SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO

Rodriguez Gustavo

Residente Clinica Pediátrica

Hosp. Dr. H. Notti - 2015

Definición

Proliferación de carácter reactivo de histiocitos en medula ósea, ganglios

linfáticos, bazo, hígado u otros órganos

CLASIFICACIÓN

Enfermedades del sistema mononuclear fagocítico

Enfermedades. SMF

Trastornos Monocitos

Monocitopenia Monocitosis

Trastornos Histiocitos o Macrófagos

Déficit de MacrófagosTrastornos Acumulativos o Proliferativos

Acumulativos Proliferativos

Células Dendríticas Macrófagos

Sind. Hemofagociticos Enf. Rosai Dorfman Histiocitoma solitario

Malignos

Síndromes Hemofagociticos

Sind. Hemofagocíticos

Linfohistiocitosis Hemofagocítica

Primaria

Síndrome Hemofagocítico

Reactivo

LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA PRIMARIA

Epidemiología

Herencia autosómica recesiva (50% esporadico)

Incidencia del 1-2/1.000.000 niños menores de 15 años / año

Sin predilección por el sexo

Mas frecuente en menores de 1 año

Infradiagnosticada (30% antemortem)

FisiopatologíaActividad

reducia o nula NK

Respuesta inmune anomala

Producción anormal citoquinas

Proliferación celular anómala

Mutación genes de perforina y de

regulación de endo y exocitosis

Infecciones virales como

desencadenantes

Manifestaciones Clínicas90%

• Fiebre• Esplenomegalia• Hepatomegalia

30%

• Linfadenopatias• Ictericia• Síntomas Neurológicos

9%

• Rash eritematoso, maculopapuloso• Afectación pulmonar• Afectación intestinal• Afectación ocular

DIAGNOSTICO

1. Fiebre: Picos de 38,5 ºC , mínimo 7 días

2. Esplenomegalia de 3 cms.

3. Dos de: - Anemia < de 9 de Hb - Trombocitopenia < 100.000 - Neutropenia < 1.000

4. Hipertrigliceridemia > 2,0 mmol / L o > 3 DS o Hipofibrinogenemia < 1,5 gr/ L o < 3 DS (< de 150)

5. Hemofagocitosis sin evidenca de MO hipoplásica o neoplasia Maligna

6. Ferritina > 500 mcg/L

7. sCD25 >2400 U/mL

Criterios Diagnósticos

Más frecuente

Cuando aparece es severa

CID 77%80 – 90%

Antecedentes Familiares

Menores de 2 años

Sospechar

Diagnostico diferencial

Descartar enfermedad

maligna (Leucemia)

Repetir aspirado de medula osea

TRATAMIENTO

Tratamiento

Etopósido

Glucocorticoides

Metotrexato IntratecalInmunomoduladores

TMO

Sin tratamiento es rápidamente

fatal (2-3 meses)

Quimioterapia mejora el

estado general

TMO es el tratamiento definitivo

Pronostico

Supervivencia a los 3 años 62%

Supervivencia global 46%

HISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA REACTIVA

AsociacionesInmunodeficiencias

Infecciones

Enfermedades del colágeno

Neoplasias

Otras

Patogenia

•Similar a linfohistiocitosis

primaria

No hay tratamiento especifico

•Soporte vital•Enfermedad de base•Suspender o disminuir dosis medicación

Bibliografía Hematologia y oncologia pediatricas

Luis Madero Lopez Síndrome hemofagocítico - Archivos

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Españoles Pediatría 1998;49:230-236. Síndrome hemofagocítico en pediatría - An

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