nefropatía iga definición: glomerulopatía con depósito mesangial de iga dominante o codominante...
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Nefropatía IgA
• Definición: Glomerulopatía con depósito mesangial de IgA dominante o codominante
• P.S.H.: Vasculitis sistémica de pequeño vaso más frecuente en la infancia, con depósito IgA en la pared de los vasos. Afecta: piel, articulación, intestino y riñon.
Nefropatía IgA
• Glomerulopatía primaria más frecuente en el mundo
• En registro uruguayo: 2° en frecuencia
2000-2003: 17%
Frecuencias de Glomerulopatías Primarias en cuatro períodos de ingreso al Registro
36,3
19,1
22,1
10,7
5,2
17,5
14,915,9
5,5
11
1,6
0
10
20
30
40
50
%
H.F
.S
L.G
.M.
IgA
G.M
.
G.M
.P.
G.P
.I.D
.
G.P
.F.
1980-1989 1990-19941995-1999 2000-2003
CHI-CUADRADO P < 0.001
Registro Uruguayo de GlomerulopatíasRegistro Uruguayo de Glomerulopatías
Formas de presentación clínica en cuatro períodos de ingreso al Registro
38,7
34,9
14
22,7
13,69,2
6,9
22
11
4,3 7,18,3
6,2
0
10
20
30
40
50
%
S.N
o
A.U
.A
GN
RP
Ma
cro
He
m
I.R.C
.
H.A
.
S.N
i.A
g
1980-1989 1990-1994
1995-1999 2000-2003
Figura 8Figura 8
Nefropatía IgA
Clasificación: • Idiopática o primaria • 2° a enf. Hepática: cirrosis• Asociada:
Espondilitis Anquilosante Psoriasis/Enf. Reiter/Uveitis Enteritis/Enf celíaca/ Dermatitis herpetiforme HIV/ Hep. B
Nefropatía IgA
• Incidencia: pico 2°-3° década vida
• Predomina hombre 2 : 1
• Existen formas familiares
Nefropatía IgA
Presentación clínica:
• Macrohematuria intrainfecciosa 40 - 50%
• Microhematuria 30 - 40%
• IRA(incluye IRRP) 10%
• IRC 20%
• S.No 5 %
42%8%6% 3%2% 3% 2%
34%
Hmacro AUA S No HTA
GNRP IRC S Ni Cr. S Ni Ag.
Nefropatía IgA
Curso clínico y Pronóstico:
• Muy variable: Benigno a rápida progresión a la IR.
• Mayoría de los pacientes: lenta progresión a IR (10-20a)
• Sobrevida renal 10 años: 81-87%
Factores mal pronóstico
• IR de inicio
• Proteinuria
• HTA a la presentación
• Edad de inicio• Ausencia macrohematuria• Microhematuria persistente• Sexo masculino• Obesidad• Hiperuricemia• HiperTG• Fumador• Enfermedad familiar.
Seminars in Nephrology, Vol 24, No 3 (May),2004:p181
Seminars in Nephrology, Vol 24, No 3 (May),2004:p184
Nefropatía IgA
Factores mal pronóstico histológicos:• Glomerular: avanzada glomeruloesclerosis(a),
hipercelularidad mesangial, necrosis segmentaria, SL>30%, depósitos IgA pared capilar
• Tubulointersticial: fibrosis marcada(a), infiltración intersticial intensa, arterio y arterioloesclerosis
• (a): predictor independiente
Seminars in Nephrology, Vol 24, No 3 (May),2004:p187
Incidencia de Glomerulopatías Primarias en cuatro períodos de ingreso al Registro
7,3
10,8
5,4
1,93
0,4
4,9
1,3
4,5
1,6
3,1
0,5
0
5
10
15
Por
mil
lón
de
pob
laci
ón
.
H.F
.S
L.G
.M.
IgA
G.M
.
G.M
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G.P
.I.D
.
G.P
.F.
1980-1989 1990-19941995-1999 2000-2003
Figura 5Figura 5