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Rede Nacional de Especialidade Hospitalar e de Referenciação Materna, da Criança e do Adolescente (especialidades de Cardiologia Pediátrica, Cirurgia Pediátrica, Genética Médica, Ginecologia/Obstetrícia e Pediatria e as subespecialidades de Medicina Materno-Fetal, Cuidados Intensivos Pediátricos, Gastrenterologia Pediátrica, Nefrologia Pediátrica, Neonatologia, Neuropediatria e Oncologia Pediátrica e outras unidades diferenciadas pediátricas) 1 - Enquadramento da rede, incluindo aspetos legislativos e históricos A garantia de acesso a cuidados de saúde à população portuguesa em condições de equidade, acessibilidade e qualidade exige tomar em consideração os indicadores demográficos e geográficos, os recursos existentes e futuramente disponíveis num horizonte de 3 a 5 anos bem assim como o padrão nacional de utilização das diversas especialidades e subespecialidades. É ainda obrigatório estabelecer complementaridades entre os cuidados de saúde programados e os cuidados de saúde urgentes e emergentes (Despacho nº 10319/2014 de 25 de julho), entre as especialidades de Cardiologia Pediátrica, Cirurgia Pediátrica, Genética Médica, Ginecologia/Obstetrícia, incluindo a subespecialidade de Medicina Materno-Fetal, e Pediatria, incluindo as subespecialidades de Cuidados Intensivos Pediátricos, Gastrenterologia Pediátrica, Nefrologia Pediátrica, Neonatologia, Neuropediatria e Oncologia Pediátrica, consideradas como unidades diferenciadas pediátricas, a par da Alergologia, Doenças Hereditárias do Metabolismo, Endocrinologia, Hematologia, Infeciologia e Imunodeficiências, Neurodesenvolvimento, Pneumologia e Reumatologia. A especialidade de Psiquiatria da Infância e da Adolescência está incluída noutra Rede Nacional de Especialidades Hospitalares e de Referenciação. Pretende-se garantir a continuidade do sucesso nacional das últimas décadas na saúde materna e infantil obtido num contexto de melhoria das condições socioeconómicas das populações mas sustentado em medidas de educação e promoção da saúde e prevenção da doença e na articulação entre os prestadores de cuidados de saúde. O sucesso da aplicação dos princípios de Coordenação, Comunicação, Cooperação, Continuidade, Complementaridade, Concentração de Recursos e um sistema de avaliação e formação contínua teve a sua génese com a nomeação da primeira Comissão Nacional de Saúde Materna e Infantil, em Março de 1989. Todo o trabalho por ela desenvolvido e as recomendações que produziu conduziram, nomeadamente, à publicação do Despacho nº 6/1991, de 20 de junho, que criou as Unidades Coordenadoras Funcionais (UCF) e que foi atualizado em 1998 pelo Despacho n.º 12917/1998 para abarcar a vertente da criança e do adolescente. Para a conceção da Rede de Referenciação Materno-Infantil foi central o Programa de Saúde Materno-Infantil. A Rede de Referenciação Materno-Infantil foi aprovada por despacho Ministerial, de 26 de abril de 2001, segundo a respetiva publicação da Direção-Geral da Saúde. A articulação e integração funcional das actividades prosseguidas nos diferentes níveis de cuidados, bem como o estabelecimento de uma rede nacional de referenciação interinstitucional decorreu do previsto no Programa de Saúde Materna e Infantil. Houve um investimento significativo nas instalações e recursos técnicos e humanos dos serviços de obstetrícia e neonatologia, bem como nos centros de saúde no referente às ações de vigilância da gravidez e do puerpério, planeamento familiar e saúde infantil no período 1989-1994. Caracterizaram-se os Hospitais de Apoio Perinatal e os Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado e foram definidas as áreas de influência e o modo de articulação com os Centros de Saúde. As várias medidas então implementadas permitiram uma melhoria muito significativa dos indicadores de saúde (a mortalidade perinatal passou de 15,1‰ em 1988 para 6,3‰, a mortalidade infantil diminui de 13‰ para 5,5‰). O papel das Unidades Coordenadoras Funcionais e das Comissões Regionais de Saúde da Mulher da Criança e do Adolescente (CRSMCA), foi, já no âmbito da anterior Comissão Nacional da Saúde Materna, da Criança e do Adolescente, reforçado com a publicação do Despacho n.º 9872/2010 de 1 de junho, posteriormente retificado pelo Despacho 17595/2010 de 15 de novembro. Os resultados assim obtidos, e que é obrigatório consolidar e melhorar, são repetidamente reconhecidos nacional e internacionalmente. A Fundação Europeia para os cuidados ao recém-nascido publicou em 2011, no seu Benchmarking Report, que países como Portugal e o Reino Unido demonstram que a ação política orientada para a regionalização e interligação dos cuidados são compromissos essenciais e eficazes para garantir elevados padrões de saúde neonatal.

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A Organização Mundial da Saúde no seu Relatório de 2008 destacou também a melhoria dos cuidados materno-infantis em Portugal, tendo atribuído este resultado à organização e à complementaridade entre cuidados primários e secundários, centrados nas necessidades da grávida e da criança. A United Nations Children’s Fund (UNICEF) no seu relatório de Dezembro de 2010, em que foram avaliados 24 Países da Organisation for Economic Cooperation and Development (OCDE), referiu que Portugal se encontrava dentro dos três países com níveis mais baixos na desigualdade do acesso a cuidados de saúde. O sucesso obtido na saúde materna e infantil continua visível em relatórios recentes como Organisation for Economic Cooperation and Development (2013), Health at a Glance 2013: OECD Indicators, OECD Publishing. e European Perinatal Health Report – Health and Care of Pregnant Women and babies in Europe in 2010 (2013). O documento Health in Portugal: a challenge for the future. The Gulbenkian platform for a sustainable health system (Background paper), de setembro de 2014, salienta em particular os resultados obtidos na saúde materna e infantil e conclui propondo que um dos objetivos prioritários seja colocar Portugal na liderança mundial nesta área. As especialidades de Ginecologia/Obstetrícia e de Pediatria articulam-se com os cuidados de saúde primários utilizando as Unidades Coordenadoras Funcionais vertente saúde materna e neonatal e vertente saúde da criança e do adolescente previstas no Despacho nº 9872/2010 de 1 de junho. Os recursos atribuídos nestas especialidades permitem a atribuição aos médicos hospitalares de funções de formação e realização de teleconsultas presenciais e em tempo diferido com os cuidados de saúde primários permitindo diminuir a necessidade de deslocação das crianças e famílias. Pretende-se ainda que quando necessário ocorra a deslocação do especialista hospitalar ao local de prestação de cuidados de saúde primários com o mesmo objetivo: minimizar a deslocação dos doentes e das famílias exceto quando essa necessidade decorra da imprescindibilidade de acesso a instalações e equipamentos específicos e participar no processo de desenvolvimento profissional contínuo de todos os intervenientes na prestação de cuidados de saúde. Os recursos médicos alocados a cada instituição devem ainda permitir dar resposta à população da área de referenciação, sempre que considerado necessário com o apoio por telemedicina ou presencial dos médicos das unidades diferenciadas. Só no caso destas soluções serem consideradas inadequadas é que os doentes devem ser referenciados às unidades diferenciadas. De forma semelhante os recursos atribuídos às subespecialidades e unidades diferenciadas de serviços de uma especialidade hospitalar permitem a atribuição aos médicos dessa subespecialidade ou unidade diferenciada de funções de formação e realização de teleconsultas presenciais e em tempo diferido com outros serviços hospitalares permitindo diminuir a necessidade de deslocação das crianças e famílias. Pretende-se assim que, por um lado, cada subespecialidade e unidade diferenciada tenha massa crítica que sustente a diferenciação contínua, minimize a dificuldade de resolver constrangimentos ocasionais de redução de recursos humanos e rentabilize a utilização de equipamentos específicos; e que, por outro lado, sempre que necessário, ocorra a deslocação do especialista dessa subespecialidade ou unidade diferenciada a um outro serviço hospitalar com o objetivo de minimizar a deslocação dos doentes e das famílias exceto quando essa necessidade decorra da imprescindibilidade de acesso a instalações e equipamentos específicos e de participar no processo de desenvolvimento profissional contínuo de todos os intervenientes na prestação de cuidados de saúde. Em ambos os casos de complementaridade das especialidades de ginecologia/obstetrícia e pediatria com os cuidados de saúde primários e das subespecialidades e unidades diferenciadas de serviços de uma especialidade hospitalar com outros serviços da mesma especialidade deve-se privilegiar a utilização da teleconsulta e promover a organização de cuidados de saúde partilhados por equipas centradas no doente e na sua família. Em continuidade com este princípio devem todas as especialidades promover uma adequada transição dos doentes para serviços não pediátricos. A melhoria dos cuidados de saúde tem permitido que cada vez um maior número de crianças com doenças crónicas atinja a idade adulta. Os programas de transição a realizar em cada um destes casos devem ocorrer entre os 16 e os 18 anos e incluir sucessivamente a confirmação da necessidade de cuidados hospitalares, a identificação do serviço mais próximo da área de residência com competência para o receber, a partilha de informações entre a equipa de saúde hospitalar pediátrica e a de adultos e a realização de consultas partilhadas ou intercaladas por ambas as equipas. Nalguns casos o documento atribui ao Conselho Diretivo da Administração Regional de Saúde a iniciativa da proposta da localização de um serviço, subespecialidade ou unidade diferenciada. Noutros o documento atribui a localização de um serviço, subespecialidade ou unidade diferenciada ao reconhecimento de um Centro de Referência, nos termos da Portaria nº 194/2014 de 30 de setembro. A Proposta de Carta Hospitalar Materna, da Criança e do Adolescente da Comissão Nacional da Saúde Materna, da Criança e do Adolescente de 8 de junho de 2012, que utilizou as recomendações publicadas

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em 2009 pela anterior Comissão Nacional de Saúde da Criança e do Adolescente (2004-2008) e envolveu as direções de departamento e serviço de ginecologia/obstetrícia, pediatria e neonatologia, os colégios da Ordem dos Médicos e as sociedades científicas afins; e a Proposta para uma Rede de Referenciação Nacional de Genética Médica do Colégio de Genética Médica da Ordem dos Médicos de 5 de julho de 2008, com a colaboração da Comissão de Políticas Públicas e Ensino da Sociedade Portuguesa de Genética Humana, foram considerados excelentes documentos técnicos a tomar em consideração e aplicáveis na quase totalidade das situações, a par dos normativos em vigor, em particular a Portaria nº 82/2014 de 10 de abril, e das contribuições da Ordem dos Médicos, não apenas dos colégios mencionados mas também outros de particular relevância como o parecer sobre “Anestesia em Pediatria – Recomendações”, aprovado pelo Conselho Nacional Executivo da Ordem dos Médicos em 24 de fevereiro de 2012 e que inviabiliza a realização de cirurgia em recém-nascidos exceto na existência de cuidados intensivos neonatais ou pediátricos. Foi tomada em consideração a acessibilidade aos cuidados de saúde urgentes e emergentes decorrente da existência do Instituto Nacional de Emergência Médica e do Transporte Inter-hospitalar Pediátrico sedeado no Porto, Coimbra, Lisboa e Faro. 2 - Necessidades previsíveis até 2019 Considera-se desejável e possível nos próximos 3 a 5 anos a utilização de 5 cardiologistas pediátricos por um milhão de habitantes, 7 cirurgiões pediátricos por um milhão de habitantes (o documento “Proposta conjunta do Colégio da Especialidade de Cirurgia Pediátrica da Ordem dos Médicos e da Sociedade Portuguesa de Cirurgia Pediátrica” de 10 de julho de 2012 refere “a necessidade de haver um número aproximado de 60 cirurgiões pediátricos”), 4 geneticistas médicos por um milhão de habitantes, 1 pediatra por três mil crianças (com contabilização adicional dos pediatras das subespecialidades ou unidades diferenciadas) e 1 ginecologista/obstetra por seis mil mulheres (com contabilização adicional dos ginecologistas/obstetras da subespecialidade de Medicina Materno-Fetal nos Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado e Hospitais de Apoio Perinatal Altamente Diferenciado). Para efeitos de cálculos de recursos humanos médicos foi considerado um horário de 40 horas semanais, 18 das quais em turnos de serviço de urgência ou cuidados intensivos privilegiando que das 8 às 20 horas dos dias úteis os cuidados sejam assegurados sempre que possível no horário normal dos médicos com atividade clínica totalmente desenvolvida nos serviços referidos. A indispensável existência de recursos humanos de outras categorias profissionais, nomeadamente enfermeiros, nutricionistas, psicólogos e técnicos de serviço social é aqui reconhecida não sendo no entanto posteriormente analisada. Os recursos de enfermagem necessários são atualmente avaliados com recurso à estimativa de tempo médio (em horas) de cuidados necessários. Devem ser tomadas em consideração as recomendações ou normas existentes e aplicáveis como a “Norma para o cálculo de Dotações Seguras dos Cuidados de Enfermagem”, da Ordem dos Enfermeiros, Regulamento nº 533/2014, de 30 de maio, publicado no Diário da República, 2ª série, Parte E, nº 233, de 2 de dezembro. Os elementos demográficos e de recursos humanos foram fornecidos pela Administração Central do Sistema de Saúde (com fonte no CENSOS 2011 e Dados Inventário Profissionais da Saúde – Dezembro de 2013, não incluindo informação do Hospital de Cascais, entre outros). Foram considerados médicos existentes os especialistas que à data tinham menos de 65 anos e médicos futuramente disponíveis os médicos que à data estavam a realizar o programa de formação específica de cada especialidade médica. 3 - Caracterização e definição dos diferentes níveis e modelos organizativos de serviços Em todas as instituições é obrigatório garantir a proximidade física dos locais de prestação de cuidados a crianças por parte de todas as especialidades, sempre em ambiente pediátrico. É ainda mandatório que os blocos de partos e o internamento de recém-nascidos decorra em instalações com a garantia da presença próxima e permanente de pediatras. Instituições hospitalares do grupo I As instituições hospitalares do grupo I devem ter serviços de ginecologia/obstetrícia com bloco de partos e serviços de pediatria sendo classificados como Hospitais de Apoio Perinatal e terão Urgência Pediátrica nos termos do Despacho nº 10319/2014 de 25 de julho. Alguns casos devidamente identificados constituirão exceção por justificação demográfica e geográfica (com inexistência de serviço de ginecologia/obstetrícia com bloco de partos não sendo classificados como Hospitais de Apoio Perinatal e/ou com inexistência de Urgência Pediátrica). As instituições hospitalares do grupo I não devem ter as especialidades de Cardiologia Pediátrica, Cirurgia Pediátrica e Genética Médica nem subespecialidades ou unidades diferenciadas. Serviços de Ginecologia/Obstetrícia (em Hospitais de Apoio Perinatal)

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- se menos de 1.200 partos anuais 2 especialistas em presença física permanente no bloco de partos e urgência ginecológica e obstétrica; número total de médicos especialistas do serviço mínimo recomendado de 15; (admitem-se quatro exceções: Unidade Local de Saúde do Nordeste, Unidade Local de Saúde da Guarda, Centro Hospitalar Médio Tejo e Unidade Local de Saúde Alto Alentejo em que se justifica manter Hospitais de Apoio Perinatal por questões geográficas e sociais mesmo com um número previsível de partos inferior a 800; nestes casos é aceitável, transitoriamente e como única solução possível, a existência de um número total de médicos especialistas mínimo recomendado de 10, com horário diurno de dois especialistas e com uma escala de urgência no período noturno e fins de semana e feriados de um especialista em presença física e de um especialista em prevenção; (sempre que o número anual de partos for inferior a 1.200 é mandatório que todos os profissionais de saúde com funções assistenciais no bloco de partos realizem pelo menos cada dois anos formação estruturada na área da perinatologia com recurso a simulação, organizada pela instituição e reconhecida pela respetiva ordem profissional, condição que caso não se verifique implicará a interrupção da atividade do serviço); - se 1.200 a 3.000 partos anuais 3 especialistas em presença física permanente no bloco de partos e urgência ginecológica e obstétrica (um dos especialistas poderá ser substituído por um interno da especialidade de um dos dois últimos anos); número total de médicos especialistas do serviço mínimo recomendado de 23; - se mais de 3.000 partos anuais 4 especialistas em presença física permanente no bloco de partos e urgência ginecológica e obstétrica (um dos especialistas poderá ser substituído por um interno da especialidade de um dos dois últimos anos) número total de médicos especialistas do serviço mínimo recomendado de 31; Serviços de Pediatria - um Serviço de Pediatria com Consulta Externa, Internamento e Consulta Aberta diurna (dias úteis), pediatra de urgência interna (sábados, domingos, feriados e no período noturno); sem bloco de partos nem urgência pediátrica; sem serviço de ginecologia/obstetrícia mas com consultas asseguradas por um serviço de uma outra instituição hospitalar; mínimo de 7 pediatras; - ou, em Hospitais de Apoio Perinatal, Serviço de Pediatria com Consulta Externa, Internamento com camas de cuidados intermédios neonatais, Serviço de Urgência diurno e Bloco de Partos (2 pediatras de presença física durante o funcionamento do serviço de urgência diurno, 1 único pediatra durante o horário noturno – bloco de partos e urgência interna); doentes instáveis devem ser transferidos para um hospital com urgência pediátrica permanente; mínimo de 16 pediatras; - ou ainda, em Hospitais de Apoio Perinatal, Serviço de Pediatria Diferenciado com Consulta Externa, Internamento com camas de cuidados intermédios neonatais, Serviço de Urgência permanente e Bloco de partos (2 pediatras em presença física sem interrupção); mínimo de 21 pediatras O Hospital Fernando Fonseca é aqui abordado a par das instituições hospitalares do grupo II em resultado da dimensão da população da zona de referência. Instituições hospitalares do grupo II As instituições hospitalares do grupo II devem ter serviços de ginecologia/obstetrícia com bloco de partos e serviços de pediatria sendo classificados como Hospitais de Apoio Perinatal. Nestes poderão ser criados Centros de Diagnóstico Pré-natal nos termos dos Despachos nº 5411/97 de 8 de julho e Despacho nº 10325/99 de 5 de maio. Todos terão Urgência Pediátrica nos termos do Despacho nº 10319/2014 de 25 de julho. Alguns casos devidamente identificados constituirão exceção por justificação demográfica e geográfica (Hospital de Braga, Centro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douro, Hospital Fernando Fonseca, Hospital Garcia de Orta e Centro Hospitalar do Algarve) sendo classificados como Hospital de Apoio Perinatal Diferenciado. As instituições hospitalares do grupo II não devem ter as especialidades de Cardiologia Pediátrica, Cirurgia Pediátrica e Genética Médica nem subespecialidades ou unidades diferenciadas. Alguns casos devidamente identificados constituirão exceção (Hospital de Braga e Centro Hospitalar do Algarve para cirurgia pediátrica; Hospital de Braga, Centro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douro, Hospital Fernando Fonseca, Hospital Garcia de Orta e Centro Hospitalar do Algarve para neonatologia). Serviços de Ginecologia/Obstetrícia (em Hospitais de Apoio Perinatal) - se 1.200 a 3.000 partos anuais 3 especialistas em presença física permanente no bloco de partos e urgência ginecológica e obstétrica (um dos especialistas poderá ser substituído por um interno da especialidade de um dos dois últimos anos); número total de médicos especialistas do serviço mínimo recomendado de 23; - se mais de 3.000 partos anuais 4 especialistas em presença física permanente no bloco de partos e urgência ginecológica e obstétrica (um dos especialistas poderá ser substituído por um interno da

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especialidade de um dos dois últimos anos) número total de médicos especialistas do serviço mínimo recomendado de 31; - em Hospital de Apoio Perinatal Diferenciado é desejável a existência permanente de um especialista adicional; número adicional de médicos especialistas do serviço mínimo recomendado de 8; Serviços de Pediatria - em Hospitais de Apoio Perinatal, Serviço de Pediatria Diferenciado com Consulta Externa, Internamento com camas de cuidados intermédios neonatais, Serviço de Urgência permanente e Bloco de partos (2 pediatras em presença física sem interrupção); mínimo de 21 pediatras - em Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado (Hospital de Braga, Centro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douro, Hospital Fernando Fonseca, Hospital Garcia de Orta e Centro Hospitalar do Algarve) unidade diferenciada de neonatologia Instituições hospitalares do grupo III As instituições hospitalares do grupo III devem ter serviços de ginecologia/obstetrícia com bloco de partos e serviços de pediatria sendo classificados como Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado. Três devem ser classificados como Hospital de Apoio Perinatal Altamente Diferenciado (Centro Hospitalar São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra e Centro Hospitalar Lisboa Norte). As instituições hospitalares do grupo III devem ter as especialidades de Cardiologia Pediátrica, Cirurgia Pediátrica e Genética Médica e todas as subespecialidades ou unidades diferenciadas. Alguns casos devidamente identificados constituirão exceção, quer a inexistência de serviço de cardiologia pediátrica no Centro Hospitalar do Porto, quer quando houver lugar à existência de um único Centro de Referência nacional, como transplante hepático pediátrico, transplante renal pediátrico em crianças de baixo peso (menos de 15 kg) (Centros de Referência – Relatório Final, Grupo de Trabalho criado pelo despacho nº 4319/2013 de 15 de março), transplante medular pediátrico, cirurgia da epilepsia, cirurgia cardíaca complexa ou oxigenação extracorporal (ECMO - Extracorporeal Membrane Oxygenation), sendo que o Centro de Referência único deve ser identificado nos termos da Portaria nº 194/2014 de 30 de setembro, ou ainda quando houver lugar à existência de apenas uma subespecialidade ou unidade diferenciada numa Administração Regional de Saúde. Os quatro Serviços de Urgência Polivalente Pediátricos estão localizados no Centro Hospitalar São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar Lisboa Norte e Centro Hospitalar Lisboa Central nos termos do Despacho nº 10319/2014 de 25 de julho. Serviços de Cardiologia Pediátrica - Serviços de Cardiologia Pediátrica, existentes no Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar Lisboa Norte e Centro Hospitalar Lisboa Central; na Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo enquanto ocorrer a existência de um serviço noutra instituição hospitalar a articulação entre ambas deve ocorrer ao abrigo de um protocolo formal; Serviços de Cirurgia Pediátrica - Serviços Diferenciados de Cirurgia Pediátrica existentes no Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar do Porto, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar Lisboa Norte e Centro Hospitalar Lisboa Central; Serviços de Genética Médica - Serviços de Genética Médica existentes no Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar do Porto, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar Lisboa Norte e Centro Hospitalar Lisboa Central; Serviços de Ginecologia/Obstetrícia - se 1.200 a 3.000 partos anuais 3 especialistas em presença física permanente no bloco de partos e urgência ginecológica e obstétrica (um dos especialistas poderá ser substituído por um interno da especialidade de um dos dois últimos anos); número total de médicos especialistas do serviço mínimo recomendado de 23; - se mais de 3.000 partos anuais 4 especialistas em presença física permanente no bloco de partos e urgência ginecológica e obstétrica (um dos especialistas poderá ser substituído por um interno da especialidade de um dos dois últimos anos) número total de médicos especialistas do serviço mínimo recomendado de 31; - em Hospital de Apoio Perinatal Diferenciado é desejável a existência permanente de um especialista adicional; número adicional de médicos especialistas do serviço mínimo recomendado de 8; - em Hospital de Apoio Perinatal Altamente Diferenciado é desejável a existência de um número adicional de médicos especialistas no serviço mínimo recomendado de 12. Serviços de Pediatria - Serviços de Pediatria Altamente Diferenciados, em Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado ou Hospital de Apoio Perinatal Altamente Diferenciado, com todas as subespecialidades ou unidades diferenciadas. Alguns casos devidamente identificados constituirão exceção, quando houver lugar à

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existência de um único Centro de Referência nacional, como transplante medular pediátrico ou oxigenação extracorporal (ECMO - Extracorporeal Membrane Oxygenation) ou ainda quando houver lugar à existência de apenas uma subespecialidade ou unidade diferenciada numa Administração Regional de Saúde. No caso do Centro Hospitalar do Algarve compete ao respetivo Conselho de Administração propor um modelo de funcionamento de cada uma das suas unidades selecionando a solução que entender preferível mas respeitando a tipologia e os recursos correspondente constantes deste documento. A transição da organização atual para a rede aqui apresentada deve decorrer de forma faseada ao longo de três anos, planeada em 2015 e executada de 2016 a 2018, sendo da responsabilidade do Conselho Diretivo de cada Administração Regional da Saúde com o acompanhamento da Comissão Regional da Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente respetiva, que reporta anualmente à Comissão Nacional da Saúde Materna, da Criança e do Adolescente; Deve ser garantida a possibilidade de continuidade do exercício profissional adequado à diferenciação se necessário com a transferência de instituição do médico e outros técnicos de saúde caso eles o pretendam; 4 - Cardiologia Pediátrica 4.1 – Enquadramento da rede A Cardiologia Pediátrica é uma especialidade abrangente que visa assegurar os vários aspetos da saúde cardiovascular desde a idade fetal até à idade adulta. É por isso responsável pelo seguimento, nesta faixa etária, não só das cardiopatias congénitas, mas também da patologia arritmológica e da patologia cardíaca adquirida. Para além da vertente diagnóstica e terapêutica, esta especialidade tem-se vocacionado cada vez mais para uma vertente preventiva e de intervenção precoce presente na valência de cardiologia fetal, na avaliação para a prática do desporto e no seguimento de crianças com um risco cardiovascular acrescido. Colabora também estreitamente com a pediatria na exclusão de cardiopatia e, como elemento de uma equipa multidisciplinar, no seguimento de crianças clinicamente instáveis ou com doenças crónicas associadas a alterações cardiovasculares. Deve por isso ser garantido o acesso à especialidade de Cardiologia Pediátrica sem obrigatoriedade de deslocação aos serviços diferenciados de cardiologia pediátrica situados em instituições com a especialidade de cirurgia cardíaca. Acredita-se que os programas de Telemedicina podem ser uma solução para muitos destes casos associada e integrada com consultoria presencial, sempre que se justificar. O trabalho realizado nas últimas décadas provou que a experiência com a Telemedicina, quer em regime ambulatório, quer em urgência, tem sido muito positiva e gratificante, apresentando inúmeras vantagens: facilidade de acesso do local remoto ao parecer de profissionais especializados em Cardiologia Pediátrica, diagnóstico atempado de situações urgentes, otimização das condições de transporte das cardiopatias mais complexas, concentração dos recursos humanos diferenciados, rentabilizando-se de forma eficaz o seu conhecimento e aptidões; redução de custos desnecessários em deslocações e do absentismo laboral dos acompanhantes da criança; formação continuada em Cardiologia Pediátrica dos profissionais no local remoto. Acima de tudo, privilegia-se a igualdade de acesso aos cuidados de saúde. 4.2 – Epidemiologia e Necessidades Previsíveis até 2019 A incidência das cardiopatias congénitas é de 8 por mil nascimentos. As previsões internacionais para a dimensão da nossa população são confirmadas com a realização anual de 1.000 procedimentos terapêuticos invasivos uma vez que 500 a 600 doentes são tratados cirurgicamente e 400 a 500 por cateterismo cardíaco de intervenção. No Reino Unido, um relatório de 2005 da British Cardiac Society apresentava como desejável a existência de um mínimo de 3 especialistas por milhão de habitantes. Trata-se contudo de um país com uma organização do sistema nacional de saúde fortemente alicerçada nos cuidados de saúde primários, o que assegura uma maior seletividade dos casos seguidos pelos especialistas. Dados dos Estados Unidos da América, referentes a fevereiro de 2012, mostram que ali existe uma média de 7,1 cardiologistas pediátricos por milhão de habitantes. Acredita-se que no futuro as exigências e desafios colocados à Cardiologia Pediátrica serão cada vez maiores e por isso, caminhar-se-á no sentido da subespecialização nas diversas valências, o que implicará consequentemente uma maior necessidade de recursos humanos, à semelhança do que já acontece nos Estados Unidos da América. É expectável no futuro próximo um aumento significativo do número de intervenções cardíacas em adolescentes e adultos com cardiopatia congénita, nomeadamente de cateterismo de intervenção, arritmologia de intervenção e cirurgia cardíaca para correcção de sequelas e complicações. A curto prazo existirão apenas 5 especialistas por 1.000.000 de habitantes sendo desejável atingir o ratio de 6 por 1.000.000 de habitantes. Foram considerados 45 médicos existentes (os especialistas que à data

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tinham menos de 65 anos) e 19 médicos futuramente disponíveis (os médicos que à data estavam a realizar o programa de formação específica de cada especialidade médica). 4.3 – Caraterização e definição dos diferentes níveis e modelos organizativos dos serviços Devem existir 4 serviços de cardiologia pediátrica, cada um com 10 a 15 especialistas, em articulação com as 4 urgências pediátricas polivalentes (vd Despacho nº 10319/2014 de 25 de julho e Relatório da Comissão de Reavaliação da Rede Nacional de Emergência/Urgência de 10 de fevereiro de 2012) e em instituições com cuidados intensivos pediátricos, cirurgia pediátrica, cirurgia cardíaca e cardiologia, em particular na sua vertente de intervenção estrutural e arritmológica. Os serviços de cardiologia pediátrica devem estar dotados dos recursos humanos e materiais necessários para realizar todos os procedimentos diagnósticos e terapêuticos e assegurar obrigatoriamente cuidados da especialidade não apenas às urgências polivalentes pediátricas mas a todos os serviços das instituições do grupo III e pelo menos em todos os hospitais de apoio perinatal diferenciado da sua área de referenciação, presencialmente e/ou por telemedicina. Internacionalmente a concentração de recursos prevê habitualmente a dedicação exclusiva de cirurgiões cardíacos à patologia congénita. Em Portugal os serviços de cirurgia cardíaca com atividade cirúrgica pediátrica não devem ser exclusivos deste grupo etário por forma a garantir mais facilmente uma experiência adequada, pelo que a inserção em centros de grande volume, operando simultaneamente adultos, é benéfica. Esta solução não só permite a partilha e rentabilização de instalações e equipamento como também elevada diferenciação em cardiologia de intervenção permitindo que haja muitos doentes tratados por intervenção percutânea evitando a correção cirúrgica, com a consequente diminuição de custos. Em cada instituição com serviço de cardiologia pediátrica o serviço de cirurgia cardíaca deve ter um número de especialistas adequados para garantir uma resposta permanente às situações mais frequentes. Recomenda-se o registo de toda a atividade assistencial de cardiologia pediátrica numa base de dados nacional, e da atividade cirúrgica das cardiopatias congénitas na European Association for Cardio-Thoracic Surgery Congenital Database. Os procedimentos cirúrgicos de particular complexidade, nomeadamente neonatais, transplantação e insuficiência cardíaca grave, devem ser realizados num único Centro de Referência, a identificar nos termos da Portaria nº 194/2014 de 30 de setembro. Este centro deverá estar integrado num Hospital de Apoio Perinatal Altamente Diferenciado e com serviços de cuidados intensivos pediátricos de nível III e dispor de 3 cardiologistas pediátricos adicionais. A direção do Colégio da Especialidade de Cardiologia Pediátrica defende que o número recomendável destes centros deve ser de dois como consta de documento anexo. Os decisores deverão também tomar em consideração a proposta da rede da especialidade de cirurgia cardíaca. 4.4 – Definição da Rede e Referenciação (eletiva e de urgência, primária secundária e terciária) Administração Regional de Saúde do Norte

Serviços População Número de médicos especialistas (existente – desejável)

Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar de São João (Grupo III)

10 - 15

Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar do Porto (Grupo III)

2 - 0

Outros (Centro Hospitalar Gaia Espinho 1)

1 - 0

Total 3.682.370 13 – 15 Defende-se a transferência dos cardiologistas pediátricos do Centro Hospitalar de Gaia/Espinho e do Centro Hospitalar do Porto para o Serviço de Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar de São João. Todos os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares ao Serviço de Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar de São João. Administração Regional de Saúde do Centro

Serviços População Número de médicos especialistas (existente – necessário)

Cardiologia Pediátrica do Centro 8 - 10

8

Hospitalar e Universitário de Coimbra (Grupo III) Outros (Centro Hospitalar Tondela Viseu 1)

1 - 0

Total 1.801.022 9 – 10 Todos os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares ao Serviço de Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo


Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Norte/Lisboa Ocidental (Grupo III)

5 - 11

Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Central (Grupo III)

7 - 11

Outros (Administração Regional de Saúde 1, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental 5, Centro Hospitalar de Setúbal 1, Hospital Fernando Fonseca 1, Hospital Distrital de Santarém 1 e Hospital de Loures 2)

11 - 0

Total 3.603.374 (com Alentejo e Algarve 4.564.229)

23 – 22

Defende-se a unificação dos Serviços de Cardiologia Pediátrica dos Centros Hospitalares Lisboa Norte e Lisboa Ocidental e a posterior transferência do Serviço de Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Ocidental para o Centro Hospitalar Lisboa Norte. Enquanto tal não acontecer deve existir um protocolo entre as duas instituições que garanta o acesso de todas as crianças do Centro Hospitalar Lisboa Norte à especialidade de cardiologia pediátrica no Centro Hospitalar Lisboa Ocidental e o acesso de todas as crianças acompanhadas no Serviço de Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Ocidental a todas as especialidades pediátricas do Centro Hospitalar Lisboa Norte. Defende-se a transferência dos cardiologistas pediátricos colocados noutras instituições para os serviços a manter. Os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares ao Serviço de Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Norte/Lisboa Ocidental, ou ao Serviço de Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Central. Compete à Administração Regional de Lisboa e Vale do Tejo propor uma distribuição da população pelos dois serviços de cardiologia pediátrica contemplando a referenciação preferencial por agrupamento de centros de saúde e instituição hospitalar de forma consistente e equitativa. Administração Regional de Saúde do Alentejo


--- --- Total 509.849 --- Os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares ao Serviço de Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Central. Administração Regional de Saúde do Algarve


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--- --- Total 451.006 --- Os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares ao Serviço de Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Norte/Lisboa Ocidental. 5 - Cirurgia Pediátrica 5.1 – Enquadramento da rede A Cirurgia Pediátrica tem uma tradição quase centenária em Portugal, tendo sido criada a primeira enfermaria de doenças cirúrgicas e ortopédicas no Hospital de Dona Estefânia pelo Decreto-Lei n.º 4563, de 9 de julho de 1918. Embora a existência de uma Sociedade Científica de Cirurgia Pediátrica remonte a 1964, a especialidade de Cirurgia Pediátrica foi reconhecida como tal pela Ordem dos Médicos no ano de 1972, tendo a adesão do Colégio à Union Européenne des Médecins Spécialistes ocorrido no ano de 1993. Esta especialidade tem vindo a progredir de uma especialidade horizontal e multidisciplinar, em que todas as patologias de um dado grupo etário eram por ela tratadas, para uma diferenciação em diversos setores da patologia pediátrica, acompanhando a evolução tecnológica cada vez mais rápida que também aqui se verificou. A especialidade, através da sua Sociedade Científica e do Colégio da Especialidade, encontra-se regularmente representada em diversos fóruns nacionais e internacionais com excelentes níveis de aceitação. A Cirurgia Pediátrica encontra-se claramente envolvida desde o início do Serviço Nacional de Saúde na melhoria da saúde infantil, tornando-se claro o seu contributo na melhoria das taxas de mortalidade infantil, nomeadamente pela correção precoce das malformações congénitas complexas, com enorme sucesso por todos reconhecido, e que atribuem a Portugal os melhores indicadores nesta área. Esta experiência acumulada ao longo dos anos pode perder-se para a próxima geração de cirurgiões pediatras, ameaçada pela diminuição consistente da taxa de natalidade. Esta análise tem levado muitos dos especialistas a refletir profundamente sobre a necessidade de concentração de recursos e saberes, de modo a manter os padrões de qualidade assistencial já obtidos. Outras ameaças resultam de alguma desregulação existente na oferta de cuidados cirúrgicos, que tem permitido a prática de determinados procedimentos do âmbito da cirurgia pediátrica a especialistas das ditas “especialidades verticais”, o que, podendo ser justificada pela idoneidade de alguns desses profissionais, vem contudo por em causa o modelo de cuidados centrado na criança e não na técnica cirúrgica. Por outro lado, a atividade cirúrgica da Cirurgia Pediátrica tende a desenvolver-se maioritariamente em regime de Cirurgia do Ambulatório, cirurgia que por definição deve ser realizada na proximidade das áreas de residência dos doentes, razão pela qual a oferta de Cirurgia Pediátrica foi sendo descentralizada. A análise detalhada da atividade realizada a nível nacional, parece demonstrar que a oferta de cirurgia pediátrica se encontra ainda abaixo da procura existente no Serviço Nacional de Saúde. A Cirurgia Pediátrica define-se como uma especialidade médico-cirúrgica tecnicamente autónoma, interdependente das restantes especialidades pediátricas e que tem como objeto último a obtenção da saúde da criança. Não deve ser considerada como uma subespecialidade do âmbito da Pediatria, pelos meios e pelos métodos que utiliza na prossecução dos seus objetivos. A Cirurgia Pediátrica é uma especialidade cujo âmbito alargado inclui o diagnóstico, a orientação (pré e pós natal), e o tratamento de disfunções e doenças, malformações e traumatismos, passíveis de tratamento cirúrgico num vasto grupo etário de doentes, que se convencionou estender dos 0 aos 17 anos. A Cirurgia Pediátrica defende que as crianças devem ser tratadas preferencialmente em regime de Hospital de Dia, e que a família ou tutores devem acompanhar as crianças durante os internamentos/tratamentos sendo sempre encorajadas a participar no modelo de cuidados prestados. O âmbito da Cirurgia Pediátrica inclui todos os procedimentos cirúrgicos, neonatais e pós natais, envolvendo órgãos abdominais e torácicos, toda a patologia urológica e genital, malformativa ou adquirida, e ainda a patologia do âmbito da cirurgia plástica, como os fissurados e outras anomalias congénitas bem como o tratamento dos doentes pediátricos queimados. Neste âmbito também se incluem as necessidades cirúrgicas dos doentes portadores de patologia oncológica ou carecendo de transplantes de órgãos sólidos bem assim como as situações clínicas do âmbito das urgências incluindo o trauma. O tratamento de patologias do foro ortopédico e traumatológico do sistema músculo-esquelético, as lesões do âmbito neurocirúrgico, otorrinolaringológico, maxilo-facial ou estomatológico, que se foram

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diferenciando a partir das especialidades respetivas, não é competência da especialidade de Cirurgia Pediátrica. O exercício da especialidade não pode abdicar do contributo interdisciplinar das especialidades de Ginecologia/Obstetrícia, Pediatria incluindo as suas subespecialidades, Cardiologia Pediátrica, Genética Médica, Anestesiologia, Cirurgia Cardíaca, Neurocirurgia, Ortopedia, Radiologia e outros técnicos de saúde. Este exercício deve sempre desenvolver-se em ambiente pediátrico. 5.2 – Epidemiologia e Necessidades Previsíveis até 2019 O desempenho médio ponderado dos especialistas situa-se na sua participação (por cirurgião) em cerca de 250 intervenções ano. Este número de intervenções é considerado adequado à manutenção da proficiência técnica e representa um desvio positivo em relação a números conhecidos em outras especialidades. A mediana do tempo de espera na maioria dos centros não ultrapassa os tempos considerados clinicamente aceitáveis. Quanto ao número de consultas (média simples) varia entre as 600 a 400 consultas ano por especialista, com medianas de espera para a primeira consulta que se estimam ser inferiores a 50 dias. O grande consumo de recursos observa-se contudo ao nível da garantia do serviço de urgência. O aumento da idade pediátrica até aos 18 anos veio criar uma modificação dos padrões de recurso a esses serviços de urgência, criando novas necessidades de formação e adequação dos cuidados, com um aumento significativo de algumas patologias que eram praticamente inexistentes até ai. Existe ainda alguma variabilidade no portfólio de serviços prestados pelos diversos hospitais que garantem urgência de cirurgia pediátrica, sendo disso exemplo o tratamento dos grandes queimados ou da patologia traumatológica da mão ou maxilo-facial. A especialidade de Cirurgia Pediátrica deve estruturar-se a nível da rede hospitalar em Serviços Diferenciados de Cirurgia Pediátrica correspondentes a instituições do grupo III. Deve existir um Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica para uma população de 300.000 a 400.000 crianças e adolescentes, correspondendo aproximadamente a uma população de 1.500.000 habitantes, garantindo a prestação de cuidados à população da sua área de influência direta e indireta claramente definidas. Mantendo a sua autonomia técnica, pode integrar-se do ponto de vista organizacional e de gestão, quer no Departamento de Saúde da Criança, quer no Departamento de Cirurgia Pediátrica, quando a dimensão do hospital justifique uma agregação de todas as especialidades cirúrgicas pediátricas (otorrinolaringologia, ortopedia, etc.) num único departamento. A curto prazo existirão apenas 7 especialistas por 1.000.000 de habitantes sendo desejável atingir o ratio de 9 por 1.000.000 de habitantes Foram considerados 68 médicos existentes (os especialistas que à data tinham menos de 65 anos), o facto de 11 deles terem 60 ou mais anos em dezembro de 2013 e 25 médicos futuramente disponíveis (os médicos que à data estavam a realizar o programa de formação específica de cada especialidade médica). Exceto em situações de urgência é desejável que todas as crianças até aos 7 anos de idade sejam referenciados à especialidade de cirurgia pediátrica e não à especialidade de cirurgia geral assim como é desejável que todas as crianças com 7 ou mais anos só sejam referenciadas à especialidade de cirurgia pediátrica na impossibilidade de resolução da situação pela especialidade de cirurgia geral ou outra especialidade cirúrgica. 5.3 – Caraterização e definição dos diferentes níveis e modelos organizativos dos serviços Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica Prestar cuidados diferenciados e continuados nas áreas da Cirurgia Neonatal e Visceral Pediátricas, aos doentes que recorrem ao hospital no qual se integra física e funcionalmente, sendo referência para cuidados especializados em áreas de diferenciação específicas; Assegurar a sua colaboração permanente com o Departamento de Pediatria bem como de outros Departamentos do Hospital, de modo a otimizar a prestação de cuidados cirúrgicos à população pediátrica da sua área de influência; Implementar um sistema de tratamento preferencialmente em regime ambulatório da patologia dita de rotina, que constitui cerca de 50% dos novos casos admitidos pelas Consultas Externas; Cooperar com os Centros de Diagnóstico e Terapêutica Pré-natal, e em colaboração com a Unidade Diferenciada de Neonatologia (integrando os especialistas das diversas áreas), de modo a abordar e orientar interdisciplinarmente os casos de patologia fetal malformativa, passíveis de tratamento precoce; Cooperar com os Centros de Saúde da área de influência do hospital promovendo uma formação mais específica dos especialistas em Medicina Geral e Familiar para os problemas cirúrgicos pediátricos, permitindo orientar de modo correto e atempado o envio dos doentes para a especialidade. Quantificação dos Objetivos de um Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica

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Um Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica deverá realizar cerca de 2.500 intervenções de Cirurgia Pediátrica/ano, tanto eletivas, como urgentes, e gerar cerca de 7.000 consultas externas/ano sendo que cada área de diferenciação deverá gerar cerca de 2.500 consultas ano. Recursos Humanos – Pelo menos 11 a 13 Cirurgiões Pediátricos (com dois cirurgiões pediátricos adicionais se no serviço existir unidade de queimados). Definição das Áreas de Diferenciação de Cirurgia Pediátrica A organização de um Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica deve garantir a existência de todas as áreas de diferenciação abaixo descritas para permitir o cumprimento integral dos seus objetivos, quer assistenciais quer formativos. Cirurgia Geral Infantil e Neonatal, incluindo a Cirurgia de Urgência, a Cirurgia Visceral (abdominal e pulmonar), o Trauma e a Oncologia. Estas áreas do saber constituem o âmbito fundamental da prática da Cirurgia Pediátrica. A diferenciação da Oncologia Cirúrgica constitui uma parte integrante do tratamento do doente Oncológico Pediátrico e como tal deverá existir em paralelo com a existência de unidades de Oncologia Pediátrica, preferencialmente integradas no mesmo Hospital. Recursos Humanos – Pelo menos 4 a 6 Cirurgiões Pediatras com diferenciação nesta área (Cirurgia Geral Infantil e Neonatal). Urologia Pediátrica Esta área do saber tende a autonomizar-se como área de diferenciação pelo grande volume de patologia (cerca de 40% a 50% dos casos cirúrgicos operados em Serviços de Cirurgia Pediátrica). Recursos Humanos – Pelo menos 4 Cirurgiões Pediatras com diferenciação nesta área (Urologia Pediátrica). Cirurgia Plástica Pediátrica Constitui uma subespecialização pela incidência elevada de malformações nomeadamente craniofaciais que carecem de tratamento em centros especializados pela componente de interdisciplinaridade indispensável ao seu desempenho. Recursos Humanos – Pelo menos 3 Cirurgiões Pediatras com diferenciação nesta área. Unidade Pediátrica de Queimados Pelas especificidades que apresentam os queimados pediátricos necessitam de um tratamento multidisciplinar e muito exigente quer em recursos humanos quer em tecnologia, que deverá ser realizado preferencialmente em ambiente pediátrico exclusivo. A experiência veio demonstrar que deve existir pelo menos uma unidade especializada no tratamento de queimados pediátricos a nível nacional podendo por razões geográficas considerar-se a necessidade de uma segunda unidade. Os doentes queimados devem ser inicialmente tratados sempre em ambiente de Cuidados Intensivos Pediátricos para permitir a sua estabilização hemodinâmica. Deve possuir internamento próprio com 8 camas, em espaço físico próprio e de preferência em quartos individuais, acesso a uma Sala de Bloco Operatório que permita efetuar toda a terapêutica cirúrgica do queimado em fase aguda e que funcione durante 24 horas. Deve integrar uma área de balneoterapia que permita efetuar esta técnica sob anestesia geral. Deve contar com a cooperação permanente dos cuidados intensivos pediátricos, medicina física e de reabilitação e pedopsiquiatria. Gestão de internamentos e recursos Espaço físico - Deve existir uma área de internamento própria com um número nunca inferior a 8 camas por área de diferenciação, podendo existir uma gestão conjunta e integrada do internamento em função do modelo de gestão de cada Departamento ou Hospital. Deve possuir programa próprio de Cirurgia de Ambulatório devendo ter acesso a Unidade de Cirurgia do Ambulatório, autónoma ou integrada, do hospital com definição clara da política da sua utilização de modo a assegurar a integridade do modelo de cuidados específico da Criança. Condições para o funcionamento de um Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica Ser garantida a existência de um Serviço de Pediatria Altamente Diferenciado com o qual se relaciona diretamente, dotado de Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos ou Polivalentes, além de outras valências pediátricas específicas como a Gastrenterologia Pediátrica, Nefrologia Pediátrica, Pneumologia e idealmente Oncologia Pediátrica. Ter acesso a Meios Auxiliares de Diagnóstico adequados ao grupo etário, nomeadamente ecografia e tomografia axial computorizada em permanência, com especialistas diferenciados em imagiologia pediátrica. Ter acesso permanente a um Bloco Operatório dotado de equipamento adequado à prática da Cirurgia Pediátrica, com enfermagem com experiência preferencial neste grupo etário. Ter acesso permanente a Anestesista com experiência em anestesia neonatal e pediátrica, para otimização dos resultados a obter pela Cirurgia Pediátrica.

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Possuir programa próprio de Cirurgia de Ambulatório devendo ter acesso a Unidade de Ambulatório autónoma ou integrada do Hospital com definição clara da política da sua utilização de modo a assegurar a integridade do modelo de cuidados específico da criança. Deve garantir um serviço de urgência cirúrgica pediátrica assegurada por pelo menos 2 Cirurgiões Pediátricos em regime de presença física, podendo estar em regime de chamada ou de prevenção um especialista das diversas áreas de diferenciação dentro da especialidade, a saber: Urologia Pediátrica e Plástica Pediátrica. Esta urgência deverá integrar em regime de presença física a valência de Ortopedia. Para garantir a sua missão, em caso de se assumir como referência para Trauma Pediátrico, deverá ser assegurado o acesso imediato a cuidados especializados das áreas de Neurocirurgia, Cirurgia Cardíaca e Cirurgia Vascular. Serviço de Cirurgia Pediátrica Integrado funcional e fisicamente num Serviço de Pediatria Diferenciado e no âmbito de um Hospital de Apoio Perinatal Diferenciado. Prestar cuidados diferenciados e continuados na área da cirurgia visceral pediátrica incluindo a cirurgia neonatal sempre que esteja em funcionamento contínuo a unidade diferenciada de neonatologia que deve existir nos Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado. Garantir a colaboração com outras especialidades médicas e cirúrgicas que prestem cuidados hospitalares ao grupo etário pediátrico garantindo sempre o seu internamento em ambiente pediátrico. Quantificação dos Objetivos de um Serviço de Cirurgia Pediátrica Um Serviço de Cirurgia Pediátrica deverá realizar cerca de 500 intervenções de Cirurgia Pediátrica/ano, apenas em crianças com 29 dias de idade ou mais, e gerar cerca de 2.500 consultas ano. Recursos Humanos – Pelo menos 3 Cirurgiões Pediátricos. Condições para o funcionamento de um Serviço de Cirurgia Pediátrica Ter acesso a Meios Auxiliares de Diagnóstico adequados ao grupo etário, nomeadamente ecografia e tomografia axial computarizada em permanência, com especialistas diferenciados em imagiologia pediátrica. Ter acesso permanente a um Bloco Operatório dotado de equipamento adequado à prática da Cirurgia Pediátrica, com enfermagem com experiência preferencial neste grupo etário, com alocação de pelo menos dois tempos de bloco de cirurgia programada semanal. Possuir programa próprio de Cirurgia de Ambulatório devendo ter acesso a Unidade de Ambulatório autónoma ou integrada do Hospital com definição clara da política da sua utilização de modo a assegurar a integridade do modelo de cuidados específico da criança. Os seus especialistas não asseguram um serviço de urgência cirúrgica pediátrica na instituição mas podem integrar esta atividade num Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica em caso de necessidade de concentração regional de recursos. 5.4 – Definição da Rede e Referenciação (eletiva e de urgência, primária secundária e terciária) Torna-se premente uma reorganização da rede de prestação de cuidados nesta como em outras especialidades, sendo para tal indispensável encontrar um caminho de consenso entre todos, tendente a manter, se não a melhorar os resultados que já obtivemos e que são certamente prestigiantes para a saúde do País. Devem existir 5 Serviços Diferenciados de Cirurgia Pediátrica, em hospitais com cuidados intensivos pediátricos e cardiologia pediátrica, cada um com 11 a 13 especialistas, em articulação com as 4 urgências pediátricas polivalentes (vd Despacho nº 10319/2014 de 25 de julho e Relatório da Comissão de Reavaliação da Rede Nacional de Emergência/Urgência de 10 de fevereiro de 2012) no Centro Hospitalar de S. João EPE, Centro Hospitalar Universitário de Coimbra EPE, Centro Hospitalar Lisboa Norte EPE, Centro Hospitalar Lisboa Central EPE com garantia de presença física permanente de pelo menos 2 Cirurgiões Pediátricos. Em dois dos Serviços Diferenciados de Cirurgia Pediátrica deve existir uma unidade de queimados, no Centro Hospitalar de S. João EPE e no Centro Hospitalar Lisboa Central EPE (o que implica a existência de 2 cirurgiões adicionais em cada um). Os serviços diferenciados devem garantir a realização de atividade clínica de proximidade noutras instituições da sua área de referenciação assegurando sempre que se justifique a realização de atividade cirúrgica de ambulatório durante a manhã e atividade em consulta externa à tarde seguida da avaliação e confirmação da alta das crianças da atividade cirúrgica desse dia, minimizando assim a necessidade de deslocação das crianças e familiares e garantindo simultaneamente a continuidade e qualidade dos cuidados. Posteriormente, logo que possível mas sem colocar em causa a manutenção dos recursos considerados mínimos para os 5 serviços diferenciados de cirurgia pediátrica, deverão existir adicionalmente 2 outros serviços de cirurgia pediátrica, obrigatoriamente com pelo menos 3 especialistas, coincidindo

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preferencialmente com Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado, um deles em Braga e o outro em Faro. A existência destes serviços de cirurgia pediátrica implica como condição prévia a confirmação da existência de recursos anestesiológicos que garantam uma atividade cirúrgica regular. Estes Serviços de Cirurgia Pediátrica devem possuir apenas atividade de ambulatório, com consulta externa e programa próprio de Cirurgia de Ambulatório, se necessário com pernoita, devendo ter acesso a Unidade de Ambulatório autónoma ou integrada do Hospital com definição clara da política da sua utilização de modo a assegurar a integridade do modelo de cuidados específico da criança. Não asseguram urgência e a atividade programada deve garantir a inexistência de internamentos aos feriados e fins-de-semana uma vez que existirá apenas urgência interna em regime de prevenção de 2ª a 5ª feira para além do horário normal de funcionamento de serviço. O serviço suspenderá a atividade sempre que não existir simultaneamente a presença de dois especialistas no horário normal de funcionamento do serviço e a existência de recursos anestesiológicos que permitam a realização de intervenções cirúrgicas para crianças com 29 dias ou mais. A existência a médio prazo de médicos especialistas adicionais poderá justificar a alteração do modelo de organização de cuidados de cirurgia pediátrica. A direção do Colégio da Especialidade de Cirurgia Pediátrica não subscreveu esta proposta mas não apresentou em tempo oportuno alternativa que tomasse em consideração o número máximo de 70 especialistas disponíveis e a obrigatoriedade de ter um número mínimo de 3 cirurgiões em cada serviço. Administração Regional de Saúde do Norte


Diferenciado Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar de São João (Grupo III)

8 – 13 (com Unidade de Queimados)

Diferenciado Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar do Porto (Grupo III)

6 – 11

Cirurgia Pediátrica do Hospital de Braga (Grupo II)

6 - 3

Outros (Centro Hospitalar Gaia Espinho 2 e Centro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douro 1)

---

Total 3.682.370 23 - 27 Defende-se a transferência dos cirurgiões pediátricos do Centro Hospitalar de Gaia/Espinho e do Centro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douro para os Serviços Diferenciados de Cirurgia Pediátrica. Os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares ao Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar do Porto, ao Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar de São João ou ao Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital de Braga. O Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital de Braga deve proceder à referenciação secundária para um dos serviços diferenciados de cirurgia pediátrica dos doentes e familiares que o justifiquem. Compete à Administração Regional de Saúde do Norte propor qual o Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica selecionado para este efeito. Esta decisão deverá ser tomada em consideração privilegiando o serviço escolhido na colocação inicial de mais especialistas. Compete à Administração Regional de Saúde do Norte propor uma distribuição da população pelos três serviços de cirurgia pediátrica (dois dos quais diferenciados) contemplando a referenciação preferencial por agrupamento de centros de saúde e instituição hospitalar de forma consistente e equitativa. Administração Regional de Saúde do Centro


Diferenciado Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (Grupo III)

9 - 13

Outros (Centro Hospitalar 2 - 0

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Tondela Viseu 2) Total 1.801.022 11 - 13 Defende-se a transferência dos cirurgiões pediátricos do Centro Hospitalar de Tondela Viseu para o Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica. Todos os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares ao Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo


Diferenciado Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Norte (Grupo III)

7 - 13

Diferenciado Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Central (Grupo III)

16 – 15 (com Unidade de Queimados)

Outros (Centro Hospitalar de Setúbal 1, Hospital Fernando Fonseca 3, Hospital Garcia de Orta 4, Hospital de Loures 2)

10 - 0

Total 3.603.374 (com Alentejo 4.113.223)

33 - 28

Defende-se a transferência dos cirurgiões pediátricos colocados noutras instituições para o Serviço Diferenciado do Centro Hospitalar Lisboa Norte e para o serviço a criar (Centro Hospitalar do Algarve). Os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares ao Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Norte ou ao Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Central. Compete à Administração Regional de Lisboa e Vale do Tejo propor uma distribuição da população pelos dois serviços de cirurgia pediátrica contemplando a referenciação preferencial por agrupamento de centros de saúde e instituição hospitalar de forma consistente e equitativa. Administração Regional de Saúde do Alentejo


--- --- Total 509.849 --- Os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares ao Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Central. Administração Regional de Saúde do Algarve


Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar do Algarve (Grupo II)

0 - 3

Total 451.006 0 - 3 Os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares ao Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Norte. Posteriormente à entrada em funcionamento do Serviço de Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar do Algarve os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares a este serviço. O Serviço de Cirurgia Pediátrica do

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Centro Hospitalar do Algarve deve proceder à referenciação secundária para o Serviço Diferenciado de Cirurgia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Norte dos doentes e familiares que o justifiquem. 6 – Genética Médica 6.1 – Enquadramento da rede A especialidade de genética médica é a mais recente em Portugal. Inicialmente foi reconhecida como uma valência hospitalar em dezembro de 1996 (Despacho nº 64/95 de 12 de dezembro), e foi criada em 1 de abril de 1998, pela Ordem dos Médicos e em 2001 como especialidade com o correspondente programa de formação específica (Portaria nº 148/2001 de 2 de março). O programa de formação específica iniciou-se em 2002 e tem existido de forma ininterrupta desde então, tendo o programa de formação desta área de especialização sido atualizado em 2012 (Portaria nº 231/2012 de 3 de agosto). Existiu uma primeira Rede de Referenciação Hospitalar de Genética Médica (Direção-Geral da Saúde, 2004) e foi feita uma proposta em 5 de julho de 2008 para uma Rede de Referenciação Nacional de Genética Médica pelo Colégio de Genética Médica da Ordem dos Médicos, com a colaboração da Comissão de Políticas Públicas e Ensino da Sociedade Portuguesa de Genética Humana, que tomou em consideração o documento precedente e pretendeu contribuir para a sua atualização. As caraterísticas particulares da informação genética em saúde foram ainda objeto da Lei nº 12/2005, de 26 de janeiro, regulamentada pelo Decreto-Lei nº 131/2014, de 29 de agosto, e, no que aos laboratórios de genética médica das unidades privadas de saúde diz respeito, a Portaria nº 167/2014 de 21 de agosto. A Lei nº 32/2006, de 26 de julho, regula também o diagnóstico genético pré-implantação. A Portaria nº 82/2014 de 10 de abril classifica a genética médica como uma valência existente apenas nas instituições do grupo III (Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar do Porto, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar Lisboa Norte e Centro Hospitalar Lisboa Central). Este princípio deverá acautelar a garantia de acesso a cuidados de saúde à população portuguesa em condições de equidade, acessibilidade e qualidade, tomando em consideração os indicadores demográficos e geográficos, os recursos existentes e futuramente disponíveis num horizonte de 3 a 5 anos bem assim como o padrão nacional de utilização da especialidade, impondo a articulação com outras instituições hospitalares nomeadamente no âmbito dos Centros de Diagnóstico Pré-natal e dos Centros de Diagnóstico e Terapêutica Pré-natal (Despacho nº 10325/99 de 5 de maio). Os recursos atribuídos inicialmente aos cinco serviços já referidos devem permitir a atribuição de funções de formação e realização aos médicos hospitalares de teleconsultas presenciais e em tempo diferido com as outras instituições, incluindo os Institutos Portugueses de Oncologia, sempre que considerado suficiente, permitindo diminuir a necessidade de deslocação dos doentes e familiares. Pretende-se ainda que sempre que a teleconsulta for inadequada ocorra a deslocação do especialista hospitalar ao local de prestação de cuidados de saúde de outras instituições com o mesmo objectivo: minimizar a deslocação dos doentes e dos familiares excepto quando essa necessidade decorra da imprescindibilidade de acesso a instalações e equipamentos específicos e participar no processo de desenvolvimento profissional contínuo de todos os intervenientes na prestação de cuidados de saúde. São os doentes e as suas famílias que são considerados o objetivo último do desenvolvimento da rede, cujo esqueleto é constituído pelos serviços de genética médica que são aqui objeto de planeamento. Estes deverão utilizar estruturas extra-hospitalares já existentes, nomeadamente na vertente laboratorial, e contribuir para projetar o seu desenvolvimento sempre que tal for considerada a melhor solução. 6.2 – Epidemiologia e Necessidades Previsíveis até 2019 Durante muitas décadas, o diagnóstico e o risco de recorrência das anomalias congénitas foi motivo de preocupação para os médicos, nomeadamente pediatras, que foram criando consultas especiais e outros apoios destinados a doentes e familiares, recorrendo ao aconselhamento genético como ferramenta principal de prevenção. Como o recurso a exames complementares nestas patologias era muito limitado, a observação rigorosa e crítica das características clínicas encontradas levou ao grande desenvolvimento da dismorfologia clínica, que possibilitou a descoberta de múltiplas patologias e síndromes, e o conhecimento da sua história natural. O desenvolvimento da citogenética, da bioquímica e, mais tarde, da genética molecular, abriu todo um campo de abordagens que revolucionaram os conhecimentos existentes, as metodologias e, nalguns casos, quase a natureza da genética médica. O impacto destas tecnologias e inovações foi tremendo, com implicações a todos os níveis, desde o diagnóstico genético, ao tratamento e à prevenção de várias doenças. As tecnologias foram continuamente melhoradas, a investigação em genética tornou-se mais atractiva e novos actores económicos e sociais passaram a intervir nesta área, desde a vertente científica à empresarial, entre outras.

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Os novos conhecimentos de genética foram sendo incorporados nas opções reprodutivas das famílias, com maior impacto ao nível do diagnóstico pré-natal mas também com o recurso ao diagnóstico genético pré-implantação. Porém, a genética médica esteve sempre focalizada em doenças raras com penetrância elevada, que individualmente afectam poucos indivíduos e famílias, estando os serviços de genética médica localizados em hospitais centrais, nos principais centros urbanos. Não temos conhecimento de estudos para avaliar se os doentes e famílias que acederam aos cuidados correspondem efetivamente aos que mais necessitavam, numa perspetiva de equidade. De facto das cerca de 8.000 doenças raras conhecidas mais de dois terços têm uma etiologia predominante ou exclusivamente genética. Os elementos disponibilizados pelo European Surveillance of Congenital Anomalies (EUROCAT), em que Portugal está representado pelo Centro de Estudos e Registo das Anomalias Congénitas (CERAC), 2008 a 2012 avalia a prevalência das anomalias congénitas por 10.000 nascimentos em 256 (incluindo mortes fetais, interrupções de gravidez por anomalia fetal e recém-nascidos). A maior parte das situações correspondem a anomalias de etiologia multifatorial. Esta abordagem tradicional centrada nas doenças raras está a ser ultrapassada, à medida que aumentam os conhecimentos sobre a importância dos fatores genéticos implicados na etiologia de algumas doenças comuns, de que são exemplos as doenças cardiovasculares, o cancro e muitas das doenças mentais e neurodegenerativas. A investigação sobre a predisposição genética para estas doenças é significativa, e várias equipas de investigação e empresas têm apresentado inovações e novos testes laboratoriais e produtos comerciais. Acredita-se que a investigação, na interface entre o património genético e o ambiente, possa vir a ter, no futuro, impacto na prestação de cuidados em vertentes como a utilização do medicamento de acordo com o perfil genético e a avaliação da exposição a riscos ambientais. As potencialidades perceptíveis nestas abordagens não podem omitir, no entanto, os riscos éticos evidentes e os conflitos de interesses entre os cuidadores e os novos atores empresariais, que muitas vezes valorizam mais o lucro a curto prazo do que critérios de saúde. Deste modo, inúmeros testes genéticos e outros produtos ainda sem validade e utilidade clínica comprovadas têm vindo a ser introduzidos progressivamente no mercado, sem qualquer regulação, criando necessidades artificiais, com estratégias comerciais que passam inclusive pela venda direta ao público, com os riscos daí inerentes. No início de 2015, são já conhecidos testes para 4.679 genes, correspondendo a 4.105 doenças; no entanto, o número destes testes com validade e utilidade clínica comprovada é ainda muito limitado. Assim, apesar de todos os avanços, o fosso entre as descobertas científicas e as suas aplicações à clínica é cada vez maior. A esse respeito, são muito claras (1) as recomendações de 2007 da OCDE para a qualidade dos testes genéticos (OECD Guidelines for Quality Assurance in Molecular Genetic Testing); (2) o Protocolo Adicional de 2008 do Conselho da Europa à Convenção sobre Direitos Humanos e da Biomedicina sobre Testes Genéticos para Fins de Saúde; e (3) as recomendações da Sociedade Europeia de Genética Humana (ESHG) sobre aconselhamento genético relacionado com testes genéticos (2009), (4) venda direta de testes genéticos relacionados com a saúde (2010), (5) testes genéticos em menores assintomáticos (2012), (6) testes genéticos e doenças comuns num enquadramento de saúde pública (2012) e (7) sequenciação do genoma completo em cuidados de saúde (2013), entre outras. Algumas doenças neurológicas mostram uma frequência particularmente elevada em Portugal. São exemplos a paramiloidose, ou polineuropatia amiloidótica familiar, de acordo com os dados do Centro de Estudos da Paramiloidose, e a doença de Machado-Joseph. A doença de Machado-Joseph tem uma prevalência nacional média de 2 por 100.000 pessoas, mas, nos Açores, apresenta uma prevalência de 835,2 por 100.000 na ilha das Flores e de 27,1 por 100.000 em S. Miguel. A frequência é menor, ainda que muito acima da média nacional, nalguns concelhos do continente, particularmente no vale do Tejo. A doença de Huntington tem uma prevalência mais uniforme no país, estimada em pelo menos 5 por 100.000 pessoas. A ataxia de Friedreich, doença com transmissão autossómica recessiva, tem uma prevalência estimada de 2 por 100.000 pessoas, com uma frequência de heterozigotos de 1 em cada 106 indivíduos. A incidência da fibrose quística, uma das doenças raras de natureza monogénica mais frequentes é, em Portugal, de 1 por 4.000 a 6.000 recém-nascidos, estimando-se, assim, o nascimento de 15 a 20 novos casos por ano. Os dados existentes sobre as anemias hereditárias mostram uma baixa frequência de heterozigotos, embora nalguns concelhos e distritos, como Évora e Beja, a frequência seja mais elevada. A imigração cria novos desafios nesta área, considerando possíveis diferenças de prevalência e outros aspetos como a pobreza e a exclusão social, que interferem com o acesso aos serviços e a prestação de cuidados. A priorização das doenças raras tem sido uma constante da última década. A definição de doença rara na Europa, adotada em Portugal, é a de terem uma prevalência igual ou inferior a 1:2.000. Estima-se que existam mais de 8 mil doenças raras. A União Europeia considera as doenças raras como um dos eixos

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prioritários de intervenção, no contexto do Programa de Acção Comunitária de Saúde Pública (Programme of Community Action in the Field of Public Health, 2003-2008, DG SANCO) que tiveram continuidade no European Commission’s Communication on Rare Diseases: Europe’s Challenge de 2008 e Council’s Recommendation on an action in the filed of rare diseases (2009) até ao recente Implementation report on the Commission Communication on Rare Diseases: Europe's challenges [COM(2008) 679 final] and Council Recommendation of 8 June 2009 on an action in the field of rare diseases (2009/C 151/02) de setembro de 2014. Na síntese de várias iniciativas surgiram intervenções significativas de que são exemplos o financiamento para o desenvolvimento, implementação e avaliação dos planos nacionais para as doenças raras, com propostas já aprovadas em 16 países da união europeia e em elaboração noutros sete; a criação em 2004 de um grupo de missão para as doenças raras (Rare Disease Task Force) no contexto da Direção-Geral SANCO; o European Project for Rare Diseases National Plans Development (EUROPLAN 2008-11, e EUROPLAN II, 2012-15), para fomentar e monitorizar os planos nacionais; o European Union Committee of Experts on Rare Diseases (EUCERD, 2010-13), estabelecido pela Comissão Europeia (2009/872/EC, de 30 de novembro) e substituído em 2014 pelo EC Expert Group on Rare Diseases (2013/C219/04, de 30 de julho); a promoção do desenvolvimento de medicamentos órfãos, com a criação do Comité dos Medicamentos Órfãos (COMP); o Mechanism of Coordinated Access to Orphan Medicinal Products (MOCA) e o desenvolvimento da Orphanet. A diretiva nº 2011/24/EU relativa aos cuidados de saúde transfronteiriços tem especial relevância para as doenças raras e a sua aplicação, a par da formalização dos centros de referência nacionais que podem integrar redes europeias, são circunstâncias com potencial impacto relevante nas doenças raras, 80% das quais tem uma etiologia genética. O Plano Nacional das Doenças Raras (2008) e o documento de criação de Centros de Referência para Doenças Raras (2010) não foram ainda implementados, aguardando-se agora a publicação de uma Estratégia Nacional de Doenças Raras. Existem em Portugal duas federações de associações de doenças raras, a FEDRA/Raríssimas e a Aliança Portuguesa de Doenças Raras. A Orphanet-Portugal, portal de doenças raras e medicamentos órfãos, está sediada no Instituto de Biologia Molecular e Celular da Universidade do Porto. A referenciação dos doentes e dos seus familiares à especialidade de genética médica tem grande variabilidade geográfica e cronológica. Todas as pessoas a quem foi diagnosticada uma doença genética com repercussão significativa no seu estado de saúde devem ser referenciadas para um serviço de genética médica, pelo menos uma vez ao longo da sua vida, e os seus familiares em risco receberem o aconselhamento genético adequado. O aconselhamento genético constitui um elemento importante na consulta de genética. É uma intervenção de comunicação e orientação, salvaguardando o total respeito pela autonomia da pessoa na escolha, incluindo decisões reprodutivas. Em Portugal é considerado um ato médico (despacho nº 5411/97, de 8 de julho). Na Europa existam já diversos profissionais de saúde não-médicos a exercer a função de aconselhadores genéticos. Esta profissionalização, existente no Reino Unido desde 1992 (atualmente 5,2 profissionais por milhão de habitantes), existe em cada vez mais países europeus. Dos cinco mestrados profissionalizantes acreditados pelo European Board of Medical Genetics (EBMG), um iniciou-se em Portugal em 2009, na Universidade do Porto. Estes profissionais não-médicos só podem atuar na vertente comunicacional, uma vez feito o diagnóstico clínico, e estar integrados em equipas multidisciplinares de serviços de genética médica. O American College of Medical Genetics and Genomics tem um documento que enumera os motivos de referenciação à especialidade (Indications for Genetic Referral: A Guide for Healthcare Providers, 2007), assim como a Clinical Genetics Society (The Roles of the Clinical Geneticist, 2011). Também a European Society of Human Genetics tem definidas as Core Competences in Genetics for Health Professionals in Europe, para especialistas e não-especialistas em Genética Médica, parte do trabalho do projeto EuroGentest e adotadas pelo Education Committee da ESHG em 2008. No Reino Unido a Clinical Genetics Society recomendava em 2004 a necessidade de 5 especialistas para uma população de 1.000.000 (Workforce planning). Em Portugal o Colégio de Genética Médica da Ordem dos Médicos estimou que em 2014 o número de especialistas nas instituições do serviço nacional de saúde é atualmente equivalente a 20 especialistas em horário de 40 horas semanais sendo previsível a formação de outros 22 até 2019. Considera-se que o número mínimo de especialistas em cada Serviço de Genética Médica deve ser de 8, garantindo massa crítica que sustente a diferenciação contínua, minimize a dificuldade de resolver constrangimentos ocasionais de redução de recursos humanos e rentabilize a utilização de equipamentos específicos. A curto prazo existirão apenas 2 especialistas por 1.000.000 de habitantes sendo desejável atingir pelo menos o ratio de 4 por 1.000.000 de habitantes Foram considerados 18 médicos existentes (os

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especialistas que à data tinham menos de 65 anos) e 17 médicos futuramente disponíveis (os médicos que à data estavam a realizar o programa de formação específica de cada especialidade médica). A médio prazo prevê-se necessária a existência de 60 especialistas em Portugal (equivalentes a 40 horas de trabalho semanal cada um), o que poderá implicar a existência de uma outra tipologia de serviços. No horizonte de 3 a 5 anos defende-se a distribuição de todos os especialistas por cinco Serviços de Genética Médica existentes nas cinco instituições do grupo III (Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar do Porto, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar Lisboa Norte e Centro Hospitalar Lisboa Central) com pelo menos 8 especialistas em cada, pelas razões de organização e qualidade assistencial já mencionados mas também para maximizar a capacidade formativa da especialidade e permitir o objetivo de atingir 2025 com 65 especialistas acautelando as necessidades que se preveem crescentes a curto e médio prazo em resultado da utilidade clínica das inovações tecnológicas laboratoriais em genética médica. 6.3 – Caraterização e definição dos diferentes níveis e modelos organizativos dos serviços Os especialistas de Genética Médica devem assegurar a satisfação das necessidades de saúde das pessoas e famílias com doenças genéticas ao longo da vida e em termos de reprodução. Foram assim identificadas como competências essenciais do médico geneticista o diagnóstico, a prevenção e a terapêutica das doenças genéticas, incluindo a avaliação do risco genético e o aconselhamento genético e reprodutivo. São também competências essenciais destes profissionais participar em rastreios e registos de doenças genéticas, na formação pré-graduada e pós-graduada, na investigação e em programas e intervenções de saúde pública. São considerados conhecimentos e competências obrigatórios dos médicos geneticistas, os seguintes: - Diagnosticar ou confirmar um número alargado de doenças genéticas, incluindo anomalias congénitas e síndromes polimalformativos; - Construir e valorizar as árvores genealógicas colhidas junto dos doentes, incluindo para as situações de natureza multifactorial; - Propor a realização de exames laboratoriais de citogenética, genética molecular ou outros, que possam contribuir para o diagnóstico genético, o cálculo do risco ou a identificação de portadores assintomáticos, entre outros; - Calcular o risco de recorrência das situações estudadas e identificar outros familiares que importa avaliar, seja pelo contributo que podem dar para o estudo do caso index, seja pelo seu próprio risco genético; - Realizar o aconselhamento genético e reprodutivo das pessoas estudadas. A atividade clínica de um especialista em genética médica em horário de 40 horas semanais deverá ser programada com 2 a 3 períodos semanais de consulta por semana. Recomenda-se a realização de 3 primeiras consultas por período de consulta, com a duração média de 60 minutos cada, e 2 segundas consultas, com uma duração média de 30 minutos cada. Será assim desejável a realização de 250 primeiras consultas por médico especialista com horário semanal de 35 a 40 horas, para diagnóstico e aconselhamento genético, excluindo-se as situações não genéticas do diagnóstico pré-natal (idade materna avançada, suspeita ecográfica de anomalia congénita fetal, resul-tados de rastreios bioquímicos maternos e risco elevado de efeitos teratogénicos, infeccioso, medicamentoso ou outro). Reconhece-se como apropriada a redução de até 25% do número de doentes, por período de consulta, se nesta houver lugar a formação médica pré-graduada ou pós-graduada. Para além dos assistentes técnicos existe uma outra profissão que deve integrar um serviço de genética médica: psicólogos, sempre que possível com formação profissionalizante em aconselhamento genético (ou em alternativa outro profissional de saúde com esta formação). Deve ser ainda assegurada a colaboração de outros técnicos de saúde: enfermeiros, psicólogos clínicos e técnicos do serviço social, os quais deverão ser afetados aos serviços de acordo com as necessidades. O papel do psicólogo clínico num serviço de genética é largamente enfatizado em várias recomendações internacionais e assegura funções de relevo em todo o processo de prestação de cuidados. Constitui, assim, um recurso indispensável ao funcionamento adequado dos serviços, tal como é o caso dos técnicos do serviço social. Os Serviços de Genética Médica (Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar do Porto, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar Lisboa Norte e Centro Hospitalar Lisboa Central) têm atividade clínica e laboratorial com pelo menos um laboratório de citogenética ou de genética molecular e desejavelmente de ambos salvaguardando a desejável complementaridade entre todos os laboratórios nacionais. Os laboratórios de genética médica previstos no Decreto-Lei nº 131/2014 de 29 de agosto existentes ou a criar nas instituições devem estar integrados nos Serviços de Genética Médica. As áreas laboratoriais de

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genética incluem a citogenética, a genética bioquímica e a genética molecular (Decreto-Lei nº 131/2014 de 29 de agosto e Portaria nº 167/2014 de 21 de agosto). Recomenda-se que os laboratórios de citogenética realizem mais de 1000 exames por ano, sendo 500 o mínimo aceitável. Sendo os valores de referência mais difíceis de definir para as outras áreas laboratoriais, terá que se assumir o princípio de que um laboratório apenas poderá adquirir a experiência necessária através da realização de um número mínimo adequado de testes. A direção técnica e científica dos laboratórios de genética deverá ser sempre exercida por um médico geneticista ou por um técnico superior de saúde do ramo de genética. A certificação dos laboratórios e a acreditação dos testes deverão tornar-se uma realidade e obedecer a uma metodologia explícita, considerando a evidência da qualidade dos serviços e a segurança clínica dos resultados reportados. Os laboratórios de genética deverão dispor dos recursos humanos e físicos e dos meios restantes para desenvolverem a sua intervenção com qualidade. 6.4 – Definição da Rede e Referenciação (eletiva e de urgência, primária secundária e terciária) A referenciação eletiva deve ser estabelecida entre todas as instituições, agrupamentos de centros de saúde ou hospitalares, e o(s) serviço(s) de Genética Médica existente em cada Administração Regional de Saúde. Esta referenciação deve permitir ainda a referenciação prioritária de algumas situações, nomeadamente com origem nos Centros de Diagnóstico Pré-natal ou nos Centros de Diagnóstico e Terapêutica Pré-natal. Administração Regional de Saúde do Norte


Genética Médica do Centro Hospitalar do Porto (Grupo III)

2 - 8

Genética Médica do Centro Hospitalar de São João (Grupo III)

1 - 8

Genética Médica do Hospital de Braga (Grupo II)

1 - 0

Outros (Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro 1)

1 - 0

Total 3.682.370 5 – 16 Defende-se a transferência dos médicos geneticistas colocados noutras instituições para os dois Serviços de Genética Médica. Compete à Administração Regional de Saúde do Norte propor uma distribuição da população pelos dois serviços de genética médica contemplando a referenciação preferencial por agrupamento de centros de saúde e instituição hospitalar de forma consistente e equitativa. Administração Regional de Saúde do Centro


Genética Médica do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (Grupo III)

5 - 8

Total 1.801.022 5 - 8 Todos os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares ao Serviço de Genética Médica do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo


Genética Médica do Centro 3 - 8

20

Hospitalar Lisboa Norte (Grupo III) Genética Médica do Centro Hospitalar Lisboa Central (Grupo III)

3 - 8

Outros (Centro Hospitalar Lisboa Ocidental 1 e Instituto Português de Oncologia 1)

2 - 0

Total 3.603.374 (com Alentejo e Algarve 4.564.229)

8 - 16

Defende-se a transferência dos médicos geneticistas colocados noutras instituições para os Serviços de Genética Médica. Compete à Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo propor uma distribuição da população pelos dois serviços diferenciados de genética médica contemplando a referenciação preferencial por agrupamento de centros de saúde e instituição hospitalar de forma consistente e equitativa. Administração Regional de Saúde do Alentejo


--- --- Total 509.849 --- Os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares ao Serviço de Genética Médica do Centro Hospitalar Lisboa Central. Administração Regional de Saúde do Algarve


--- --- Total 451.006 --- Os agrupamentos de centros de saúde e as instituições hospitalares devem referenciar preferencialmente os doentes e os seus familiares ao Serviço de Genética Médica do Centro Hospitalar Lisboa Norte. 7 – Ginecologia/Obstetrícia 7.1 – Caraterização e definição dos diferentes níveis e modelos organizativos dos serviços Hospitais de Apoio Perinatal Os Hospitais de Apoio Perinatal deverão ter Serviços de Ginecologia/Obstetrícia com possibilidade de acesso a Unidade de Cuidados Intensivos de Adultos, bem como Serviço de Pediatria ou Serviço de Pediatria Diferenciado. Deverá existir na instituição uma área da qualidade que permita a sua melhoria contínua. Obstetrícia Gravidez - Acolher todas as grávidas e em especial as situações de gravidez de baixo/médio risco com vigilância partilhada com os Cuidados Primários. Consulta de Avaliação de Risco Obstétrico adequado ao seu nível de diferenciação e competências específicas existentes no Serviço. Vigilância de gravidez de termo em articulação protocolada com os Cuidados Primários. Meios Complementares de Diagnóstico e Terapêutica - Assegurar a realização de Ecografia do 1º trimestre; Marcadores Bioquímicos; Ecografia Morfológica. Diagnóstico Pré-Natal: deverá assegurar o Programa Vertical de Diagnóstico Pré-Natal destinado a toda a população da sua área de influência (Centro de Saúde da sua área – Unidade Coordenadora Funcional); poderá assegurar os exames invasivos (ex. amniocenteses) necessários ou em alternativa ter acordo com o Centro de Diagnóstico Pré-Natal de referência. Os médicos envolvidos devem ser creditados em ecografia, ter sistema informático – ASTRAIA (ou similar). Poderá ter, para a realização de técnicas invasivas, Centro de Diagnóstico Pré-Natal devidamente reconhecido. Gravidez de risco - Ter internamento destinado a grávidas de risco com o suporte multidisciplinar adequado.

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Interrupção de Gravidez - assegurar o cumprimento da lei, que pode incluir fluxograma de envio a outra entidade, como legislado. Anestesia - Assegurar cada 24 horas a disponibilidade de analgesia epidural. Obstetrícia e Ginecologia Consulta - Preconceção e Planeamento Familiar. Imagiologia – Ecografia Obstétrica e Ginecológica. Área de Urgência Ginecologia/Obstetrícia Ginecologia Consultas - Ginecologia Geral; Consultas de Diagnóstico e eventual terapêutica na área de Oncologia em articulação com o Hospital de Apoio Perinatal Diferenciado ou Instituto Português de Oncologia; Consultas de Infertilidade com articulação com o Centro de Procriação Medicamente Assistida de referência. A diferenciação das Consultas Externas e a existência de programas multidisciplinares terão em conta as capacidades instaladas, bem como a diferenciação técnica dos profissionais envolvidos. Centro de Procriação Medicamente Assistida - poderá existir se reconhecido pela entidades competentes. Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado Os Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado deverão ter Serviço de Ginecologia/Obstetrícia, bem como Unidade de Neonatologia (Cuidados Intensivos Neonatais) e assegurar os mesmos cuidados dos Hospitais de Apoio Perinatal para a sua área de influência direta. Na instituição deverá existir Unidade de Cuidados Intensivos de Adultos. Obstetrícia Centro de diagnóstico pré-natal creditado; Consulta de Patologia Fetal; Rastreio de Anomalias Congénitas; Aconselhamento Genético; Unidade de Medicina Materno Fetal. Internamento – diferenciado com apoio multidisciplinar organizado com os outros Serviços do Centro Hospitalar/Hospital. Unidades Multidisciplinares especializadas de Diabetes e Gravidez. Doenças Hipertensivas e Gravidez; Patologia do 1º trimestre; Programa Vertical de Interrupção médica da Gravidez; Gravidez Ectópica; Doença do Trofoblasto. Consultas Multidisciplinares destinadas a: Adolescência; Doenças Neurológicas; Doenças Hematológicas; Doenças Aditivas; Doenças Infeciosas; Doença Mental; Doenças Auto Imunes; Doenças Digestivas; Doenças Respiratórias; Risco de Parto Pré-Termo e Insucesso Reprodutivo; Gravidez Múltipla. Obstetrícia/Ginecologia Idêntica ao Hospitais de Apoio Perinatal. Ginecologia Grupo Multidisciplinar de Oncologia, incluindo área destinada à patologia mamária, que poderá ter acordo com o Instituto Português de Oncologia. Área autónoma destinada à Patologia do Colo, Vulva e Vagina. Centro de Procriação Medicamente Assistida reconhecido. Unidade Multidisciplinar Uroginecologia e Pavimento Pélvico. Unidade de Endoscopia Ginecológica, área de Ambulatório. Consulta destinada a Menopausa. Hospital de Apoio Perinatal Altamente Diferenciado Terão de cumprir os critérios para os Hospitais de Apoio Perinatal e Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado e os abaixo referidos. Obstetrícia Unidade de Medicina Materno Fetal, com área destinada a grávidas com patologia cardíaca major e possibilidade de Radiologia de Intervenção. Centro Pré-natal de Diagnóstico e Terapêutica Fetal reconhecido pela Comissão Técnica Nacional de Diagnóstico Pré-Natal a quem compete pronunciar-se sobre as técnicas de terapêutica fetal que deverão ser implementadas neste tipo de centros e aquelas em que as grávidas deverão ser encaminhadas para centros europeus (atualmente Barcelona, Londres e Paris). O número e a confirmação da localização destes centros, eventualmente noutras instituições, deverá ser definido pela já referida comissão. Foram considerados 856 médicos existentes (os especialistas que à data tinham menos de 65 anos) e 354 médicos futuramente disponíveis (os médicos que à data estavam a realizar o programa de formação específica de cada especialidade médica). 7.2 – Definição da Rede e Referenciação (eletiva e de urgência, primária secundária e terciária) Administração Regional de Saúde do Norte

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Ginecologia/Obstetrícia Instituição Número de mulheres Número de

nascimentos 2013 Serviço de Ginecologia/Obstetrícia

Número de Ginecologistas/Obstetras (existente – necessário por nascimentos/ numero de mulheres)

Instituição Grupo I Centro Hospitalar do Alto Ave

132.617 2.034 Hospital de Apoio Perinatal

21 – 23/22

Centro Hospitalar do Médio Ave


24 – 23/21

Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga


32 – 23/24

Centro Hospitalar Póvoa de Varzim/Vila do Conde

74.514 773 --------------------- 15 - 0

Centro Hospitalar Tâmega e Sousa


20 – 23/44

Hospital Santa Maria Maior

80.083 0 ----------------------- 1 - 0

Unidade Local de Saúde de Matosinhos


40 – 23/15

Unidade Local de Saúde do Alto Minho


17 – 23/22

Unidade Local de Saúde do Nordeste

70.637 526 Hospital de Apoio Perinatal

5 – 10/12

Instituição Grupo II Centro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douro

142.435 1.355 Hospital de Apoio Perinatal Diferenciado

15 – 31/24

Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho


28 – 23/29

Hospital de Braga 151.481 2.579 Hospital de Apoio Perinatal Diferenciado

20 – 31/25

Instituição Grupo III Centro Hospitalar de São João

174.666 2.452 Hospital de Apoio Perinatal Altamente Diferenciado

39 – 35/29

Centro Hospitalar do Porto


47 – 31/27

Outros (Instituto Português de Oncologia 10)

10 - /

Total 1.919.568 22.502 334 – 299/294 Administração Regional de Saúde do Centro Ginecologia/Obstetrícia Instituição Número de mulheres Número de



Instituição Grupo I Centro Hospitalar Cova da Beira

45.844 591 Ver texto 9 -

Centro Hospitalar de Leiria


15 – 23/27

Centro Hospitalar do Baixo Vouga


30 – 23/30

Hospital Distrital da Figueira da Foz

46.305 0 ----------------------- 4 - 0

Unidade Local de Saúde da Guarda


6 – 10/14

Unidade Local de Saúde de Castelo Branco

56.875 370 Ver texto 9 -

Instituição Grupo II Centro Hospitalar Tondela-Viseu


22 – 23/23

Instituição Grupo III Centro Hospitalar e 229.043 4.823 Hospital de Apoio 87 – 43/38

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Universitário de Coimbra

Perinatal Altamente Diferenciado

Outros (Hospital de Cantanhede 2 e Instituto Português de Oncologia 7)

9 - /

Total 942.838 11.771 191 – 137/149 A população referida ao Hospital de Ovar foi incluída no Centro Hospitalar do Baixo Vouga e a população referida aos Hospitais de Cantanhede e da Anadia foi incluída na do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. Para o Centro Hospitalar da Cova da Beira e a Unidade Local de Saúde de Castelo Branco, com um total de número de mulheres de 102.719, Censos 2011, e um número de nascimentos em 2013 de 961, deve existir um único Hospital de Apoio Perinatal com um número de médicos de 15/17. Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo Ginecologia/Obstetrícia Instituição Número de mulheres Número de



Instituição Grupo I Centro Hospitalar Barreiro/Montijo


15 – 23/19

Centro Hospitalar de Setúbal


17 – 23/16

Centro Hospitalar do Oeste


12 – 23/25

Centro Hospitalar Médio Tejo


9 – 10/20

Hospital de Cascais 109.613 2.304 Hospital de Apoio Perinatal

- 23/18

Hospital de Loures 149.481 2.146 Hospital de Apoio Perinatal

46 – 23/25

Hospital de Vila Franca de Xira


13 – 23/21

Hospital Distrital de Santarém


15 – 23/17

Hospital Fernando Fonseca


21 – 31/48

Instituição Grupo II Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental


21 – 23/21

Hospital Garcia de Orta


32 – 31/33

Instituição Grupo III Centro Hospitalar de Lisboa Norte

83.772 2.212 Hospital de Apoio Perinatal Altamente Diferenciado

32- 40/14

Centro Hospitalar de Lisboa Central


50 – 39/38

Outros (Instituto Português de Oncologia 7)

7

Total 1.893.084 25.627 290 – 335/315 Administração Regional de Saúde do Alentejo Ginecologia/Obstetrícia Instituição Número de mulheres Número de



Instituição Grupo I Unidade Local de Saúde Norte Alentejano


2 – 10/10

Unidade Local de Saúde do Baixo Alentejo


10 – 15/11

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Unidade Local de Saúde do Litoral Alentejano

49.301 0 ----------------------- 0 - 0

Instituição Grupo II Hospital Espírito Santo de Évora


6 – 23/14

Total 262.258 2.735 18 – 48/35 Administração Regional de Saúde do Algarve Ginecologia/Obstetrícia Instituição Número de mulheres Número de



Instituição Grupo II Centro Hospitalar do Algarve


23 – 39/39

Total 231.075 3.506 23 – 39/39

8 - Pediatria 8.1 – Caraterização e definição dos diferentes níveis e modelos organizativos dos serviços Os serviços de pediatria das instituições hospitalares do grupo I, classificados como Hospitais de Apoio Perinatal, terão Urgência Pediátrica nos termos do Despacho nº 10319/2014 de 25 de julho. Alguns casos devidamente identificados constituirão exceção por justificação demográfica e geográfica (com inexistência de Urgência Pediátrica). Os Serviços de Pediatria poderão ser - um Serviço de Pediatria com Consulta Externa, Internamento e Consulta Aberta diurna (dias úteis), pediatra de urgência interna (sábados, domingos, feriados e no período noturno); sem bloco de partos nem urgência pediátrica; sem serviço de ginecologia/obstetrícia mas com consultas asseguradas por um serviço de uma outra instituição hospitalar; mínimo de 7 pediatras; - ou, em Hospitais de Apoio Perinatal, Serviço de Pediatria com Consulta Externa, Internamento com camas de cuidados intermédios neonatais, Serviço de Urgência diurno e Bloco de Partos (2 pediatras de presença física durante o funcionamento do serviço de urgência diurno, 1 único pediatra durante o horário noturno – bloco de partos e urgência interna); doentes instáveis devem ser transferidos para um hospital com urgência pediátrica permanente; mínimo de 16 pediatras; - ou ainda, em Hospitais de Apoio Perinatal, Serviço de Pediatria Diferenciado com Consulta Externa, Internamento com camas de cuidados intermédios neonatais, Serviço de Urgência permanente e Bloco de partos (2 pediatras em presença física sem interrupção); mínimo de 21 pediatras O Hospital Fernando Fonseca é aqui abordado a par das instituições hospitalares do grupo II em resultado da dimensão da população da zona de referência. Os serviços de pediatria das instituições hospitalares do grupo II, classificados como Hospitais de Apoio Perinatal, terão Urgência Pediátrica nos termos do Despacho nº 10319/2014 de 25 de julho. Alguns casos devidamente identificados constituirão exceção por justificação demográfica e geográfica (Hospital de Braga, Centro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douro, Hospital Fernando Fonseca, Hospital Garcia de Orta e Centro Hospitalar do Algarve) sendo classificados como Hospital de Apoio Perinatal Diferenciado. As instituições hospitalares do grupo II não devem ter subespecialidades ou unidades diferenciadas. Alguns casos devidamente identificados constituirão excepção (Hospital de Braga, Centro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douro, Hospital Fernando Fonseca, Hospital Garcia de Orta e Centro Hospitalar do Algarve para neonatologia). Os Serviços de Pediatria poderão ser - em Hospitais de Apoio Perinatal, Serviço de Pediatria Diferenciado com Consulta Externa, Internamento com camas de cuidados intermédios neonatais, Serviço de Urgência permanente e Bloco de partos (2 pediatras em presença física sem interrupção); mínimo de 21 pediatras - em Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado (Hospital de Braga, Centro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douro, Hospital Fernando Fonseca, Hospital Garcia de Orta e Centro Hospitalar do Algarve) unidade diferenciada de neonatologia Os serviços de pediatria das instituições hospitalares do grupo III, classificados como Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado, e três classificados como Hospital de Apoio Perinatal Altamente Diferenciado (Centro Hospitalar São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra e Centro Hospitalar Lisboa Norte) devem ter todas as subespecialidades ou unidades diferenciadas. Alguns casos devidamente identificados constituirão exceção, quer quando houver lugar à existência de um único Centro de

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Referência nacional, ou ainda quando houver lugar à existência de apenas uma subespecialidade ou unidade diferenciada numa Administração Regional de Saúde. Os quatro Serviços de Urgência Polivalente Pediátricos estão localizados no Centro Hospitalar São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar Lisboa Norte e Centro Hospitalar Lisboa Central nos termos do Despacho nº 10319/2014 de 25 de julho. Os Cuidados Paliativos Pediátricos constituem um direito humano básico para todas as crianças e adolescentes, em particular para as portadoras de doenças crónicas complexas, limitantes da qualidade e/ou da esperança de vida. Portugal, oficialmente sem implantação organizada e generalizada destes cuidados, é atualmente considerado pela Organização Mundial da Saúde o país menos desenvolvido da Europa ocidental nesta matéria. Em 2014, ano em que a Organização Mundial da Saúde (na sua assembleia geral) recomenda aos países membros que reforcem o papel dos cuidados paliativos na prestação global de cuidados de saúde ao longo da vida, é da maior oportunidade prever desde já a necessidade de provisão deste tipo de serviços à população pediátrica. Tal decorre também de deliberações na dependência direta do Gabinete do Secretário de Estado Adjunto do Ministro da Saúde, que através dos despachos 8286-A/2014 de 24 de junho (com adenda no despacho 8956/2014 de 3 de julho), e Despacho 11420/2014 de 1 de setembro, procedeu à criação de Grupos de Trabalho de cuidados paliativos e continuados pediátricos, em funções até 31 de dezembro de 2014, visando desenvolver as metodologias de concretização deste objetivo. Outros fundamentos legislativos suportam igualmente a oportunidade desta medida, como o 2º Plano Nacional de Cuidados Paliativos (2011-2013) que reforça a necessidade de criação de uma equipa ou unidade de cuidados paliativos em todos os hospitais de referência (o que inclui os Serviços de Pediatria das instituições do grupo III, unidades de referência para o diagnóstico e seguimento das doenças crónicas complexas); a Lei de Bases dos Cuidados Paliativos (Lei nº 52/2012, de 5 de setembro) que defende a prestação de cuidados paliativos independentemente da idade e da patologia, em todo o território nacional, com ênfase na prestação de cuidados domiciliários mas que prevê que os prestadores se possam vir a diferenciar em áreas específicas como a Pediatria; e o Despacho 10429/2014 de 1 de agosto (com declaração de retificação 848/2014 de 12 de agosto) que torna obrigatória a criação de equipas intra-hospitalares de suporte em cuidados paliativos em todos os hospitais do serviço nacional de saúde. As doenças crónicas complexas que pressupõem o acesso a cuidados paliativos pediátricos são “qualquer situação médica para que seja razoável esperar uma duração de pelo menos 12 meses (exceto em caso de morte) e que atinja vários diferentes sistemas ou um órgão de forma suficientemente grave, requerendo cuidados pediátricos especializados e provavelmente algum período de internamento num centro médico terciário” ( Feudtner 2000). Os cuidados destinam-se ao binómio criança–família, pois o impacto e as necessidades de uma doença crónica complexa vão muito para além do “simples” controlo de sintomas – são cuidados afetivos, emocionais, sociais, económicos. Para além do apoio especializado para a criança e os pais, é preciso intervir junto dos irmãos; nas suas necessidades não se pode esquecer a integração e apoio a nível escolar e comunitário. Assim, a organização a estabelecer incluirá sempre uma forte ligação aos Serviços de Saúde da Comunidade, através das Unidades Coordenadoras Funcionais, e assentará numa articulação eficaz entre Hospitais de níveis distintos. Tabela I – Categorias ACT de crianças com necessidades paliativas (ACT 1997) Grupo I Doenças que colocam a vida em risco, para as quais existem tratamentos curativos mas que

podem não resultar. O acesso a cuidados paliativos pode ser necessário quando isso acontece ou quando ocorre uma crise, independentemente da sua duração. A seguir ao tratamento curativo bem sucedido ou a uma remissão de longa duração deixa de haver necessidades paliativas. Exemplos: cancro, falências de órgão

Grupo II Doenças em que a morte prematura é inevitável, mas em que podem existir longos períodos de tratamento intensivo cujo objetivo é prolongar a vida e permitir a participação em atividades normais. Exemplos: fibrose quística, distrofias musculares.

Grupo III Doenças progressivas sem opções terapêuticas curativas, sendo o tratamento exclusivamente paliativo e podendo estender-se ao longo de vários anos. Exemplos: doença de Batten, mucopolissacaridoses.

Grupo IV Doenças irreversíveis não progressivas, que causam incapacidades graves, levando a maior

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morbilidade e probabilidade de morte prematura. Exemplos: paralisia cerebral grave, lesões graves acidentais do sistema nervoso central ou da espinal medula, necessidades complexas de saúde com alto risco de episódios imprevisíveis potencialmente fatais.

Em Portugal não é conhecida a prevalência exacta de crianças e jovens com doenças crónicas complexas. Podemos, no entanto, fazer uma estimativa utilizando os resultados do mais recente estudo realizado em Inglaterra, que coloca a prevalência das doenças limitantes de vida em 32 por 10.000 indivíduos dos 0 aos 19 anos (Fraser 2012). Atendendo a que em Portugal existiam em 2013 cerca de 1.850.000 indivíduos com menos de 18 anos, podemos estimar que existam em todo o território nacional cerca de 6.000 crianças e jovens com necessidades paliativas. São muitos os modelos e as experiências internacionais de provisão de cuidados paliativos pediátricos, variando consoante as necessidades reconhecidas, a cultura, os recursos e a organização dos serviços de saúde de cada país. Seja qual for o caso, devem existir diferentes níveis de cuidados (Craft 2007, EAPC 2009), a que as crianças irão tendo acesso variando de acordo com as suas situações clínicas e as das respectivas famílias como se observa no diagrama seguinte: - nível 1 (universais) baseadas na comunidade e nos cuidados primários de saúde e prestados por todos os médicos e enfermeiros com crianças e jovens a seu cargo; - nível 2 (generalistas) prestados por pediatras e enfermeiros com interesse especial em Cuidados Paliativos, embora essa não seja a sua actividade principal; - nível 3 (especializados) – assegurados por pediatras e enfermeiros com formação avançada e trabalho exclusivo em Cuidados Paliativos Este acompanhamento deve ser efectuado idealmente desde a altura do diagnóstico e a par das intervenções curativas, facilitando assim a ulterior prestação de cuidados em fim de vida. É portanto fundamental que o trabalho se desenvolva numa cooperação multidisciplinar e transversal: entre os serviços de Pediatria das instituições do grupo III (especializados na patologia de base da criança), os cuidados de saúde primários e os hospitais de proximidade, na área de residência da família; e entre os serviços pediátricos e os serviços e equipas de Cuidados Paliativos (intra-hospitalares ou da comunidade). Natureza dos cuidados e recomendações base para a prestação de Cuidados Paliativos Pediátricos: Todas as famílias, independentemente do diagnóstico, da idade da criança e do local de residência, devem ter acesso a programas de Cuidados Paliativos; A avaliação das necessidades deve ser efectuada pela família, por todos os prestadores de cuidados (formais) e pelos serviços sociais; Os cuidadores informais necessitam de ser capacitados; Os cuidados devem estar sempre disponíveis (24/7/365: 24 horas por dia, 7 dias por semana, 365 dias por ano); O principal prestador de cuidados deve nomear um coordenador (gestor de caso); Deve existir um documento escrito que resuma a situação global da criança e família, as suas preferências e o plano de cuidados; este documento deve ser partilhado entre todos os prestadores e com a família e deve ser revisto periodicamente; Entre os prestadores principais de cuidados: - os registos devem ser partilhados, com o compromisso de fazer cumprir o sigilo profissional; - devem ser partilhados os instrumentos, normas e algoritmos clínicos; - devem existir reuniões periódicas; - devem ser activados e agilizados os recursos da comunidade, principalmente na área de residência das famílias.

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Na sequência do exposto propõe-se formalizar a inclusão dos Cuidados Paliativos Pediátricos nos serviços de pediatria das instituições prevendo-se dois tipos de unidades de Cuidados Paliativos Pediátricos: Instituições dos grupo I e II - unidades generalistas – a criar em todos os Serviços de Pediatria do país, compostas por equipas de profissionais da área pediátrica com interesse especial em Cuidados Paliativos, embora essa não seja a sua actividade principal; Instituições do grupo III - Unidades especializadas, asseguradas por profissionais da área pediátrica com formação avançada e trabalho exclusivo em Cuidados Paliativos. O Grupo de Trabalho de cuidados paliativos pediátricos ainda se encontra a trabalhar na definição da melhor articulação entre unidades, que tenha em conta os recursos disponíveis mas também a proximidade necessária às populações. Unidades diferenciadas de Pediatria (reconhecidas ou não como subespecialidade) A Pediatria, enquanto Medicina de um grupo etário, tem-se diferenciado em valências ou subespecialidades para responder à multiplicidade e especificidade das exigências e necessidades da população que serve sem, contudo, perder a visão e essência pediátricas no encarar da Criança e do Jovem na sua unidade e individualidade biopsicossocial. Portugal tem acompanhado este processo a par do que se vive internacionalmente, mas, no País, nos últimos anos, na falta de orientações nacionais e de planeamento, tem-se assistido, sobretudo nas grandes unidades hospitalares, a um processo de auto criação de Unidades Diferenciadas (UD) com afetação de recurso humanos e técnicos, sem uma clara identificação das reais necessidades, sem um estudo da distribuição geodemográfica das mesmas e sem definição de uma rede de referenciação. Esta evolução contrariou a tendência da organização do serviço nacional de saúde em redes, com risco de segurança para os doentes, da acessibilidade e equidade de acesso e sem racionalização dos recursos de toda a ordem. Há uma grande dispersão na assistência, a concentração de experiência e conhecimento é desconhecida, não existe nem coordenação regional, nem nacional, nem uma clara definição das necessidades formativas e de educação continua, ou, sequer, ações que avaliem os resultados. Pelo que foi dito, não é claro que os atualmente considerados hospitais do grupo III, devam, ou necessitem, de ter todas as áreas especializadas. Se na Região Centro a resposta parece ser simples, o mesmo pode não se aplicar às restantes regiões, sem uma identificação cabal dos recursos e necessidades locais da população e nas instituições hospitalares,

Cuidados

paliativos

especializados

Cuidados paliativos universais

Cuidados paliativos generalistas

Serviços de instituições

do grupo III

(controlo de sintomas difíceis , descanso , ensino , investigação )

A maioria dos serviços e apoios que as crianças e

famílias necessitam

As bases para cuidados paliativos de qualidade – em todos os serviços que contactam com crianças e jovens

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dos seus recursos e equipamentos. Neste particular, é crucial o envolvimento das Administrações Regionais de Saúde. Na definição da localização das unidades diferenciadas devem ser também envolvidos os profissionais dedicados às áreas em causa, tendo em conta as orientações e princípios deste documento, concentração, multidisciplinaridade, cooperação e complementaridade, visando a prestação de melhores cuidados com menos custos. Para o sucesso deste projeto é fundamental a adesão e empenho dos profissionais bem como a contínua monitorização do processo. Aqui as Unidades Coordenadoras inter-hospitalares pediátricas, já existentes na Região Centro e a ser implementadas nas outras Regiões, podem vir a ter um papel importante no processo de acompanhamento. Unidades Diferenciadas Pediátricas Consideram-se Unidades Diferenciadas as unidades altamente especializadas que concentrem as patologias mais complexas (incluem diagnósticos raros, situações severas ou intratáveis, procedimentos pouco frequentes, patologia em lactentes que precisam de apoio multidisciplinar, etc.), de uma ou várias regiões e agregam recursos humanos e tecnológicos especializados, com capacidade de responder integralmente às necessidades diagnósticas e terapêuticas, às exigências formativas pós-graduadas e aos desafios no domínio da investigação da respectiva área, no contexto de um Serviço Altamente Diferenciado de Pediatria num hospital do grupo III. No caso particular das Unidades Diferenciadas de Neonatologia (Cuidados Intensivos Neo-natais) também deverão existir em cinco Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado em hospitais do grupo I (Hospital Fernando Fonseca) e II (Hospital de Braga, Centro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douto, Hospital Garcia de Orta e Centro Hospitalar do Algarve). O número de unidades diferenciadas necessárias a nível nacional é difícil de afirmar. Não existem dados concretos sobre o número exato de crianças e jovens afetados nas distintas patologias específicas, pelo que esta proposta se baseia em trabalhos da anterior Comissão Nacional da Saúde Materna, da Criança e do Adolescente, bem como das comissões anteriores e também na bibliografia internacional. É também objetivo observar e cumprir estritamente as necessidades das crianças e dos jovens, o seu acesso universal às unidades diferenciadas e a racionalização de recursos e disponibilidades atuais. Atendendo à nossa realidade, de um envelhecimento progressivo e de uma crescente redução da natalidade, da melhoria da rede de comunicações inter-hospitalares e da referida necessidade de concentração de experiência e recursos, é de admitir como suficiente a existência de três a cinco unidades diferenciadas em todo o País, para cada área subespecializada ou diferenciada da pediatria. Para tanto entende-se como imprescindível a definição de uma adequada rede de referência pediátrica e uma estreita articulação com interlocutores locais, pediatras, que tenham “formação ou interesse especial” nas diferentes áreas homónimas das unidades diferenciadas pediátricas situadas nos hospitais do grupo III. O número de especialistas das unidades diferenciadas deve contemplar a possibilidade de deslocação a outros hospitais menos diferenciados, colaborando localmente na prestação de cuidados de proximidade e na formação contínua de outros profissionais de saúde. O número proposto é também baseado nos pareceres acima referidos com as devidas adaptações à atualidade. A articulação entre os Serviços/Departamentos com Unidades Diferenciadas e os outros Serviços de Pediatria deve ser formalizada através de protocolos entre os diferentes hospitais, no âmbito da articulação interinstitucional, com o objetivo de cuidar das crianças o mais próximo possível do seu domicílio em estreita colaboração com o hospital da sua área de residência. Nos casos de doença crónica, a transição para um serviço especializado de adultos deve ser programada com a devida antecedência, em idade variável conforme a vontade do adolescente e as características da doença, mantendo-se os princípios de continuidade de cuidados e de transdisciplinaridade com os diferentes níveis assistenciais, primários e secundários. As unidades diferenciadas propostas nos quadros seguintes correspondem às subespecialidades contempladas pela Ordem dos Médicos e/ou às Áreas Diferenciadas de identificação e aprovação consensualmente aceite pelas Sociedades Cientificas nacionais e internacionais, para responder às necessidades das patologias complexas da população em idade pediátrica. Na sua enumeração, refere-se, apenas a título de informação, o número de unidades existentes em alguns países, principalmente no Reino Unido, onde residem cerca de 11 milhões de crianças (em Portugal cerca de 2 milhões com menos de 18 anos). Foram considerados 1.122 médicos existentes (os especialistas que à data tinham menos de 65 anos) e 508 médicos futuramente disponíveis (os médicos que à data estavam a realizar o programa de formação específica de cada especialidade médica). Serviços de Pediatria - Unidades Diferenciadas Alergologia

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Embora a doença alérgica tenha vindo a aumentar nos últimos anos, a grande maioria das situações não necessita de ser avaliada nas unidades diferenciadas; Envolve várias áreas: respiratória, digestiva, cutânea; Serviços especializados para a doença alérgica destinam-se a fazer o diagnóstico e prestar cuidados aos casos mais graves e complexos em que a etiologia alérgica é suspeita; Patologias Anafilaxia em que a etiologia não é conhecida ou estão envolvidos alimentos múltiplos ou é induzida pelo exercício; Asma grave alérgica em que os tratamentos convencionais não são eficazes; Alergia alimentar em crianças com sintomas graves relacionados com os alimentos, por exemplo quando há potencialmente ameaça à vida, ou não sendo a causa clara é necessário evitar um grande número de alimentos com o risco de afetar a ingestão nutricional. Reino Unido: oito unidades diferenciadas, com um total de 11 consultores em alergia pediátrica. Cuidados Intensivos Pediátricos Destinados à prestação de cuidados a doentes graves em idade pediátrica. Considerar três níveis: As unidades de cuidados intermédios (Unidades de Nível I) devem existir em todas as urgências pediátricas. Dão resposta a doentes com risco de disfunção de órgão, com necessidade de monitorização contínua e de suporte farmacológico ou tecnológico mínimo. Nível II – Unidades de Cuidados Intensivos para doentes que necessitam de monitorização, tratamento farmacológico e/ou tecnológico (por exemplo suporte hemodinâmico, assistência ventilatória ou terapêutica de substituição renal) para suportar a falência aguda e ameaçadora de vida de apenas um órgão vital. Pode não existir apoio permanente de alguns meios complementares de diagnóstico e de algumas especialidades médico-cirúrgicas (por exemplo neurocirurgia, cirurgia cardíaca ou vascular). Em situações particulares estas unidades podem ser mistas (neonatais e pediátricas). Nível III – Unidades de Cuidados Intensivos para doentes com duas ou mais falências agudas e ameaçadoras de vida imediato de órgão vital. Estes doentes dependem de suporte farmacológico bem como do relacionado com tecnologias e dispositivos médicos (por exemplo suporte hemodinâmico, assistência ventilatória, terapêutica de substituição renal). Dão assistência aos doentes neurocirúrgicos, politraumatizados graves, oncológicos e transplantados. Dispõem de apoio multidisciplinar permanente de Cardiologia Pediátrica, Cirugia Cardíaca, Cirurgia Maxilo-Facial, Cirurgia Plástica, Cirurgia Vascular, Imagiologia, Nerocirurgia, Neuroradiologia e Otorrinolaringologia. Uma unidade a nível nacional com capacidade de oxigenação extracorporal neonatal e pediátrico; Estima-se que o número de admissões a unidades de cuidados intensivos de nível II ou III seja de 0,8 a 1,2 por ano e por cada 1.000 crianças e que para cada milhão de crianças até aos 18 anos sejam necessárias 20 camas de cuidados intensivos; Cada Unidade nível III deverá ter 8 a 12 camas de cuidados intensivos. Em cada unidade de nível II ou III deve existir uma cama de cuidados intermédios por cada cama de cuidados intensivos; Centros com oxigenação extracorporal - na Alemanha existem dois e na Suécia o Karolinska Institute recebe doentes da Escócia e da Bélgica. Doenças Hereditárias do Metabolismo A raridade e complexidade das doenças hereditárias do metabolismo impõem uma diferenciação técnico-científica de excelência e a concentração das diferentes entidades e o acesso fácil a meios complementares de diagnóstico; Deve ter recursos suficientes que permitam o diagnóstico e tratamento atempado das patologias da sua área de competência, em estreita colaboração com outras instituições, indispensável para a sobrevida e qualidade de vida destes doentes; A prevalência das diversas doenças hereditárias do metabolismo justifica a existência de uma unidade de doenças metabólicas por cada 2 a 4 milhões de habitantes. Endocrinologia Destina-se a tratar as situações mais raras e complexas e a dar apoio a outras especialidades, como doenças hereditárias do metabolismo, genética médica, neurocirurgia ou oncologia; Na área da Diabetologia, deverá acompanhar as situações complexas de diabetes mellitus tipo 1, formas raras de diabetes neonatal, MODY, diabetes associada com doença crónica (por ex. fibrose quística) ou uso de altas doses de esteróides e patologias do foro autoimune, oncológico ou outras; Crianças com diabetes mellitus insulinodependente, hipotiroidismo congénito ou autoimune e obesidade (exclui obesidade mórbida), não necessitam de ser acompanhados nas unidades diferenciadas; Reino Unido: existem 15-20 unidades diferenciadas. Gastrenterologia Pediátrica

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Destina-se a tratar as situações mais complexas e a dar apoio a um grande diversidade de especialidades e patologias (alergologia, endocrinologia, fibrose quística, infeciologia, oncologia, transplante, etc.) Deve assegurar entre outros: Endoscopia digestiva alta, íleo-colonoscopia, colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), diagnóstico e terapêutico; vídeo-cápsula endoscópica; ultrassonografia endoscópica (EUS); pH esofágico e monitorização de impedância; alimentação enteral e nutrição parenteral em crianças com insuficiência intestinal Situações específicas: Transplante hepático – um centro no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, com dotação adicional de três pediatras; Tratamento do síndroma do intestino curto – um centro. Transplante intestino – rede europeia. Reino Unido: existem três centros de hepatologia e dois de transplante de intestino. Infeciologia e Imunodeficiências Entende-se, para uma melhor rentabilização de recursos e pela interligação próxima entre estas duas áreas, mantê-las na mesma unidade diferenciada. O aconselhamento e tratamento numa unidade diferenciada são necessários apenas quando a infeção é muito grave, persistente, rara ou recorrente. As imunodeficiências primárias ou adquiridas devem ser orientadas nestas unidades diferenciadas; Transplante de medula óssea – o único Centro de Referência será selecionado nos termos da Portaria nº 194/2014 de 30 de setembro. Reino Unido: existem 11 unidades diferenciadas, geralmente com infeciologia e imunodeficiência, com 1-5 especialistas por unidade, que inclui, em alguns casos, um especialista em imunodeficiências. Existem a nível nacional 13 consultores em imunodeficiências. Em todo o país estão disponíveis instalações com pressão negativa destinadas a crianças infetadas em seis hospitais. Existem instalações com pressão positiva, fluxo laminar e filtros HEPA em dois centros, Great Ormond Street Hospital, Londres e Newcastle, dedicados a situações de imunodeficiências primárias. Nefrologia Pediátrica A grande maioria das situações não necessita de ser acompanhada nas unidades diferenciadas, como por exemplo infeção do trato urinário, síndroma nefrótico córtico-sensível, hidronefrose de diagnóstico pré-natal e seu seguimento, doença renal crónica (leve a moderada), insuficiência renal aguda, se ligeira e sem complicações, hematúria, proteinúria, hipertensão renal de fácil controlo, etc. As unidades diferenciadas devem garantir a resposta às situações complexas, por exemplo insuficiência renal aguda, incluindo a que requeira hemodialise, insuficiência renal crónica grave e terminal, síndroma nefrótico ou glomerulonefrite complicada, distúrbios tubulointersticiais, hipertensão arterial de difícil controlo, bexiga neuropática, nefrolitíase e todas as técnicas de diagnóstico e terapêutica, incluindo biopsia renal, urodinâmica, hemofiltração, plasmaferese e diálise (hemodiálise e diálise peritoneal). Com base no conceito de unidade diferenciada e considerando que a doença renal crónica terminal é uma parcela da Nefrologia Pediátrica com necessidades especiais, nomeadamente no que respeita à utilização de técnicas, mas não a esgota como temática requerente da concentração de casuística e tendo em conta os dados estatísticos disponíveis, a experiência acumulada e as características demográficas e geográficas do país, conclui-se que deverão existir três unidades com capacidade para desenvolver programas de hemodiálise e diálise peritoneal crónicas, duas das quais articuladas com equipas de transplante renal em adultos constituindo centros de transplantação renal pediátrica um dos quais para toda a transplantação renal em crianças com menos de 15 kg (em Portugal realizam-se em média 15-20 transplantes renais em crianças por ano). Todos os referidos centros devem obrigatoriamente assegurar aos doentes o ambiente e os cuidados pediátricos especializados em todas as fases do seu percurso assistencial, nomeadamente em cuidados intensivos pediátricos. Reino Unido: existem dez unidades diferenciadas, oito fazem transplante renal em crianças. Neonatologia A atualização da classificação da rede de referenciação perinatal em hospitais de apoio perinatal, hospitais de apoio perinatal diferenciado e os novos hospitais de apoio perinatal altamente diferenciado baseia-se na diferenciação técnica de cuidados prestados à grávida, feto, puérpera e recém-nascido, especialmente no tratamento de patologias menos frequentes ou que carecem de intervenção multidisciplinar e/ou na disponibilidade de técnicas mais complexas ou de duração prolongada, e não apenas na atribuição de expectativas de risco perinatal, particularmente se baseadas apenas na idade gestacional. Recomenda-se que a programação de partos de gestações de alto risco, em geral, e de partos abaixo das 28 semanas de gestação (extrema prematuridade), em particular, seja concentrada nos hospitais de apoio perinatal diferenciado e nos hospitais de apoio perinatal altamente diferenciado. Na área específica dos cuidados neonatais esta estratégia implica concentrar os cuidados à extrema prematuridade, a ventilação invasiva de longa duração (superior a 72 horas), intervenções cirúrgicas e tratamentos complexos e/ou

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multidisciplinares nos hospitais de apoio perinatal diferenciado e nos hospitais de apoio perinatal altamente diferenciado. Hospitais de Apoio Perinatal Neonatologia – Unidade de Cuidados Intermédios do Serviço de Pediatria - Garantir reanimação neonatal ao nascimento sempre que necessário; - Avaliação clínica e prestação de cuidados pos-natais a recém-nascidos de termo saudáveis; todo o recém-nascido deve ser observado por um pediatra pelo menos uma vez antes de ter alta, preferentemente nas primeiras 24 horas após o nascimento; - As instituições com menos de 1.200 nascimentos anuais devem procurar garantir a avaliação clínica e a prestação de cuidados a recém-nascidos a partir das 32 semanas e 0 dias de gestação que estejam fisiologicamente estáveis; - As instituições com mais de 1.200 nascimentos anuais devem procurar garantir avaliação clínica e prestação de cuidados pós-natais a recém-nascidos a partir das 30 semanas e 0 dias de gestação que estejam fisiologicamente estáveis; - Estabilizar recém-nascidos doentes e aqueles nascidos com menos de 30 ou 32 semanas e 0 dias de gestação até à sua transferência pelo sistema de Transporte Interhospitalar Pediátrico (TIP) para uma unidade com a capacidade de providenciar os níveis apropriados de cuidados neonatais. - Monitorização contínua dos parâmetros vitais, ventilação invasiva ou não invasiva de curta duração (<24h), alimentação enteral, fototerapia. - Prestação de cuidados agudos a recém-nascidos de termo moderadamente doentes; - Garantir reanimação e estabilização a recém-nascidos prétermo e a recém-nascidos gravemente doentes antes da sua transferência pelo sistema de Transporte Inter-hospitalar Pediátrico (TIP) para uma unidade com a capacidade de providenciar os níveis apropriados de cuidados neonatais; - As Unidades de Cuidados Intermédios dos Serviços de Pediatria dos hospitais de apoio perinatal que tenham recursos humanos e equipamentos adequados poderão prestar cuidados especializados, como apoio ventilatório não invasivo de longa duração, suporte ventilatório invasivo de curta duração e nutrição parentérica a recém-nascidos a partir das 30 semanas e 0 dias de gestação quando não seja provável a sua transferência urgente para um hospital de apoio perinatal diferenciado. - Prestação de cuidados de continuação a recém-nascidos convalescentes e estáveis após terem necessitado de cuidados intensivos; Nos serviços de pediatria dos hospitais de apoio perinatal o número total de pediatras necessário deve incluir 3 neonatologistas nas instituições com menos de 1.200 nascimentos e 6 neonatologistas nas instituições com mais de 1.200 nascimentos. Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado Neonatologia – Unidade de Cuidados Intensivos Têm recursos humanos e técnicos para tratar todas as patologias neonatais, desde o nascimento até ao final do período neonatal (28 dias após o nascimento ou 44 semanas de idade pos-menstrual nos nascidos prétermo) e para prestar cuidados a recém-nascidos com 26 ou mais semanas de gestação com a excepção das situações que requeiram a intervenção de cardiologia pediátrica, cirurgia pediátrica ou outra especialidade inexistente ou inadequada para a situação na instituição ou ainda a utilização de hipotermia terapêutica ou oxigenação extracorporal Técnicas específicas - Suporte respiratório invasivo ou não invasivo de curta ou longa duração, alimentação parenteral e todos os cuidados que lhe são inerentes. Hospital de Apoio Perinatal Altamente Diferenciado Neonatologia – Unidade de Cuidados Intensivos Fornecem todo o tipo de cuidados intensivos neonatais, incluindo prestação de cuidados pré e pós-operatórios na cirurgia neonatal, cirurgia cardíaca ou neurocirurgia e realização de hipotermia induzida. Contam com o apoio de cardiologia pediátrica, cirurgia pediátrica e todas as outras especialidades cirúrgicas com competências específicas para o período neonatal. Têm recursos humanos e técnicos para prestar cuidados a recém-nascidos de qualquer idade gestacional e concentrar todas as gestações até às 26 semanas. Oxigenação extracorporal - uma unidade a nível nacional. São necessárias 1,3 camas de cuidados-intensivos neo-natais por 1.000 nascimentos e 1,3 camas de cuidados intermédios neo-natais por 1.000 nascimentos incluindo as camas de cuidados intermédios neonatais nos Hospitais de Apoio Perinatal. O número recomendado de neonatologistas é de 7 para os Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado com menos de 8 camas de cuidados intensivos neonatais, 14 para os Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado com 8 ou mais camas de cuidados intensivos neo-natais e de 17 para os três Hospitais de Apoio Perinatal Altamente Diferenciado. É recomendado como mínimo a presença contínua em cada unidade de 2 neonatologistas e de um terceiro elemento de

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prevenção no período nocturno e fins-de-semana e feriados nos Hospitais de Apoio Perinatal Altamente Diferenciado. Neurodesenvolvimento É um ramo da pediatria que se ocupa do desenvolvimento da criança e do jovem, pressupondo não só a vigilância do desenvolvimento, como também o diagnóstico das suas perturbações e respetiva intervenção. A rede de prestação de cuidados de saúde de desenvolvimento infantil compreende três níveis de cuidados, sendo que para além do I (Cuidados Primários) estão previstos os II – Hospitalar e III – Centro de Neurodesenvolvimento. Nível II: Cuidados prestados nas consultas de desenvolvimento dos hospitais dos grupos I e II. As suas competências incluem a realização de avaliações especializadas de desenvolvimento infantil nas crianças referenciadas, o acompanhamento das crianças com perturbações do desenvolvimento, comportamento e dificuldades de aprendizagem, em articulação com os centros de Nível I e Nível III. Nível III. Cuidados prestados nos Centros de Neurodesenvolvimento, são aqui considerados como sendo as unidades diferenciadas e a sua localização preferencial nos hospitais do grupo III. As unidades diferenciadas devem assegurar o diagnóstico, seguimento e intervenção de algumas patologias de desenvolvimento, nomeadamente os síndromas raros e complexos, défices cognitivos, perturbações do espectro do autismo, dificuldades específicas de aprendizagem, problemas de comportamento, défices sensoriais, entre outros. Para tal devem funcionar em articulação com outras áreas especializadas como a Neuropediatria, Genética, Metabólicas, Fisiatria, Otorrinolaringologia, Oftalmologia, etc. Neuropediatria Os recentes progressos nas Neurociências Pediátricas, nomeadamente nas áreas do metabolismo e imunologia, genética molecular, histologia neuromuscular, neuroimagem, eletrofisiologia, bioquímica e neurofarmacologia, com patologias cada vez mais complexas, obrigam a investigação e muitas vezes a tratamento em ambiente hospitalar. As unidades diferenciadas são indispensáveis na investigação etiológica e na orientação destas crianças e adolescentes, em articulação com outras áreas mais diferenciadas. Devem dar resposta às solicitações inerentes a epilepsias de difícil controlo, doenças neurodegenerativas, neuromusculares, desmielinizantes, neurometabólicas, neuroimunológicas, vasculares, síndromas neurocutâneos, entre outras. Compete-lhes assegurar a realização de exames complementares diagnósticos como o electroencefalograma (EEG), monitorização vídeo-EEG e electromiograma. Deverão funcionar em estreita colaboração com áreas específicas como a neurorradiologia, genética e doenças metabólicas. Oncologia e Hematologia Pediátrica As unidades devem ficar situadas preferencialmente em instituições com Serviço de Urgência Polivalente Pediátrica garantindo assim a existência de outros serviços, nomeadamente de cirurgia pediátrica e cuidados intensivos pediátricos. Deve ainda estar garantido o acesso fácil e rápido a outras especialidades necessárias como a Radioterapia e a Medicina Nuclear e ter interligação estreita, entre outros, com serviço com transplante medular pediátrico, no caso de inexistência na instituição. Todos os casos de suspeita de doença oncológica devem ser referenciados a uma das três unidades, que deverão ter espaço e recursos humanos próprios e independentes, uma vez que se trata de uma patologia rara, muito heterogénea, necessitando de grande experiência e centralização, devido à especificidade do diagnóstico e terapêutica. As instituições em que as unidades estiverem sediadas devem cumprir todas as normas da European Society for Paediatric Oncology (SIOP-E), ou seja os Padrões Europeus de Cuidados às Crianças com Cancro. De igual forma as crianças com doenças hematológicas crónicas e mais complexas, nomeadamente drepanocitose, outras hemoglobinopatias graves e anemias hemolíticas hereditárias e adquiridas, síndromes de falência medular, coagulopatias, trombocitopenias crónicas, alterações hematológicas das doenças sistémicas e trombofilia devem ser referenciados a uma das três unidades. Pneumologia A maioria das doenças respiratórias não necessitam de ser acompanhadas nas unidades diferenciadas; As seguintes situações devem ser avaliadas ou ter o apoio de uma unidade diferenciada: Fibrose quística Doença pulmonar crónica neonatal, estridor congénito grave Diagnóstico e acompanhamento pós-cirúrgico de por ex. malformação congénita adenomatosa, sequestro, enfisema lobar congênito, hérnia diafragmática, fístula tráqueo-esofágica Doenças raras: por ex. bronquiolite obliterante, outras doenças pulmonares intersticiais, hemosiderose pulmonar, proteinose alveolar pulmonar, discinesia ciliar; envolvimento pulmonar em doenças sistémicas, por ex. LES, artrite crónica juvenil;

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Bronquiectasias Doença pulmonar associada a imunodeficiência primária e secundária Doença pulmonar restritiva e crónica associada a doença restritiva da parede torácica e neuromusculares Distúrbios respiratórios do sono Deve assegurar as seguintes intervenções Broncoscopia flexível Provas de função pulmonar pediátrica Estudos do sono, por ex. polissonografia, poligrafia respiratória Ventilação invasiva crónica e domiciliária não invasiva. Reumatologia A prevalência de diferentes doenças reumatológicas difere significativamente de acordo com fatores como a demografia local e composição étnica. Muitas das doenças são muito raras e mesmo a mais comum a artrite idiopática juvenil tem uma baixa prevalência, mas são uma causa importante de incapacidade na criança. É crucial para o bom acompanhamento destas crianças a centralização em poucos centros e que se possam articular com outras especialidades, por ex. dermatologia, imunodeficiências, ortopedia, fisiatria, reumatologia de adultos. Unidades de Transplante Devem concentrar a casuística indispensável à garantia de experiência e à rentabilização de recursos e patologias e terem uma dimensão nacional ou europeia. A sua localização deve implicar todos os serviços de suporte aos doentes em idade pediátrica, incluindo cuidados intensivos, e ter em conta as característica demográficas do país. 8.2 – Definição da Rede e Referenciação (eletiva e de urgência, primária secundária e terciária) Administração Regional de Saúde do Norte Pediatria (não incluindo unidades diferenciadas) Instituição Número de crianças

(menos de 18 anos) Número de nascimentos 2013

Serviço de Pediatria Número de Pediatras (necessário)


49.819 2.034 Serviço de Pediatria Diferenciado

21



21



21

Centro Hospitalar Póvoa de Varzim/Vila do Conde

28.356 773 Serviço de Pediatria sem urgência nem bloco de partos

9



37

Hospital Santa Maria Maior


10


30.363 1.393 Serviço de Pediatria 16




18.563 526 Serviço de Pediatria 16



21



21

Hospital de Braga 57.498 2.579 Serviço de Pediatria Diferenciado

21


59.511 2.452 Serviço de Pediatria Altamente Diferenciado

21

Centro Hospitalar do Porto


21

Total 680.880 22.502 272 Administração Regional de Saúde do Centro

34

Pediatria (não incluindo unidades diferenciadas) Instituição Número de crianças




12.980 591 Ver texto Ver texto



21



21



7




14.953 370 Ver texto Ver texto



21

Instituição Grupo III Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra


23

Total 296.083 11.771 125 A população pediátrica referida ao Hospital de Ovar foi incluída na do Centro Hospitalar do Baixo Vouga e a população pediátrica referida aos Hospitais de Cantanhede e da Anadia foi incluída na do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. Considera-se que a população pediátrica do Centro Hospitalar da Cova da Beira e da Unidade Local de Saúde de Castelo Branco, em número de 27.933 deve ter acesso a um único serviço de pediatria, com 16 pediatras. Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo Pediatria (não incluindo unidades diferenciadas) Instituição Número de crianças









21



Hospital de Cascais 39.028 2.304 Serviço de Pediatria 16 Hospital de Loures 55.074 2.146 Serviço de Pediatria

Diferenciado 21

Hospital de Vila Franca de Xira


21





37



21



24



21



22

Total 658.962 25.627 268 Administração Regional de Saúde do Alentejo Pediatria (não incluindo unidades diferenciadas)

35

Instituição Número de crianças (menos de 18 anos)

Número de nascimentos 2013








7



21

Total 80.308 2.735 60 Administração Regional de Saúde do Algarve Pediatria (não incluindo unidades diferenciadas) Instituição Número de crianças





27

Total 80.302 3.506 27 Pediatria (unidades diferenciadas) Unidade Diferenciada Alergologia

Número de crianças (menos de 18 anos)


Instituição Número de Pediatras (necessário)

Administração Regional de Saúde do Norte

680.880 22.502 Uma (Grupo III) 5

Administração Regional de Saúde do Centro

296.083 11.771 Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (Grupo III)

3

Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo

658.962 25.627 Uma (Grupo III) 6

Administração Regional de Saúde do Alentejo

80.308 2.735 --- ---

Administração Regional de Saúde do Algarve

80.302 3.506 --- ---

Total 1.796.535 66.141 3 14 Compete a cada Administração Regional de Saúde propor a localização da unidade diferenciada no caso em que tal não esteja explicitado por não existir concordância absoluta entre o número de unidades e o número de instituições do grupo III, tomando em consideração sempre que adequado a localização dos serviços de urgência polivalente pediátrica (Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar de Lisboa Central e Centro Hospitalar de Lisboa Norte); a referenciação da Administração Regional de Saúde do Centro ocorrerá para o Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; a referenciação da Administração Regional de Saúde do Alentejo e da Administração Regional de Saúde do Algarve ocorrerá para a unidade diferenciada da Administração Regional de Lisboa e Vale do Tejo. Unidade Diferenciada Cuidados Intensivos





Centro Hospitalar de São João (Grupo III) - 8 camas de cuidados intensivos (Nível III)

10

680.880/22.502 Centro Hospitalar do Porto (Grupo III) - 6 camas de cuidados intensivos (Nível II)

9

Administração 296.083 11.771 Centro Hospitalar e 10

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Regional de Saúde do Centro

Universitário de Coimbra (Grupo III) - 8 camas de cuidados intensivos, 3 das quais cuidados neonatais cirúrgicos (Nível III)


Centro Hospitalar Lisboa Norte (Grupo III) - 8 camas de cuidados intensivos (Nível III)

10

658.962/25.627 Centro Hospitalar Lisboa Central (Grupo III) - 8 camas de cuidados intensivos (Nível III)

10

Hospital Fernando Fonseca (Grupo I) – 3 camas de cuidados intensivos no mesmo serviço das 5 camas de cuidados intensivos neo-natais

---


80.308 2.735 --- ---


80.302 3.506 Centro Hospitalar de Faro (Grupo II) - 3 camas de cuidados intensivos no mesmo serviço das 5 camas de cuidados intensivos neo-natais

---

Total 1.796.535 66.141 7 49 A referenciação da Administração Regional de Saúde do Centro ocorrerá para o Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; a referenciação da Administração Regional de Saúde do Alentejo ocorrerá para o Centro Hospitalar de Lisboa Central e a referenciação da Administração Regional de Saúde do Algarve ocorrerá para o Centro Hospitalar de Lisboa Norte. Nos casos em que exista mais do que uma unidade numa Administração Regional de Saúde deve esta propor uma distribuição da população das instituições dos grupos I e II contemplando a referenciação preferencial por agrupamento de centros de saúde e instituição hospitalar de forma consistente e equitativa. Para a oxigenação extracorporal estabelece-se o reconhecimento de um único Centro de Referência, a selecionar nos termos da Portaria nº 194/2014 de 30 de setembro. Unidade Diferenciada Doenças Hereditárias do Metabolismo





680.880 22.502 Uma (Grupo III) 3



2


658.962 25.627 Uma (Grupo III) 4


80.308 2.735 --- ---


80.302 3.506 --- ---

Total 1.796.535 66.141 3 9 Compete a cada Administração Regional de Saúde propor a localização da unidade diferenciada no caso em que tal não esteja explicitado por não existir concordância absoluta entre o número de unidades e o número de instituições do grupo III, tomando em consideração sempre que adequado a localização dos serviços de urgência polivalente pediátrica (Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar de Lisboa Central e Centro Hospitalar de Lisboa Norte); a

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referenciação da Administração Regional de Saúde do Centro ocorrerá para o Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; a referenciação da Administração Regional de Saúde do Alentejo e da Administração Regional de Saúde do Algarve ocorrerá para a unidade diferenciada da Administração Regional de Lisboa e Vale do Tejo. Unidade Diferenciada Endocrinologia





680.880 22.502 Uma (Grupo III) 5



3


658.962 25.627 Uma (Grupo III) 6


80.308 2.735 --- ---


80.302 3.506 --- ---

Total 1.796.535 66.141 3 14 Compete a cada Administração Regional de Saúde propor a localização da unidade diferenciada no caso em que tal não esteja explicitado por não existir concordância absoluta entre o número de unidades e o número de instituições do grupo III, tomando em consideração sempre que adequado a localização dos serviços de urgência polivalente pediátrica (Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar de Lisboa Central e Centro Hospitalar de Lisboa Norte); a referenciação da Administração Regional de Saúde do Centro ocorrerá para o Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; a referenciação da Administração Regional de Saúde do Alentejo e da Administração Regional de Saúde do Algarve ocorrerá para a unidade diferenciada da Administração Regional de Lisboa e Vale do Tejo. Unidade Diferenciada Gastrenterologia





680.880 22.502 Uma (Grupo III) 7



4(7 com transplante)


658.962 25.627 Uma (Grupo III) 9


80.308 2.735 --- ---


80.302 3.506 --- ---

Total 1.796.535 66.141 3 20(25 com transplantes hepático e

intestinal) Compete a cada Administração Regional de Saúde propor a localização da unidade diferenciada no caso em que tal não esteja explicitado por não existir concordância absoluta entre o número de unidades e o número de instituições do grupo III, tomando em consideração sempre que adequado a localização dos serviços de urgência polivalente pediátrica (Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar de Lisboa Central e Centro Hospitalar de Lisboa Norte); a referenciação da Administração Regional de Saúde do Centro ocorrerá para o Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; a referenciação da Administração Regional de Saúde do Alentejo e da Administração Regional de Saúde do Algarve ocorrerá para a unidade diferenciada da Administração Regional de Lisboa e Vale do Tejo. O tratamento da síndrome de intestino curto e suporte nutricional avançado, incluindo programa de alimentação parentérica domiciliária deve existir em cada uma das três unidades diferenciadas trabalhando em estreita cooperação com as Unidades de Neonatologia e os Serviços Diferenciados de

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Cirurgia Pediátrica. É reconhecido que algumas das crianças afetadas por insuficiência intestinal poderão necessitar de recurso a transplantação intestinal. O reduzido número de casos anuais não justifica a criação de um centro de transplante intestinal nacional, nem permitiria manter competência e resultados consistentes. Por esse motivo é defensável a colaboração com um centro internacional. Contudo, a referenciação ao centro de transplante só deverá fazer-se após esgotar a capacidade nacional de tratamento. Dada a complexidade das técnicas de suporte nacional avançado, e a possibilidade de retardar ou evitar o transplante (de elevado risco), propõe-se o reconhecimento de um único Centro de Referência de selecção e seguimento de doentes transplantados de intestino, a selecionar nos termos da Portaria nº 194/2014 de 30 de setembro (a unidade da instituição escolhida deverá ter por este motivo 2 especialistas adicionais com elevada diferenciação em suporte nutricional avançado). Para a a transplantação hepática estabelece-se o reconhecimento de um único Centro de Referência, no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (com um número adicional de 3 pediatras). O número de transplantes hepáticos pediátricos em Portugal foi de 12 em 2013 (ACSS). Unidade Diferenciada Infeciologia e Imunodeficiências





680.880 22.502 Uma (Grupo III) 5



3


658.962 25.627 Uma (Grupo III) 6


80.308 2.735 --- ---


80.302 3.506 --- ---

Total 1.796.535 66.141 3 14 Compete a cada Administração Regional de Saúde propor a localização da unidade diferenciada no caso em que tal não esteja explicitado por não existir concordância absoluta entre o número de unidades e o número de instituições do grupo III, tomando em consideração sempre que adequado a localização dos serviços de urgência polivalente pediátrica (Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar de Lisboa Central e Centro Hospitalar de Lisboa Norte); a referenciação da Administração Regional de Saúde do Centro ocorrerá para o Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; a referenciação da Administração Regional de Saúde do Alentejo e da Administração Regional de Saúde do Algarve ocorrerá para a unidade diferenciada da Administração Regional de Lisboa e Vale do Tejo. Unidade Diferenciada Nefrologia



Instituição Número de Médicos (necessário)


680.880 22.502 Uma (Grupo III) 5(8 com transplante)



3


658.962 25.627 Uma (Grupo III) 6(9 com transplante)


80.308 2.735 --- ---


80.302 3.506 --- ---

Total 1.796.535 66.141 3 14(17 a 20 com

transplante) Compete a cada Administração Regional de Saúde propor a localização da unidade diferenciada no caso em que tal não esteja explicitado por não existir concordância absoluta entre o número de unidades e o

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número de instituições do grupo III, tomando em consideração sempre que adequado a localização dos serviços de urgência polivalente pediátrica (Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar de Lisboa Central e Centro Hospitalar de Lisboa Norte); a referenciação da Administração Regional de Saúde do Centro ocorrerá para o Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; a referenciação da Administração Regional de Saúde do Alentejo e da Administração Regional de Saúde do Algarve ocorrerá para a unidade diferenciada da Administração Regional de Lisboa e Vale do Tejo. A transplantação renal deve realizar-se em duas das três unidades, uma na Administração Regional de Saúde do Norte e outra na Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo. Uma delas deve assegurar em permanência e atempadamente a realização do transplante renal pediátrico em crianças com menos de 15 kg. No caso desta solução não estar implementada até 2017 estabelece-se o reconhecimento de um único Centro de Referência para todos os transplantes renais pediátricos, incluindo obrigatoriamente o transplante renal em crianças com menos de 15 kg, a selecionar nos termos da Portaria nº 194/2014 de 30 de setembro (a unidade da instituição selecionada deverá ter por este motivo 3 especialistas adicionais). O número de transplantes renais pediátricos em Portugal foi de 17 em 2013 (ACSS). Unidade Diferenciada Neonatologia





Centro Hospitalar de São João (Grupo III) HAPAD – 10 camas

17

680.880/22.502 Centro Hospitalar Porto (Grupo III) HAPD – 12 camas

14

Hospital de Braga (Grupo II) HAPD – 6 camas

7

34 camas cuidados intensivos e 68 camas cuidados intermédios

Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro (Grupo II) HAPD – 6 camas

7

Administração Regional de Saúde do Centro 10 camas cuidados intensivos e 26 camas cuidados intermédios

296.083 11.771 Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (Grupo III) HAPAD – 10 camas

17


Centro Hospitalar Lisboa Norte (Grupo III) HAPAD – 8 camas

17

658.962/25.627 Centro Hospitalar Lisboa Central (Grupo III) HAPD – 18 camas

14

Hospital Garcia de Orta (Grupo II) HAPD – 6 camas

7

37 camas cuidados intensivos e 74 camas cuidados intermédios

Hospital Fernando Fonseca (Grupo I) HAPD – 5 camas de cuidados intensivos neo-natais no mesmo serviço das 3 camas de cuidados intensivos

7


80.308 2.735 --- ---

Administração Regional de Saúde do Algarve 5 camas de cuidados intensivos neo-natais no mesmo serviço das 3 camas de cuidados intensivos; 10 camas de cuidados intermédios

80.302 3.506 Centro Hospitalar do Algarve HAPD (Grupo II)

7

Total 1.796.535 66.141 10 114

40

A referenciação da Administração Regional de Saúde do Alentejo ocorrerá para Hospital Garcia de Orta; nos casos em que exista mais do que um Hospital de Apoio Perinatal Diferenciado ou Hospital de Apoio Perinatal Altamente Diferenciado numa Administração Regional de Saúde deve esta propor uma distribuição dos Hospitais de Apoio Perinatal por aqueles contemplando a referenciação preferencial por agrupamento de centros de saúde e instituição hospitalar de forma consistente e equitativa; a referenciação dos Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado para os Hospitais de Apoio Perinatal Altamente Diferenciados ocorrerá para o único existente em cada Administração Regional de Saúde excepto na Administração Regional de Saúde do Algarve em que ocorrerá para a unidade da Administração Regional de Lisboa e Vale do Tejo. Para a oxigenação extracorporal estabelece-se o reconhecimento de um único Centro de Referência, a selecionar nos termos da Portaria nº 194/2014 de 30 de setembro (a unidade da instituição selecionada deverá ter por este motivo 3 especialistas adicionais). Unidade Diferenciada Neurodesenvolvimento





680.880 22.502 Uma (Grupo III) 10



5


658.962 25.627 Uma (Grupo III) 12


80.308 2.735 --- ---


80.302 3.506 --- ---

Total 1.796.535 66.141 3 27 Compete a cada Administração Regional de Saúde propor a localização da unidade diferenciada no caso em que tal não esteja explicitado por não existir concordância absoluta entre o número de unidades e o número de instituições do grupo III, tomando em consideração sempre que adequado a localização dos serviços de urgência polivalente pediátrica (Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar de Lisboa Central e Centro Hospitalar de Lisboa Norte); a referenciação da Administração Regional de Saúde do Centro ocorrerá para o Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; a referenciação da Administração Regional de Saúde do Alentejo e da Administração Regional de Saúde do Algarve ocorrerá para a unidade diferenciada da Administração Regional de Lisboa e Vale do Tejo. Unidade Diferenciada Neuropediatria



Instituição Número de Médicos (necessário)


Centro Hospitalar de São João (Grupo III)

5

680.880/22.502 Centro Hospitalar do Porto (Grupo III)

5



6


Centro Hospitalar de Lisboa Norte (Grupo III)

6

658.962/25.627 Centro Hospitalar de Lisboa Central (Grupo III)

6


80.308 2.735 --- ---


80.302 3.506 --- ---

Total 1.796.535 66.141 5 28

41

A referenciação da Administração Regional de Saúde do Centro ocorrerá para o Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; a referenciação da Administração Regional de Saúde do Alentejo ocorrerá para o Centro Hospitalar de Lisboa Central e a referenciação da Administração Regional de Saúde do Algarve ocorrerá para o Centro Hospitalar de Lisboa Norte. Nos casos em que exista mais do que uma unidade numa Administração Regional de Saúde deve esta propor uma distribuição da população das instituições dos grupos I e II contemplando a referenciação preferencial por agrupamento de centros de saúde e instituição hospitalar de forma consistente e equitativa. Para a cirurgia da epilepsia estabelece-se o reconhecimento de um único Centro de Referência, a selecionar nos termos da Portaria nº 194/2014 de 30 de setembro. Posteriormente e utilizando como referência a necessidade de 1 neuropediatra por 40.000crianças considera-se desejável promover a formação adicional de 18 neuropediatras por forma a permitir um modelo de organização que contemple adicionalmente a colocação de pelo menos 3 neuropediatras em instituições do grupo II. Unidade Diferenciada Oncologia e Hematologia Pediátrica



Instituição Número de Médicos (necessário) Oncologia/Hematologia/Total


680.880 22.502 Centro Hospitalar de São João (Grupo III)

11/4/15



6/2/8


658.962 25.627 Uma (Grupo III) 13/6/19


80.308 2.735 --- ---


80.302 3.506 --- ---

Total 1.796.535 66.141 3 30/12/42 Na Administração Regional de Saúde do Norte defende-se a transferência de toda a atividade assistencial para o Centro Hospitalar São João. Devem ser previamente criadas as condições necessárias, físicas e logísticas, para que se cumpram os critérios de qualidade da European Society for Paediatric Oncology (SIOP-E), ou seja os Padrões Europeus de Cuidados às Crianças com Cancro. Na Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo defende-se a transferência de toda a atividade assistencial para uma das instituições do grupo III. As instituições do grupo III devem garantir o acesso dos doentes aos recursos necessários e inexistentes na instituição. Enquanto existir atividade assistencial no Instituto Português de Oncologia este deve garantir o acesso dos doentes a uma instituição do grupo III para utilização dos recursos necessários e inexistentes no Instituto Português de Oncologia. Compete a cada Administração Regional de Saúde propor a localização da unidade diferenciada no caso em que tal não esteja explicitado por não existir concordância absoluta entre o número de unidades e o número de instituições do grupo III, tomando em consideração sempre que adequado a localização dos serviços de urgência polivalente pediátrica (Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar de Lisboa Central e Centro Hospitalar de Lisboa Norte); a referenciação da Administração Regional de Saúde do Norte ocorrerá para o Centro Hospitalar de São João; a referenciação da Administração Regional de Saúde do Centro ocorrerá para o Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; a referenciação da Administração Regional de Saúde do Alentejo e da Administração Regional de Saúde do Algarve ocorrerá para a unidade diferenciada da Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo. Para a transplantação medular pediátrica estabelece-se o reconhecimento de um único Centro de Referência para até 100 transplantes anuais (a estimativa atual é de 60), a selecionar nos termos da Portaria nº 194/2014 de 30 de setembro. Os decisores deverão também tomar em consideração as propostas de rede da especialidade de oncologia. Unidade Diferenciada Pneumologia




Administração Regional de Saúde do

680.880 22.502 Uma (Grupo III) 5

42

Norte Administração Regional de Saúde do Centro


3


658.962 25.627 Uma (Grupo III) 6


80.308 2.735 --- ---


80.302 3.506 --- ---

Total 1.796.535 66.141 3 14 Compete a cada Administração Regional de Saúde propor a localização da unidade diferenciada no caso em que tal não esteja explicitado por não existir concordância absoluta entre o número de unidades e o número de instituições do grupo III, tomando em consideração sempre que adequado a localização dos serviços de urgência polivalente pediátrica (Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar de Lisboa Central e Centro Hospitalar de Lisboa Norte); a referenciação da Administração Regional de Saúde do Centro ocorrerá para o Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; a referenciação da Administração Regional de Saúde do Alentejo e da Administração Regional de Saúde do Algarve ocorrerá para a unidade diferenciada da Administração Regional de Lisboa e Vale do Tejo. Unidade Diferenciada Reumatologia





680.880 22.502 Uma (Grupo III) 3



2


658.962 25.627 Uma (Grupo III) 4


80.308 2.735 --- ---


80.302 3.506 --- ---

Total 1.796.535 66.141 3 9 Compete a cada Administração Regional de Saúde propor a localização da unidade diferenciada no caso em que tal não esteja explicitado por não existir concordância absoluta entre o número de unidades e o número de instituições do grupo III, tomando em consideração sempre que adequado a localização dos serviços de urgência polivalente pediátrica (Centro Hospitalar de São João, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar de Lisboa Central e Centro Hospitalar de Lisboa Norte); a referenciação da Administração Regional de Saúde do Centro ocorrerá para o Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; a referenciação da Administração Regional de Saúde do Alentejo e da Administração Regional de Saúde do Algarve ocorrerá para a unidade diferenciada da Administração Regional de Lisboa e Vale do Tejo. Administração Regional de Saúde do Norte Pediatria (incluindo unidades diferenciadas) Instituição Número de crianças


Serviço de Pediatria Número de Pediatras (existente – necessário)



29 - 21



32 - 21



35 - 21

Centro Hospitalar 28.356 773 Serviço de Pediatria sem 15 - 9

43

Póvoa de Varzim/Vila do Conde

urgência nem bloco de partos



33 - 37

Santa Maria Maior 31.621 0 Serviço de Pediatria sem urgência nem bloco de partos

9 - 10


30.363 1.393 Serviço de Pediatria 27 - 16




18.563 526 Serviço de Pediatria 9 - 16



23 - 28



37 - 21

Hospital de Braga 57.498 2.579 Serviço de Pediatria Diferenciado

29 - 28



62 – 68 a 116 (119 com

transplante renal) Centro Hospitalar do Porto


64 – 49 a 97 (100 com transplante

renal) Outros (Administração Regional de Saúde 6 e Instituto Português de Oncologia 10)

16 - 0

Total 680.880 22.502 440 – 409 (412 com transplante

renal) Administração Regional de Saúde do Centro Pediatria (incluindo unidades diferenciadas) Instituição Número de crianças




12.980 591 Ver texto 7 -



18 - 21



23 - 21



6 - 7




14.903 370 Ver texto 6 -



23 - 21

Instituição Grupo III Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra


76 -92 (95 com

transplante hepático)

Outros (Administração Regional de Saúde 1, Hospital de Anadia 1, Hospital de Cantanhede 2 e Hospital de Ovar 3)

7 - 0

Total 296.083 11.171 172 – 194 (197

44

com transplante hepático

Considera-se que a população pediátrica do Centro Hospitalar da Cova da Beira e da Unidade Local de Saúde de Castelo Branco, em número de 27.933 deve ter acesso a um único serviço de pediatria, com 16 pediatras. Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo Pediatria (incluindo unidades diferenciadas) Instituição Número de crianças




39.961 1.502 15 – 16


35.751 1.608 23 – 16


54.331 1.573 15 – 21


37.605 784 15 - 16

Hospital de Cascais 39.028 2.304 - 16 Hospital de Loures 55.074 2.146 53 – 21 Hospital de Vila Franca de Xira

48.741 1.164 12 – 21


33.438 1.192 18 – 16


111.145 2.647 35 – 44


40.451 2.326 28 - 21


71.467 2.509 44 - 31


26.145 2.212 63 – 54 a 132 (135 com

transplantação renal)


65.825 3.660 99 – 52 a 130 (133 com

transplantação renal)

Outros (Administração Regional de Saúde 3 e Instituto Português de Oncologia 10)

13 - 0

Total 658.962 25.627 433 – 423 (426 com transplante

renal) Administração Regional de Saúde do Alentejo Pediatria (incluindo unidades diferenciadas) Instituição Número de crianças









1 - 7



22 - 21

45

Outros (Administração Regional de Saúde 1)

1 - 0

Total 80.308 2.735 42 - 60 Administração Regional de Saúde do Algarve Pediatria (incluindo unidades diferenciadas) Instituição Número de crianças





33 - 34

Outros (Administração Regional de Saúde 2)

Total 80.302 3.506 35 - 34 9 – Modelo Formativo Os programas de formação específica, os inquéritos de idoneidade e capacidade formativa e os critérios de idoneidade e capacidade formativa estão disponíveis nos portais da Administração Central do Sistema de Saúde e da Ordem dos Médicos. Por deliberação do Conselho Nacional Executivo da Ordem dos Médicos todos os novos programas de formação específica têm obrigatoriamente que incluir as grelhas de verificação de idoneidades e as grelhas de avaliação do exame final do internato médico. Os programas de formação específica mais recentes são, para cada especialidade, os seguintes: Cardiologia Pediátrica – Portaria nº 555/2003 de 11 de julho Cirurgia Pediátrica – Portaria nº 306/2011 de 20 de dezembro Genética Médica – Portaria nº 231/2012 de 3 de agosto Ginecologia e Obstetrícia – Portaria nº 613/2010 de 3 de agosto Pediatria – Portaria nº 616/96 de 30 de outubro 10 – Políticas de qualidade Todos os serviços das especialidades de cardiologia pediátrica, cirurgia pediátrica, genética médica, ginecologia e obstetrícia e pediatria devem completar até 2019 o Modelo Nacional de Acreditação em Saúde ou, caso pertençam a instituições já acreditadas, manterem essa acreditação. 11 – Auditorias Todos os serviços das especialidades de cardiologia pediátrica, cirurgia pediátrica, genética médica, ginecologia e obstetrícia e pediatria devem realizar anualmente auditorias às normas clínicas aplicáveis (Normas para a Melhoria Clínica da Qualidade no Sistema da Saúde). 12 - Recomendações 13 - Bibliografia Actuais e Futuras Necessidades Provisionais de Médicos (SNS), Administração Central do Sistema de Saúde, setembro de 2011 Centros de Referência – Relatório Final, Grupo de Trabalho criado pelo despacho nº 4319/2013 Communication from the Commission to the European Parliament, the Council, the European Economic and Social Committee and the Committee of the Regions on Rare Diseases: Europe's challenges (2008) Council Recommendation of 8 June 2009 on an action in the field of rare diseases Decreto-Lei nº 131/2014 de 29 de agosto Despacho nº 64/95 de 12 de dezembro Despacho nº 5411/97 de 8 de julho Despacho nº 10325/99 de 5 de maio Despacho nº 9872/2010 de 1 de junho Despacho nº 10319/2014 de 25 de julho Despacho nº 8286-A/2014 de 24 de junho (com adenda no despacho 8956/2014 de 3 de julho) Despacho nº 10429/2014 de 1 de agosto Despacho nº 11420/2014 de 1 de setembro Estudo de Evolução Prospectiva de Médicos no Sistema Nacional de Saúde, Universidade de Coimbra, junho de 2013

46

European Perinatal Health Report – Health anda Care of Pregnant Women and babies in Europe in 2010 (2013) Health in Portugal: a challenge for the future. The Gulbenkian platform for a sustainable health system (Background paper) 2014 Implementation report on the Commission Communication on Rare Diseases: Europe's challenges [COM(2008) 679 final] and Council Recommendation of 8 June 2009 on anaction in the field of rare diseases (2009/C 151/02) (2014) Indications for Genetic Referral: A Guide for Healthcare Providers, American College of Medical, 2007 Genetics and Genomics Practice Guidelines Inventário de Pessoal do Sector da Saúde, Administração Central do Sistema de Saúde, 2 de maio de 2012 Lei nº 12/2005 de 26 de janeiro Lei nº 32/2006 de 26 de julho Lei nº 52/2012 de 5 de setembro OECD (2013), Health at a Glance 2013: OECD Indicators, OECD Publishing Portaria nº 148/2001 de 2 de março Portaria nº 231/2012 de 3 de agosto Portaria nº 82/2014 de 10 de abril Portaria nº 167/2014 de 21 de agosto Portaria nº 194/2014 de 30 de setembro Proposta de Carta Hospitalar Materna, da Criança e do Adolescente da Comissão Nacional da Saúde Materna, da Criança e do Adolescente de 8 de junho de 2012 Proposta para uma Rede de Referenciação Nacional de Genética Médica do Colégio de Genética Médica da Ordem dos Médicos de 5 de julho de 2008 Reavaliação da Rede Nacional de Emergência e Urgência, Comissão de Reavaliação da Rede Nacional de Emergência/Urgência de 10 de Fevereiro de 2012 Rede de Referenciação Hospitalar de Genética Médica, Direção-Geral da Saúde, 2004 Regulamento nº 533/2014 “Norma para o cálculo de Dotações Seguras dos Cuidados de Enfermagem”, da Ordem dos Enfermeiros, de 30 de maio, publicado no Diário da República, 2ª série, Parte E, nº 233, de 2 de dezembro Relatório Final do Grupo Técnico para a Reforma Hospitalar de Novembro de 2011 Relatório sobre a Rede Hospitalar com Financiamento Público, Entidade Reguladora da Saúde, 15 de julho de 2011 The Roles of the Clinical Geneticist, Clinical Genetics Society, 2011 Workforce planning, Clinical Genetics Society, 2004

rede nacional de especialidade hospitalar e de ...ºde-materna... · 1 rede nacional de...

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