linfoepitelioma cutáneo: caracterización de tres nuevos
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VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica —
Octubre de 2006
http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Dermatopatología
Verónica Parra Blanco Minia Campos Domínguez(*) Javier Menárguez Palanca Manuel Lecona Echeverría
Servicio Anatomía Patológica (*) Servicio Dermatología Hospital General Universitario “Gregorio Marañón”, Madrid
Correspondencia: Dra. Verónica Parra Blanco Pº de la Florida nº8, 7ºF 28008 Madrid, España.
Telf: +34 915 599 599 E-mail: [email protected]
Linfoepitelioma cutáneo: Caracterización de tres nuevos casos y revisión de la literatura
El linfoepitelioma cutáneo es un tumor maligno de morfología semejante al linfoepitelioma nasofaríngeo. Se trata de un término descriptivo utiliza- do para designar una neoplasia cutánea constituída por células epiteliales y linfoides (B y T). Existen aproximadamente 30 casos descritos. Se pre- senta en personas mayores de 65 años, como un nódulo eritematoso loca- lizado preferentemente en la cara. El comportamiento es másbenigno que en otras localizaciones y no existe asociación con el virus de Ebstein Barr. La histogénesis es desconocida y se ha sugerido tanto un origen epidérmico con infiltración linfoide secundaria como un origen anexial. Probablemen- te se trate de una neoplasia infradiagnosticada que puede confundirse con frecuencia con metástasis indiferenciadas de carcinomas escamosos, metás- tasis de linfoepiteliomas nasofaríngeos, otros tumores indiferenciados, hi- perplasias linfoides y linfomas. Presentamos tres nuevos casos e incluímos antecedentes clínicos de interés, fotos macroscópicas de las lesiones, imá- genes histológicas de las neoplasias, perfil inmunohistoquímico de todos los casos e información clínica posterior de seguimiento.
Palabras clave:linfoepitelioma; cutáneo; dermatopatología; histogénesis
INTRODUCCIÓN
El linfoepitelioma cutáneo es una neoplasia maligna de morfología semejante al linfoepitelioma nasofaríngeo.
La primera descripción del linfoepitelioma de cavum se realiza en 1921 (tumor de Schmincke), como un tipo de tumor maligno indiferenciado del epitelio nasofaríngeo.
Posteriormente se describen múltiples localizaciones menos frecuentes (cavidad oral, glándulas salivales, la- ringe, timo, pulmón, mama, hígado, esófago, estómago, recto, riñón, uréter, vejiga, útero, vagina).
La descripción del linfoepitelioma cutáneo es realizada por Swanson et al. en (1988) utilizando un término des- criptivo para designar una neoplasia cutánea constituida por células epiteliales y linfoides (B y T).
Existen aproximadamente 30 casos descritos. Solo uno de ellos se asoció a la muerte del paciente, aunque varios casos presentaron metástasis ganglionares linfáticas.
Se presenta en personas mayores de 65 años, como un
nódulo eritematoso localizado preferentemente en la ca- ra. El comportamiento es más benigno que en otras loca- lizaciones y no existe asociación con el virus de Ebstein Barr.
Probablemente se trate de una neoplasia infradiagnosti- cada que puede confundirse con frecuencia con metásta- sis indiferenciadas de carcinomas escamosos, metástasis de linfoepiteliomas nasofaríngeos, otros tumores indife- renciados, hiperplasias linfoides y linfomas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos tres nuevos casos e incluimos anteceden- tes clínicos de interés, fotos macroscópicas de las lesio- nes, imágenes histológicas de las neoplasias, perfil in- munohistoquímico de todos los casos e información clí- nica posterior de seguimiento.
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RESULTADOS
CASO Nº1:
Mujer de 92 años con antecedente adenocarcinoma duc- tal de mama derecho operado hace 10 años. Presenta una lesión nodular de 2 cm de diámetro, ulcerada, en la me- jilla derecha. Posteriormente, isquemia mesentérica con perforación recto-sigma y éxitus.
CASO Nº2:
Varón de 72 años con antecedente de adenocarcinoma de próstata hace 2 años. Presenta lesión cutánea en mejilla derecha.
CASO Nº3:
Mujer de 67 años. Diagnóstico de linfoepitelioma de pi- rámide nasal 2 años antes, con afectación de borde qui- rúrgico y 26 ganglios positivos en vaciamiento radical izquierdo. Tratamiento con quimio y radioterapia y ma- sa mediastínica que afecta bronquio 7 meses después. Éxitus 2 meses después.
Todos los casos mostraron histológicamente una neopla- sia cutánea constituida por células epiteliales, positivas para citoqueratinas de bajo peso molecular y para el antí- geno epitelial de membrana, que crecen formando áreas sólidas sin queratinización evidente ni contacto con la epidermis, inmersa en células linfoides CD20+ con pre- sencia de una minoría de células CD3+. Las células epi- teliales muestran citoplasmas amplios y eosinófilos y nú- cleos redondeados con moderada atipia y algunas figuras de mitosis.
DISCUSIÓN
La histogénesis de esta neoplasia es desconocida y se ha sugerido tanto un origen epidérmico con infiltración linfoide secundaria como un origen anexial. La clasifi- cación de la OMS incluye esta entidad entre las varian- tes pobremente diferenciadas del carcinoma epidermoi- de, debido fundamentalmente al componente citológico epitelial evidente, y a que la edad de presentación y la
localización más frecuentes son similares al carcinoma epidermoide cutáneo convencional.
En contra de esta hipótesis, se encuentran la excepcio- nal conexión con la epidermis de estas neoplasias y la ausencia de queratinización y de puentes intercelulares. Además se han visto casos con clara diferenciación ane- xial. La positividad para EMA de las células tumorales sugiere también un origen anexial.
REFERENCIAS
1. Weiss LM, Gaffey MJ, Shibata D. Lymphoepithelioma-like carcinoma and its relationship to Epstein-Barr virus. Am J Clin Pathol 1991;96:156-8.
2. Carr KA, Bulengo S, Weiss LM, Nickoloff BJ. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin: a case report with immunophenotypic analysis and in situ hybri- dization for Epstein-Barr virus genome. Am J Surg Pathol 1992;16:909-13.
3. Oritz-Frutos FJ, Zarco C, Gil P, Ballestin C, Iglesias L. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin. Clin Exp Dermatol 1993;18:83-6.
4. Swanson SA, Cooper PH, Mills SE, Wick MR. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin. Mod Pathol 1988;1:359-65.
5. Walker AN, Kent D, Mitchell ARJ. Lymphoepithelioma-like carcinoma in the skin. Am Acad Dermatol 1990;22:691-3
6. Wick MR, Swanson PE, LeBoit PE, Strickler JC, Cooper PH. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin with adnexal differentiation. J Cutan Pathol 1990;18:93-102
7. Ho W, Taylor A, Kemp E, Roberts F. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the eyelid: a report of two cases. Br J Ophthal- mol 2005 Sep; 89(9):1222-3.
8. Requena L, Yus ES, Jiminez E, Roo E. Lymphoepithelioma- like carcinoma of the skin: a light microscopic and immu- nohistochemical study. J Cutan Pathol 1994;21:541-8.
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ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Caso nº1. Nódulo eritematoso en la mejilla derecha de paciente anciana.
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Figura 2.- Caso nº2. Nódulo eritematoso mal definido en mejilla derecha de varón anciano.
Figura 3.- Los nódulos infiltran en todos los casos la dermis completay el tejido celular subcutáneo
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Figura 4.- En los tres casos se trataba de nódulos circunscritos de células epiteliales pobremente diferenciadas y células linfoides intercaladas, sin conexión con la epidermis.
Figura 5.- Las células epiteliales muestran escasos signos de diferenciación, sin queratinización y sin puentes intercelulares, formando nidos rodeados por células linfoides.
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Figura 6.- Positividad de las células epiteliales para citoqueratinas de bajo peso molecular (AE1).
Figura 7.- Positividad de las células epiteliales para el antigeno epitelial de membrana (EMA).
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Figura 8.- Positividad de las células linfoides para CD20.
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Telf: +34 915 599 599 E-mail: [email protected]
Linfoepitelioma cutáneo: Caracterización de tres nuevos casos y revisión de la literatura
El linfoepitelioma cutáneo es un tumor maligno de morfología semejante al linfoepitelioma nasofaríngeo. Se trata de un término descriptivo utiliza- do para designar una neoplasia cutánea constituída por células epiteliales y linfoides (B y T). Existen aproximadamente 30 casos descritos. Se pre- senta en personas mayores de 65 años, como un nódulo eritematoso loca- lizado preferentemente en la cara. El comportamiento es másbenigno que en otras localizaciones y no existe asociación con el virus de Ebstein Barr. La histogénesis es desconocida y se ha sugerido tanto un origen epidérmico con infiltración linfoide secundaria como un origen anexial. Probablemen- te se trate de una neoplasia infradiagnosticada que puede confundirse con frecuencia con metástasis indiferenciadas de carcinomas escamosos, metás- tasis de linfoepiteliomas nasofaríngeos, otros tumores indiferenciados, hi- perplasias linfoides y linfomas. Presentamos tres nuevos casos e incluímos antecedentes clínicos de interés, fotos macroscópicas de las lesiones, imá- genes histológicas de las neoplasias, perfil inmunohistoquímico de todos los casos e información clínica posterior de seguimiento.
Palabras clave:linfoepitelioma; cutáneo; dermatopatología; histogénesis
INTRODUCCIÓN
El linfoepitelioma cutáneo es una neoplasia maligna de morfología semejante al linfoepitelioma nasofaríngeo.
La primera descripción del linfoepitelioma de cavum se realiza en 1921 (tumor de Schmincke), como un tipo de tumor maligno indiferenciado del epitelio nasofaríngeo.
Posteriormente se describen múltiples localizaciones menos frecuentes (cavidad oral, glándulas salivales, la- ringe, timo, pulmón, mama, hígado, esófago, estómago, recto, riñón, uréter, vejiga, útero, vagina).
La descripción del linfoepitelioma cutáneo es realizada por Swanson et al. en (1988) utilizando un término des- criptivo para designar una neoplasia cutánea constituida por células epiteliales y linfoides (B y T).
Existen aproximadamente 30 casos descritos. Solo uno de ellos se asoció a la muerte del paciente, aunque varios casos presentaron metástasis ganglionares linfáticas.
Se presenta en personas mayores de 65 años, como un
nódulo eritematoso localizado preferentemente en la ca- ra. El comportamiento es más benigno que en otras loca- lizaciones y no existe asociación con el virus de Ebstein Barr.
Probablemente se trate de una neoplasia infradiagnosti- cada que puede confundirse con frecuencia con metásta- sis indiferenciadas de carcinomas escamosos, metástasis de linfoepiteliomas nasofaríngeos, otros tumores indife- renciados, hiperplasias linfoides y linfomas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos tres nuevos casos e incluimos anteceden- tes clínicos de interés, fotos macroscópicas de las lesio- nes, imágenes histológicas de las neoplasias, perfil in- munohistoquímico de todos los casos e información clí- nica posterior de seguimiento.
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RESULTADOS
CASO Nº1:
Mujer de 92 años con antecedente adenocarcinoma duc- tal de mama derecho operado hace 10 años. Presenta una lesión nodular de 2 cm de diámetro, ulcerada, en la me- jilla derecha. Posteriormente, isquemia mesentérica con perforación recto-sigma y éxitus.
CASO Nº2:
Varón de 72 años con antecedente de adenocarcinoma de próstata hace 2 años. Presenta lesión cutánea en mejilla derecha.
CASO Nº3:
Mujer de 67 años. Diagnóstico de linfoepitelioma de pi- rámide nasal 2 años antes, con afectación de borde qui- rúrgico y 26 ganglios positivos en vaciamiento radical izquierdo. Tratamiento con quimio y radioterapia y ma- sa mediastínica que afecta bronquio 7 meses después. Éxitus 2 meses después.
Todos los casos mostraron histológicamente una neopla- sia cutánea constituida por células epiteliales, positivas para citoqueratinas de bajo peso molecular y para el antí- geno epitelial de membrana, que crecen formando áreas sólidas sin queratinización evidente ni contacto con la epidermis, inmersa en células linfoides CD20+ con pre- sencia de una minoría de células CD3+. Las células epi- teliales muestran citoplasmas amplios y eosinófilos y nú- cleos redondeados con moderada atipia y algunas figuras de mitosis.
DISCUSIÓN
La histogénesis de esta neoplasia es desconocida y se ha sugerido tanto un origen epidérmico con infiltración linfoide secundaria como un origen anexial. La clasifi- cación de la OMS incluye esta entidad entre las varian- tes pobremente diferenciadas del carcinoma epidermoi- de, debido fundamentalmente al componente citológico epitelial evidente, y a que la edad de presentación y la
localización más frecuentes son similares al carcinoma epidermoide cutáneo convencional.
En contra de esta hipótesis, se encuentran la excepcio- nal conexión con la epidermis de estas neoplasias y la ausencia de queratinización y de puentes intercelulares. Además se han visto casos con clara diferenciación ane- xial. La positividad para EMA de las células tumorales sugiere también un origen anexial.
REFERENCIAS
1. Weiss LM, Gaffey MJ, Shibata D. Lymphoepithelioma-like carcinoma and its relationship to Epstein-Barr virus. Am J Clin Pathol 1991;96:156-8.
2. Carr KA, Bulengo S, Weiss LM, Nickoloff BJ. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin: a case report with immunophenotypic analysis and in situ hybri- dization for Epstein-Barr virus genome. Am J Surg Pathol 1992;16:909-13.
3. Oritz-Frutos FJ, Zarco C, Gil P, Ballestin C, Iglesias L. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin. Clin Exp Dermatol 1993;18:83-6.
4. Swanson SA, Cooper PH, Mills SE, Wick MR. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin. Mod Pathol 1988;1:359-65.
5. Walker AN, Kent D, Mitchell ARJ. Lymphoepithelioma-like carcinoma in the skin. Am Acad Dermatol 1990;22:691-3
6. Wick MR, Swanson PE, LeBoit PE, Strickler JC, Cooper PH. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin with adnexal differentiation. J Cutan Pathol 1990;18:93-102
7. Ho W, Taylor A, Kemp E, Roberts F. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the eyelid: a report of two cases. Br J Ophthal- mol 2005 Sep; 89(9):1222-3.
8. Requena L, Yus ES, Jiminez E, Roo E. Lymphoepithelioma- like carcinoma of the skin: a light microscopic and immu- nohistochemical study. J Cutan Pathol 1994;21:541-8.
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ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Caso nº1. Nódulo eritematoso en la mejilla derecha de paciente anciana.
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Figura 2.- Caso nº2. Nódulo eritematoso mal definido en mejilla derecha de varón anciano.
Figura 3.- Los nódulos infiltran en todos los casos la dermis completay el tejido celular subcutáneo
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Figura 4.- En los tres casos se trataba de nódulos circunscritos de células epiteliales pobremente diferenciadas y células linfoides intercaladas, sin conexión con la epidermis.
Figura 5.- Las células epiteliales muestran escasos signos de diferenciación, sin queratinización y sin puentes intercelulares, formando nidos rodeados por células linfoides.
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Figura 6.- Positividad de las células epiteliales para citoqueratinas de bajo peso molecular (AE1).
Figura 7.- Positividad de las células epiteliales para el antigeno epitelial de membrana (EMA).
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Figura 8.- Positividad de las células linfoides para CD20.