OFTALMOLOGÍA EN OFTALMOLOGÍA EN

NEONATOSNEONATOSJavier C. López García, oftalmólogoJavier C. López García, oftalmólogo

Hospital Verge de la Cinta, TortosaHospital Verge de la Cinta, Tortosa

Valoración del recién nacidoMalformaciones

ConjuntivitisEnfermedades de la retina

Enfermedades de la vía lagrimalGlaucoma congénito

Enfermedades del cristalinoEnfermedades sistémicas con afectación ocular

Trastornos del nervio ópticoNistagmo

Estrabismo

Valoración del recién nacidoValoración del recién nacidoAntecedentes personales: peso al nacimiento, edad gestacionalAntecedentes familiares: enfermedades hereditarias Con linterna o lámpara de hendidura portátilTamaños de los globos ocularesPosición y abertura de los parpados, edema de parpados fisiológico en recién nacidoCornea, cámara anterior, irisReflejo pupilar (presente desde las 30 semanas de edad gestacional), simetríaEstrabismo (alineación ocular estabilizada al mes)

Prueba de Bruckner (reflejo del fondo del ojo y brillo en la cornea de ambos ojos con oftalmoscopio directo, en una sala oscura a un metro de distancia, diámetro grande con foco en el iris, los reflejos rojos deben ser iguales y brillantes)

normal

astigmatismo

anisometropía

retinoblastoma ojo izdo

catarata congénita en ojo izdo

exotropía ojo dcho

endotropía ojo izdo

coloboma coriorretiniano ojo izdo

Tonometría: Perkins o Kowa

Retinoscopia de franja

Oftalmoscopio, directo e indirerto

Es esencial la detección precoz de Es esencial la detección precoz de las anomalías, para prevenir la las anomalías, para prevenir la

ambliopíaambliopía

Malformaciones y lesionesMalformaciones y lesiones

Párpados y pestañas

Orbita

Conjuntiva, córnea y segmento anterior

Trastornos congénitos de los Trastornos congénitos de los párpados y las pestañaspárpados y las pestañas

Criptoftalmos, puede haber microftalmíaAnquilobléfaronEuribléfaronEpibléfaron EctropionEpicanto, pseudoestrabismo Síndrome de blefarofimosis:

estrechamiento vertical y horizontal de las hendiduras palpebrales, ptosis, telecanto y epicanto inverso. Herencia autosómica dominante

TelecantoDistiquiasisColoboma, en parpado superior, aislado o

en los síndromes de Goldenhar y Treacher-Collins

Ptosis congénita,75% unilateral, disgenesia del elevador, si es marcada operar pronto para evitar ambliopía10% fenómeno de Marcus Gunn

Parálisis oculomotora congénitaSíndrome de Horner congénito,

idiopático, heterocromíaNevusNevus de Ota, malanocitosis

oculodérmicaNeurofibromasDermoidesHemangiomas, ptosis y ambliopía,

regresión espontánea

Anomalías orbitariasAnomalías orbitariasHemangioma capilar, RNM Hemangioma cavernoso, intraconalLinfangioma, frecuente sangrado,

“quistes de chocolate”, proptosisTumor dermoideH¡pertelorismo y exoftalmos:

Síndrome de CrouzonOxicefaliaAcrobraquicefalia

Trastornos craneofaciales:Síndrome de Goldenhar o oculoauriculovertebral, coristoma epibulbarSíndrome de Treacher Collins o disostosis mandibulofacial

Enfermedades de la córnea y el Enfermedades de la córnea y el segmento anteriorsegmento anteriorDiagnóstico diferencial de la opacidad corneal neonatal:

Infecciones:Herpes simpleRubéolaGonococo

Traumatismos:Desgarros de la membrana de DescemetPerforación corneal por amniocentesis

Síndromes de disgenesia:Anomalía de PetersEsclerocorneaDermoide limbal

Distrofia endotelial hereditaria congénita

Glaucoma congénito

Anomalías de la conjuntivaAnomalías de la conjuntiva

Dermoide conjuntival, interotemporal

Dermolipoma subconjuntival, temporal

Anomalías de la córneaAnomalías de la córneaMegalocórnea, normal 9-10 mm, TO

normal, mas frecuente bilateral y varones

Queratoglobo, ectasia bilateral, diámetro normal

Microcórnea, medir con ecógrafo la longitud axial, riesgo de glaucoma

Nanoftalmos, ojo pequeño, pero estructuras normales

Microftalmos anteriorMicroftalmos, pequeño y

desestructuradoAnoftalmosEsclerocórneaDistrofia endotelial hereditaria

congénita

Disgenesias del segmento Disgenesias del segmento anterioranteriorEmbriotoxon posterior, línea de

Schwalbe prominente y anterior. Presente en 90% de casos de síndrome a Alagille

Síndrome de Axenfeld-Rieger, bilateral, herencia AD, glaucoma

Anomalía de Peters, opacidad corneal, 80% bilaterales, ambliopía y glaucoma

Anomalías del irisAnomalías del irisAniridia, bilateral, fotofobia. Frecuente

asociación con catarata, opacificación corneal, glaucoma, hipoplasia foveal y del nervio óptico, y nistagmo. 2/3 hereditarios, los casos esporádicos pueden desarrollar un tumor de Wilms

Coloboma del iris, mayoría inferonasal. Puede acompañarse de coloboma retinocoroideo, cuerpo ciliar y nervio óptico. Frecuente microftalmía

Asociación CHARGE: Coloboma, defectos cardicacos (Heart), Atresia coanas, Retraso crecimiento, hipoplasia Genital, y anomalías del oído (Ear)

Hetrocromia, por hiper o hipopigmentacion

Manchas de Brushfield, 50% de casos en síndrome de Down con iris claros

Conjuntivitis neonatalConjuntivitis neonatalTransmisión por el canal del parto

Prevención:Pomada ocular de eritromicinaPovidona yodada al 2.5%

Neisseria Gonorrhoeae1-7 días de vidaMucha secreción purulentaGran edema palpebral y quemosisRiesgo de queratitis y perforación cornealTratamiento ceftriaxona iv o intramuscular 30-50mr/kg/día y pomada de eritromicina, lavados frecuentes

Chamydia trachomatisMás frecuente5-14 días de vidaSecreción acuosa a purulenta, edema parpados y quemosisNo folículos. Puede pseudomembrana conjuntivalRara afectación corneal. Pero puede dar neumonitis, rinitis y otitis TT eritromicina oral 30-50 mg/kg/día en cuatro dosis fraccionadas, dos semanas, y pomada de eritromicina

Herpes simplex 2 6-14 días de vida

Secreción acuosa, edema palpebral y queratitis geográficaVesículas en parpados y oralesPuede afectar SNC, hígado y pulmonesTT aciclovir tópico, y general si la infección es diseminada

Otras bacterias: Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans, Staphylococcus epidermidis y Escherichia coli

Gram, PCR y cultivo de secreción conjutival y faringoamigdalar

Interconsulta a oftalmología

Enfermedades de la retina y vítreoEnfermedades de la retina y vítreo

Retinopatía del prematuroHemorragias retinianasInfecciones congénitasColoboma coriorretiniano Vítreo primario hiperplásico persistenteCeguera congénita con fondo de ojo normal

Retinopatía de la prematuridadRetinopatía de la prematuridad

La retinopatía del prematuro puede definirse como una vitreorretinopatía fibro (glio) y vasoproliferativa periférica que acontece en recién nacidos inmaduros, generalmente sometidos a oxigenoterapia, y de etiopatogenia actualmente desconocida

La proliferación puede ser epirretiniana o intravítrea, comienza en el extremo periférico de la retina madura del niño y en su evolución puede producir tracción sobre la retina con desplazamiento de sus estructuras y desprendimiento de retina, entre otras complicaciones

La vasculatura inmadura del prematuro recibe una información equivocada antes de terminar su desarrollo, de modo que realiza un crecimiento hipertrófico hacia el interior del ojo

Vascularización normal

FisiopatologíaEn la actualidad se supone que es bifásica: en la fase I se produce

una isquemia retiniana por insuficiente vascularización. En la fase II dicha retina produce factores vasoproliferativos que pueden conducir al desprendimiento retiniano. Los factores que controlan la vascularización pueden ser regulados por el oxígeno (principalmente el “vascular endothelial growth factor”, VEGF) o no (principalmente el “insulin-like growth factor”, IGF-1)

+++ Inmadurez, bajo peso al nacer

En un estudio realizado en Estados Unidos en prematuros con peso al nacimiento <1251 g; la incidencia de ROP fue 8%, 19%, y 43% entre recien nacidos ≥32 semanas, >27 a 31 semanas, y ≤27 semanas de edad gestacional, respectivamente

Oxigenoterapia

Otros factores etiológicosHematológicos: Transfusiones y

exanguinotransfusiones. Anemia.Gasométricos: Hipercarbia, hipocarbia, acidosis.Respiratorios: Enfermedad pulmonar crónica;

distrés respiratorio del recién nacido; ventilación mecánica; episodios apnea; anestesia general.

Cardiológicos: Ductus arterioso permeable.Intestinales: Enterocolitis necrotizante.Cerebrales: Hemorragia periventricular.Infecciosos: Septicemia.

Clasificación Internacional (1984)

Se valoran 3 factores:

1º La localización de la enfermedad, según 3 zonas: I, II, III

2º La extensión de la enfermedad, contabilizada en sectores horarios de retina afecta

3º El momento evolutivo de la enfermedad, según

una serie de grados:

Grado 1, se caracteriza por una línea de demarcación

Grado 2, denominado cresta monticular

Grado 3 se produce una proliferación fibrovascular extrarretiniana

Grado 4 se caracteriza por el desprendimiento de retina subtotal, sin afectación de la fóvea (grado 4A) o con afectación de ella (grado 4B)

Grado 5 el desprendimiento es completo, en forma de embudo. Fibroplasia retrolental

Existe un grado aparte, denominado “enfermedad plus”, dilatación y tortuosidad de los vasos, que puede combinarse con cualquiera de los otros, indica comunicación arteriovenosa importante

Hay partidarios de dividir la zona II en una anterior y otra posterior

La proliferación en zona I no suele seguir el estadiaje típico, sino que existe proliferación extrarretiniana sin cresta monticular

Medios turbios (túnica vasculosa lentis persistente)

ExploraciónLos menores de 1.500 gramos o 28-31 semanas de

edad gestacional al nacimiento

Los de peso superior, con inestabilidad clínica, a criterio del pediatra

Si la exploración no perjudica el estado del RN

Comenzar en la 4ª semana, o cuando el niño abandone la Unidad de Cuidados Intensivos si es antes de la 4ª semana

Revisiones:

Si vasos llegan a zona I: revisar cada semana zona II posterior: cada semana zona II anterior: cada 2-3 semanas zona III: cada 2-3 semanas

RP grado 1 o 2 sin plus en zona II anterior o III: cada 2 semanas

RP en zona I o II posterior, o grado > 2 en zona II o III: cada semana

No son necesarios más controles cuando la vascularización se ha completado

Midriasis: una gota de tropicamida al 1% y otra de fenilefrina al 2.5 % repetidas a los 10 minutos, comenzando una hora antes de la exploración.

Una gota de colirio anestésico Blefarostato para prematuros

Oftalmoscopio binocular indirecto, con la menor intensidad de luz que permita la exploración

Disminuir la iluminación ambiental al máximo

Ayudante que sujete al niño y moje la córnea con suero fisiológico

Oftalmólogo con experiencia

Ret-Cam, se puede desplazar. Telemedicina

PrevenciónOxigenoterapia, saturaciones de oxígeno

(SaO2) entre el 85 y 92 % antes de la 34 semana y del 92-97 % cuando el niño supera las 34 semanas de edad postconcepcional

Surfactante pulmonar exogenoCorticoides antenatalesInositol

No demostrado: vitamina E y evitar la iluminación retiniana

TratamientoEl objetivo es la destrucción de la retina periférica

inmadura productora de los hipotéticos factores vaso y fibroproliferativos, y prevenir el desprendimiento retiniano

Fotocoagulación con láser diodo unido al oftalmoscopio indirecto, bajo anestesia general o sedación. Buenos resultados anatómicos en más del 85 %, casos de miopización

Crioterapia, en desuso

En estudio los antiangiogenicos intravitreos: bevacizumab o ranibizumab

¿Cuándo?: Enfermedad umbral : 5 horas contiguas u 8 acumulativas con un grado 3 “plus” en la zona I o II. En 3 días del diagnóstico

Tratar antes en retinopatía en zona I, preumbral, Zona I con grados 1, 2 y 3 unidos a enfermedad “plus” o el grado 3 sin “plus”. Antes de dos días

ROP agresiva (nueva clasificación 2005): “plus” severo, localización posterior y progresión rápida

Cirugía vitreorretiniana en grado 4 y 5

Hemorragias retinianasHemorragias retinianasEn 15% de partos normales. Son

pequeñas y resuelven en unas semanas. Más frecuentes en partos largos y difíciles

Síndrome del bebé sacudido. Hemorragias pre e intrarretinianas, hemorragias subconjuntivales y equimosis de los parpados. Asociadas con hemorragias intracraneales

Infecciones congénitasInfecciones congénitasPor infecciones intrauterinas

transmitidas desde la madre, que provocan coriorretinitis:

TORCHS (TOxoplasma, Rubéola, Citomegalovirus, Herpes, Sífilis)

Virus de la coriomeningitis linfocitaria

Toxoplasmosis congénita sistémica: coriorretinitis macular bilateral, calcificaciones intracraneales con hidrocefalia y microcefalia, y hepatoesplenomegalia con ictericia

Coloboma coriorretinianoColoboma coriorretiniano

Por fallo en el cierre de la fisura embrionaria

Localización inferior

Si es extenso mal pronóstico

Vítreo primario hiperplásico Vítreo primario hiperplásico persistentepersistente

Por persistencia y fibrosis de la vascularización fetal, membrana fibrovascuar por detrás del cristalino

Leucocoria en un ojo pequeño, suele ser unilateral. TAC y ecografía. Glaucoma secundario. Tratamiento quirúrgico

Ceguera congénita con fondo de Ceguera congénita con fondo de ojo normalojo normalAmaurosis congénita de Leber.

Electrorretinograma no detectable o muy atenuado. Sin otras alteraciones sistémicas. Nistagmo en los primeros meses de vida. Suele ser autosómica recesiva.

Acromatopsia. Distrofia de los conos, bastones normales.

Fotofóbia y nistagmo congénito. ERG fotópico alterado, escotópico normal.

Enfermedades de la vía lagrimalEnfermedades de la vía lagrimal

Obstrucción del conducto nasolagrimal

6% de lactantesNo está presente al nacimiento, comienza en 2-3 semanasOjo húmedo, las lagrimas rebosan y corren por la mejillas. Exudado mucopurulento, que empeora en infeciones respiratorias altas. Al comprimir el saco lagrimal refluye el contenidoTest de desaparición de fluoresceina

La gran mayoría se resuelve espontáneamente

Tratamiento:

Masaje del saco lagrimal Colirio antibiótico si hay secreción

Si no mejora realizar sondaje, entre los 6-12 meses de edad

Dacriocistocele congénitoQuiste azulado debajo del tendón cantal medialCon frecuencia se infecta: dacriocistitis, celulitisMasaje y antibióticos tópicos, si no mejora hacer sondaje pronto

Otras anomalías:Agenesia de puntos lagrimalesFístula externa del saco lagrimal

Glaucoma congénitoGlaucoma congénitoTO en recién nacidos 7-12 mm Hg

Esporádico o autosómico recesivoVarones, 3:2Al nacer 25 %, o poco después75% bilateral Epífora, fotofobia, buftalmos, edema

corneal y megalocórnea con estrías. Miopía

Tratamiento quirúrgico, de manera transitoria pueden usarse timolol e inhibidores de la anhidrasa carbónica

Anomalías del cristalinoAnomalías del cristalino

Cataratas congénitas

Subluxación del cristalino

Cataratas congénitasBilateral, idiopáticas o hereditarias (AD), pueden estar

asociadas a enfermedad sistémica:

TORCHS, ++ rubéolaTrisomías: Down, Patau y EdwardMetabolopatías, no suelen ser congénitasEnfermedades renales: Lowe y AlportTrastornos peroxisomales

Unilateral, idiopáticas o por disgenesia local:

Lenticono posteriorVítreo primario hiperplásico persistenteDisgenesia del segmento anterior

Catarata total o parcial

Situación y tamaño de la opacidad, determinar si es significativa con el oftalmoscopio

Cirugía precoz, antes de 2 meses de edad

Valorar el estado general del recién nacido y la colaboración de la familia

El pronóstico dependerá del tipo de catarata, momento del diagnóstico, del tratamiento y la rehabilitación. Puede producir ambliopía, estrabismo y nistagmo

Problemas que plantea la cirugía:corrección de la afaquia: lentes de contacto o gafas

usar o no lente intraocular (LIO)si ponemos LIO, calcular la potencia

Subluxación del cristalino

Ectopia del cristalino y pupilaSíndrome de MarfanSíndrome de Weill-

Marchesani (esferofaquia-braquimorfia)

Coloboma de cristalinoAniridia

Enfermedades sistémicas con Enfermedades sistémicas con afectación ocularafectación ocular

FacomatosisAnomalías cromosómicasTrastornos del tejido conectivoAlbinismoSíndrome alcohólico-fetal

FacomatosisNeurofibromatosis I:

neurofibromas orbitales o palpebrales, buftalmos. Los nódulos de Lisch suelen faltar al nacer. 15% desarrollan gliomas de las vías ópticas

Síndorme de Sturge-Weber (angiomatosis encefalotrigeminal): hemangioma facial, hemangiomas coroideos. 30% desarrollan glaucoma si está afectado el párpado superior

Anomalías cromosómicasTrisomía 13 (síndrome de

Patau): microftalmía con colobomas, cataratas, vítreo primario hiperplásico persistente, ciclopía, glaucoma, displasia retiniana, cartílago intraocular y opacidades corneales

Trisomía 21 (síndrome de Down): cataratas, miopía, estrabismo, blefaritis, quetatocono y ectropion. Manchas de Brushfield en el iris

Trastornos del tejido conectivo

Síndorme de Marfan: subluxación del cristalino

Xantogranuloma juvenil: nódulos en el iris, hipema

AlbinismoHipoplasia e hipopigmentación

de la fóveaTransiluminación del irisNistagmoDisminución de la agudeza

visualEstrabismoFotofobiaAumento de la proporción de

fibras cruzadas en el quiasma, PEV monoculares

Dos formas:Albinismo oculocutáneo, más frecuenteAlbinismo ocular, pasa desapercibido

Síndrome alcohólico-fetalTelecantoEstrechamiento de las

hendiduras palpebralesEpicantoPtosisEstrabismoAmetropíasHipoplasia del nervio ópticoTortuosidad y ramificación

anómala de los vasos retinianos

Disgenesias del segmento anterior

Trastornos del nervio ópticoTrastornos del nervio ópticoHipoplasia del nervio óptico Es frecuente. Papila pequeña, rodeada de un anillo, la

AV es variable. Unilateral o bilateral. Asociación con madre alcohólica y DM1, y anomalías SNC: displasia septoóptica (síndrome de Morsier) e hipopituitarismo. Estrabismo, nistagmo y astigmatismo elevado

Fibras de mielina peripapilaresDD con papiledema, escotoma

Síndrome de mornig glory o de dondiego de díaDisco óptico en forma de embudo, relleno de tejido glial, pliegues de la retina y vasos rectos. Casi siempre unilateral, más frecuente en mujeres. Asociación con encefalocele basal

Coloboma del disco ópticoExcavación inferior, frecuente coloboma coriorretiniano, iris y cristalino. Habitualmente bilateral

Disco óptico oblicuoinferonasal, situs inversus, miopía. 75% bilateral

Estafiloma peripapilar

Foseta ópticaDepresión redondeada en lado temporal

Atrofia óptica hereditaria recesivaPalidez papilar, nistagmo

Nistagmo congénitoNistagmo congénitoDos tipos:

Nistagmo motor congénito, idiopáticoNistagmo sensorial, por alteración del sistema visual, más frecuente.

Bilateral y conjugadoHabitualmente horizontalEmpeora con la fijación, mejora al cerrar los ojos y con la

convergenciaLa presencia de un punto nulo se puede manifestar por

tortícolisSin osciloscopia

Derivar siempre al oftalmólogo

Pruebas electrofisiológicas si los ojos son normales

Estrabismo congénitoEstrabismo congénitoLos recién nacidos no suelen tener los ojos

rectos, un 70% presentan exotropía variable

Con el mes de edad debería tener coordinación en el movimiento de ambos ojos. Se debe eliminar la idea de que un niño puede corregir su estrabismo al aumentar la edad

Ambliopía y complejos psíquicos

Endotropía congénitaDesviación grande y constantePreferencia de fijación, alternan, o fijación cruzadaLimitación de la abducción

Síndrome de CianciaDesviación muy grandeLimitación abducción bilateralNistagmo al intentar abducción

Síndrome de Duane

Síndrome de Brown, restricción del oblicuo superior

Síndrome de Möbius, paralisis congénita VI y VII par

Parálisis congénitas: ++ IV par, III y VI

Exotropía congénita, rara

Fibrosis congénita de los músculos extraoculares, rara

Gracias por su atención