Aunque inicialmente descrito en la pleura, el tumor fibroso solitario ha sido posteriormente descrito en la mayor parte de

los órganos. Presentamos un caso situado en la piel, localización que es muy infrecuente.

Introducción

Una mujer de 17 años consultó por una lesión asintomática situada en su mejilla derecha, que había crecido lentamente.

La exploración física reveló una pápula redondeada y bien circunscrita, marronácea, de consistencia firme, y de 5 mm de

diámetro.

Caso clínico

Se observó una lesión polipoidea recubierta por una epidermis ulcerada, compuesta por una proliferación celular bien

delimitada situada en la dermis. La lesión mostraba células relativamente uniformes, ovales o fusiformes, con escaso

citoplasma de borde impreciso y núcleo vesiculoso. Algunas de las células se agrupaban sin patrón alguno, otras lo hacían en

pequeños fascículos, algunos estoriformes. Por toda la lesión el colágeno era abundante, y se hallaba muy entremezclado

con las células. Los vasos eran bastante numerosos, si bien no llamativos (Fig. 4). No se identificaron zonas de necrosis,

hemorragia o mitosis atípicas (Figs 1-3). Las células se teñían de forma intensa y difusa con CD34 y vimentina, y parcialmente

con Bcl-2, CD99 y la actina de músculo liso (Figs. 5-9). En cambio, las siguientes tinciones resultaron negativas: CKAE1/3,

EMA, desmina, actina muscular específica, h-caldesmón, S-100, CD68 (KP-1), factor XIII, CD31, Melan-A y HMB-45. El índice

de proliferación (Ki-67) mostró una tinción nuclear muy escasa.

Hallazgos histopatológicos

A pesar de que el tumor fibroso solitario es muy infrecuente en la piel, aquí sus características son las mismas que en

cualquier otro lugar. Se presenta en la edad adulta, sobre todo en la cabeza y cuello, y es algo más frecuente en las mujeres.

Se trata de un tumor mesenquimal bien delimitado, aunque no encapsulado, que es muy heterogéneo. Muestra una

importante variabilidad en la cantidad de células, colágeno y vasos, los cuales también varían por zonas. No obstante, es

constante la estrecha mezcla entre células y colágeno, así como su tinción con CD34 (en el 90-95% de los casos). Se ha

denominado “patrón sin patrón” a la forma variable con la que se agrupan las células, a veces desordenadas, otras veces en

fascículos estoriformes, “en espiga” o “en empalizada”. También se han descrito zonas de esclerosis, hialinización estromal y

perivascular, estroma mixoide, espacios seudovasculares, quistes, células gigantes multinucleadas y adipocitos.

Por el hecho de que los vasos presentes están en ocasiones dilatados y ramificados como en el hemangiopericitoma, se

cree que todas o muchas de las lesiones descritas hasta ahora como tales son en realidad tumores fibrosos solitarios con

muchas células. Igualmente, se cree que la lesión originalmente descrita como angiofibroma de células gigantes de la órbita

es un tumor fibroso solitario rico en células gigantes.

A pesar de que en otros órganos hay un pequeño porcentaje de tumores fibrosos solitarios malignos, el de la piel se

considera benigno y lo normal es que desaparezca tras la extirpación.

1. Fletcher CDM, Bridge JA, J.-C Lee. Extrapleural solitary fibrous tumour. En: Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F, eds. WHO Classification of

tumours of soft tissue and bone. IARC: Lyon, 2013: 80-2.

2. Requena L. Tumor fibroso solitario cutáneo. En: Tumores cutáneos de partes blandas. Aula Médica S.L., Madrid, 2012: 59-63.

3. Soldano AC, Meehan SA. Cutaneous solitary fibrous tumor: A report of 2 cases and review of the literature. Am J Dermatopathol 2008; 30: 54-8.

Bibliografía

Discusión

XL Reunión del Grupo Español de Dermatopatología. Málaga, 7-8 de noviembre de 2014.

Tumor fibroso solitario cutáneo.Beato MJ, Esteban MI, (*) González-Ramos J, (*) Maza P.

Servicios de Anatomía Patológica y (*) Dermatología. Hospital Universitario La Paz, Madrid.

Fig. 2

Fig. 3

Fig. 1

Fig. 5 Vimentina Fig. 6 Actina ML

Fig.7 CD99 Fig. 8 Bcl-2

Fig. 4 CD31

Fig. 9 CD34