofágico grado II. Estenosis en región esofágica de unión de tercio medio y distal. Se solicitó valoración a Cirugía de tórax para inicio de dilataciones esofágicas.

28-29 SEPTIEMBRE 13. Estable, sin datos de congestión, con disminución de la tos; se retiró oxígeno suplementario. Por pérdida ponderal de 40 g, se agregó mayor volumen a fórmula para prematuro a 140 mL/kg/día concentrada a 26 más 5% de miel y 2% de aceite en 8 tomas. En espera de tiempo quirúrgico.

30 SEPTIEMBRE 13. CIRUGÍA GENERAL. Se comentó con Cirugía de Tórax quien refirió no contar con balón para dilatar a un paciente con tal peso y talla, debido a la alteración en la mecánica de la deglución recomendó gastrostomía para alimentación y dilataciones mediante hilo sin fin. Adecuada tolerancia por vía oral. Por estenosis tardía y antecedente de algunos vómitos, descartar reflujo gastroesofágico mediante pHmetría y valorar funduplicatura.

3 OCTUBRE 13. Estable, con mismo manejo y en espera de pHmetría esofágica por Gastroenterología. No se había realizado cirugía cardiaca por pobre incremento ponderal.

4-6 OCTUBRE 13. GASTRONUTRICIÓN. No se realizó pH metría por imposibilidad de introducir catéter. Se sugirió realizar directamente a gastrostomía. Paciente clínica y hemodinámicamente estable, ingesta con buena tolerancia y menos tos.

7 OCTUBRE 13. GASTRONUTRICIÓN. Peso 3,000 g. Talla 50 cm. PT 92%. TE 86.5%. PE 58.2%. PB 10.4 cm. PCT 5.2 cm. RM 71%. RG 65%. Incremento ponderal de 60 g en una semana e incremento lineal de 0.5 cm, con reservas depletadas. En espera de colocación de gastrostomía para completar tomas de fórmula indicada y alcanzar meta calórica.

9 OCTUBRE 13. CIRUGÍA GENERAL/ENDOSCOPIA. Se decidió intentar dos días después dilatación esofágica para paso de sonda de pH metría y definir plan quirúrgico.

10 OCTUBRE 13. Incremento de tos en accesos cortos, disneizante y cianozante, se manejó con nebulizaciones con solución fisiológica en dos ocasiones con mejoría parcial. Descenso ponderal de 70 g, se aumentó concentración de fórmula para prematuro a 140 mL/kg/día concentrada a 28 con 5% de miel y 2% de aceite.

11 OCTUBRE 13. Presentó broncoespasmo que cedió con nebulizaciones con salbutamol y bromuro de ipratropio c/4 hs, se agregó loratadina 0.75 mL VO c/12 hs y paracetamol 40 mg VO c/8 hs por razón necesaria.

12 OCTUBRE 13. INFECTOLOGÍA. FC 160/min. FR 52/min. TA 100/55 mmHg. Temp 36°C. SaO2 94%. Presentó fiebre de 38.2 °C, con incremento de la frecuencia respiratoria, tos seca que se tornó húmeda de dos días de evolución, disneizante y cianozante, sin desaturación, con estertores crepitantes en base derecha. RX

TÓRAX: infiltrado nodular de predominio derecho. Por estancia prolongada hospitalaria, cardiopatía de base y esquema antibiótico previo, se consideró neumonía nosocomial. Aunque por edad se consideraría de etiología viral, no se descartó la bacteriana por antecedentes. Inició cefepima 150 mg/kg/día y amikacina 15 mg/kg/día y se dejó en ayuno.

Hb Hto Leuc Neu Linf Mon Plaq BUN Creat Na K Cl Ca P

10.7 g/dL 31.6% 7,400 28% 61% 10% 282,000

15 mg/dL 0.4 mg/dL 138 mEq/L 4.5 mEq/L 96 mEq/L 9.2 mg/dL 7.0 mg/dL

13 OCTUBRE 13. Pobre ingesta por accesos de tos que dificultan la alimentación, con estertores crepitantes bilaterales. Se dejó en ayuno, con oxígeno suplementario y soluciones de base a 80/6/3/2.

15 OCTUBRE 13. Reinició vía oral por mejoría de patrón respiratorio. Pendiente gastrostomía por la neumonía.


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16 OCTUBRE 13. Por broncoespasmo, sibilancias espiratorias, estertores crepitantes bilaterales de predominio basal, polipnea y disociación toracoabdominal leve, se indicó dosis única de metilprednisolona 6 mg. PCR

VIRUS SINCITIAL RESPIRATORIO: positivo. CULTIVOS: negativos. INFECTOLOGÍA. Suspendió antibióticos, agregó nebulizaciones con budesonida c/12 hs. NEONATOLOGÍA. Colocó catéter percutáneo por acceso difícil, introdujó 6 cm.

17 OCTUBRE 13. Continuó con broncoespasmo, aleteo nasal y tiros intercostales. Se indicó dosis única de metilprednisolona de 2 mg/kg y continuó por dos días a 1.5 mg/kg c/6 hs.

18 OCTUBRE 13. Hb 9.1 g/dL. Se transfundió concentrado eritrocitario a 10 mL/kg, con furosemide intermedio a 0.5 mg/kg. Fórmula para prematuro a 140 mL/kg/día y soluciones de base igual. GENÉTICA. Cariotipo 46XX.

19 OCTUBRE 13. Con taquicardia, polipnea y diuresis de 2.5 mL/kg/h, con tolerancia regular a la vía oral. 15:35 hs. Se indicó paquete globular a 10 mL/kg. 19:30 hs. Sin broncoespasmo, fiebre ni síndrome anémico; con taquicardia de 180/min, polipnea 65/min y uresis de 1.6 mL/kg/h. Se indicó furosemide 3 mg y se inició infusión a 300 µg/kg/min, se dejó en ayuno, con soluciones IV a 60/6/3/2. 21:00 hs. RX TÓRAX: infiltrado bilateral apical de predominio derecho que se extendía a lóbulo medio. Probable neumonía por microaspiración. Se inició clindamicina a 30 mg/kg/dosis.

Hb Hto Leuc Neu Linf Mon Plaq Na K Cl Ca P Mg Alb

9.7 g/dL 29.2% 10,700 30% 64% 6% 247,000

139 mEq/L 5.8 mEq/L 100 mEq/L 8.8 mg/dL 7.3 mg/dL 2.2 mg/dL 3.3 g/dL

20 OCTUBRE 13. Por broncoespasmo requirió sulfato de magnesio a 25 mg/kg/dosis, se agregó amikacina a 15 mg/kg/día y posteriormente se progresó a cefepima 150 mg/kg/día. Después de una hora de broncoespasmo severo y 30 minutos de insuficiencia respiratoria, presentó paro cardiorespiratorio. Se iniciaron maniobras de reanimación, se intubó, se aplicó dosis de adrenalina 0.1 mg/kg y posteriormente en infusión, una dosis de gluconato de calcio a 100 mg/kg, sin respuesta.


4 Sep 2013


27 Sep 2013

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