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Viérnes 26 Octubre 2012
SESIÓN DE CONTROVERSIA DE CÁNCER HEREDITARIOSESIÓN DE CONTROVERSIA DE CÁNCER HEREDITARIO. SEGUIMIENTO ENDOSCOPICO DE RECTO VERSUS PROCTOCOLECTOMIA En LA PAF
P t l t í i il l l PAFProctocolectomía y reservorio ileal para la PAF
Dra. E. KreislerHospital Universitario de Bellvitge, L’Hospitalet, Barcelona
Proctocolectomía y reservorio ileal para la PAF 2º simposio nacional SEOM Madrid 2012
Introducción a la cirugía de PAF
Notas anatómicas, funcionales
VentajasVentajas
Desventajas: ‐morbilidado b dad‐ Funcionales‐ Seguimiento
Consenso ? Alternativas ?
Proctocolectomía y reservorio ileal para la PAF 2º simposio nacional SEOM Madrid 2012
OPAF Otros1%
PAF1%
HNPCC3%
Familiar-Sindrome X
20%20%
Esporadico75%
ASCRS Texbook of Colorectal Surgery, 2007
Proctocolectomía y reservorio ileal para la PAF 2º simposio nacional SEOM Madrid 2012
Poblacion GeneralaPAF y MAP
80
yPAF
40
0CCR a los 70
Stat Med 2003;22:187 48Stat Med 2003;22:187-48Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2006 Feb;15(2)Am J Gastroenterol. 2006 Feb;101(2):385-98.
Proctocolectomía y reservorio ileal para la PAF 2º simposio nacional SEOM Madrid 2012
CIRUGÍA PROFILÁCTICACIRUGÍA PROFILÁCTICA
NO OPERAR UN CANCER
NO CURAMOS LA ENFERMEDAD
PRESERVAR A CA IDAD DE VIDAPRESERVAR LA CALIDAD DE VIDA
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PROFILÁCTICA RESTAURADORA LAPAROSCOPICAPROFILÁCTICA – RESTAURADORA ‐ LAPAROSCOPICA
Sin restauración del tránsito digestivo Restauradora: reservorio ileal
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Ileostomía continente reservorios W, S reservorio en J
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Introducción a la cirugía de PAF
Notas anatómicas: ‐ Colon‐ Recto‐ Ano‐ Defecación
Ventajas
Desventajas: M bilid d‐Morbilidad
‐ Funcionales‐ Seguimiento
Consenso ? Alternativas ?
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PROCTOCOLECTOMIA
AccesoRelaciones multivisceralesOclusión
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PROCTOCOLECTOMIAPROCTOCOLECTOMIA
Embudo curvo: Trompas y ovariosNervios hipogástricosNervios hipogástricosNervios erigentes
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PROCTOCOLECTOMIAPROCTOCOLECTOMIA
SIGMA
ANASTOMOSIS MECANICA
unión rectosigmoidea
RECTOCANAL
EPITELIO DE TRANSICIÓN
ANASTOMOSIS
mucosectomia
ANAL
Digitaciones de la línea dentada
MANUALSuelo pélvico
CANAL ANAL
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FUNCION DEFECATORIAFUNCION DEFECATORIA
+
SIMP
PARASIMPPARASIMP
SISTEMA NERVIOSO RECTO SUELO PELVICO CANAL ANAL
intacto ? ausente cicatrizbajo estrés continente anastomosisadaptación mucosectomía
COMPROMETIDA
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Introducción a la cirugía de PAF
Notas anatómicas
Ventajas
Desventajas: ‐Morbilidad
l‐ Funcionales‐ Seguimiento
C ? Alt ti ?‐Consenso ? Alternativas ?
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CIRUGÍA DE ELECCIÓN
“Coche rojo
CIRUGÍA DE ELECCIÓNBess, Recomendación , 1980
E é i l t ó dicon caballo blanco”
Exéresis completa órgano dianaNo seguimiento colon
Estoma pero NO permanente
Aziz O. Br J Surg 2006; 93: 407‐417Farouk R, Ann Surg 2000Kartheuser AH, Suergery 1996
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1ª i í1ª cirugía‐ complicaciones portador ileostomía‐ conocimiento de causa
2ª cirugía2 cirugía‐ suma morbilidad post operatoria
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Introducción a la cirugía de PAF
Notas anatómicas
Ventajas
Desventajas: ‐Morbilidad
l‐ Funcionales‐ Seguimiento
C ? Alt ti ?‐Consenso ? Alternativas ?
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Otros1%
PAF1%
HNPCC3%
Familiar-Sindrome X
20%
Esporadico75%
CIRUGÍA PROFILÁCTICACIRUGÍA PROFILÁCTICA
Pacientes jóvenesPacientes jóvenes
CIRUGÍA DEMANDANTE
Morbilidad importante ‐ postoperatoria‐ a largo plazo
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COMPLICACIONES
Agudas Crónicas
Isquemia FístulaSangrado EstenosisSangrado EstenosisSepsis ReservoritisOclusión intestinal Alteraciones de la fertilidadComplicaciones médicas Colangitis esclerosantep g
Obstrucción defecatoriaSíndrome reservorio irritable
‐ Absceso pélvico (2‐4 %)‐ Fallo sutura (10 %)Fallo sutura (10 %)‐ Oclusión intestinal (10%)
‐ re IQ en 30 días 23%
Farouk R, Ann Surg 2000
re IQ en 30 días 23%
‐ 30% embarazos por FIVAziz BJS 2006
Johnson P Dis Col Rectum 2004
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SEPSIS
41 % Exéresis del reservorio (29 % de reconstrucción del tránsito)
Alteración defecatoria crónicaAlteración defecatoria crónica
Scott y col. Int J Colorectal Dis Farouk y col. Dis Col Rectum
CuretajeCuretaje y Avance del reservorio
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SEPSIS
2‐4% Absceso pélvico : dolorcompliance: frecuencia defecatoriacompliance: frecuencia defecatoria
10% Dehiscencia anastomosis ….
2‐16 % Fístula reservorio vaginal (10%)presacra, osteomielitis
b lpared abdominalintestino delgadovejigaseminales
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ESTENOSIS 5 20%ESTENOSIS 5‐20%
Clínica Mayo: 1884 reservorios: 213 estenosis: 11 %
Dilatación:É it 95 % (N fib i )Éxito 95 % (No fibrosis)Éxito 45 % (fibrosis)
Tto quirúrgico 12 % (25 estenosis)Tto quirúrgico 12 % (25 estenosis)Exeresis + flap avance (5 pac)Exeresis de reservorio + ileost (9 pac)Exeresis + re‐reservorio (3 pac)Exeresis + re reservorio (3 pac)Otros (8 pac)
Prudhomme M., Dis Col Rectum 2003
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EXERESIS
3.5‐ 10.5 % total failure ó d f12‐22 % : 20% excisión definitiva
25 % no cierre estomaGordon ed. , 2009
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EXERESIS + RE RESERVORIOEXERESIS + RE‐RESERVORIO
35 pacientes30 f i t 630 funcionantes a 6 meses
Resultados:57 % resultado excelente o bueno57 % resultado excelente o bueno43 % resultado medio o pobre100 % Lo repetirían
Fazio V Ann Surg 1998
117 re‐intervencionesIndicaciones:
Sepsis (45)Sepsis (45)Estenosis (13)Muñón rectal retenido (35)
Seguimiento46 mesesFracaso re‐reservorio (22 %)Mayor fracaso en sepsisAumento progresivo
T kki PP B J S 2006Tekkis PP Br J Surg 2006
Proctocolectomía y reservorio ileal para la PAF 2º simposio nacional SEOM Madrid 2012
COMPLICACIÓN mecanismos RESULTADOS A
POSTOPERATORIA físicos y funcionales LARGO PLAZO
IncontinenciaDehiscenciaAbsceso pélvicoHematomas
Incontinencia y manchado
Irritación cutánea
Estenosis analFalta elasticiadFalta de complianceAlt i d l iHematomas
Técnica IQIrritación cutánea
Urgencia
Alteraciones de relaciones reservorio/suelo pélvico
Falta de receptores mucosa
Evacuación incompleta
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Günther K, Colorectal D 2003
continencia peor tras Pouch que tras IRA‐ continencia peor tras Pouch que tras IRA‐ continencia peor si complicaciones postop
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FUNCIÓN DEFECATORIA
‐ INCONTINENCIA NOCTURNA frecuente (5‐10 %)‐ Incont nocturna ocasional (50 %)‐ Incont. nocturna ocasional (50 %)
‐ Incont. diurna ocasional (20%)Farouk R, Ann Surg 2000
‐ DERMATITIS PERIANAL G d d 2009DERMATITIS PERIANAL Gordon ed. , 2009
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FUNCIÓN REPRODUCTORA: FERTILIDADFUNCIÓN REPRODUCTORA: FERTILIDAD
Prediagnostico PAF Preoperatorio PAF Anast IR
Postoperatorio
PreoperatorioPoblacion general
CU Res 3 tiemposCU Res 2 tiemposPAF ReservorioPAF Anast IR
Olsen, BJS 2003 , Gastroenterology 2002
Postoperatorio35 % embarazos en 5 años30 % de ellos in vitro Johnson P, Dis Col Rectum 2004
Decisión de NO tener descendencia: 23 % (Autosómica Dominante)Empieza el DGN preimplantacionalEmpieza el DGN preimplantacional
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FUNCIÓN SEXUAL
ImpotenciaóEyaculación retrograda
Dispareunia
¿?: No diferencias con IRA según el meta análisis Aziz. BJS 2006
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SEGUIMIENTO NEOPLASIA
del epitelio de transición
See Ooi, Church. DC&R. 2003
‐ 20 % islotes colónicos en reservorios resecados que habían llevado mucosetomía‐ Indentaciones de la linea dentada
‐ mecánica > en manual‐ peor con la edad y la severidad‐ % ?
O’Connel BJS. 1991
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SEGUIMIENTO NEOPLASIASEGUIMIENTO NEOPLASIA
del epitelio de transición
See Ooi, Church. DC&R. 2003
Localización Tipo de cáncer Riesgo (%)Duodeno o periampular
Carcinoma 4-12Burt RW, Gastroenterology; 2000
otras localizaciones
p pIntestino distal al duodeno
Adenocarcinoma Raro
Reser orio ileal Pólipos 4 50 ?
Wu JS, Ann Surg ; 1998Campos FG, Arq Gastroenterol 2009Tonelli F, DCR 2012
Reservorio ileal Pólipos, adenocarcinoma
4 – 50 ?¿?
Páncreas Adenocarcinoma 2Tiroides Carcinoma papilar 1-2SNC Meduloblastoma 1Higado Hepatoblastoma 1.6Via Biliar adenocarcinoma Raro
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d dESTRATEGIA DE SEGUIMIENTO de por vidaAlgoritmo de seguimiento de la mucosa de transición en pacientes con PAF
MUCOSA COLONICA / 6 meses – 1a – 3a?
o Tacto rectali io Reservorioscopia
manipulación más peligrosa
Mucosectomia transanal (en pacientes con anastomosis
á l)mecánica reservorio anal)
See Ooi, Church. DC&R. 2003
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ESTRATEGIA DE SEGUIMIENTO de por vida
DUODENOE d i i ió l t l / 6o Endoscopia visión lateral / 6 mesesCarcinoma periampular: más común de cancer tras la colectomía (6%)
‐ Resección transduodenal recurrencia del 64% (55% cancer)
‐ Pancreaticoduodenectomia
‐ Duodenectomia con preservación pancreática (complicación del 60%)
ABDOMINALo Exámen clínico‐TC para detectar tumores desmoides
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Coche rojo con
caballo blanco
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Günther K, Colorectal D 2003
¿ continencia ≡ calidad de vida ?
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‐QoL: Mejor que con estoma
‐ QoL postop: Buena‐Excelente
‐ Satisfacción del paciente: ALTA Farouk R, Ann Surg 2000
Resultados funcionales : IRA > POUCH
Olsen BJS 2003
Resultados funcionales : IRA > POUCH
CALIDAD VIDA: IRA = POUCH
‐ Compensan con mayor control de riesgo cáncer
‐ Adaptación en un contexto entendido
EXPECTATIVAS !!EXPECTATIVAS !!
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Adecuarla técnica compleja
y el riesgo no despreciable
?
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Introducción a la cirugía de PAF
Notas anatómicas
Ventajas
Desventajas: ‐Morbilidad
l‐ Funcionales‐ Seguimiento
C ? Alt ti ?Consenso ? Alternativas ?
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PRACTICE PARAMETERS FOR THE TREATMENT OF PATIENTS WITH DOMINANTLY INHERITED COLORECTAL CANCER (Familial Adenomatous Polyposis and Hereditary NonINHERITED COLORECTAL CANCER (Familial Adenomatous Polyposis and Hereditary Non polyposis Colorectal Cancer)
Church J, Simmang C- Diseases of the Colon & Rectum 2003 ;46(8):1001-1012
Meta-analysis of observational studies of ileorectal versus ileal pouch-anal anastomosis for familial adenomatous polyposis
Aziz O et al. Br J Surg . 2006; 93:407-17
Rectal cancer following colectomy for polyposis
Bess MA et al. Arch. Surg 1980 ;115:460-467g ;Gordon-Nivatongs editors. Principles and Practice of Surgery for the Colon, Rectum and Anus,
2007
Decision analysis in the surgical treatment of patients with familial adenomatous polyposis: a Dutch Scandinavian collaborative study including 659 patientsDutch-Scandinavian collaborative study including 659 patients.
Vansen HFA et al. GUT 2001
Proctocolectomía y reservorio ileal para la PAF 2º simposio nacional SEOM Madrid 2012
MOMENTO PARA LA CIRUGÍA
Enfermedad sintomática Inmediatamente
Pólipo no resecable InmediatamentePólipo no resecable
o displasia severa o cáncer
Inmediatamente
Enfermedad severa Al diagnóstico (12‐15)
Enfermedad leve, no síntomas A conveniencia (18‐21)
P.A. atenuada A conveniencia (21‐25))
Madurez del adolescentel lHistoria escolar y personal
Historia de maternidad
Alto riesgo de desmoides Diferir de forma segura
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ELECCIÓN DE LA CIRUGÍA ??ELECCIÓN DE LA CIRUGÍA ??
P.A.F. AtenuadaFenotipo leve (PAF o PAM)
< 20 recto< 1000 CR
(Intención definitiva o intención IQ en dos etapas ?)
Fenotipo severoFenotipo severoGenotipo conocido (codon 1250‐1464)Cáncer en colon o recto superiorRiesgo de desmoidegPólipos en recto no controlables por FCS
Cá d t di b jCáncer de recto medio o bajoIncontinenciaDificultad técnica
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Historia de la enfermedad, de la intervención y del paciente
APCAPC‐‐ GeneGene
5q21/22
1p34.4‐p32.1
Hernegger et al. DC&R. 2002
Fenotipo y Mutación
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Proctocolectomía y reservorio ileal para la PAF 2º simposio nacional SEOM Madrid 2012
7 estudios comparando IRA y Pouch7 estudios comparando IRA y Pouch
De la literatura de
“ Patients with familial adenomatous polyposis experience betterbowel function and quality of life afterbowel function and quality of life after ileorectal anastomosisthan after ileoanal pouch”
K. Gu¨ nther, G. Braunrieder, B. R. Bittorf, W. Hohenberger and K. E. MatzelMatzel
2003 . Colorectal Disease, 5, 38–44
Proctocolectomía y reservorio ileal para la PAF 2º simposio nacional SEOM Madrid 2012
Günther K, Colorectal D 2003
Proctocolectomía y reservorio ileal para la PAF 2º simposio nacional SEOM Madrid 2012
RESERVORITIS
FAPFAPEstrategia terapeutica quirurgica
PAF
Atenuada ClasicaSee Ooi, Church. DC&R. 2003
<100 polipos Preservacion rectal
Severa >1000Leve <1000
Polipos en el rectoColectomia total
Anastomosis Ileorectalp
Anastomosis Ileorectal
<20 polipos
>20 polipos
Proctocolectomia total con reservorio ileal
Cancer de rectoZona anal de transicionZona anal de transicion
Mucosectomia
Z t i i l dZona transicional preservada
Tecnica degrapadora doble
Elección del tipo de cirugíaElección del tipo de cirugía
Combinación R,CCombinación R,C NN % An IR% An IR % Proctectomía% Proctectomía
<20, <1000<20, <1000 9595 9494 00
<20, >1000<20, >1000 1717 8888 1313
>20,<1000>20,<1000 3232 5959 1616
>20, >1000>20, >1000 3333 4242 5757
Church J, CCFChurch J, CCF
Si d d li iSindromes de poliposisGuia de seguimiento posquirurgico
Localizacion Procedimiento Edad de comienzo Intervalo
Colon y recto(FAP)
Sigmoidoscopia 10-15 años Anual
Colon y recto(AFAP)
Colonoscopia 15-20 años 1-3 años(intervalo basado en la cantidad de adenomas))
Colon y recto(MAP)
Colonoscopia 25-30 años 1-5 años(intervalo basado en la cantidad de
d )adenomas)Estomago y duodeno Endoscopia alta 25-30 años 1-4 años
(intervalo basado en la cantidad deen la cantidad de adenomas)
Gastroenterology 2003;124:544-60www.nccn.org
Elección del tiempo de la cirugíaElección del tiempo de la cirugía
Pólipos y cáncer acuerdo a la primera edad de diagnóstico Pólipos y cáncer acuerdo a la primera edad de diagnóstico
< 10< 10 1010--1919 2020--2929 3030--3939 >39>39
PóliposPólipos 73 %73 % 83 %83 % 94 %94 % 95 %95 % 100%100%
SíntomasSíntomas 60 %60 % 93 %93 % 97 %97 % 93 %93 % 100%100%
CáncerCáncer 00 00 18,9%18,9% 13,3%13,3% 50%50%
Church J, CCFChurch J, CCF
Diferencias clinicas
Condicion: PAF aPAF MAPGenes: APC APC MYH
Patron de h i
Autosomica d i t
Autosomica d i t
Autosomica iherencia: dominante dominante recesiva
Numero de polipos:
>100 <100 0 - 1000polipos:
Informacion adicional
El 20-30% de los casos sera el caso indice familiar
Mas tardia aparición de poliposriesgo de cancer
Mas proximalesVariabilidad entre familiares
Am J Gastroenterol 2006;101(2):385-98.
FAPFAPEstrategia terapeutica quirurgica
• Cirugia profilactica colorrectal– Laparoscopica
C i l– Convencional– Colectomia subtotal con
anastomosis ileorrectal – Proctocolectomia total con
lileostomia– Proctocolectomia total con
mucosectomia y reservorio ileal• Contraindicaciones
– Tumor desmoide mesenterico– Cancer rectal bajo que invade el
suelo pelvico– Incontinencia fecal– Incontinencia fecal
Farnell. Journal Gastrointest Surg 2000Farnell. Journal Gastrointest Surg 2000Chung. Surgery 1995Kalady. J Gastrointest Surg 2002
Ventajas desventajasVentajasVentajas DesventajasDesventajas
Ventajas ‐ desventajas
Resultado funcionalResultado funcionalResultado funcionalResultado funcionalTécnica sencillaTécnica sencillaNo estomaNo estomaMenor morbilidadMenor morbilidad
Riesgo en rectoRiesgo en rectoSeguimiento Seguimiento
Menor morbilidad Menor morbilidad
éé llResultado funcionalResultado funcional
ExéresisExéresis completacompletaNo estoma permanenteNo estoma permanenteSeguimientoSeguimiento
Técnica complejaTécnica complejaEstoma temporalEstoma temporalMorbilidadMorbilidadRi R iRi R iRiesgo en ReservorioRiesgo en Reservorio
AzizAziz O. O. Br J Br J SurgSurg 2006; 93: 4072006; 93: 407‐‐417417
Proctocolectomía total Reservorio ileal
PROCEDIMIENTO DE ELECCIÓN
Colitis ulcerosa‐Colitis ulcerosa‐Poliposis adenomatosa familiar
‐ Absceso pélvico (2‐4 %)‐ Fallo sutura (10 %)‐ Oclusión intestinal (10%)
‐ Incont. nocturna frecuente (5‐10 %)‐ Incont. nocturna ocasional (50 %)‐ Incont. diurna ocasional (20%)
El reservorio que fracasa ‐Madrid 12‐01‐2007
Farouk R, Ann Surg 2000