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El Retinoblastoma es la neoplasia intraocular ms co-mn en la infancia.1,2 En Mxico representa 4.3% de las neoplasias malignas en nios, siendo la segunda ms comn en nios de menos de un ao de edad y la ter-cera en el rango de 1 a 4 aos.3,4 Su distribucin es mundial, no ha demostrado una pre-dileccin por raza o gnero y se ha encontrado una afectacin de ambos ojos por igual.5 Su incidencia osci-la entre 1/14000 a 1/34000 en recin nacidos. De etiologa desconocida, esta neoplasia ha servido de modelo en la investigacin sobre gentica y cncer da-do que hasta un 30% de los casos tiene origen gentico por deleccin del cromosoma 13q14. (Afectacin en la zona 14 del brazo largo del cromosoma 13. El 70% de los casos restantes no es posible determinar su origen. Se han propuesto hiptesis que tratan de relacionar la presencia de factores ambientales tales como la desnu-tricin materna durante el embarazo, la deficiencia de zinc o la etiologa viral con la aparicin del Retinoblas-toma, pero hasta al momento no existen estudios que respalden de forma contundente estas hiptesis sobre el origen espordico de la enfermedad.6 Los signos de retinoblastoma varan en cada paciente, siendo el de presentacin ms frecuente la leucocoria. Otro signo frecuente es el estrabismo, en especial cuando hay involucro del rea macular. Tambin pue-den presentarse fenmenos inflamatorios y glaucoma,

ambos secundarios. El tumor puede ser unilateral (75%) o bilateral (25%) y presentarse con un patrn hereditario o espordico.7 El retinoblastoma trilateral es un sndrome bien reco-nocido que consiste en retinoblastoma germino lineal unilateral o bilateral asociado con un tumor neuro-blstico intracraneal.8 El tratamiento del Retinoblastoma en estadios iniciales permite la curacin en casi todos los casos, incluso con conservacin del ojo afectado. Por el contrario, en es-tadios avanzados la extirpacin del ojo es necesaria (en algunos pases actualmente no es la primera op-cin al tratamiento) ya que prefieren otras modalida-des teraputicas tales como la quimioterapia y/o la ra-dioterapia, para el manejo de estos pacientes con bue-nos resultados. MATERIAL Y MTODO

Tipo de estudio: descriptivo, corte transversal, en donde se analizaran los expedientes clnicos de los pacientes con diagnstico de ingreso retinoblastoma en el periodo en estudio que es de cuatro aos. rea de estudio: Centro Nacional de Oftalmologa, Mana-gua. Perodo: enero 2007 a diciembre del 2010. Universo: todos los nios diagnosticados de retinoblasto- ma al momento del ingreso.

Determinar la prevalencia y el comportamiento del Retinoblastoma en nios menores de 5 aos de edad en el Centro Nacional de Oftalmologa

(To determine the prevalence and behavior of Retinoblastoma in children under five years of age at the National Center of Ophthalmology)

Cristela M. Lpez Prez, Omar A. Barrera Quintana, Carlos A. Gonzlez Moreno, Rosa A. Morales Alonso, Mara I. Martnez

Centro Nacional de Oftalmologa, Managua Universidad Nacional Autnoma de Nicaragua (UNAN-Managua)

RESUMEN Objetivo: analizar el comportamiento del retinoblastoma y determinar su abordaje teraputico. Mtodo: estudio descriptivo, transversal de nios que fueron ingresados al Centro Nacional de Oftalmologa en el periodo de enero 2007 a diciembre del 2010. Resultados: 21 nios fueron diagnosticados como retinoblastoma, la prevalencia fue de 0.09%, entre la edad y el sexo que predomino encontramos en el grupo etario de 3 a 4 aos con 7 pacientes (33.3%) y con mayor frecuencia se manifest en el sexo masculino con 13 pacientes (61.9%). El motivo de consulta ms frecuente fue la leucocoria con 61.9%, y ojo rojo con 14.3%. De igual forma el signo clnico ms frecuente fue la leucocoria con 71.4%. El procedimiento ms utilizado fue la enucleacin 68.7% para ojos derechos y con el 53.8% de ojos izquierdos. Al 61.9% de pacientes se le realiz quimioterapia, de 8 pacientes con tumor residual solamente a 3 pa-cientes se le aplico radioterapia. Dos pacientes fallecieron.

Lpez Prez CM, Barrera Quintana OA, Gonzlez Moreno CA, Morales Alonso RA, Martnez MI. Determinar la prevalencia y el comportamiento del Retinoblastoma en nios menores de 5 aos de edad en el Centro Nacional de Oftalmologa. Nicaragua Pediatr 2015;3(2):20-24.

ARTCULO DE INVESTIGACIN

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Muestra: 21 nios que fueron diagnosticados como reti-noblastoma. Tipo de muestreo: probabilstico por conveniencia Criterios de inclusin: Menores de 5 aos Que haya ingresado en el periodo de estudio Que el diagnstico de ingreso sea retinoblastoma. Criterios de exclusin: Paciente ausente al control de sus consultas. Recoleccin de la informacin: La recoleccin de la infor-macin es primaria, a travs de los expedientes clnicos, de los nios en estudio. Procesamiento de la informacin: obtenidos los datos de la informacin por medio de una ficha clnica, se almace-naron y se tabularon con el programa SPSS, se elabor ta-blas y grficos para una mejor comprensin de los resul-tados. RESULTADOS

Se realiz el presente estudio en el periodo compren-dido enero 2007 a diciembre 2010, en el cual se estu-diaron 21 pacientes con diagnstico de retinoblastoma en el Centro Nacional de Oftalmologa con seguimiento en el Servicio de Oncologa en el Hospital Infantil de Nicaragua Manuel de Jess Rivera (HIMJR) encon-trando lo siguiente: Se determin la prevalencia de retinoblastoma (Rb) por ao y de manera global en el periodo de estudio, encontrando para el ao 2007: 2417 consultas de me-nores de 5 aos de los cuales se diagnostic con Rb a 10 pacientes, para una prevalencia del 0.41%; el ao 2008: 2495 consultas, de los cuales se diagnostic con Rb a 4 pacientes para una prevalencia de 0.16%; en el 2009 se realizaron 2989 consultas y se diagnosticaron 2 pacientes con Rb para una prevalencia de 0.07%; en el ao 2010 se brindaron 4459 consultas y se diagnos-ticaron a 5 pacientes con Rb para una prevalencia de 0.11%; en los 4 aos se brindaron un total de 22,303 consultas en menores de 5 aos y se diagnosticaron a

21 pacientes con Rb para una prevalencia de 0.09%. (Tabla 1) Se presenta el nmero de casos por ao, en el ao 2007 se diagnostic 10 pacientes para un 47.6%, se-guido del 2010 con una frecuencia de 5 pacientes para un 23.8%. (Tabla 2)

Se encontr que del total de 21 pacientes, 15 son de procedencia urbana 71.4% siendo estos los de mayor predominio, y el ao de mayor frecuencia fue el 2007 con 10 pacientes 47.6%, seguido del 2010 con 5 pa-cientes 23.8%. Se observ que el mayor grupo etario afectado se pre-senta entre 1 y 2 aos con 11 pacientes 52.4%, seguido del grupo etario de 3 a 4 aos con un total de 7 pacien-tes 33.3%, con respecto al sexo predomin el masculi-no con un total de 13 pacientes 61.9%, el sexo femeni-no 8 pacientes 38.1%. (Tabla 3)

Encontramos que el signo clnico predominante es la leucocoria en 15 pacientes 71.4%, seguidos del resto de signos descrito en la tabla 4, y que se presentaron solo en 1 paciente para un 4.8%, solamente en 2 pa-cientes 9.5% no presentaron ningn signo clnico. (Ta-bla 4) En cuanto a los motivos de consulta de pacientes con Rb se encontr que en 13 pacientes 61.9% presenta-ban leucocoria, 3 pacientes 14.3% presento ojo rojo,

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en 2 pacientes 9.5% dolor ocular y solamente 1 pa-ciente 4.8% present estrabismo.

En relacin a la comparacin del diagnstico de ingre-so con el resultado histopatolgico en los ojos dere-chos se encontr que del total de 12 ojos derechos enucleados/exanterados, se diagnosticaron por histo-patologa: 9 casos. Rb (75%), en 2 casos (16.7%) no hubo reporte y sola-mente 1 caso (8.3%) fue diagnosticado como gliosis de retina. En relacin los ojos izquierdos, de los 13 ojos con diag-nstico clnico de Rb, a 7 ojos (53.8%) se les realiz enucleacin, de estos en 1 ojo (14.3%) no se encontr reporte histopatolgico, en 5 ojos (71.4%) se confirm el diagnstico de retinoblastoma y en 1 ojo (14.3%) se diagnostic fibrosis retiniana. En relacin a la extensin histopatolgica en los nervio ptico de los 12 ojos derechos que se les realiz enu-cleacin/exanteracin, no se obtuvo reporte en 4 ojos que corresponde al 33.3%, en 5 ojos no se encontr afectacin de la lmina cribosa para un 41.7%, en 2 ojos se involucr la lmina cribosa para un 16.7% y en 1 ojo se encontr tomado el margen del nervio para un 8.3%. En los ojos izquierdos de los 7 ojos enucleados, en 6 ojos no se afect la lmina cribosa para un 86% y solamente 1 caso tenia mrgenes libres que corresponde al 14%. Del total de 16 ojos derechos con Rb, 2 ojos (12.5%) se encontraron en estadio II y al 100% se les realiz enucleacin; 5 ojos (31.2%) estaban en estadio V de los cuales a 1 ojo (20%) se realiz crioterapia, a 3 ojos (60%) se les realiz enucleacin y 1ojo (20%) se dej en observacin; 9 ojos (56.2%) se encontraron sin es-tadiaje, de los cuales a 1 ojo (11.1%) se le realiz exan-teracin, a 2 ojos ( 22.2%) se les realiz crioterapia y a 6 ojos (66.6%) se les realiz enucleacin. En relacin a los ojos izquierdos, del total de 13 ojos (100%), 1 ojo (7.7%) se encontr en estadio I y al 100% se le realiz enucleacin; 1 ojo (7.7%) se encon-

tr en estadio IV y al 100% se le realiz crioterapia; 3 ojos (23.1%) se encontraron en estadio V, de los cuales a 2 ojos (66.7%) se les realiz enucleacin y 1 ojo (33.3%) se dej en observacin; En 8 ojos (61.5%) no se report estadiaje, de los cuales a 2 ojos (25%) se les realiz crioterapia, a 4 ojos (50%) se les realiz enu-cleacin y 2 ojos (25%) se dejaron en observacin. En nuestro estudio se encontr, que al revisar expedientes de pacientes tratados en conjunto con el Servicio de Oncologa del HIMJR, obtuvimos que del total de 21 pacientes, 13 recibieron quimioterapia para un 61.9%. Tabla 5.

En relacin a la presencia de retinoblastoma residual y la aplicacin de radioterapia, del total de 21 pacientes (100%), 8 pacientes (38.1%) presentaron tumoracin residual y de estos solo a 3 pacientes (37.5%) se le aplic radioterapia. (Tabla 6).

DISCUSIN

Encontramos que el ao con mayor prevalencia de Rb fue el 2007 con 10 casos (0.41%), seguido del ao 2010 con 5 casos (0.11%), de un total de consultas atendidas de 2417 para el ao 2007 y 4459 consultas en el ao 2010. Del total de 21 pacientes, 15 (71.4%) procedan del rea urbana, aunque para unos autores el Rb es cos-mopolita, se ha visto mayor incidencia en los estratos sociales ms pobres, asociados a desnutricin materna

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y no solamente al antecedente de Rb en la familia. El grupo etario de 1 a 2 aos present mayor frecuen-cia de Rb con un 52.4% del total de casos, seguidos del grupo etario entre 3 y 4 aos con un 33.3%. Esto con-cuerda con lo consultado en la literatura en EEUU, los cuales realizan el diagnstico entre los 12 y 18 meses para los tumores unilaterales. En relacin al sexo, pre-domin el masculino en un 61.9%, aunque para algu-nos autores no existe predileccin por sexo ni raza.7 El signo ms frecuente en la primera consulta fue la leucocoria con el 71.4%; este resultado concuerda con la literatura de Reese y Ellsworth quienes refieren que en el 60% el signo ms frecuente es la leucocoria.6 Por tanto, consideramos que el diagnstico clnico fue acertado en la mayora de los casos en ambos ojos. Algunos autores como Howard y Ellsworth realizaron un estudio de 500 pacientes con sospecha de Rb los cuales confirmaron el diagnstico en el 53%, esta dife-rencia puede deberse a que en nuestro medio los pa-cientes acuden en estadio tardo con cuadro tpico y fcil de diagnosticar por clnica, mientras que en los pases desarrollados se presentan en estadios evoluti-vos ms tempranos lo que dificulta su diagnstico.9 En el estudio podemos observar que de los 12 ojos de-rechos enucleados/exanterados, en el 41.7% la lmina cribosa se encontr libre de clulas tumorales, siendo un buen pronstico para los pacientes; seguido del 33.3% de pacientes donde no se encontr el reporte histopatolgico; en el 16.7% se involucr la lmina cri-bosa y en el 8.3% de los casos se encontr tomado el margen por tanto, podemos decir que el 25% de los ca-sos tienen riesgo de desarrollar un tumor cerebral, es-pinal o recurrente. Segn el reporte histopatolgico se obtuvo que de los 7 ojos izquierdos enucleados no se afect la lmina cri-bosa en un 86% y en un 14% se encontr el margen li-bre; por tanto podemos decir que el 100% de los pa-cientes con ojos izquierdos enucleados tienen buen pronstico. El abordaje teraputico oftalmolgico segn estadiaje de Reese en ojos derechos, observamos que el 56.3% de los ojos estaban sin estadiaje y de estos al 66.7% se les realiz enucleacin, al 22.2% se le aplic criotera-pia y al 11.1% se realiz exanteracin; el 31.3% se en-contraron en estadio V, de estos al 60% se le realiz enucleacin, al 20% se le aplic crioterapia y al 20% restante se dej en observacin; el 12.5% se encontr en estadio II y al 100% se les realiz enucleacin. Co-mo podemos observar la mayora de los pacientes no tenan estadiaje y de estos a la mayora se les realiz enucleacin, este procedimiento fue el ms frecuente en todos los estadiajes. El abordaje teraputico oftalmolgico segn estadiaje,

observamos que del 100% de los ojos izquierdos, el 7.7% se encontr en estadio I y de estos al 100% se les realiz enucleacin; el 7.7% se encontr en estadio IV y al 100%se les aplic crioterapia; el 23.1% del total de ojos izquierdos se encontraron en estadio V, de es-tos al 66.7% se les realiz enucleacin y a un 33.3% se dej en observacin; en el 61.5% de los casos no se realiz estadiaje y de estos al 25% se les aplic criote-rapia, 25% se dej en observacin y al 50% se les rea-liz enucleacin. Como podemos observar a la mayora de los ojos no se les realiz estadiaje y el procedimiento ms frecuente fue la enucleacin, consideramos que la decisin tera-putica se basa en la clnica sin tomar en cuenta la cla-sificacin de Reese Ellworth.6 Del total de pacientes al 61.9% se les aplic quimiote-rapia sin embargo al 38.1% no se les aplic quimiote-rapia debido a que se encontraban inasistentes. De un total de 8 pacientes (38.1%) con Rb residual, so-lamente a 3 pacientes (37.5%) se les aplic radiotera-pia, a los 5 pacientes restantes (62.5%) no se les aplic por inasistencia o fallecimiento. En el 61.9% el motivo de consulta fue la leucocoria, lo que concuerda que tambin la leucocoria es el motivo de consulta ms frecuente en el Rb.6 De los 16 ojos derechos con diagnstico clnico de Rb, a 12 ojos (75%) se les realiz enucleacin/exantera-cin, de estos 9 ojos (75%) correspondan a Rb por histopatologa, sin embargo en 2 casos (16.7%) no se encontr reporte histopatolgico. Por lo que conside-ramos que este dato relevante no nos permite conocer con exactitud si los hallazgos clnicos corresponden con el diagnstico final de Rb; adems se encontr que 1 caso (8.3%) corresponde al diagnstico de gliosis de retina. De los 13 ojos izquierdos con diagnstico clnico de Rb, se realiz enucleacin en 7 ojos para un 53.9%, de es-tos en 5 ojos (71.4%) se confirm el diagnstico de Rb por histopatologa, en 1 ojo (14.3%) se encontr el diagnstico de fibrosis retiniana y en 1 caso (14.3%) no se present reporte histopatolgico.

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