Retinoblastoma: últims avenços

Jaume Català Mora Jesús Díaz Cascajosa

Introducció

• Retinoblastoma: Tumor intraocular maligne més freqüent a la infància (1/15.000 RN)– 1/3 casos son bilaterals– Bilaterals: 12 mesos – Unilaterals: 23 mesos

• Diagnòstic diferencial leucocòria

• Classificació Internacional• Tractament:

Quimioteràpiaintraarterial

Diagnòstic diferencial leucocòria

• Còrnia:– Anomalia de Peters– Opacitat cornial congènita

• Cataracta congènita• Persistència vascularització fetal• Anomalia del desenvolupament:

– Coloboma coriorretinal– Plec falciforme congènit– Displàsia retinal (trisomia 13, malaltia de

Norrie,…)– Coloboma papilar, anomalia de Morning Glory– Presència fibres mielina– Alta miopia– Retinosquisi Juvenil

• Tumors oculars:– Retinoblastoma– Meduloepitelioma– Astrocitoma retinal– Hamartoma combinat de retina i epiteli

pigmentari• Malaltia vitreo-retinal progressiva:

– ROP cicatricial– Malaltia de Coats– Hemorràgia vitrea– Vitreorretinopatia exudativa familiar– Pars planitis

• Malalties infeccioses:– Toxocariasi– Toxoplasmosi congènita– Retinitis congènita per CMV– Retinitis per Herpes Simple– Endoftalmitis metastàsica

Shields JA. Shields CL. Differential diagnosis of Shields JA. Shields CL. Differential diagnosis of leukocorialeukocoria. . SemSem OphthalmolOphthalmol. 1993; 8: 273. 1993; 8: 273--280.280.

Malaltia de Coats vs RBL

Astrocitoma retiniano vs RBL

Sx Mascarada vs Retinoblastoma

Catala-Mora J. et al. Síndrome mascarada por retinoblastoma difuso. Arch Soc Esp Oftalmol 2009. 84: 477-480

CLASSIFICACIÓ INTERNACIONAL (2005)

Linn Linn MurphreeMurphree A. Intraocular retinoblastoma: the case for a new group classifA. Intraocular retinoblastoma: the case for a new group classification. ication. OphthalmolOphthalmol ClinClin North Am. 2005;18:41North Am. 2005;18:41--5353

Shields CL et Shields CL et al.Theal.The International classification of retinoblastoma predicts International classification of retinoblastoma predicts chemorreductionchemorreduction successucces. Ophthalmology.2006;113:2276. Ophthalmology.2006;113:2276--80 80

Tumor > 50 % globus, GNV, hemovitri, invasió n.òptic, esclera, coroïdes, òrbita o càmara anterior

Tumor molt granE

a. Subretinials > 3 mmb. Vitrees > 3 mm

Tumor + sembresdifuses

D (47%)

a. Subretinals < 3 mmb. Vitrees < 3 mm

Tumor + sembreslocals

C (90%)

> 3mm, juxtamacular, juxtapapil·lar o fluid subretinal

Tumors mitjans o petits plus

B (93%)

< 3 mmTumors petitsA (100%)

DetallsCaracterístiquesGrup

A Tumors petits< 3 mm

B Tumors petits juxtamaculars, juxtapapil·larso fluid subretinal

Tumors mitjans > 3mm

C Tumor + sembres locals < 3mm

D Tumor + sembres difuses > 3mm

E Tumor > 50 % globus, GNV, hemovitri, invasió n.òptic, esclera, coroïdes, òrbita o

càmara anterior

Tractament

• Bilaterals:– Quimiorreducció sistèmica– Tractaments de consolidació:

• Termoteràpia Transpupil·lar/QuimioTTT

• Crioteràpia• Braquiteràpia: Ruteni/Iode

• Unilaterals:– Enucleació

• Radioteràpia externa

QUIMIOTERÀPIA INTRAARTERIAL• HSJD: Estudi per a valorar utilitat QT

intraarterial amb melfalan en tractament de RBL unilateral avançat (estadi V Reese-Ellsworth o D/E Classificació Internacional)

• Objectius:– Curació de la malaltia– Minimitzar efectes tòxics oculars i sistèmics– Conservació globus ocular i restes AV– Posteriorment possible extensió de les indicacions de

tractament per a altres Retinoblastomes

Abramson,D.H. et al. A phase I/II study of direct intraarterial (ophthalmic artery) chemotherapy with melphalan for intraocular retinoblastoma initial results. Ophthalmology. 2008;115:1398-1404.

Arteriografia selectiva prèvia de l’artèria caròtida interna esquerra, per a visualitzar l’anatomia i identificar l’emergència de l’artèria oftàlmica

CARÒTIDA INTERNA ESQUERRA – VISTA LATERAL

ARTERIA OFTALMICA

GLOBO OCULAR

�ARTERIA OFTALMICA

GLOBO OCULAR

�

ARTERIA OFTALMICA

GLOBO OCULAR

�

Arteriografia selectiva amb microcatéter de l’artèria oftàlmica esquerra, previ a l’administració intra arterial del Melfalan

ARTÈRIA OFTÀLMICA ESQUERRA – VISTA LATERAL

GLOBO OCULAR

ARTERIA OFTALMICA

MICROCATETER

CATETER PORTADOR

TRES SESSIONS INTRAARTERIAL

Conclusions

• Leucocòria: pensar en retinoblastoma– Ecografia ocular– Segona opinió

• Nova classificació internacional– Correlació amb resposta a quimiorreducció

• Nou tractament en estudi: quimioteràpiaintraarterial– Tumors unilaterals avançats

GRÀCIES

www.jaumecatala.comHospital Sant Joan de Déu