protocolos de nutricion

La evidencia científica avala la superioridad dela leche materna para la alimentación del recién naci-do y del lactante durante los primeros seis meses devida. Después de esta edad, deben recibir alimentoscomplementarios al tiempo que continúan con lechematerna hasta los 2 o más años.

COMPOSICION: La leche humana (LH) no es una simple colec-

ción de nutrientes sino un producto vivo de gran com-plejidad biológica, activamente protectora e inmuno-moduladora que estimula el desarrollo adecuado dellactante. La LH es un sistema que se estructura en tresfases: emulsión-glóbulos de grasa, suspensión-mice-las de caseína y solución-constituyentes hidrosolu-bles. Las principales variaciones en la composiciónde la leche humana afectan a una u otra de estas frac-ciones o fases. De hecho, el aumento del contenidoenergético de la leche al final de la toma, correcta-mente atribuido al incremento de la concentración delípidos, es la consecuencia del predominio de la frac-ción emulsión en la fase del vaciamiento de la mama.Sin embargo, al inicio de la toma, el lactante recibeuna leche compuesta fundamentalmente por compo-nentes hidrosolubles, que van siendo progresivamen-te sustituidos por los constituyentes hidrosolubles yestos, a su vez, acaban por ceder el paso a los compo-nentes liposolubles de la fracción emulsión. De estaforma, a lo largo de una toma completa, el lactanterecibe un producto dinámico, variable, con caracte-rísticas distintas y ajustadas al momento específicoen que se encuentra.

Composición de la fracción emulsiónConstituye la fase lipídica de la leche humana en

la que se encuentran los aceites, las grasas, los ácidos

grasos libres, las vitaminas y demás componentes lipo-solubles. La grasa de la LH se encuentra en forma deglóbulos envueltos por una membrana fosfolipopro-teica originada en la célula alveolar. Este hecho con-tribuye a: 1) Minimizar las interacciones indeseablesque podrían ocurrir entre los componentes de la lechecomo, por ejemplo, la saponificación. 2) Maximizarlos procesos de digestión y absorción de los nutrien-tes. 3) Permitir la coexistencia de grasa y lipasa. Loslípidos constituyen la principal fuente de energía dela leche y su aprovechamiento es posible gracias alsuplemento extra de lipasa que el lactante recibe a tra-vés de la LH.

Colesterol: la fracción emulsión es rica en coles-terol. Su presencia en la leche sugiere que la exposi-ción precoz al colesterol desempeña un papel impor-tante en el correcto desarrollo de los mecanismos delmetabolismo de este lípido en la edad adulta.

Antioxidantes: la LH es rica es ácidos grasosinsaturados, particularmente en poliinsaturados decadena larga (LCP) fundamentales para el desarro-llo del sistema nervioso central y la retina. Estosnutrientes al ser químicamente inestables se oxidanfácilmente perdiendo su función biológica. Los antio-xidantes de la LH confieren estabilidad a estos com-puestos protegiéndoles de los daños oxidativos des-de la síntesis hasta su absorción.

Factores de protección: en la fracción emulsiónse encuentran dos importantes agentes de defensa: losácidos grasos de cadena corta y los ésteres, ambos conuna importante actividad bactericida, destacando elfactor antiestafilocócico de los ésteres.

Composición de la fracción suspensiónSus principales componentes son las proteínas

con función plástica –caseínas– y la práctica totali-

Lactancia materna María José Lozano de la Torre

Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Universidad de Cantabria. Santander. Comité de Lactancia Materna de la Asociación Española de Pediatría

1

dad del calcio y fósforo. Su primordial y exclusivafunción parece ser nutricional, proporcionando lasnecesidades de crecimiento estructural celular del lac-tante.

Composición de la fracción soluciónEstá constituida por las sustancias hidrosolubles

como carbohidratos, proteínas, enzimas, hormonas yalgunas vitaminas y minerales. Es lo que se consi-dera el suero de la leche.

Agua: es el principal componente de esta frac-ción y cubre las necesidades del lactante si es ama-mantado exclusivamente y a demanda. Debido al equi-librio osmolar que se establece entre leche y sangrees imposible la sobrecarga renal de solutos en lactan-tes exclusivamente amamantados.

Proteínas del suero: son especialmente impor-tantes por su actividad biológica: inmunoglobulinas,enzimas, algunas hormonas, factores de crecimientoy componentes antiinflamatorios.

Factores protectores: la fracción solución con-tiene la mayoría de los factores de protección presen-tes en la leche. Los principales son las inmunoglobu-linas (IgA, IgG, IgM, IgD e IgE), la lactoferrina, elinterferón, los factores del complemento C3 y C4,la lisozima, el factor bífidus, el factor anticólera, elfactor antidengue y la lactoperoxidasa. La eficaciaprotectora de estos componentes guarda una relacióndirecta con la frecuencia y duración del amamanta-miento.

Carbohidratos: se presentan libres o combina-dos con aminoácidos y proteínas en una concentra-ción aproximada del 7%. El 15% está compuesto poroligosacáridos, glucopéptidos, glucosa y galactosa y,el resto, es lactosa que constituye el carbohidrato pre-dominante. Proporciona el 40% de la energía, apor-ta glucosa como fuente de energía y galactosa nece-saria para la síntesis de galactopéptidos (fundamen-tales para el desarrollo del sistema nervioso central).La lactosa sirve de sustrato a la flora intestinal queproduce importantes cantidades de ácido láctico redu-ciendo el pH intestinal. Entre los oligosacáridos nitro-genados de la LH cabe destacar el factor bífidus, nece-sario para el crecimiento de la flora bífida o bifidóge-na que constituye la flora predominante de los niñoslactados al pecho.

Minerales: Su concentración es suficiente paracubrir las necesidades del lactante. Además, su altabiodisponibilidad conlleva a un aprovechamientomáximo de su contenido, como ocurre con el hierrocuya fracción de absorción es del 70%.

RIESGO DE LA ALIMENTACIÓN CONSUCEDÁNEOS

La leche humana y la lactancia materna exclu-siva deben considerarse la referencia o “patrón de oro”de la alimentación del lactante y del niño pequeño ylas otras formas de alimentación deben demostrarausencia de efectos perjudiciales sobre la salud dellactante y de su madre a corto, medio y largo plazoy resultados similares en cuanto a desarrollo pondo-estatural, psicomotor o psicosocial. Por ello, no debe-ría ser necesario resaltar los beneficios del amaman-tamiento, sino tener siempre presente los riesgos queconlleva la alimentación con sucedáneos de lechematerna. El lactante no amamantado deja de obtenernumerosos beneficios existiendo evidencia suficien-te para afirmar que estos lactantes están expuestos aun mayor riesgo de morbimortalidad y generan unimportante coste económico y social.

Riesgos y perjuicios de la alimentación consucedáneos para el lactanteA corto plazo

Existe una peor adaptación gastrointestinal: Laalimentación con sucedáneos provoca un tránsitointestinal más lento, 3 horas para el vaciado gástri-co frente a 1 hora en los niños amamantados juntocon una eliminación de meconio más lenta. La ausen-cia de hormonas en los sucedáneos (insulina, hor-mona de crecimiento...) retrasa la maduración delepitelio intestinal y el cierre de las uniones interce-lulares favoreciendo el paso de antígenos y bacte-rias a la circulación sistémica los primeros días devida, lo que condiciona que los lactantes alimenta-dos con sucedáneos sean más susceptibles a las into-lerancias alimenticias, principalmente a la leche devaca, al cólico del lactante, al estreñimiento, al reflu-jo gastroesofágico y a la hernia inguinal. Así mismohay un aumento en la incidencia y duración de pro-cesos infecciosos ya que el lactante alimentado consucedáneos no dispone de factores que estimulen su

280 Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP

inmunidad y que ejerzan un efecto barrera frente aagentes infecciosos o potencialmente nocivos. Porello padecen con mayor frecuencia infecciones gas-trointestinales por Rotavirus, Giardia Lamblia, Shi-gella, Campylobacter y E. Coli enterotoxigénica. Lasinfecciones respiratorias de vías bajas por virus sin-citial respiratorio, haemophilus influenzae y neumo-coco son hasta un 60% más elevadas. Las infeccio-nes de orina, la otitis media aguda y la sepsis ymeningitis también son más frecuentes en niños yniñas no amamantados incluso meses después definalizar el periodo de lactancia. Entre los prematu-ros se observa mayor incidencia de enterocolitisnecrotizante y de sepsis neonatal tardía.

Paricio y cols, en un estudio de cohortes que inclu-yó a más de 1.000 niños valencianos, demostraronque el riesgo de hospitalización por procesos infec-ciosos en el primer año de vida, es 5 veces mayor entrelos lactantes no amamantados y 2,5 veces mayor entrelos que fueron amamantados menos de 4 meses, fren-te a los amamantados durante 4 o más meses. Por cadames de no lactancia el riesgo de hospitalización semultiplicó por 1,5. El amamantamiento durante másde 4 meses hubiera prevenido el 56% de los ingresosque tuvieron como causa una infección no perinatal.

El síndrome de muerte súbita del lactante ocurrecon mayor incidencia global en los lactantes no ama-mantados con clara relación dosis respuesta: a menortiempo de amamantamiento mayor riesgo de muertesúbita. Así mismo, en EEUU se constató que el ries-go relativo de mortalidad postneonatal entre los lac-tantes no amamantados fue 1,3 veces mayor cuandose comparó con la mortalidad de los amamantados; elefecto protector aumentó con el tiempo de amaman-tamiento.

A medio y largo plazoDificultades digestivas o de alimentación: el sabor

del sucedáneo no se modifica; sin embargo la lechede madre traslada los aromas y sabores de la dietamaterna al lactante amamantado. Por ello la adminis-tración de sucedáneos puede dificultar la adaptacióna la alimentación complementaria.

Además se ha descrito un aumento de riesgo demaloclusión y mordida abierta en los lactantes ali-mentados con biberones.

Peor desarrollo neurológico: Durante la etapapostnatal de desarrollo cerebral en el lactante no ama-mantado se observa menor cantidad de ácido siálicoy ácido docosahexaenoico en la sustancia gris y en lasustancia blanca cerebelosa, menor maduración al añode vida y retraso en la adquisición de los valores adul-tos de conducción nerviosa central y periférica. Enlos prematuros se observa peor desarrollo psicomo-tor, neurovisual y de la maduración del tronco cere-bral. Recientemente Kramer y cols publicaron losresultados de un estudio controlado y aleatorizado,basado en el seguimiento a lo largo de seis años ymedio de 13.889 niños nacidos en 31 centros mater-noinfantiles de Bielorrusia en el que se demostró quelos niños de la muestra cuyas madres participaron enun programa de fomento de la lactancia materna exclu-siva obtuvieron registros 7,5 puntos superiores en testde inteligencia verbal respecto al grupo control. Laventaja fue de 2,9 puntos en inteligencia no verbal yde 5,9 en desarrollo cognitivo.

Obesidad: metaanálisis recientes demuestran quelos lactantes no amamantados presentan un incremen-to del 20% en el riesgo de sobrepeso y un 25% en elde obesidad cuando se comparan con los amamanta-dos, con relación dosis respuesta que apoya la asocia-ción causal. Si se compara con el grupo que han sidoamamantados al menos 6 meses, el riesgo de sobre-peso se eleva al 35% y el de obesidad al 43%.

Cáncer: el metaanálisis realizado sobre todos losestudios publicados entre 1966 y 2004 sugiere unincremento en el riesgo de cáncer infantil en los lac-tantes no amamantados: 9% para leucemia linfoblás-tica aguda, 24% para linfoma de Hodgkin, y 41% paraneuroblastoma.

Enfermedades autoinmunes: en los no amaman-tados hay mayor riesgo de enfermedad inflamatoriaintestinal y se incrementa el riesgo de enfermedadcelíaca.

En familias susceptibles, la introducción tempra-na de leche de vaca y/o la ausencia de amamantamien-to aumenta el riesgo de desarrollar diabetes mellitustipo I y II. El riesgo es mayor cuanto menor es el tiem-po de lactancia o más temprana la exposición a lasproteínas de leche de vaca. Hay también aumentode riesgo de artritis reumatoide juvenil y de enferme-dad tiroidea autoinmune.

281Lactancia materna

Enfermedades alérgicas: en un estudio de cohor-te en Suecia se comparó la evolución de los lactantesamamantados al menos cuatro meses frente a los noamamantados y se encontró que estos últimos teníanmayor incidencia de asma, dermatitis atópica, rinitisalérgica, alergia a alimentos, síntomas respiratoriostras exposición a pólenes o pelo de animales y enfer-medad alérgica con manifestaciones múltiples.

Peor vínculo afectivo y mayor riesgo de maltra-to infantil: el contacto estrecho con la madre duran-te el amamantamiento, con máximo contacto físico eintercambio de olores y sonidos, el aporte de triptó-fano en la leche humana y la secreción de oxitocinaen la sangre materna, favorecen sentimientos de bien-estar, reducen el estrés y ayudan a establecer un estre-cho vínculo afectivo entre madre e hijo. En el estudiode factores de riesgo para el maltrato infantil se iden-tificó que el no haber sido amamantado incrementa-ba el riesgo en mayor proporción que el ser hijo o hijade madre joven, pobre o bebedora.

Riesgos y perjuicios de la alimentación consucedáneos para la madre que no amamantaA corto plazo

La madre que no amamanta está expuesta a unmayor riesgo de hemorragia postparto, peor involu-ción uterina y pérdidas menstruales en los mesessiguientes al parto que dificultan la recuperación delos depósitos de hierro y aumentan el riesgo de ane-mia. Así mismo existe una peor recuperación del pesopreconcepcional, habiéndose demostrado una asocia-ción entre amamantamiento y pérdida de peso postna-tal de hasta medio kilo por mes de lactancia materna.

A medio y largo plazoEn un estudio de seguimiento de 121.700 enfer-

meras se observó un aumento de incidencia de artri-tis reumatoide en las mujeres en relación inversa altiempo de amamantamiento. Este mismo estudio detec-tó que el riesgo de diabetes tipo II disminuye un 15% por cada año de lactancia materna. En relación alcáncer, el riesgo de cáncer de mama se incrementa4,3 veces por cada 12 meses de no lactancia. Segúnlos resultados de un reciente metanálisis, la inciden-cia acumulada de cáncer de mama en los países desa-rrollados podría reducirse a la mitad si la mayoría

de las mujeres amamantaran a sus hijos. También seha descrito un riesgo más elevado de cáncer epitelialde ovario en relación al tiempo total de amamanta-miento, así como de cáncer endometrial.

Impacto social y ambiental de la alimentacióncon sucedáneos

Diferentes estudios con perspectivas distintas yutilizando diferentes supuestos, concluyen que es másbarato amamantar que alimentar con sucedáneos.Además el exceso de enfermedad que produce el noamamantamiento aumenta el gasto sanitario. En Espa-ña el coste medio de la fórmula es hasta un 20% máscaro que en Europa y los lactantes españoles consu-men más fórmula que los europeos. En 1998, los ingre-sos por venta de fórmulas para lactantes superaron los20 billones de pesetas sin incluir el gasto en bibero-nes, tetinas y otros. En 1998, en Estados Unidos seestimó un gasto económico de 3.600 millones de dóla-res tan sólo en los costes generados por el exceso demorbilidad por otitis media, gastroenteritis y entero-colitis necrotizante. Este gasto se habría evitado si lastasas de lactancia materna hubieran sido de un 75%al alta hospitalaria y del 50% a los 6 meses. El costepor gastos médicos y el del tiempo dedicado porambos padres cuando el niño está enfermo se calcu-la en 500 millones de dólares por año. Otros autorescalculan que las madres dedican 500 horas al año alavar y esterilizar biberones. La producción de suce-dáneos derivados de la leche de vaca contribuye deforma no despreciable a la contaminación medioam-biental: plásticos, papel, latas, agua y consumo deenergía para limpiar utensilios.

PATRÓN DE CRECIMIENTO DE LOSLACTANTES AMAMANTADOS

El crecimiento de los lactantes alimentados exclu-sivamente con LM ha despertado siempre un graninterés entre los pediatras, investigadores y nutricio-nistas. La evidencia científica demuestra que la lechehumana es el mejor alimento para el lactante por loque lógicamente la valoración del crecimiento fisio-lógico debería realizarse teniendo en cuenta el patrónde crecimiento de los niños amamantados. Sin embar-go, las gráficas de referencia utilizadas habitualmen-te están basadas en una mayoría de niños alimenta-


dos con sucedáneos. Dewey y cols en el estudio DAR-LING compararon datos relativos al crecimiento enniños alimentados exclusivamente con leche mater-na o fórmulas infantiles y observaron que el creci-miento longitudinal y el perímetro craneal no presen-tan diferencias significativas entre los dos grupos perosin embargo, el aumento de peso en los lactantes ama-mantados fue más lento aproximadamente a partir dela edad de 3 meses. Estudios realizados en otros paí-ses como en Bielorrusia (estudio PROBIT) y en EEUUy Canadá (estudio de la OMS) documentan que el cre-cimiento de los lactantes sanos amamantados difieresignificativamente de los alimentados artificialmen-te, deduciéndose una discrepancia entre los benefi-cios evidentes de la leche materna y el aparente retra-so de crecimiento. Las desviaciones del crecimientoen el grupo de niños amamantados inducen al per-sonal sanitario a tomar decisiones erróneas recomen-dando la introducción de suplementos innecesarios eincluso la suspensión de la lactancia materna con efec-tos negativos para la salud del lactante.

Patrón de crecimiento de la OMSEn 1994 la OMS, tras reconocer las deficiencias

de los patrones de crecimiento vigentes, creó un gru-po de trabajo con el objetivo de elaborar un estándarmás que una referencia superando métodos antiguosque describen cómo crecen los niños en una regióny momento determinados, para alcanzar el objetivodeseable de describir como deben crecer todos losniños cuando se siguen prácticas saludables como ali-mentación con leche materna, adecuada atención desalud y ausencia de tabaquismo (ni antes ni despuésdel parto).

El estudio multicéntrico de la OMS combinó unseguimiento longitudinal desde el nacimiento hasta los24 meses y un estudio transversal en niños entre 18 y71 meses de edad y recogió datos de crecimiento de8.440 niños de muy distintos orígenes étnicos y entor-nos culturales (Brasil, Estados Unidos de América, Gha-na, India, Noruega y Omán), lo que ha permitido la ela-boración de un patrón verdaderamente internacional,en contraposición a la mayoría de los patrones que estánbasados en niños de un solo país. El nuevo patrón decrecimiento infantil de la OMS difundido en abril de2006, disponible en www.who.int/childgrowth/en/ pre-

senta una serie de características innovadoras con res-pecto a los patrones de crecimiento existentes: 1) esta-blece la lactancia materna como la “norma” biológicay al lactante alimentado al pecho como patrón de refe-rencia para determinar el crecimiento saludable, lo queasegura la coherencia entre los instrumentos utilizadospara evaluar el crecimiento y las directrices sobre ali-mentación infantil que recomiendan la lactancia mater-na exclusiva durante 6 meses y posteriormente con ali-mentos complementarios hasta la edad de 2 o más años;2) describe el crecimiento infantil “idóneo” y confir-ma que todos los niños del mundo si reciben una aten-ción óptima desde el nacimiento tienen el mismo poten-cial de desarrollo, y demuestra que hasta la edad de cin-co años las diferencias en el crecimiento dependen másde la nutrición y de la atención sanitaria que de facto-res genéticos o étnicos; 3) proporciona un conjunto deindicadores de crecimiento tales como peso para laedad, talla para la edad y peso para la talla, y por pri-mera vez se dispone de un índice de masa corporal nor-malizado para los niños hasta la edad de cinco años, loque resulta particularmente útil para la vigilancia de lacreciente epidemia de obesidad infantil. Permite, ade-más, el desarrollo de patrones de velocidad de creci-miento lo que facilita la identificación temprana y laprevención de la subnutrición, el sobrepeso y la obesi-dad. La OMS ha conseguido desarrollar un instrumen-to que nunca antes había estado a disposición de lospediatras, a saber, un gold standard internacional en elque la población de referencia son niños sanos biennutridos, con acceso a cuidados sanitarios, proceden-tes de madres no fumadoras y alimentados con LM porlo que el nuevo patrón debería recomendarse para valo-rar el crecimiento de todos los niños del mundo inde-pendientemente del tipo de alimentación.

Valoración del crecimiento de los lactantesPara una correcta evaluación del crecimiento es

necesario conocer los patrones normales de crecimien-to de los niños amamantados y sus márgenes de varia-bilidad a fin de detectar precoz y adecuadamente unaalteración del crecimiento consecuencia de algunaenfermedad o de una mala alimentación y evitar actua-ciones incorrectas. A menudo, una ganancia de pesopor debajo de lo esperado se traduce en la introduc-ción precoz de leche artificial u otro tipo de alimen-


tos, sin tener en cuenta otros signos que ayuden a eva-luar la situación del lactante y a continuar con la lac-tancia materna. El objetivo es identificar precozmen-te los problemas e intervenir para mejorar la salud delniño, lo cual debería traducirse en mayores tasas deniños amamantados. Debemos conocer, así mismo,que los percentiles son medidas estadísticas y que, pordefinición, la mitad de los niños están por debajo dela media. El objetivo no es estar en la media ni estarsiempre en el mismo percentil. De hecho no es infre-cuente que un niño “cambie” de percentil en una omás ocasiones a lo largo de su crecimiento sin queesto signifique enfermedad o alimentación insuficien-te. Se debe valorar un periodo de tiempo y no el pesoconcreto en un momento determinado (Tabla I). Ade-más, para un adecuado control del lactante amaman-tado, el peso para la edad es demasiado inespecíficoy conduce a que un mayor número de niños sean cata-logados de fallo de medro. Es preferible utilizar pesopara la talla e índice de masa corporal junto a una bue-na evaluación clínica antes de aconsejar un cambiode alimentación como administración de suplemen-tos o interrupción de la lactancia.

CONTRAINDICACIONES DE LALACTANCIA MATERNA

En numerosas ocasiones la lactancia materna seinterrumpe por motivos no justificados. En la prác-tica son muy pocas las situaciones que la contrain-dican. Entre estas se incluyen niños con galactose-mia, malabsorción congénita de glucosa-galactosa yla deficiencia primaria de lactasa. La infección mater-na por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)constituye una contraindicación para la lactancia enpaíses desarrollados en los que se dispone de mediosadecuados para la alimentación con sucedáneos.

Tampoco deben lactar a sus hijos las madres queestén infectadas por el virus de la leucemia humanade células T (HTLV tipo 1 ó 2) ya que se ha demos-trado, como con el VIH, su transmisión a través de laLM. Otras situaciones relacionadas con enfermeda-des maternas o del lactante requieren de una valo-ración individualizada. A este respecto debemosseñalar que la LM no está contraindicada en los hijosde madres con hepatitis A, B o C. En las hepatitis Ay B se debe indicar la profilaxis adecuada para evitarla transmisión de la infección.

FÁRMACOS Y LACTANCIA MATERNAPor una política probablemente proteccionista y

más relacionada con intereses legales que sanitarios,casi todos medicaciones incluyen en su prospecto o enel vademecum contraindicaciones en relación con lamadre lactante. Sin embargo la realidad es bien dife-rente y pocos medicamentos son incompatibles con elamamantamiento. Además de los antineoplásicos y lasdrogas de abuso social solo cuatro medicamentos estánabsolutamente contraindicados: la fenindiona, amio-darona, derivados del ergot y yoduros. Cuando unamadre lactante debe recibir medicación y se planteendudas acerca de la suspensión de la lactancia, aconse-jamos visitar la página web sobre medicación y lac-tancia que mantiene actualizada el Servicio de Pedia-tría del Hospital de Denia: www.e-lactancia.org.

RECOMENDACIONES PARA LAPROMOCIÓN DE LA LACTANCIAMATERNA

La alimentación al pecho materno es, frente aotras alternativas, la que ofrece al lactante un óptimoinicio en la vida, el desarrollo psicofísico más ade-cuado y la mejor protección frente a problemas desalud suyos y maternos. Esta afirmación tiene unabase científica más robusta, una calidad de evidenciamayor y una fuerza de recomendación más elevadaque muchos tratamientos de uso regular. Sin embar-go, en todo el mundo persisten bajas tasas de iniciode la lactancia materna y la duración media es cortapor abandonos precoces, constituyendo todo ello oca-siones perdidas de protección de la salud con con-secuencias adversas importantes para mujeres y lac-tantes y de protección social para la comunidad y


TABLA I. Ganancia de peso durante el primeraño de vida.

0-6 semanas 20 gramos/día< 4 meses 113-227 gramos/semana4-6 meses 85-142 gramos/semana6-12 meses 42-85 gramos /semana

el entorno. Así, nos encontramos ante un importanteproblema de salud pública que exige la puesta en mar-cha de medidas de promoción y apoyo, prioritariasy urgentes pero que carece del respaldo suficientede las autoridades y de los profesionales de la salud.

Es necesario mejorar la formación teórica y prác-tica del personal de salud con programas de forma-ción continuada dirigidos a educar sobre técnicas delactancia adecuadas, proceso de producción de leche,información sobre el control ponderal de los lactan-tes alimentados a pecho y apoyo y seguimiento ade-cuado de la madre lactante. La formación es primor-dial en el personal situado en las áreas de maternidady cuidados infantiles ya que se ha demostrado la efec-tividad de la formación de estos profesionales en elmantenimiento y duración de la lactancia.

Para una correcta instauración de la lactanciamaterna y prevención de problemas es necesario quelas maternidades adopten la Iniciativa para la Huma-nización de la Asistencia al Nacimiento y la Lac-tancia. Inmediatamente después del nacimiento esimportante promover el contacto precoz y directo pielcon piel para establecer el vínculo y favorecer la lac-tancia. Debe favorecerse la lactancia a demanda, yabandonar rutinas erróneas como la administraciónde sucedáneos, salvo que exista estricta indicaciónmédica. Se realizará una evaluación formal de la LMtodos los días que dure la estancia del recién nacido(RN) en el hospital, incluyendo la observación de lapostura y del agarre al pecho. Después del alta, todoslos RN amamantados deben ser vistos por un pedia-tra o por una enfermera experta en los dos o cuatrodías siguientes. Esta visita debe comprender: peso,exploración física especialmente dirigida a la búsque-

da de ictericia o deshidratación, problemas con elpecho (congestión mamaria, grietas); número de mic-ciones y características, número de deposiciones ycaracterísticas (Tabla II). Las primeras semanas esun periodo crítico en la que aparecen problemas quepueden ocasionar el abandono de la lactancia o la intro-ducción de sucedáneos. Grietas, pezones doloridos,sensación de hipogalactia, síntomas de ansiedad mater-na o depresión posparto deben ser detectados y corre-gidos adecuadamente, mientras se refuerza la confian-za de la madre y su familia en la lactancia.

El personal de salud debe ser consciente de laimportancia de la LM y de que suprimir una lactan-cia de modo injustificado expone al lactante y a sumadre a riesgos para su salud presente y futura, y pri-va a la sociedad de beneficios de todo tipo, inclusoeconómicos.

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TABLA II. Signos de ingesta suficiente de leche materna.

Número de Color Número de Color ConsistenciaEdad micciones orina deposiciones deposiciones deposiciones PesoDía 1 1 Amarillo 1 Negra Pegajosa <5% pérdidaDía 2 2-3 Pálido 1-2 Verde/negra Menos pegajosa <5% pérdidaDía 3 3-4 Pálido 3-4 Verde/amarilla Blanda <8-10% pérdidaDía 4 4-6 Pálido 4 grandes Amarilla Líquida 15-30 g/díaDía 5 y > 6 Pálido 4-10 pequeñas Amarilla Líquidasiguientes

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INTRODUCCIÓN La ciencia de la nutrición es una de las que más

cambios ha sufrido en el último siglo, debido al pro-greso tecnológico, y al conocimiento de la importan-cia que la nutrición tiene en la prevención del riesgoa enfermar.

La edad infantil, es el periodo de la vida crítico,en el que se establecen unos hábitos nutricionales ópti-mos para conseguir el crecimiento adecuado y evi-tar las enfermedades relacionadas con la dieta.

PERIODOS DE LA ALIMENTACIÓNINFANTIL

El lactante es el niño que se alimenta fundamen-talmente de leche. Comprende la edad que va desdeel nacimiento a 12 meses. Los “Periodos de la Ali-mentación del Niño” como definió el Comité de Nutri-ción de la Academia Americana de Pediatría en 1982son tres: – Periodo de lactancia: comprende los 6 primeros

meses de vida, durante los cuales su alimento debeser de forma exclusiva la leche materna (segúnla OMS), y en su defecto, las fórmulas para lac-tantes.

– Periodo transicional: integra el segundo semes-tre de vida, hasta cumplir un año. En el se iniciala Diversificación Alimentaria (DA) que compor-ta el inicio progresivo de la alimentación com-plementaria, introduciendo alimentos distintos ala leche materna o fórmula.

– Periodo de adulto modificado: abarca la edadpreescolar y escolar hasta los 7-8 años de edad.En este periodo el niño va adoptando una ali-mentación progresivamente más parecida a lade los adultos, y gradualmente a una dieta queproporcione un 30% de la energía total en for-

ma de grasa, y de ésta un tercio en forma de gra-sa saturada, en lugar del 50% de grasa y mayorproporción de grasa saturada propia de la lechematerna. El establecimiento de estos periodos responde a

las características propias de cada edad, en cuanto arequerimientos energéticos y maduración funcional,hábitos familiares y culturales.

FUNCIONES DIGESTIVAS DEL LACTANTE El lactante sano es capaz de una succión efecti-

va, con reflejo del cierre anatómico de la glotis. Sinembargo la deglución de sólidos es impedida pormovimientos de extrusión de la lengua hasta el 4º o5º mes de vida. Los movimientos masticatorios refle-jos aparecen entre el séptimo y noveno mes de vidaaunque no tenga dientes. En la saliva tanto la amila-sa, presente antes que la amilasa pancreática, y la lipa-sa lingual, están bien desarrolladas al nacimiento einician la hidrólisis de los triglicéridos de la leche. Eltono del esfínter esofágico inferior aumenta progre-sivamente en los 6 primeros meses aunque su com-pleta madurez se alcanza a los 3 años.

Las pautas de vaciado gástrico pueden verseinfluidas por el contenido proteico y graso del alimen-to. La leche materna se vacía en dos fases, una prime-ra rápida y otra lenta. La leche de fórmula se vacíamás lentamente y de forma lineal. El ritmo de vacia-do gástrico normal se alcanza hacia los 9 meses deedad. El pH gástrico es más alto que el del adulto;alcanza los valores de este hacia los 3 años de edad.La secreción de pepsina es baja hasta los 3 meses, yhasta los 18 meses no alcanza valores del adulto. Alser el pH gástrico menos ácido, la acción de la pepsi-na sobre la digestión de proteínas es menor, lo quepuede favorecer el paso a la circulación de proteínas

Alimentación del lactante sano Aurora Lázaro Almarza1, Benjamín Martín Martínez2

1Hospital Clínico de Zaragoza. 2Hospital de Tarrasa.

2

enteras. La secreción del factor intrínseco es la mitadque la del adulto hasta los 3 meses pero el lactantepequeño es capaz de absorber la vitamina B12 por unmecanismo distinto a este. Al mes de edad el volu-men de secreción pancreática es normal. La actividadaamilasa es nula al nacimiento y va aumentado hastalos 3 años; es inducible por el sustrato como por ejem-plo, al dar almidón. La actividad de tripsina quimo-tripsina y lipasa, están presentes desde el nacimien-to y, la respuesta a la secretina desde el primer mes.La secreción de sales biliares es insuficiente hasta elprimer mes de vida, y la concentración micelar críti-ca es menor.

Morfológicamente el intestino está maduro, perobioquímicamente al nacimiento la lactasa y maltasason un tercio de los valores del adulto. Los sistemasde absorción están presentes pero la bomba sodiopo-tasio no alcanza valores normales hasta el año de edad.Las enzimas citoplasmáticas a nivel de enterocitosfuncionan bien ya al nacimiento. La tolerancia inmu-nológica viene marcada por el tipo de proteínas, diges-tión y momento de contacto con la pared intestinal.La barrera intestinal constituye una defensa contranumerosas agresiones antigénicas: alimentarias, bac-terianas, víricas y parasitarias. La hipoacidez gástri-ca del lactante pequeño, disminución de sales bilia-res y motilidad, pueden contribuir al contacto condichos antígenos en un momento en el que no estabien desarrollado el sistema linforreticular asociadoal intestino, y la introducción de proteínas heterólo-gas podrán ser fuente de intolerancia o alergia cuan-to más precozmente se introduzcan.

Otra función que tiene que alcanzar su madurezen el primer año es la renal. En los tres primerosmeses, el lactante alcanza una filtración glomerularque le permite mayor tolerancia al agua y solutos, perolos valores del adulto no se alcanzan hasta los 2 años.Son bajos también los valores de excreción y reabsor-ción tubular. Pero si la alimentación es adecuada ellactante puede tener una función renal satisfactoria.Es capaz de diluir la orina, siempre que no se le admi-nistren cantidades excesivas de líquidos hipertónicos.Tiene menos capacidad de concentración renal por sermás cortas la asas de Henle, bajo transporte tubularde sodio, mayor flujo medular sanguíneo, baja excre-ción de urea y menor respuesta tubular a la hormona

antidiurética. Es muy importante tener en cuenta queel lactante no dispone de ningún sistema de excreciónde sodio, y éste se controla variando la reabsorcióntubular del sodio filtrado. La ingesta moderada desodio el lactante la tolera bien, pero eliminar un exce-so de sodio, puede acarrearle un grave problema delmedio interno. Se estiman unas necesidades diariasde sodio de 2-3 mEq/100 Kcal metabolizadas o 1-1,5mEq/kg/día. Si el lactante recibe alimentos con ele-vada carga de solutos sin suplemento de agua, pue-de presentar un balance hídrico negativo. Lo quepodría ocurrir con fórmulas distintas a la leche mater-na que no estuvieran adaptadas o con la introducciónprecoz de alimentos sólidos en la dieta. Por tanto hayque tener muy en cuenta, que los riñones maduranmorfológica y funcionalmente durante el primer añode la vida.

El proceso de maduración del sistema nerviosocentral también va marcando los distintos periodos dela alimentación del niño. La maduración del sistemaneuromuscular hasta los 4 meses permite deglutir líqui-dos. De los 4-6 deglutirá semisólidos y posteriormen-te adquirirá la masticación. La sedestación a partir delos 6 meses y luego la bipedestación le permitirán dis-tinguir objetos, colores, coger y manipular las cosasy elegir incluso alimentos.

REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES El conocimiento de las necesidades nutriciona-

les del lactante en los primeros meses se ha obteni-do del modelo biológico insuperable que es la lechematerna. Se admite que la leche materna es capaz decubrir, por si sola, las necesidades energéticas hastalos 6 meses pero a partir de ellos podrían establecer-se carencias en algunos nutrientes. La Sociedad Euro-pea de Gastroenterología y Nutrición establece que laalimentación complementaria no se introduzca antesde los 4 meses ni después de los 6 meses. Las fórmu-las de inicio deben asemejarse todo lo posible a laleche de mujer. La Directiva 2006/141/CE estableceque los preparados de continuación no podrán admi-nistrarse antes de los 6 meses. Las recomendacionesde ingesta más utilizadas son las elaboradas por elComité de Expertos Food and Nutrition Board de laNational Research Council en sus ediciónes de 1997-2005, donde establecen las RDA, o raciones dietéti-


cas recomendadas, para cubrir las necesidades del 97-98% de la población de referencia. En 1997-98 el mis-mo Comité y la Academia Canadiense, elaboraronnuevos informes sobre recomendaciones de ingestade calcio, fósforo, magnesio, flúor, vitamina D, vita-minas del grupo B y colina.

Las necesidades diarias de agua del lactante sonaproximadamente 150 ml/kg de peso y día. Aunquepuede variar en función de la temperatura, aumentode pérdidas o carga renal de solutos de la alimenta-ción. El NRC (National Research Council) en 2004recomienda 1,5 ml/Kcal de energía administrada quees la relación agua / energía de la leche humana.

Las necesidades energéticas del lactante para elcrecimiento durante el primer año son muy grandes,inversamente proporcionales a la edad del niño y, varí-an con la velocidad de crecimiento y tipo de tejido sin-tetizado según la edad. Las necesidades de manteni-miento incluyen el metabolismo basal, excretas yacción dinámico específica de los alimentos. Las reque-ridas para actividad física oscilan entre 9 Kcal/día enlos primeros meses, hasta 23 Kcal/kg/día en el segun-do semestre. El ajuste de energía aconsejable es de 108Kcal/kg/día en los primeros 6 meses y 96 Kcal/kg/ díade los 6 a 12 meses. La proporción de energía sumi-nistrada por los principios inmediatos debe ser simi-lar a la aportada por la leche humana. Así las grasas el50-54% de la energía, los hidratos de carbono el 36-40% y las proteínas un 7% de la energía.

ProteínasEl cálculo de la ingesta proteica en el lactante

se basa en el de los alimentados a pecho es decir: 2,04g/kg/día en los primeros 3 meses y 1,73 g/kg/día delos 3 a los 6 meses. La ingesta de proteínas en elsegundo semestre de vida con la introducción de puréde verduras con carne y pescado colabora en sobre-pasar estas necesidades diarias de proteínas llaman-do la atención de los diferentes Comités de Nutricióny su relación con la Obesidad en la infancia. Esto hacomportado una importante reducción del máximo deproteínas en los preparados de continuación según laDirectiva 2006/141/CE (1,8-3,5 g/100 kcal) (Tabla I).

GrasasLas recomendaciones de ingesta grasa son de 46

g por 100 Kcal, siendo 1.200 mg. de ácido linolei-co/100 Kcal según la Directiva. Para el ácido linolé-nico se ha determinado un mínimo de 50 mg/100 kcaly mantenerse la relación linoleico/linolénico de 5-15/1.

Hidratos de CarbonoSon necesarios como aporte energético y no se

pueden reemplazar por otro tipo de nutrientes. La lac-tosa es el disacárido predominante sintetizada por laglándula mamaria de los mamíferos. Proporcionadoble cantidad de energía sin elevar la osmolaridad.La lactosa es fuente de galactosa para la formación

289Alimentación del lactante sano

TABLA I. Requerimientos de proteínas y aminoácidos esenciales en el primer año de vida.

0-6 meses 6 meses-2 años Histidina 16 mg/g proteína 19 mg/g proteína Isoleucina 40 mg/g proteína 28 mg/g proteína Leucina 93 mg/g proteína 66 mg/g proteína Valina 60 mg/g proteína 58 mg/g proteína Metionina + Cisteína 33 mg/g proteína 25 mg/g proteína Fenilalanina + Tirosina 72 mg/g proteína 63 mg/g proteína Treonina 50 mg/g proteína 34 mg/g proteína Triptófano 10 mg/g proteína 11 mg/g proteína Valina 54 mg/g proteína 35 mg/g proteína Total (sin histidina) 412 mg/g proteína 320 mg/g proteína Proteínas 2,2 g/kg/día 1,6 g/kg/día

National Research Council: RDA, 1989.

de galactocerebrósidos. La mínima cantidad aconse-jada de lactosa es de 4-5 g por 100 Kcal. Los hidra-tos de carbono deben ser de 9-14 g/100 Kcal.

MineralesEl hierro es el que puede dar lugar a deficiencias.

Aunque la leche materna es pobre en hierro, su bio-disponibilidad es muy elevada y puede cubrir las nece-sidades hasta los 6 meses. Las fórmulas, sin embar-go, deben ser suplementadas con 0,3-1,3 mg/100 kcalen la formulas de inicio y 0,62 mg/100 Kcal (TablaII).

LACTACIA MATERNALa superioridad de la leche materna sobre cual-

quier otro alimento hace que deba ser el alimento acon-sejado y recomendado para el recién nacido y lactan-te sano durante los 6 primeros meses de vida, ya quesu composición se adapta a las limitaciones fisiológi-cas del tubo digestivo, del metabolismo intermedia-rio y de la función renal. Aportando una serie de ven-tajas: nutricionales, inmunológicas, psicológicas yeconómicas.

El inicio de la lactancia debe ser precoz, en lasprimeras horas del posparto evitando tomas de sue-ro o biberones, incluso inmediatamente después delparto. Ello favorece el contacto madre-hijo y el pri-mer estímulo para la secreción láctea. El tipo de lac-tancia materna puede ser a “demanda” o controlada.Parece tener más ventajas la lactancia a demanda, almenos en el primer mes, pero ello puede crear a veces

una situación de ansiedad materna creyendo que elniño no queda satisfecho. Puede ofrecerse al niño encada mamada uno o los dos pechos, comenzando, sison los dos, por el último que ha tomado. El tiempode cada tetada debe estar entre 8 y 10 minutos, puesel 90-95% de la leche se obtiene en los 5 primerosminutos. Prolongar la tetada puede favorecer el mete-orismo del bebé y la aparición de grietas a la madre.Las mamas deben lavarse con agua hervida antes ydespués de la toma y secarlas con gasa estéril. Lamadre debe seguir una vida normal, evitando situa-ciones de estrés. Es aconsejable una alimentaciónvariada. El alcohol, el café y el tabaco pueden afec-tar al lactante siendo aconsejable su supresión. Semantendrá una lactancia materna exclusiva durantelos 46 meses de vida realizando mensualmente unavaloración antropométrica del niño.

Contraindicaciones de lactancia materna serán:madres drogadictas; en países desarrollados la infec-ción por VIH; galactosemia, tuberculosis activa en lamadre, neoplasias con tratamiento quimioterápico ogravemente afectadas, y pacientes homocigotos defibrosis quística por la elevada concentración de ClNaen la leche. También psicosis graves pueden contrain-dicar la lactancia.

LACTANCIA CON FÓRMULACuando no sea posible la alimentación al pecho

materno se realizará con las llamadas leches para lac-tantes o fórmulas de inicio. Son leches elaboradas apartir de la leche de vaca y sustituyen a la leche mater-


TABLA II. Ingesta recomendada de proteínas y vitaminas.

Energía media Proteínas Vit. A Vit. D Vit. E Vit. K Edad/Necesidades recomendada (gramos) (µg ER)1 (µg)2 (µg a-ET)3 (µg) 0-6 meses 6 kg, 60 cm

Por kg Por día Por kg Por día 375 7.5 3 5 108 650 2.2 13

6-12 meses 9 kg, 71 cm Por kg Por día Por kg Por día 375 10 4 10

98 850 1.6 14

1En equivalentes de retinol (ER) (1 ER= 1 mg de retinol o 6 µg de β−caroteno). 2En mg de colecalciferol (10 mg decolecalciferol = 400 UI de vitamina D). 3En equivalentes de α-tocoferol (1 mg de α-tocoferol = 1 ET)

na para los lactantes sanos durante los 6 primerosmeses de vida y pueden ser utilizadas junto a otrosalimentos hasta el año de vida o sustituidas por pre-parados de continuación a partir de los 6 meses. Enellas se han realizado modificaciones, para asemejar-las a la leche materna en cuanto a contenido proteico,dada la limitación del lactante para la concentraciónrenal y metabolismo de aminoácidos, invirtiendo larelación caseína/seroproteínas que oscilan entre 20/80hasta 40/60 según los fabricantes..

Actualmente las recomendaciones de las fórmu-las de lactantes sanos deben acogerse a la Directiva2006/141/CE que prevé los siguientes plazos: – 31 de Diciembre de 2009: quedará prohibida la

comercialización de los preparados que no cum-plan la Directiva.

– 1 de Enero de 2012: Quedará prohibida la comer-cialización de los alimentos dietéticas para usosmédicos para usos médicos especiales (ADUME)que no cumplen los límites fijados en la Direc-tiva 2006/141/CE para los macronutrientes. En los últimos años se añaden diversos aminoá-

cidos con funciones nutricionales concretas, cuyo con-tenido en la leche humana es mayor que en la de vaca(taurina y carnitina). No existen recomendacionesespecíficas sobre la suplementación de taurina ni tam-poco en nucleótidos. A estos se les atribuyen efectosbeneficiosos para el desarrollo gastrointestinal y elsistema inmune, la microflora intestinal y la absor-ción de hierro.

Las grasas de estas fórmulas deben constituir el40-55% del aporte calórico total; pueden ser de origenvegetal, animal o mezcla de ambas siempre que segarantice una absorción del 85%. La Directiva euro-pea limita la cantidad de ácidos láurico y mirístico, ylos ácidos grasos trans saturados. Se asume que el reciénnacido es capaz de sintetizar ácidos grasos polisatu-rados de cadena larga (AGP-CL), araquidónico (ARA)y docosaexanoico (DHA) a partir de sus precursores(linoleico y α-linolénico). En los niños alimentados apecho estos ácidos grasos están a mayor concentración,lo que sugiere a algunos autores su incorporación a lasleches para lactantes. La Unión Europea permite su adi-ción optativa, fijando un valor máximo de 1% para elARA y del 1% para la proporción EPA/DHA, así comouna proporción AGPCL/w6 ≥1.

La lactosa debe ser el carbohidrato mayoritariopero pueden incorporarse glucosa y dextrinomaltosa.El contenido en sales minerales es reducido aunqueno inferior al contenido en la leche de mujer. La rela-ción Ca/P no debe ser inferior a 1 ni superior a 2. Estospreparados deben contener todos los requerimientosen vitaminas y minerales.

Preparados de ContinuaciónSon fórmulas para la alimentación del lactante

a partir de los 6 meses de edad. Son fórmulas muysemejantes a las de inicio. Las diferencias más impor-tantes son un contenido proteico máximo más ele-vado; pueden contener sacarosa, fructosa y miel. Esmayor el contenido de hierro (0,6 a 2 mg/100 kcal).Los probióticos podrán se añadidos cuando se dispon-ga de datos científicos aceptados que demuestren suadecuación y seguridad nutricional.

Normas de preparaciónSe seguirán las normas de reconstitución de las

fórmulas dadas por el fabricante. En general se recons-truyen añadiendo una medida rasa por cada 30 mlde agua para obtener la concentración recomendadasea en torno del 13% según el fabricante. Los utensi-lios, biberones, tetinas, etc., deben lavarse concien-zudamente y esterilizarse para el lactante de menosde 4 meses. Las cantidades de cada toma se estable-cerán de acuerdo con las necesidades energéticas reco-mendadas anteriormente según edad y peso (TablasIII y IV).

DIVERSIFICACIÓN ALIMENTARIASe entiende por Diversificación Alimentaria (DA)

que comporta el inicio de la Alimentación Comple-mentaria, o Alimentos de Destete, a la variación ointroducción en la dieta del lactante de alimentos dife-rentes a la leche materna o de fórmula ya sean líqui-dos, semilíquidos o sólidos. En Europa también se uti-liza el término Beikost a la introducción de cualquieralimento distinto de la leche. Se trata de la alimenta-ción complementaria, llevada a cabo gradualmente,conduciendo al niño de manera suave a la dieta deladulto modificado.

Las razones para la DA son en primer lugar nutri-cionales, pero también adaptativas a su desarrollo neu-


romuscular así como razones de tipo familiar, socialo educacional, ya que errores de mal manejo en laintroducción de alimentos pueden dar lugar a proble-mas de anorexia infantil, obesidad, hipertensión y aler-gias. En este periodo el contenido proteico de la lechepodría ser suficiente pero el volumen y ajuste ener-gético resultaría inseguro. Otros oligoelementos seríainsuficientes, de ahí que Fomon considere indispen-sable el suplemento de Fe. La administración oportu-na entre los 4 y 6 meses de una papilla de cerealespuede hacer compatible el trabajo materno y prolon-gar el periodo de lactancia, consiguiendo un creci-miento satisfactorio y beneficiándose de los factoresprotectores presentes en la leche materna como la IgAsecretora, lisocima y lactoferrina. Será la reiteraciónen la oferta, la frecuencia de exposición del alimentoy la selección por parte del niño la que irá determi-nando su aceptación.

En relación a los alimentos que se deben dar,habrá que tener siempre en cuenta las preferencias ycostumbres familiares, zona geográfica, cultura, etc.Los sabores dulces suelen ser mejor aceptados. Man-tener una ingesta de leche de 500 ml/día a lo largo delsegundo semestre nos asegura los requerimientos ener-géticos básicos, las necesidades de calcio y ácidos gra-sos esenciales.

El primer alimento que puede complementar lalactancia son los cereales ya que su principal compo-nente, el almidón es tolera do y digerido perfectamen-

te a partir del cuarto mes tanto por la amilasa pancre-ática como por las disacaridasas intestinales. Las pri-meras harinas deben ser predigeridas, sin azúcar. Elgluten se introducirá no antes de los 4 meses y no mastarde de los 7 meses. Las primeras tomas, pueden ini-ciarse añadiendo 1-2 cucharaditas por cada 100ml,comprobando la tolerancia, para ir poco a poco pasan-do a 5-7 cucharaditas/100 ml. Espesando la papillacon 8-9 cucharaditas por cada 100 ml. Hacia los 8meses. Las papillas de cereales pueden prepararse conleche materna, fórmula de inicio o la de continuacióna partir de los seis meses. Si son lacteadas se prepa-ran con agua. Desde el punto de vista nutricional loscereales proporcionan energía en forma de hidratosde carbono, pocas proteínas, sales minerales, vitami-nas (tiamina) y ácidos grasos esenciales (0,5 a 1g/100gde cereales). Según la ESPGHAN su contenido pro-teico debe ser de 1-3 g/100 Kcal., excepto cuando lle-van leche o enriquecidas con proteínas.

La adición de sacarosa no debe sobrepasar 7,5g/100 Kcal, y 5 g/100 Kcal, en las lacteadas. Y de hie-rro la ESPGHAN sugiere 0,5 mg/g de producto seco,unos 12,5 mg/100 Kcal. La mezcla de varios cerealesconstituye una mayor riqueza de aminoácidos.

Las frutas constituyen un aporte energético porsu contenido en azúcares, fibras vegetales, vitaminasy otros antioxidantes. Suelen administrarse comen-zando en forma de zumo y a cucharaditas para evi-tar la costumbre del biberón con zumo azucarado, y


TABLA III. Comparación leche humana y leche para lactantes.

Leche humana Leche de vaca Leche para lactantes (por 100 ml) (por 100 ml) (por 100 ml/100 kcal)

Energía (kcal) 62-70 68 60-75 Proteínas (g) 0,9-1 3,5 1,2-2,04 (1,83 g/100 kcal) Caseína/Seroproteínas 40/60 82/18 40/60 Grasas (g) 3,8 3,7 2,72-4,42 (4,0-6,5) Ácido linoleico (g) 0,38 0,06 0,2-0,82 (0,3-1,2) Hidratos de carbono(g) 7,1 6,1 4,8-9,5 (7-14) Lactosa (g) 6,5 5,0 >2,38 (>3,5) Sodio (mg) 16 95 13,6-41(20-60) Potasio (mg) 53 89 41-98,6 (60-145) Calcio (mg) 29-34 120 >34 (>50) Fósforo (mg) 14 92 17-61,2 (25-90) Hierro (mg) 0,05-0,1 0,05 Suplementadas: 0,34-1 (0,5-1,5)

prevenir las caries (caries del biberón). Es aconseja-ble utilizar fruta fresca, e ir introduciéndolas una auna a partir de los 4-6 meses en cortos periodos, paracomprobar su tolerancia.

Las verduras se ofrecerán a partir de los 6 mesesen forma de puré, evitando los primeros meses lasespinacas, col y remolacha que pueden ser causa demetahemoglobinemia por su contenido en nitratos;pueden ser introducidas a partir de los 12 meses.

La carne aporta fundamentalmente proteínas enun 20% de su peso en forma de miosina con todos losaminoácidos esenciales. Es fuente de Fe y VitaminaB. Suele ofrecerse en primer lugar el pollo por ser másdigerible, de forma cocida y triturado con la verdura.Posteriormente se introduce el cordero, y después laternera.

El huevo no debe introducirse hasta los diezmeses, comenzando por yema cocida que puede aña-dirse a la papilla o puré de la cena. La clara cocida sedará a partir del año. Las legumbres pueden ofrecer-se en el último trimestre, hacia el año.

El pescado no se introducirá antes de los 8 mesespor su potencial poder antigénico aunque su aporte deLCPUFAS lo hacen recomendable lo antes posible.

La leche de vaca entera sin modificar no debe for-mar parte de la DA antes de los 12 meses debido apérdidas de sangre por heces, ferropenias y sensibili-zaciones en familias de riesgo; hay leche de vaca fer-mentada modificada adecuada para lactantes a partir

de los 8-9 meses que son fuente de Ca, proteínas yenergía.

La ingesta de Na en niño debe ser prudente y aun-que no esta suficientemente aclarada su relación conla hipertensión del adulto es aconsejable manteneringestas de 6-8 mEq/día desde los 5 a los 12 meses.

La fibra forma parte de la DA en los cereales, fru-tas y verduras tanto soluble como insoluble hasta apor-te de 5 g/día en el segundo semestre.

El flúor no se aconseja entre los 0-6 meses. Delos 6 meses a los 3 años, se suplementará si el con-tenido en el agua es menor de 0,3 mg/L. Si las con-centraciones en el agua bebida, son de 0,6 mg/L, nose aconseja suplementarlo.

Los requerimientos de Ca en el segundo semes-tre serán de 500 a 600 mg/día, que deben ser cubier-tos por la fórmula de seguimiento (Tabla V).

RECOMENDACIONES A LOS PADRES/DECÁLOGO 1. La lactancia materna o fórmulas de inicio, cubren

todas las necesidades del lactante sano, como ali-mento exclusivo hasta los 6 meses de vida

2. No se introducirá en la alimentación ningún ali-mento sin el consejo de su pediatra.

3. La administración de alimentos distintos a laleche, será de forma gradual, firme, sin forzaral niño. El cambio de un sabor a otro requiererepetidas ofertas.


TABLA IV. Comparación leche humana, de vaca y fórmulas de continuación

Leche humana Leche de vaca Leche para lactantes (por 100 ml) (por 100 ml) (por 100 ml/100 kcal)

Energía (kcal) 62-70 68 60-80 Proteínas (g) 0,9-1 3,5 1,62-3,24 (2,25-4,5) Caseína/Seroproteínas 40/60 82/18 80/20 Grasas (g) 3,8 3,7 2,37-4,68 (3,3-6,5) Ácido linoleico (g) 0,38 0,06 >0,21 (>0,3) Hidratos de carbono(g) 7,1 6,1 5-10 (7-14) Lactosa (g) 6,5 5,0 >1,26 (>1,8) Sodio (mg) 16 95 16,1-57,5 (23-85) Potasio (mg) 53 89 54,6-132 (80-208) Calcio (mg) 29-34 120 >63 (>90) Fósforo (mg) 14 92 >40 (>60) Hierro (mg) 0,05-0,1 0,05 0,72-1,44 (1-2)

4. Si toma el pecho, evitará la utilización de tetinasy biberones para administrar cereales o zumos.Los zumos deberán ser naturales y sin adición deazúcar.

5. No añadirá sal a la comida durante el primer año.6. La leche de vaca ni entera ni desnatada, se la ofre-

cerá hasta después de los 12 meses. Tampocoyogures o derivados lácteos que no estén elabo-rados con leche de vaca modificada.

7. Los cereales o harinas de trigo, avena, cebada ycenteno, por su contenido en gluten se adminis-traran no antes de los 4 meses y no más tarde delos 7 meses

8. De los 6 a los 12 meses, la ingesta de leche debeser de 500 ml al día.

9. Todos los cambios dietético serán bien admitidossi los realiza lentamente y con intervalos paracada nuevo alimento entre 8-10-15 días.

10. El huevo y el pescado, conviene no introducirlosen la dieta hasta cumplidos 8-9-10 meses. Se ofre-

cerá la yema cocida, disuelta o trituradas en cal-dos, purés o papillas. Y la clara no la ofrecerá has-ta después de los 12 meses.

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Nutrientes/meses 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12Sin gluten

CerealesCon gluten

Fruta Zumo(clase) Pieza

Espinacas, col,Verduras remolacha

RestoPollo

Carne Cordero

TerneraYema (cocida)

HuevoClara (cocida)

Legumbres

Pescado

Leche de vaca


TABLA V. Edad de introducción de alimentos.

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14. Food and Nutrition Board. Dietary Reference Intakesfor Energy, Carbohydrate, Fibre, Fat, Fatty Acids, Cho-lesterol, Protein, and Amino Acids. Institute of Medi-cine. Washington, D.C.: National Academy Press; 2002-2005.

15. Food and Nutrition Board. Dietary Reference Intakesfor Calcium, Phosphorus, Magnesium, Vitamin D, andFluoride. Institute of Medicine. Washington, D.C.:National Academy Press; 1997.

16. Food and Nutrition Board. Dietary Reference Intakesfor Thiamine, Riboflavin, Niacin, Vitamin B6, Folate,Vitamin B12, Pantothenic Acid, Biotin, and Choline.Institute of Medicine. Washington, D.C.: National Aca-demy Press; 1998.

17. Food and Nutrition Board. Dietary Reference Intakesfor Vitamin C, Vitamin E, Selenium, and Carotenoids.Institute of Medicine. Washington, D.C.: National Aca-demy Press; 2000.

18. Food and Nutrition Board. Dietary Reference Intakesfor Vitamin A, Vitamin K, Arsenic, Boron, Chromium,Copper, Iodine, Iron, Manganese, Molybdenum, Nic-kel, Silicon, Vanadium, and Zinc. Institute of Medici-ne. Washington, D.C.: National Academy Press; 2001.

19. Food and Nutrition Board. Dietary Reference Intakesfor Water, Potassium, Sodium, Chloride, and Sulfate.Institute of Medicine. Washington, D.C.: National Aca-demy Press; 2004.


Dentro de los objetivos de la Pediatría el man-tenimiento de un estado de salud óptimo y la preven-ción de enfermedades no sólo infantiles, sino su reper-cusión en la vida adulta son de crucial importancia.En este sentido, el conocimiento de unas correctasnormas nutricionales por parte del pediatra debe serun eslabón principal en la consulta diaria, que ademásdebe promover estos conocimientos a la familia y alos educadores, que son a la postre los que ofrecen losdiferentes alimentos a los niños. El uso de la pirámi-de de los alimentos (Fig. 1) es un método práctico ysencillo para lograr estos fines.

Las necesidades de nutrientes en la actualidadvienen marcadas por las recomendaciones de la Aca-demia Nacional de Ciencias Americanas en forma deRDIs (Dietary Referente Intakes), que se refieren a lacantidad requerida que previene el riesgo de deficien-cia de un nutriente o bien la reducción del riesgo deenfermedades crónicas degenerativas.

RECOMENDACIONES DIETÉTICASGENERALES I. Alimentos

Se debe incluir a diario alimentos de todos losgrupos:

1. Leche y derivados– Ingesta de 500-1.000 ml/día. – Principal fuente de calcio (Tabla I) como preven-

ción de la osteoporosis en etapas adultas. – Principalmente semidesnatados, si el estado nutri-

cional es adecuado. – Restringir la mantequilla (82% de grasa) y mar-

garina (ácidos grasos trans) y los quesos grasos(> 30% grasas).

2. Carnes, pescados, mariscos, huevos ylegumbres– Preferibles las carnes y pescados magros. – Evitar la grasa visible, la piel de las aves de corral

y los sesos por su alto contenido graso. – Se aconseja el consumo de pescado frente a la

carne por su menor contenido energético y sumejor perfil graso (ricos en omega 3).

– Limitar el consumo de embutidos (ricos en gra-sa saturada, colesterol y sal).

– Huevos (yema) no más de uno al día y de tres ala semana.

– Promover el consumo de legumbres.

3. Cereales: – Se incluyen en este grupo los cereales fortifica-

dos o integrales (más aconsejables), el gofio, elpan y las pastas.

– Base de la pirámide de los grupos de alimentosen una dieta equilibrada (Fig. 1).

– Altamente recomendables en la alimentación dia-ria de los niños.

4. Frutas, frutos secos, verduras y hortalizas: – Incluir cada día frutas maduras (2-3 piezas) y

verduras-hortalizas frescas si es posible. – Promover el consumo de frutos secos nunca sala-

dos, que son ricos en mono y poliinsaturados. Enmenores de 3 años de edad darlos molidos, porel peligro de atragantamiento.

– Almacenar las verduras donde no le den la luz niel aire (refrigerador o bodega).

– Se aconseja ser lavadas enteras sin dejarlas enremojo, para evitar la difusión de nutrientes alagua de lavado.

Alimentación del preescolar y escolarLuis Peña Quintana1,2, Luis Ros Mar3, Daniel González Santana1, Ramiro Rial González1

1Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil. Las Palmas de GranCanaria. 2Universidad Las Palmas de Gran Canaria. 3Hospital Universitario Miguel Servet.Zaragoza.

3

– Deben pelarse para evitar contaminantes. – La cocción se realizará con el mínimo de agua o

bien al vapor, en el menor tiempo posible y sin luzni aire (recipiente con tapadera u olla a presión).

II. Distribución 1. La distribución dietética del niño en edad pre-

escolar y escolar a lo largo del día debe dividir-se en 5 comidas, con un 25% al desayuno (seincluye la comida de media mañana), un 30% ala comida, un 15-20% a la merienda y un 25-30%a la cena, evitando las ingestas entre horas. Al

finalizar la comida debe haber recibido el 55%de las calorías diarias, ya que es el período demayor actividad física e intelectual. La cena debe ser una comida de rescate para apor-tar los alimentos que no hayan sido ingeridosdurante el día.

2. La distribución calórica debe ser de un 50-55%de hidratos de carbono (principalmente comple-jos y menos del 10% de refinados), un 30-35%de grasas (con equilibrio entre las grasas anima-les y vegetales) y un 15% de proteínas de ori-gen animal y vegetal al 50%.


FIGURA 1. Pirámide de la Alimentación Saludable

III. Raciones Se deben utilizar tamaño de raciones adecuadas

que quedan especificadas en la figura 1, siguiendola pirámide de los alimentos.

IV. Características – La dieta debe ser variada, equilibrada e indivi-

dualizada, sin normas nutricionales rígidas, inclu-yendo alimentos de todos los grupos (Fig. 1), conno más de un 25% de calorías en forma de un soloalimento y valorando los gustos, las condicionessocioeconómicas y las costumbres del niño, loscuales pueden realizar un gran ingreso energéti-co en unas comidas en detrimento de otras, conun consumo calórico global normal.

– Atender más a la calidad que a la cantidad de losalimentos.

– Establecer un horario, un lugar para las diferen-tes comidas y unas normas sencillas de compor-tamiento, estimulándoles a colaborar en la colo-cación de la mesa y en la preparación de los ali-mentos.

– Presentar los alimentos de forma atractiva y varia-da.

– Propiciar el mayor número de comidas en casa yen familia, no abusando de las comidas fuera decasa y enseñándoles a solicitar un menú saluda-ble con raciones adecuadas.

– Restringir las comidas rápidas (“comida basura”o “fast food”) ya que poseen un alto aporte desal, azúcares y grasas, con bajo contenido enminerales y vitaminas y una gran adicción a lamisma.

– El agua debe acompañar a todas las comidas. – Usar preparaciones culinarias sencillas que apor-

ten poca grasa (cocidos, asados, crudos, a la plan-cha, al horno, al vapor, a la brasa, a la parrilla,escalfados, con microondas, a la papillote) sin salni grasas, debiéndose usar de elección el aceitede oliva. En los estofados controlar el aceite. Evi-tar los fritos, empanados y rebozados. Retirar lacapa grasa tras enfriar los caldos con huesos, toci-no o carnes grasas. Evitar la manteca, el tocino(70-90% grasa) y la nata.

– Evitar las salsas realizadas con aceite, mantequi-lla o huevo (mahonesa con 80-85% de grasa).

– Considerar la complementación proteica median-te la combinación de alimentos proteicos en lamisma comida, para compensar los aminoácidosesenciales y mejorar su valor biológico (por ejem-plo: pan y leche o legumbres y arroz).

– El 90% de los carbohidratos deben ser comple-jos y menos del 10% de azúcares simples conreducción del consumo de sacarosa para la pre-vención de la obesidad, la caries y la dislipemia.

– Educación de los niños en la compra responsa-ble y en el valor del etiquetado.

OBJETIVOS NUTRICIONALES I. Asegurar el crecimiento y el desarrollo del niño,

adecuándose a su estado físico. II. Prevención de enfermedades que se presentan en

el adulto y con base nutricional desde la infan-cia: enfermedad isquémica coronaria, ateros-clerosis, osteoporosis, ciertos tumores, acciden-tes cerebrovasculares, hipertensión arterial, obe-sidad, diabetes o trastornos del aprendizaje y deldesarrollo mental (deficiencia de hierro).

III. Promoción de hábitos dietéticos saludables: III.A. (“Dieta Mediterránea”): 1. Promoción de la lactancia materna. 2. Moderación en el consumo de carne, sobre

todo las procesadas. 3. Elección del aceite de oliva, mejor virgen,

(rico en antioxidantes y omega-9) en lugarde otros aceites o grasas de adición. Dismi-nución del consumo de grasa y colesterol(100 mg/1.000 Kcal o menos de 300 mg/día),con 12-15% de ácidos grasos monoinsatura-dos (con aceite de oliva en nuestro medio),no más del 10% de poliinsaturados (relaciónomega 6: omega 3 de 10:1 aproximadamen-te) y menos del 10% de grasa saturada delvalor calórico total.

4. Mantenimiento y promoción del consumo defrutas, verduras y pescado.

5. Asegurar el consumo de lácteos (500-1.000ml/día, dependiendo de la edad).

6. Aumento de la ingesta de alimentos ricos enhidratos de carbono complejos (pan, legum-bres, pasta, gofio, patatas y cereales) y redu-cir el consumo de azúcar, dulces, bollería

299Alimentación del preescolar y escolar

industrial (rica en aceite de coco y de palma,con un 92% y 51%, respectivamente, de gra-sa saturada) y “snacks”.

7. Mantener la tradición gastronómica y lavariedad en platos y recetas.

8. El agua debe ser la bebida de elección,debiendo ingerir suficiente cantidad y evi-tando los refrescos (no más de 240 ml/díasegún la Academia Americana de Pediatría-AAP), los zumos industriales, las colas, el téy el café, por su efecto excitante.

9. Disminuir el consumo de sal, evitando el sale-ro, aperitivos y precocinados, previniendo elconsumo de alcohol y tabaco. Siempre quesea posible usar sal yodada.

10. Estimular el ejercicio físico. Realizar un míni-mo de 60 minutos de ejercicio diario mode-rado-vigoroso al aire libre, si es posible; quese puede repartir en varias sesiones. La activi-dad física debe ser divertida, atractiva y noestructurada.

11. Mantener un peso saludable estableciendoun equilibrio entre el aporte y el gasto ener-gético (Fig. 1).

III.B. Promoción de un buen desayuno, costum-bre aún poco extendida en muchas áreas denuestro país, ya que contribuye a conseguirunos aportes nutricionales más adecuados,evita o disminuye el consumo de alimentosmenos apropiados (bollería, azúcares, etc.),puede contribuir a la prevención de la obe-sidad, además de mejorar el rendimiento inte-lectual, físico y la actitud en el trabajo esco-lar. El desayuno se considera una comidaprincipal y rompe el ayuno de 10-12 horas.La omisión del desayuno interfiere en losprocesos cognitivos y de aprendizaje máspronunciado en los niños nutricionalmenteen riesgo. El desayuno debe contener preferentementehidratos de carbono por su mejor control dela saciedad, con menor proporción de alimen-tos ricos en lípidos. Se aconseja preferente-mente la tríada compuesta por lácteos, cere-ales y frutas o zumo de fruta fresca, que sepodría complementar con otros alimentos

proteicos como huevos, jamón, etc., hastallegar al 20-25% de las necesidades energéti-cas diarias. Es necesario dedicar al desayuno entre 10 a15 minutos de tiempo, sentados en la mesa,a ser posible en familia, en un ambiente rela-jado, por lo que hay que despertar al niño consuficiente tiempo, debiéndose acostar a unahora apropiada y dejando preparado desde lanoche anterior el material escolar.

III.C. Vigilar el consumo y la calidad de las comi-das intermedias, promoviendo el consumode frutas, cereales, lácteos, bocadillos case-ros u otros alimentos con buena calidad nutri-cional. Los snacks pueden suponer hasta casi 1/3 delas calorías totales de la dieta. Restringir la ingesta de productos con peorcalidad nutricional como dulces, bolleríaindustrial, pastelería, refrescos, caramelos,chocolates, postres comerciales, zumos indus-triales, y los llamados “alimentos chatarra obasura”, en general productos manufactura-dos con elevadas cantidades de grasa total ysaturada, azúcar, colesterol, energía, sal y conninguno o pocos micronutrientes. No utili-zarlos como premio, soborno, recompensao entretenimiento, ni eliminarlos totalmentepor su fácil acceso, por la publicidad y por subuen sabor, siendo mejor estrategia su dismi-nución escalonada. Insistir preferentementeen las clases sociales más desfavorecidas,donde este consumo es mayor. Se les debe enseñar a escoger los alimentoscorrectamente y a no dejarse influenciar porla publicidad de alimentos.

III.D. Promoción del consumo de alimentos fun-cionales. En los últimos años el conceptocientífico en salud pública en cuanto a loshábitos dietéticos ha cambiado y se proponemodificar la composición de los productosalimenticios reduciendo de una parte las sus-tancias indeseables y de otra enriqueciéndo-las con sustancias deseables. Todo ello entradentro del campo de los conocidos como ali-mentos funcionales, que son definidos por la


Academia Nacional de Ciencias de EstadosUnidos como “alimentos que engloban pro-ductos potencialmente saludables” en los quese incluye “cualquier alimento o ingredien-te alimenticio modificado que pueda propor-cionar un beneficio para la salud además delos nutrientes tradicionales que contiene”.Para ello debe poseer un efecto sobre una ovarias funciones específicas en el organis-mo, mejorando el estado de salud y de bien-estar o bien reduciendo el riesgo de una enfer-medad. Entre otros, el consumo de probióti-cos, generalmente vehiculizados a través deleches fermentadas poseen efectos preventi-vos y terapéuticos en determinadas patolo-gías; su efecto se complementa con el uso deprebióticos o mejor con una mezcla de am-bos, en los conocidos como simbióticos.

III.E. Restringir a 1-2 horas diarias de televisión,videojuegos y ordenador por su implicaciónen la obesidad, en la tendencia a la vida seden-taria y en la incitación al consumo dedeterminados alimentos. No se aconseja ver latelevisión a niños menores de dos años de edad.

NIÑOS DE 1-3 AÑOS DE EDAD Características de esta etapa– Cambio negativo en el apetito y en el interés por

los alimentos. – Aumento de las extremidades inferiores, dismi-

nución de la cantidad de agua y grasa y aumentode la masa muscular y del depósito mineral óseo.

– Pueden realizar un gran ingreso energético enunas comidas en detrimento de otras, con un con-sumo calórico global normal.

– Período madurativo: rápido aprendizaje del len-guaje, de la marcha y de la socialización.

– Incorporación de muchos niños a la guardería y/oescuela donde una gran parte de ellos aprenden acomer y prueban nuevos alimentos. Influencia delos educadores y otros niños en la alimentación.

– A los 3 años madurez de la mayoría de órganosy sistemas, similar al adulto.

– Finalización de la erupción dentaria temporal.Saben utilizar los cubiertos y beben en vaso.

– Necesidades calóricas bajas por desaceleracióndel crecimiento.

– Aumento de las necesidades proteicas, por el cre-cimiento de los músculos y otros tejidos.


TABLA I. RDIs: Requerimientos energéticos estimados.

Requerimientos energéticos estimados (Kcal/día)a

NAFb sedentario NAFb activo bajo NAFb activo NAFb muy activo Edad (años) Niño Niña Niño Niña Niño Niña Niño Niña 3 1.160 1.100 1.300 1.250 1.500 1.400 1.700 1.650 4 1.200 1.130 1.400 1.300 1.575 1.475 1.800 1.750 5 1.275 1.200 1.470 1.370 1.650 1.550 1.900 1.850 6 1.300 1.250 1.500 1.450 1.750 1.650 2.000 1.950 7 1.400 1.300 1.600 1.500 1.850 1.700 2.150 2.050 8 1.450 1.350 1.700 1.600 1.950 1.800 2.225 2.170 9 1.500 1.400 1.800 1.650 2.000 1.900 2.350 2.250 10 1.600 1.500 1.875 1.700 2.150 2.000 2.500 2.400

aDerivados de las siguientes ecuaciones: Niños 3-8 años: REE = 88,5 - 61,9 x edad (años) + NA x (26,7 x peso [kg] + 903 x talla [m]) + 20 (kcal para depósito energía)Niñas 3-8 años: REE = 135,3 - 30,8 x edad (años) + NA x (10,0 x peso [kg] + 934 x talla [m]) + 20 (kcal para depósito energía)Niños 9-18 años: REE = 88,5 - 61,9 x edad (años) + NA x (26,7 x peso [kg] + 903 x talla [m]) + 25 (kcal para depósito energía)Niñas 9-18 años: REE = 135,3 - 30,8 x edad (años) + NA x (10,0 x peso [kg] + 934 x talla [m]) + 25 (kcal para depósito energía)bNAF se refiere al grado de actividad física:NA= 1,0 si NAF => 1 < 1,4 (sedentario); NA= 1,12 si NAF => 1,4 < 1,6 (activo bajo);NA= 1,27 si NAF => 1,6 < 1,9 (activo); NA= 1,45 si NAF => 1,9 < 2,5 (muy activo)

– Aumento de peso entre 2 a 2,5 kg por año. – Crece aproximadamente 12 cm el segundo año,

89 cm el tercero y 57 cm a partir de esta edad.

Requerimientos– Energía: queda especificado en la tabla I. – Proteínas: 1,1 g/kg peso/día (RDIs). – Calcio: 500 mg/día (RDIs). – Hierro: 7 mg /día (RDIs). – Fósforo: 460 mg/día (RDIs).– Zinc: 3 mg/día (RDIs).– Flúor: Si consumo de agua de abasto público,

fluorización del agua si sus niveles son inferio-res a 0,7 mg /litro. Contraindicadas las aguas conniveles superiores a 1,5 ppm (1,5 mg/litro) de flú-or por el riesgo de fluorosis.- Si consumo de aguas envasadas o de abasto

público con niveles inferiores a 0,7 mg/litro:0,7 mg/día (RDIs).

– Resto de nutrientes y fibra se indican en las TablasII y III como RDIs. Para la prevención del raqui-tismo la AAP recomienda que la ingesta mínimade Vitamina D sea de 400 UI diarias para todaslas edades y a partir del nacimiento; sin embar-go las RDI lo estiman en 200 UI (Tabla III.)

Recomendaciones dietéticas– Si dificultad aún para masticar algunos alimen-

tos o no admitir nuevos (neofobia alimentaria),ofrecer alternativas de alimentos, con diferentessabores, textura y colores, sin forzarle y dejarloa su elección, con prevención sobre el consumode grasas que poseen mejores características orga-nolépticas. A veces es necesario hasta 8-10 inten-

tos hasta ser aceptados. Tener en cuenta la prefe-rencia y aversión del niño sobre los distintos ali-mentos y su actividad social.

– Acostumbrarle a realizar las comidas en familiao con otros niños si lo hace en guarderías, evitan-do la televisión y los juegos, en un buen ambien-te y relajado. Estimularle para que coma solo,usando los cubiertos. Dedicar el tiempo necesa-rio para que aprenda a comer con disfrute.

NIÑOS DE 4-6 AÑOS DE EDAD Características de esta etapa – Crecimiento estable (57 cm de talla y entre 2,5 a

3,5 kg de peso por año). – Bajas necesidades energéticas. – Persistencia del poco interés por los alimentos

y de las bajas ingestas. – Ya pueden comer solos. A los 5-6 años usan el

cuchillo. – Consolidación de los hábitos nutricionales. Apren-

dizaje por imitación y copia de las costumbresalimentarias en su familia.

Requerimientos– Energía: queda especificado en la tabla I. – Proteínas: 0,95 g/kg peso/día (RDIs). – Calcio: 800 mg/día (RDIs). – Hierro: 10 mg /día (RDIs). – Fósforo: 500 mg/día (RDIs). – Zinc: 5 mg/día (RDIs). – Suplementación con Flúor: 1 mg/día si el agua de

consumo es inferior a 0,7 mg /L (RDIs). Contrain-dicadas las aguas con niveles superiores a 1,5 ppm(1,5 g/litro) de flúor por el riesgo de fluorosis.


TABLA II. RDIs: requerimientos de agua, carbohidratos, fibra y proteínas.

Agua CHO Fibra Proteínas ProteínasEdad (L/d) (g/día) (g/día) (g/día) (g/kg/día)0-6 m 0,7 60 ND 9,17-12 m 0,8 95 ND 11,01-3 a 1,3 130 19 13 1,104-8 a 1,7 130 25 19 0,959-13 a (H) 2,4 130 31 34 0,959-13 a (M) 2,1 130 26 34 0,95


TABL

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tina.

– El resto de necesidades de nutrientes y fibra(RDIs) se expresan en las Tablas II y III. Para laprevención del raquitismo la AAP recomiendaque la ingesta mínima de Vitamina D sea de 400UI diarias para todas las edades y a partir delnacimiento; sin embargo las RDI lo estiman en200 UI (Tabla III).

Recomendaciones dietéticas– Vigilar los menús escolares. A modo de ejemplo,

se ofrecería como primeros platos: verduras,legumbres, pasta, arroz; como segundos platos:pescados, carnes magras, huevos con patatas,ensaladas o guarnición de verduras y como pos-tres frutas y más ocasionalmente leche o deriva-dos lácteos. El agua debe ser la bebida de elec-ción y el pan el acompañamiento.

– Los menús escolares deben aportar el 30-35% delos requerimientos energéticos y al menos el 50%de las proteínas diarias. Deben adaptarse a la coci-na tradicional, ser atractivos y variados para suconsumo, estar regulados en cuanto amacronutrientes, micronutrientes y energía, asícomo presentar un riguroso control sanitario.

– Programas de educación sanitaria en los colegios,como complemento de la familia, sobre las mejo-res normas dietéticas.

NIÑOS DE 7-12 AÑOS DE EDAD Características de esta etapa – Tiende a ser más estable. – El crecimiento lineal es de 5 a 6 cm por año.

Aumento ponderal medio de 2 kg anual en los pri-meros años y de 4 a 4,5 kg cerca de la pubertad.

– Aumento progresivo de la actividad intelectual. – Mayor gasto calórico por la práctica deportiva

aunque es variable, siendo algunos muy activosy otros muy sedentarios (televisión, ordenadores,videojuegos). Vigilar los que realizan actividadfísica intensa como danza o gimnasia de com-petición, ya que se pueden encontrar en riesgonutricional.

– Aumento de la ingesta alimenticia. – Adopción de costumbres importadas de otros paí-

ses (hamburgueserías, snacks y consumo derefrescos, entre otros).

– Imitan los hábitos de los adultos y son muyinfluenciables por sus compañeros.

Requerimientos– Energía: queda referido en la tabla I. – Proteínas: 0,95 g/kg peso/día (RDIs). – Calcio: 800-1300 mg/día según la edad (4-8 y 9-

13 años, respectivamente) (RDIs). – Hierro: 10-8 mg/día según la edad (4-8 y 9-13

años, respectivamente) (RDIs). – Fósforo: 500-1.250 mg/día según la edad (4-8 y

9-13 años, respectivamente) (RDIs). – Zinc: 5-8 mg/día según la edad (4-8 y 9-13 años,

respectivamente) (RDIs). – Si el agua de consumo es inferior a 0,7 mg/litro

de flúor se debe administrar según las RDIs 1mg/día entre 4-8 años de edad y 2 mg/día entre9-13 años de edad. Contraindicadas las aguas conniveles superiores a 1,5 ppm (1,5 g/litro) deflúor por el riesgo de fluorosis.

– El resto de necesidades de nutrientes y fibra(RDIs) se expresan en las Tablas II y III. Para laprevención del raquitismo la AAP recomiendaque la ingesta mínima de Vitamina D sea de 400UI diarias para todas las edades y a partir delnacimiento; sin embargo las RDI lo estiman en200 UI (Tabla III).

Recomendaciones dietéticas– Ingestión de alimentos de todos los grupos, aun-

que en mayor proporción. – Vigilar la calidad nutricional de los snacks. – Vigilar los menús escolares.

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INTRODUCCIÓNLa adolescencia es el periodo que comprende la

transición de la infancia a la vida adulta. Se inicia conla pubertad y termina sobre los veinte años cuandocesa el crecimiento biológico y la maduración psico-social. Es una etapa compleja en la que acontecencambios importantes, tanto a nivel físico, hormonal ysexual (pubertad), como social y psicoemocional. Eneste periodo se asiste a un gran aumento en la veloci-dad de crecimiento corporal, y se alcanza el pico demasa ósea. Así, se adquiere el 50% del peso defini-tivo, el 25% de la talla, y el 50% de la masa esque-lética. Además, se asiste a un cambio en la composi-ción corporal diferente en función del sexo, con unnotable incremento de la masa magra en los varones,y de la masa grasa en las mujeres, que hace que losrequerimientos de energía y nutrientes no sólo seanmuy elevados, sino diferentes en uno y otro sexo des-de entonces.

La alimentación del adolescente debe favorecerun adecuado crecimiento y desarrollo y promoverhábitos de vida saludables para prevenir trastornosnutricionales. Esta etapa puede ser la última oportu-nidad de preparar nutricionalmente al joven para unavida adulta más sana.

Pero por otra parte, en esta época pueden adqui-rirse nuevos hábitos de consumo de alimentos, debi-do a varios factores: influencias psicológicas y socia-les, de los amigos y compañeros, el hábito de comerfuera de casa, el rechazo a las normas tradicionalesfamiliares, la búsqueda de autonomía y un mayorpoder adquisitivo.

La gran demanda de nutrientes, sumadas a loscambios en el estilo de vida y hábitos dietéticos, con-vierten a la adolescencia en una época de alto riesgonutricional.

NECESIDADES NUTRICIONALES. Durante la adolescencia se producen cambios

importantes en la composición corporal. Aumenta elritmo de crecimiento en longitud y aparecen fenóme-nos madurativos que afectan al tamaño, la forma y lacomposición corporal, procesos en los que la nutri-ción juega un papel determinante. Estos cambios sonespecíficos de cada sexo. En los chicos aumenta lamasa magra más que en las chicas. Por el contrario,en las niñas se incrementan los depósitos grasos. Estasdiferencias en la composición corporal van a influiren las necesidades nutricionales.

Las ingestas recomendadas en la adolescencia nose relacionan con la edad cronológica sino con el rit-mo de crecimiento o con la edad biológica, ya queel ritmo de crecimiento y el cambio en la composi-ción corporal, van más ligados a esta.

El principal objetivo de las recomendacionesnutricionales en este periodo de la vida es conseguirun estado nutricional óptimo y mantener un ritmode crecimiento adecuado, lo que conducirá a mejorarel estado de salud en esta etapa y en la edad adulta ya prevenir las enfermedades crónicas de base nutri-cional que pueden manifestarse en etapas posterioresde la vida.

Además, hay que tener en cuenta la actividad físi-ca y un estilo de vida saludable, o bien la existenciade hábitos perjudiciales, como el tabaco y el consu-mo de alcohol, entre otros.

Las referencias más utilizadas para valorar lasnecesidades nutricionales han sido las publicadas porla Nacional Academy of Sciences norteamericana des-de 1941 como RDA (ingestas dietéticas recomenda-das), aludiendo a las cantidades suficientes para evi-tar la aparición de enfermedades carenciales en la prác-tica totalidad de personas sanas, la última de las cua-

Alimentación en el adolescente José Manuel Marugán de Miguelsanz1, Lydia Monasterio Corral2, Mª Pilar Pavón Belinchón2

1Hospital Clínico Universitario de Valladolid. 2Hospital Clínico Universitario Santiago de Compostela.

4

les apareció en 1989. Desde entonces, se han ido publi-cando en forma de DRI, o ingesta dietética de refe-rencia, que incluye un concepto más amplio de mejo-rar la calidad de vida, el riesgo y prevención de lasenfermedades crónicas, y el limite máximo tolerable.Dichas recomendaciones se han ido evaluando cien-tíficamente y con periodicidad.

Los requerimientos son únicos para niños hastalos 11 años, y diferentes por sexos a partir de esa edad.Las DRI en este grupo de edad pueden consultarse enla página www.nap.edu, aunque los principales nutrien-tes están representados en la Tabla I.

En cuanto a las proteínas las recomendaciones seestablecen en 1 g/kg para ambos sexos entre los 11y 14 años, y 0,9 y 0,8 respectivamente en varones ymujeres, entre los 15 y 18 años. El límite máximo tole-rable de ingesta proteica es el doble de las recomen-daciones. Deben aportar entre el 10 y el 15% de lascalorías de la dieta y deben ser predominantementede alto valor biológico (origen animal).

En relación con la ingesta de grasa, sirven paraesta edad las recomendaciones generales de una die-ta saludable: – La grasa total representará el 30% de las calorí-

as totales. – Los ácidos grasos saturados supondrán como

máximo el 10% del aporte calórico total. – La ingesta de colesterol debe ser inferior a 300

mg/día. No existen unas recomendaciones específicas de

ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga, aun-que una alimentación variada y equilibrada suele apor-tar cantidades suficientes de los mismos.

Los hidratos de carbono deben representar entreel 55-60% del aporte calórico. Se aconseja que esteaporte sea en su mayoría en forma de carbohidratoscomplejos, aportados con los cereales, frutas y vege-

tales, que constituyen además una importante fuentede fibra. La recomendación de esta última es de 0,5g/kg de peso, aunque puede utilizarse una fórmulamás práctica, que es la edad en años más 5.

En este grupo de edad las necesidades de vita-minas aumentan respecto a otras etapas de la infan-cia, debido al crecimiento acelerado y al aumento delos requerimientos de energía. Necesitan un aumen-to del aporte de tiamina, riboflavina y niacina, queparticipan en la obtención de energía a partir de losmacronutrientes. Las vitamina B6 y el ácido fólicoson necesarias para la síntesis de ADN y ARN, y lasvitaminas A, C y E participan en la función y estruc-tura celular.

Las necesidades de minerales también estánaumentadas en la adolescencia, sobre todo las de hie-rro, cinc y calcio, no cubriéndose con la dieta en algu-nas ocasiones. Existe una mayor demanda de hierrodebido al incremento de masa magra y volumen san-guíneo, y la ferropenia es el déficit nutricional másfrecuente a esta edad. La padecen entre un 10-15% deadolescentes, siendo más frecuente en deportistas, yen general en mujeres con pérdidas menstruales abun-dantes. En ellas habría que aconsejar alimentos ricosen hierro y un aporte adecuado de vitamina C, queaumenta la absorción de hierro.

En las últimas DRI publicadas para calcio, fós-foro y magnesio, se aconseja como ingesta adecua-da en este grupo de edad, 1.300 mg/día de calcio (elcontenido aproximado de 1 litro de leche y/o deri-vados), de ahí que se aconseje tomar 3/4 a 1 litro delácteos al día, cantidad que un elevado porcentajede adolescentes no llegan a alcanzar.

Una dieta variada y equilibrada, con el aportecalórico total recomendado, es la mejor garantía parala ingesta correcta de otros minerales tales como elcinc, magnesio, cobre, cromo, fósforo y selenio.


TABLA I. Ingestas diarias recomendadas de energía y nutrientes en la adolescencia (DRI).

Edad Energía Proteínas Fibra Calcio Fósforo Hierro Folato(años) Kcal/día g/kg/día g/día mg/día mg/día mg/día µg/día

V M V M V M11-13 2.500 2.200 1 1 15-19 1.300 1.250 8 8 30014-18 3.000 2.200 0,9 0,8 20-23 1.300 1.250 11 15 400

ERRORES NUTRICIONALES MÁSFRECUENTES

Aunque hay diferencias locales, la gran influen-cia de la industria alimentaria por una parte, y la publi-cidad y medios de difusión por otro, hacen que loshábitos alimentarios que vamos a exponer tiendan aser comunes a todo el mundo occidental.

Irregularidades en el patrón de ingestaEl estilo de vida del adolescente le lleva con fre-

cuencia a comer fuera de casa, suprimiendo o restrin-giendo comidas, que son reemplazadas muchas vecespor pequeñas ingestas entre las comidas principales.Éstas disminuyen el apetito, suelen tener bajo podernutritivo y alto valor calórico, favoreciendo ademásproblemas como la obesidad, caries dental y maloshábitos dietéticos.

La asistencia frecuente a restaurantes de comidasrápidas, y la disponibilidad de alimentos precocina-dos en el propio domicilio, han contribuido tambiéna cambios de hábitos alimentarios, con mayor consu-mo de grasa total, grasa saturada, colesterol, azúca-res y sodio, y un menor consumo de fibra, frutas yvegetales, incluso con déficits de micronutrientes,vitaminas y minerales, alejándose cada vez más de ladieta mediterránea tradicional. En casa, el hábito deestar muchas horas ante la televisión, y la inactividadfísica y sedentarismo facilitan asimismo el picoteo.

Un porcentaje creciente no toma nada al desayu-no. En concreto, 1 de cada 45 adolescentes no des-ayuna o hace un desayuno muy escaso, argumentan-do falta de tiempo, de apetito o por falta de costum-bre, lo que probablemente conlleva dificultades en elaprendizaje y rendimiento escolar. Este hecho es máspatente a partir de los 14 años, llegando a un máximoa los 18 años de edad, donde el 15% de la poblaciónespañola no desayuna.

Consumo frecuente de “snacks”Se trata de diferentes alimentos sólidos o líqui-

dos tomados entre las comidas, y en general ricos enmezclas de grasas y azúcares. Suelen ser compradosen tiendas, cafeterías, kioscos o directamente enmáquinas expendedoras. Proporcionan una cantidadelevada de energía con poca densidad de nutrientes,y un aporte excesivo de grasas y azúcares simples, o

bien de sal, suponiendo incluso entre un 10-30% deltotal energético de la dieta diaria. Aunque muchasveces se les atribuye propiedades negativas, su con-sumo ocasional no debería tener consecuencias nutri-cionales siempre que el conjunto de la dieta del ado-lescente “compense” dicho consumo, y en casos demucha actividad física incluso pueden ayudar a apor-tar la energía que se necesita, debiendo únicamenteseleccionar el producto adquirido.

Aquí están incluidas también muchas bebidasazucaradas y refrescos. Su consumo se incrementó enEspaña un 41,5% entre 1991 y 2001, y este hecho esmucho más evidente entre adolescentes. Una exce-siva ingesta de bebidas “blandas” puede desplazar aalimentos y bebidas de elevado interés nutricionalcomo la leche, por lo que deberían ser sólo una opciónde consumo ocasional.

Consumo de alcoholEl alcohol aporta calorías vacías además de sus

conocidos efectos nocivos sobre el apetito y múltiplesórganos y sistemas. También es frecuente en esta edadel inicio del consumo de tabaco y drogas y anticon-ceptivos orales.

Dietas no convencionales. Dietas vegetarianas,macrobióticas, de alimentos naturales, etc, comien-zan con frecuencia a practicarse en esta época.

Dietas restrictivasPuede aparecer una preocupación excesiva por la

imagen corporal, basándose en un determinado ide-al de belleza, iniciándose así los regímenes para adel-gazar que conducen a una ingesta insuficiente demuchos nutrientes, sobre todo en mujeres. Además,estas personas incrementan la actividad física o inclu-so inician conductas purgativas para el mantenimien-to del peso. Existe el riesgo de que esta práctica con-duzca a un verdadero trastorno de la conducta alimen-taria.

DeportistasEn el cálculo de necesidades energéticas ya está

incluida una actividad física moderada a la hora devalorar el aporte energético total (2.500-3.000 kcal/díapara varones, y 2.200 kcal/día para mujeres). Si ade-más el adolescente realiza deporte de competición,

309Alimentación en el adolescente

con entrenamientos periódicos, requerirá un cálculoindividualizado según gasto. En algunos deportes oactividades, donde el aspecto físico es importante, yun bajo peso aumenta el rendimiento, como algunasmodalidades de gimnasia, carreras o ballet, entre otros,hay que vigilar la aparición de desórdenes alimenta-rios, déficits nutricionales, osteoporosis prematura yamenorrea.

Embarazo en la adolescenteEn esta situación aumentan las necesidades ener-

géticas, y se asocia con una mayor frecuencia de reciénnacidos de bajo peso y mortalidad neonatal.

PROBLEMAS COMUNES RELACIONADOSCON LA ALIMENTACIÓN A ESTA EDAD

De lo expuesto con anterioridad se deduce que laalimentación de nuestros adolescentes es con frecuen-cia desequilibrada en el aporte de nutrientes, con die-tas hipergrasas (35-50% del total calórico), con unbajo índice de ácidos grasos poliinsaturados/satura-dos. La mayor parte de la grasa saturada procede delconsumo de carnes, embutidos y patés, y no de la lechey derivados. Asimismo la ingesta de proteínas y sales muy superior a las recomendaciones, y hay un apor-te insuficiente de carbohidratos complejos y fibra, porel bajo consumo de frutas y vegetales.

Todo ello colabora a que la obesidad sea el mayorproblema nutricional en la adolescencia, con la con-siguiente morbilidad asociada, como la tendencia ahipertensión arterial e hipercolesterolemia, que a lalarga favorecerán el desarrollo de cardiopatía isqué-mica y aterosclerosis, amén de la persistencia de maloshábitos dietéticos y de sobrepeso en la edad adulta, yla repercusión inmediata sobre la autoestima del ado-lescente.

Las cifras sobre prevalencia de obesidad varia-rán en función de las gráficas utilizadas, pero en elestudio Enkid, afectaba ya a un 16,6% de adolescen-tes entre 10 y 13 años, y un 12,5% entre 14 y 18, siem-pre con un predominio en varones.

Si la alimentación es equilibrada y variada nose precisan en general suplementos dietéticos, quesí pueden estar justificados en determinados casos.La alta frecuencia de ferropenia sugiere que podríanprecisarse suplementos de hierro en algunos adoles-

centes, sobre todo en deportistas y en mujeres conmenstruaciones abundantes. En los casos de bajaingesta de leche y/o derivados, será conveniente unasuplementación con calcio que cubra los requerimien-tos del mismo, por el riesgo de no alcanzar una masaósea adecuada, con mayor riesgo de fracturas y oste-oporosis en la vida adulta.

RECOMENDACIONES EN LAALIMENTACIÓN DEL ADOLESCENTE.

La recomendación de una alimentación sana enel adolescente no difiere mucho de la dieta saludabledel adulto. La promoción de la “dieta mediterránea”puede ser una estrategia útil en nuestro país, y la pirá-mide de los alimentos es un sencillo método para ense-ñar buenas prácticas dietéticas dentro de la consultadiaria.

La Sociedad Española de Nutrición Comunitariapropuso su pirámide de alimentos en 2004 (Fig. 1).

“Porción de alimento” es aquella parte de alimen-to que sirve como unidad de cantidad o volumen. Esnecesario consumir diariamente el mínimo de las por-ciones de los 5 grupos, aunque dependerá de la can-tidad de energía requerida por cada individuo, queesta relacionada con la edad, sexo, estado de salud ynivel de actividad. En la tabla II puede verse la fre-cuencia recomendada de consumo de raciones.

Una distribución calórica apropiada, con un equi-librio entre la ingesta y el ejercicio físico, y una varie-dad de alimentos en los cuales haya consumo de lechey productos lácteos, hidratos de carbono complejos,frutas, verduras, legumbres, aceite de oliva y pesca-dos, limitando el consumo de carnes, grasas satura-das, tentempiés y refrescos. Todo ello aporta la can-tidad de macronutrientes y micronutrientes necesa-rios para un desarrollo adecuado.

Se recomienda una ingesta de leche y/o deriva-dos de entre 3/4 y 1 litro al día, que aportaría entre el25 y 30% de las necesidades energéticas, y la mayorparte del calcio.

En cuanto a las carnes son preferibles las magras,evitando la grasa visible, la piel de las aves y los sesospor su alto contenido graso, con un bajo consumode carnes rojas y fritos. Es más aconsejable el pes-cado por su menor contenido energético y mejor per-fil graso. El embutido suele ser rico en grasa satura-


da, colesterol y sal, por lo que su consumo debe serlimitado.

De otras fuentes proteicas, las legumbres tienenalto interés nutricional y elevado contenido en fibra.Finalmente, el consumo aconsejable de huevos nodebe exceder de tres a la semana.

Los cereales aportan energía en forma de hidra-tos de carbono y ácidos grasos esenciales, además deproteínas, minerales y vitaminas. Constituyen la basede la pirámide de los alimentos de una dieta equili-brada, y son altamente recomendables, con consumoparcial de cereales integrales, ricos en fibra.

Finalmente, las frutas, verduras y hortalizas apor-tan hidratos de carbono, vitaminas, minerales y fibravegetal, y componen el siguiente escalón de la pirá-mide, con recomendación de consumo de 5 o másraciones diarias.

La familia puede ejercer una influencia favora-ble en la dieta de los adolescentes, con el desarrollode buenos hábitos alimentarios y patrones de conduc-ta. Está demostrado que la comida en familia favo-rece un mayor consumo de vegetales y productosricos en calcio, y menor de fritos y refrescos azuca-rados.

311Alimentación en el adolescente

FIGURA 1. Pirámide de la Alimentación Saludable.

Como conclusión , podemos afirmar que en gene-ral los déficits de macronutrientes, oligoelementos, vita-minas y minerales se evitan con una dieta completa yvariada. Sin embargo el problema de nuestros adoles-centes no suele ser carencial, sino de desequilibrio ali-mentario o de exceso de nutrientes, con el riesgo deobesidad y enfermedad car diovascular consiguiente.

En este sentido, la adolescencia es un momentoideal para la promoción de la salud del adulto, con

la instauración de hábitos de vida y alimentación salu-dables.

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TABLA II. Raciones de consumo de la “Pirámidede la alimentación saludable”. SENC, 2004.

Consumo ocasional – Grasas (margarina, mantequilla) – Dulces, bollería, caramelos, pasteles – Bebidas refrescantes, helados – Carnesgrasas, embutidos – Vino/cerveza Consumo opcional y moderado en

adultos – Actividad física diaria (< 30 minutos)

Consumo diario – Pescados y mariscos 3-4 raciones/semana – Carnes magras 3-4 raciones/semana – Huevos 3-4 raciones/semana – Legumbres 2-4 raciones/semana – Frutos secos 3-7 raciones/semana – Leche, yogur, queso 2-4 raciones/día – Aceite de oliva 3-6 raciones/día – Verduras y hortalizas ≥ 2 raciones/día – Frutas ≥ 3 raciones/día – Pan, cereales, cereales 4-6 raciones/día

integrales, arroz, pasta, patatas

– Agua 4-8 raciones día

INTRODUCCIÓN El pediatra de atención primaria mediante el

seguimiento periódico del niño en los exámenes desalud, y a través de la exploración ante cualquier cir-cunstancia patológica, resulta ser el mejor conocedorde su desarrollo y estado de nutrición. Entendiendobien las bases fisiológicas del crecimiento y valoran-do la progresión individual en el tiempo, dispone dela mejor herramienta para detectar precozmente cual-quier desviación de la normalidad.

En nuestra sociedad, determinados hábitos hanpropiciado la tendencia a la sobrenutrición y obesi-dad de la población infantil, con la consiguiente pre-disposición a padecer en la edad adulta enfermedadesnutricionales (obesidad, hipertensión arterial, atero-esclerosis). No obstante, también se sufre desnutri-ción como consecuencia de una alimentación inade-cuada en cantidad y/o calidad (desnutrición primaria)o por enfermedades que desencadenan un balanceenergético negativo (desnutrición secundaria).

CAUSAS DE RETRASO DEL CRECIMIENTOY MALNUTRICIÓN

Conceptualmente, se denomina retraso del cre-cimiento o desmedro a aquella situación clínica enla que el niño deja de progresar respecto al ritmo espe-rado para su edad. Como consecuencia surge la des-nutrición considerada como la expresión clínica deun fallo del crecimiento mantenido que se traduce enla alteración del tamaño y composición corporales.

1. Causas primarias o ambientalesObedece a la ingesta insuficiente o inadecuada

de alimentos, que generalmente se asocia a circuns-tancias desfavorables del entorno del niño tantoambientales como psicosociales:

a) Errores en la alimentación por defecto de técni-ca (frecuencia desordenada, alimentos hipocaló-ricos, biberones mal preparados), dietas inade-cuadas, vegetarianismo, prolongación de la lac-tancia materna sin introducción de la alimenta-ción complementaria, etc.

b) Alteraciones en el establecimiento del vínculomadrehijo y en el desarrollo de la conducta ali-mentaria del niño. El proceso de creación de hábi-tos alimentarios se inicia en el periodo de totaldependencia de recién nacido y se culmina enla autonomía de la adolescencia. En él, es deter-minante la actitud de los padres para que los niñosdesarrollen correctamente los mecanismos de con-trol del apetito y, por tanto, del ingreso de ener-gía, al ser capaces de reconocer sus sensacionesde hambre y saciedad. Los padres deberían ense-ñar al niño a comer variedad de alimentos sanosy dejarle en todo momento el control de la canti-dad.

c) La marginación social, la pobreza e ignorancia,aseguran una alimentación insuficiente. Este esun problema que se ha ido acrecentando en losúltimos años con la inmigración de familias des-de países sin recursos, que se incorporan a nues-tra sociedad en condiciones precarias y cuya situa-ción requiere una implicación sanitaria y socialprioritaria.

2. Causas secundariasCualquier enfermedad que incida sobre el orga-

nismo va a desencadenar un trastorno nutricional pordiversos mecanismos: a) Imposibilidad de ingestión: encefalopatías, pará-

lisis cerebral infantil, anorexia de las enfermeda-des crónicas o de las infecciones de repetición;

Valoración del estado nutricional Cecilia Martínez Costa1, Consuelo Pedrón Giner2

1Hospital Clínico. Universidad de Valencia. 2Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid.

5

entre ellas una causa frecuente es la hipertrofiaadenoidea.

b) Enfermedades que cursan con maldigestiónma-labsorción: fibrosis quística, celiaquía, intoleran-cia a la proteína de leche de vaca, parasitosis (giar-diasis), síndrome de intestino corto, etc.

c) Enfermedades crónicas que conllevan un aumen-to del gasto energético, de las pérdidas y/o de losrequerimientos: enfermedades inflamatorias delintestino, enfermedad pulmonar crónica, cardio-patías, nefropatías, cáncer, etc.

VALORACIÓN DEL ESTADO DENUTRICIÓN

El uso inteligente de la anamnesis, exploracio-nes clínica y antropométrica y la selección de algu-nas pruebas complementarias constituye la forma máseficaz de orientar un trastorno nutricional para poderinstaurar pronto medidas terapéuticas y determinaraquellos casos que deben ser remitidos al centro dereferencia para su evaluación más completa.

La valoración del estado de nutrición tiene comoobjetivos: – Controlar el crecimiento y estado de nutrición del

niño sano identificando las alteraciones por exce-so o defecto.

– Distinguir el origen primario o secundario deltrastorno nutricional. La sistemática de la valoración incluirá los

siguientes aspectos:

1. Anamnesis– Se obtendrán datos a cerca de la familia y el medio

social (trabajo de los padres, personas que cui-dan del niño, número de hermanos, afecciones delos padres y hermanos).

– Antecedentes personales: Se deben conocer cir-cunstancias ocurridas durante la gestación, medi-das al nacimiento y progresión en el tiempo. Sepondrá especial atención en los datos sugerentesde patología orgánica aguda, crónica o de repe-tición, y en la sintomatología acompañante, sobretodo a nivel gastrointestinal.

– Encuesta dietética: Es fundamental para orientarel origen de un trastorno nutricional. Una encues-ta detallada (recuerdo de 24 horas, cuestionario

de frecuencia, registro de ingesta con pesada dealimentos durante varios días), es prácticamen-te inviable en la consulta porque requiere muchotiempo y necesita informatización. Sin embargo,siempre se puede hacer una aproximación con lahistoria dietética preguntando qué consume habi-tualmente en las principales comidas del día, can-tidad aproximada, tipo y textura del alimento ytomas entre horas, completándolo con la frecuen-cia diaria o semanal de los principales grupos dealimentos, alimentos preferidos o rechazados ysuplementos vitamínicos y minerales. Al tiempoque nos informa sobre la ingesta aproximada, nosda una idea de la conducta alimentaria y permi-te establecer recomendaciones dietéticas.

2. Exploración clínicaSiempre hay que inspeccionar al niño desnudo,

porque es lo que más informa sobre la constitución ysobre la presencia de signos de organicidad. El sobre-peso y la obesidad son fácilmente detectables, perono así la desnutrición, ya que hasta grados avanzadoslos niños pueden aparentar “buen aspecto” vestidos,porque la última grasa que se moviliza es la de lasbolas de Bichat. Al desnudarlos y explorarlos podre-mos distinguir los niños constitucionalmente delga-dos de aquellos que están perdiendo masa corporalcon adelgazamiento de extremidades y glúteos, conpiel laxa señal de fusión del panículo adiposo y masamuscular. Otro aspecto importante es valorar la pre-sencia de distensión abdominal hallazgo muy suges-tivo de enfermedad digestiva como la celiaquía. Laexploración sistematizada permitirá detectar signoscarenciales específicos y los sospechosos de enferme-dad. En niños mayores se debe valorar siempre el esta-dio de desarrollo puberal.

3. AntropometríaPermite valorar el tamaño (crecimiento) y la com-

posición corporal del niño. Es muy útil siempre quese recojan bien las medidas y se interpreten adecua-damente.

3.1. Medidas básicasIncluyen: peso, talla, perímetro craneal, períme-

tro braquial y pliegue tricipital. Es fundamental obte-


nerlos con la técnica y el instrumental adecuados. Unavez recogidas las medidas del niño, para interpretar-las, es necesario contrastarlas con las de sus familia-res y con los patrones de referencia, lo que se puedehacer mediante percentiles o calculando puntuacio-nes Z (Tabla I).

3.2. Patrones de crecimientoLos estándares de crecimiento representan la dis-

tribución de una medida antropométrica en una pobla-ción y reflejan su estado de nutrición. Constituyen unaherramienta muy útil para el seguimiento longitudi-nal de niños y permiten detectar individuos y/o gru-pos de riesgo nutricional. Un patrón puede consti-tuir la “norma” a alcanzar si se elabora de una pobla-ción normonutrida o puede ser solo una “referencia”del estado de salud de una población (OMS, 1983).

Los estudios locales es decir, los realizados en los dis-tintos países, son muy útiles para conocer la situaciónde ese entorno determinado, sin embargo, su uso comopatrón comparativo no es deseable pues los datos esta-dísticos obtenidos (percentiles, etc.) dependen de lasituación nutricional de la población estudiada. Así,en los países con gran prevalencia de desnutrición,ésta se infravaloraría y el sobrepeso se sobrevalora-rá, y en los países con gran número de niños con sobre-pesoobesidad, ocurrirá lo contrario.

En nuestro país entre otros, se han difundido enlos últimos años las tablas de Orbegozo (2004) y másrecientemente, se ha publicado un estudio muy amplio(Estudio español 2008 de Carrascosa y cols, 2008)que pone en evidencia la grave tendencia hacia laobesidad de los niños españoles. Su información esmuy valiosa pero al ser una población sobrenutrida,

315Valoración del estado nutricional

TABLA I. Índices nutricionales derivados del peso y de la talla. Cálculo y clasificación.

Relación o índice Cálculo Relación peso/talla1 Curva percentilada / Puntuación z

Índice de masa corporal2 (IMC) Peso (kg)

Talla (m)2

Valorar resultado según:Curva percentilada / Puntuación z

1Relación peso/talla. Se clasifica según percentil y/o puntuación z: – Normal: P15– P85 (z ≥ –1 y ≤ +1) – Subnutrición (tres niveles): a) Leve, <P15 y > P3 (z < –1 y ≥ –2); b) Moderada, z < 2 ≥ –3; c) Grave, z < –3 – Sobrenutrición (tres niveles): a) Leve (sobrepeso) > P85 y < P97 (> +1 y ≤ +2); b) Obesidad, >P97 (z > +2

y ≤ +3); 2) Obesidad intensa, z > +3.

2IMC (OMS, Cole): Hasta 5 años se clasifica igual que la relación peso/talla. En mayores de 5 años: – Normal: P15– P85 (z ≥ –1 y≤≤ +1) – Sobrepeso > P85 (puntuación z > +1), equivalente a un IMC de 25 kg/m2 a los 19 años; – Obesidad > P98 (puntuación z > +2), equivalente a un IMC de 30 kg/m2 a los 19 años.

Sobrepeso y obesidad deben valorarse junto al perímetro braquial y pliegue tricipital para distinguir excesode grasa o masa muscular.

– Subnutrición < P3 (z < –2)

Cálculo de la puntuación Z: Valor antropométrico real – Mediana (Percentil 50) desviación estándar

Desviación estándar: Se obtiene a partir de las tablas originales, o a partir de los percentiles (para valoressuperiores a P50 se calcula dividiendo el valor de la distancia P97 - P50 por 1,88; y para los inferiores a P50,dividiendo la distancia P50 - P3 por 1,88. Equivalencias: Percentil 97 = + 1,88; Percentil 50 = 0; Percentil 3 = –1,88

no parece recomendable utilizarlos para realizar com-paraciones. Como patrón internacional, se disponede la versión 2000 del CDC (Center for Disease Con-trol) de niños norteamericanos. En Europa se ha ela-borado un patrón multicéntrico pero solo para niñosde 0-5 años (Euro-Growth 2000). Recientemente laOMS ha desarrollado y propuesto unos nuevos patro-nes de referencia internacional que incluyen las medi-das de peso, longitud/estatura, perímetro craneal, perí-metro del brazo y pliegues tricipital y subescapulary los cálculos de la relación peso/talla y del índice demasa corporal (IMC). Incluyen datos de niños de 0-5 años alimentados con lactancia materna, proceden-tes de diversos países del mundo. Los datos se pre-sentan en tablas o en gráficos tanto de percentilescomo de puntuaciones Z. Para el resto de edades (5-19 años) ha creado unas nuevas tablas tomando comobase los datos de NCHS de 1979 en las que la obesi-dad era muy poco prevalente y en las que se conoceque se ha alcanzado la talla máxima por el fenóme-no de la aceleración secular del crecimiento (debi-do a las mejoras nutricionales y del medio ambien-te). Incluyen peso, talla e IMC. Ambos están accesi-bles en http://www.who.int/childgrowth/en/ y dis-ponen de software para su cálculo automático lo quelos hace muy fáciles de aplicar.

3.3. Velocidad de crecimiento y perfil dedesarrollo

Es muy importante valorar los cambios de unamedida a lo largo del tiempo ya que una medida ais-lada tiene poco valor. Las mediciones seriadas nosvan a permitir: a) calcular su velocidad de crecimien-to, sobre todo de la talla y b) construir un perfil dedesarrollo del niño.

La sistemática de rellenar los percentiles en lacartilla de salud con las medidas del peso, talla y perí-metro craneal y hacer el seguimiento longitudinalde cada niño permitirá evidenciar cuál es su canalde crecimiento y detectar cuándo desvía su percentilhabitual. Esto aporta una información extraordinaria-mente importante para interpretar el crecimiento yestado de nutrición de un niño. Así comprobaremosque hay niños constitucionalmente pequeños (en per-centiles bajos), que no deben causar preocupaciónsiempre que la velocidad de crecimiento esté conser-

vada; por el contrario, un peso y/o talla estacionariosdebe de ser motivo de alarma aunque el niño aún seencuentre en percentiles altos.

3.4. Cálculo de índices Con las medidas del peso y talla se pueden cal-

cular índices derivados que permiten clasificar el esta-do de nutrición, evaluarlo en el tiempo y cuantificarla respuesta a las medidas terapéuticas. En la Tabla Ise recogen los índices de mayor aplicación práctica,la fórmula de obtención y sus límites. – La relación peso/talla. Se valora mediante per-

centiles o calculando puntuaciones Z. Valora larelación del peso para la talla independientemen-te de la edad y es muy útil para detectar precoz-mente la malnutrición aguda (Fig. 1).

– Índice de masa corporal (IMC). Inicialmentese usó para clasificar la sobrenutrición y obesi-dad en escolares y adolescentes y actualmente yaestán establecidos los límites de subnutrición(OMS, 2006). Es muy fácil de calcular (kg/m2)pero como varía con la edad, debe interpretarsemediante percentiles o calculando la puntuaciónZ. Es importante tener en cuenta que cuando estáelevado indica “sobrepeso” que puede ser debi-do a exceso de masa grasa (obesidad) o a excesode masa magra (constitución atlética). Para dife-renciarlo resulta muy útil el perímetro del brazoy el pliegue tricipital, como se explica en lasTablas I y II.

– Otros. Durante mucho tiempo se han usado paraclasificar el estado de nutrición los índices deWaterlow (porcentaje del peso estándar y porcen-taje de talla para la edad) y los nutricionales deShukla y McLaren, pero actualmente ya no serecomiendan por la dificultad para su cálculo y,sobre todo, de interpretación.

4. Exploraciones complementariasEn la mayor parte de centros de atención primaria

se puede acceder a diversas exploraciones complemen-tarias para valorar la nutrición y el crecimiento, bienrealizadas en el mismo, o remitidas a otros concerta-dos. Cada profesional debe conocer los mecanismoshabituales para su solicitud. Una forma especialmentebeneficiosa es disponer de contacto estrecho con los


pediatras especialistas del hospital de referencia, tantopara la realización de pruebas como para el seguimien-to conjunto de pacientes remitidos para estudio.

4.1. Determinaciones analíticasSe deben seleccionar cuidadosamente. Habitual-

mente se precisa la determinación de hemograma, ybioquímica con metabolismo del hierro, cinc, preal-búmina, albúmina, inmunoglobulinas y función hepá-tica. La albúmina es muy buen índice del estado de lasíntesis hepática, pero como tiene una vida media muylarga (21 días) tarda en modificarse con el trastornonutricional y en recuperarse con la terapia; por ello,la determinación de la prealbúmina al tener una vidamedia más corta (2 días) resulta mucho más eficazpara evaluar la desnutrición aguda y la respuesta altratamiento. La determinación de factores de creci-miento, principalmente el factor de crecimiento simi-lar a la insulina o IGF-1, a la vez que refleja precoz-

mente los cambios nutricionales informa sobre alte-raciones del crecimiento.

4.2. Análisis de composición corporalEn la práctica clínica pediátrica se aplica la antro-

pometría ya expuesta anteriormente, y la impedancia

317Valoración del estado nutricional

TABLA II. Interpretación del sobrepeso.

Obesidad Constitución atlética

Peso para la edad Elevado Elevado

Talla para la edad Normal o Normal o elevada elevada

IMC Elevado Elevado

Perímetro braquial Elevado Elevado

Pliegue tricipital Elevado Normal

Longitud (cm)

14

12

10

8

6

4

2

Peso

(cm

)

55 60 65 70 75 80 85 90

p95

p50

p5

Relación peso-talla (patrón NCHS, 1979 modificado).El punto se encuentra en el percentil 10, indicativo de un déficit de peso para latalla sugestivo de una desnutrición aguda.Para el punto la relación se encuentra en el percentil 50, pudiendo trataarse deun niño normal o bien de una desnutrición crónica, en donde se ha enlentecido lavelocidad de crecimientoEl punto traduce un exceso de peso para la talla, lo que indica sobrepeso uobesidad o bien un estado de recuperación nutricional, en donde ya se ha normalizadoel peso pero aún no se ha recuperado la talla.

FIGURA 1. Relaciónpeso para la talla: inter-pretación.

bioeléctrica (BIA). La conductividad eléctrica corpo-ral total o TOBEC es un método preciso e inocuo, peroactualmente su aplicabilidad está limitada por el cos-to. La interactancia por infrarrojos, método muy sen-cillo y económico, precisa mayor validación.

La densitometría es una exploración que permi-te cuantificar el contenido mineral óseo, por lo que esde gran interés en niños con carencias dietéticas inten-sas (trastornos de la conducta alimentaria) o con enfer-medades crónicas (fibrosis quística, enfermedad infla-matoria intestinal).

4.3. Radiografía del carpoEs de primera importancia para valorar la madu-

ración esquelética y relacionarla con la edad crono-lógica del niño. El método más utilizado para su lec-tura es la comparación con el atlas de Greulich y Pyle.Es muy útil para valorar niños de tamaño corporalpequeño que no representan mas que variantes de lanormalidad; así por ejemplo, en el retraso constitu-cional del crecimiento, la maduración ósea está retra-sada y corresponde a la edad-talla (edad a la que latalla del niño estaría en el percentil 50), sin embargo,en la talla baja familiar, van acordes la edad cronoló-gica y la maduración esquelética.

4.4. Exploraciones de enfermedades específicas Durante el seguimiento del niño si se sospecha

que el trastorno nutricional es secundario se orienta-rá el screening de las enfermedades que sugiera laexploración, la edad y el deterioro de las curvas depeso y talla. Siempre que se asocie diarrea crónica sedebe investigar la presencia de parásitos en las heces(Giardia lamblia, Cryptosporidium sp.); en niños conenfermedades respiratorias de repetición, desmedroy heces malolientes se realizará test del sudor para eldespistaje de la fibrosis quística; en aquellos con deten-ción de la curva pondoestatural y distensión abdomi-nal se realizarán anticuerpos antiendomisio y anti-transglutaminasa tisular para detectar la enfermedadcelíaca; en escolares y adolescentes con desnutrición

habrá que pensar en la enfermedad inflamatoria y soli-citar en primer lugar reactantes de fase aguda. Obvia-mente, si se detecta alguno de estos procesos deberáremitirse el paciente al centro de referencia para com-pletar el diagnóstico e iniciar la terapéutica.

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CONCEPTOLa obesidad, desde el punto de vista conceptual,

se define como un exceso de grasa corporal. Sinembargo, los métodos disponibles para la medidadirecta del compartimento graso no se adaptan a lapráctica clínica de rutina. Por esta razón, la obesi-dad se suele valorar utilizando indicadores indirectosde la grasa corporal obtenidos a partir de medidasantropométricas sencillas. El que se utiliza con mayorfrecuencia es el índice de masa corporal (IMC), quees el resultado de dividir el peso en kilogramos por latalla en metros al cuadrado (kg/m2).

EPIDEMIOLOGÍAComo se comentará en el apartado de diagnós-

tico, no se dispone de un criterio aceptado unánime-mente para la definición de la obesidad infantil. Poresta razón es difícil describir la epidemiología de laobesidad, sobretodo si se intenta hacer comparacio-nes entre regiones y países. Sin embargo, algunoshechos parecen observarse de manera constante:a)mayor frecuencia en el sexo femenino, sobretodoantes de la pubertad; b)mayor frecuencia en los niñosde categoría socioeconómica más baja; y c) aumentode la prevalencia en los últimos años.

Recientemente, se tuvo la oportunidad de com-parar la prevalencia de obesidad en Aragón (regiónrepresentativa del resto de España), con la de otrospaíses (Rusia, USA, Brasil, China, Inglaterra y Esco-cia) utilizando el mismo método de diagnóstico. Enlos niños de 6-7 años, España era el país que presen-taba mayor prevalencia, incluso por encima de USA.En adolescentes de 13-14 años, la prevalencia en Ara-gón también era muy elevada, quedando en segundolugar, tras Estados Unidos.

ETIOPATOGENIALos síndrome genéticos y/o endocrinológicos

representan el 1% de la obesidad infantil, correspon-diendo el 99% restante al concepto de obesidad nutri-cional, simple o exógena (Tabla I).

La obesidad nutricional es una anomalía multi-factorial en la que se han identificado factores gené-ticos y ambientales.

Factores genéticosLa búsqueda de genes relacionados con la obesi-

dad nutricional ha obtenido respuesta positiva en losúltimos años. La deficiencia congénita de leptina hasido demostrada en unos pocos niños con obesidad decomienzo precoz; también se conoce algún caso dedeficiencia congénita del receptor de la leptina.

Factores ambientalesSe ha observado relación entre el peso al naci-

miento, que es el resultado del medio ambiente fetal,y la aparición de obesidad. Sin embargo, los facto-res más importantes parecen ser los dietéticos y losrelacionados con el gasto energético. Los resultadossobre la relación entre ingesta elevada de energía yobesidad no son concluyentes; mayor efecto parecetener la proporción de energía aportada por la grasa.En cuanto al gasto energético, el factor que determi-na en mayor medida la aparición de obesidad en niñosy adolescentes es el sedentarismo y en concreto lapráctica de actividades sedentarias como ver la tele-visión, utilizar el ordenador o los video-juegos.

CLÍNICAEl objetivo principal en la valoración de la obe-

sidad es intentar precisar su origen.

ObesidadLuis A. Moreno Aznar1, Margarita Alonso Franch2

1E.U. Ciencias de la Salud. Universidad de Zaragoza. 2Universidad deValladolid.

6

AnamnesisInteresa conocer el peso y la longitud en el

momento del nacimiento, aunque generalmente no sue-len diferir de los observados en niños no obesos. Otrosaspectos a investigar son: tipo de lactancia, calenda-rio de administración de alimentos no lácteos, desa-rrollo psicomotor, historia de traumatismos, interven-ciones quirúrgicas o enfermedades que obligaron aperíodos de reposo prolongado. Habrá que valorar tam-bién su actividad física y el tipo de deportes que pre-fiere, su carácter, sus relaciones familiares y escola-res, su rendimiento escolar y la aceptación que el pro-pio niño, sus compañeros y la familia tienen de la obe-sidad. También se anotará cuidadosamente el pesode los progenitores y de sus hermanos, así como loshábitos dietéticos de la familia. Se recogerán tambiénlos antecedentes familiares de diabetes, hipertensión,gota, obesidad y enfermedades cardiovasculares.

Exploración físicaEl niño con obesidad simple o exógena, general-

mente tienen talla alta (superior al percentil 50) y

maduración ósea acelerada, mientras que los niñoscon obesidad endógena suelen tener tallas inferioresal percentil 5 y maduración ósea retardada.

La adiposidad suele ser generalizada, con pre-dominio troncular en un tercio de los casos. Ello ori-gina una pseudoginecomastia y el enterramiento de losgenitales externos del varón en la grasa suprapúbica.Frecuentemente se observan estrías en la piel, de colorrosado o blanco, localizadas en abdomen, tórax y cade-ras, lo que puede plantear en casos exagerados un diag-nóstico diferencial con el síndrome de Cushing.

Los niños con maduración ósea acelerada suelenpresentar pubertad anticipada. En conclusión, se pue-de establecer que los dos parámetros más importan-tes en la exploración física del niño obeso son la tallay la edad ósea.

DIAGNÓSTICOEn la actualidad se acepta que la obesidad infan-

til se define en función de los valores de IMC referi-dos a cada edad y sexo. Parece importante utilizar losestándares internacionales publicados recientemente,que fijan unos valores equiparables a los 25 y 30 kg/m2

utilizados en adultos, pudiendo así definir la presen-cia de sobrepeso u obesidad, respectivamente. Losvalores de referencia se presentan en las Figuras 1Ay 1B.

Parece importante también valorar el riesgo decomplicaciones que presentan estos niños. Para ellose podría utilizar la circunferencia de la cintura. Aque-llos niños que presenten obesidad y una medida de lacircunferencia de la cintura superior al percentil 75,deberían beneficiarse de una exploración completadel riesgo cardiovascular que incluiría la medida dela tensión arterial y determinación de glucosa, insu-lina y perfil lipídico completo. Los valores de la cir-cunferencia de la cintura correspondientes al percen-til 75 se presentan en la Figura 2.

Teniendo en cuenta la descripción clínica previa,se puede plantear el diagnóstico diferencial de la obe-sidad siguiendo el algoritmo que se presenta en laFigura 3.

COMPLICACIONESEn la Tabla II se resumen algunas de las compli-

caciones más frecuentes.


TABLA I. Obesidad de tipo orgánico.

Síndromes somáticos dismórficos– Síndrome de Prader-Willi– Síndrome de Vásquez– Síndrome de Laurence-Moon-Biedl– Síndrome de Cohen– Síndrome de Alström– Alteraciones ligadas a X– Pseudohipoparatiroidismo

Lesiones del SNC– Trauma– Tumor– Post-infección

Endocrinopatóas– Hipopituitarismo– Hipotiroidismo– Síndrome de Cushing– Corticoides exógenas– Síndrome de Mauriac– Síndrome de Stein-Leventhal

La obesidad se asocia, sobretodo en los adoles-centes, con tensión arterial elevada, concentracionesde lípidos y lipoproteínas anormales y elevación dela insulina plasmática. También se trata de una pobla-ción con riesgo elevado de presentar enfermedadescardiovasculares en la vida adulta.

En relación con los factores de riesgo cardiovas-cular, la distribución de la grasa corporal parece másimportante que la cantidad de grasa total. Por ello esimportante también la medida de la circumferenciade la cintura, como se ha indicado en el apartado Diag-nóstico. Desde este punto de vista, la obesidad de tipoabdominal, central o androide, es más perjudicial quela obesidad de caderas, periférica o ginoide.

321Obesidad

IMC

0Edad (años)

2 4 6 8 10 12 14 16 18 20

323028262422201816

25 kg/m2

30 kg/m2

B

IMC

0Edad (años)

2 4 6 8 10 12 14 16 18 20

323028262422201816

25 kg/m2

30 kg/m2

A

FIGURA 1. Valores de referencia de índice de masa corporal (IMC) para el diagnóstico de sobrepeso (equivalente a25 kg/m2 en adultos) y obesidad (equivalente a 30 kg/m2 en adultos): A) Niños y B) Niñas.

Circ

unfe

renc

ia d

e ci

ntur

a (c

m)

Edad (años)4 6 8 10 12 14 16

80

75

70

65

60

55

50

Niñas

Niños

FIGURA 2. Valores de la circunferencia de la cintura apartir de los cuales se debe valorar los factores de ries-go cardiovascular, en ambos sexos.

TABLA II. Complicaciones de la obesidad.

Psicosociales– Discriminación con compañeros, aceptación

escolar disminuida.– Aislamiento, reducción en la promoción

social*.

Crecimiento– Edad ósea avanzada; incremento de la talla,

menarquía precoz.

SNC– Pseudotumor cerebri.

Respiratorio– Apnea deurante el sueño, S. de Pickwick,

infecciones.

Cardiovascular– Hipertensión, hipertrofia cardíaca*. – Muerte súbita*.

Ortopédico– Epifisiolisis de la cabeza del fémur,

enfermedad de Blunt.

Metabólico– Resistencia a la insulina, diabetes tipo II,

hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia,gota*, esteatosis hepática*, enfermedadovárica poliquística.

* Manifestaciones en edad adulta

Los niños con obesidad nutricional pueden pre-sentar problemas ortopédicos como epifisiolisis, pieplano y escoliosis. Pueden también presentar mani-festaciones psicológicas derivadas de la falta de acep-tación social y de la baja autoestima. La alteración dela función respiratoria es poco frecuente; sin embar-go, en casos extremos puede aparecer un síndrome dePickwick que combina hipoventilación alveolar, reten-ción de dióxido de carbono y somnolencia.

TRATAMIENTOEl objetivo principal del tratamiento es disminuir

el peso corporal y la masa grasa, pero asegurandoun crecimiento normal. El peso ideal debe mantener-se a lo largo del tiempo y para ello es necesario modi-ficar la conducta alimenticia y la actividad física. Loscambios conductales no sólo deben tener lugar en el

niño, ya que para que tengan éxito deben afectar a losdiversos miembros de la familia.

Antes de comenzar el tratamiento hay que valo-rar la capacidad del individuo y de la familia paraseguir un programa exigente y por ello hay que adap-tarlo a las necesidades y a los problemas particularesde cada caso. Los planteamientos terapéuticos conmás éxito incluyen dietas bajas en calorías, educaciónen nutrición, modificación de la conducta y realiza-ción de actividad física. En resumen un tratamientomultidisciplinar, para lo que se requiere un equipocompuesto por pediatras, dietistas, especialistas eneducación física, enfermeras y psicólogos.

DietaEn niños, sólo en muy raras ocasiones se necesi-

tan grandes restricciones calóricas. En niños y ado-


Endocrinopatías- Corticoides- Cushing- Pubertad preccoz

Endocrinopatías- GH- Hipotiroidismo- Mauriac- Otros

Obesidad nutricional

Maduración óseanormal o acelerada

Talla Síndromes (Tabla I)

Normal o elevada Baja

Maduración ósearetrasada

Maduración óseaacelerada

Exceso de grasa corporal

Fenotipo

Normal Dismórfico

FIGURA 3. Algoritmodiagnóstico de la obesidad.

lescentes con obesidad moderada es suficiente unarestricción calórica del 30-40% de los requerimien-tos calóricos teóricos (generalmente una dieta entre1.200 y 1.300 kcal.). Se administra en forma de unadieta equilibrada con 25-30% de grasa, 50-55% dehidratos de carbono y 15-20% de proteínas, repartién-dose en 5-6 comidas. Conviene beber abundante agua.Con este tipo de dieta se describen muy pocos efec-tos secundarios, no se afecta el crecimiento longitu-dinal y los niños pueden perder unos 0,5 kg por sema-na.

En los niños muy obesos es posible la utilizaciónde dietas muy bajas en calorías, si se controlan ade-cuadamente. Se utilizan durante un corto período detiempo y constan de entre 600 y 900 kcal. por día. Esobligatorio el control del crecimiento, así como lasposibles modificaciones del electrocardiograma, prin-cipalmente el ritmo cardiaco y el acortamiento delintervalo QT.

Actividad físicaEl aumento de la actividad física es un compo-

nente importante del tratamiento. Se debe realizar acti-vidad moderada al menos durante 30 minutos al día.Muchos niños disfrutan realizando deportes organi-zados y en compañía de sus padres, hermanos y ami-gos.

Terapia conductalEl enfoque conductal en el tratamiento de la obe-

sidad se desarrolló a partir de la teoría del aprendiza-je social. En relación con la alimentación es necesa-rio el establecimiento de metas intermedias y finales,con objeto de evitar frustraciones. Debe esperarserecaídas, para las que deben tenerse soluciones ya pre-paradas. El fin principal de las estrategias de reforza-miento es compensar las posibles frustraciones debi-das a alteraciones de los planes previstos.

PREVENCIÓNEl principal objetivo de la prevención es evitar

los efectos negativos que la obesidad tiene sobre lasalud tanto a corto como a largo plazo. La prevencióny el tratamiento no difieren en sus metas, sino quevarían en el momento y en la población a la que debe

aplicarse. En general se plantea la prevención no sóloa nivel individual sino también en el ámbito escolar.En todo caso es importante la puesta en marcha deprogramas de prevención para intentar disminuir elincremento de la prevalencia de obesidad observadoen nuestro país y sobretodo sus consecuencias para elfuturo.

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323Obesidad

Los trastornos de la conducta alimentaria (TCA),son una de las enfermedades crónicas, más frecuen-tes en adolescentes y mujeres jóvenes. Enfermedadespsiquiátricas, que se caracterizan por tener una alte-ración definida del patrón de ingesta o de la conduc-ta sobre el control del peso, que produce un deterio-ro físico y psicosocial. En consecuencia aparece unamalnutrición que afecta a todo el organismo y al fun-cionamiento cerebral, lo que perpetúa el trastornomental. Esta alteración de la conducta no debe sersecundaria a ninguna enfermedad médica o psiquiá-trica. Se ha relacionado con una seria morbilidad, asícomo una significativa mortalidad, constituyendo unproblema de salud pública, por su curso clínico pro-longado y su tendencia a la cronificación.

Los TCA comprenden la anorexia nerviosa (AN),la bulimia nerviosa (BN) y los trastornos no especi-ficados o atípicos (EDNOS), reservando esta denomi-nación a las situaciones en las que falta una o más delas características principales que definen los cuadrostípicos. Dentro de los TCA se incluyen la anorexia ner-viosa (AN), la bulimia nerviosa (BN) y el trastornoatípico o no especificado. Aunque fueron reconocidoshace más de dos siglos en los países occidentales, seha producido un incremento progresivo de su inciden-cia y prevalencia en los últimos años debido, funda-mentalmente a factores socioculturales. Afectan de for-ma preferente a la población adolescente femenina yse observa una tendencia al aumento, sobre todo deformas parciales, en prepúberes y varones de riesgo.

En las mujeres adolescentes de los países occi-dentales se estima una prevalencia del 1% para la AN

y del 2-4%para la BN. La prevalencia de TCA atípi-co puede situarse en torno al 5-10%.Aunque los datosen varones son más limitados se estima una relaciónde prevalencia entre mujeres y varones de 9:1. La edadde comienzo de la AN más frecuente es la adolescen-cia o la juventud, aunque algunos casos aparecen des-pués de los 40 años o en la infancia. La BN suele tenerun comienzo más tardío. Estudios recientes indicansu aparición en todas las clases sociales, además algu-nos grupos profesionales como modelos, bailarinas,atletas, gimnastas, etc., parecen más afectados. Enla mayoría de los estudios los pacientes con AN, notanto las bulímicas, presentan un buen rendimientoescolar, lo que suele ir ligado a actitudes de auto exi-gencia y perfeccionismo.

ETIOPATOGENIAEn la etiopatogenia intervienen factores genéti-

cos, biológicos, psicológicos, sociales y culturales queactúan como factores predisponentes, desencadenan-tes o mantenedores de la enfermedad, considerándo-se en la actualidad un trastorno multifactorial. En ellaparticipan factores genéticos y ambientales, de cuyainteracción surge la vulnerabilidad individual. Inter-viene además unos factores desencadenantes y otrosderivados de la propia enfermedad que favorecen elmantenimiento y la perpetuación del trastorno. Losmayores avances han venido de la confirmación delhambre e inanición, como factor básico en la perpe-tuación del cuadro por sus consecuencias psicológi-cas, emocionales y físicas. También son importanteslas influencias culturales con el énfasis de la delga-

Trastornos del comportamiento alimentario:Anorexia nerviosa y bulimia nerviosa Diana Madruga Acerete1, Rosaura Leis Trabazo2, Nilo Lambruschini Ferri3

1Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. 2Hospital Clínico Universitario deSantiago. USC. Santiago de Compostela. 3Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona.

7

dez como el modelo de éxito social y existente ennuestra sociedad, exacerbado por los medios de comu-nicación. Todos estos factores pueden concluir en laaparición de un TCA en un adolescente vulnerable(Fig. 1).

No se ha identificado un marcador genético espe-cífico, los estudios se centran en análisis de polimor-fismos de genes, relacionados con el control del pesocorporal, con vías serotoninérgicas y dopaminérgicasalteradas en estos pacientes. El papel de la genéticase sustenta por estudios (contribución en el 50% dela varianza) de agregación familiar y en gemelos (con-cordancia de monocigotos en el 50%).Estudios de aná-lisis de linkage (fenotipos homogéneos) encuentrasusceptibilidad para BN en el cromosoma 10p y paraAN en cromosoma 1p.

La regulación de la ingesta (hambre/saciedad) enel organismo se produce a través de la interacciónde complejos sistemas y señales que proceden del sis-tema gastrointestinal, las reservas energéticas y el sis-tema nervioso central (hipotálamo) Los pacientes conTCA, presentan importantes alteraciones en las per-cepciones del hambre y saciedad y en sus patrones

alimentarios. Se han documentado importantes alte-raciones en estos pacientes en algunos neurotransmi-sores que participan activamente en la regulación dela homeostásis energética (serotonina, dopamina, nor-adrenalina) y en los sistemas de la colecistoquinina,grelina, leptina, adiponectina, neuropeptido Y u otrospéptidos implicados en el control de la ingesta. Unhallazgo reciente relevante ha consistido en demos-trar que el tejido adiposo no es un reservorio pasivode energía; antes al contrario, se trata de un auténticoórgano de gran actividad endocrina y metabólica, exis-tiendo una interconexión bidireccional del cerebro ydel tejido adiposo sugiriendo que este último desem-peña un papel importante en la regulación del balan-ce energético.

Dentro de los factores biológicos en las alteracio-nes neuroquímicas, encontramos niveles disminuidosde norepinefrina en relación con la bradicardia e hipo-tensión en estados de malnutrición, así como disregu-laciónes de la serotonina, que explicaría, a menosen parte la alta incidencia de comorbilidades psiquiá-tricas en estas pacientes como depresión, ansiedad ytrastornos obsesivo-compulsivos. Existen factores de


Desencadenantes:- Dietas- Estrés- Periodo de crisis- Sucesos adversos

TCA

Adolescencia

Factores genéticos

Factores ambientales

Vulnerabilidad

Falta de prevención:- Individuo- Familia- Social

Cronificación

Mantenimiento:- Malnutrición- Tránsito digestivo lento- Alteraciones psicológicas- Aislamiento social- Falta de apoyo familiar

FIGURA 1. Modelo causal de los trastornos de comportamiento alimentario.

susceptibilidad genética (gen del receptor de la 5HT2A) cada vez más estudiados, así como problemas psi-cológicos y de la dinámica familiar en estos pacien-tes. Los pacientes con AN se describen como ansio-sos, depresivos, perfeccionistas y con baja autoesti-ma. Entre los pacientes con BN predominan los pro-blemas de control de impulso.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS EN LA AN YBN

Actualmente los criterios que se siguen para eldiagnóstico son los de la Academia Americana de Psi-quiatría de 1994 (DSMIV) y los elaborados por laOMS (CIE-10) (Tabla I). La AN es una enfermedadpsicosomática, caracterizada por una alteración de laimagen corporal y un trastorno de la conducta alimen-

taria, siendo el rasgo clínico principal la negativa aalimentarse de forma apropiada, por un temor irracio-nal ante la posibilidad de ganar peso. Estos datos espe-cíficos permiten diferenciarla de otras enfermeda-des que cursan con restricción de la ingesta, asocia-das o no a descenso ponderal. La AN tiene una formatípica o restrictiva y otra purgativa en la que al inten-to de ayuno se añaden vómitos y diarrea autoprovo-cada y a veces uso de diuréticos. La BN se caracte-riza por la aparición de episodios de descontrol ali-mentario, que llevan al paciente a efectuar un con-sumo rápido de grandes cantidades de comida, sien-do habitual la puesta en marcha a continuación demedidas encaminadas a neutralizar los efectos de los”atracones“ (inducción del vómito, ejercicio intenso,dietas estrictas, utilización de diuréticos o laxantes

327Trastornos del comportamiento alimentario: Anorexia nerviosa y bulimia nerviosa

TABLA I. Criterios diagnósticos (DSM-IV y CIE-10) de anorexia y bulimia nerviosas.

CriteriosDSM-IV

CIE-10

Anorexia– Rechazo a mantener un peso en un nivel

mínimamente normal para la edad ysexo (por debajo del 85%)

– Miedo intenso a engordar– Distorsión de la imagen corporal– Negación de la situación de peligro– Amenorrea secundaria (con ausencia

de, al menos, 3 ciclos consecutivos) oprimaria (retraso de la menarquia)

– Se establecen dos tipos de AN:purgativo o restrictivo, en función deque existan o no conductas purgativasy/o episodios de atracones

– Pérdida significativa de peso ( IMCinferior a 17,5) o ausencia de gananciaponderal prepúberes

– La pérdida de peso es autoinducida por:- vómitos autoprovocados y/o- utilización de laxantes y/o- diuréticos y/o- anorexígenos u otros fármacos y/o- ejercicio físico excesivo

– Distorsión de la imagen corporal– Amenorrea en la mujeres y pérdida de

interés y potencia sexual en los varones– Retraso en la aparición de la pubertad

Bulimia– Episodios recurrentes de ingesta voraz,

al menos 2 semanales durante 3 meses– Conductas compensatorias para no

ganar peso, con carácter mantenido:vómitos autoprovocados, uso delaxantes, diuréticos, enemas u otrosfármacos, ejercicio físico excesivo.

– Distorsión de la imagen corporal– También se establecen dos tipos:

purgativo (vómitos autoprovocados, usode laxantes, diuréticos, enemas enexceso) y no purgativo (utilizan elayuno o el ejercicio físico excesivo)

– Preocupación constante por la comida,con episodios de polifagia durante loscuales consumen gran cantidad dealimentos en períodos cortos de tiempo

– Uso de técnicas compensatorias frenteal aumento de peso:- vómitos autoprovocados- utilización de laxantes- anorexígenos u otros fármacoas y/o- periodos intermitentes de ayuno- miedo intenso a engordar, con

objetivos de peso siempre inferior alpeso óptimo

- antecedente o no de anorexia prexia

entre otros). Los cuadros bulímicos se dividen tam-bien en purgativos y no purgativos. En los períodosintercríticos el paciente tiende a ayunar ya que par-ticipa plenamente del ideal anoréxico. Dentro de lasanoréxicas, aproximadamente la mitad de ellas, en suevolución, van a desarrollar conductas bulímicas. Enel incremento actual se cuestiona si la anorexia y labulimia sin cuadros clínicos diferentes o distintas fasesde el curso evolutivo de un mismo cuadro.

Existen formas atípicas o incompletas, denomi-nadas en el DSM-IV como trastorno de la conductaalimentaría no especificado, en los que falta algún cri-terio mayor o bien los síntomas son más leves: sínto-mas de anorexia conservando la menstruación o conpeso en límites normales. Incluye el “trastorno poratracón” definido en el DSM-IV por la presencia deatracones recurrentes (al menos 2 por semana duran-te 6 meses, asociados a tres o más síntomas: comerpor encima del nivel de saciedad, ingerir grandes can-tidades de alimentos, consumidos a gran velocidad,esconder la voracidad comiendo a solas o sentir cul-pabilidad tras el atracón). El síndrome de temor a laobesidad” tan frecuente en los adolescentes, se carac-teriza por el mismo miedo a engordar y empleo dedietas hipocalóricas y ejercicio físico, pero sin con-ducta purgativa, ni alteración de la imagen corporal,El pediatra de atención primaria, por su accesibilidadal adolescente y familia, ocupa una posición clave enla detección precoz de estos trastornos.

PAPEL DEL PEDIATRA EN ELDIAGNÓSTICO DE LOS TCA

El diagnóstico precoz de los TCA es fundamen-tal en el pronóstico y depende de la búsqueda de con-ductas de riesgo. Una buena historia clínica es la basedel diagnóstico. Existen cuestionarios con preguntasdirigidas a explorar hábitos alimentarios o más espe-cíficos sobre las conductas encaminadas a perder peso,de gran utilidad en la detección de los distintos TCA.El diagnóstico de sospecha se valorará en todos aque-llos pacientes prepúberes o adolescentes con algunade estas características: 1. Realización de una dieta hipocalórica en ausen-

cia de obesidad o sobrepeso. 2. Periodos de semiayuno alternados con ingesta

normal.

3. Miedo exagerado al sobrepeso o a la gananciaponderal.

4. Rechazo de la propia imagen corporal. 5. Valoración del peso o figura como prioridad. 6. Valoración de los alimentos exclusivamente en

relación a la ganancia ponderal. La American Medical Association publicó en

1994 unas guías para realizar el screening de los TCAentre los adolescentes. Aquellos que presenten un TCAdeben ser evaluados por un equipo multidisciplinarque incluya un médico general, un nutricionista, unpsiquíatra y un psicólogo.

Las manifestaciones clínicas de estas enfermeda-des (AN y BN) son multisistémicas debido a que seafectan casi todas las partes del organismo como con-secuencia de la malnutrición, pudiendo producir enocasiones daños irreversibles. Unas manifestacionesclínicas son secundarias a los trastornos psiquiátricosy de la conducta y otros al cuadro clínico de malnu-trición. Ambas se combinan en grados diversos segúnla fase evolutiva del paciente. Todos los clínicos debenconocer la gran amplitud de las anomalías físicas.Algunas complicaciones médicas no son sólo clíni-camente importantes sino que amenazan la vida, porla que requieren atención especial. La paciente cróni-ca que está severamente emaciada, abusa de laxantesy se induce vómitos presenta serias complicaciones.Estos pueden pasar desapercibidas antes del ingresoy hacerse patentes cuando la realimentación rompesu precario equilibrio (Tablas II y III).

La evaluación de los pacientes con TCA puederesultar difícil por su actitud negadora y escasamen-te colaboradora. Por estas razones la entrevista clí-nica debe denotar un estilo empático, evitando acti-tudes o comentarios críticos o culpabilizadores porparte de ningún miembro del personal que atiende aestos pacientes. Las pacientes purgobulímicas puedenpresentar una actitud de descontrol conductual y extre-ma ansiedad, que hace necesario una actitud serena ycontenedora del personal que las atiende.

La evaluación del estado mental se realizaráexplorando los síntomas específicos del trastorno (cri-terios diagnósticos) y los síntomas inespecíficos:depresión, ansiedad, obsesividad, ideación de muer-te, impulsividad. Los pacientes con TCA presentanalta prevalencia de comorbilidad psiquiátrica, princi-


palmente trastornos depresivos y de ansiedad; en lasformas purgo-bulímicas son además frecuentes lasconductas impulsivas y los intentos autolíticos. Laconflictiva familiar que puede producirse en algu-

nas etapas del curso clínico puede llevar al pacienteal ingreso urgente.

La evaluación médica incluirá un diagnósticodiferencial con otras patologías que puedan también


TABLA II. Complicaciones en la anorexia nerviosa.

1. Metabólicas– Disminución de la tasa metabólica basal– Distermia– Hipercolesterolemia– Hipercarotinemia

2. Cardiovasculares– Bradicardia– Hipotensión– Disminución del tamaño cardíaco– Alteraciones del ECG

3. Gastrointestinales– Gastroparesia– Estreñimiento– Distensión abdominal

4. Renales– Alteraciones hidroelectrolíticas– Uremia prerrenal– Fallo renal crónico

5. Endocrinológicas– Hipogonadismo hipogonadotrófico– Aumento de cortisol y GH– Disminución de T3

6. Óseas– Osteopenia– Retraso en maduración ósea

7. Dermatológicas– Piel seca– Lanugo

8. Hematológicas– Pancitopenia– Hipoplasia de la médula ósea

9. Cognitivas y del comportamiento– Depresión– Dificultad de concentración– Obsesión por la comida

TABLA III. Complicaciones en la bulimia nerviosa.

1. Metabólicas– Alcalosis metabólica hipoclorémica

2. Cardiovasculares– Prolapso mitral– Alteraciones en el EGC

3. Renales– Alteraciones hidroelectrolíticas– Fracaso renal agudo– Nefropatía hipopotasémica

4. Dermatológicas– Callosidades en nudillos (Signo de Russell)

5. Del tracto digestivo– Erosión del esmalte dental– Gingivitis– Hipertrofia de glándulas salivares– Esofagitis– Regurgitaciones– Rotura esofágica– Dilatación/ perforación gástrica– Pancreatitis aguda– Estreñimiento

producir un deterioro del estado nutricional, así comoestudiar las posibles secuelas de los TCA en los pacien-tes. Esta valoración permitirá además enfocar el tra-tamiento y decidir si el paciente precisa o no ser hos-pitalizado.

Dentro de la exploración complementaria enuna evaluación inicial debe realizarse: hemogramacon VSG, gasometría venosa y electrolitos incluyen-do calcio, fósforo y magnesio, test de función renalincluyendo urea/BUN, creatinina y ácido úrico, testde función hepática, hormonas tiroideas, análisis ele-mental de orina, electrocardiograma y radiografíade tórax. Pruebas que se aconsejan considerar en eva-luaciones posteriores: hierro sérico, Ferritina, zinc,cobre y niveles de vitaminas, hormonas: estradiol,LH, FSH, testosterona y prolactina, amilasa sérica,estudios del tracto gastrointestinal y endoscopia, den-sitometría ósea, TAC craneal o RMN, ecocardiogra-ma. Las anomalías en los exámenes complementariosde los pacientes afectados se deben a la desnutrición,a los hábitos de control de peso empleados por elpaciente o a sus complicaciones. Como los resultadosde los estudios complementarios sobre todo de inicioson normales en muchos pacientes, es importantesubrayar que los estudios se utilizan como informa-ción basal y no para confirmar diagnóstico. La analí-tica inicial esta dirigida a establecer parámetros deurgencia sobre todo: anomalías de líquidos y electro-litos, estados de deshidratación y anomalías en el elec-trocardiograma. Posteriormente la individualizada estáencauzada al diagnóstico diferencial y valorar evolu-ciones. Malnutrición severa (IMC <13 kg /m2), des-hidratación, anormalidades de electrolitos, arritmiascardíacas y bajos niveles en glucosa y albumina, indi-can un incremento en el riesgo de mortalidad,

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA A LASITUACIÓN NUTRICIONAL

Todos los pacientes con TCA deben ser someti-dos a un screening nutricional ya que son pacientes enriesgo nutricional. El screening nutricional trata deseleccionar aquellos pacientes en riesgo nutricionalpara que se les realice una valoración nutricional máscompleta. La “alteración patológica del patrón alimen-tario”, en vía de la restricción o conducta compensa-toria inapropiada, se va a asociar al ayuno en dife-

rentes grados, lo que va a modificar la composicióncorporal e induce a consumir las propias reservas degrasa y músculo para mantener la glucemia. El 60%de la energía requerida por el cerebro se va a cubrircon los cuerpos cetónicos; con producción hepática decuerpos cetónicos a partir de ácidos grasos y libera-ción de aminoácidos musculares para la neoglucogé-nesis, con ahorro de energía y bajo metabolismo basal.

Dentro de la historia clínica que realicemos alpaciente debemos evaluar el grado de restricción caló-rica y el tipo de alimentación que ingiere, así como laduración de las posibles desviaciones de la normali-dad. La determinación de la ingesta calórica en bulí-micas es más difícil. Dichas pacientes pueden moni-torizar su ingesta en la fase restrictiva, pero tienendificultades para reconocer la cantidad de comida con-sumida durante el periodo de ingesta compulsiva. Enel seguimiento de la ingesta calórica es importantedeterminar el concepto de requerimientos calóricospara pérdida y mantenimiento de peso en adolescen-tes. La ingesta dietética debe incluir la valoraciónde líquidos, a veces con ingestas excesivas para inten-tar calmar la sensación de hambre, ansiedad o pormotivos destructivos.

El examen físico de los pacientes va a depen-der del grado de malnutrición en el momento de suobservación, pueden ir desde una perdida de peso del15% del peso ideal hasta grados extremos de emacia-ción, caracterizándose por un profundo estado de defi-ciencia, en ocasiones sin manifestar los signos de mal-nutrición crónica, por lo que estas características quedeben ser evaluadas en todo TCA (Tabla IV).

En la valoración antropométrica los pacientesdeben ser seguidos y monitorizados. La AN es unmodelo de malnutrición de predominio energético, deinstauración lenta y progresiva por lo que el orga-nismo realiza un proceso de adaptación.

La medición del peso y la talla nos permitirán cal-cular el índice de masa corporal [IMC: peso (kg) /talla2

(m2)], el porcentaje del peso ideal y el porcentaje depérdida de peso. Se considera indicativo de malnutri-ción un pérdida de peso superior al 10% en 6 meseso al 5% en un mes. Se considera un IMC normal entre18,5-25 kg/ m2, y en niños ≥ P15 y < P85.

La medida de los pliegues cutáneos (tricipital, subes-capular, bicipital, suprailíaco) y circunferencias (circun-


ferencia media del brazo y circunferencia media mus-cular del brazo) permiten aproximarnos al estado de loscompartimentos corporales graso y proteico muscularrespectivamente, muy afectados en estos pacientes

El compartimento proteico visceral no se afectahasta estadios muy avanzados de la enfermedad. Sepueden valorar proteínas de vida media más corta,como la transferrina (8-10 días), prealbúmina (2-3días) proteína ligadora del retinol (10 horas). Los nive-les de IGF-1 se encuentran descendidos y aumentanprecozmente tras la realimentación

La calorimetría indirecta (CI) resulta muy útilpara establecer el gasto energético en reposo en estospacientes (GER) de cara a realizar un tratamiento nutri-cional adecuado. Como consecuencia de la adapta-ción al ayuno se ha señalado que estos pacientes pre-sentan un estado hipometabólico. Es bien conocidoen la literatura y nosotros lo hemos podido compro-bar en nuestros pacientes con AN que las fórmulashabituales que miden el gasto energético basal (Harris-Benedict, FAO, Schofield, etc.) sobreestiman el gas-to energético en estos pacientes con el riesgo de indu-cir un síndrome de realimentación si se les adminis-tra excesivas calorías. Por otro lado diferentes auto-res han señalado que aunque los requerimientos sonbajos al ingreso, aumentan mucho durante la hospi-

talización debido a un incremento del gasto en repo-so y pospandrial, por ello la CI es una herramientamuy útil en la evaluación de los pacientes.

La evaluación nutricional nos permite establecerestadios de la enfermedad en función de la severidadde la afectación de los pacientes. El peso necesario paraalcanzar los diferentes índices de masa corporal sirvepara definir objetivos terapéuticos basándose en ganan-cias específicas de peso. El índice de masa corporal(IMC), el % del peso ideal y, el grado de cooperacióndel paciente, son los datos que mejor se correlacio-nan con los diversos estadios de la enfermedad, esta-bleciéndose en la guía APA 2006, de acuerdo a estosparámetros, diferentes niveles de tratamiento (Fig. 2).

TRATAMIENTO DE LOS TCAEl tratamiento de los TCA requiere de un equipo

multidisciplinar en el que participan médicos familia-rizados con estos trastornos, especialistas en nutri-ción, psiquiatras y psicólogos. Este tratamiento inclu-ye la psicoterapia, los psicofármacos, el tratamientonutricional y de las complicaciones de la enfermedad.

La creación de unidades específicas para el tra-tamiento de los trastornos de la conducta alimenta-ria ha supuesto un considerable avance terapéutico,mejorando el pronóstico de estos pacientes. La agi-lidad funcional y la aplicación de una terapia multi-disciplinar representan una herramienta fundamentalque incrementa las posibilidades de recuperación. Lacoordinación o dirección de las unidades de TCA correhabitualmente a cargo de un psiquiatra, que estable-ce las líneas generales del tratamiento y coordina alresto del equipo. Todos los miembros del equipo debentener experiencia en el tratamiento de los TCA, susfunciones deben estar claramente delimitadas paraevitar interferencias que sólo pueden repercutir nega-tivamente en el tratamiento del paciente.

Existen diferentes protocolos de tratamiento peroson escasos los trabajos en los que se valoran los resul-tados evolutivos finales. La naturaleza de los trastor-nos alimentarios y la gran diversidad de tratamientosya establecidos en la práctica hacen difícil en ocasio-nes satisfacer la demanda de datos basados en la evi-dencia. que es básico en las decisiones del tratamien-to clínico Entre las diferentes guías clínicas, comen-taremos las diferentes recomendaciones. Todas ellas


TABLA IV. Exploración física en TCA: síntomas y signos

– Aspecto triste y demacrado. – Resaltes óseos marcados. – Atrofia muscular – Piel agrietada, seca, pigmentada. – Extremidades frías y cianóticas. – Palmas y plantas amarillentas. – Lanugo, vello axilar y púbico conservado. – Caída de pelo. – Atrofia mamaria – Hipertrofia parótida – Alteraciones dentarias – Edemas – Corazón. bradicardia, arritmias, hipotensión – Abdomen: palpitaciones, masas fecales

convergen en la necesidad de un tratamiento que ten-ga en cuenta las cuestiones biológicas, psicológicasy sociales relacionadas con el desarrollo y la persis-tencia de un trastorno alimentario.

La finalidad de los programas de tratamiento enlos TCA, es la de ofrecer a estos pacientes un planterapéutico global donde integremos y coordinemoslas actuaciones de diferentes especialidades; siendolos objetivos: 1. Restaurar el peso corporal. 2. Tratar las complicaciones físicas. 3. Mejorar la motivación del paciente para que nor-

malice sus hábitos dietéticos y colabore en el tra-tamiento.

4. Educar al paciente sobre nutrición saludable ypatrones de alimentación adecuados.

5. Abordaje de conflictos psicosociales con arregloa la técnica psicoterapéutica empleada,

6. Corregir pensamientos, actitudes y sentimien-tos erróneos sobre su trastorno.

7. Tratar las complicaciones psiquiátricas asociadas(autoestima, depresión, etc.).

8. Favorecer la colaboración de la familia. 9. Prevenir recaídas.

Una vez establecido el diagnóstico de TCA lospacientes deben seguir un tratamiento que se prolon-ga varios años, y puede estar organizado en diferen-tes modalidades asistenciales con diferentes nivelesde intensidad: 1) Ambulatorio; 2) Hospital de día;3) Hospitalización; 4) Programas de postalta; 5) Tra-tamiento residencial; 6) Programa de prevención derecaídas; 7) Programas específicos para pacientes resis-tentes a tratamiento.

La primera pregunta que deberemos realizarnoses si el paciente puede ser tratado ambulatoriamenteo necesita hospitalización (Fig. 2). El tratamiento hos-


Evaluación

Sí

¿Desnutrición severa: IMC < 17,5?¿Pérdida rápida de peso: > 1 kg/sem?

Cuidados previos

No

Preparación ingreso

¿IMC < 15 kg/m2?¿Escasa motivación?¿Familia en crisis?¿Complicación médica grave?¿Comorbilidad grave?¿Atracón-purgación grave?

¿Escasa motivación?¿Crisis familiar?¿Fracasos previos?¿Comorbilidad grave?

No Sí

Hospitalización / Hospitalización domiciliaria

Post-alta

Hospital de día

Sí No

Tratamiento ambulatorio

Seguimiento

FIGURA 2. Tratamien-to de los TCA.

pitalario implica que el tratamiento en la consultaexterna o en el hospital de día ha fracasado o que elestado nutricional y/o la situación orgánica es de gra-vedad suficiente para no permitir otras alternativasterapéuticas. Las razones que obligan a la hospitali-zación pueden ser médicas o psiquiátricas. Los crite-rios de ingreso son variables en la guía APA 2006 reco-mienda la admisión con pérdida de peso persistente(25-30% del peso inicial o IMC < 17,5 kg/m2) enmenos de tres meses o porcentaje mayor en forma pro-gresiva (pérdida de 1 kg/semana). Los parámetros físi-cos más importantes que deben considerarse son elpeso y el estado cardíaco y metabólico (Tabla V).

El protocolo de hospitalización en nuestra uni-dad consta de tres fases o etapas y una duración apro-ximada de 5 a 6 semanas. Etapa I: ruptura de la esca-lada anoréxica, estabilización médica e inicio de larecuperación nutricional; Etapa II: recuperación nutri-cional, ampliación de actividades y programa de ejer-cicio; Etapa III: recuperación y mantenimiento nutri-cional, así como transición a casa y al colegio.

TRATAMIENTO DIETOTERÁPICO La rehabilitación nutricional es un objetivo pri-

mordial en todo paciente malnutrido y debe ser unameta temprana del tratamiento, en virtud de una seriede premisas: 1) Hasta que no se haya corregido la des-nutrición grave, la psicoterapia tendrá una eficacialimitada. 2) Se sabe que la restauración ponderal seasocia con una disminución de los síntomas claves dela anorexia y con la mejora de las funciones cogniti-vas y físicas. 3) Existen a veces problemas digestivosen estos pacientes en general por motilidad alteraday vaciamiento gástrico retrasado, pero también psi-quiátricos, que pueden dificultar la ingesta oral y con-dicionan el uso en ocasiones de nutrición artificial.Podemos distinguir dos fases: una fase educacional,donde se proporcionan los fundamentos sobre los queel paciente deberá modificar las conductas relaciona-das con el peso y el comer; y otra fase experimentalo psiconutricional, intentando modificar la conductaalimentaria.

Como consecuencia de la adaptación al ayunose ha señalado que los pacientes presentan un estadohipo metabólico, que se puede comprobar por el gas-to energético en reposo(GER) medido por calorime-

tría indirecta, siendo inferior al estimado por las fór-mulas teóricas habitualmente utilizadas. Estos progra-mas se harán de acuerdo al paciente de forma escalo-nada pactando las ganancias de peso en el tiempo y elpeso al alta. Generalmente se establece como objeti-vo una ganancia de peso de 1-1,5 kg/semana en uni-dades de hospitalización y 250-500 g/semana en pro-gramas ambulatorios, según las recomendaciones enguía APA 2006. El tratamiento nutricional debería apor-tar de forma inicial 30-40 kcal/kg/día (1.000 a 1.500


TABLA V. Criterios de ingreso.

En anorexia nerviosa1. Pérdida de peso persistente (25-30% peso

inicial o IMC < 17,5 kg/m2 sin criterios dehospitalización en casa) en menos de tresmeses o porcentaje mayor en formaprogresiva. Pérdida de 1 kg/semana.

2. Indice de Masa Corporal < 14 kg/m2. 3. Alteraciones biológicas:

- Trastornos hidroelectrolíticos (Ej: K< 3mEq/l)

- Arritmias cardíacas: bradicardia (F.C. < 45) - Inestabilidad fisiológica: hipotermia,

hipotensión - Cambios ortostáticos en pulso (> 20 L/min)

o TA (> 10 mmHg) 4. Rechazo manifiesto a alimentarse.5. Fallo de tratamiento ambulatorio/

hospitalización en casa.6. Conflictividad familiar manifiesta ante un

cuadro en evolución.7. Intervenciones en crisis y descompensaciones.8. Trastorno psiquiátrico que requiere ingreso

(depresión mayor con riesgo de suicidio ypsicosis agudas).

En bulimia nerviosa1. Atracones y vómitos incontrolables en

tratamiento ambulatorio. 2. Complicaciones médicas de malnutrición:

hipopotasemia, hiponatremia, deshidratación,alteraciones digestivas o cardíacas.

3. Conflictividad familiar manifiesta. 4. Trastornos psiquiátricos que requieren ingreso

(depresión mayor con riesgo suicida,impulsividad y psicosis aguda)

Kcal/día) e irse incrementando durante la hospitaliza-ción. En ocasiones durante la etapa de ganancia depeso son necesarios aporte de 70-100 kcal/kg/día.Durante la fase de mantenimiento y para mantener uncrecimiento y desarrollo adecuado en niños y ado-lescentes serán necesarios hasta 40-60 kcal/kg/día Lospacientes que tengan requerimientos calóricos supe-riores suelen presentar conductas inadecuadas, el segui-miento con encuestas dietéticas y calorimetría indirec-ta nos ayudara a solventarlas de forma adecuada. Hayque recordar que cuanto mayor sea el peso logrado porel paciente al alta, menor será la probabilidad de recaí-da, por ello los ingresos suelen ser prolongados.

El control médico de los pacientes durante la rea-limentación es esencial, el control debe incluir la medi-ción de constantes vitales, así como equilibrio alimen-tario e hídrico, fósforo, magnesio, niveles de electro-litos y función renal deben ser monitorizados. De estaforma la ganancia ponderal será progresiva y evitare-mos la aparición de un síndrome de realimentaciónSe han reportado síndrome de realimentación en cer-ca del 6% de los pacientes hospitalizados, con pér-didas del 70% del peso corporal ideal y que reciben,nutrición parenteral, nutrición enteral y realimenta-ción enérgica por vía oral. El síndrome de realimen-tación se caracteriza por alteraciones hidroeletrolíti-cas severas e incluso puede conducir a la muerte súbi-ta en pacientes con malnutrición severa. La primeraetapa del ingreso la rehidratación deberá ser cuidado-sa cubriendo las necesidades basales; dado que lospacientes con AN suelen presentar una disminuciónde los niveles corporales totales de K, P, Mg y bioti-na, a pesar de niveles plasmáticos normales, durantela realimentación pueden producirse cuadros severosde hipopotasemia, hipofosfatemia e hipomagnesemiaque pueden facilitar la aparición de arritmias, crisisconvulsiva, coma y producir la muerteque deben sermonitorizados de forma periódica sobre todo en laprimeras dos semanas de la realientación,

En la mayoría de los pacientes el soporte nutri-cional artificial se realizará con dieta oral a la que aña-diremos suplementos de nutrición enteral por boca amedida que la paciente lo requiera. Suelen utilizarsedietas poliméricas, generalmente con densidad caló-rica de 1,5 kcal/ml. No se ha demostrado que un tipode soporte nutricional sea superior a otros.

La nutrición artificial estará indicada en aquellaspacientes con malnutrición severa que presenten unanegativa a ingerir alimentos por boca. En la guíaASPEN del 2002 con un nivel de evidencia de claseB, se indica su empleo (con malnutrición grave defi-nida por un peso < 70% del ideal para la talla) en elpaciente que no pueda o no quiera ingerir una nutri-ción adecuada. La nutrición enteral es la forma denutrición artificial preferida en este tipo de pacientes,consiste en la administración de nutrientes directa-mente en el tracto digestivo (directamente por boca oa través de una sonda). La nutrición enteral debe ofre-cerse como mejoría de su estado nutricional y quese suspenderá cuando la ingesta oral sea suficiente.Suelen utilizarse dietas poliméricas sin lactosa y confibra, ya que servirá para mejorar el estreñimiento. Seiniciará a un ritmo lento para optimizar su tolerancia.La administración por bomba de infusión permite unmejor control y dificulta la manipulación de la enfer-ma. En ocasiones se utiliza en TCA como nutriciónprimaria o suplementaria, en donde con evidencialimitada se observa que se acorta el tiempo de ganan-cia ponderal y se obtienen buenos resultados.

La nutrición parenteral consiste en la administra-ción de nutrientes por vía venosa, generalmente a tra-vés de catéteres insertados en venas centrales de altoflujo. Este tipo de soporte nutricional se utilizará úni-camente en aquellos pacientes con malnutrición gra-ve en los que está contraindicada la vía digestiva(hemorragia digestiva, obstrucción intestinal, íleo para-lítico, etc.). Debe considerarse la alimentación paren-teral durante breves períodos de tiempo, sin embargola infección siempre es un riesgo en pacientes con unsistema inmunitario afectado. Habrá que prevenir elsíndrome de realimentación con fórmulas de pocovolumen, con calorías ajustadas a su peso actual, apor-te de proteínas de 1,5 g/kg/día, vigilando niveles plas-máticos de electrolitos.

Consideramos criterios de alta hospitalaria: unIMC >18,5 kg/m2 y mantenimiento del mismo comomínimo una semana en etapa de transición, con gene-ralización de la conducta alimentaria en el domicilio,así como mejoría psicopatológica e incorporación pro-gresiva a la escolarización. La restauración del pesodurante la hospitalización es esencial en el tratamien-to, seguimientos de larga duración donde nos indican


peores resultados en relación a una inadecuada ganan-cia de peso durante el primer ingreso. Cuanto más pró-ximo a su peso saludable se encuentra en el momen-to del alta hospitalaria tanto menor es el riesgo derecaída.

La mayor parte de pacientes con bulimia ner-viosa no complicada no requieren tratamiento nutri-cional hospitalario. A diferencia de la AN son hos-pitalizados con menos frecuencia, y cuando esto ocu-rre, se trata de una admisión para corregir deshidra-tación y desequilibrio hidroelectrolítico, conductassuicidas, y, alteraciones psiquiátricas que justificanhospitalización. En algunas investigaciones, se seña-la para pacientes con BN la combinación de inter-venciones psicoterapéuticas y farmacológicas desdeel inicio del tratamiento. Se describe la BN como unestado de caos alimentario, caracterizado por perio-dos de consumo de alimentos no controlados y malestructurados, que a menudo van sucedidos de unperiodo de restricción en el consumo de alimento. Laparticipación del nutriólogo radica en ayudar a desa-rrollar un plan para el consumo controlado de alimen-tos y a la vez valorar la necesidad y tolerancia delpaciente a la estructuración alimentaria. Las técnicasconductuales, tales como comidas planificadas y autoregistros, también contribuyen al control inicial delos síntomas y a la interrupción de atracones y pur-gas. Hay evidencias de que los programas terapéuti-cos que incluyen asesoramiento y organización die-tética como parte del programa son más eficaces queaquellos que no los incluye.

El Hospital Universitario de Toronto, fue uno delos pioneros en describir y aplicar un programa dehospital de día en pacientes con TCA. Se están uti-lizando cada vez más con la intención de reducir laduración de la hospitalización en algunos pacientes ypara casos más leves se acude a estos programas comosustitutivos de la hospitalización. Pacientes con altamotivación y familias que cooperan pueden benefi-ciarse del hospital de día. Tales programas pueden noser apropiados para pacientes con pesos iniciales másbajos (por ejemplo los que tienen un peso igual o infe-rior al 75% del peso medio según la altura). Siem-pre que el estado nutricional y psíquico del pacientelo permita, se preferirá el tratamiento ambulatorio enla consulta externa, intentando mantener al paciente

dentro de un entorno de normalidad que facilite sumantenimiento en una vida social, escolar o profesio-nal y familiar normal (Tabla VI).

En última instancia el objetivo del tratamiento esla reeducación del paciente y la instauración o recu-peración de una dieta variada y suficiente. Establecerun patrón de alimentación con comidas bien equili-bradas no cura el trastorno alimentario, pero no sealcanzará una cura hasta que se establezca un patróncon estas características. La utilización de dietas pro-gramadas, así como los cálculos calóricos o los menúsdiarios cerrados deben utilizarse el mínimo tiempoposible. En primer lugar se ha de estructurar la ali-mentación, organizando las ingestas principales y sus


TABLA VI. Planteamiento nutricional ambulatorio TCA.

1. Estimación requerimientos energéticos– Valoración nutricional clínica y analítica– Encuesta dietética

2. Información paciente– De su situación clínica– De las consecuencias de malnutrición– De las características de una alimentación

equilibrada– Pacto de ganancia ponderal semanal

3. Elaboración del plan de alimentación– Horario reglado de comidas– Grupos de alimentos a incluir– Frecuencia recomendada de consumo diario/

semanal– Valorar conveniencia de raciones/gramaje– Reparto fraccionado a lo largo del día– Control de atracones y conductas

compensatorias

4. Seguimiento– Evolución ponderal– Evolución hábitos dietéticos– Introducción progresiva de alimentos

“temidos”– Replanteamientos periódicos conjuntos del

equipo terapéutico y los pacientes

horarios, y luego se trabajará sobre la variedad y laelección de alimentos y, finalmente sobre su cantidad.Desde nuestro punto de vista, los mejores resultadosse obtienen cuando se trabaja modificando normas deconducta alimentaria en el contexto de la alimenta-ción de la familia (Fig. 3).

TRATAMIENTO PSICOTERÁPICO Y CONPSICOFÁRMACOS

El protocolo de hospitalización se sigue de unprograma de postalta, cuyo objetivo principal es evi-tar reingresos, con una técnica basada en: 1) Plan devida en donde se incluyen las indicaciones nutricio-nales, 2) Técnicas conductuales, 3) Técnicas cogniti-vo-conductuales, 4) Técnicas familiares (Tabla VI).El equipo tratante, el enfermo y la familia deben serrealistas respecto al tratamiento, que a menudo esun proceso a largo plazo. Aunque los resultados pue-den ser favorables, el curso de tratamiento raras veces

es sin incidencias y el clínico debe estar preparadopara vigilar con cuidado el progreso.

En pacientes con AN la psicoterapia puede serútil una vez corregida la malnutrición. En un metaa-nálisis la psicoterapia conductual produjo mayorganancia de peso y acortó la estancia hospitalaria res-pecto al tratamiento exclusivo con psicofármacos. Eltratamiento cognitivo es superior a los consejos die-téticos, en términos de evitar recaídas desde la restau-ración del peso en el hospital. Hay evidencia limita-da para pacientes < 19 años con duración de enferme-dad < a 3 años, en donde la terapia familiar fue supe-rior en términos de ganancia de peso a la psicotera-pia individual. Los fármacos psicótropos no deberí-an utilizarse como el único tratamiento primario enestos pacientes ya que ningún fármaco se ha demos-trado eficaz en la recuperación de su peso. Las indi-caciones en base a los datos actuales serían: 1) Pre-venir recaídas en pacientes que han recuperado peso,


POST ALTA- Plan de vida. Familia- T. cognitivo-conductual

HOSPITALIZACIÓN EN CASA

IMC > 18,5 kg/m2

Normalidad biológicaPatrón adecuado de comidas

Criterios de ingresoHOSPITALIZACIÓN

IMC ≥ 19,5 kg/m2

Patrón adecuado de comidasMejoría psicopatológica

IMC > 17,5 kg/m2

No patrón adecuado decomidas

HOSPITAL DE DÍA- Plan de vida- Programa conductual- Terapia cognitiva- Terapia con familia

Criterios de ingresoCriterios de hospitalización

domiciliaria

EVALUACIÓN SEGUIMIENTO

TRATAMIENTO AMBULATORIOGrupal- Plan de vida- Psicoterapia- Trabajo con familia

FIGURA 3. Tratamiento de los TCA: seguimiento.

2) Tratar comorbilidades asociadas como depresióno trastornos obsesivocompulsivos una vez que elpaciente haya comenzado a recuperar peso. Indica-ciones contempladas en la guía American PsichiatricAssociation (APA) 2000 y 2006.

A diferencia de lo que ocurre en la AN, los pacien-tes con BN se benefician del tratamiento con psico-fármacos en la fase aguda.

No está claro el tiempo que se deben administrar,pero en algunos estudios puede desprenderse que lostratamientos más prolongados consiguen una menortasa de recaídas. El tratamiento más eficaz es la tera-pia cognitivo-conductual (PCC) que consigue un por-centaje de remisiones del 50%. La psicoterapia inter-personal también ha demostrado ser eficaz en algu-nos estudios.

La evolución de estas enfermedades es tórpidacon gran tendencia a la cronificación. En la revisiónde Steinhausen se concluye que el pronóstico de la

AN es grave a pesar de los esfuerzos en mejorar eltratamiento. El pronóstico para la anorexia de inicioen la adolescencia en el metaanálisis es mejor que elinicio en la edad adulta, el 57% de los pacientes se harecuperado, el 25,95 % mejoraron y el 16,9% ha teni-do un curso crónico, la mortalidad media fue de 1,8%.Strober encontró que el tiempo medio de recupera-ción fue mayor a 4 años, por tanto precisan tratamien-tos de larga duración. En la AN se relaciona con unpeor pronóstico la mayor edad de comienzo, menoríndice de masa corporal alcanzado, mayor duraciónde la enfermedad, síntomas bulímicos, mayor dura-ción del tratamiento hospitalario y las variables decomorbilidad psiquiátrica (depresión, ansiedad, tras-tornos de personalidad obsesivo-compulsivo) que pro-duciría una resistencia psicológica al aumento de pesoy a la mejoría. La BN suele tener una evolución másbenigna con curación en el 50% de los casos, mejo-ría en el 30% y persistencia en el 20%. Entre factores


Exceso de grasa corporal

Normal Dismórfico

Talla

Baja

Síndromes(Figura 1)

Maduración óseanormal o acelerada

Obesidad nutricional

Maduración ósearetrasada

Maduración óseaacelerada

Endocrinopatías- GH- Hipotiroidismo- Mauriac- Otros

Endocrinopatías- Corticoides- Cushing- Pubertad precoz

Normal o elevada

FIGURA 4.

de buen pronóstico se sitúan edades tempranas, dura-ción corta de enfermedad, siendo la obesidad en lainfancia, baja autoestima y alteraciones de personali-dad factores de mal pronóstico.

RESUMEN Los trastornos de la alimentación son una patolo-

gía frecuente en nuestros días principalmente entre losadolescentes y jóvenes, la AN es la tercera enferme-dad crónica en la adolescencia. Programas de preven-ción deben iniciarse de forma temprana, en la edadescolar, sobre estilos de vida y hábitos dietéticos salu-dables, así como desarrollando la autoestima y la tomade decisiones. Es importante el diagnóstico y trata-miento precoz de estos pacientes, ya que con frecuen-cia se cronifican y ocasionan secuelas físicas irrever-sibles. Las especiales características de los trastor-nos de la conducta alimentaria hacen indispensable unenfoque altamente especializado de su tratamiento. Eneste contexto, la figura del médico experto en nutri-ción se considera importante. Los TCA pueden indu-cir graves repercusiones nutricionales que, por un ladointerfieren en el tratamiento psicológico y, por otro,ponen en peligro la vida del paciente. El control y laresolución de estas complicaciones han de ser resuel-tas por especialistas en el manejo de estas enfermeda-des. El asesoramiento nutricional como complemen-to de otras modalidades terapéuticas puede ser útil parareducir ciertas conductas relacionadas con los trastor-nos del comportamiento alimentario, minimizar la res-tricción alimentaria, aumentar la variedad de alimen-tos ingeridos y estimular pautas de ejercicio físico.

Por último es necesario avanzar en estrategiasmás adecuadas de prevención e intervención, así como,estudios controlados de pacientes con recuperacióncompleta o parcial, que ayudarán a diferenciar los fac-tores que contribuyen al mantenimiento de la enfer-medad para diseñar programas de tratamiento adecua-dos.

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I. NUTRICIÓN EN LA ENFERMEDADRENAL CRÓNICAIntroducción

La enfermedad renal crónica (ERC) es un proce-so fisiopatológico de etiología diversa, cuya conse-cuencia es la pérdida inexorable del número y funcio-namiento de nefronas, desembocando a menudo eninsuficiencia renal terminal (IRT). La IRT es un esta-do en el que ha ocurrido la pérdida irreversible de lafunción renal endógena, en una magnitud suficientepara que el sujeto dependa de forma permanente deun tratamiento sustitutivo (diálisis o transplante), conel fin de evitar la uremia. Según el Registro EspañolPediátrico de Insuficiencia Renal Terminal (REPIR),30-40 nuevos niños al año entrarían en programa dediálisis o transplante en nuestro país.

La etiología de la ERC incluye anomalías estruc-turales (displasias renales, nefropatía por reflujo), glo-merulopatías (como en el síndrome nefrótico cortico-rresistente), nefropatías hereditarias (cistinosis, nefro-noptisis, etc), enfermedades vasculares, etc.

Según la reserva funcional del riñón, se distinguen5 estadios, desde el daño renal con filtrado glomerular(FG) normal (estadio 1) hasta la ERC terminal (esta-dio 5), en la que el FG es inferior a 15 ml/min/1,73 m2

y se precisaría tratamiento sustitutivo.

Malnutrición y ERC Los pacientes con ERC tienen un riesgo elevado

de deterioro nutricional, favorecido por diversas alte-raciones fisiopatológicas y comorbilidades: – Existe una situación de resistencia periférica a la

insulina y una sensibilidad aumentada al gluca-gón que, entre otros efectos, produce un enlente-cimiento del vaciado gástrico y, por tanto, unadisminución del apetito.

– La propia uremia también contribuye a la anore-xia que presentan estos pacientes.

– Cuando existan alteraciones hidroelectrolíticas, lautilización de los nutrientes puede no ser óptima.

– Las infecciones repetidas del tracto urinario tam-bién favorecen la malnutrición, tanto por acom-pañarse frecuentemente de una disminución delapetito, como por el aumento del gasto energéti-co que originan.

– El riñón interviene en el recambio proteico y enla producción neta de glucosa, lo que influye enel estado nutritivo de estos enfermos.

– El tratamiento sustitutivo con diálisis tambiénocasiona un aumento en las pérdidas energético-proteicas y en los micronutrientes.

Soporte nutricional en la ERC El objetivo del tratamiento nutricional del niño

con ERC es conseguir un aporte energético y protei-co que favorezca un crecimiento y desarrollo óptimossin que aumente la velocidad de deterioro de la fun-ción renal. Para lograrlo, el tratamiento debe ir diri-gido a las siguientes metas: 1. Mantener un balance nitrogenado positivo, para

no condicionar una situación de hiperfiltraciónrenal.

2. Asegurar unos aportes suficientes de energía,macro y micronutrientes, con un control rigurosoen el aporte de proteínas, fósforo, sodio y lípidos.

3. Prevenir el ascenso precoz en la concentraciónsérica de parathormona (PTH), para frenar la evo-lución a osteodistrofia renal. El aumento de PTHestá en parte provocado por la hiperfosforemiasecundaria a la propia enfermedad renal.

4. Minimizar los efectos secundarios del tratamien-to y las complicaciones de la propia enferme-

Nutrición en situaciones especiales: Enfermedadrenal crónica y enfermedad oncológicaAgustín de la Mano Hernández1, Ana Moráis López2

1Hospital de Henares. Coslada, Madrid. 2Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid.

8

dad renal, como la hipertensión, la dislipidemiay la proteinuria, situaciones que necesitan un com-ponente dietético en su tratamiento. Las recomendaciones dietéticas para los niños

con ERC dependerán de la edad, del tipo de tratamien-to de diálisis, de la evaluación nutricional y de la eva-luación bioquímica. Estas recomendaciones han deser, por tanto, individualizadas.

Aportes energéticosEl aporte energético debe ser el recomendado para

los niños sanos de la misma edad (si la talla del pacien-te se encuentra fuera de los percentiles normales, podránconsiderarse los aportes recomendados para la edad ala que corresponde su talla). La adecuación del aporteenergético debe revisarse periódicamente y siempreque se presente un aumento de la urea sérica y/o de losniveles de potasio, que nos orientarán sobre un posibleempeoramiento de la función renal y/o una situaciónde catabolismo.

Aporte proteicoLas necesidades proteicas disminuyen con la edad,

estimándose en al menos 2,2 g/kg/día para lactantes(en ocasiones es necesario aportar cantidades mayo-res para lograr un balance nitrogenado positivo) y des-cendiendo a 0,8 g/kg/día en adolescentes. Diversosautores han referido que la restricción proteica puedeinfluir negativamente en la velocidad de crecimien-to, y que no conlleva un menor deterioro de la funciónrenal en comparación con una ingesta estándar de pro-teínas, siempre que junto con ésta se asegure un apor-te suficiente de kilocalorías no proteicas para conse-guir un balance nitrogenado positivo. Para la monito-rización de la ingesta proteica puede emplearse elcociente plasmático urea/creatinina, reflejando valo-res inferiores a 20 aportes insuficientes, y valores supe-riores a 25 una situación catabólica o una baja relaciónde kilocalorías no proteicas por gramo de nitrógeno.

Nutrición en la ERC prediálisis Como se ha indicado, en esta etapa los aportes

proteicos han de estar controlados, no restringidos.Deben ser adecuados a la edad del paciente, pero apor-tando un 7-9% del valor calórico total (VCT), espe-cialmente en el caso del lactante. Esto implica, por lo

tanto, que el aporte de kilocalorías no proteicas (hidra-tos de carbono y lípidos) deberá ser elevado. En lac-tantes, debe procurarse el aporte de un 38-42% delVCT en forma lípídica, con una relación ácidos gra-sos poliinsaturados/saturados de 1,5/1. Los hidratosde carbono han de constituir 50-55% del VCT. Encaso de precisar una restricción importante de los apor-tes de fósforo y potasio se puede recomendar la ali-mentación con una fórmula de lactante con bajo con-tenido en estos nutrientes (Kindergen® lab. SHS).

En el niño mayor se recomienda que el aporte delácteos sea de aproximadamente 400 ml diarios. Enlo que se refiere a otros alimentos de procedencia ani-mal, se recomienda preferentemente carne de aves ypescados blancos por su menor contenido en fósforo.Los hidratos de carbono aportados deben ser mayo-ritariamente complejos, evitando la ingesta excesivade azúcares refinados. Es conveniente incluir fibra, através del consumo de cereales, fruta y verdura. Encasos necesarios, puede suplementarse el aporte ener-gético con una fórmula diseñada para pacientes adul-tos con ERC (Suplena® lab. Abbott).

En caso de hipertensión arterial deben controlar-se los aportes de sodio. Se asegurarán aportes adecua-dos de hierro, calcio y vitamina D, así como de ácidofólico, vitamina B12 y B6 para evitar la hiperhomo-cisteinemia. Será necesario restringir el aporte de pota-sio cuando la disminución del FG sea importante. Paraello, se hará hincapié en la ingesta de frutas con bajocontenido en potasio, como la manzana, pera, man-darina y frutas en almíbar (sin el almíbar) y la inges-ta de verdura con más de una cocción.

En ocasiones, es difícil lograr con la ingesta oralunos aportes óptimos para conseguir los objetivos pro-puestos en el apartado anterior. En este caso, es necesa-ria la instauración de soporte nutricional enteral por son-da nasogástrica o gastrostomía. Esto es de especialimportancia en el lactante y niño pequeño, en los que laeliminación del ayuno nocturno mediante la nutriciónenteral continua contribuye a lograr un balance nitro-genado positivo y mejorar el crecimiento, a la vez quese enlentece la velocidad de progresión del daño renal.

Soporte nutricional en diálisis En esta situación, la función renal ya está siendo

sustituída, por lo que la atención debe centrarse en con-


seguir una óptima nutrición del paciente. Los aportesproteicos han de ser relativamente elevados (15% delVCT) por la pérdida proteica que conlleva la diálisisper se, y que dificulta el logro de un balance nitroge-nado positivo, especialmente en el caso de la diálisisperitoneal. Hay fórmulas en el mercado diseñadas parael paciente adulto con un alto contenido energético yproteico y que, por su osmolaridad, podríamos utili-zarlas en el paciente pediátrico a partir de los 6-8 años(Nepro®, lab. Abbott). Los hidratos de carbono debencontribuir con el 50-55% del VCT, teniendo en cuen-ta que la absorción de glucosa durante la diálisis peri-toneal contribuye al aporte total de energía.

II. SOPORTE NUTRICIONAL DELPACIENTE ONCOLÓGICOIntroducción

La incidencia de malnutrición en los pacientespediátricos con tumores malignos es variable, siendomayor en los niños con tumores sólidos (20-50%) queen aquéllos con leucemia aguda linfoblástica (< 10%).La malnutrición en el paciente oncológico se asociaa morbimortalidad de origen diverso: riesgo mayorde infección, peor cicatrización, reducción de la fuer-za muscular, aumento del tiempo de estancia hospi-talaria, etc. Por otro lado, los pacientes malnutridospresentan menor tolerancia al tratamiento quimiote-rápico. La identificación y tratamiento de la malnu-trición en este tipo de pacientes puede, por tanto, faci-litar el manejo terapéutico, disminuir la morbilidadasociada y mejorar la situación inmunológica.

Los objetivos del tratamiento nutricional del pacien-te oncológico consisten en mantener el crecimiento ydesarrollo normales durante el tratamiento, identifi-car y revertir un estado de malnutrición ya establecidoy prevenir futuras alteraciones del estado nutritivo, todoello minimizando los riesgos para el paciente.

Problemas nutricionales en relación con eltumor

En las enfermedades crónicas, incluído el cáncer,existe un disbalance energético al concurrir una dis-minución de la ingesta con un aumento de las pérdi-das energéticas y un incremento de los requerimien-tos. En los pacientes con cáncer se han demostradocambios en el metabolismo de proteínas, hidratos de

carbono y grasas. Existe un aumento de la lipolisiscon disminución de los depósitos lipídicos. El recam-bio proteico se encuentra aumentado, siendo el teji-do muscular el principal proveedor de aminoácidos.La glucosa utilizada como combustible es obtenidatanto de la dieta como de la gluconeogénesis a partirde aminoácidos, y puede ser transformada en lactatopor las células tumorales. El hígado es capaz, median-te el ciclo de Cori, de reciclar este lactato, con un ele-vado coste energético. Todas estas alteraciones, jun-to a una pérdida del mecanismo fisiológico compen-satorio del ayuno, resultan finalmente en una pérdidade peso, especialmente de masa magra.

El síndrome de caquexia cancerosa, caracteri-zado por saciedad precoz, pérdida de peso y astenia,es menos frecuente en niños que en adultos, y en sudesarrollo están implicados factores humorales, ade-más de las alteraciones metabólicas producidas por elpropio tumor. Los factores humorales son básicamen-te citocinas que actúan mediante diferentes mecanis-mos, como el estímulo en la producción de neuropép-tidos anorexígenos y la inducción de cambios meta-bólicos. Lás más ampliamente estudiadas son el fac-tor de necrosis tumoral (TNF), la interleuquina 6 (IL-6), el interferón gamma (IFN-γ), el factor inhibidorleucémico (LIF) y el factor neutropénico ciliar(CNTF).

Problemas nutricionales derivados deltratamiento antitumoral 1. Anorexia: puede ser consecuencia del propio

tumor o del tratamiento radio o quimioterápico,así como del trasplante de progenitores hemato-poyéticos (TPH). Además de una disminucióngeneral del apetito, puede aparecer aversión aalgunas comidas y alteración de la percepcióngustativa y olfativa. Los fármacos más común-mente asociados a este grupo de efectos son elcisplatino, la ciclofosfamida y el etopósido.

2. Náuseas y vómitos: el tratamiento quimioterá-pico es la causa principal de náuseas y vómitosen el paciente oncológico y guarda relación conla dosis, vía de administración y tipo de fárma-co. También pueden dar lugar a la aparición desíntomas gastrointestinales la radioterapia en laregión abdominal y el TPH.

343Nutrición en situaciones especiales: Enfermedad renal crónica y enfermedad oncológica

3. Mucositis y xerostomía: es frecuente la apariciónde lesiones orales asociadas al tratamiento qui-mioterápico, pudiendo desarrollarse también conla radioterapia. Debido al dolor de las lesionesorales, es causa de disminución de la ingesta desólidos y líquidos.

4. Diarrea, malabsorción y estreñimiento: diversosfactores pueden favorecer la aparición de diarreaen el paciente oncológico, tales como la acciónde los fármacos citotóxicos, infecciones y losciclos prolongados de antibióticos. La radiotera-pia en la región abdominal puede dar lugar aldesarrollo de enteritis rádica y malabsorción, quepuede ser grave. Los pacientes que desarrollanenfermedad de injerto contra huésped (EICH)intestinal tras un TPH pueden presentar, en casosgraves, diarrea sanguinolenta profusa. El estre-ñimiento puede aparecer asociado al uso de opiá-ceos y algunos quimioterápicos, como la vincris-tina. En función de los factores que concurran,un mismo paciente puede alternar fases de estre-ñimiento y diarrea. Por otro lado, cirugías tumo-rales extensas, que requieran resección de seg-mentos intestinales, pueden traer como conse-cuencia una malabsorción de nutrientes.

5. Disfagia: además de la odinofagia causada porla mucositis, la radioterapia sobre cabeza, cuelloy tórax puede favorecer la aparición de esofagi-tis y disfagia. Algunos procedimientos quirúrgi-cos sobre esa área pueden provocar igualmentedificultades para tragar.

6. Pérdida de nutrientes específicos: algunos qui-mioterápicos, a través fundamentalmente de unefecto nefrotóxico, pueden ocasionar pérdidaselevadas de algunos nutrientes. Así, el uso de cis-platino es causa de disminución de potasio, mag-nesio, calcio y fósforo.

Valoración nutricional del paciente oncológico Incluye la recogida de datos referentes a enfer-

medades y tratamientos previos, datos antropomé-tricos, bioquímicos, exploración física, cálculo de losrequerimientos e historia dietética. La valoración deforma conjunta de estos datos, junto con el tipo detumor y la modalidad terapéutica, nos ayudarán a cali-brar el riesgo nutricional del paciente. Así, se consi-

dera que el riesgo nutricional es menor en casos deleucemia aguda linfoblástica de riesgo estándar ytumores sólidos en estadios I y II; por el contrario,este riesgo es elevado en las leucemias de alto riesgo,en los tumores sólidos en estadios más avanzados, enlos tumores intracraneales, en los pacientes previa-mente malnutridos (con independencia del tipo detumor) y en los receptores de TPH. – Antropometría: la recogida sistemática de datos

referentes al peso (que puede encontrarse arte-factado en el caso de tumores sólidos), la talla,los índices que los relacionan y el perímetro cra-neal permiten detectar de forma rápida y acce-sible desviaciones de la normalidad en el momen-to del diagnóstico y evolutivamente, así comocuantificar la magnitud y velocidad de progre-sión de estas desviaciones. La medida del perí-metro braquial y los pliegues cutáneos puede uti-lizarse para estimar la masa muscular y reser-vas del tejido adiposo.

– Bioquímica: la utilización de parámetros bioquí-micos, como la prealbúmina y albúmina plasmá-ticas, para estimar el status proteico tiene el incon-veniente de que en sus valores pueden influir elestado de hidratación y la función hepática y renal,que pueden verse alterados por la enfermedad debase y su tratamiento. La monitorización analíti-ca tiene especial importancia, sin embargo, al pro-gramar el tratamiento nutricional de los pacien-tes crónicamente malnutridos, ya que presentanriesgo de desarrollar síndrome de realimentación,debiendo controlar de forma estrecha los nivelesde glucosa, calcio, fósforo, magnesio, sodio ypotasio, así como el balance hídrico.

– Exploración física: deben buscarse signos caren-ciales específicos, así como valorar evolutiva-mente la calidad de la masa muscular y panículoadiposo, la presencia de edemas y de lesiones ora-les u otros factores que dificulten la ingesta.

– Cálculo de los requerimientos: puede realizarseestimando el gasto energético basal medianteecuaciones predictivas y aplicando un factor deactividad física. Hay que tener en cuenta que, enlas fases de hospitalización prolongada, la acti-vidad física se encuentra generalmente disminu-ída, siendo menor su contribución al gasto ener-


gético total. Por otro lado, los tumores de creci-miento rápido pueden producir un aumento delgasto energético basal, por lo que la determina-ción del gasto energético en reposo mediante calo-rimetría, si se dispone de esta técnica, puede resul-tar de gran utilidad. Situaciones puntuales, comola cirugía o la infección, pueden aumentar tran-sitoriamente los requerimientos energéticos.

– Historia dietética: además de obtener informa-ción sobre la ingesta actual, valorando si ésta seadecúa a los requerimientos del paciente, esimportante comprobar la presencia de factoresque dificulten una óptima nutrición, como loscitados en el apartado anterior, así como la posi-bilidad de que exista una malbsorción.

Abordaje nutricional: medidas no invasivas En aquellos pacientes con bajo riesgo nutricional

y que conserven la capacidad de alimentación oral,diversas medidas pueden contribuir a evitar su dete-rioro: – Ante una disminución del apetito, distribuir el

aporte calórico a lo largo del día, en comidaspequeñas y frecuentes. Aunque algunos autoreshan referido buenos resultados a corto plazo conel uso de ciproheptadina (0,25 mg/Kg/día en dosdosis diarias) y acetato de megestrol (10mg/Kg/día en una dosis) como estimulantes delapetito, los estudios publicados son escasos. Conla primera se han referido escasos efectos secun-darios (somnolencia, cefalea, insomnio, seque-dad de boca); el acetato de megestrol puede oca-sionar supresión del eje hipófiso-suprarrenal.

– Ofrecer los alimentos preferidos por el niño duran-te los periodos que éste pase fuera del hospital,entre los ciclos de quimioterapia, para prevenirel desarrollo de aversiones. Durante la hospitali-zación es habitual que la ingesta disminuya, conindependencia de los alimentos ofertados.

– Completar el aporte calórico con fórmulas com-pletas, módulos o suplementos cuando sean bientolerados y aceptados por el paciente.

– Cuando el niño presente náuseas o vómitos, ade-más de aplicar tratamiento farmacológico antie-mético, deben evitarse las comidas y bebidascalientes y con olores fuertes, realizando la inges-

ta despacio. Los líquidos pueden ofrecerse envasos dotados de tapa y una pajita. Es recomen-dable ofrecer líquidos claros entre comidas.

– Si aparecen lesiones en la mucosa oral, debenofrecerse alimentos blandos con texturas suaves,o en forma triturada o líquida. Pueden añadirsesalsas y aliños suaves para facilitar la deglucióny suavizar la textura. Conviene evitar en estoscasos las comidas altamente sazonadas.

– Cuando esté alterada la percepción gustativa, sípueden usarse aderezos más acentuados y alimen-tos salados o con sabor fuerte, en lugar de aqué-llos excesivamente dulces.

– En casos de diarrea o estreñimiento, aumentarprogresivamente la ingesta de líquidos y fibra.

Nutrición enteral La nutrición enteral por sonda nasogástrica o gas-

trostomía ha demostrado su utilidad en el tratamien-to y prevención de la malnutrición en los niños concáncer, cuando la ingesta oral no logre cubrir los reque-rimientos. La posibilidad de nutrición enteral debe serconsiderada siempre antes de la instauración de nutri-ción parenteral aunque, en numerosos pacientes, lapresencia de trombopenia o mucositis ya estableci-da en el momento de la valoración dificulta la colo-cación de las sondas. Las ventajas que presenta lanutrición enteral con respecto a la nutrición parente-ral incluyen menor riesgo de infección, menor posi-bilidad de alteración de la función hepática, manteni-miento de la funcionalidad de la mucosa gastrointes-tinal y menor coste. Para la mayor parte de los pacien-tes, la primera opción a utilizar será una fórmula están-dar adecuada a su edad. En aquéllos que presentenalteración de la funcionalidad del tracto gastrointes-tinal, las fórmulas semielementales constituyen unabuena opción. Aún no se dispone de ensayos clínicosque documenten la eficacia en población infantil delas fórmulas específicas para pacientes oncológicosque se encuentran disponibles para pacientes adultos.Estas formulas tienen un elevado contenido en prote-ínas y ácidos grasos omega-3.

Nutrición parenteral La eficacia de la alimentación parenteral como

soporte nutricional en el paciente oncológico pediá-

345Nutrición en situaciones especiales: Enfermedad renal crónica y enfermedad oncológica

trico ha sido bien establecida en el caso de recep-tores de TPH. En los pacientes en tratamiento qui-mioterápico convencional que presenten complica-ciones digestivas, la nutrición parenteral puede ayu-dar en el tratamiento de un estado nutritivo dete-riorado, aunque la posibilidad de complicacionesmetabólicas, hepáticas e infecciosas debe tenerseespecialmente presente, ya que se trata de pacientescon frecuencia inmunodeprimidos y tratados conmúltiples fármacos citotóxicos. Debe considerarsesu aplicación en los casos en los que los requerimien-tos no pueden ser cubiertos con el soporte nutricio-nal oral/enteral, por mala funcionalidad del tractogastrointestinal o pérdida de su integridad. Sus indi-caciones incluyen la mucositis intensa, el íleo para-lítico prolongado, la malabsorción grave y la EICHde asiento intestinal.

En cuanto a su administración, es preferible con-tar con un acceso venoso central de múltiples luces,para evitar interrupciones repetidas en la infusión dela fórmula, ya que estos pacientes precisan múlti-ples dosis de fármacos, algunos en infusión prolon-gada, y suelen necesitar transfusiones de hemoderi-vados.

Nutrición en el trasplante de progenitoreshematopoyéticos

Las altas dosis de quimioterápicos necesariasen la preparación del TPH pueden alterar el tracto gas-trointestinal, causando mucositis y enteritis, lo quehace que necesiten habitualmente soporte nutricionalpor vía parenteral. Por otro lado, inducen un estadode catabolismo muscular importante, con la conse-cuente alteración de la composición corporal. Estedeterioro en la masa magra hace que sea difícil cal-cular los requerimientos energético-proteicos de estospacientes, que en general disminuyen en el momen-to del trasplante, para recuperarse semanas después,tras el prendimiento. Los aportes por vía parenteraldeben valorarse de forma individualizada, siendo reco-mendable la realización de calorimetría indirecta cuan-do sea posible. Para controlar el adecuado ajuste dela nutrición parenteral a los requerimientos del enfer-mo y a su capacidad de utilización óptima de losnutrientes, debemos vigilar de forma estrecha los nive-

les de glucosa, iones, triglicéridos y estado del equi-librio ácido-base, así como la evolución del balancenitrogenado, en aquellos casos en que sea posible larecogida de orina de 24 horas.

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INTRODUCCION La prevalencia de las malformaciones cardiacas

congénitas no ha aumentado en las últimas décadas,pero los avances diagnósticos, terapéuticos y quirúrgi-cos han conseguido en la mayoría de ellas prolongarde forma importante su vida, al tiempo que generaronunos cuidados paralelos innecesarios en épocas en lasque su evolución abocaba a un fallecimiento precoz.

Se calcula que entre el 3-4 por 1.000 de los reciénnacidos con malformación cardiaca van necesitarcorrección quirúrgica y presentar afectación en mayoro menor grado de su desarrollo. Esa malnutrición nosólo ocasiona efectos adversos en su crecimiento, sino que además incrementa la morbilidad de su enfer-medad de base y puede alterar la indicación y los resul-tados de la cirugía.

Múltiples estudios han descrito diversos meca-nismos responsables del fallo de crecimiento en losniños con cardiopatía congénita pero su etiología pre-cisa todavía no ha sido encontrada. Existen importan-tes controversias sobre el papel que cada uno de ellosjuega en la desnutrición pero el intento de revertir elcírculo: ingesta escasa vs incremento de consumoenergético, va a ser el objetivo prioritario en su mane-jo nutricional.

La valoración nutricional realizada en estospacientes de forma precoz y rutinaria, con especialimportancia en momentos clave (diagnóstico, cirugíay descompensaciones), puede permitir el reconoci-miento de la malnutrición y facilitar la identificacióny el manejo de los problemas que ésta ocasiona.

MECANISMOS RESPONSABLES DE LAMALNUTRICION

Desde que Naeye y cols. demostraron en el estu-dio necrópsico de una serie de 220 pacientes falleci-

dos por cardiopatía que había retraso de crecimientoy disminución en el peso de sus órganos, incluidos elcorazón y el cerebro, con la consiguiente disminucióndel contenido proteico y de ADN, se sabe que la caque-xia cardiaca afecta sobre todo a la masa magra, a dife-rencia de la malnutrición habitual en la que el déficites fundamentalmente a expensas del depósito graso.

La desnutrición energético-proteica va a afectarde forma cualitativa al sistema inmune con riesgoaumentado de infecciones y con incremento de la mor-bilidad-mortalidad en relación con la cirugía.

Cuando se intenta describir las causas de la mal-nutrición en estos niños, la práctica totalidad de laspublicaciones enumera las mismas causas: tipo delesión estructural, ingesta energética insuficiente,hipermetabolismo, edad al momento de la cirugía yfactores prenatales. No existe unanimidad a la horade valorar el grado de responsabilidad de cada una deellas en el desarrollo de la malnutrición, por lo que seconsidera que su etiología es multifactorial y que elmecanismo preciso por el que surge todavía no seconoce.

A. Tipo de lesión estructuralEn 1969 Feldt y cols. relacionaron de forma direc-

ta el fallo de crecimiento con el fallo cardiaco y conla severidad del defecto estructural. Esta afirmacióntodavía se mantiene hoy aunque matizada por otrosautores que pretenden explicar ese desmedro en rela-ción con factores genéticos, prenatales y hereditarios.La hipoxia crónica severa y la hipertensión pulmonarse asocian con los retrasos nutricionales más severos.

Clásicamente se consideraba que las cardiopatí-as cianóticas cursaban con mayor fallo de crecimien-to que las no cianóticas, pero esta hipótesis ya fuepuesta en duda hace 20 años por Salzer y cols. Esta

Alimentación en el cardiópata Alfonso Solar Boga, Leopoldo García Alonso

Complejo Hospitalario Universitario A Coruña.

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discordancia puede deberse al hecho de que la afec-tación nutricional se relacione con un determinadoumbral de hipoxia y con una determinada duración dela misma; y no sólo con su existencia o inexistencia.La hipoxia severa a nivel del tubo digestivo produceuna alteración en las funciones de absorción denutrientes, hecho que se agrava si a esa situación seasocia un descenso de la cifra de hemoglobina (conel consiguiente descenso en el transporte de oxígeno)y/ o un trastorno hemodinámico con hipoaflujo esplác-nico, aunque éste no parece tener impacto clínico porla gran reserva circulatoria que existe a ese nivel.

También se ha descrito una relación de propor-cionalidad entre la severidad de la acidosis y el retra-so de crecimiento, que se intentó relacionar con tras-tornos iónicos que dificultan la secreción de IGF-1y secundariamente de GH. Sin embargo no parece queestos cambios hormonales sean específicos de losniños con cardiopatía si no que también existen enotros cuadros que, como la insuficiencia renal cró-nica, tienen en común cursar con desnutrición. Suobjetivo sería lograr una forma de ahorro metabólicoglobal frente a la desnutrición, de ahí que su trata-miento óptimo sea la corrección de la cardiopatía yno el tratamiento hormonal sustitutivo.

En la asistencia nutricional de estos niños es fun-damental conocer el tipo de lesión estructural, porquelas complicaciones que van a surgir son comunes adeterminados defectos cardíacos (Tabla I).

Lo factores cardiacos intrínsecos que cursan conmayor grado de afectación nutricional, independien-temente del defecto cardiaco, son: la insuficiencia car-diaca, la hipoxemia crónica severa, la hipertensiónarterial pulmonar, la disfunción miocárdica y los shuntscon sobrecarga izquierda-derecha.

Sea cual fuere la causa de la hipertensión pulmo-nar (hiperaflujo, mal drenaje o incremento de las resis-tencias vasculares) el mecanismo final responsablede la afectación del crecimiento va a ser la hipoxiamantenida, que causa anorexia y un ineficaz apro-vechamiento de los nutrientes por acidosis lácticasecundaria (surge con PaO2 por debajo de 30 mmHg).

En la insuficiencia cardiaca existe un aumentodel trabajo ventricular por hipoxia que produce unincremento del consumo de oxígeno a expensas dealteraciones de la beta-oxidación y de la glucólisis

que producen una disminución de la contractilidadmiocárdica y un agravamiento de la hipoxia a nivelperiférico que causa anorexia y que puede afectar lamultiplicación celular.

B. Ingesta calórica insuficienteQuizás de todos los mecanismos implicados éste

sea el más fácilmente reconocible como causa de des-nutrición. Los niños con cardiopatía congénita, aexcepción de aquellos con defectos leves y ausenciade repercusión hemodinámica, necesitan mayor apor-te de calorías por kilogramo de peso y día.

Las causas directas de esa disminución de laingesta son la pérdida de apetito, la fatiga que acom-paña a la taquipnea, la saciedad precoz y el apetitocíclico (típico del niño con insuficiencia cardiaca alque el elevado aporte va a provocar descompensacióncardíaca). Entre las causas indirectas que se relacio-


TABLA I. Tipo de desnutrición en relación con tipo de lesión estructural

A. CianóticasSe afectan el peso y la talla: – Transposición de grandes vasos – Tretralogía de Fallot

B. No cianóticasCon shunt izquierda/ derecha e hipertensiónpulmonar secundaria. Se afecta más el peso que latalla: – Ductus arterioso – Defecto del septo ventricular – Defecto del septo atrial

Sin shunt. Se afecta más la altura que el peso: – Estenosis pulmonar – Coartación aorta

C. Insuficiencia cardiaca Se afectan el peso y la talla: – La congestión venosa causa malabsorción a

nivel intestinal – Cambios del agua corporal en la distribución

compartimental – Disnea/ hipoxia mantenida con PaO2 < 30

mmHg.

nan con un aporte insuficiente están: la disminuciónde la cavidad gástrica secundaria a hepatomegalia, laexistencia de reflujo gastroesofágico agravado portrastornos de la motilidad relacionados con la hipo-xia, ciertos fármacos (diuréticos y digoxina) y losvómitos secundarios a shunts izquierda/derecha.

El excesivo aporte calórico que necesitan se debea un incremento del gasto metabólico y a un defectode asimilación a nivel del tracto digestivo secundarioa edema e hipoxia, agravando esta situación el incre-mento de necesidades que acompaña los múltiplesprocesos infecciosos intercurrentes que padecen enlos primeros años de vida.

En ocasiones la ingesta calórica insuficiente sedebe a malabsorción intestinal, desconociendo elmecanismo que la origina, aunque se postuló que seríadebida a un retraso madurativo del tracto gastrointes-tinal. La absorción de los hidratos de carbono en niñoscon cardiopatía suele ser normal.

A nivel práctico la existencia de enteropatía, com-plicación gastrointestinal que puede ser grave, se limi-ta sobre todo a pacientes con pericarditis constrictivao tras la realización de actuaciones que elevan la pre-sión atrial derecha como ocurre en la operación deFontan (10%).

C. HipermetabolismoLa insuficiencia cardiaca va a ser el resultado de

una sobrecarga uni o biventricular, diastólica o sistó-lica, que indefectiblemente va a producir hipertrofiacardiaca e hipermetabolismo. Éste causa un incremen-to del gasto energético por aumento de la actividaddel sistema simpático (mayor liberación de catecola-minas como mecanismo adaptador a su lesión cardia-ca) y una elevación de la demanda energética, no sólopor el propio músculo cardiaco (es el órgano que nece-sita mayor consumo de oxígeno para realizar su tra-bajo) si no también por la musculatura respiratoria ypor el sistema hematopoyético. Situaciones que confrecuencia van a agravar ese hipermetabolismo sonlas infecciones recurrentes de vías aéreas, el incre-mento de la temperatura basal y ciertos fármacos.

A nivel clínico debemos sospechar un aumentodel metabolismo basal ante cualquier síntoma de des-compensación cardiaca: aumento de la frecuencia car-diaca, sudoración profusa espontánea y/o con la ali-

mentación, taquipnea, fatiga fácil e ingestas muy pro-longadas e insuficientes.

Otros mecanismos que facilitan el incremento dela demanda metabólica son: el aumento del metabo-lismo cerebral propio de la desnutrición, la disminu-ción del almacenamiento de la grasa corporal, el incre-mento de la temperatura en relación con procesosinfecciosos de repetición y la alteración de la compo-sición corporal (cuanta mayor desnutrición más dese-quilibrio entre la masa magra y la masa grasa conmayor actividad metabólica y mayor consumo relati-vo de O2).

D. Edad en el momento de la cirugía. El promedio de la talla y peso previos a la ciru-

gía cardiaca en todos los grupos de niños se encuen-tra por debajo de los valores normales. También se havisto que los valores medios del peso son inferioresa los de la talla. Además los niños presentan un retra-so mayor que las niñas y esta diferencia por sexoses mayor en las cardiopatías cianóticas.

Cuando el tratamiento médico y la estrategia nutri-cional agresivas no consiguen revertir el fallo demedro, la cirugía precoz, total o paliativa, está indi-cada. Actualmente la decisión quirúrgica está menosligada a la edad que en el pasado (realización de switcharterial en cirugía neonatal para el tratamiento de latransposición de los grandes vasos), consiguiendorecuperaciones nutricionales próximas al 90% a lar-go plazo.

La corrección quirúrgica suele conducir a unaaceleración del crecimiento, aunque cuando es tardíala recuperación puede no ser completa y en ocasionesincluso pueden surgir alteraciones permanentes a otrosniveles (alteración de la función cognitiva en correc-ciones tardías de la transposición de los grandes vasos).Hay cardiopatías cuya corrección aunque sea poste-rior no parece limitar la recuperación del crecimien-to como ocurre en la comunicación interventricular yen la estenosis pulmonar.

Aunque globalmente el resultado de la cirugía anivel nutricional siempre es favorable, el grado demejoría depende también de otros factores: el códigogenético, la persistencia de trastornos hemodinámi-cos, la coexistencia de crecimiento intrauterino retar-dado, etc.

349Alimentación en el cardiópata

E. Factores prenatalesLos niños con cardiopatía congénita se sabe que

asocian con mayor frecuencia factores genéticos yprenatales que afectan a su desarrollo de forma inde-pendiente: bajo peso para la edad gestacional (8,5%),mayor tasa de prematuridad (5%), alteraciones cro-mosómicas (22%) responsables de síndromes malfor-mativos que cursan con retraso de crecimiento (Down,Turner, Noonan, etc.) y/o con otras anomalías extra-cardíacas (46%), síndrome alcohol-fetal e infeccio-nes intrauterinas.

VALORACIÓN NUTRICIONALEl objetivo que pretende la valoración del esta-

do nutricional es identificar la existencia de proble-mas nutricionales, evaluar con la mayor precisión posi-ble la composición corporal, detectar la existencia demalabsorción y/ o de cualquier otro déficit nutricio-nal (minerales, vitaminas o elementos traza) y opti-mizar la recuperación nutricional.

Muchos de los requerimientos nutricionales enlos niños con defectos cardiacos se ven modificadosno sólo por la propia cardiopatía, si no también por laexistencia de reflujo gastroesofágico, intolerancia adistintos nutrientes, enteropatía, por los efectos secun-darios del tratamiento diurético, etc.

En las cardiopatías congénitas la evaluación nutri-cional basada en el peso y la talla no es suficiente ydebemos ampliarla con otras mediciones antropomé-tricas (medición de los pliegues y del perímetro bra-quial). Partiendo de un modelo bicompartimental(magro/ graso) y en ausencia de edema, la masa nograsa se evalúa con aceptable fiabilidad a nivel clíni-co mediante la medición combinada de la circunfe-rencia del brazo no dominante y el pliegue tricipital,y la masa grasa con la medición del pliegue subesca-pular.

‘Clásicamente se ha limitado el valor del IMC enniños en crecimiento por la variabilidad que aporta latalla en su determinación y por los resultados obteni-dos cuando hay afectación conjunta y similar de latalla y del peso. Aún así creemos que su fácil obten-ción, su buena correlación con la curva de desarro-llo del tejido graso y su independencia del observa-dor siguen dándole utilidad en el seguimiento cróni-co de estos pacientes.

La valoración bioquímica del estado nutricionalse evalúa por múltiples pruebas de laboratorio quedeterminan la concentración de nutrientes en sangre.Dentro de la evaluación inicial es importante conocerel estado hematológico (hasta un 41% de los 22 niñosque estudiaron Ronholt y Dorup tenían microcitosis)y la situación metabólica del hierro, dado el riesgode crisis hipoxémicas en las cardiopatías cianóticas.Posteriormente la mayor utilidad viene dada por la eva-luación de la síntesis proteica, ya que su depleción nosólo repercute en la masa magra, sino también en laproducción de proteínas implicadas en la inmunidad(inmunoglobulinas, complemento, enzimas, etc.).

En la fase de hipermetabolismo la respuesta hepá-tica produce incremento de la síntesis de reactantesde fase aguda y disminuye la de sustancias no esen-ciales como la albúmina (vida media de 15 a 20 días)y otras proteínas transportadoras de diferente vidamedia: transferrina (8-9 días), prealbúmina (2 -3 días),proteína transportadora del retinol (10-12 horas), fibro-nectina (4-24 horas), etc.

La inexactitud de las mediciones antropométri-cas ha estimulado la búsqueda de un método sensible,exacto, reproducible, no invasivo, económico y fácilde usar en la práctica clínica. Lamentablemente estemétodo no existe. En general y a nivel práctico la valo-ración de la composición corporal queda limitada enla actualidad en la mayoría de los hospitales a deter-minar el contenido magro, graso y la cantidad de aguacorporal total por antropometría, impedanciometría,y DEXA (absorciometría de rayos X de energía dual)que, además de cuantificar la masa magra y grasa,evalúa la masa ósea.

TRATAMIENTO NUTRICIONALEl tratamiento nutricional ideal es la corrección

total y precoz del defecto cardiaco. Desde que en elaño 1972 Fomon y Ziegler postularon que el aportenutricional en los niños con cardiopatía congénita debeser realizado a expensas de calorías, sin exceder loslíquidos y los solutos, esta idea sigue siendo la basedel tratamiento nutricional.

La necesidad de aportar más calorías sin alterarel equilibrio metabólico y sin incrementar el volu-men obligan en primer término a buscar estrategiasque minimicen la anorexia (Tabla II). El aumento de


la concentración de la fórmula al 16% incrementa elaporte de 68 a 82 kcal/ 100 ml. Cualquier aumentoposterior sobre todo en niños menores de 6 mesesde edad y en pretérminos debe ser planteado a expen-sas de módulos nutricionales de carbohidratos y gra-sas (Tabla III), no excediendo el aporte proteico el10% del aporte calórico total. Estas modificacio-nes deben hacerse de forma lenta y progresiva conincrementos diarios de carbohidratos y grasa hastaintentar alcanzar el aporte previsto. Los límites debe-mos establecerlos en un 10% para los azúcares y un5-6% para las grasas, que si se aportan en forma deMCT no deben alterar la proporción de ácidos gra-sos esenciales (LCT) que será del 4%. La recientedisponibilidad en el mercado nacional de una dietapolimérica para niños con un peso inferior a 8 kg(Infatrini®), que aporta 1 kcal/ ml, es una alternati-va que facilita el manejo nutricional de estos pacien-tes.

Fracasos a la hora de conseguir una adecuada tole-rancia nos obligarían a aumentar antes el volumen que

la concentración, estableciendo el límite en 150-165ml/ kg/ día. No parece razonable intentar alcanzaraportes con densidad calórica mayor de 1,2 kcal/ ml,ya que la aparición de diarrea obligaría a retrasar losaumentos e incluso a disminuir dichos aportes. Enel probable caso de que el aporte no se logre por víaoral, Schwarz y cols. demostraron que la mejor for-ma de alcanzar aportes mayores de 140 kcal/ kg/ díaera mediante alimentación por sonda nasogástrica con-tinua (NEDC), frente a estrategias más fisiológicas:completar por sonda tras la ingesta, alimentación porsonda en forma de bolos o contínua sólo por la noche.

Si pese a aportar una cantidad de calorías mayorde 160 kcal/ kg/ día el paciente no responde con ganan-cia ponderal, deberíamos investigar causas no rela-cionadas con su cardiopatía: un trastorno gastrointes-tinal (reflujo gastroesofágico, enteropatía), un descen-so sérico de Na+ secundario a pérdida urinaria exce-siva y/o un trastorno de origen prenatal.

BIBLIOGRAFÍA

351Alimentación en el cardiópata

TABLA II. Estrategia nutricional.

1. Promocionar la lactancia materna.

2. Favorecer estrategias que minimicen la anorexia:– Tomas más pequeñas y frecuentes – Investigar y tratar la existencia de reflujo gastroesofágico – Limitar los efectos secundarios de la medicación diurética y de la digoxina

3. El aporte líquido total per os no debe exceder un máximo de 165 ml/ kg/ día.

4. El aumento del aporte nutricional a expensas de calorías se debe procurar alcanzar con incremento de laconcentración de la fórmula hasta un 16% y posteriormente en forma de carbohidratos, con unafortificación máxima de 10% y un límite calórico de 165 kcal/ kg/ día.

5. La fortificación con grasas se debe limitar al 5-6% con aporte en forma de MCT limitado a 2 g/100 ml defórmula, manteniendo un aporte de ácidos grasos esenciales del 4%.

6. Si el niño sufre una desnutrición grave y/ o existen datos de enteropatía pierde proteínas se debe pautar lafórmula láctea a base de una fórmula semielemental.

7. El aporte de Na+ se debe limitar a 2,2-3 mEq/kg/ día.

8. Investigar y combatir déficits específicos (hierro, vitaminas liposolubles, zinc). En cardiopatías cianóticaslas cifras de hemoglobina menores de 15 g/ dl incrementan el riesgo de crisis hipóxemicas y de accidentescerebro-vasculares por lo que deben ser tratadas con hierro por vía oral.

9. Conocer las indicaciones de las estrategias nutricionales agresivas: NEDC, gastrostomía, n. parenteral.

10. Realizar controles rutinarios de osmolaridad urinaria para mantenerla entre 300-400 mOs/L.

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TABLA III. Módulos nutricionales para fortificar la fórmula.

H. de carbono Lípidos H. de carbono y lípidos Fantomalt Liquigen (MCT) Duocal 3.80 kcal/g 4.50 kcal/ml 4.92 kcal/g (35% MCT en 22.3%)

Maxijul MCT oil Duocal MCT3.80 kcal/g 8.55 kcal/ml 4.97 kcal/g (83% MCT en 23.2%)

Polycose MCT Wander Duocal líquido 3.80 kcal/g 5.10 kcal/g 1.58 kcal/ml (30% MCT en 7.1%)

Resource Dextrino Maltose Resource MCT PDF-1 3.80 kcal/g 7.84 kcal/ml 5.30 kcal/g (54% LCT)

Vitajoule Supracal PDF-2 3.80 kcal/g 4.50 kcal/ml (LCT) 4 kcal/g (11% LCT)

ENFERMEDAD INFLAMATORIAINTESTINALProblemas nutricionales en la enfermedadinflamatoria intestinal (EII)

La enfermedad inflamatoria intestinal puede con-ducir al desarrollo de estado de malnutrición proteica,energética o ambas, con una cascada de acontecimien-tos que llevan a la pérdida de nutrientes. Los proble-mas nutricionales son más frecuentes y de mayor enti-dad en la enfermedad de Crohn (EC), por la frecuen-te afectación de otros segmentos digestivos –ademásdel colon– y, por el retraso en el diagnóstico desde elinicio de los síntomas, a diferencia de lo que ocurre enla colitis ulcerosa (CU) que presenta habitualmente unintervalo de tiempo considerablemente más corto.

La vigilancia de los trastornos nutricionales asícomo la elección del soporte nutricional más adecua-do son aspectos importantes para el tratamiento de laEII. La posibilidad de frenar el brote en la EC y trasello mantener la remisión constituyen metas nutricio-nales que deben ser desarrolladas en los próximosaños.

Patogenia de los trastornos nutricionales 1. Disminución de la ingesta. Está justificada por

diversos factores: náuseas, vómitos, dolor abdo-minal y diarrea postprandial; inflamación cróni-ca a través de la secreción de citocinas proinfla-matorias, algunas de ellas anorexigénas; restric-ción dietética frecuentemente por orden médicano bien fundamentada que limita la alimentaciónen grado variable; problemas psicológicos deri-vados del curso de la enfermedad.

2. Malabsorción intestinal: De mecanismo múltiple,especialmente si existe afectación del intestinodelgado.

3. Aumento de las pérdidas intestinales: Secunda-rio y proporcional al grado de inflamación intes-tinal o bien a través de fístulas.

4. Interacciones medicamentosas: El efecto nutri-cional más temido es proporcionado por los cor-ticoides, que favorecen el desarrollo de la enfer-medad ósea asociada a la EII.

5. Aumento de los requerimientos energéticos:aumento del gasto energético en reposo en rela-ción a la masa magra, especialmente en los bro-tes de EC. Los requerimientos energéticos en losniños con EC están comprendidos entre el 105-135%, dependiendo del estado nutricional y elgrado de actividad de la enfermedad. El recam-bio proteico está correlacionado con la actividadde la enfermedad y disminuido por el efecto delos corticoides que provocan hipercatabolismoproteico con la consiguiente reducción en lasreservas proteicas.

6. Fracaso del crecimiento: el nivel de IGF1 sueleestar disminuido, reflejando el estado nutricio-nal. Además, la producción de citocinas proinfla-matorias favorece el desarrollo de enfermedadósea y genera una resistencia a los efectos peri-féricos de la hormona del crecimiento.

Objetivos y modalidades del tratamientonutricional en EII

Las modificaciones dietéticas tienen por objetolos siguientes aspectos:

Soporte nutricional en las enfermedades digestivas:enfermedad inflamatoria intestinal y colestasis Javier Blasco Alonso1, Manuel Molina Arias2, Antonio Rosell Camps3

1Hospital Materno-Infantil Carlos Haya. Málaga. 2Hospital Infantil Universitario La Paz.Madrid. 3Hospital Son Dureta. Palma de Mallorca.

10

a) Prevenir y/o corregir los defectos nutricionalespara asegurar un crecimiento adecuado.

b) Constituir una alternativa eficaz al tratamientofarmacológico para el control de la enfermedad. La dieta debe ser equilibrada y diversificada, con

mayor frecuencia de consumo del pescado –especial-mente el azul–, por su riqueza en ácidos grasos poliin-saturados n-3, de acción antiinflamatoria, y mayoringesta de frutas y verduras. La eliminación o reduc-ción de lácteos se ha propuesto frecuentemente en lospacientes con EII, con lo que se agrava el estado yaprecario de salud ósea al disminuir el aporte de cal-cio alimentario. Hay que individualizar la toleranciadel niño enfermo a la lactosa pues es muy poco fre-cuente que el yogur y la leche fermentada ocasionendiarrea y/o dolor abdominal. No tiene fundamento ins-taurar dieta pobre en grasas excepto en resección intes-tinal, especialmente del íleon, ni tampoco ofrecer die-ta pobre en fibra, salvo en aquellos pacientes con este-nosis intestinal, especialmente a nivel de colon. Laacción de la fibra soluble como fuente de ácidos gra-sos de cadena corta, puede ejercer un efecto antiinfla-matorio sobre la mucosa intestinal.

El papel de la nutrición en el tratamiento de laCU ocupa un discreto lugar en el arsenal terapéutico.En cuanto a la EC, existe una resistencia de los gas-troenterólogos pediátricos al uso de corticoides debi-do a los numerosos efectos adversos, especialmenteen relación al crecimiento, densidad mineral ósea y ala imagen corporal. Además, está bien establecido quelos corticoides no siempre logran curar la mucosa.Todo ello ha conducido a la buena aceptación que hatenido el tratamiento nutricional primario como estra-tegia de primera línea en base, además de los bue-nos datos de eficacia para alcanzar la remisión clíni-ca, a la rápida restitución nutricional, a los efectosbeneficiosos sobre el crecimiento y al menor núme-ro de efectos secundarios.

Los resultados de los ensayos pediátricos recien-tes favorecen el tratamiento nutricional primario enla EC, al obtenerse mejores resultados en niños queen adultos.

El objetivo principal en el tratamiento de la ECes la curación de la mucosa intestinal afecta.

Con los datos actuales, parece que el tratamientonutricional primario en niños con EC puede ser tan efi-

caz como los corticoides en la inducción de la remisión,pero sin sus efectos deletéreos. En EEUU y en Europano se siguen los mismos criterios a la hora de utilizar lanutrición como tratamiento inicial para la inducción dela enfermedad. La tendencia americana conduce a menorfrecuencia en el tratamiento nutricional (generalmenteen forma de dieta elemental) mientras que los gastro-enterólogos europeos lo empleamos con mayor frecuen-cia como pauta de primera línea para la inducción de laremisión, abriéndose distintas posibilidades como es elempleo conjunto con inmunomoduladores.

Actualmente se está generalizando el uso de pro-bióticos como tratamiento coadyuvante en diversaspatologías digestivas. En la EII se han ensayado, nopresentando de momento gran evidencia su efectobeneficioso excepto en el tratamiento de la “pouchi-tis” en el adulto donde sí se ha observado prevenciónen su aparición tras la cirugía.

PROTOCOLO DE NUTRICIÓN ENENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINALIndicaciones posibles 1. Soporte nutricional para mantener y recuperar el

crecimiento. 2. Suplemento de vitaminas, minerales y oligoele-

mentos específicos. 3. Como tratamiento inductor de remisión en las for-

mas activas. 4. Como soporte suplementario para mantener la

remisión.

Soporte nutricional – Ajustar a la edad, sexo, severidad de la enferme-

dad y repercusión nutricional. – Calcular unas necesidades en torno al 120-130%

de las RDA (el gasto energético disminuye por lamalnutrición pero aumenta entre un 5-35% porla actividad inflamatoria).

– No existen beneficios claros entre unos tipos defórmulas y otros (elementales, semielementaleso poliméricas) ni con distintas composiciones deproteína y grasa.

– Prestar atención a la suplementación con vitami-nas y oligoelementos, especialmente zinc y cal-cio y vitamina D en adolescentes y en niños entratamiento esteroideo.


Inducción de la remisión 1. Más eficaz en casos:

– De nuevo diagnóstico. – Formas ileales o ileocólicas. Peor resultados

en formas colónicas puras. No útil en formasperianales graves.

2. Tipo de alimentación. Más eficaz la nutriciónenteral exclusiva que la mixta con alimentaciónnormal.

3. No diferencia demostrada en el uso de elementa-les frente a poliméricas, ni en la suplementaciónde factores antiinflamatorios ni de factores de cre-cimiento.

4. Preferible la administración en enteral continuapor sonda nasogástrica. En casos de mala tole-rancia a la sonda puede administrarse por vía oralfraccionada.

5. La duración mínima será de 4 semanas, aunqueparece que se obtienen mejores resultados con 6-8 semanas. Puede valorarse la respuesta a partirde la segunda semana.

6. Al final del tratamiento restablecer la alimenta-ción normal de forma progresiva.

7. Valorar la necesidad de asociar tratamiento inmu-nomodulador o biológico, especialmente en lasformas con peor respuesta al tratamiento nutri-cional.

8. Valorar la realización de endoscopia al finalizarel tratamiento (el objetivo final teórico es conse-guir la curación mucosa).

Mantenimiento de la remisión 1. Posibilidad de dos pautas de tratamiento:

– Suplementación de la dieta habitual. Dieta ele-mental o polimérica, que puede administrarsemediante alimentación enteral continua noc-turna o de forma oral fraccionada diurna.

– Ciclos de nutrición enteral. La pauta más usa-da es dar ciclos de un mes de cada cuatrodurante un año.

2. No se ha demostrado claramente la eficacia deninguna de las dos estrategias para mantenerla remisión. Sí son útiles para tratar el fallo decrecimiento (generalmente asociado a otros tra-tamientos) y para mejorar el estado nutricio-nal.

SOPORTE NUTRICIONAL EN ELSÍNDROME COLESTÁTICOIntroducción

El término colestasis incluye múltiples entidadesde naturaleza diversa, cuya patogenia no está biendefinida en muchas de ellas. En la práctica, el casomás habitual será el de un paciente menor de dos añoscon una enfermedad colestática de comienzo neona-tal, aunque esto puede variar según la patología debase que esté condicionando la producción de un sín-drome colestático.

Fisiopatología Todos los síndromes colestáticos tienen unos

aspectos comunes cuando se considera su enfoquedesde el punto de vista del tratamiento nutricional: 1. Disminución de secreción biliar. Tiene como con-

secuencia una malabsorción de calcio, grasa yvitaminas liposolubles.

2. Retención de ácidos biliares y colesterol por dis-minución de la secreción biliar.

3. Daño hepático progresivo, con la correspondien-te repercusión sobre el estado general y nutricio-nal del paciente.

355Soporte nutricional en las enfermedades digestivas: enfermedad inflamatoria intestinal y colestasis

TABLA I. Suplementos de vitaminas y minerales en colestasis.

Vitaminas liposolubles DosisVit. A 2.500-25.000 UI/d oral

50.000 UI/mes IM Vit D 35 µg/kg/d (25-OH-vit D)

400-1.200 UI/dVit E 15-25 UI/kg/d

50-200 mg/dVit K 2,5-10 mg/d

Vitaminas hidrosolublesx 2 las recomendaciones basales

MineralesZinc (sulfato de Zn) 1 mg/kg/dCalcio 25-100 mg/kg/dFósforo 25-50 mg/kg/d

4. Disminución den la ingesta. Es frecuente que hayadificultades para la alimentación por la existen-cia de anorexia o de otras circunstancias comovisceromegalias masivas, ascitis a tensión, etc.

5. Existe un aumento del gasto energético por lasituación basal de hipermetabolismo, que puedeverse agravada por complicaciones infecciosas opor sangrados digestivos.

6. Puede haber déficits de ácidos grasos esencia-les de cadena larga por combinación de los fac-tores anteriores.

Objetivos del tratamiento Son comunes a todas las enfermedades que cur-

san con colestasis: 1. Prevención y/o tratamiento del fracaso nutricio-

nal. 2. Prevención del déficit de vitaminas liposolubles. 3. Disminuir el riesgo de complicaciones tales como

hipoglucemia, encefalopatía o infección. 4. Evitar la ingesta o producción interna de tóxicos

en metabolopatías específicas (p.ej, galactosa enla galactosemia).

5. Mejorar el crecimiento y desarrollo del paciente. 6. Mejorar en lo posible la calidad de vida. 7. Optimizar el estado nutricional del paciente can-

didato a trasplante hepático.

RECOMENDACIONES NUTRICIONALES1. Energía

Se deben administrar entre un 125 y un 150%de las recomendaciones para cada grupo de de edady sexo. Puede hacerse aumentando el volumen delas tomas y/o suplementando con DMT o MCT(absorción portal directa). En menores de dos añosconsiderar el uso de fórmula semielementales queaporten, al menos, un 40% de la grasa en forma deMCT. En casos de dificultad de administrar los volú-menes requeridos, valorar instaurar nutrición ente-ral nocturna por sonda nasogástrica o gastrostomía.La nutrición parenteral queda reservada para casosseleccionados, en especial cuando existen compli-


TABLA II. Preparados comerciales con vitaminas

Vitamina A(Retinol)Auxina A Masiva1 cáps. 50.000 UI

Auxina A + E1 cáps:

5.000 UI retinol10 mg acetato α-tocoferol

Auxina A + E Fuerte1 cáps:

50.000 UI retinol100 mg acetato α-tocoferol

Biominol A Hidrosoluble 5 ml solución1 vial: 50.000 UI retinol

Biominol AD Hidrosoluble5 ml solución1 vial de 5ml:

50.000 UI retinol600.000 UI ergocalciferol

Vitamina D(colecalciferol)Vitamina D3Berenguer1 ml: 2.000 UI

Vitamina E(acetato de alfatocoferol)Auxina E-501 cáps. 50 UI ó 50 mg(alfatocoferol)

Auxina E-2001 cáps. 200 UI ó 200 mg(alfatocoferol)

Auxina E-4001 cáps. 400 UI ó 400 mg(alfatocoferol)

Vitamina E 5001 cáps. 500 UI ó 500 mg(alfatocoferol)

Vitamina K(fitomenadiona)Konakion 2 mg/0,2 ml1 amp. 2 mg vit K

Konakion 10 mg/1 ml1 amp. 10 mg vit K

caciones como hemorragia digestiva, encefalopatía,etc.

2. ProteínasDeben aportarse en torno a 2-3 g/kg/día para com-

pensar el catabolismo y mejorar el estado nutricional.En casos de encefalopatía hepática grados I-II deberestringirse el aporte proteico a 0,5-1 g/kg/día y eli-minarse si encefalopatía III-IV.

3. Vitaminas liposolubles– Vitamina A. Administrar 2.500-5.000 U/día. En

casos de déficit aumentar hasta 25.000 U/día voo 50.000 U/mes por vía parenteral. El objetivo esmantener el cociente vitamina A/RBP entre 0,8y 1,2.

– Vitamina D. 400-1.200 U/día de colecalciferol,aumentando en casos de déficit hasta 1.200-5.000U/día. El uso de formas hidroxiladas se reservapara formas refractarias al tratamiento con cole-calciferol. Puede monitorizarse el tratamientodeterminando los niveles séricos de 25-hidroxi-vitamina D.

– Vitamina K. Administrar 1-3 mg/día con contro-les del tiempo de protrombina. En casos de défi-cit puede aumentarse la dosis o utilizar la admi-nistración parenteral.

– Vitamina E. Dosis de mantenimiento de 50-200mg/día. El objetivo es mantener un cociente vita-mina E/lípidos por encima de 0,6-0,8 mg/g. Encasos refractarios al tratamiento puede adminis-trarse por vía parenteral (100 mg, 1-2 veces almes) o dar un preparado hidrosoluble por vía oral(si se encuentra disponible).

4. MineralesDebe suplementarse la alimentación con calcio

(25-100 mg/kg/día), fósforo (25-50 mg/kg/día en casosde déficit) y zinc (1 mg/kg/día, si se observa hipozin-quemia). Utilizar con precaución las soluciones deelementos traza en las fórmulas parenterales por el

riesgo aumentando de toxicidad, especialmente decobre y manganeso.

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357Soporte nutricional en las enfermedades digestivas: enfermedad inflamatoria intestinal y colestasis

INTRODUCCIÓN El colesterol y los triglicéridos son lípidos inso-

lubles en agua que son transportados en sangre uni-dos a unas proteínas (apoproteínas) formando unasmacromoléculas llamadas lipoproteínas. Su concen-tración sanguínea viene determinada fundamental-mente por factores genéticos y dietéticos; otros fac-tores ambientales que influyen son el ejercicio físi-co y el tabaquismo.

Las alteraciones en las concentraciones de estasmacromoléculas se denominan dislipemias o dislipo-proteinemias. Su importancia clínica radica en lademostrada relación entre las dislipemias, fundamen-talmente la hipercolesterolemia, y el desarrollo de laaterosclerosis. Éste es un proceso que empieza en lainfancia con la aparición de las estrías lipídicas enla pared arterial, que puede progresar en la adolescen-cia y juventud con el desarrollo de las placas de ate-roma, y que se expresa clínicamente en adultos conla obstrucción arterial, la cual ocasiona enfermedadcardiovascular (ECV), cerebrovascular o vascular peri-férica. Dado que este proceso es la principal causa demorbimortalidad en los países desarrollados, su pre-vención debe iniciarse cuando se inicia el proceso, esdecir, en la edad pediátrica. Para ello debe definirselos niveles de colesterol total (C-total) y de baja den-sidad (C-LDL) adecuados y patológicos, identificara los niños y adolescentes de riesgo y establecer unasnormas preventivas y terapéuticas.

CLASIFICACIÓN DE LASCONCENTRACIONES DE C-TOTAL Y C-LDLEN BASE A SU RIESGO ATEROGÉNICO

Debe considerarse una situación de hipercoleste-rolemia cuando las concentraciones de C-total y C-LDL son superiores al percentil 95: C-total ≥ 200

mg/dl y C-LDL > 130 mg/dl. (Dado que existen nota-bles diferencias en las concentraciones de lípidos san-guíneos según edad y sexo durante las dos primerasdécadas de la vida, así como entre los diferentes paí-ses, las cifras que se citan de percentiles se han redon-deado para que sean más fáciles de recordar).

Para evaluar el riesgo de ECV en función de losniveles de C-total y C-LDL, el Programa Nacional deEducación en Colesterol de EE.UU. propuso una cla-sificación para niños y adolescentes con anteceden-tes familiares de hipercolesterolemia o ECV precozy que sigue vigente (Tabla I).

Además de los valores reseñados para el CT y elC-LDL, deben considerarse anormales en niños y ado-lescentes los niveles de triglicéridos (TG) mayores de150 mg/dl y los niveles de colesterol unido a lipopro-teínas de alta densidad (C-HDL) menores de 35 mg/dl.

Para la determinación del colesterol total no seprecisa ayuno. Para la determinación de C-LDL, coles-terol de alta densidad (C-HDL) y triglicéridos serequiere ayuno de 12 horas.

IDENTIFICACIÓN DE POBLACIÓNPEDIÁTRICA DE RIESGO ATEROGÉNICO

No se recomienda cribado (screening) en la pobla-ción general. Sólo debe realizarse en niños mayoresde 2 años y adolescentes en los que exista: a) Arteriosclerosis coronaria comprobada en padres

o abuelos menores de 55 años, o que hayan pade-cido angor, infarto de miocardio o enfermedadvascular cerebral o periférica.

b) Uno o ambos padres con C-total ≥ 240 mg/dl. c) Niños con sobrepeso u obesidad. d) En cualquier caso, sobre todo si no se dispone de

historia familiar, el pediatra debe valorar el rea-lizar cribado si existe una dieta muy desequili-

Dislipemias Jaime Dalmau Serra, Isidro Vitoria Miñana, Belén Ferrer Lorente

Hospital Infantil La Fe. Valencia.

11

brada mantenida durante largos periodos, o exis-ten otros factores de riesgo: tabaquismo, hiper-tensión, dietas con alto contenido en grasa, dia-betes y/o sedentarismo. En caso de coexistir sobrepeso u obesidad con

dislipidemia, debe realizarse cribado de otros compo-nentes del síndrome metabólico, como resistencia ala insulina, diabetes tipo 2, hipertensión o adiposidadde predominio central.

PAUTA DIAGNÓSTICAA los niños y adolescentes en los que esté indi-

cado el cribado por la historia familiar se debe deter-minar el C-total, y si éste es inferior a 200 mg/dl seles debe repetir el estudio analítico cada 5 años, dadoque son población de riesgo.

Si la concentración de C-total es superior a 200mg/dl, se debe repetir el análisis en condicionesestandarizadas (con dieta normal, tras 12 horas deayuno) con determinación de C-HDL, C-LDL, tri-glicéridos y, si es posible, apoproteínas B y AI. Siel C-LDL es inferior a 110 mg/dl, se debe controlaranalíticamente cada 5 años. Si el C-LDL está entre110 y 129 mg/dl, se debe prescribir una dieta en fase1 y controlar anualmente, y si es superior a 130mg/dl, se debe revaluar al paciente excluyendo otrascausas de hipercolesterolemia (Tabla II) (hipotiroi-dismo; consumo de alcohol; medicamentos: contra-ceptivos, corticoides, anabolizantes, etc; otras enfer-medades que cursan con hipercolesterolemia sue-len dar sintomatología evidente de la enfermedadprimaria y la hipercolesterolemia no es el principalproblema: diabetes, hepatopatías, síndrome nefró-tico, etc.). Una vez confirmado que se trata de una

hipercolesterolemia primaria, se debe diagnosticarla enfermedad causante de la misma, lo cual es muyimportante puesto que el riesgo de arteriosclerosisy ECV es diferente para cada enfermedad. Las enfer-medades más frecuentes que cursan con hipercoles-terolemia primaria detectables en la edad pediátri-ca son:


TABLA II. Principales causas de hipercolesterolemia secundaria.

Enfermedades endocrinológicas– Diabetes mellitus– Hipotiroidismo– Enfermedad de Cushing– Hipopituitarismo

Hepatopatías– Cirrosis biliar– Atresia de vías biliares

Nefropatías– Enfermedad renal crónica– Síndrome nefrótico– Síndrome hemolíticourémico

Enfermedades de depósito– Glucogenosis– Enfermedad de Gaucher– Enfermedad de Tay-Sachs– Enfermedad de Niemann-Pick– Cistinosis

Fármacos– Corticoides– Anovulatorios orales– Anticonvulsivantes: carbamazepina,

fenobarbital, fenitoína

Otras– Quemaduras– Anorexia nerviosa– Hipercalcemia idiopática– Lupus eritematoso sistémico– Síndrome de Klinefelter– Artritis reumatoide

TABLA I. Puntos de corte para CT y C-LDL(NCEP Panel Expert Guide, 1992).

CT (mg/dl) C-LDL (mg/dl)Aceptable (<P75) < 170 < 110Límite (P75-95) 170-199 110-129Elevado (>P95) ≥ 200 ≥ 130

CT: colesterol total. C-LDL: colesterol unido alipoproteínas de baja densidad.

– Hipercolesterolemia familiar heterocigota. Esautosómica dominante, con riesgo elevado deenfermedad vascular. Su diagnóstido requiere C-LDL del paciente y de uno de los progenitores enpercentil mayor de 98 (aproximadamente ≥ 150y ≥ 170 mg/dl, respectivamente), y otro fami-liar (tíos, abuelos) con C-total > 300 mg/dl y/oantecedentes de angor o infarto de miocardio.

– Hiperlipemia familiar combinada. Herencia men-deliana dominante, con expresión incompleta enla infancia. Riesgo aumentado de enfermedadvascular, aunque menor que en caso anterior. Sudiagnóstico requiere C-LDL y triglicéridos enpercentil mayor de 95 (aproximadamente > 130-140 mg/dl, y > 110 mg/dl, respectivamente),pudiendo estar ambos elevados, o sólo uno deestos parámetros, y pudiendo ir cambiando estepatrón. Las lipoproteínas de uno de los progeni-tores deben tener igual comportamiento (C-LDLy triglicéridos superiores a 160 y 170 mg/dl, res-pectivamente). Suele haber historia familiar deobesidad, diabetes no insulinodependiente o gota.

– Hiperapobetalipoproteinemia, caracterizada porapoproteína B en el paciente y en un progenitoren percentil mayor de 90 (aproximadamente >105 mg/dl), con lípidos plasmáticos < percentil90, puede ser un subgrupo de la hiperlipemiafamiliar combinada.

– Hipercolesterolemia poligénica. Es la más fre-cuente de las hipercolesterolemias primarias y lade riesgo menos elevado. Se caracteriza por C-LDL discretamente elevado, mayor de 130 mg/dl,con padres y hermanos con concentraciones simi-lares (agregación familiar).

TRATAMIENTO DE LASHIPERCOLESTEROLEMIAS PRIMARIAS

El objetivo inicial del tratamiento de la hiperco-lesterolemia es la reducción de los niveles de lípi-dos plasmáticos por debajo de las cifras de partida. Elobjetivo mínimo es la reducción a valores menores de130 mg/dl, aunque lo ideal es lograr una disminuciónpor debajo de 110 mg/dl. Esta meta es aplicables tan-to en el caso de abordaje con dieta y cambios en elestilo de vida, como si se realiza además tratamien-to farmacológico.

Recomendaciones dietéticas Tras el diagnóstico debe instaurarse una dieta diri-

gida a conseguir un estilo de vida saludable desde elpunto de vista de la prevención cardiovascular cuyascaracterísticas no difieren de las de una dieta pruden-te recomendable para toda la población pediátrica sana: – Calorías adecuadas para mantener el crecimiento. – Aporte lipídico del 30-35% de las calorías tota-

les. – Ácidos grasos saturados < 10% de las calorías

totales. – Ácidos grasos monoinsaturados de 10-15% de

las calorías. – Ácidos grasos poliinsaturados entre el 6 y 10%

del total de calorías. – Colesterol máximo diario de 300 mg, aunque qui-

zás sería más aconsejable la recomendación de100 mg/1.000 calorías.

– Restricción de ácidos grasos con isómeros trans(< 1% de calorías).

– Fibra dietética de 8 a 28 g (dependiendo de laedad). Dadas las características de la dieta actual de la

población española, las recomendaciones a realizar son: 1º. Disminuir la ingesta total de grasa (disminuir con-

sumo de carne, embutidos, mantequilla/margari-na, quesos cremosos, etc.).

2º. Aumentar la calidad de la grasa consumida(aumentar aporte de pescados, aceite de oliva).

3º. Disminuir consumo de colesterol (disminuir apor-te de huevos, vísceras y bollería industrial). Tras 3-6 meses debe repetirse el estudio analítico

inicial, y si la concentración de C-LDL sigue siendo≥ 130 mg/d, valorar una dieta que difiere de la anterioren el aporte de ácidos grasos saturados (< 7%) y decolesterol (< 200 mg/día). A efectos prácticos se debenextremar las medidas de la dieta indicada en lo referen-te a alimentos ricos en grasa saturada (utilizar alimen-tos lácticos desnatados, carnes magras, pollo sin piel,procesos culinarios sencillos, etc.), así como restringirlos alimentos ricos en colesterol (yemas, vísceras, etc.).

Siempre que se paute un tratamiento dietético queincluya limitación de la ingesta de algunos alimentos,se requiere una planificación cuidadosa para aseguraruna ingesta adecuada y correctamente proporcionadade calorías, vitaminas y minerales. El aporte calórico

361Dislipemias

debe controlarse en la medida necesaria para lograro mantener el peso deseable. Con respecto a los micro-nutrientes, debe vigilarse especialmente el aporte devitaminas liposolubles, hierro, zinc y calcio.

Actividad física Además de la dieta, el papel de la actividad físi-

ca como factor independiente protector frente al desa-rrollo de enfermedades cardiovasculares ha sidoampliamente estudiado. Hay que educar al niño enuna vida activa en la que se practiquen habitualmen-te una serie de movimientos cotidianos como andar,pasear, subir escaleras, etc. Los niños deben acostum-brarse a incorporar el ejercicio a las actividades deocio y a evitar el sedentarismo (exceso de televisión,ordenador, etc).

Tratamiento farmacológico Si tras un mínimo de 6-12 meses con tratamien-

to dietético la concentración de C-LDL es superior a190 mg/dl, o a 160 mg/dl y además existen otros dosfactores de riesgo, debe valorarse el tratamiento far-macológico (Tabla III). El paciente debe ser evalua-do individualmente, y con el máximo de datos, por loque es recomendable la realización de otros factoresde riesgo (fibrinógeno, homocisteína, lipoproteína (a),PAI 1, etc.), e insistir en otros factores que puedenhaber pasado desapercibidos (consumo de alcohol,contraceptivos, tabaquismo...), etc., además de los fac-tores de riesgo clásicos (historia familiar de enferme-

dad vascular precoz, hipertensión, obesidad, C-HDL<35 mg/dl, diabetes, sedentarismo).

Se recomienda no iniciar tratamiento farmacoló-gico antes de los 10 años, aunque cada caso debe servalorado individualmente, para lo que puede ser deutilidad la evolución de la medida del grosor de la ínti-mamedia de la carótida, así como otros factores de ries-go cardiovascular. Los fármacos más empleados actual-mente en el tratamiento de las dislipemias son las esta-tinas. Clásicamente se recomendaban las resinas fija-doras de ácidos biliares (colestiramina y colestipol)pero por su menor eficacia y por sus efectos secunda-rios (malabsorción de vitaminas liposolubles, estreñi-miento, dolor abdominal) así como por su baja pala-tabilidad, estos medicamentos han caído en desuso.

Las estatinas deben ser incluidas entre los poten-ciales fármacos de primera línea por la amplia expe-riencia adquirida en los últimos años y por su capaci-dad de disminuir los niveles de C total y de C-LDLen torno a 18-40%. El tratamiento no se debe iniciarantes de los 10 años en niños y, preferiblemente, des-pués de la menarquia en niñas, aunque el especialis-ta debe valorar la posibilidad de iniciarlo a edadesmás tempranas (8 años). Las estatinas aprobadas porla FDA para su uso en pediatría son la atorvastatina,lovastatina, simvastatina y prevastatina.Las dosis ini-ciales son de 10-20 mg en dosis única diaria, pudien-do variar según la estatina y la respuesta bioquímica.

Previamente al inicio del tratamiento con estati-nas debe realizarse una determinación de los niveles


TABLA III. Concentraciones de LDL-colesterol a partir de las cuales se recomienda tratamientofarmacológico en niños mayores de 10 años.

Características del paciente Recomendación de tratamiento farmacológicoNo otros factores de riesgo de ECV LDL-Colesterol > 190 mg/dl a pesar del

tratamiento dietético

Otros factores de riesgo de ECV presentes, incluyendo LDL-Colesterol > 160 mg/dl a pesar del obesidad, hipertensión, hábito tabáquico o tratamiento dietéticohistoria familiar de ECV en menores de 55 años

Niños con diabetes mellitus El tratamiento farmacológico debe considerarse cuando la concentración de LDL-Colesterol ≥ 130 mg/dl

ECV: Enfermedad cardiovascular; C-LDL: colesterol unido a lipoproteínas de baja densidad .

basales de transaminasas y creatincinasa (CPK), quedebe ser repetida, junto con el análisis de lipoproteí-nas, a las 4 semanas de iniciada la terapia. Las estati-nas están contraindicadas en el embarazo, lo que debeadvertirse a las adolescentes.

Los efectos adversos de las estatinas son más fre-cuentes en los adultos e incluyen trastornos gastroin-testinales, elevación de las transaminasas hepáticas,elevación de la CPK, mialgias y, más raramente, epi-sodios de rabdomiolisis.

A la población de alto riesgo, que con estatinasno se le consigue disminuir de manera importante laconcentración de C-LDL, existe la posibilidad de aña-dir los nuevos inhibidores de la absorción del coles-terol como el ezetimibe. Utilizada en combinacióncon otros fármacos, fundamentalmente estatinas, losefectos son mayores. En los estudios publicados has-ta el momento que han incluido población pediátrica,la tolerancia y la seguridad han sido buenas.

REFERENCIA DE UN PACIENTE A UNCENTRO ESPECIALIZADO

Debe realizarse en pacientes con C-LDL mayorde 150-160 mg/dl tras tratamiento dietético en los queexista: a) historia familiar positiva importante (angor,infarto, enfermedad vascular cerebral o periférica enpadres o abuelos menores de 55 años); b) patrón lipo-proteico cambiante; c) indicación de tratamiento far-macológico; d) coexistencia de dos o más factores deriesgo (citados anteriormente); e) posibilidad de quese trate de una hipercolesterolemia secundaria, paraestudio. Hay que recordar que entre el 20% y el 40%de adultos con arteriosclerosis no tienen ninguno delos factores de riesgo clásicos, y que se están descri-biendo “nuevos” factores de riesgo como la homocis-teína, fibrinógeno, PAI-1, alteraciones hemorreológi-cas, etc. Alguno de estos factores ya son detectablesen niños, y su presencia en niños hipercolesterolémi-cos puede conferir un mayor riesgo. Por ello podríaestar indicado su investigación en pacientes con his-toria familiar grave o para ayudar a decidir un trata-miento farmacológico.

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363Dislipemias

INTRODUCCIÓN Los errores congénitos de metabolismo de los

aminoácidos (aa) son un conjunto de patologías quetienen en común la imposibilidad de metabolizar dife-rentes aa debido a la alteración en una vía metabóli-ca específica por la disfunción en un enzima (por ejem-plo: la fenilalanina hidroxilasa en la fenilcetonuria).El producto final de esa vía metabólica no se generapor lo que se convierte en un aa esencial, que ha deser consumido para lograr formar las proteínas endó-genas. Los aa anteriores en la vía se acumulan ymuchos son tóxicos, fundamentalmente a nivel neu-rológico, hepático y renal.

También se incluyen dentro de este grupo losdefectos del ciclo de la urea (CU). El CU es un con-junto de seis reacciones metabólicas encaminadas aeliminar el excedente de amonio que se forma en ladegradación de los aminoácidos y otros compuestosnitrogenados. Mediante el CU se realiza además labiosíntesis y degradación de la arginina. El ciclo com-pleto se localiza en el hígado pero algunos de los enzi-mas (carbamilfosfato sintetasa 1 y ornitina transcar-bamilasa) se expresan también en las células de lamucosa del intestino delgado, lo que nos es útil a lahora del diagnóstico ya que permite la demostracióndel defecto enzimático en una biopsia intestinal. Elpaciente con un defecto del CU no puede eliminarcorrectamente el amonio que, a concentraciones ele-vadas, es un tóxico que puede comprometer grave-mente el estado neurológico del paciente y la vida.

Todas estas enfermedades tienen una base gené-tica y se heredan de forma autosómica recesiva salvo

que sea una mutación de novo (a excepción del défi-cit de OTC cuya herencia está ligada al cromosomaX), por lo que en una misma familia puede haber másde un miembro afecto.

CLASIFICACIÓN Las alteraciones del metabolismo de los aa inclu-

yen diversas patologías: 1. Alteraciones del ciclo de la urea

- Déficit de N-acetilglutamato sintasa (NAGS) - Déficit de carbamilfosfato sintetasa 1 (CPS1) - Déficit de ornitina transcarbamilasa (OTC) - Déficit de arginasa (citrulinemia) - Déficit de argininsuccínico sintetasa (acidemia

argininsuccínica) - Argininsuccinato liasa

2. Hiperfenilalalinemia 3. Tirosinemia 4. Alcaptonuria 5. Homocistinuria 6. Hiperglicinemia no cetósica 7. Acidurias orgánicas

- Leucinosis (MSUD o enfermedad de jarabe deArce)

- Aciduria propiónica - Aciduria metilmalónica - Aciduria isovalérica - Aciduria malónica - 3-metilcrotonil glicinuria - Aciduria 3-metilglutaconil tipo I - Aciduria 3-hidroxisobutírico - Aciduria glutárica tipo I

Manejo de las alteraciones del metabolismo de los aminoácidosLilian Gómez López1, Mónica Ruiz Pons2, Félix SánchezValverde Visus3, Jaime Dalmau Serra4, Mercedes Martínez Pardo5

1Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona. 2Hospital Virgen de la Candelaria. Tenerife.3Hospital Virgen del Camino. Pamplona. 4Hospital Infantil La Fe. Valencia. 5HospitalRamón y Cajal. Madrid.

12

8. Otras patologías que precisan una restricción pro-teica: lisinuria con intolerancia a las proteínas,síndrome HH, síndrome HHH.

DEBUTLos síntomas pueden aparecer a cualquier edad

dependiendo de múltiples factores: intensidad del défi-cit enzimático, ingesta proteica, procesos infecciososintercurrentes, sensibilidad individual al tóxico, inges-ta de determinados fármacos. Algunos pacientes estánasintomáticos y se localizan por el estudio de fami-liares de un enfermo ya conocido o por cribado neo-natal.

Sin embargo, es frecuente, especialmente en elcaso de las alteraciones del CU o de las acidemiasorgánicas, que el debut de la enfermedad ocurra en elperiodo neonatal, de forma aguda y grave. La dificul-tad principal para lograr el diagnóstico en el neona-to es que los síntomas de presentación son inespecí-ficos y difíciles de diferenciar de otras patologías fre-cuentes a esta edad como la sepsis. La clínica puedeser: hipotonía, rechazo del alimento, llanto débil, suc-ción débil, vómitos, polipnea, convulsiones, coma,alteraciones hemodinámicas, fallo hepático. Elmomento de la sospecha clínica, el diagnóstico y elinicio del tratamiento dependen en gran medida de lasensibilización del equipo a estas patologías y la orien-tación precoz del paciente. Un tratamiento tardío pue-de ocasionar grandes secuelas y una elevada mortali-dad. Por esa razón es importante plantearse, en muchosdiagnósticos diferenciales, si un niño puede tener unapatología metabólica y, si es así, iniciar todas las medi-das de tratamiento adecuadas. Si posteriormente nose confirma la sospecha retiramos el soporte.

Los síntomas, en los casos de debut tardío, pue-den ser inespecíficos (retraso psicomotor, dificulta-des de aprendizaje, irritabilidad, restricción volunta-ria de la ingesta proteica, trastornos psiquiátricos,osteoporosis), leves (anorexia, vómitos cíclicos, cefa-leas) o graves (coma, epilepsia, deterioro neurológi-co progresivo, síndrome de Reye-like, encefalopatíacrónica, trombosis venosas y arteriales, tubulopa-tía, hepatopatía). La crisis de encefalopatía puedenaparecer tras un estrés importante (embarazo, par-to, el postparto inmediato, intervenciones quirúrgi-cas, traumatismos), infecciones, tratamiento con áci-

do valproico o valpromida (en las alteraciones delCU), menstruación o por ingestas proteicas elevadas.Es importante tener en cuenta todas estas posibilida-des de debut e informar a otros especialistas, comopsiquiatras, de que incluyan en sus controles bioquí-micos determinaciones de amonio, aminoácidos yácidos orgánicos.

MENSAJES PARA RECORDAR

DIAGNÓSTICO La forma y el momento en el que aparece la clí-

nica nos pueden orientar hacia el diagnóstico. Depen-diendo de la orientación diagnóstica se realizarán unosestudios u otros. Algunas de estas enfermedades yase detectan en el cribado neonatal.

Ante la sospecha de una alteración delmetabolismo de los aminoácidos en el periodoneonatal debemos realizar1º. Analítica: bioquímica general, equilibrio áci-

dobase, ionograma, glucosa, ALT, AST, ácido lác-tico, amonio, cuerpos cetónicos (en orina), prue-bas de coagulación, aminoácidos, ácidos orgáni-cos (en orina). Si realizamos una punción lum-bar sería conveniente guardar parte de la mues-tra congelada. Si no se puede analizar los aa y AGen orina de inmediato debemos guardar la mues-tra congelada.

2º. Tras asegurarnos de que las muestras han sidocorrectamente recogidas se inicia el tratamiento


1. Considerar siempre la posibilidad de una enfer-medad metabólica ante un neonato que no evo-luciona según lo esperado.

2. Incluir la determinación del amonio plasmáti-co en el screening de sepsis.

3. La presencia de alcalosis respiratoria puede serindicativo de trastorno del CU, y la de acido-sis de acidurias orgánicas.

4. Tratar las enfermedades metabólicas de debutneonatal con un grado de emergencia similaral de una sepsis neonatal.

5. Realizar el transporte rápido a un centro de ter-cer nivel de todo recién nacido con sospechade alteración del CU o de acidemia orgánica.

inmediatamente. Estas enfermedades son siem-pre una urgencia. El estudio de los aa en plasma y de los ácidos

orgánicos puede tardar desde horas hasta días (aun-que no es en absoluto lo deseable en estos casos)dependiendo de las características del hospital peroes muy importante su recogida tanto para el diagnós-tico del paciente como para poder realizar un conse-jo genético a sus padres si el niño fallece. Si el hos-pital carece del equipo o el personal necesario para eldiagnóstico se debe de enviar las muestras al hospi-tal de referencia. Si la sospecha de enfermedad meta-bólica es muy alta se remite el paciente junto con lasmuestras extraídas al hospital de referencia.

Ante la sospecha de una alteración delmetabolismo de los aminoácidos en el periodopostnatal

Cuando el debut es postnatal suele ser menos agu-do pero también depende de la patología y del pacien-te. Los estudios iniciales son similares a los realizadosen el periodo neonatal y se solicitan según la clínica.En algunas patologías el olor del niño puede orientar-nos en el diagnóstico por ejemplo: olor a jarabe de arceen la leucinosis, a pies sudados o queso en la acidemiaisovalérica o a col cocida en la tirosimenia tipo I.

Analítica: bioquímica general, equilibrio ácido-base, ionograma, glucosa, ALT, AST, ácido láctico,amonio, cuerpos cetónicos (en orina), pruebas de coa-gulación, aminoácidos, ácidos orgánicos (en orina),homocisteina en sangre y orina. Si realizamos unapunción lumbar sería conveniente guardar parte de lamuestra congelada. Si no podemos analizar los AGen orina de inmediato debemos guardar la muestracongelada. Al igual que en el periodo neonatal, trasasegurarnos de que las muestras han sido correcta-mente recogidas, iniciaremos el tratamiento.

HIPERAMONIEMIASe define como hiperamoniemia cuando los nive-

les de amonio ≥ 50 µmol/L (90 µg/dl). En el perio-do neonatal se admite como normal valores < 110µmol/L (190 µg/dl).

La extracción de sangre para la determinación deamonio y el procesamiento de la muestra deben sercuidadosos:

– Reposo del grupo muscular donde se realiza lapunción.

– Sin hipoxia (no comprimir ni sujetar). – Guardar en tubo con EDTA en hielo. – El plasma debe ser separado antes de 15 minutos. – Procesar la muestra antes de 1 hora. – La extracción incorrecta de sangre y el retraso en

el procesamiento de la muestra son las causas máscomunes de falsas elevaciones del amonio. El diagnóstico definitivo de todas estas patologí-

as se logra mediante el estudio enzimático o genético.


TRATAMIENTO Debut neonatal agudo

En todo paciente que se sospecha una alteracióndel metabolismo de los aa se ha de realizar: 1. Medidas generales de soporte respiratorio y/o

hemodinámino según el estado clínico. Realizarmedidas antiedema si es preciso.

2. Corrección de la acidosis metabólica con bicar-bonato endovenoso.

3. Suprimir el aporte proteico completamente (perono más de 24-48 horas).

4. Favorecer el anabolismo mediante aporte calóri-co suficiente: Soluciones glucosadas (10-15 mg/kg/min = sueroglucosado 10% 6-9 ml/kg/hora), lipídicas (1-2 g/kg)e iones a través de una vía central. Estas últimasestán prohibidas en los trastornos de la β-oxidaciónmitocondrial. Si aparece hiperglucemia se puedeadministrar insulina rápida ev (0,05-0,2 U/kg/horasi glucemia >140 mg/dl persistentemente). La vía enteral (oral, sonda nasogástrica o trans-pilórica) es la de elección salvo que no sea posi-ble utilizarla.

5. Mantener una buena hidratación vigilando lossignos de edema cerebral.

6. Ante el desconocimiento inicial de la patologíarealizaremos un ensayo terapéutico con cofacto-

367Manejo de las alteraciones del metabolismo de los aminoácidos

1. Extraer muestras adecuadas (también en casode fallecimiento).

2. Determinación de amonio correcta.

res y aminoácidos a los que son sensibles algu-nas patologías (Tabla I).

7. Corrección de la hiperamonemia. El objetivo eslograr un amonio < 50 µmol/L. Amonio 50-150 µmol/L:- L-arginina 700 mg/kg/día. - N-carbamil glutamato (Carbaglú®): 100

mg/kg/día. - Cofactores de la tabla I. Amonio 150-350 µmol/L:- Ingreso en UVI. - L-arginina 700 mg/kg/día. - N-carbamil glutamato (Carbaglú®): 100

mg/kg/día. - Fenilbutirato 500 mg/kg/día. - Benzoato sódico 500 mg/kg/día (prohibido en

sospecha de alteración de la β-oxidación mito-condrial).

- Cofactores de la tabla I. Amonio >350 µmol/L: - Mismo tratamiento que el anterior. - Aplicar medidas de depuración extrarenal (no

utilizar diálisis peritoneal): < 10 kg:. Hemofiltración venovenosa/arterial conti-

nua. . ECMO con hemofiltración.

. Hemodiálisis.

. Exanguinotrasfusión (como medida tran-sitoria).

>10 kg: hemodiálisis con ultrafiltración. Hay otras patologías, como la leucinosis (Tabla

II) o la acidemia propiónica, que en una descompen-sación grave también se pueden beneficiar de unadepuración extrarenal.

En el 2º o 3er día, según la evolución clínica y ana-lítica, se adicionarán proteínas de forma escalonada,con fórmulas especiales con o sin proteínas de altovalor biológico. Cada día se incrementará este apor-te, si es posible, hasta lograr los requerimientos ade-cuados para la edad. Así mismo se debe mantener unaingesta calórica correcta (25% más de las necesida-des basales) pasando progresivamente de la vía ev ala enteral. Según la patología se realizarán otros tra-tamientos farmacológicos.

TRATAMIENTO DE LASDESCOMPENSACIONES

El tratamiento dependerá de la enfermedad debase y de la gravedad de la descompensación. Haypatologías que no dan síntomas en una descompen-sación, como la homocistinuria o la fenilcetonúria clá-sica, sin embargo hay otras en las que implica un ries-go vital.


TABLA I.

Cofactor Nombre comercial Dosis Vía de administración Biotina (Vitamina H) Medebiotin Forte® 30-80 mg/día enteral

Ampollas 5 mg/ml Comp 5 mg

Hidroxicobalamina Megamilbedoce® 1 mg/día im Ampollas 10 mg/2 ml

Piridoxina (Vit B6) Benadón® 300-600 mg/día ev/enteral Ampollas 300 mg/2 ml

Riboflavina (vit B2) Comp 300 mg 100-300 mg/día enteral

Tiamina (vit B1) Fórmula magistral 300 mg/día ev/enteralBenerva®

Ampollas 100 mg/ml Comp 300 mg

L-Arginina Diferentes presentaciones 300-700 mg/kg/día ev/enteral

El objetivo es intentar prevenir toda situación deriesgo de descompensación (infecciones intercurren-tes, fiebre, vacunaciones, ayuno prolongado, cirugía)y tratar enérgicamente al niño en su domicilio cuan-do aparezcan los primeros síntomas: 1. Antitérmicos (incluir medidas físicas si es preci-

so). 2. Tratamiento antibiótico del proceso de base si lo

requiere. 3. Si vómitos, administrar antieméticos. 4. Valorar cetonuria en la leucinosis (puede indicar

descompensación). 5. Eliminar o reducir a la mitad las proteínas de alto

valor biológico que pudiera estar consumiendo(carne, pescado, huevos, leche, yogur) durante24 horas. Si buena evolución reintroducir progre-sivamente en tres días: 1/3-2/3-3/3.

6. Mantener la ingesta de la fórmula especial pres-crita.

7. Vigilar el estado de conciencia con frecuencia. 8. Aumentar carnitina al doble (si lo precisa por

su enfermedad) hasta la finalización del cuadro. 9. Mantener o eliminar la ingesta de aminoácidos

(dependiendo de la enfermedad). 10. Tratamiento con metronidazol (20 mg/kg/día)

como descontaminante intestinal en la acidemiapropiónica.

11. Administrar calorías suficientes (azúcares y gra-sas) para evitar el catabolismo. Por ejemplo: 100kcal/kg mediante mediante módulos nutricionales:

– PFD1® (100 g de producto = 520 kcal). – Energivit® (100 g de producto = 492 kcal). – Duocal® (100 g de producto = 490 kcal). Diluir en agua (cantidad a voluntad en niños demás de un año) y fraccionar en 5-6 tomas.

11. Mantener fenilbutirato sódico (Ammonaps®) y/obenzoato sódico (si lo toma). Si pese a todas estas medidas, el paciente no tole-

ra la alimentación por vía oral o presenta una altera-ción del estado de conciencia, debe acudir a su hos-pital de referencia donde se realizarán medidas simi-lares a las practicadas en el debut neonatal, depen-diendo de la severidad de la descompensación. Elpaciente tiene, en estos casos, una completa prioridadpara la valoración médica y la demora de esta puedeinfluir en su evolución posterior.

Tratamiento en fase de estabilidad clínica Una vez establecido el diagnóstico, se modifica-

rá la pauta general de tratamiento nutricional y far-macológico y se individualizará en función del pacien-te, la edad, la velocidad de crecimiento, la tolerancia,la respuesta a los cofactores, el estado nutricional yla actividad residual del enzima.

El tratamiento tiene como objetivo: lograr un buencontrol metabólico evitando descompensaciones ypreviniendo las complicaciones, reducir los metabo-litos tóxicos, suplementar los aminoácidos, vitaminasy oligoelementos deficitarios y lograr un buen estadonutricional además de un desarrollo pondoestatural yneurocognitivo óptimos.

TRATAMIENTO NUTRICIONAL1. Limitar la ingesta del aa o de los aminoácidos

cuya vía metabólica está afectada, hasta unosrequerimientos mínimos que permitan lograr uncrecimiento y desarrollo del niño adecuados. Unaingesta proteica deficitaria, sobre todo cuando setrata de aminoácidos esenciales, puede impedirla formación de proteínas endógenas (como colá-geno si hay un déficit de isoleucina en la acide-mia propiónica) y favorecer el catabolismo mus-cular. Eso último libera también los aa que elpaciente no puede metabolizar. Los requerimientos individuales de aminoácidosson difíciles de determinar, pues se pueden con-

369Manejo de las alteraciones del metabolismo de los aminoácidos

TABLA II.

1. Al diagnóstico: – Leucina > 2.500 µmol/L (> 33 mg/dl). – Síntomas neurológicos graves. – No tolerancia oral. – Cetoacidosis. – Más de 10-15 días de vida.

2. Si tras 24 horas con dieta exenta deaminoácidos ramificados:– Leucina > 1.000 mmol/L (> 13 mg/dl). – Descenso de leucina < 500 mmol/L (< 6,5

mg/dl).– No mejoría clínica.

seguir un crecimiento y un desarrollo óptimosbajo una amplia gama de ingestas. Las recomen-daciones proteicas usadas más ampliamente sonlas de la FAO/OMS.

2. Aumentar la ingesta calórica para conseguir unahorro proteico máximo y evitar que las proteí-nas se empleen como fuente energética. Por ello,también resulta importante evitar los ayunos pro-longados. Las necesidades energéticas se cubri-rán con alimentos naturales de bajo o nulo con-tenido proteico (margarina, aceite, mermelada…),con alimentos especiales de bajo contenido pro-teico (pastas italianas, arroz, galletas, cereales,pan, sucedáneo de leche, sucedáneo de huevo)que también ayudan a la diversificación de la die-ta y con los módulos nutricionales (polímeros deglucosa y/o grasa).

3. Aumentar la proporción de las proteínas de altovalor biológico para mejorar el crecimiento (has-ta un 70% del total proteico si es posible). Enuna dieta baja en proteínas, la fuente teórica deéstas debe ser principalmente de alto valor bio-lógico, pero muchas veces esto no es posible,pues se puede proporcionar una mayor cantidadde alimentos, y de mayor contenido calórico porgramo de proteína, si se utilizan alimentos conproteínas de bajo valor biológico. Por ello, esimportante asegurarse de que la dieta sea lo másvariada posible (patatas, cereales, pasta, arroz...),para que exista un aporte adecuado de todos losaminoácidos esenciales, y la síntesis proteica nose vea limitada.

4. Vigilar los posibles efectos secundarios ligadosa una ingesta proteica permanentemente limita-da, sobre todo el déficit de determinadas vitami-nas (B12, niacina y ácido fólico), de oligoelemen-tos (calcio, zinc, hierro y selenio) y de PUFAS.Puede ser necesario suplementarlos.

5. Complementar, cuando sea necesario, el aporteproteico con preparados especiales para cadaenfermedad, que contienen todos los aminoáci-dos esenciales excepto aquél o aquéllos cuya lavía metabólica está afectada. Son de utilidad sobretodo durante el periodo de lactancia precoz, cuan-do los requerimientos de proteínas por kg de pesoson máximos, y una dieta restringida en proteí-

nas naturales puede no llegar a cubrir las necesi-dades de nitrógeno.


BIBLIOGRAFÍA1. Campistol J, Bóveda MD, Couce ML, Lluch MD, Meri-

nero B. Acidemia orgánica. En: Sanjurjo Crespo P, edi-tor. Protocolos de diagnóstico y tratamiento de los erro-res congénitos del metabolismo. Madrid: Gráficas Enar;2007.

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1. Se debe intentar prevenir toda situación de ries-go de descompensación.

2. La familia debe conocer los signos de descom-pensación e iniciar el tratamiento de la misma.

3. Una sospecha de descompensación severa esuna emergencia.

4. El tratamiento nutricional, a largo plazo, sebasa en la restricción proteica y el manteni-miento de las calorías adecuadas.

5. La optimización de los resultados se logra conun diagnóstico precoz, un control continuo yde por vida y el tratamiento multidisciplinar deun equipo formado por pediatras y médicos deadultos especialistas en enfermedades metabó-licas, neurólogos, bioquímicos, dietistas y psi-cólogos.

INTRODUCCIÓN La oxidación de los ácidos grasos en la mitocon-

dria juega un papel primordial en la producción deenergía, especialmente en el ayuno en el que, tras serestimulados por el glucagón, los triglicéridos del adi-pocito salen al torrente sanguíneo y se hidrolizan porla lipoproteínlipasa del endotelio vascular generandoglicerol y ácidos grasos libres (FFA) de cadena larga,con más de 12 carbonos en su molécula.

El glicerol se incorpora a la neoglucogénesis hepá-tica para sintetizar glucosa, y los FFA se transportanal citoplasma de los hepatocitos y de las células deltejido muscular esquelético, para ser oxidados poste-riormente en sus mitocondrias respectivas obtenien-do Acetil CoA (AcCoA) y cuerpos cetónicos comosustratos energéticos. Para ello precisa la integridadde varios pasos metabólicos sucesivos: 1. Transporte citoplasmático de los FFA y de carni-

tina. 2. Acilación citoplasmática de los FFA con CoA3. Sistema del Transporte mitocondrial de los FFA-

cilCoA unidos a carnitina. 4. β-oxidación mitocondrial de los FFAcilCoA, para

síntesis de Acetil CoA5. Utilización del AcCoA para sintetizar cuerpos

cetónicos Los FFA por un lado y la carnitina por otro, se

transportan a través de sus respectivos transportado-res, al citoplasma de los hepatocitos y de los miocitos.Allí los FFA se acilan con el CoA citoplasmático, poracción de la enzima Acil CoA sintasa, formándose losacilCoA de ácidos grasos de cadena larga, FFAcilCoa,los cuales se transportan al interior de la membrana de

la mitocondria, en forma de ésteres de carnitina, FFA-cilcarnitina. El Sistema de transporte mitocondrialde los FFAcilCoA unidos a carnitina está controladopor tres enzimas: Carnitin palmitoil transferasa I (CPTI) que trasforma los FFAcilCoA en FFAcilcarnitina enla membrana externa mitocondrial; Carnitin palmitoiltransferasa II (CPT II) que trasforma los FFAcilcar-nitina de nuevo en FFAcilCoA en la cara interna de lamembrana mitocondrial y Traslocasa que transportala carnitina desde la cara interna a la externa de la mem-brana mitocondrial, para volver a esterificarse con losFFAcilCoA. Los FFAcilCoA procedentes de ácidosgrasos con nº de carbonos < de 12 (cadena media ycorta) no precisan para entrar en la mitocondria, del“Sistema de transporte unido a carnitina“.

Una vez dentro de la matriz mitocondrial, todoslos FFAcilCoA, se oxidan en posición β a través dela acción de cuatro enzimas, específicas para cadalongitud de cadena, muy larga (>24 C, very long,VL), larga (de 13 a 24 C, long, L), media (de 6 a 12C, medium, M) y corta (de 3-6 C, short, S): la prime-ra reacción enzimática la controlan las Acil CoA des-hidrogenasas de diferente longitud de cadena(VLCAD, LCAD, MCAD, SCAD), unidas todas ellasal complejo II de cadena respiratoria mitocondrial,el electro transfer flavoproteína, cuyo cofactor es elFlavinadenin dinucleótido (FAD); la segunda la cata-liza la Enoil CoA hidratasa, común para todas laslongitudes de cadena; la tercera reacción la catalizanlas 3OHacil deshidrogenasas, específicas para cadalongitud de cadena (VLCHAD, LCHAD, MCHAD,SCHAD), unidas al complejo I de cadena respirato-ria mitocondrial, cuyo cofactor es el Nicotinamidaa-

Diagnóstico y tratamiento de las alteraciones de laoxidación mitocondrial de las grasasMercedes Martínez Pardo1, Lilian Gómez López2, Mónica Ruiz Pons3

Félix Sánchez-Valverde Visus4, Jaime Dalmau Serra5

1Hospital Ramón y Cajal. Madrid. 2Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona. 3Hospital Virgende la Candelaria. Tenerife. 4Hospital Virgen del Camino. Pamplona. 5Hospital Infantil LaFe. Valencia.

13

denin dinucleótido (NAD) y por último la β-ceto acilCoA tiolasa. Estas tres últimas, se encuentran unidasformando la llamada “Enzima trifuncional” (MTP)compuesta por 4 subunidades alfa (actividadesLCHAD+Enoil hidratasa) y 4 subunidades beta conactividad β-ceto tiolasa.

La espiral que sigue un FFAcilCoA intramitocon-drial a través de la β-oxidación da lugar a la síntesisde una molécula de Acetil CoA (AcCoA) intramito-condrial + un nuevo FFAcilCoA con 2 carbonos menosen su molécula de los que ha partido. Este nuevo FFA-cilCoA (n - 2) vuelve a β-oxidarse dando lugar a unnuevo AcCoA + FFAcilCoa (n - 4) y así sucesivamen-te hasta convertir el FFAcilCoA con nº de carbonos <12 que seguirá la oxidación específica para FFAcil-Coa de cadena media hasta n< 6 el cual entrará en lade cadena corta.

Los AcCoA productos de la β-oxidación mito-condrial en el hepatocito: activan la piruvato carbo-xilasa, primera enzima de la gluconeogénesis a par-tir de aminoácidos, activan la síntesis de glucosa; sonel sustrato, junto con la glutamina, para síntetizar elN-acetil glutamato, que a su vez activa el inicio delciclo de la urea para metabolizar el amonio, por últi-mo a partir del AcCoA, el hepatocito sintetiza cuer-pos cetónicos (β-OH butirato y acetoacetato), subs-tratos alternativos de la glucosa para la obtención deenergía en el sistema nervioso central (SNC).

Los AcCoA productos de la β-oxidación mito-condrial muscular, entran directamente al ciclo deKrebs muscular para su oxidación en la cadena respi-ratoria mitocondrial y producción de ATP (energía) +CO2 + H2O.

TRASTORNOS DE LA OXIDACIÓNMITOCONDRIAL DE ÁCIDOS GRASOS(1-7)

Los trastornos de utilización mitocondrial de losácidos grasos clínicamente se expresan en hígado(hipoglucemia hipocetósica con hepatomegalia, hipe-ramoniemia y esteatosis), miocardio (muerte súbita,arritmias, miocardiopatías dilatadas e hipertróficas),músculo esquelético (hipotonía, miopatía lipídica, rab-domiolisis, CPK aumentada), retinopatía pigmentosay trastornos del sistema nervioso central (hipsarrit-mias, leucodistrofias etc...). La tabla I resume la clí-nica de estos trastornos.

Fisiopatología Los defectos de la oxidación mitocondrial de los

ácidos grasos, van a dar lugar a dos graves problemasfisiopatológicos, a un defecto de producción de ener-gía y/o a un acúmulo de moléculas tóxicas.

Los defectos de transporte citoplasmático de FFAde cadena > 12 C y de carnitina, así como la síntesisde FFAcilCoA citoplasmáticos, imposibilitan cual-quier continuación de la oxidación de aquellos connula producción de energía.

Si el trastorno ocurre tras la acilación citoplas-mática de los FFA: 1) El exceso de ácidos grasos acilados (FFAcil CoA):

- No se pueden β-oxidar en las mitocondrias, acu-mulándose en éstas y produciendo microeste-atosis hepática y/o muscular/miocárdica/renal,llegando a producir roturas mitocondriales conacidosis láctica y fracaso multiorgánico con-secuentes con la pérdida de actividades mito-condriales.

- Se β-oxidan en los peroxisomas dando lugar ala formación de ácidos grasos dicarboxílicos,“dioicos”. Tanto los FFAcilCoA como suscorrespondientes “dioicos” se esterifican concarnitina (“acilcarnitinas”que son tóxicas), pro-duciendo una deficiencia de carnitina libre yaumentando la esterificada, y con glicina (“acil-glicinas”), que pueden identificarse en plasmay en orina, respectivamente, para ayudarnos aldiagnóstico. El exceso de ácidos dicarboxilicos(el subérico, octanodioico, fué un ejemplo expe-rimental) + el aumento de amonio, inhiben laATPasa NaK dependiente de los astrocitos dan-do lugar a un edema cerebral, mayor que elobservado sólo con el aumento de amonio.

- El sistema de transporte de carnitina se inhibepor el exceso de acilcarnitinas de cadena lar-ga y media, lo que conduce a una deficienciade carnitina total, aumentando la toxicidad delos FFAcilCoA.

2) La ausencia de síntesis de AcCoA no activa laneoglucogénesis (hipoglucemias), no se sinteti-zan cuerpos cetónicos (hipocetosis), fracasa lasíntesis de sustratos energéticos, y no se activa elciclo de la urea (hiperamoniemia) con toxicidadgrave neuronal.


373Diagnóstico y tratamiento de las alteraciones de la oxidación mitocondrial de las grasas

TABLA I. Enfermedades más frecuentes en la oxidación mitocondrial de ácidos graso.

Enfermedad

A) Alteraciones deltransporte citoplasmáticode carnitina (FFA C>12)

B) Alteraciones del sistemade transporte de carnitinamitocondrial (FFA C>12)

1. Deficiencia de CPT I

2. Deficiencia de CPT II

3. Deficiencia de traslocasa

C) Alteraciones de la β-oxidación mitocondrial.

1. Deficiencias de las AcilCoA deshidrogenasas.- Cad. muy larga: VLCAD- Cadena larga: LCAD

- Cadenamedia: MCAD

Síntomas y signos clínicos

– Taquicardia, muerte súbita,hepatopatía, miocardiopatía,hipoglucemia

– Hepatopatía, hipoglucemia,acidosis tubular. No miopatíani miocardiopatía

– Grave (infantil): hepatopatía,Reye’s Like, pancreatitis,hipoglucemia, miopatía,arritmias, miocardiopatía

– Forma tardía: solopatología muscular.

– Episodios de hipoglucemiacon estrés o en ayunas. Hepatomegalia,encefalopatía. Muertesúbita. Reye's like.

– Miocardiopatía,hepatopatía y miopatía

– Reye’s like. Hepatopatía.Miopatía. No miocardiopatía

Hallazgos bioquímicosEn TODAS: hipoglucemiahipocetósica, con relaciónen plasma de ácidos grasoslibres (mM))/ 30H-butirato(mM)> 2, aumento deGOT/GPT, CPK, amonio ylactato. Puede haberaumento de úrico y detriglicéridos (glicerol). Losácidos orgánicos en orinason típicos en cadaenfermedad. Lasacilcarnitinas plasmáticastípicas de cada enfermedad

– Carnitinemia total < 15µmol/L. Acilcarnitinas yorgánicos normales.

– Carnitina total y libremuy altas. Orgánicos yacilcarnitinas normales.

– Acilcarnitinaspatológicas, orgánicosanormales, L-carnitinemia < 19 µmol/L

– Igual que la deficienciade CPT II

– Dicarboxílicos de 6-18 C.5 cis tetradeceno dioico.Acilcarnitinas patológicas

– Dicarboxílicos de cadenamedia. 4 cis deceno dioico.Acilcarnitinas patológicas.Hexanoilglicina.

Locus del genafectado

Cr 5, brazolargo

CPTIA11q13

CPT II: 1p32

Cr 3p21-31

Cr 17p11

Cr 1p31

.../...

Diagnóstico y diagnóstico diferencial Ante síntomas de afectación multiorgánica espe-

cialmente con implicación hepática, muscular, renal,miocárdica, retina y/o encefalopática, hacer el estu-

dio inmediato bioquímico. La tabla II muestra el estu-dio bioquímico urgente que debemos realizar. La tablaIII nos da el diagnóstico diferencial.


TABLA I. (Continuación) Enfermedades más frecuentes en la oxidación mitocondrial de ácidos grasos.

Enfermedad- Cadena corta: SCAD

2. Deficiencia de3-OH-acildeshidrogenasas:

– Cadena larga: LCHAD

– Cadena corta: SCHAD

– Cadena media: MCHAD

3. Deficiencia del enzimatrifuncional (MTP)

4. Glutárico aciduria tipo II.Deficienciamúltiple deAcilCoADeshidrogenasas(MADD); deficiencia delETF del Complejo II decadena respiratoria.

D)Alteración de la síntesisde cetónicos, Deficienciade 3-OH-3-metilglutarilCoAliasa (L) ysintetasa (S)

MENOS FRECUENTE* Deficiencia de la 2,4

dienoil CoA reductasa(oxidación ácidos grasosinsaturados)

Síntomas y signos clínicos– Leve: asintomáticos– Grave: ptosis palpebral,

retraso psicomo tor,hipotonía central, acidosisláctica e hiperamoniemia,hipsarritmia.

– Encefalopatía, retinopatía,miopatía, miocardiopatía,hepatopatía. HELLPmaterno (feto afecto)

– Pocos casos.Hiperinsulinemia

– No se conocen pacientescon MCHAD

– Igual que en LCHAD

– Clásica: olor a pies,quistes renales, acidosis,hipoglucemia.

– Suave: - miopatía y retrasopsicomotor.- asintomático

– En ambas: Hipoglucemiacon intensa acidosis. Avecesdiscreta hepatomegalia.Reye's like. Pancreatitis.Muerte súbita.

– Neonatos: malformaciones,acidosis respiratoria,hipotonía persistente. Nohipoglucemia

Hallazgos bioquímicos– Etilmalónico.

Acilcarnitinaspatológicas.

– Orgánicos patológicos:(C14 -18:3OHdicarboxílicos).Acilcarnitinas anormales(3OH acilcarnitinas).Puede haber cetonuria ++

– Ácidos orgánicos decorta-media-larga y muylarga cadena. Isovalérico(olor a pies). L-Carnitinabaja. Acilcarnitinaspatológicas de múltiplelongitud de C.

– Hiperamoniemia. Acido3OH3 metil glutáricosiempre presente enorina.

– 2 trans-4 cis C10:2carnitina. Acidosorgánicos normales

Locus del genafectadoCr 12q22-ter

Cr 2p23

Cr 4q22-26

Cr 2p23

ETF/ETFQo.Hay 3 genes:aETF 15q23bETF 19q13ETFQo 4q32-ter

C.1p33-ter LCr 5p13-14 S

Cr 8q21


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376 Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEPTA

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34

Tratamiento a seguir en los trastornos de laoxidación mitocondrial de los ácidos grasos

Irá encaminado a obtener energía a partir de glu-cosa, evitar y/o quitar el acúmulo de tóxicos (FFA-cil CoA, acilcarnitinas, amonio, ácidos orgánicos…)y aportar cofactores. Por otra parte deberemos distin-guir el tratamiento urgente, en el debut y en las des-compensaciones, del tratamiento de mantenimiento/preventivo:

A) Tratamiento urgente: en el debut y/odescompensaciones a. Tomar las muestras adecuadas para el diagnósti-

co diferencial etiológico. b. Aporte de sustratos energéticos: glucosa i.v 10

mg/kg/min + insulina si se precisara para mante-ner glucemias entre 100-120 mg/dl..

c. Quitar tóxicos: se debe corregir la acidosis meta-bólica con bicarbonato; la hiperamoniemia(8) res-ponde a la administración de Ncarbamil glutama-to, Carbaglú®, a dosis de 100 mg/kg/día reparti-do en 4 dosis/día. La hemodiafiltración veno/ arte-riovenosa en niños menores de 10 kg y la hemo-diálisis en los demás, son los métodos de elec-ción para eliminar todas las moléculas potencial-mente tóxicas y equilibrar el pH.

d. Aporte de cofactores: La administración de carnitina deberá ponde-rarse adecuadamente pues las FFAcilcarnitinas,especialmente de cadena > 12 C, son muy tóxi-cas. La dosis media i.v es de 50 mg/kg/día enVCAD, LCAD y MCAD. Si se sospecha altera-ción de LCHAD o de MTP (miocardiopatía, reti-nosis, hepatopatía, aumento de triglicéridos) nosobrepasar los 15 mg/kg/día. Repartir en 46 dosis. La Riboflavina (vit B2), a 50-100 mg/8 h v.o, pue-de ser esencial en MADD.

e. Prohibición absoluta de administración de aspi-rina, pivampicilina y valproato.

B) Tratamiento de mantenimiento y/o preventivode descompensaciones1. Dietético – En trastornos de ácidos grasos de cadena > 12

C: Alimentación evitando, ayunos superiores a 34 horas en el primer año de vida ó en situación de

stress metabólico (fiebre, infecciones) y, superio-res a 6 horas a partir del 1º año de vida, siendonecesaria en ocasiones a débito continuo especial-mente en la noche. Normocalórica, normoprotei-ca y con ingesta de hidratos de carbono normal,aunque puede ser necesario el aporte de almido-nes sin hidrolizar (maizena desliada sin cocer) adosis entre 0,5 2 g/kg/día. Aporte de grasas del20% máximo de las Kcal, siendo el 3,5% de áci-do linoleico, un 7% como linolénico y triglicéri-dos de cadena larga. Dar MCT (1,5-2 cc/kg/díarepartir en 6 dosis), pues se utilizan como precur-sores de síntesis de AcCoA, siendo indispensablecomo activador de la neoglucogénesis, como sus-trato activador del ciclo de la urea y base de la sín-tesis de cuerpos cetónicos. Fórmulas actuales conlimitación de ácidos grasos de C>12: MONO-GEN, DIETA LIBRE DE GRASAS de SHS®

– En trastornos de ácidos grasos de cadena mediay corta: alimentación como en los trastornos decadena larga. Prohibición absoluta de ingestade MCT.

– En MADD: en pacientes de presentación neona-tal (fenotipo grave) se recomienda alimentaciónlimitada en: proteínas, grasas estando totalmen-te prohibido el MCT,y en hidratos de carbo-no. Los ayunos deberán ser máximos de 4 horasen el primer año de vida y de 6 horas en restan-tes edades. En las formas suaves de presentación,no es necesario el tratamiento dietético pero sí laprohibición de ingesta de MCT.

– En 30H3metilglutarico aciduria: limitar proteí-nas de alto valor biológico a 1 g/kg/día, evitarayunos de más de 4 h en menores de 1 año y demás de 6 h en mayores de 1 año. Utilizar almi-dón de maíz (maizena) en crudo, en la última tomanocturna. Dar proteínas exentas de leucina a dosisde 1-2 g/kg/día. Evitar dar MCT (no se formancetónicos). Mantener 30H3metilglutárico en ori-na de 24 h < 2.000 mmol/mol de creatinina

2. Tratamiento de cofactores en los defectos de β-oxidación mitocondrial– L-carnitina: dosis máxima de 15 a 25 mg/kg/día

de trastornos de cadena larga, y dosis de 50-100mg/kg/dia en los de cadena media. Repartir en el


mayor nº de tomas posibles. Riboflavina (vit.B2) a dosis de 100-300 mg/día en MADD.

– L-glicina: en MADD, para esterificarse con elácido isovalérico. Dosis 100-150 mg/kg/día paramantener glicinemia > 250 umol/L.

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INTRODUCCIÓN La glucosa es el único monosacárido que puede

emplearse para la obtención de ATP en el metabolis-mo celular del ser humano, de manera que todos lostejidos corporales utilizan glucosa para la producciónde energía a través de la glicólisis y ciclo de Krebs.Raras veces la glucosa pura es la fuente de carbohi-dratos de la dieta habitual. Son la fructosa, la galac-tosa, la lactosa, la sacarosa y el almidón, los cuales setienen que incorporar a la vía glicolítica en el híga-do para poder ser metabolizados. Si el defecto gené-tico afecta a uno de estos procesos de conversión, seacumulan productos intermediarios, algunos de loscuales pueden ser tóxicos para el organismo. Además,la incapacidad de convertir otras fuentes de hidratosde carbono en glucosa implica la pérdida de una posi-ble fuente de energía para el cuerpo, hecho relevan-te y grave cuando es el hidrato de carbono endóge-no (glucógeno) el que no puede liberar glucosa.

GLUCOGENOSIS (GSD) Las células animales almacenan glucosa en su

citosol en forma de glucógeno, macromolécula for-mada por 20.000 a 30.000 unidades de glucosa, fácil-mente movilizables. Se encuentra en todos los teji-dos, aunque en el músculo y el hígado son donde sealmacena la mayoría del glucógeno del organismo.El músculo esquelético contiene cerca de los 2/3 delglucógeno total y lo utiliza, como en otros tejidos,como combustible glucolítico para la propia célula.En el hígado, en cambio, la glucosa producida en laglucogenolisis y liberada al líquido extracelular ayu-da a mantener la glucemia, principalmente durante

el ayuno temprano para ser utilizada por todos lostejidos.

Las glucogenosis (GSD) son un grupo de enfer-medades hereditarias que están causadas por deficien-cias genéticas que afectan a la degradación del glu-cógeno, la glucolisis, e incluso a su síntesis. Las mani-festaciones clínicas derivan de la dificultad de los teji-dos de movilizar y utilizar los depósitos de glucóge-no. Podemos distinguir tres grupos principales: lasglucogenosis hepáticas (hepatomegalia, alteración enla regulación de la glucemia en el período postabsor-tivo, hipocrecimiento); glucogenosis musculares (debi-lidad muscular, fatigabilidad precoz al ejercicio, dolormuscular, contracturas); y glucogenosis generalizada(con manifestaciones hepáticas, musculares y cardí-acas).

Las glucogenosis susceptibles de tratamiento die-tético se caracterizan por un aumento del glucógenointracelular (en hepatocitos y fibra muscular funda-mentalmente) debido a deficiencias enzimáticas en sudegradación a lo largo de la vía glucogenolítica o gli-colítica, que van a impedir la liberación de glucosaa sangre. Son la GSD tipo I (deficiencia de glucosa-6-fosfatasa), la GSD tipo III (deficiencia de la amilo-1-6-glicosidasa o enzima ramificante), la GSD tipoVI (deficiencia de fosforilasa hepática), y la GSD tipoIX (deficiencia de fosforilasa quinasa).

El tratamiento fundamental en este grupo de enfer-medades es mantener unos niveles óptimos de gluce-mia simulando las demandas endógenas de produc-ción de glucosa, que en personas sanas son el resul-tado de la glucogenolisis y la gluconeogénesis, tanajustadas como podamos durante el día y la noche. La

Manejo de las alteraciones del metabolismo de los carbohidratosMónica Ruiz Pons1, Lilian Gómez López2, Félix SánchezValverde Visus3, Jaime Dalmau Serra4, Mercedes Martínez Pardo5

1Hospital Virgen de la Candelaria. Tenerife. 2Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona.3Hospital Virgen del Camino. Pamplona. 4Hospital Infantil La Fe. Valencia. 5HospitalRamón y Cajal. Madrid

14

meta principal es prevenir la hipoglucemia, respon-sable de las manifestaciones clínicas y bioquímicasen estos trastornos y de sus complicaciones. Para elloes necesario disponer de una fuente exógena constan-te de glucosa diurna y nocturna. La cantidad de glu-cosa a administrar está basada en la tasa de produc-ción endógena de glucosa teórica (Tabla I), que defi-ne la cantidad mínima apropiada para evitar que seactiven los mecanismos contra reguladores de la hipo-glucemia. Los requerimientos de glucosa disminuyencon la edad y también son menores durante la noche.

Los lactantes pueden ser amamantados o utilizaruna fórmula exenta de lactosa y sacarosa cada 2-3 horasdurante el día y la noche, o bien alimentación naso-gástrica nocturna a débito continuo (NEDC). A partirde los 4 meses se iniciará la alimentación complemen-taria con los almidones precocinados (arroz y maíz).

La diversificación de la dieta seguirá la misma secuen-cia cronológica, en general, que un lactante normal.

La dieta debe tener una distribución energéticade un 60-70% de carbohidratos, un 10-15% de prote-ínas y el resto, un 20-30% de grasas. Se recomiendael uso de comidas ricas en carbohidratos complejosde absorción lenta o semilenta como el arroz, la ave-na, las pastas, legumbres, etc., y limitar, de maneramoderada, los alimentos ricos en sacarosa, fructosa ylactosa. Puesto que la dieta limita las fuentes de cal-cio, ácido ascórbico y otros micronutrientes es nece-sario emplear suplementos de vitaminas y mineralespara alcanzar un adecuado crecimiento y desarrollo.

El almidón crudo (Maicena®) se introducirá conseguridad a partir de los 2 años aunque su uso se pue-de ensayar a partir de los 6 meses en pequeñas can-tidades a partir de una dosis de 0,25g/kg e ir incre-


TABLA I. Recomendaciones para el tratamiento dietético de la glucogenosis tipo I.

Edad0-12 meses

1-3 años

3-6 años

6-12 años

Adolescentes

Adultos

DíaPecho/fórmula (sin lactosa+ maltodextrinas) a intervalosde 2-3 horas

3 comidas con APC y 2snack (preferiblementeAPC)

3 comidas con APC y 2 snack(preferiblemente APC)AC (intervalos 4-6 horas;1,0-1,5 g/kg)

3 comidas con APC y 2 snack(preferiblemente APC)AC (intervalos 6 horas; 1,0-1,5 g/kg)

3 comidas con APC y 2 snack(preferiblemente APC)AC (intervalos 6 horas; 1,0-1,5 g/kg)

3 comidas con APC y 2 snack(preferiblemente APC)AC (intervalos 6 horas; 1,0-1,5 g/kg

NocheNEDC si es posible durante12 horas (50-35% energía);o tomas frecuentes

NEDC durante 12 horas(35% energía); o AC (intervalos4 h; 1,0-1,5 g/kg)

NEDC durante 10 horas(35% energía); o AC (intervalos4-6 h; 1,0-2,0 g/kg)



NEDC durante 8-10 horas(25-30% energía); o AC(intervalos 6-8 h; 2,0 g/kg

Requerimientosde glucosa7-9 mg/kg/min

6-8 mg/kg/min

6-7 mg/kg/min

5-6 mg/kg/min

5 mg/kg/min

3-4 mg/kg/min

NEDC: Nutrición enteral a débito continuo; APC: almidón precocinado; AC: almidón crudo (maicena)

mentando de manera lenta controlando los efectossecundarios (distensión abdominal, flatulencia y depo-siciones sueltas), que suelen ser transitorios. Tiene laventaja de que las cadenas de glucosa ramificada sehidrolizan y liberan lentamente, de manera que per-miten mantener cifras de normoglucemia durante 4 a6 horas, lo cual resulta más efectivo que una tomaequivalente de glucosa cada 3 horas. La dosis oscilaentre 1,5 a 2,5 g/kg de maicena, cada 4-6 horas duran-te o después de las comidas.

Pese a un tratamiento dietético intenso, con eltiempo estos pacientes desarrollan complicaciones dediferentes órganos como adenomas hepáticos y poten-cialmente carcinomas hepáticos, enfermedad renaltubular y glomerular, osteopenia, anemia, ovarios poli-quísticos.


381Manejo de las alteraciones del metabolismo de los carbohidratos

TABLA II. Objetivos bioquímicos en la glucogenosis tipo I .

Objetivo Parámetros 1 Glucosa plasmática preprandial > 70 mg/dl (>3,9 mmol/L)

2 Cociente lactato/creatinina en orina < 0,06 mmol/mmol (0,6 mmol/L) Acido láctico en sangre 2-5 mmol/L

3 Concentraciones séricas de ácido úrico en el rango normal alto según la edad y el laboratorio (< 7 mg/dl)

4 Excesos de bases en sangre venosa >– 5 mmol/L y bicarbonato en sangre venosa > 20 mmol/L

5 Concentraciones séricas de triglicéridos < 545 mg/dl (6,0 mmol/L)

6 Concentraciones de alfa-1-antitripsina fecal normales en la GSD Ib

7 Índice de masa corporal entre 0,0 y + 2,0 DS

1. Se deben monitorizar los niveles de glucemiapara ajustar los requerimientos de glucosa decada paciente. Es importante evitar tanto elexceso de aporte de glucosa pues puede cau-sar fluctuaciones de la glucosa plasmática yhacer al paciente más vulnerable a la hipoglu-cemia y tendencia a la obesidad; y una admi-nistración insuficiente puede dar lugar a hiper-lactacidemia intensa y retraso del crecimien-to. Un aumento en la concentración de lactatode hasta 5-6 mmol/L está permitida (Tabla II)ya que éste se utiliza como sustrato alternati-vo, especialmente por el cerebro, cuando lasconcentraciones de glucosa son bajas.

2. Si el aporte de carbohidratos de la fórmulainfantil no consigue mantener unos niveles ade-cuados de glucemia se puede enriquecer éstacon polímeros de glucosa (Maxijul®, Fanto-malt®, Polycose®, Resource Dextrine Malto-se®) según los requerimientos del paciente.

3. Aunque los requerimientos de glucosa sean lige-ramente menores durante la noche, es fundamen-tal mantener la administración continua de glu-cosa. Muchos de estos pacientes se beneficiande una gastrostomía salvo en la GSD Ib, debidoa las complicaciones de cicatrización e infeccio-nes frecuentes que presentan estos pacientes.

4. La alimentación nocturna a débito continuo sedebe iniciar una hora después de la última toma.A partir del año de edad se puede cambiar auna solución de polímeros de glucosa.

5. Cantidades relativamente pequeñas de alimen-tos ricos en almidón cubren los requerimien-tos de glucosa por lo que no es necesario uti-lizar un sistema de intercambio de raciones dehidratos de carbono.

6. La administración de almidón crudo mejora elcontrol metabólico y permite una mayor flexi-bilidad en la dieta, sin que sea necesario uncontrol estricto de las comidas y tentempiés.No se debe mezclar con bebidas que conten-gan azúcar ni glucosa pues incrementa la res-puesta insulínica, desapareciendo los benefi-cios de estabilizar la glucemia plasmática.

7. Un adecuado tratamiento dietético no consi-gue prevenir el desarrollo de complicacionesa largo plazo de estos pacientes, pero si dismi-nuye la morbimortalidad de manera importan-te y mejora la calidad de vida.

EIM DEL METABOLISMO DE LAGALACTOSA

La galactosa es un monosacárido presente en laalimentación humana, sobre todo en la leche (comolactosa), que se metaboliza rápidamente a glucosa-1-fosfato en el hígado.

Las deficiencias enzimáticas más frecuentes sonlas de GALK (galactoquinasa) y de GALT (galacto-sa-1-fosfato-uridil-transferasa). La primera tiene comoúnica manifestación la aparición de cataratas bilate-rales, y la segunda produce la galactosemia clásica,cuya patogenia no es bien conocida pero en la que losaumentos de galactitiol y de galactosa-1-fosfato sonprobablemente los responsables de las cataratas y dañohepatorrenal.

La galactosemia clásica constituye una enferme-dad grave cuyos síntomas aparecen en las primerassemanas de vida tras la ingestión de lactosa con vómi-tos, diarreas, desmedro, letargia, ictericia progresiva,comprobándose analíticamente disfunción hepática(hipertransaminasemia, hiperbilirrubinemia, altera-ciones de la coagulación) y renal (tubulopatía proxi-mal: acidosis hiperclorémica, glucosuria, albuminu-ria y aminoaciduria), así como galactosuria (presen-cia de cuerpos reductores en orina: Clinitest® +). Eldiagnóstico definitivo se realiza con la determinacióndel déficit enzimático en hematíes.

El tratamiento más importante en el manejo ini-cial de estos pacientes es la supresión inmediata detodas las fuentes de galactosa de la dieta ya que sal-va la vida del paciente. La supresión total de la galac-tosa de la dieta debe ser para toda la vida y sin rela-jación: la leche de mamíferos y derivados lácteos sonla principal fuente de galactosa pero también tenemosque considerar la presente en medicaciones, produc-tos manufacturados y una gran variedad de productoscomerciales.


En el recién nacido el tratamiento correcto es conuna fórmula exenta por completo de lactosa, siendola ideal una de soja. Las fórmulas con hidrolizados deproteínas vacunas pueden seguir conteniendo lactosaen las fracciones de caseína y seroalbúmina. Con laintroducción de la alimentación complementariaempiezan los problemas para conseguir una dieta librede galactosa, debido a las dificultades existentes paraconocer el contenido real de galactosa libre o ligadade los alimentos, y al desconocimiento que se poseeacerca de la capacidad de utilización por parte delorganismo de la galactosa ligada en enlaces α o β.Galactosa ligada mediante enlaces α, está presente envísceras animales (cerebro, riñón, hígado, páncreas obazo), en algunos cereales y leguminosas, y en algu-nas moléculas complejas como los galactopinitoles,presentes en las legumbres secas. Ligada medianteenlaces β, se encuentra en muchas frutas y legumbres.



1. Si se sospecha una alteración del metabolismode la galactosa, lo primero es suspender inme-diatamente la alimentación con leche y des-pués investigar el diagnóstico.

2. Hay que asegurarse que el paciente no ha sidotransfundido, pues la determinación de la acti-

vidad enzimática no sería fiable hasta pasados3 a 4 meses.

3. La determinación de azúcares reductores enorina (Clinitest®) debe realizarse tras la tomade leche y si el paciente no ha vomitado paraevitar falsos (–).

1. No existe una dieta completamente libre degalactosa.

2. Existe una síntesis endógena constante degalactosa en el ser humano, dependiente dela edad.

3. La eliminación de la leche y productos lácte-os es el tratamiento fundamental. Constituyeuna dieta potencialmente deficiente en calcio,por lo que será necesario usar suplementos decalcio, sobre todo a partir de los 3 años (Car-bonato o Pidolato cálcico).

4. Los alimentos no lácteos son una fuente insig-nificante de galactosa comparados con la pro-ducción endógena de galactosa, por lo que eneste momento no existe evidencia científicaque apoye su total exclusión.

5. Pese a una dieta estricta, a la larga, estos pacien-tes presentan complicaciones como retraso psi-comotor ligero, alteraciones en el habla, oste-oporosis e hipogonadismo hipergonadotropo.

EIM DEL METABOLISMO DE LAFRUCTOSA

Se conocen dos defectos genéticos del metabo-lismo de la fructosa: la fructosuria esencial o benig-na por déficit de fructoquinasa y la intolerancia here-ditaria a la fructosa (IHF) por déficit de aldolasa B.En el primer caso es un trastorno asintomático y benig-no que no requiere ningún tratamiento, mientras queen la intolerancia hereditaria a la fructosa aparecensíntomas de daño hepático y renal muy similares a lagalactosemia clásica cuando se incorpora a la dietafructosa y/o sacarosa. Según la cantidad de fructosay/o sacarosa ingerida la presentación puede ser agu-da, con vómitos, shock, hemorragias, ascitis, y fallohepático, o bien una evolución más subaguda convómitos intermitentes, diarrea crónica, y fallo demedro. Desde el punto de vista analítico los pacien-tes presentan: hipoglucemia, hipertransaminasemia,hipofosfatemia, hiperuricemia, hipermagnesemia yalteraciones de las pruebas de coagulación vitaminaK dependientes. También un cuadro analítico compa-tible con una tubulopatía tipo Fanconi. El diagnósti-co definitivo se realiza en la actualidad con el estudioen sangre de las mutaciones más frecuentes: A149P,A179, A4EA, N334K.

El tratamiento de la IHF es la exclusión de la die-ta de todas las fuentes de fructosa, lo que implica evi-tar todos los alimentos que contengan fructosa, saca-rosa y sorbitol durante toda la vida, pues inclusopequeñas cantidades de fructosa pueden dar lugar adolor abdominal y vómitos, e incluso retraso del cre-cimiento. La fructosa se encuentra en estado naturalen la miel (20-40%), frutas, zumos de frutas (20-40%),verduras (1-2%), y otros alimentos vegetales. Los jara-bes de maíz ricos en fructosa se utilizan cada vez máspor la industria alimentaria como agentes edulcoran-tes. Muchos productos para diabéticos se endulzancon fructosa o sorbitol.

La sacarosa se encuentra en la dieta como azúcar(azúcar blanco, azúcar moreno, azúcar de caña, deremolacha, azúcar glasé), jarabes (incluyendo los quese utilizan en medicinas), caramelos, postres, refres-cos, y como ingrediente natural en la fruta (1-12%),zumos de frutas, y en muchas verduras y plantas (1-6%), e incluso algunas pastas de dientes contienensacarosa.

El sorbitol constituye otra fuente de fructosa, yse encuentra en la fruta, verdura, y como agente edul-corante en alimentos dietéticos.


BIBLIOGRAFÍA1. Ruiz M, Sánchez-Valverde F, Dalmau J, Gómez L. Tra-

tamiento nutricional de los errores innatos del meta-

383Manejo de las alteraciones del metabolismo de los carbohidratos

1. La clave para el diagnóstico de la IHF es unahistoria clínica y dietética detallada. Los sín-tomas sólo aparecen tras la ingestión de fruc-tosa/sacarosa y dependen de la cantidad inge-rida.

2. Hay muchas fuentes ocultas de sacarosa quetenemos que considerar cuando el lactante ini-cia la alimentación complementaria como porej. la mayoría de los cereales infantiles e inclu-so las fórmulas infantiles de hidrolizados deproteínas y fórmulas de soja.

3. Existen muy pocos alimentos manufacturadosque se pueden incluir en la dieta de estospacientes ya que el azúcar es un ingredienteimportante de muchos productos.

4. Tanto la sacarosa como la fructosa y el sorbi-tol se usan frecuentemente como excipientesy en el recubrimiento de tabletas, así comocomponentes de los jarabes y suspensiones paraconseguir formas agradables al paladar de loslactantes y niños. En España, los excipientesde declaración obligatoria incluyen la fructo-sa, la sacarosa (cuando la cantidad en la dosismáxima diaria exceda de 5 g), y el sorbitol(cuando la cantidad en la dosis máxima dia-ria exceda de 2 g).

5. Las fuentes de carbohidratos alternativos en ladieta de estos pacientes son la glucosa, la lac-tosa de la leche y derivados lácteos, y almido-nes permitidos. La glucosa se puede utilizarcomo un edulcorante alterativo al azúcar y pue-de constituir también una fuente de energía útil.

6. Es necesario suplementar con un complejo vita-mínico que contenga vitamina C, pues todaslas fuentes de esta vitamina están excluidas.También es recomendable que incluya ácidofólico pues parece que aumenta la actividad delos enzimas glicolíticos, incluyendo la fructo-sa 1-fosfato aldolasa.

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INTRODUCCIÓN La nutrición enteral es una técnica de soporte

nutricional que consiste en administrar los nutrientesdirectamente en el tracto gastrointestinal mediantesonda. No se acepta conceptualmente como nutriciónenteral la administración oral de fórmulas artificiales.

INDICACIONES La nutrición enteral está indicada en todos los

casos en los que el enfermo requiere soporte nutricio-nal individualizado y no ingiere los nutrientes nece-sarios para cubrir sus requerimientos. Será necesariaen las siguientes situaciones clínicas: 1. En el prematuro: la nutrición enteral precoz dis-

minuye el riesgo de enterocolitis necrotizante. 2. Cuando el TGI no es capaz de utilizar óptima-

mente los nutrientes si son administrados por víaoral: diarrea grave, síndrome de intestino corto.En estos casos es, necesario utilizar técnicas quecondicionen un enlentecimiento de la motilidaddel TGI, una disminución de las secreciones delTGI, etc.

3. Si las necesidades están muy aumentadas y elpaciente no es capaz de cubrirlas con la ingesta(pacientes quemados, mal nutridos).

4. Cuando el paciente no tolera la ingesta por alte-raciones hemodinámicas (cardiopatías) o respi-ratorias (broncodisplasia).

5. Cuando el paciente no es capaz de deglutir: poralteraciones orofaríngeas.

6. Si el paciente no es capaz de tomar alimentosespeciales de mal sabor e imprescindibles (ami-noacidopatías) o no puede tener tiempos prolon-gados de ayuno: glucogenosis, alteraciones en laoxidación de los ácidos grasos.

CONTRAINDICACIONESEn el momento actual quedan reducidas a situa-

ciones de obstrucción intestinal.

ELECCIÓN DE LA VÍALa elección de la vía de administración de la fór-

mula debe ser cuidadosamente planificada y depen-de de la estrategia de soporte nutricional planificadoa nivel individual, esta estrategia depende del esta-do nutricional y la edad del paciente además del diag-nóstico de la enfermedad de base, siendo este el fac-tor más importante en la valoración. Se debe valorarla repercusión de la sintomatología en el balance ener-gético proteico y las implicaciones metabólicas de suenfermedad de base. Cuando se decide la instauraciónde una nutrición enteral deben quedar bien determi-nados los objetivos de la misma. – Cuando se considere que la nutrición enteral va

a ser de corta duración la elección es la sondanasogástrica y si la tolerancia gástrica esta dis-minuida se debe instaurar una sonda trans pilóri-ca que puede ser naso-duodenal o naso-yeyunal.

– Si el programa se prevé prolongado o no habién-dose previsto que se prolongara (más de 46 sema-nas), se debe instaurar un sistema de larga dura-ción es decir una gastrostomía, en nuestro medioel método de instauración más utilizado es elendoscópico percutáneo (gastrostomía endoscópi-ca percutánea-GEP). La instauración radiológi-ca por punción en la edad pediátrica pudiera entra-ñar mayores riesgos.

– La instauración quirúrgica de gastrostomía (téc-nica de Stamm) se realiza cuando es necesariorealizar un tratamiento quirúrgico del TGI: atre-sia o estenosis esofágica, fundoplicatura etc. En

Nutrición enteral Rosa A. Lama More

Hospital Infantil Universitario La Paz. Universidad Autónoma de Madrid.

15

ocasiones es necesario utilizar kits de gastrosto-mia que permiten la colocación trans pilórica (Y-PEG).

– La yeyunostomía siempre es de instauración qui-rurgica. Está indicada en situaciones en que noes posible la utilización gástrica durante un tiem-po prolongado.

ELECCIÓN DE LA FÓRMULALa fórmula elegida dependerá de la edad, del fun-

cionamiento del TGI y del diagnóstico de base. Laelección debe ser individual, valorándose la cantidady calidad de los nutrientes, así como la cobertura demicronutrientes.

Recordaremos que las fórmulas pueden ser1. Por la presentación de los nutrientes:

– Poliméricas. Los macronutrientes están ente-ros sin hidrolizar.

– Peptídicas. Cuando las proteínas están hidro-lizadas. Normalmente parte de los lípidos estánen forma de triglicéridos de cadena media(TCM) y suelen ser fórmulas exentas de lac-tosa, utilizando dextrinomaltosa como hidra-to de carbono.

– Elemental. Proteínas en forma de aminoáci-dos. Parte de las grasas en forma de TCM ydextrinas más hidrolizadas.

2. Por la densidad energético-proteica: – Estándar: 1 Kcal./ml. – Hipercalórica: 1,5-2 Kcal./ml. – Hipercalórica-hiperproteica: hipercalórica con

un contenido proteico igual o superior al 18%del valor calórico total

La valoración de la fórmula a elegir queda fue-ra de este ámbito.

Fórmulas para lactantes– Leche materna: es la fórmula de elección para

recién nacidos y lactantes. Puede ser utilizadapara alimentar a un lactante por sonda y en gene-ral es muy bien tolerada. En ocasiones es necesa-rio usar fortificantes de leche materna.

– Fórmulas de inicio y seguimiento: hay que recor-dar que durante el primer año de vida se debenusar las fórmulas diseñadas para lactantes.

– Fórmulas concentradas: cuando es necesarioaumentar la concentración de fórmulas del lac-tante para conseguir mayor densidad energéti-ca o proteica. Contamos con módulos de hidra-tos de carbono, grasas y proteínas que permi-ten aumentar la densidad calórico-proteica de lasfórmulas base. Hay que tener en cuenta que laconcentración de la fórmula aumenta proteínasy electrolitos y el aumento de módulos no pro-teicos puede resultar en un deficiente aporte demicronutrientes/Kcal. Durante la instauración deuna nutrición enteral el aumento energético debeser de 4 Kcal. cada 24 horas, no se debe aumen-tar la concentración y la velocidad de infusión ala vez. Al aumentar la densidad calórica seaumenta la osmolaridad y la sobrecarga renal desolutos. Osmolaridad de la fórmula: límite: 277 mOsm/L,30-35 mOsm/100 Kcal Potencial sobrecarga renal de solutos (PSRS):es importante cuando la ingesta es menor que laspérdidas, cuando se ingieran fórmulas muy con-centradas, cuando la capacidad de concentraciónrenal es limitada. PSRS: (Prot. (g/L): 0,175) + Na (mEq/L) + K +Cl) + (P (mg/L): 31)

– Actualmente contamos con un suplemento líqui-do diseñado para lactantes: Infatrini® –SHS– (den-sidad calórica 1 Kcal/ml) que puede usarse des-de el periodo neonatal.

– Fórmulas especiales para lactantes: en cuantoa las fórmulas diseñadas para las distintas situa-ciones patológicas de fracaso de órganos, única-mente contamos con: Kindergen® (SHS), parapacientes con insuficiencia renal crónica. Gene-raid Plus® (SHS) para pacientes con hepatopatíacrónica.

– Fórmulas peptídicas para lactantes: con hi-drolizado de caseína (Damira 2000®, Lactodami-ra 2000®, Damira Atopy®, Nutramigen I y II®,Pregestimil®, Nutriben hidrolizado®), hidroliza-do de proteínas de suero (Alfaré®, AlmirónAllergy®, Nieda plus®, Almirón peptinaut®) y conhidrolizado de caseína y de seroproteínas (Ble-mil Plus FH®, Damira Sanutri ®). En caso de sen-sibilización a las proteínas conviene elegir los


hidrolizados con péptidos pequeños. En ocasio-nes es necesario elegir una fórmula elemental:Neocate® o Nutramigen AA®.

– Fórmulas para niños con enfermedades se-cundarias a un error congénito del metabolismo:diseñadas para lactantes, niños pequeños y niñosmayores.

Fórmulas pediátricas– Fórmulas estándar pediátricas (Isosource Junior®,

Ensure Jr® y Ensure Jr polvo®, y Pentaset pediá-trico®).

– Fórmulas hipercalóricas: 3 fórmulas hipercaló-ricas (Resource Junior líquido®, Ensure Jr drink¨

Nutrini energía multifiber®). – Fórmula peptídica pediátrica: Novasource pep-

tinex Junior®: hidrólisis parcial de caseína. 1Kcal./ml

– Fórmula elemental pediátrica: Damira elemen-tal® (sobres de 28 g): hipograsa, normoproteica,con arginina.

Fórmulas diseñadas para pacientes adultos

En ocasiones es necesario su uso en la edad pediá-trica. El pediatra debe valorar detenidamente la com-posición, osmolaridad y sobre todo el contenido demicronutrientes. Normalmente se utilizan en situacio-nes especiales. No deben ser usadas en niños me-nores de 6 años.

AGUA PARA DILUIR Y PARA LAVAR LASSONDAS

Los tipos de agua a usar: – Agua purificada: estéril, sin solutos, sin piróge-

nos, utilizada para preparar o reconstituir produc-tos comerciales, enjuagar equipos. Para irriga-ción y para inyección. Recomendada para medica-ción postpilórica y en los lactantes e inmunocom-prometidos: para lavar la sonda antes y despuésde la fórmula.

– Agua destilada: vaporizada y recondensada , noes libre de solutos. No válida para medicación

– Agua de grifo: agua potable. Puede contenermicroorganismos, metales pesados y pesticidas.Utilizada en inmunocompetentes.

CÁLCULO DE NUTRIENTES Los requerimientos energéticos deben ser calcu-

lados en general utilizando la fórmula de Shoefield omedidos por calorimería, que es el método más acon-sejable. Se debe añadir el factor de actividad física ysi fuera necesario la energía de recuperación. El obje-tivo de aportes deben ser conseguidos en 4-5 días. Sedebe elegir la fórmula que cubra los requerimientosde macro y micronutrientes con adecuada densidadcalórica y distribución de nutrientes óptima (7-18%de Proteínas, 30-45% de grasas y 35-65% de hidratosde Carbono). La distribución de nutrientes y el tipode nutrientes debe realizarse según las implicacionesmetabólicas de la enfermedad de base. En NE prolon-gadas se debe valorar la inclusión de fibra. Si no fue-ra posible conseguir los aportes adecuados en 7-10días, debe plantearse iniciar aportes parenterales suple-mentarios.

SEGURIDAD DE LA NUTRICIÓN ENTERALSeguridad de la fórmula: Tras la elección de la

fórmula de NE las órdenes deben estar claras ya queexiste el riesgo de que al paciente no le llegue la fór-mula diseñada.

La orden debe llevar: Datos del Paciente. Tipo deFormula. Vía y modo de administración.

La bolsa o contenedor debe estar perfectamenteidentificado.

RIESGO CONTAMINACIÓN DE LAFÓRMULA

Puede ocurrir en cualquier punto a través de laproducción, preparación, almacenamiento y adminis-tración de la fórmula lo cual entraña riesgo en lospacientes inmunocomprometidos o con alteracionesen la barrera del TGI. Las fórmulas líquidas son este-rilizadas al final de la producción pero las fórmulasen polvo se contaminan al final de la producción y alser reconstituidas con agua y en ambiente con calorlos microorganismos se multiplican con rapidez. – Preparación y almacenamiento: la preparación

incluye mezclar y reconstituir fórmulas con aguay llenar el container. Los puntos de riesgo inclu-yen: Unidad de dietética/Biberonería y la Unidadde Cuidados del paciente (Área de ingreso). Lasfórmulas preparadas en planta tienen alto riesgo

387Nutrición enteral

de contaminación. Las fórmulas preparadas enambiente estéril se pueden mantener durante 24en nevera y 4 horas en temperatura ambiente. Las fórmulas líquidas que se introducen en el con-tainer tienen menos riesgo de contaminación ylas mejores son las de tapón de rosca, en este casoel tiempo de mantenimiento a temperatura am-biente es mayor.

– Leche materna: los Kits de recogida son lavadosy esterilizados. El almacenamiento en contene-dores de cristal o de plástico prolipropilen opolicarbonato estériles o asépticos. Posteriormen-te deben ser sellados herméticamente. El accesodel área de almacenamiento muy controlada. Sies expresada en casa se debe mantener a 2-4ºC ytrasladada al hospital en ambiente frío o conge-lada sin contactar con hielo.

– Manipulación/administración: La manipulacióndebe ser realizada con técnica aseptica. Para evi-tar la contaminación se recomienda cambiar lafórmula cada 4 horas. Con fórmulas líquidas sise usan guantes se puede realizar el cambio cada12 horas. Los sistemas deben cambiarse cada 24horas. Los sistemas para administrar la leche demadre deben cambiarse cada 4 horas. Las fórmu-las líquidas se mantienen mejor que las fórmulasen polvo reconstituidas.

ESTABILIDAD DE LAS FÓRMULAS: Es importante mantener la integridad en el con-

tenido de nutrientes para realizar el soporte nutricio-nal. No se ha demostrado una pérdida importante delcontenido vitamínico en condiciones normales dealmacenamiento en sitio fresco y seco. Se ha podidover que durante la administración hay un aumento enla peroxidación lipídica cuando no esta protegido dela luz. Así mismo se ha visto que la relación w6:w3aumenta con el tiempo

MÉTODO DE ADMINISTRACIÓN Para elegir el tipo de administración del alimen-

to, es necesario tener en cuenta todas las característi-cas que se valoran cuando se está indicando la instau-ración del soporte nutricional . 1. Nutrición enteral fraccionada. Se realiza en estó-

mago, es muy simple, requiere escaso material,

da movilidad al paciente y el estímulo anabólicoes mejor. Estos niños tienen más riesgo de vómi-tos, aspiraciones, etc., ya que el volumen intra-gástrico es mayor.

2. Nutrición enteral continua. Permite la ad-ministración de mayor volumen de alimentos yfavorece la tolerancia digestiva. Cuando la utili-zamos para recuperar una malnutrición o en casode enfermedad con fracaso de órgano (insuficien-cia renal, insuficiencia hepática, etc.), administra-mos la nutrición enteral a débito continuo única-mente durante la noche; este sistema permite man-tener si es posible una ingesta oral diurna. En laedad pediátrica es importante para el desarrollopsicomotor del niño mantener el aporte oral.

MATERIAL UTILIZADO Contamos con un material que ha permitido un

mayor y mejor uso de la técnica.

SondasEn el momento actual se eligen las de silicona o

poliuretano ya que son de larga duración, estas últimastiene un diámetro interno mayor, a igual calibre exter-no. Son blandas y no se endurecen una vez coloca-das, como ocurre con las sondas de polivinilo. Se debenelegir muy finas para que el niño esté lo más cómodoposible: Para ser colocadas llevan unas guías que sedeben extraer tras su colocación. Comparadas con lassondas de polivinilo, tienen tres inconvenientes: – Se obstruyen con facilidad sobre todo al aspirar. – Son expulsadas con más facilidad con los vómi-

tos. – Son más caras.

El calibre de las sondas se mide en French; enlactantes pequeños se usan las de 5-6 Fr y los niñosmayores de 8 Fr. Con estos calibres las molestias sonmínimas. Únicamente se pueden introducir alimentoslíquidos, en las de 8 Fr se pueden introducir alimen-tos algo viscosos cuando la administración es en em-boladas, aunque cuando son administrados en infu-sión continúa una viscosidad aumentada puede obs-truir el sistema.

Las sondas que deben dejarse en localizacióntranspilórica están lastradas para facilitar su coloca-ción y mantenimiento.


Sistemas de infusiónPara infundir de manera continua el alimento, se

pueden utilizar varias técnicas: 1. Por gravedad. La velocidad se controla por un

mecanismo que disminuye el calibre de la vía alaumentar la resistencia al flujo. No es recomen-dable en las NE pediátricas.

2. Bombas de infusión. Aseguran un flujo constante,reducen el volumen de la fórmula retenida en elestómago reduciendo el riesgo de aspiración. Tie-nen sistemas de alarma que permiten mayor como-didad de administración; las más importantes sonlas de fuerza-batería y la de vacío-obstrucción. Suuso es necesario cuando la administración es con-tinua. Hay varias clases de bombas, según: - Tipo de infusión: volumétricas (ml/h) o no

volumétrica (gotas/min.). - Mecanismos de control: Peristálticas. Prefun-

den el líquido presionando y relajando el sis-tema, mediante un rodillo circular o rotor dejeringa cuyo émbolo es accionado por un motorde velocidad variable.

Sistemas de conexión y depósito de fórmula(Container)

Los sistemas de conexión entre la sonda y labomba normalmente están diseñados para ser utiliza-dos con cada bomba. Es necesario cambiar el sistemacada 24 horas. El depósito debe ser capaz de conte-ner la fórmula que deba ser administrada durante lanoche, o durante un tiempo prolongado. Los circui-tos cerrados disminuyen el riesgo de contaminación.

NUTRICIÓN ENTERAL DOMICILIARIACuando el paciente requiere una nutrición ente-

ral de modo prolongado, si su situación clínica es esta-ble y su enfermedad de base está controlada, se pue-de mantener dicha forma de soporte nutricional en eldomicilio del paciente. El pediatra extrahospitalarioen ocasiones debe participar en este tipo de nutriciónenteral como apoyo del seguimiento hospitalario.

Condiciones para realizar una alimentaciónenteral domiciliaria (NED)

Cuando ya no está justificado que el paciente debaestar ingresado en el Hospital porque clínicamente

está estabilizado, puede continuar con alimentaciónartificial enteral en su domicilio . Es necesario valo-rar detenidamente no sólo las necesidades médicas,sociales, psicológicas y financieras de la familia; elenfermo también debe ser evaluado cuidadosamenteteniendo en cuenta determinados criterios de selec-ción: 1. Tolerancia demostrada a la terapia nutricional

prescrita. 2. Voluntad y habilidad de la persona encargada de

cuidar al niño. 3. La certeza de que el paciente se beneficiará de

una terapia continuada.

EstrategiaAntes del alta, la cuidadora será instruida acerca

del manejo y posibles complicaciones, y se acordarála cobertura del material necesario (sistemas, bom-bas, sondas, etc.). El programa debe ser diseñado demodo que concuerde con el estilo de vida de la fami-lia. El control deben efectuarlo profesionales queconozcan la técnica, manejo y complicaciones.

Complicaciones La NE domiciliaria es una técnica bastante segu-

ra en general, si se elige el método de administraciónadecuado, la fórmula apropiada y la monitorizaciónes correcta, las complicaciones se minimizan. – Aspiración pulmonar. Es la complicación más

importante y suele ocurrir cuando el vaciamien-to gástrico está alterado. Éste depende principal-mente de la cantidad y características de la die-ta administrada (dietas con una osmolaridad ele-vada, contenido lipídico alto o densidad calóricaelevada o que condicionan un pH bajo) que pue-den favorecer un enlentecimiento del vaciamien-to gástrico. Este riesgo puede ser disminuido conuna elevación de la parte superior del cuerpo enun ángulo de 30º cuando el niño está en decúbi-to supino; en ocasiones puede ser útil el uso degastrocinéticos (domperidona).

– Complicaciones infecciosas. Las más frecuentesson las ORL cuando se usa sonda nasogástrica;las infecciones GI no son frecuentes en nuestromedio se sabe que pueden ser secundarias a con-taminación de la fórmula. Es necesario hacer un


adecuado adiestramiento en la preparación, alma-cenamiento y la manipulación de las fórmulas ysistemas. Si fuera posible es mejor utilizar fór-mulas líquidas.

– Complicaciones metabólicas. No suelen ocurrirsi la fórmula está bien elegida, la monitorizaciónes adecuada y se ha probado la tolerancia enambiente hospitalario.

– Complicaciones mecánicas. En caso de sondanasogástrica puede presentarse una obstrucciónde la misma cuando la utilización no es correcta(introducción de alimentos triturados); tambiénpuede ocurrir una retirada accidental de la sondao desplazamiento de la misma; ambas complica-ciones mecánicas son bastante frecuentes.

Complicaciones en caso de gastrostomíaendoscópica percutánea (Tabla I)– Retraso de la cicatrización en la instauración:

Mantener administración continua de la fórmu-la, disminuir la presión de la cruzeta en la pielperiostomía y mover la cruzeta.

– Puede presentarse pérdida de contenido gástri-co periostomía; en este caso hay que proteger la

piel que puede sufrir una quemadura péptica. Sila sonda es adecuada, esta situación suele corres-ponder a una situación de alteración intercurren-te del vaciamiento gástrico (infección ORL, in-fección del tracto urinario, alteraciones metabó-licas en pacientes con metabolopatías, incipien-te síndrome de obstrucción intestinal distal enpaciente con fibrosis quística, etc.); es obligadoprotegerla piel a la vez que se debe tratar el pro-blema de base.

– Rotura accidental del balón de sujeción: condi-cionaría una descolocación de la sonda que debeser repuesta de modo inmediato, para evitar elcierre espontáneo y no deseado de la ostomía.

– Infección local: a partir de la cicatrización el ries-go es mínimo.

– Formación de granuloma: en un alto porcentajede los pacientes se objetiva tras la cicatrización.Tras la remisión que suele ser espontánea es muypoco frecuente la recidiva.

Preparación de la familia La preparación se realiza en ambiente hospitala-

rio durante el tiempo que necesitamos para estabili-


TABLA I. Complicaciones en las gastrostomías.

Complicaciones Tratamiento Retraso de la cicatrización Mantener administración continua(mayor salida del contenido gástrico) Separar la cruzeta externa

Rotar la cruzetaMantener la zona seca

Pérdida de contenido gástrico Valorar la situación clínica y vómitosy quemadura péptica Tratamiento del cuadro intercurrente (foco ORL, gastroenteritis, etc.)

Proteger la pielTratar la quemadura local (péptica)Disminuir el pH gástrico

Granuloma Primero: remisión espontáneaPosteriores: poco frecuentesTratar con nitrato de plata

Descolocación de la sonda: Debe mantenerse la sonda hasta la reposiciónrotura de balón Evitar el cierre indeseado

Infección local Inicio: alto riesgo: tratamiento precoz general y localPosterior: menos frecuente. Tratamiento localValorar tratamiento general

zar al paciente. El tiempo de entrenamiento suele serde 4-6 días y deben participar varios miembros de lafamilia La información que se da a la familia debe ser: 1. Clara y concisa para evitar la confusión y ansie-

dad. 2. Completa, incluyendo datos anatómicos cuida-

dos de la sonda, de los sistemas, preparación,almacenamiento y administración de la fórmula.

3. Preventiva. Se debe informar de los posibles ries-gos: propiciar el desarrollo de precauciones deseguridad apropiadas.

4. No olvidar el aprendizaje y promoción de la ali-mentación oral.

Monitorización La monitorización del paciente en soporte nutri-

cional domiciliario es clave para conseguir una ade-cuada recuperación nutricional evitando las compli-caciones metabólicas. Debe ser realizada en las Uni-dades de Nutrición Pediátrica. La frecuencia de lamonitorización y los parámetros monitorizados depen-den del estado clínico del paciente, así como de suenfermedad de base. La monitorización, aparte de losparámetros nutricionales, debe ir dirigida a valorarposibles complicaciones mecánicas, infecciosas, meta-bólicas y gastrointestinales.

Se debe valorar la ingesta oral y su aprendizaje,la ingesta medicamentosa por si pudiera interferir conla nutrición enteral y la adaptación psicosocial, asícomo los aspectos psicosociales de los padres o cui-dadores; evolutivamente se debe valorar la necesidadde mantener o retirar la nutrición enteral.

RESUMEN La nutrición enteral es una forma agresiva de

soporte nutricional, de alto coste personal y económi-co. Para la optimización es importante establecer unacorrecta indicación así como una adecuada elecciónde la fórmula, vía y método de administración. El desa-rrollo de las unidades de nutrición pediátrica en nues-tros hospitales con profesionales especialmente dedi-cados al soporte nutricional es clave para conseguir

una relación costebeneficio eficaz. La tecnología actualha permitido el desarrollo de las técnicas de nutriciónartificial domiciliaria reconocida para su cobertura porel Sistema Nacional de Salud en 1998. Aunque lasprestaciones para las fórmulas se están actualizandofrecuentemente, quedan algunos puntos sin resolver.

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La nutrición parenteral (NP) consiste en la pro-visión de nutrientes mediante su infusión a una víavenosa a través de catéteres específicos, para cubrirlos requerimientos metabólicos y del crecimiento. LaNP puede ser utilizada en todo niño desnutrido o conriesgo de desnutrición secundario a una patologíadigestiva o extradigestiva, aguda o crónica para darcobertura a sus necesidades nutricionales con el obje-tivo de mantener su salud y/o crecimiento, siempreque sus necesidades no logren ser administradas com-pletamente por vía enteral. Cuando constituye el úni-co aporte de nutrientes, hablamos de nutrición paren-teral total; la nutrición parenteral parcial proporcionatan sólo un complemento al aporte realizado por víaenteral.

¿A QUIÉN NUTRIR POR VÍAINTRAVENOSA?

En general está indicada para prevenir o corregirlos efectos adversos de la malnutrición en pacientesque no son capaces de obtener aportes suficientes porvía oral o enteral por un periodo de tiempo superiora 5 a 7 días, o antes si el paciente está ya previamen-te malnutrido. Por el contrario, no está indicada enaquellos pacientes con una función intestinal adecua-da en los que la nutrición puede llevarse a cabo porvía oral o enteral. En la tabla I se señalan las indica-ciones de nutrición parenteral más frecuentes en lainfancia. La nutrición parenteral no debería instaurar-se por periodos inferiores a una semana y debe man-tenerse hasta que se consiga una adecuada transicióna alimentación enteral (cuando dichos aportes alcan-cen 2/3 de los requerimientos nutricionales estima-dos).

¿CUÁL ES LA COMPOSICIÓN DE LANUTRICIÓN PARENTERAL? Líquidos y electrólitos

Los requerimientos varían con la edad, el peso,el estado de hidratación y la enfermedad de base. Hayque tener siempre en cuenta las condiciones que pue-den modificar estos requerimientos, por aumento delas necesidades como, p. ej., en presencia de fiebre,vómitos o diarrea, o por disminución de las mismas,ej., en insuficiencia renal o si existen edemas. Losrequerimientos de líquidos y electrólitos en nutriciónparenteral se especifican en la tabla II.

Aminoácidos Las necesidades de proteínas varían también con

la edad. Los aportes recomendados para garantizar unbuen balance nitrogenado y un crecimiento adecua-do son 3,0 g/kg/día en recién nacidos pretérmino; 2,5g/kg/día en lactantes menores de 2 años; 1,5 a 2,0g/kg/día en los niños hasta la adolescencia, y 1,0-1,5g/kg/día en adolescentes y adultos. Se usan solucio-nes de aminoácidos cristalinos. Algunos aminoácidos,en especial taurina y cisteína son condicionalmenteesenciales en los recién nacidos y lactantes, por lo quees aconsejable el uso de soluciones de aminoácidosespecíficas para niños, con un mayor contenido deestos aminoácidos y menor cantidad de aminoácidosaromáticos y sulfurados. No existe acuerdo en hastaqué edad deben emplearse estas soluciones aunque enla práctica se usan en niños menores de 10 años.

Aportes energéticosLas necesidades de energía también varían con-

siderablemente de un individuo a otro, dependien-

Nutrición parenteral José Manuel Moreno Villares1, Carolina Gutiérrez Junquera2

1Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. 2Hospital Universitario Puerta de Hierro.Majadahonda, Madrid

16

do de la edad, su actividad física y su estado desalud. En las tablas III y IV se muestran los reque-rimientos energéticos por edad. Para el cálculo delas necesidades energéticas de un niño podemosmedir su gasto energético en reposo por medio deuna calorimetría indirecta o estimarlo a partir de fór-mulas. Las más utilizadas son las de la OMS/FAO/ONU y las de Schofield. A su gasto energético enreposo (GER) hay que multiplicarlo por un factorde estrés (1,2-1,5) en función de la enfermedad. Unmétodo práctico para el cálculo de las necesidadestotales utiliza el peso como medida de referencia,

de forma similar a como se calculan los requeri-mientos líquidos: primeros 10 kg, 100 kcal/kg; entre10 y 20 kg, 1.000 kcal por los primeros 10 kg más50 kcal/kg por encima de 10, y a partir de 20 kg,1.500kcal por los primeros 20 kg más 20 kcal/kgpor encima de 20. En este cálculo de los requeri-mientos incluimos las calorías procedentes de lasproteínas.

Hidratos de carbono La glucosa es el único hidrato de carbono usado

en nutrición parenteral en niños. Se administra como


TABLA I. Indicaciones de la nutrición parenteral en niños.

Indicaciones a corto plazo Patología digestiva • Intervenciones quirúrgicas

– Resección intestinal – Malrotación y vólvulo – Trasplantes – Alteraciones de la pared abdominal

(gastrosquisis, onfalocele) – Enfermedad de Hirschsprung complicada o

extensa • Malabsorción intestinal

– Enterostomía proximal – Diarrea grave prolongada – Fístula enterocutánea – Algunas inmunodeficiencias

• Alteraciones de la motilidad intestinal – Peritonitis plástica – Enteritis rádica – Pseudoobstrucción crónica idiopática

• Otros – Reposo del tubo digestivo – Enterocolitis necrosante – Isquemia intestinal – Vómitos incoercibles – Sangrado intestinal masivo – Enfermedades inflamatorias intestinales – Pancreatitis aguda grave, fístula pancreática – Vasculitis con grave afectación digestiva – Íleo meconial – Mucositis o enteritis grave por quimioterapia – Insuficiencia hepática o renal grave

Patología extradigestiva • Todo tipo de paciente desnutrido o con riesgo de

desnutrición secundaria a cualquier patología. • Displasia broncopulmonar • Oxigenación con membrana extracorpórea • Perioperatorio en paciente desnutrido grave • Transplante de órganos y médula ósea • Pacientes en cuidados intensivos con diversas

patologías: TCE (fase precoz),politraumatismos, sepsis, cirugía, quemadoscríticos, fracaso multiorgánico.

• Caquexia cardiaca • Insuficiencia renal grave • Inestabilidad hemodinámica grave • Recién nacidos prematuros • Errores innatos del metabolismo (en el debut y

en descompensaciones ) • Pacientes oncológicos con mucositis intensa o

trombopenia grave (plaquetas <25.000) quecontraindique la NE

Indicaciones a largo plazo • Fracaso intestinal

– Pseudoostrucción crónica idiopática – Displasia intestinal – Enfermedad por inclusión de microvilli – Resecciones intestinales amplias: síndrome

de intestino corto • Atrofias rebeldes de la mucosa intestinal con

malabsorción grave persistente • Enfermedad de Crohn grave o polintervenida

con afectación del crecimiento

dextrosa (D-glucosa) y proporciona 4 kcal/gramo.Deben constituir el 50-60% del aporte calórico total.Su aporte, en especial en recién nacidos pretérmi-no, debe ser progresivo para prevenir la hipergluce-mia. Excepto en este grupo de edad, es excepcionalla necesidad de aportar insulina para el control dela glucemia. No se debe sobrepasar la capacidad oxi-dativa máxima que en recién nacidos es de 12,5mg/kg/minuto.

Lípidos Poseen el poder calorígeno más alto (9 kcal/g)

y una osmolaridad baja, por lo que pueden adminis-trarse por vía periférica. Su uso previene además el

déficit de ácidos grasos esenciales. Los lípidos pue-den administrarse en perfusión separada del resto de

395Nutrición parenteral

TABLA II. Requerimientos basales de líquidos y electrolitos en nutrición parenteral pediátrica.

Electrolitos >1er mes-1 año/kg/d > 1 año-12 años/kg/dAgua (ml) 100 ml (más las pérdidas) Holliday-Segar* (más las pérdidas)Sodio (mEq) 2-3 2-3

Cloro (mEq) 2-3 2-3

Potasio (mEq) 1-3 1-3

*Holliday-Segar (mantenimiento):• Hasta 10 kg, 100 ml/kg (total 1.000 ml);• Entre 10 y 20 kg = 1000 ml por los primeros 10 kg más 50 ml/kg por los segundos 10 kg (total 1.500 ml)• A partir de 20 kg = 1500 ml por los primeros 20 kg más 20 ml/kg por los kilos que superen 20 kg.

Máximo 2.000-2.500 ml/24 horas.

TABLA III. Requerimientos energéticos por edades.

Cálculo del SchofieldGER Con el peso Con el peso y la talla OMS Niños:

0-3 años 59,48 x P – 30,33 0,167 x P + 1517,4 x T – 617,6 60,9 x P – 543-10 años 22,7 x P + 505 19,6 x P + 130,3 x T + 414,9 22,7 x P + 49510-18 años 13,4 x P + 693 16,25 x peso + 137,2 x talla + 515,5 17,5 x P + 651

Niñas: 0-3 años 58,29 x P – 31,05 16,25 x P + 1023,2 x T – 413,5 61 x P – 51 3-10 años 20,3 x P + 486 16,97 x P + 161,8 x T + 371,2 22,4 x P + 49910-18 años 17,7 x P + 659 8,365 x P + 465 x T + 200 12,2 x P + 746

P = peso (kg); T=talla (m). GER: gasto energético en reposo Requerimientos energéticos totales (kcal/día): GER x factor (1,1-1,5)

TABLA IV. Cálculo aproximado de losrequerimientos energéticos por edades.

Kilocalorías/ kg peso/día

Recién nacido pretérmino 110-120 hasta 150 0 a 1 90-100 1 a 7 75-90 7 a 12 60-75 12 a 18 30-60

los nutrientes o en una mezcla con aminoácidos y dex-trosa (mezclas ternarias o “todo en uno”), previa com-probación de su estabilidad. Proporcionan habitual-mente el 30% del aporte calórico total, pero en casode necesidad pueden alcanzar el 50%. Disponemosde distintos tipos de soluciones lipídicas que puedenemplearse en pediatría: triglicéridos de cadena larga(LCT al 20% o al 30%); mezclas físicas de LCT y tri-glicéridos de cadena media (MCT) al 50%, solucio-nes conteniendo ácido oleico o mezclas estructuradasque incluyen también ω-3.

Minerales Sus necesidades en la nutrición parenteral se reco-

gen en la tabla V. Aunque las cantidades totales decalcio y fósforo están limitadas por su solubilidad, elempleo de fuentes orgánicas de fosfato (glicerofosfa-to sódico) han permitido aportes mayores de calcio yfósforo con bajo riesgo de precipitación.

Vitaminas La nutrición parenteral debe contener vitaminas

hidro y liposolubles. Los aportes recomendados se


TABLA V. Requerimientos de calcio, fósforo y magnesio en nutrición parenteral.

RNPT /kg/d RN /kg/d <1 año /kg/d 1-11 años /kg/d 12-15 años /kg/d Calcio (mg) 40-90 40-60 20-25 10-20 4,5-9

(mM) 1-2,25 1-1,5 0,5-0,6 0,25-0,5 0,12-0,2 (mEq) 2-4,5 2-3 1-1,2 0,5-1 0,2-0,4

Fósforo (mg) 40-70 30-45 10-30 8-22 5-10 (mM) 1,3-2,25 1-1,5 0,3-1 0,25-0,7 0,16-0,3 (mEq) 2,6-4 2-3 0,6-2 0,5-1,5 0,3-0,6

Magnesio (mg) 3-7 3-6 3-6 3-6 2,5-4,5 (mM) 0,12-0,3 0,12-0,25 0,12-0,25 0,120,25 0,1-0,2 (mEq) 0,25-0,6 0,25-0,5 0,25-0,5 0,25-0,5 0,2-0,4

TABLA VI. Requerimientos de vitaminas intravenosas.

RNPT Lactante-Niño Infuvite Pediátrico®

Vitamina (dosis/Kg/día) (dosis/día) 5 mlVitamina A (UI) 700-1.500 1.500-2.300 2.300 Vitamina E (mg) 3,5 7-10 7 Vitamina K (µg) 8-10 50-200 200 Vitamina D (UI) 40-160 400 400 Ascórbico (mg) 15-25 80-100 80 Tiamina (mg) 0,35-0,5 1,2 1,2 Riboflavina (mg) 0,15-0,2 1,4 1,4 Piridoxina (mg) 0,15-0,2 1 1 Niacina (mg) 4-6,8 17 17 Pantoténico (mg) 1-2 5 5 Biotina (µg) 5-8 20 20 Folato (µg) 56 140 140 Vitamina B12 (µg) 0,3 1 1

encuentran en la tabla VI. A partir de los 11 años, pue-den utilizarse los preparados multivitamínicos de adul-tos, que no contienen vitamina K. La carnitina, sinte-tizada a partir de la metionina y la lisina, es el trans-portador de los ácidos grasos de cadena larga a travésde la membrana interna mitocondrial. Aunque puedeobtenerse tanto de la dieta como a partir de biosínte-sis endógena, puede considerase un nutriente condi-cionalmente esencial en el neonato, cuya capacidad desíntesis es inmadura. No existe acuerdo unánime sobresu inclusión en las soluciones de nutrición parenteral.

Oligoelementos Los oligoelementos o elementos traza son par-

te, generalmente, de muchas enzimas. Es recomenda-ble la inclusión rutinaria de cinc, cobre, selenio, cro-mo y manganeso para evitarlas deficiencias. En latabla VII se detallan los requerimientos para la edadpediátrica. En caso de existir colestasis, el cobre yel manganeso deben administrarse con cautela. Si exis-te insuficiencia renal, deben reducirse los aportes deselenio y cromo. La adición de hierro a las solucio-nes de NP es controvertida.

¿CÓMO ADMINISTRAR LA NUTRICIÓNPARENTERAL? Prescripción y composición

Cuando fuera posible, la prescripción de la nutri-ción parenteral debería centralizarse a través de unequipo multidisciplinario de soporte nutricional. Pue-den utilizarse soluciones estandarizadas o individua-

lizadas de acuerdo con el peso y la edad, con la ayu-da de un programa informático. Un impreso de pres-cripción bien diseñado y la informatización de la pres-cripción disminuye la incidencia de equivocacionesy aumenta la eficiencia del procedimiento. La ela-boración se realiza en los servicios de farmacia encámaras de flujo laminar donde se traducen los gra-mos de glucosa, lípidos, etc., en volúmenes de lassoluciones específicas. Las mezclas ternarias (gluco-sa, aminoácidos y lípidos en la misma bolsa), necesi-tan menor manipulación, y son peor caldo de culti-vo para microorganismos que la administración delípidos separados. Por estas razones, si la estabili-dad de la emulsión lo permite, es la forma ideal deadministración. La presencia de heparina en las solu-ciones facilita la coalescencia de partículas de grasaen presencia de calcio por lo que su uso rutinario noestá recomendado.

Acceso vascularLa nutrición parenteral puede administrarse a tra-

vés de una vía venosa periférica o de un catéter veno-so central (CVC). La elección dependerá del tiempoprevisto de tratamiento, de los requerimientos nutri-cionales del paciente y de los accesos vasculares dis-ponibles. Los accesos venosos periféricos son de cor-ta duración, y permiten soluciones con una osmolari-dad máxima de 600-800 mOsm y concentraciones deglucosa inferiores al 10%. La NP por vía periférica seutiliza, sólo como medida temporal, cuando los reque-rimientos del paciente son bajos por ser un comple-


TABLA VII. Requerimientos de oligoelementos en nutrición parenteral.

Elemento RNPT (µg/kg/d) RNT (1 año µg/kg/d) Resto edades (µg/kg/d)Fe 100 100 1 mg/dZn 400 250 < 3meses 50 (máx 5.000 µg/d)

100 > 3meses Cu 20 20 20 (máx 300 µg/d)Se 2 2 2 (máx 30 µg/d)Cr 0,2 0,2 0,2 (máx 5 µg/d)Mn 1 1 1 (máx 50 µg/d)Mo 0,25 0,25 0,25 (máx 5 µg/d)I 1 1 1 (máx 50 µg/d)

mento de la nutrición enteral o porque no se puedenlograr accesos venosos centrales.

Para la administración de nutrición parenteral com-pleta se requiere un catéter venoso central que se inser-ta percutáneamente en la vena yugular interna, subcla-via o femoral, mediante técnica aséptica, o bien pue-de utilizarse un catéter fino de silicona que se insertaa través de la canulación de una vía periférica y seavanza hasta alcanzar la cava superior o inferior (caté-teres epicutáneos, drums). En neonatos pueden utili-zarse de forma excepcional los catéteres umbilicales.Cuando la duración de la nutrición parenteral se pre-vé superior a 4 semanas o para su administración domi-ciliaria, es preferible utilizar un catéter tunelizado (tipoHickman®, Broviac®, Groshong®), colocado en quiró-fano. Los reservorios subcutáneos (Portacath) son úti-les para el acceso vascular intermitente, sin embargola necesidad de punción limita su uso en nutriciónparenteral. Siempre debe confirmarse radiológicamen-te la posición de la vía central fuera del saco pericár-dico para evitar el riesgo de taponamiento cardiaco.El diámetro del CVC debe ser el más pequeño posiblepara minimizar el riesgo de lesión de la vena.

Otro material necesario Para la administración de NP en pediatría se pre-

cisan contenedores preferiblemente multicapa (quecombinan una capa de etilenvinilo con otra de distin-to material) y sobrebolsa fotoprotectora. Estas bolsasse deben conectar a sistemas de infusión opacos queprotegen de los fenómenos de peroxidación por expo-sición a la luz. Los dispositivos protectores tipo Segur-Lock o válvulas herméticas sin aguja evitan pincha-zos accidentales y pueden disminuir el riesgo de infec-ción. Toda bolsa de nutrición parenteral en niños debeadministrase con una bomba volumétrica, y en casode precisar volúmenes muy pequeños, con una bom-ba de jeringa. Es recomendable el uso de filtros queimpiden la entrada de aire y partículas en el torrentecirculatorio. Los filtros son de 0,22 µm para las solu-ciones de aminoácidos y dextrosa y de 1,2 µm paralas que contengan lípidos.

Métodos de infusión Habitualmente la infusión en niños se realiza a

lo largo de 24 horas, pero en determinadas situacio-

nes –nutrición parenteral prolongada o domiciliaria–puede ser interesante su administración cíclica (en 12-18 horas). Dicha forma de administración facilita lamovilización de las grasas, produciendo menor infil-tración grasa en el hígado y menor déficit de ácidosgrasos esenciales.

Compatibilidad de fármacos con la nutriciónparenteral

Muchos de los pacientes que reciben nutriciónparenteral reciben además otras medicaciones intra-venosas. Esto plantea, con frecuencia, preguntas acer-ca de la compatibilidad de estos medicamentos conlas soluciones. Sólo excepcionalmente se incluyenalgunos fármacos en la bolsa de nutrición parenteral.De forma ideal, lo recomendable es utilizar una vía ouna de las luces de un catéter exclusivamente para losnutrientes.

¿QUÉ DEBEMOS VIGILAR EN UNPACIENTE CON NUTRICIÓNPARENTERAL?

Son frecuentes las complicaciones asociadas aluso de catéteres venosos centrales que incluyen com-plicaciones técnicas en relación con la inserción delcatéter (neumotórax, laceración de un vaso, arritmias,perforación cardíaca con taponamiento, embolismoaéreo, lesión de un plexo nervioso o localización anó-mala del catéter), rotura o desplazamiento accidental,oclusión, trombosis venosa e infección. La oclusiónconsiste en la obstrucción parcial o completa de uncatéter que limita o impide la posibilidad de extraersangre o infundir a su través. Para prevenirla se reco-mienda infundir suero fisiológico después de la admi-nistración de medicaciones o tras la extracción de san-gre. La actuación dependerá de la causa que se sos-peche. Antes de iniciar un tratamiento farmacológicodeberá descartarse oclusión no trombótica causadapor precipitados de fármacos o minerales, depósitosde lípidos o malposición del CVC. En las oclusio-nes trombóticas el coágulo puede formarse como unavaina de fibrina en el extremo distal del catéter o comoun trombo en la pared externa del CVC o en la pareddel vaso en el que se sitúa el catéter. En estos casospuede usarse estreptoquinasa, uroquinasa o factor acti-vador del plasminógeno (alteplasa). La trombosis de


una vena central puede ser asintomática, manifestar-se como dolor o edema local en la extremidad afec-ta o incluso como un tromboembolismo potencial-mente fatal. Un ecocardiograma o una ecografía-Dop-pler, un escáner torácico o una venografía pueden con-firmar el diagnóstico. La trombosis aguda puede tra-tarse con agentes trombolíticos pero la forma máshabitual de tratamiento es la anticoagulación. Enpacientes con necesidad de NP prolongada o con altoriesgo de tromboembolismo puede ser interesante eluso de antagonistas de la vitamina K o de heparinasde bajo peso molecular.

Las infecciones asociadas a catéter son una de lascomplicaciones más comunes y potencialmente gra-ves. Las dos principales puertas de infección son elpunto de inserción en la piel (en los catéteres de cor-ta duración) o el cabezal del catéter (en los catéterespermanentes). Las infecciones localizadas se carac-terizan por eritema, inflamación, induración o exuda-ción que ocurren en el lugar de salida del catéter porla piel o a lo largo del trayecto subcutáneo. Se con-sideran infecciones sistémicas aquellas en las que exis-ta un cultivo positivo de la punta del catéter o unhemocultivo positivo de la sangre extraída a travésdel catéter y por vía periférica. Los gérmenes causan-tes de bacteriemia asociada a catéter son, por ordende frecuencia, Staphylococcus epidermidis, Entero-bacter spp, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae,Pseudomonas aeruginosa, Staphyloccus aureus, Ente-rococcus (E. faecalis, E. faecium) y Candida albicansu otros hongos. Debe sospecharse una infección aso-ciada a catéter si el niño presenta fiebre > 38,5ºC, aci-dosis metabólica, trombocitopenia o inestabilidad enla homeostasis de la glucosa, en ausencia de otro focoen la exploración. Ante la sospecha de infección debenrealizarse hemocultivos simultáneos de sangre peri-férica y central, extraídos a través de cada una de lasluces del catéter, y, posteriormente, comenzar antibio-terapia de amplio espectro de forma empírica. Unavez conocido el resultado del hemocultivo y del anti-biograma se modificará la pauta antibiótica. La dura-ción del tratamiento dependerá del germen aislado.Las infecciones cutáneas de la salida del catéter pue-den resolverse con antibióticos locales y sistémicos,mientras que las del trayecto subcutáneo obligan a suretirada. En las infecciones sistémicas, la retirada del

catéter ha sido tradicionalmente considerado el trata-miento de elección. Sin embargo, muchos catéterespueden salvarse con un tratamiento adecuado. El dete-rioro clínico, la falta de respuesta o las infeccionespor algunos microorganismos (Candida, S. aureus)obligan a la retirada del catéter. El punto clave en laprevención de las infecciones asociadas a catéter esel cumplimiento de la técnica aséptica en el manejodel catéter, incluyendo el lavado de manos y el uso deguantes estériles.

Las complicaciones metabólicas derivan del défi-cit o del exceso de alguno de los componentes indivi-duales de la solución de NP o de la presencia de con-taminantes. Hay que ser extremadamente cuidadosoen la alimentación de niños desnutridos para evitarel síndrome de realimentación. En pacientes con nutri-ción parenteral prolongada puede aparecer enferme-dad metabólica ósea de origen multifactorial. La ele-vación de las enzimas hepáticas (sobre todo GGT) ybilirrubina es frecuente en niños con NP de duraciónsuperior a 15 días. El origen es desconocido y, en suaparición, pueden influir distintos factores como la dis-minución del circuito enterohepático de sales biliares,el empleo de soluciones pobres en taurina y ricas englicina y las infecciones. Tras el inicio de la alimenta-ción enteral y la retirada de la NP su corrección es lanorma. Las complicaciones hepáticas son especial-mente importantes en la NP de larga duración y pue-den manifestarse como litiasis biliar o alteracioneshepáticas, desde la esteatosis a la cirrosis con evolu-ción a fallo hepático, pasando por una simple eleva-ción de las pruebas de función hepática, la colestasisy la fibrosis. Algunas medidas pueden limitar o rever-tir la afectación hepática: la instauración precoz de unanutrición enteral mínima, la NP cíclica, el tratamien-to del sobrecrecimiento bacteriano, la prevención y eltratamiento precoz de las infecciones, el uso de unaNP equilibrada (disminuir el aporte calórico total, dis-minuir el aporte de lípidos a < 1 g/kg/día, etc) y laadministración de fármacos coleréticos, en especial elácido ursodeoxicólico, son las armas más eficaces.

MONITORIZACIÓN DEL NIÑO CONNUTRICIÓN PARENTERAL

La monitorización de la NP pasa por una valora-ción inicial completa antes de su inicio, en la que se


incluirán tanto la propia indicación de la NP, el esta-do nutricional del niño, el tipo de acceso venoso y unaserie de controles analíticos que se detallan en la tablaVIII. Las complicaciones de la nutrición parenteralpueden minimizarse cuando se hace una indicaciónadecuada, se elige una mezcla de nutrientes equilibra-da y se vigila estrechamente la respuesta del pacien-te. La frecuencia con la que es preciso obtener deter-minaciones analíticas en el seguimiento dependerátanto de la situación clínica como de la duración delsoporte nutricional. Cuando se trata de pacientes conNP domiciliaria (NPD) o prolongada, además de lasdeterminaciones habituales, se monitorizarán nivelesde vitaminas y elementos traza.

Estos parámetros deben realizarse al inicio dela NP y posteriormente con frecuencia variable segúnla situación clínica del paciente (por ejemplo 2 ó 3veces a la semana inicialmente). Si la NP se prolon-ga durante meses hay que monitorizar también oligo-elementos, vitaminas, mineralización y edad ósea yestudio de coagulación (estudio de factores de riesgotrombótico).

Además, el equipo médico responsable del sopor-te nutricional ha de realizar evaluaciones periódicasde la situación nutricional así como el cumplimientode los objetivos terapéuticos marcados al inicio del

soporte. Valorará la retirada de la NP cuando se hayanconseguido dichos objetivos y el paciente sea capazde recibir por vía digestiva un aporte suficiente denutrientes (por encima de dos tercios de los requeri-mientos estimados) o bien cuando sea una medidaterapéutica fútil.

NUTRICIÓN PARENTERAL DOMICILIARIACuando un paciente va a precisar nutrición paren-

teral por un periodo superior a 3 meses, es preferi-ble que continúe este tratamiento en su domicilio. Estasituación puede ocurrir en casos de síndrome de intes-tino corto, trastornos graves de la motilidad intesti-nal, diarrea grave rebelde o algunas inmunodeficien-cias. Es preciso contar con la colaboración de unafamilia motivada y dispuesta asumir las responsabi-lidades de la técnica a domicilio y seguir un progra-ma de aprendizaje.

CONCLUSIONES La nutrición parenteral se ha usado con éxito para

promover el crecimiento en un amplio grupo de enfer-medades en los primeros estadios de la vida, sobre todoen situaciones con afectación grave de la función intes-tinal. El desarrollo de nuevas formulaciones de nutrien-tes y el mejor conocimiento de los requerimientos hanllevado a una reducción de la frecuencia de complica-ciones, sobre todo metabólicas. Las complicacionespueden minimizarse si la nutrición parenteral es super-visada por un equipo de soporte nutricional o si siguenunos protocolos de prescripción adecuados. La nutri-ción parenteral a domicilio constituye una opciónimportante para una minoría de niños con situacionesde fracaso intestinal permanente.

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TABLA VIII. Monitorización.

A. Control clínico – Balance hídrico diario – Antropometría (peso, talla, perímetro cefálico)

B. Control analítico – Hemograma con recuento diferencial – Electrolitos – Urea/creatinina – Glucosa en sangre – Equilibrio ácido-base – Calcio/fósforo – Proteínas totales/Albúmina – (Prealbúmina) – Enzimas hepáticos y bilirrubina – Colesterol y triglicéridos – Glucosa, electrolitos y cuerpos cetónicos en

orina

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protocolos de nutricion

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