libro presbiacusia ok

7/22/2019 Libro Presbiacusia Ok

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Comit Cientfico GAES

Prof. Felipe lvarez de Czar

Prof. Primitivo OrtegaProf. Luis Maria Gil-Carcedo Prof. Pablo Gil-LoyzagaProf. Carlos Cenjor Prof. Jess Algaba Prof. Nicols PrezProf. Constantino Morera Prof. Manuel ManriqueProf. Manuel Toms Prof. ngel RamosDra. Alicia Huarte Sr. Francesc Carreo

LIBRO BLANCO SOBRE LA

PRESBIACUSIA


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LIBRO BLANCO SOBRE LA

PRESBIACUSIA


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GAES ha creado un Comit Cientficoque ser una herramienta de consulta y avaldentro de nuestro Centro de Estudios e Investigacin GAES, para poder participaren nuestras actividades cientficas e incrementar la formacin continua al profe-sional a nivel nacional. Uno de nuestros objetivos tambin es difundir que es laaudicin y que representa la prdida auditiva ante la sociedad para conseguir unamayor concienciacin social, as como organizar jornadas y foros para tratar estostemas, utilizando para ello las nuevas tecnologas.

www.orl.gaes.es


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Toda forma de reproduccin, distribucin,comunicacin pblica o transformacin deesta obra solo puede ser realizada con la au-torizacin de sus titulares, salvo la excepcinprevista por la ley. Dirjase al autor si nece-sita fotocopiar o digitalizar algn fragmentode esta obra.

GAES

Depsito Legal: B. 9895-2013


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PG. 81. Presbiacusia.Introduccin. DefinicinProf. Felipe lvarez de Czar

PG. 102. Epidemiologa de lapresbiacusia en EspaaProf. Primitivo Ortega del lamoDr. Jorge Duque Silva

PG. 163. Fisiopatologa de la presbiacusia.Sistema auditivo perifricoProf. Luis Maria Gil-Carcedo GarcaProf.aElisa Gil-Carcedo SaudoProf. Luis ngel Vallejo Valdezate

PG. 284. Presbiacusia: envejecimientode la va auditiva centralProf. Pablo Gil-Loyzaga

Prof. Francisco Carricondo

PG. 425. Rasgos clnicos e impacto socialde la presbiacusiaProf. Jess Algaba GuimerDr. Xavier Altuna Mariezcurrena

PG. 466. Exploracin auditivaen la presbiacusiaProf. Carlos CenjorDr. Francisco Cogolludo

PG. 547. Los mayores con vrtigoe inestabilidad: cadasProf. Nicols Prez Fernndez

PG. 628. Prevencin y tratamientofarmacolgico de la presbiacusiaProf. Constantino Morera PrezDr. Abel Guzmn Calvete

PG. 679. Tratamiento audioprotsicoen la presbiacusiaSr. Francesc Carreo

PG. 8110. Tratamiento con implantescocleares en el ancianoProf. Manuel Manrique RodrguezDra. Raquel Manrique Huarte

PG. 8611. Rehabilitacin auditivadel paciente presbiacsicoDra. Alicia Huarte IrujoSra. Beatriz Prez-Leoz

Sra. Laura Girn Mairal

PG. 9012 Impacto econmicode la presbiacusiaProf. Manuel Toms BarbernDr. Pedro Sarri Echegaray

PG. 9613. Consideraciones de futurorespecto a la presbiacusiaProf. ngel Ramos MacasProf. Daniel Prez PlasenciaSr. ngel Ramos de Miguel

ndice


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La expectativa de vida del ser humano seha visto incrementada sensiblemente a partirdel siglo xx, sobretodo en las ltimas dcadas,como consecuencia, en la mayora de los ca-

sos, del diseo de una poltica mejor orienta-da en los campos de la educacin sanitaria, laprevencin de la enfermedad, las campaas yprogramas de difusin, etc., que han consegui-do una mayor sensibilizacin en la poblacin,y han justificado la necesidad o convenienciade chequeos peridicos en su salud.

Pero este aumento en la esperanza de vidasupone asumir un doble reto: mayor numero

de aos frente al mantenimiento de una cali-dad de vida igual o superior, si es posible. Yes, en estos momentos, el dilema en el que nosencontramos, al intentar responder satisfacto-riamente al incremento de una patologa espe-cfica de la edad, que afecta en mayor o menorgrado a la mayora de las personas por encimade los 60 aos.

La presbiacusia est incluida en ese ca-

pitulo de la patologa del envejecimiento. Setrata de una prdida de audicin bilateral y

progresiva con carcter neurosensorial, debi-da a la degeneracin de diferentes estructu-ras del odo interno (rgano de Corti, estravascular, clulas ciliadas, etc.) y cuya causa

principal al margen de otros factores heredi-tarios, traumticos o metablicos es la invo-lucin biolgica propia de la edad a partir delos 50 a 60 aos.

La clnica de esta entidad, especialmentela dificultad de or y entender, en pacientesque, por otra parte, pueden encontrarse enuna situacin laboral de perfecta actividady con un estado general bueno, plantea pro-

blemas de comunicacin que pueden afectara distintos escenarios de su vida social, eco-nmica, familiar, profesional y, finalmente,traducirse en un cambio notable en su per-sonalidad, carcter y conducta debido al ais-lamiento, introversin, o desconfianza quepueden experimentar, en un mundo donde lasrelaciones humanas y la comunicacin sonprioritarias.

Consciente de la importancia y magnituddel problema, el comit cientfico de GAES de-

1. Presbiacusia.

Introduccin. DefinicinProf. Felipe lvarez de Czar


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1. Presbiacusia. Introduccin. Definicin

Prof. Felipe lvarez de Czar

cidi poner en marcha una serie de iniciativas,actividades y programas en torno a la presbia-cusia. La monografa que presentamos, cuyoscaptulos han sido redactados por eminentes

otlogos de este pas, es un complemento delas distintas jornadas que pretendemos desa-rrollar, a lo largo del ao, en torno al tema.

Pensamos que durante bastante tiempo lahipoacusia de la edad ha sido una entidad untanto desatendida en las consultas habitualesde la especialidad, que se han limitado a unaorientacin teraputica simplista, sin dedicarmucho tiempo a la entrevista con un paciente

que, por su especial personalidad, necesita al-go ms que el tpico: No tiene solucin, pn-gase un aparato. Esta situacin no es vlidaen el momento actual.

Por una parte, la presbiacusia, al mar-gen de que, en la actualidad, no disponemosde ninguna terapia farmacolgica resolutivapara la sordera, suele ir acompaada de unasintomatologa variada asociada, que s pue-

de encontrar ayuda muy satisfactoria con lamedicacin adecuada, con lo que el paciente

puede asumir su situacin de una forma me-nos traumtica.

Por otra parte los ltimos avances en mi-croelectrnica han supuesto una autntica

revolucin en el mundo de las prtesis auditi-vas, al haber conseguido unas excelentes pres-taciones junto a una miniaturizacin notable,hechos que significan una mejor aceptacinpor parte de los pacientes.

Finalmente, nuestro objetivo al editar estelibro es abordar de forma multidisciplinar unaentidad clnica que afecta, cada vez ms, a unapoblacin mayor, que todava mantiene ciertos

recelos en relacin con la adaptacin de unasprtesis auditivas. En este sentido, la obra quepresentamos, as como las jornadas sobre pres-biacusia, van dirigidas a cuantos, profesionalesmdicos o no, tengan relacin con los proble-mas de la audicin. De esta forma pretendemosayudar a encontrar soluciones que respondansatisfactoriamente a nuestro inicial propsito:conseguir una mejor calidad de vida.

Estaremos muy satisfechos si lo hemosconseguido.


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INTRODUCCINLa presbiacusia se define como una prdi-

da auditiva causada por los cambios degene-rativos relacionados con la edad. Se encuentra

determinada por factores genticos, ambienta-les, sociales y otras enfermedades relacionadascon el envejecimiento.

Se caracteriza por una prdida auditi-va de evolucin lentamente progresiva, queafecta principalmente a las frecuencias agu-das as como a la inteligibilidad conversa-cional.

Supone un fuerte impacto social, es la

tercera enfermedad crnica ms frecuente enlas personas mayores, y representa la etiolo-ga ms frecuente las hipoacusias neurosen-soriales.

Los principales factores de riesgo, apartede la edad, son los antecedentes genticos, elsexo masculino, el tabaquismo, la exposicincrnica a ruido, los bajos niveles de educacin,y las enfermedades cardiovasculares, princi-palmente la hipertensin arterial y la diabetesmellitus tipo II.

No existen datos precisos sobre la inciden-cia y prevalencia de la presbiacusia en Espa-a, por lo que realizaremos en primer lugar unanlisis poblacional de las personas mayores,

concentrndonos en los ltimos aos en Espa-a, para de esta manera poder llevar a cabo unclculo aproximado sobre el nmero total deafectados por esta enfermedad, extrapolandolos resultados de estudios de Estados Unidos yotros pases de Europa.

EVOLUCIN POBLACIONALEN ESPAA

La longevidad en Espaa se ha incremen-tado de forma espectacular en el ltimo siglo.

Segn los ltimos datos poblacionalesaportados por el Avance de Explotacin delPadrn del 2012 (INE), en Espaa contina demanera evidente el envejecimiento de la pir-mide poblacional.

El 1 de enero de 2012 haba 8.221.047 perso-nas mayores, correspondientes al 17,4% sobre

el total de la poblacin (47.212.990). Compara-do con el ao anterior aument en 128.194 elnmero total de personas mayores de 65 aos.En la tabla 1 se expone el incremento de la po-blacin mayor desde 1900 hasta 2012, as comolas proyecciones hasta el 2049.

El sexo predominante en la vejez es el fe-menino. Hay un 33% ms de mujeres que devarones. Nacen ms varones que mujeres, porlo que existe una mayor prevalencia en la in-fancia, adolescencia e incluso en la edad adul-ta del sexo masculino. El equilibrio se alcanza

2. Epidemiologa de la

presbiacusia en EspaaProf. Primitivo Ortega del lamoDr. Jorge Duque Silva

PUNTOS CLAVEEvolucin poblacional en Espaa.Incidencia y prevalencia de la presbiacusia.

Impacto social de la presbiacusia.Datos estimados de la presbiacusia en Espaa.


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2. Epidemiologa de la presbiacusia en EspaaProf. Primitivo Ortega del lamo. Dr. Jorge Duque Silva

alrededor de los 50 aos, para luego conver-tirse las mujeres en el sexo predominante gra-cias a la mayor mortalidad masculina.

Existen varias explicaciones para enten-der este incremento de la edad media en lapirmide poblacional, la primera de ellas lanotable diferencia registrada en la esperanzade vida. En 1900 la esperanza de vida era de34,8 aos; ahora, 82 aos en promedio entreambos sexos.

Las mujeres espaolas tienen una esperan-za de vida al nacer de 84,6 aos, y los varones,

de 78,5 aos, segn los ltimos estudios reali-zados en el 2009, por lo que estn entre las msaltas de toda la Unin Europea.

Uno de los factores que ms ha contribuidoen el incremento de la esperanza de vida es eldescenso de la mortalidad infantil, que se cal-cula segn el total de muertes de menores deun ao por cada mil nacidos vivos. En 1900 seestimaba una tasa alrededor de 35, y actual-mente est alrededor de 7.

Otro factor que contribuye a este aumentode la esperanza de vida es la disminucin de la

Aos

Total Espaa 65 y ms 65-79 80 y ms

Absoluto Absoluto% respecto

al total Absoluto% respecto

al total Absoluto% respecto

al total

1900 18.618.086 967.774 5,2% 852.389 4,6% 115.385 0,6%1910 19.995.686 1.105.569 5,5% 972.954 4,9% 132.615 0,7%

1920 21.389.842 1.216.693 5,7% 1.073.679 5,0% 143.014 0,7%

1930 23.677.794 1.440.744 6,1% 1.263.632 5,3% 177.112 0,7%

1940 26.015.907 1.699.860 6,5% 1.475.702 5,7% 224.158 0,9%

1950 27.976.755 2.022.523 7,2% 1.750.045 6,3% 272.478 1,0%

1960 30.528.539 2.505.165 8,2% 2 .136.190 7,0% 368.975 1,2%

1970 34.040.989 3.290.800 9,7% 2.767.061 8,1% 523.739 1,5%

1981 37.683.362 4.236.740 11,2% 3.511.599 9,3% 725.141 1,9%1991 38.872.268 5.370.252 13,8% 4.222.384 10,9% 1.147.868 3,0%

2001 40.847.371 6.958.516 17,0% 5.378.194 13,2% 1.580.322 3,9%

2011 47.150.819 8.092.863 17,2% 5.688.528 12,1% 2.404.325 5,1%

2021 47.111.888 9.221.878 19,6% 6.456.179 13,7% 2.765.699 5,9%

2031 47.600.362 11.450.819 24,1% 8.027.182 16,9% 3.423.637 7,2%

2041 47.959.400 14.020.292 29,2% 9.517.427 19,8% 4.502.865 9,4%

2049 47.966.653 15.325.273 31,9% 9.680.933 20,2% 5.644.340 11,8%

Tabla 1. De 1900 a 2011 los datos son reales; de 2021 a 2049 se trata de proyecciones.Fuente: INE: INEBASE:

1900-2001: Cifras de poblacin. Resmenes provinciales de poblacin segn sexo y edad desde 1900 hasta2001.

2011: Avance del Padrn municipal a 1 de enero de 2011. Datos provisionales. Consulta en septiembre de 2011. 2021-2049: Proyecciones de la poblacin a largo plazo. Consulta en septiembre de 2011.

Tomado de: Abelln Garca, Antonio; Ayala Garca, Alba. Un perfil de las personas mayores en Espaa 2012. Indica-dores Estadsticos Bsicos. Informe Anual Portal Mayores.


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mortalidad en personas jvenes. Actualmente,

el 83,5% de todos los fallecidos en Espaa sonpersonas de edad. Al principio del siglo XX nollegaba al 30%. La principal causa de muerteactualmente est relacionada con enfermeda-des cardiovasculares, la segunda es el cncer y,en tercer lugar, se encuentran las muertes porenfermedades respiratorias, aunque a gran dis-tancia del cncer.

Otra explicacin a este incremento de la

edad media es el fenmeno conocido comola generacin baby-boom, que comprendelas personas nacidas entre 1957 al 1977. En-tre estas fechas nacieron casi 14 millones denios, 4,5 ms que en los 20 aos siguientesy 2,5 ms que los 20 aos anteriores. La gene-racin del baby-boominiciar su llegada a lajubilacin en torno al ao 2020, lo que incre-mentara la presin en los sistemas de protec-cin social.

Se han identificado las comunidades au-tnomas en las que existe un mayor nmero

de personas mayores. As pues, Andaluca,

Catalua y Madrid son las que encabezan lalista.

En comparacin con la Unin Europea,Alemania, Italia, Francia, Reino unido y Espa-a son los pases con la cifra ms alta de per-sonas mayores.

EPIDEMIOLOGIA DELA PRESBIACUSIA

La presbiacusia es la tercera enfermedadcrnica ms prevalente en personas mayoresdespus de la hipertensin y la artritis en Es-tados Unidos, y es la causa ms frecuente dehipoacusia.

Aunque su incidencia es variable, existenbastantes estudios en los que se ha realizadoun clculo aproximado sobre el total de perso-nas mayores que padecen de presbiacusia enEstados Unidos.

Uno de los estudios ms reconocidos paraestimar la prevalencia en esta poblacin es el

Tabla 2. Evolucin de la poblacin mayor, 1900-2049.De 1900 a 2001 los datos son reales; de 2010 a 2049 se trata de proyecciones.

Fuente: INE: INEBASE:1900-2001: Cifras de poblacin. Resmenes provinciales de poblacin segn sexo y edad desde 1900hasta 2001.

2011: Avance del Padrn municipal a 1 de enero de 2011. Datos provisionales. Consulta en septiembre de 2011. 2021-2049: Proyecciones de la poblacin a largo plazo. Consulta en septiembre de 2011.

Tomado de: Abelln Garca, Antonio; Ayala Garca, Alba. Un perfil de las personas mayores en Espaa 2012. Indicado-res Estadsticos Bsicos. Informe Anual Portal Mayores

24.00022.00020.00018.000

16.00014.00012.00010.0008.0006.0004.0002.000

01900 1910 1920 1930 1940 1950 1960 1970

AO

1981 1991 2001 2011 2021 2031 2041 2049

80 aos y ms

65-79 aos

Poblacinenm

iles


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2. Epidemiologa de la presbiacusia en Espaa

Prof. Primitivo Ortega del lamo. Dr. Jorge Duque Silva

Blue Mountains Eye Study, publicado en el2009, en el que adems de otras variables desalud se analizaba la prdida auditiva neuro-sensorial en personas mayores.

Se trata de un estudio observacional pros-pectivo de tipo cohorte en el que se examina-ron 3.654 pacientes mayores de 49 aos entrelos aos 1992 y 1994 (82,4% de los participan-

tes). Se realiz un seguimiento durante cincoy diez aos, y se obtuvo un total de 2.335 pa-

cientes a los cinco aos (85% de sobrevivientesy 543 fallecieron) y 1.952 pacientes a los diezaos (75,6% y 1103 murieron).

Entre los aos 1997 y 2000, se analizaron2.956 personas mayores de 50 aos. Se les rea-liz una historia clnica detallada teniendo encuenta variables socio-econmicas y de calidadde vida. Se preguntaron adems factores de

riesgo ambientales, como la exposicin a ruidoen el trabajo.

Factor de riesgo (FR) % pacientes con FRPresbiacusia leve

(65 aos 25-40% 8.092.182 17,2% 2.589.488

>75 aos 40-66% 5.688.528 12,1% 3.014.919

>80 aos 80% 2,404,325 5,1% 1.923.460

Tabla 4. Prevalencia estimada de la presbiacusia en Espaa.


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Se les realiz tambin una audiometra tonalen 500, 1.000, 2.000 y 4.000 Hz, y se diagnosti-c de presbiacusia leve a aquellos pacientes que

presentaban una perdida mayor de 25 dB HL ymoderada mayor de 40 dB HL.Como resultado, de los 2.956 participantes

fueron diagnosticados de presbiacusia un 33%.La prdida de audicin fue ms frecuente enhombres que en mujeres hasta los 80 aos, conunaodds ratioajustada de 1,7 (IC 95%: 1,42).

La prevalencia de presbiacusia se duplicpor cada diez aos en los pacientes, con unaodds ratio3,5 (IC 95%: 3,13,9).

Se observ una prdida bilateral en el 17%de las mujeres y el 28,7% de los hombres, en elgrupo de 60 a 69 aos.

Se estableci una relacin significativa en-tre la presbiacusia y diversos factores de ries-go. El primero de ellos, haber trabajado en unambiente de ruido, que aumentaba la proba-bilidad de padecer presbiacusia en un 70%para los casos moderados y en un 90% para

los casos severos; otros factores relacionadosson sexo masculino, tabaquismo, bajo nivel deeducacin y diabetes mellitus tipo II. No se lo-gr demostrar una relacin significativa entrepresbiacusia e hipertensin arterial.

Exponemos en la tabla 3 los resultados deeste estudio detallados por edad y factores deriesgo.

En otros estudios, se estima que alrededor

de 25 millones de norteamericanos tienen unaprdida auditiva significativa. Ms de 2,2 mi-llones de adultos mayores de 70 aos padecende presbiacusia.

Segn el Centro Nacional de Salud de Es-tados Unidos se estima una prevalencia del63% de presbiacusia en la personas mayores

de 70 aos, de las cuales un 27% correspondea un grado moderado o severo.

Su incidencia aumenta exponencialmente

con la edad. En el estudio de Framingham, lafrecuencia de participantes entre 65 y 69 aos,y entre 85 y 90 aos fue del 34% y 72% respec-tivamente.

Con el cambio poblacional se espera queaumente la prevalencia.

El 15% de los pacientes de 55 a 64 aos, el30% de los de 65 a 74 aos y el 40% de los ma-yores de 75 aos tienen una prdida auditivaque afecta su comunicacin.

La Organizacin Mundial de la Salud esti-ma que 299 millones de hombres y 239 millo-nes de mujeres padecen de hipoacusia.

PREVALENCIA ESTIMADAEN ESPAA

No se dispone de datos epidemiolgicossobre la prevalencia de la presbiacusia en Es-paa. Realizaremos un clculo aproximado

segn el anlisis poblacional con base en datosaportados por estudios norteamericanos.

Exponemos en la tabla 4 la prevalencia dela hipoacusia distribuida por grupos de edadesy su respectiva estimacin en Espaa.

CONCLUSIONESLa presbiacusia es una enfermedad de alto

impacto, pues es la tercera enfermedad crnica

ms prevalente en personas mayores luego dela hipertensin arterial y la artritisNo existen datos precisos sobre la inciden-

cia y prevalencia de la hipoacusia en EspaaSe estima una prevalencia global de un

63% en adultos mayores de 70 aos, segn elInstituto Nacional de Salud de Estados Unidos.


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2. Epidemiologa de la presbiacusia en Espaa

Prof. Primitivo Ortega del lamo. Dr. Jorge Duque Silva

Bibliografa1. ABELLNGARCA, A.; AYALAGARCA, A.. Un perfil de las

personas mayores en Espaa 2012. Indicadores Esta-dsticos Bsicos.Informe anual Portal Mayores.

2. ABELLNGARCA, A.; AYALAGARCA, A. Un perfil de laspersonas mayores en Espaa 2011. Indicadores Esta-

dsticos Bsicos.Informe anual Portal Mayores.3. HA-SHENGLI-KOROTKY, AuD, PhD, MD*. Age-Related

Hearing Loss: Quality of Care for Quality of Life. De-partment of Otolaryngology, University of PittsburghSchool of Medicine, Pennsylvania. Department of Com-munication Science and Disorders, University of Pitts-burgh, School of Health and Rehabilitation Sciences,Pennsylvania.The Gerontologist,Vol. 52, No. 2, 265271.

4. Prevalence of Age-Related Hearing Loss in OlderAdults: Blue Mountains Study.Arch. Intern. Med., Vol.169 (N. 4), FEB 23, 2009.

5. PACALA, J.T., MD, MS; YUEH, BEVAN, MD, MPH. Hea-ring Deficits in the Older Patient I Didnt NoticeAnything Clinicians corner. American Medical Asso-ciation. JAMA, March 21, 2012, Vol. 307, No. 11

6. KIELY, K.M.; Gopinath, Bamini; Mitchell, Paul; Luszcz,Mary, and Anstey, Kaarin J. Cognitive, Health, andSociodemographic Predictors of Longitudinal Declinein Hearing Acuity Among Older Adults.J. Gerontol. A.

Biol. Sci. Med. Sci., sept. 2012;67(9):9971003


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INTRODUCCINDnde,cmoyporquse establece el dete-

rioro auditivo en el anciano son las preguntas

fundamentales que nos planteamos al comienzode este captulo. Eldnde se conoce bien, aun-que existen puntos por dilucidar; el dao ocurretanto en la regin perifrica como en la central,es decir, participan todos los estratos del siste-ma auditivo. Elcmo se estudia en este captuloy en el que le sucede; en ellos se refieren las alte-raciones en las distintas localizaciones.

Ms difcil de contestar es elporqu.No se

puede discernir categricamente esto desdeel momento en que los factores genticos, lainfluencia de frmacos y otros txicos no far-macolgicos, los mecanismos celulares queinvolucionan con la edad, el ruido laboral, losfactores ambientales y las enfermedades aso-ciadas originan una gran disparidad tanto en elmomento de aparicin como en la profundidadde la sordera en el anciano. La edad es la consi-

deracin bsica, pero no nos atrevemos a decirque la fundamental; de hecho, etiquetamos co-mo presbiacusia una hipoacusia neurosensorialque empieza a evolucionar alrededor de los se-senta aos, pero no ser una neurosensorialgentica tarda? Cmo influye en la audicindel paciente el haber trabajado con ruido trau-matizante o txicos laborales? En qu estilo devida ha transcurrido su existencia? Tambin nosimpacta ver cmo algunas personas octogena-rias tienen una audicin prcticamente normal.Es entonces la edad el factor fundamental?

Puede ser, pero desde luego emparejndola conotros tambin muy a considerar.

Vamos a centrar el captulo tratando de

contestar a las dos primeras cuestiones, eldndey elcmoocurren las alteraciones queoriginan la involucin de la funcin auditivaen el paciente de edad avanzada, refirindonossiempre a las que afectan al sistema auditivoperifrico.

En el excelente trabajo de la doctora Rive-ra,1en nuestros captulos de las tres edicionesde Otologa2, 3 y 4y en multitud de publicaciones,

este tema se contina apoyando en la base fun-damental de los criterios de Schuknecht.5Esteautor describe cuatro tipos de alteraciones delsistema auditivo perifrico que ocasionan pres-biacusia, estn determinadas por el lugar enque se establece la lesin anatomo-patolgica.Distingue entre presbiacusia sensorial (tipo 1),neuronal (tipo 2), estrial (tipo 3) y de transmi-sin coclear (tipo 4). Esta tipificacin no est

perfectamente individualizada en la prctica,pues en la mayora de los casos se combinanestos distintos tipos de localizacin lesional,pero la utilizamos porque su sistematizacintiene eficacia didctica al relacionar el daocon su expresin clnica.

Omos e interpretamos con el cerebro loque omos. Pero el cerebro no tiene capacidadpara comprender la realidad tal como es y porello se vale de los rganos de los sentidos, ven-tanas a travs de las cuales puede asomarse almundo que nos rodea. La ventana que aporta

3. Fisiopatologa de la presbiacusia.

Sistema auditivo perifricoProf. Luis Maria Gil-Carcedo GarcaProf.aElisa Gil-Carcedo SaudoProf. Luis ngel Vallejo Valdezate


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3. Fisiopatologa de la presbiacusia. Sistema auditivo perifrico

Prof. Luis Maria Gil-Carcedo Garca. Prof.aElisa Gil-Carcedo Saudo. Prof. Luis ngel Vallejo Valdezate

informacin al cerebro acerca de los sonidoses la cclea. En ella se convierten las sealesacsticas de energa mecnica en impulsos

elctricos capaces de ser interpretados por elsistema nervioso central (SNC). Tambin en lacclea se discriminan los distintos sonidos se-gn su frecuencia, se codifican los estmulos enel tiempo segn su cadencia y se filtran para sumejor comprensin.

MICROMECNICA COCLEAR.ALTERACIONES DE LA FUNCIN DELRGANO DE CORTI EN EL ANCIANO.

PRESBIACUSIA SENSORIALEn la micromecnica coclear, la activacin

de las clulas neuroepiteliales CCE y CCI (clu-las ciliadas externas y clulas ciliadas internas)est ligada a los desplazamientos que sufrensus estereocilios, debidos a la excitacin me-cnica consecuencia de la onda viajera u ondamigratoria. Estos desplazamientos son movi-mientos de cizallamiento entre las membranas

tectoria y basilar.Con la ondulacin de la membrana ba-

silar, el rgano de Corti, que se asienta sobreella, se ve desplazado sucesivamente arriba yabajo. Este movimiento es ms amplio cuantoms externo es el punto de la membrana quese considera. Con estos movimientos, los ciliosde las CCE, anclados en la tectoria, se angulan,recuperando luego su posicin.

Pero esta hiptesis es vlida slo para los ci-lios de las CCE anclados en la tectoria, no paralos de las CCI que no tienen dicho anclaje (figu-ra 1). En la actualidad se admite que los movi-mientos del rgano de Corti con relacin a lamembrana tectoria provocan una deformacindel espacio subtectorial, que origina corrientesde endolinfa en la superficie del rgano de Cor-ti. Son estas micro-corrientes las que ocasionanel movimiento de los cilios de las CCI que noestn unidos a la tectoria, lo que desencadenala despolarizacin de la clula; as se origina el

fenmeno bioelctrico (bioacstico), ya que sonrealmente las CCI las encargadas de transportarla informacin sonora que ha llegado a la cclea

hasta la primera neurona del nervio coclear.Ms del 90% de las fibras aferentes del ner-vio coclear hacen sinapsis directas con las CCI,mientras que solo la minora restante contactacon las CCE. Por el contrario, la mayora delas fibras eferentes terminan en las CCE. Es-ta distribucin de las terminaciones nerviosasnos hace recapacitar an ms acerca de la dife-renciada funcin de las CCE y las CCI. Las CCIreciben la informacin fsica como una vibra-

cin y la transforman en impulsos elctricosque enviarn a las reas corticales relaciona-das con la audicin por fibras aferentes; por elcontrario, las fibras eferentes que terminan enlas CCE son necesarias para facilitar el influjomodulador del SNC al que estn sometidas.

La funcin de las CCE no termin de acla-rarse hasta que se supo que estas clulas po-seen capacidad contrctil. Se han propuesto

dos mecanismos como posibles reguladores enlas propiedades mecnicas de las CCE.6Uno deellos est relacionado con la acetilcolina (neu-rotransmisor de la va eferente) cuyo estmuloreduce el tamao del las CCE porque se con-

Figura 1. rgano de Corti. Se aprecia la membranatectoria (MT). En las tres hileras de CCE los ciliosse unen a la MT (1, 2, 3). Entre la CCI y la MT existe

un amplio espacio, los cilios de la CCI no contactancon la MT.


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traen en el sentido de su eje mayor, mientrasque el otro est propiciado por un aumentodel calcio intracelular libre, lo que ocasiona

una elongacin de las CCE, que recuperan sulongitud. Esto explica por qu los niveles bajosde calcio protegen frente al trauma sonoro alreducirse la capacidad contrctil de las CCE.Sea cual sea el mecanismo que origina la con-traccin-recuperacin de las CCE, el efectorfinal es una protena (prestina) que acta comomotor de esta contraccin.7

El trabajo de las CCE es fundamental comofacilitadoras de la activacin de las CCI, pero

tambin ejercen una importante funcin comocreadoras de un segundo filtro frecuencial.8

Este complejo sistema es funcional graciasa que las clulas neuroepiteliales estn inmer-sas en lquidos de diferente composicin i-nica, por lo que se mantiene de este modo unpotencial intracelular de reposo. As, mientrasla porcin apical de las clulas ciliadas est encontacto con endolinfa (rica en potasio y pobre

en sodio) su polo basal se relaciona con la peri-linfa (rica en sodio y pobre en potasio). Comoveremos al estudiar otro modo fisiopatolgicode promover presbiacusia, la estructura encar-gada del mantenimiento de esta diferente com-posicin inica es la estra vascular.

El mecanismo de transduccin en la c-clea est, por tanto, ntimamente ligado al flujoendolinftico de potasio. Parte de este potasio

se transporta de clula a clula a travs de lasuniones celulares (tipogap-junctions) existen-tes en las clulas intermediarias de la estra

vascular. Las alteraciones estructurales en estasuniones celulares, como ocurre cuando algunasde las protenas que las forman conexinas 26,30 y 43 estn genticamente deterioradas, danlugar a hipoacusias neurosensoriales de inten-sidad variable.

En estas funciones peculiares de las clulasciliadas y sobre todo en el umbral de energamecnica capaz de estimular las CCI, puedeencontrarse una explicacin a la aparicin del

reclutamiento (recruitment). Adems, tras laprdida de clulas ciliadas se elevan los um-brales de excitacin de las fibras del nerviococlear, lo que parece tener tambin impli-caciones en la creacin de este fenmeno. Elfenmeno del reclutamiento es un dato diag-nstico de sustancial importancia que ocurreespecficamente en sorderas originadas por le-siones cocleares que afectan a las CCE, que es

parte de lo que ocurre en la presbiacusia.En la presbiacusia sensorial (el tipo 1 de

Schuknecht) ocurre una degeneracin y poste-rior desaparicin de clulas ciliadas (figura 2);esta involucin comienza en la espira basal dela cclea y desde ella va progresando hacia lasrampas superiores. Esta degeneracin del rga-no de Corti, como decimos, es siempre ms pa-tente en las zonas basales, por ello la prdida de

Figura 2. A) rgano de Corti normal. B) En este espcimen solo persiste la primera hilera de las CCE (flecha).

A B


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audicin afecta inicialmente ms a las frecuen-cias agudas (4-8 kHz) mientras que se conser-van aceptablemente las graves. La degeneracin

de las clulas neurosensoriales comienza a unaedad media de la vida, afecta primero a las CCEy se contina al evolucionar el trastorno conafectacin de las CCI.

Esta desaparicin de CCE y CCI ocurre enun contexto de involucin general del rganode Corti, hasta su completa desaparicin (fi-gura 3). En el entorno de las clulas ciliadasprobablemente ocurrirn tambin alteracionesinicas del Na, K y Ca endo y exocelulares, dis-

turbios cuantitativos y cualitativos de los neu-rotransmisores, etctera. Dentro de la difusaanatoma patolgica de la presbiacusia, quecomo veremos afecta a distintas estructurasdel sistema auditivo perifrico, estas lesionesdel rgano de Corti son las ms tpicas, cons-tantes e importantes.

LA TRANSDUCCIN. CREACIN

DE UN POTENCIAL DE ACCIN ENLA FIBRA NERVIOSA. PRESBIACUSIANEURONAL

La permeabilidad de la membrana celularen las zonas apicales de las clulas ciliadas semodifica en relacin directa con la deflexin delos cilios. Es decir, cuando se angulan los ciliosal ser proyectados contra la tectoria, vara laresistencia elctrica de la membrana celular,

con lo que ocurren fenmenos de despolariza-cin en las clulas ciliadas que conducen a unamodificacin de su potencial de reposo.

Se sabe que esto ocurre de la siguientemanera: al angularse los cilios en direccin ala estra vascularse abren canales localizadosen la porcin apical celular y penetra K+ al in-terior celular. Se produce entonces una ondade despolarizacin que llega a la base o polobasal de la clula (figura 4). En esta base exis-ten unos canales para el calcio de aperturavoltaje-dependiente, durante la despolariza-

cin estos canales se abren, y penetra calcio

en la clula; esto hace que las vesculas presi-npticas se fusionen con la membrana celular

Figura 4. Al deformarse los cilios (flecha) aumen-ta la permeabilidad de la membrana celular parael paso de iones, lo que induce fenmenos de des-

polarizacin en la CCI y la activacin del polo basal(flecha doble).

Figura 3. La desaparicin del rgano de Corti quese observa en la imagen, que puede inducirse conruido traumatizante, se asemeja a lo que ocurreen los puntos ms afectados por la presbiacusia.

El rgano de Corti es sustituido por un epitelio derevestimiento (flecha).


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para despus abrirse al exterior liberando sucontenido (glutamato) en el espacio sinptico,donde se encuentra con las dendritas de lasneuronas aferentes (fibra nerviosa) (figura 5).Por el contrario, el movimiento opuesto de loscilios cierra los canales impidiendo el paso deK+ a la clula, se hiperpolariza la membranay se inhibe el sistema. En ausencia de estmu-lo, cuando los cilios permanecen inmviles,

hay un equilibrio activo con algunos canalespara calcioabrindose y cerrndose, con loque continuamente hay vestigios de neuro-

transmisin en el espacio sinptico. Como yahemos mencionado, el neurotransmisor entrela CCI y la primera neurona es el glutamato.Este neurotransmisor posee la caractersticade que puede llegar a ser neurotxico si selibera en exceso, ya que favorece la aperturade canales de calcioen la clula postsinptica,con la consiguiente entrada al interior celulardonde causa su efecto txico.9

Como hemos visto, cuando la modificacin

del potencial de reposo alcanza su umbral,en el polo sinptico de la clula se libera unneurotransmisor glutamato que es captadopor el elemento postsinptico y va a originarun potencial de accin en la fibra nerviosa. Poreste sistema, las clulas ciliadas han transfor-mado la energa mecnica que acta sobre suscilios en energa bioelctrica que, tras la trans-misin sinptica, induce la aparicin de un po-

tencial de accin en el nervio coclear (figura 6).El trmino transformar no es completamentecorrecto porque la energa elctrica producidaen las clulas ciliadas no es la conversin dela energa acstica/mecnica; esta nicamenteorigina la liberacin de la primera. Como laclula ciliada, adems de transducir, acta amodo de amplificador biolgico, necesita unagran cantidad de energa; por ello, el rgano de

Figura 5. El cambio elctrico en la CCI origina laliberacin de neurotransmisores en el polo basal(glutamato), que actan sobre las sinapsis de lasterminaciones nerviosas de las fibras del nervio co-clear en el rea postsinptica.

Figura 6. La imagen muestra el rea pre-sinptica con el ncleo de una CCI (flecha)y el botn sinptico del rea postsinpticaen la primera neurona (flecha doble). Lasneuronas bipolares del ganglio espiral deCorti (primeras neuronas de la va auditi-va) emiten una rama perifrica hacia lasCCI o CCE y un axn hacia la segunda neu-rona de la va. Cada CCI est inervada por

al menos una neurona a la que enva infor-macin aferente.


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Corti requiere un extraordinario aporte ener-gtico para efectuar su trabajo.

La presbiacusia neuronal (el tipo 2) se ca-racteriza por la degeneracin y desaparicinde neuronas en el ganglio espiral de Corti, ysubsiguientemente en el VIII par, en el resto dela va auditiva y en el rea auditiva de la cor-teza cerebral. Desde Brody,10se conoce bienque la poblacin neuronal del SNC comienza

a disminuir a edades relativamente precocesde la vida, y que contina el detrimento hastala muerte; esto mismo ocurre en el ganglio deCorti, las vas y los centros del aparato auditi-vo. Aunque la involucin neuronal comienzapronto, sus manifestaciones clnicas son afor-tunadamente tardas, por ello, la hipoacusiaque origina suele aparecer a edad avanzada.El hecho fundamental es la involucin de la

poblacin neuronal en el ganglio espiral deCorti (figura 7) y la disminucin de las fibrasnerviosas que atraviesan la criba espiroidea dela lmina espiral sea; estos hechos ocurrenms precozmente en las zonas prximas a laespira basal de la cclea. Se debe considerartambin la prdida de neuronas en toda lacorteza cerebral, incluidas las reas auditivas,la prdida de audicin que condiciona afectaa la comprensin de la palabra, y a aspectosintelectivos y psico-acsticos fundamentalespara la interpretacin de la informacin au-

ditiva. Si atendemos a que existe una involu-cin neuronal de las reas auditivas corticales,debemos considerar la presbiacusia neuronalcomo una manifestacin ms de la demenciasenil. En este tipo de presbiacusia, adems deincluir la alteracin de la neurotransmisindesde las clulas neurosensoriales a la termi-nacin nerviosa y la disminucin de poblacinneuronal en el ganglio, debemos integrar la

consecuente alteracin del sistema auditivocentral. No insistimos en ello por ser motivodel prximo captulo.

FISIOLOGA DE LOS LQUIDOSLABERINTICOS. LA ESTRA VASCULAR.PRESBIACUSIA ESTRIAL

Para que en el odo interno pueda generar-se un potencial de accin, es preciso que exista

una diferencia de potencial entre la endolinfay la perilinfa. Es la estra vascular la que man-tiene el nivel electroltico de la endolinfa alsuministrar y aclarar iones en la rampa media(conducto coclear). La perilinfa intercambiaiones con la endolinfa por permeabilidad de lamembrana de Reissner. Con ello se logra un ni-vel electroltico de 140 mEq/l de Na y 4 mEq/lde K en la perilinfa, y de 1 mEq/l de Na y 165mEq/l de K en la endolinfa (figura 8).

La perilinfa (rica en Na+) tiene un dobleorigen: la perilinfa coclear procede del l-

Figura 7. A) Ganglio de Corti normal, con su gran riqueza neuronal. B) Ganglio de Corti con escasa poblacinneuronal.

A B


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quido cefalorraqudeo, con el que compartegran parte de sus caractersticas qumicas y

composicin inica. El lquido cefalorraqu-deo alcanza la rampa timpnica a travs delacueducto coclear; en cambio, la perilinfa ves-tibular se origina a partir de un ultrafiltradoplasmtico, por lo que la concentracin enK+, protenas y glucosa es ms elevada que lade la perilinfa coclear. Este doble origen ex-plica la diferente composicin de la perilinfasegn se obtenga de la rampa vestibular o de

la timpnica, a pesar de su comunicacin porel helicotrema.La perilinfa es parcialmente transformada

en las clulas marginales de la estra vestibu-lar y las clulas oscuras y del planum semilu-natumvestibulares para formar endolinfa. Enesta transformacin es esencial el transportetranscelular de K+ realizado por una bombaNa+/K+ ATPasa-dependiente situada en lasporciones basales de las membranas de lasclulas citadas. La endolinfa ser reabsorbidafinalmente en el saco endolinftico.

De este modo, la estra vascular mantiene(como una batera elctrica) el potencial delconducto coclear o rampa media que es de +80

mV. En cuanto a las clulas ciliadas, en condi-ciones de reposo, las CCE tienen un potencialde -70 mV y las CCI de -40 mV. Por ello, entreel potencial endolinftico positivo de la rampamedia y el intracelular negativo de las clulasciliadas se establece una diferencia de poten-cial de aproximadamente 120 mV (potencialesmicrofnico coclear y de sumacin).

La presbiacusia estrial (el tipo 3) se desen-cadena por la atrofia de la estra vascular (figu-

ra 9), hecho comprobado por varios estudioshisto-patolgicos. Esta atrofia origina una al-teracin inica que causa anomalas en el po-tencial elctrico del conducto coclear o rampamedia. La alteracin estrial se acompaa decambios en el ligamento espiral que son con-secuencia de ella.

La involucin de la estra vascular puedecomenzar a edades tempranas, pero evoluciona

muy lentamente, de modo que su atrofia produ-ce un dficit auditivo en edades muy avanzadas.Aparece en grupos familiares, es ms frecuenteen mujeres y se caracteriza por una prdida deaudicin que es igual para todas las frecuencias.

MECNICA COCLEAR.ACONTECIMIENTOS HIDRULICOSY MECNICOS. PRESBIACUSIA DE

CONDUCCIN COCLEARLos movimientos del estribo producen unaonda lquida en la perilinfa de la rampa vesti-bular (onda viajera). La membrana vestibularde Reissner es tan sutil y se desplaza tan fcil-mente que no dificulta el paso de esta onda so-nora de la rampa vestibular a la rampa media;por ello, la rampa vestibular y la rampa mediao conducto coclear se consideran desde elpunto de vista de la mecnica hidrulica comoun todo, como una rampa nica en cuanto ala transmisin del sonido se refiere (figura 10).

Figura 8. Las diferentes concentraciones inicas

originan distintas cargas elctricas: +80 mV enla endolinfa y 40 mV en las clulas ciliadas. Conello se crea una diferencia de potencial de unos120 mV. El control de las concentraciones inicasdepende de la transferencia de electrolitos entreendo y perilinfa, y de la circulacin de los lquidosen el odo interno.


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La onda de lquido producida por el estri-bo se desplaza a lo largo del conjunto rampavestibular-conducto coclear y pone en vibra-cin la membrana basilar. Esta adquiere unmovimiento ondulatorio que es sincrnico conla frecuencia del estmulo sonoro. La ondula-cin de la membrana basilar viaja desde laventana oval hacia el helicotrema.

Esta onda viajera tiene unas caractersti-

cas particulares. La amplitud de onda aumen-ta progresivamente hasta alcanzar un punto

mximo o amplitud mxima. Sobrepasado es-te, la amplitud de la onda disminuye muy r-pidamente hasta alcanzar una amplitud 0,cuando desaparece el movimiento ondulatorio.

As, cualquier estmulo sonoro ocasionaun movimiento ondulatorio de la membranabasilar. El punto de mximo desplazamientode la onda, la amplitud mxima, se localizaen distintos lugares de la cclea, en funcin

de la frecuencia del sonido que la ha creado.En los sonidos agudos (de alta frecuencia), elmovimiento ondulatorio se agota enseguida, yel mximo desplazamiento ocurre en un puntoprximo a la ventana oval; en los sonidos gra-ves (de baja frecuencia) la onda viaja ms y suamplitud mxima se sita en un punto prxi-mo al pex, cerca del helicotrema.

Las caractersticas de la onda viajera estn

notablemente influenciadas por una serie depeculiaridades de la membrana basilar: fsicas(longitud, grosor, masa, rigidez) (figura 11),histolgicas y funcionales (figura 12). En lapresbiacusia, el grosor, la masa y, sobre todo, larigidez de esta membrana se modifican, con loque disminuye su capacidad de movimiento alpaso de la onda viajera.

No esta claro porqu ocurre prdida precozde frecuencias agudas en la presbiacusia, pro-bablemente varios factores intervienen en el ori-gen del evento; uno de ellos es la alteracin de

Figura 10. La membrana vestibular de Reissner(flecha) es inapreciable desde el punto de vista hi-drulico, por ello la rampa vestibular (RV) y la ram-pa media o conducto coclear (RM) se consideran

como una rampa nica en cuanto a la transmisinde la onda viajera se refiere.

Figura 9. La estra vascular es el nico epitelio que tiene vasos. A) Estra vascular normal (flecha) y bajo ella elligamento espiral (flecha doble). B) Estra vascular atrfica.

A B


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la conduccin coclear por aumento de la rigidez

de la membrana basilar. Hasta el momento pre-sente, se acepta que solo el punto de amplitudmxima de la onda viajera estimula el rganode Corti, aunque la onda origina distintos picosde amplitud cuya significacin desconocemos.Recordamos que la mxima amplitud para losagudos se localiza en la zona basal de la ccleay, para los graves, en la zona del pex; asimis-mo, esta mxima amplitud se localiza en puntosintermedios para las distintas frecuencias suce-sivas. Por este mecanismo se discriminan en lacclea los diversos tonos del sonido. Es proba-

ble que el aumento de rigidez del sistema seams patente en rampas de la base de la cclea.

Las estructuras huecas del odo interno es-

tn completamente repletas de lquido, y al serlos lquidos incompresibles, para que la platinadel estribo pueda introducirse cmodamenteen el laberinto se necesita una zona elsticaque se desplace en sentido opuesto al movi-miento de la platina (oposicin de fase). Estafuncin la cubre la ventana redonda, obtura-da por su membrana elstica o falso tmpano.Por ello, a un movimiento del estribo haciadentro (hacia el odo interno) corresponde un

abombamiento de la membrana de la ventanaredonda hacia fuera (hacia el odo medio) y vi-ceversa, el llamadojuego de ventanas. Para queeste juego ocurra debe permanecer perfecta-mente activa la movilidad del estribo y la elas-ticidad del falso tmpano. En este punto podraverse afectada la actitud hidrulica de la ondaviajera; en la presbiacusia existen cambios enla elasticidad de las membranas y en la movili-

dad de la cadena, como veremos ms adelante.Por lo expuesto en este esquema de la mec-

nica e hidrulica coclear vemos que la membranabasilar hace de filtro, y se comporta como unanalizador mecnico de frecuencias: distribuyela onda sonora segn su frecuencia por distintoslugares de la cclea. Se cree que la onda, aunquees activa solo en el lugar de mxima amplitud,estimula todava un espacio excesivo del rga-

no de Corti, por lo que no puede realizarse unaexquisita discriminacin de frecuencias; en esteprimer filtro se efecta solo una diferenciacinelemental inicial. Hace falta un segundo filtrofrecuencial para obtener la perfecta percepcinindividualizada de las frecuencias; este segundofiltro se halla ligado a la capacidad contrctilde las clulas CCE, cuyos cilios se anclan en lamembrana tectoria, traccionan de ella cuando secontraen y aproximan de este modo la tectoria alas clulas ciliadas internas, de modo que facili-tan la descarga de un potencial de accin.

Figura 12. La membrana basilar tiene mayor capa-cidad de movimiento bajo las CCE (flechas azules)que bajo las CCI (flecha roja).

Figura 11. El mantenimiento a travs del tiempo dela longitud, grosor, masa y rigidez de la membranabasilar es fundamental para una eficaz mecnica

coclear.


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La presbiacusia de conduccin coclear(el tipo 4) ocurre por la suma de varios fen-menos, pero singularmente por disminucin

de la elasticidad de la membrana basilar. Conel transcurso del tiempo, acontecen acmu-los de calcio, hialinizacin, depsitos de l-pidos y, en general, fenmenos que abocana un engrosamiento y endurecimiento de lamembrana basilar. Esta membrana, al serms rgida, aumenta su impedancia y trans-mite con mayor dificultad la onda viajera alrgano de Corti.

En su tipificacin, Schuknecht5describe

tambin cambios en el ligamento espiral rela-cionados con la edad, fundamentalmente dis-minucin de la concentracin de fibrocitos enla porcin del ligamento prxima a la membra-na basilar.

OTRAS ALTERACIONES DELSISTEMA AUDITIVO PERIFRICOQUE INFLUYEN EN LA FISIOPATOLOGA

DE LA PRESBIACUSIAAdems de las lesiones descritas, ya clsicas

y sistematizadas inicialmente por Schuknecht5,que son las responsables de la hipoacusia neuro-sensorial, en el odo medio tambin ocurren cam-bios degenerativos tpicos del envejecimiento.

En las personas mayores, en toda la peri-feria de la membrana timpnica se sedimen-ta un depsito clcico que, a modo de crculo

blanco, bordea todo el contorno, y se conocecomo arco senil. Este y otros fenmenos de mi-ringosclerosis disminuyen la elasticidad de lamembrana timpnica y su actividad funcional.

La miringosclerosis y la timpanosclerosiscuando existen se hacen ms patentes enla ancianidad; las placas de timpanosclerosisatrapan la cadena de osculos y, principalmen-te, el estribo, y dificultan su desplazamiento.

Como en todo el sistema osteo-articular dela economa, la ancianidad ocasiona que en lososculos de la cadena (figura 13) aparezca os-

teoporosis, y que en las articulaciones ocurranalteraciones degenerativas en las superficiesarticulares tpicas de la artrosis11, 12(figura 14).Estos cambios que ocurren en la involucinosteo-articular limitan la movilidad del con-junto de los sistemas de transmisin mecnica

de la energa sonora, sistemas cuya concepcinfuncional ha sufrido cambios significativos traslas recientes aplicaciones computadorizadas de

Figura 13. El sistema mecnico del odo medio es-ta sometido a los mismos cambios involutivos queotros sistemas osteo-articulares del organismo:

osteoporosis, artrosis, rigidez de membranas

Figura 14. En la presbiacusia, la involucin ms in-vocada es la desaparicin de clulas ciliadas, perola disminucin de la elasticidad de la membranatimpnica, del ligamento anular de Rdinger, del

falso tmpano y las disfunciones del reflejo del es-tribo deben ser tenidos en cuenta.


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investigacin (figura 15) y con la aplicacin enestos estudios del mtodo de los elementos fini-tos (figura16).13, 14 y 15

A estos cambios producidos por fenme-nos artrsicos y de desmineralizacin se su-man alteraciones del tono, que disminuyen la

eficacia de la contraccin de los msculos delodo medio.16

En la membrana timpnica, adems de losposibles depsitos minerales, ocurren alteracio-nes vasculares con disminucin del aporte san-guneo y una prdida de elasticidad por rigidezde la capa conectiva media de la membrana.17

Se han descrito otros cambios debidos a

la involucin por la edad. Los publicados porKrmpotic-Nemanicet al.18se refieren a una hi-perosteosis en la criba espiroidea de la cclea.Segn estos autores, la osificacin del cuadran-te coclear del fondo del conducto auditivo in-terno comprime y destruye las fibras coclearesa su paso por los pequeos orificios de la criba.Otros autores han encontrado delecciones enel ADN mitocondrial que aparecen con la edad,

y que probablemente pueden estar en relacincon el desarrollo de presbiacusia.19

En conclusin, parece claro que la disminu-cin de clulas neurosensoriales, que comienzaprecozmente con la desaparicin de CCE20ycontina cuando avanza la involucin con ladesaparicin de todo el rgano de Corti, quees sustituido por un epitelio de revestimiento,21es el fenmeno fisiopatolgico fundamental enla creacin de hipoacusia en el anciano. Peroterminamos el captulo insistiendo en que nose deben considerar independientemente los

Figura 15. Clculo computadori-zado de la fisiologa de la transmi-sin en el odo medio.

Figura 16. Modelo 3D final del odo medio. En losmodelos computadorizados 3D realizados porel mtodo de los elementos finitos, se puedenintroducir modificaciones que simulen los acon-

tecimientos que ocurren en el odo medio en lapresbiacusia.


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distintos mecanismos fisiopatolgicos que ori-ginan la presbiacusia. Varias de las alteracio-nes descritas en el sistema auditivo perifrico

se suman y producen de manera multifactorialla sordera que afecta al anciano. Adems otrosmuchos disturbios ms o menos independien-tes de los descritos aqu pueden influir, comoveremos en el prximo capitulo, que relata loque ocurre con el paso del tiempo en el sistemaauditivo central.

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Todas las imgenes que aparecen en este captu-lo se han realizado en la Ctedra de ORL de la UVapara distintos trabajos de investigacin. Se han uti-lizado cobayas del animalario de la UVa.

Los autores, de acuerdo con el Real Decreto1201/2005 sobre proteccin de los animales uti-lizados para experimentacin, poseen la Homolo-gacin como personal competente para trabajarcon dichos animales (N. de registro del centrousuario AE 4718614 AB).


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INTRODUCCINLa posibilidad de envejecer es, en s misma,

un autntico triunfo, sobre todo si se cuentacon una buena calidad de vida y escaso dete-

rioro sensorial (visual y auditivo, especialmen-te). A este respecto, el filsofo Frank Notestein(1954) afirmaba que: Analizado en conjunto,el envejecimiento no es un problema en abso-luto, es solo la forma pesimista con que se ana-liza un gran triunfo de la civilizacin.

Como dato relevante cabe destacar que en1998 haba en el mundo 66 millones de octo-genarios, y alcanzarn los 370 millones en el

entorno del ao 2050 (lvarez Perell, 2001).La espaola, como las dems sociedades occi-dentales, est experimentando un proceso deincremento de la expectativa de vida, inclusode la calidad de vida en los mayores, y de suesperanza de vida libre de discapacidad (Gil-Loyzaga y Gil Prez, 2009). Datos recientesindican que en Espaa los nacidos en 2009 ten-drn una esperanza de vida de 50 aos ms que

si hubieran nacido en 1870; que ser el doble dela que hubieran tenido en 1910 (entonces erade 40 aos). Los mayores de sesenta y cinco osetenta aos desean gozar de un buen nivel desalud y actividad; constituyen un segmento so-cial importante y creciente que ha sido bautiza-do como lasociedad longevital (Gaullier, 2003).El mantenimiento de la actividad funcional delsistema nervioso central juega un papel muy re-levante para evitar el envejecimiento global delindividuo, de su relacin con el entorno, de suintegracin social, etctera.

ENVEJECIMIENTO DELSISTEMA NERVIOSO CENTRAL

El proceso de envejecimiento afecta a to-dos los organismos pluricelulares mediante

mecanismos de degeneracin celular progre-siva e irreversible, por procesos de desgastey por la progresiva reduccin de la actividadfsica e intelectual, y concluye en la muertecelular (Jazwinski, 1998; Nagley y Wei, 1998).Aunque se trata de un proceso panorgnico,no afecta por igual a todos los rganos o sis-temas, dado su diferente metabolismo o sumuy distinta capacidad de regeneracin. En

el envejecimiento intervienen numerosos fac-tores genticos y familiares pero, sobre todo,factores epigenticos, fisiolgicos o patol-gicos, que actan a lo largo de la vida y quellevan a que existan importantes diferenciaspoblacionales tanto en la longevidad como enla calidad de vida de los ancianos (Jazwinski,1998; lvarez Perell, 2001).

Uno de los sistemas ms afectados por el

envejecimiento es el sistema nervioso centralya que las neuronas carecen de una capacidadde regeneracin que tenga realmente relevanciafuncional. Las alteraciones derivadas del enve-jecimiento en el sistema nervioso central sonespecialmente complejas. No solo comportanla muerte neuronal, sino tambin la desorgani-zacin y reorganizacin de circuitos neurales,incluidos los contactos sinpticos, y diversasmodificaciones de los neurotransmisores delos sistemas activadores y de los moduladores einhibidores (Mora y cols., 2010). La plasticidad

4. Presbiacusia: envejecimiento

de la va auditiva centralProf. Pablo Gil-LoyzagaProf. Francisco Carricondo


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4. Presbiacusia: envejecimiento de la va auditiva central

Prof. Pablo Gil-Loyzaga. Prof. Francisco Carricondo

neural permite el mantenimiento, incrementoy recuperacin de los circuitos neurales (Gil-Loyzaga, 2007, 2009, 2011; Gil-Loyzaga y cols.,

2009, 2010). Tambin durante el envejecimientoel sistema nervioso solo cuenta con mecanis-mos de plasticidad neural para mantener unaactividad funcional adecuada y compensar lasinevitables prdidas neuronales. El progresivodeterioro senil que se manifiesta a nivel neurales, sin duda, el aspecto que ms influye en el l-mite de la vida de un individuo.

En el ser humano, el envejecimiento delsistema nervioso no solo afecta a aspectos pri-

marios del individuo, como la recepcin deinformacin o la motilidad, sino sobre todo alos procesos intelectuales y de comportamien-to. Es bien conocido que en los ancianos laprdida auditiva asociada a su edad combinaefectos centrales y perifricos; para el sistemaauditivo esta combinacin supone dificultadesde procesamiento del sonido y, en especial,del lenguaje (Caspary y cols., 2008). Pero este

tipo de hipoacusia puede no encontrarse ais-lada, sino asociada con alteraciones psicol-gicas, como aislamiento, depresin, e inclusodemencia, etc. (Gates, 2005), socio-laborales(Resnick y cols., 1997) y tambin un deteriorointelectual, ms o menos acusado, del com-portamiento, de la personalidad, etc. (Zarit yKnight, 1996). Las alteraciones centrales afec-tan sobre todo a la memoria, al procesamiento

de la informacin y la toma de decisiones, lareduccin significativa de las destrezas y ha-bilidades y de la velocidad de ejecucin de losmismos, y a una muy notable alteracin delos sistemas sensoriales. Esta regresin de lossistemas sensoriales afecta, en mayor o menormedida, a ms de la mitad de los individuosmayores de 65 aos y en un alto porcentaje seacompaa o est agravada por el desarrollo depatologas psiquitricas o neurolgicas (porejemplo, Parkinson, Alzheimer, etc.) (Katz-man, 1988; Selkoe, 1991).

PRESBIACUSIA PERIFRICAY PRESBIACUSIA CENTRAL

Se define la presbiacusia como la prdida

progresiva, bilateral y, casi siempre, simtricade la audicin, que se relaciona con el enveje-cimiento del individuo, es decir, con el de susistema auditivo (Schuknecht y Gacek, 1993).Quedan, por lo tanto, excluidas las hipoacusiasque tengan un origen traumtico del crneo,gentico (sndromes de sordera congnita, porejemplo), o patologas que afecten de maneraespecfica al receptor auditivo (trauma acsti-co, ototoxicidad, patologas cocleovestibulares,

etc.) (Ciges y cols., 1999; Martn del Campo ycols., 2012; Willott y cols., 2001), o patologasgenerales como las metablicas (hipotiroi-dismo, diabetes, hipertensin) o las patolo-gas vasculares (arteriosclerosis, trombosis) ehipxico-isqumicas (ms frecuentes en losancianos). En cuanto a estas ltimas, diversostrabajos experimentales han mostrado que lahipoxia coclear favorece la generacin del es-

trs oxidativo, con los consiguientes daos enlas mitocondrias (Seidman, 2000).

Sin embargo, esto no excluye que en la fisio-patologa y en la evolucin de la presbiacusia,adems de la edad haya que tener en cuenta,en primer lugar, aspectos gentico-hereditarios(antecedentes familiares de hipoacusia), que ha-gan ms susceptible al receptor auditivo al en-vejecimiento (Gates y Myers, 1999). Y tambin

el sexo representa una diferencia notable entanto que este tipo de alteracin es ms frecuen-te en varones, mayores de 60 aos, que en muje-res (Ciges y cols., 1999; Patterson y cols., 1981).Es muy probable que diferencias en el ADN, osecuencias genticas heredables, tengan que vercon una cierta predisposicin que favorezca, ono, el envejecimiento auditivo (Ensink y cols.,1998). Es muy evidente que el componente ge-ntico ayuda a entender las muy amplias dife-rencias de afectacin auditiva que se observanen los ancianos (Weinstein, 2000). Tambin la


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exposicin al ruido continuado a lo largo de lavida, u otros factores (ototxicos, etc.), puedenser aspectos coadyuvantes que favorezcan el en-

vejecimiento auditivo (Howarth y Shone, 2006).Al combinar estos hechos con lo conocidoa partir de los datos clnicos y experimentaleses fcil entender cmo, en el momento actual,se ha decidido definir la presbiacusia como unproceso multifactorial que, adems, afecta demanera diferente a los distintos pacientes (Ga-tes, 2005). De hecho, actualmente se consideraesta afectacin auditiva como secundaria aldeterioro senil global del individuo, sobre el

que se superponen las principales alteracionespadecidas a lo largo de la vida (estrs auditivo,ruido, hipoxias, etc.) que, con el perfil genticoindividual, permiten justificar las diferenciasobservadas entre individuos (Gates, 2009).

Los sntomas ms precoces de presbiacusiapueden presentarse, solo en algn individuo, ala mitad de la cuarta dcada de vida; aunquela mayora de los pacientes no tienen deterioro

significativo hasta los 60 a 65 aos. La prdidaauditiva aumenta con la edad de forma progre-siva, y se pierden unos 9 dB/dcada a partir delos 55-60 aos (Jennings y Jones, 2001). A partirde los 65, ms del 35% de los adultos estn afec-tados por presbiacusia, ms o menos intensa, yalcanzan el 45% a partir de los 75 aos (Gates yMills, 2005; Proupn y cols., 2007). En Inglate-rra, la situacin parece an peor cuando en 1998

se indicaba que el 53% de los hombres y el 41%de las mujeres mayores de 75 aos tenan algunaalteracin auditiva (Howarth y Shone, 2006)

Hace ms de seis dcadas el Prof. Harold F.Schuknecht (Schuknecht, 1955) describi losefectos de envejecimiento del receptor auditivoaportando, en aquella y en otras publicacionesposteriores, una clasificacin etiolgica basadaespecialmente en las alteraciones auditivas peri-fricas vinculadas al envejecimiento. As, desdeaquellos estudios se diferencia la presbiacusiade origen sensorial (que afecta inicialmente a

las clulas receptoras o ciliadas), neural (de ma-yor incidencia sobre las neuronas ganglionaresy fibras del nervio auditivo), metablica o estrial

(con afectacin bsica en la produccin de en-dolinfa por la estra vascular), conductiva (poralteraciones diversas de la membrana basilarque algunos autores discuten), y mixta (que tie-ne caractersticas de varias de las anteriores, enespecial de las dos primeras (Ciges y cols., 1999;Rivera, 2007; Gates, 2009). En este sentido, pa-rece evidente que muchas de las alteracionesauditivas del anciano pueden tener un origenen el receptor perifrico, aunque no cabe duda

de que los efectos ms importantes son los queimplican a la va auditiva (del receptor hacia lacorteza). Esto resulta evidente al comprobarque el procesamiento del mensaje auditivo, so-bre todo en lo que se refiere a sonidos comple-jos (lenguaje, por ejemplo), afecta a un nmeroimportante de ancianos, sobre todo cuando seencuentran en ambientes ruidosos.

El hecho de que los individuos mayores

(sobre todo a partir de los 60 aos), inclusolos que tienen una alteracin auditiva peri-frica discreta, presenten en mayor o menormedida una capacidad reducida para la com-prensin del lenguaje, especialmente en am-bientes ruidosos, parece indicar la existenciaconcomitante de un componente de afecta-cin en el procesamiento central (Weinstein,2000). No cabe duda de que la afectacin del

sistema auditivo perifrico provoca problemasde recepcin y transmisin del mensaje, peroest claro que la alteracin de la va auditivacentral (sobre todo de la corteza auditiva) con-lleva el deterioro del procesamiento complejoy la comprensin de dicho mensaje. El proce-samiento del lenguaje humano, el habla, re-quiere mucho ms que la simple percepcin delos sonidos. El mantenimiento correcto de laactividad lingstica requiere la funcionalidadcombinada de numerosos circuitos de asocia-cin, ubicados en el sistema nervioso central,


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entre los que destacan la memoria de corto ylargo plazo, los sistemas de alerta y atencin,el filtrado de informacin, los sistemas de to-

ma de decisiones, etc. (Gates, 2012). Resultarelevante comentar aqu que se ha evidenciadoque al menos el 70% de los mayores de 60 aospresentan algn dficit auditivo que no puedeser explicado por la alteracin en la percepcintonal perifrica (Weinstein, 2000). Esto es loque se ha definido como presbiacusia central.

Los estudios clnicos ms recientes se vuel-ven a plantear la existencia de la presbiacusiacentral como entidad nosolgica nica e indi-

vidualizada. Algunos investigadores afirmanque, al menos en la actualidad, no existe infor-macin suficiente que confirme la existencia dela presbiacusia central como una patologa in-dependiente (Humes y cols., 2012). Se proponeque, en realidad, la presbiacusia central es unaalteracin de etiologa multifactorial (Humes ycols., 2012) en la que, obviamente, la edad y lasalteraciones del sistema nervioso central (inclu-

so otras enfermedades degenerativas) jueganpapeles muy relevantes pero que no se puedeseparar de las alteraciones del sistema auditivo.

EFECTOS CENTRALES DE LAPRESBIACUSIA NEURAL PERIFRICA

Como indica Gates (2009), la divisin entrepresbiacusia central y perifrica es til a efectosdidcticos pero, en realidad, los problemas de

alteracin auditiva (por ejemplo, la compren-sin del lenguaje) implican a todos los nivelesde la va, y por ello las alteraciones auditivasperifricas deben ser consideradas como un po-sible origen de alteraciones centrales. Se puedehablar de una presbiacusia perifrica que afec-tara sobre todo a la cclea, al nervio auditivoy su proyeccin a los ncleos cocleares y unapresbiacusia central, desde el tronco cerebral ala corteza (Ciges y cols., 1999). En este sentido,la denominada presbiacusia neural puede tenerefectos directos claros y evidentes en el procesa-

miento auditivo central. Sin embargo, aunqueen ambos casos de presbiacusia con afectacinneural marcada, central o perifrica, la inteligi-

bilidad est reducida, se pueden establecer al-gunas diferencias entre ambas. Tal vez la msclara y relevante sea que cuando la alteracin dela percepcin del lenguaje se detecta en silencio,la lesin debe ser fundamentalmente perifrica(en el binomio clulas receptoras-neuronas gan-glionares), mientras que si en silencio la percep-cin del lenguaje es razonablemente buena perose dificulta mucho en entorno ruidoso es que laalteracin auditiva tiene un marcado compo-

nente central (Gates, 2009).El efecto clnico fundamental es la denomi-

nadaregresin fonmica, que se define como unamenor capacidad de discriminacin del lenguajehablado que lo que correspondera a la prdidasensorial, representada en la audiometra tonal.La regresin fonmica se justifica por la prdidade neuronas ganglionares, pero se responsabi-liza tambin a la afectacin de la va auditiva,

derivada o primaria. Los principales problemasderivados de la prdida neuronal, base de la re-gresin fonmica, seran el grave deterioro dela transmisin del mensaje neural, memoria yprocesamiento central (Weinstein, 2002; Gates,2009). Para completar la problemtica de latransmisin neural en la presbiacusia no se de-ben obviar las posibles alteraciones gliales y delas vainas mielnicas del nervio auditivo y de los

fascculos de la va auditiva hasta la corteza.Como ya se ha indicado, la presbiacusianeural (perifrica) puede provocar alteracio-nes ascendentes importantes en la capacidadde procesamiento del mensaje auditivo, sobretodo cuando se trata de sonidos complejos (Ar-nesen, 1982; Pichora-Fuller y Souza, 2003). Lapresbiacusia neural, la ms frecuente en hu-manos (Suga y Lindsay, 1976), afecta especial-mente al ganglio espiral o de Corti y a sus fibrasnerviosas, que constituyen el nervio auditivo.Generalmente, se considera vinculada y secun-


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daria al envejecimiento sensorial (Schucknechty Gacek, 1993), aunque no se puede descartarque pueda ser tambin primaria. Los habitua-

les procesos de plasticidad neural permiten quela afectacin percibida por el individuo no seamuy importante hasta que se haya producido,al menos, la prdida de un 50% del total de lasneuronas del ganglio de Corti.

La reduccin del nmero de neuronas (figu-ra 1) es un fenmeno claramente vinculado alenvejecimiento, como tambin lo son otras al-teraciones orgnicas. Hasta el punto de que ladegeneracin neuronal del ganglio auditivo, que

afecta a todos los individuos en mayor o menormedida, podra ser de ms de 2.000 neuronaspor dcada (Arnesen, 1982; 1985). La muertecelular afecta a un notable nmero de neuronasganglionares, que se inicia por una progresivareduccin de tamao, y que conlleva prdidasde clulas de los ncleos cocleares (figura 1)(Arnesen, 1982; Chisolm y cols., 2003). Las le-siones neuronales del ganglio auditivo no son

homogneas y afectan ms a las neuronas de labase coclear (figura 1), lo que justifica la mayorprdida de percepcin de las frecuencias agudas(Castillo y cols., 2006). A medida que avanza elproceso, degeneran tambin las neuronas de laespiral media (frecuencias medias) y luego delpex (frecuencias graves).

La reduccin del nmero de neuronas gan-glionares es progresiva, y se ha identificado en

modelos experimentales (figura 1) (Gil-Loyza-ga, 2002; Castillo y cols., 2006) y en humanos;no obstante, el proceso fisiopatolgico a nivelcelular que lleva a este deterioro neuronal noha sido aclarado. Se ha propuesto que en es-tos mecanismos podran estar implicadas lashormonas esteroideas y el IGF-1, pero tam-bin la lesin progresiva de los sistemas me-tablicos, especialmente de las mitocondrias(Bao y Ohlemiller, 2010), la acumulacin deradicales libres (Luxon, 1981) y la neurotoxi-cidad (Pujol y Puel, 1999). Tambin se ha im-

plicado en este proceso, y en los mecanismosde supervivencia de las neuronas, el calcio, losglucocorticoides y ciertas protenas como las

ubiquitinas (Bao y Ohlemiller, 2010). Otra delas cuestiones que an est sin resolver es sa-ber si este tipo de degeneracin neuronal sedebe a un proceso de muerte neuronal progra-mada (apoptosis) u otro tipo de lesin celular(Bao y Ohlemiller, 2010).

El principal problema de la degeneracinde las neuronas del ganglio espiral coclear es laconsecuente reduccin de las fibras aferentesde tipo I (figura 1). Estas fibras se originan en

dichas neuronas ganglionares y alcanzan losncleos cocleares, que son los nicos elemen-tos que transmiten el mensaje auditivo desdeel receptor a la va auditiva (Gil-Loyzaga, 2005;Gil-Loyzaga y Poch Broto, 2007; Gil-Loyzagay Pujol, 2010). As, la informacin sonora quellega al receptor pasa a los ncleos del tronco,y alcanza luego la corteza cerebral, donde seanalizan sus caractersticas acsticas (frecuen-

cia, intensidad, fase, etc.) pero, sobre todo enlos humanos, se realiza un profundo anlisisde los sonidos complejos (por ejemplo, dellenguaje), lo que permite su comprensin, in-teraccin polimodal y almacenamiento en lamemoria (Pocock y Richards, 1999).

Los estudios de presbiacusia se basan en lainvestigacin clnica de pacientes afectados y,sobre todo, en modelos animales que permitan

un anlisis fisiopatolgico y experimental msprofundo de estas alteraciones, pero estos da-tos experimentales deben ser bien escogidospara que los resultados sean extrapolables alser humano (Masoro, 1990; Gil-Loyzaga, 2002).Desde un punto de vista fisiopatolgico, lasalteraciones centrales seniles podran ser con-secuencia de una hipoactividad del receptorauditivo perifrico que, progresivamente, pro-voque la degeneracin de cadenas de neuronas(figura 1). No obstante, no se descarta la exis-tencia de procesos primarios de envejecimiento


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en el sistema nervioso central, que podran serderivados o concomitantes, y tambin vincula-dos al envejecimiento del individuo (Martn del

Campo y cols., 2012). En cualquier caso, parecetratarse de un crculo lesional en el que no sepuede descartar que, al menos, parte de las le-siones de las neuronas del ganglio auditivo sederiven de profundas alteraciones que se hanobservado en los sistemas de modulacin y pro-teccin, como el sistema eferente olivococlear(Bartolom y cols., 2009). Estas alteracionespodran ser de significacin funcional similar alo observado en las neuronas GABArgicas dela corteza auditiva durante el envejecimiento(Martn del Campo y cols., 2012). Las neuro-

nas GABArgicas de la corteza auditiva estnimplicadas en la modulacin del procesamien-to temporal rpido de la informacin auditiva

(Atencio y Schreiner, 2008), muy importante enel anlisis del lenguaje en los humanos. Tam-bin, las neuronas olivares que constituyen elsistema olivococlear eferente tienen un claropapel modulador y de probable proteccin delas neuronas primarias; por tanto, sus altera-ciones, o simplemente su hipofuncin, podraser responsable de la degeneracin de las neu-ronas cocleares (Pujol y Puel, 1999). De estaforma, las lesiones presbiacsicas perifricaspodran derivar, en alguna medida, del enveje-cimiento del sistema nervioso central.

Figura 1. Efectos de la presbiacu-sia en los ncleos cocleares en unmodelo animal experimental (ratnC57/BL/6j). A: Espira basal coclear

(izquierda) de un ratn adulto joven(6 meses de edad). El receptor au-ditivo (RA) est indemne y el gan-glio espiral (GE) est ocupado porneuronas en su totalidad. El nervioauditivo (VIII par), con abundan-tes fibras, penetra en los ncleoscocleares (derecha) para dividir-se formando V tonotpicas en suprofundidad (codificacin de tonosagudos). B: Espira basal coclear (iz-quierda) de un ratn al inicio de lasenectud (12 meses de edad). El re-

ceptor auditivo (RA) ha degeneradoy el ganglio espiral (GE) solo tienealgunas neuronas. El nervio auditi-vo (VIII par) tiene muy pocas fibrasque penetren en los ncleos coclea-res (derecha) hasta la profundidad(tonos agudos). Se aprecia unafuerte reduccin de las neuronas delos ncleos cocleares, en concretode la zona de proyeccin de las fi-bras afectadas.

NCD= Ncleo coclear dorsal NCVA= Ncleo coclear ventral anteriorNVVP= Ncleo coclear ventral posterior Neuronas: E= bushyesfrica

Glo= bushyglobular Es= estrellada O= octopus Gr= granosG= gigante F-P= fusiformes o piramidales


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PRESBIACUSIA CENTRALLa presbiacusia central se define como la

discapacidad auditiva que no se relaciona con

una lesin del nervio auditivo, sino que afecta,especialmente, a la funcin de los centros de lava auditiva y sus conexiones y a la corteza cere-bral auditiva (Welsh y cols., 1985; Stach y cols.,1990). Se trata de una discapacidad auditivaque afecta al sistema receptor, pero tambin ala percepcin, es decir, al procesamiento com-plejo de la seal auditiva. Las diferencias entrela presbiacusia perifrica y la central se ponende relieve en la sintomatologa y la exploracin,

de forma que la presbiacusia central es aquellaen la que las dificultades de comprensin dellenguaje se manifiestan sobre todo en ambien-te ruidoso, aunque en silencio la percepcin dellenguaje sea claramente mejor, o incluso casinormal (Gates, 2009). Y tambin en el mbitoteraputico, ya que la utilizacin de audfonostiene un mejor resultado en la presbiacusia peri-frica que en la central (Welsh y cols., 1985). No

obstante, la presbiacusia central se superpone alas alteraciones perifricas, dada la complejidadde la va auditiva y la intrincada participacinen el procesamiento del lenguaje de cada nivelde la misma.

El resultado de las alteraciones concomi-tantes del sistema nervioso central y perifricoes que un buen nmero de personas mayorestienen serias dificultades para la comprensin

del lenguaje (Pichora-Fuller y Souza, 2003).Las alteraciones centrales de la presbiacusiaafectan a los centros y sus conexiones, lo queconlleva una serie de modificaciones psicolgi-cas y comportamentales (Cooper y cols., 1974),el aislamiento y la discapacidad percibida porel paciente (Resnick y cols., 1997), al tiempoque afectan a los mecanismos centrales dela discriminacin auditiva. En estos ltimosdestacan los problemas de localizacin de lafuente de sonido y del procesamiento de soni-dos complejos como el lenguaje (Zhong y cols.,

2012), as como la prdida de inteligibilidaddel lenguaje hablado (Schuknecht y Gacek,1993). Por estos motivos, entre otros sociales

y sanitarios, el estudio de la presbiacusia cen-tral tiene un inters creciente, tanto desde unpunto de vista clnico como para la investiga-cin bsica. Es muy relevante poder arrojar lasuficiente luz sobre su etiologa y sus caracte-rsticas, sobre todo en cuanto a la correlacinentre las alteraciones seniles del procesamien-to auditivo con las concomitantes disfuncionescognitivas (Gates, 2012).

Distinguir los efectos del envejecimien-

to auditivo de otras hipoacusias puede sercomplejo si no se cuenta con algunas prue-bas funcionales que apoyen el diagnstico.Por otra parte, puede ser muy difcil separarlos efectos centrales derivados de una lesinprimaria del receptor auditivo perifrico deaquellos que surgen de la alteracin de pro-cesamiento del propio receptor auditivo. Unaprueba diagnstica adecuada puede ser el es-

tudio de los potenciales evocados auditivosde tronco cerebral (PEATC), sobre todo por-que no se ven afectados por otras alteracio-nes concomitantes, de memoria o atencin,entre otras (Konrad-Martin y cols., 2012). LosPEATC constituyen una herramienta simpley til para evaluar la presbiacusia en huma-nos (Boettcher, 2002) y tambin en modelosanimales (Castillo y cols., 2006). Las modifi-

caciones que se detecten tanto en el umbral,la latencia y la amplitud de los PEATC sernfiel reflejo de las alteraciones del nervio peri-frico y de los ncleos auditivos ubicados enel tronco cerebral (Burkard y Sims, 2001). Enlos PEATC se ha detectado, tanto en modelosexperimentales (Castillo y cols., 2006) comoen humanos (Konrad-Martin y cols., 2012),de manera homognea, una reduccin de laamplitud de las ondas que se incrementa conla edad. Tambin se ha observado un alarga-miento progresivo de la latencias de las ondas


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Figura 2. El Potencial Evocado de Tronco Cerebral (PEATC) en un modelo experimental de presbiacusia. El re-gistro del PEATC en el ratn de la cepa C57/BL6j a diferentes edades permite el estudio de las caractersticaselectrofisiolgicas de la sordera del envejecimiento en estos animales. a) Registro del PEATC en un animal normo-yente. La disminucin de la intensidad del estmulo hace que aumente la latencia de las cinco ondas del PEATC(I-V) y que disminuya su amplitud. En roedores, la onda de referencia para la determinacin del umbral auditivocon los PEATC es la onda II, que es la que ms amplitud alcanza y, por lo tanto, la ltima que se pierde al disminuirla intensidad del estmulo. b) Progresin del umbral auditivo a lo largo de la vida del ratn C57/BL6j. Usando laonda II del PEATC como referencia de umbral auditivo se observa que, a partir de los 12 meses de edad, hay unaumento significativo del umbral auditivo hasta los 90 dB, aproximadamente a partir de los 21 meses. c) Evolucinde la latencia y de la amplitud de las ondas del PEATC a lo largo del tiempo. Se exponen como ejemplo las ondas

I, II y III, en las que se puede observar el paulatino incremento de la latencia de estas ondas y una reduccin de suamplitud en las diferentes intensidades de estmulo en perfecta correlacin con el envejecimiento de los animales.


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y de los intervalos entre ellas (figura 2). Tantoen animales (Castillo y cols., 2006) como enhumanos (Burkard y Sims, 2001), la altera-

cin ms importante de los PEATC que sevincula al proceso de envejecimiento es la re-duccin de la amplitud de la onda I (figura 2),lo que coincide con una modificacin similaren el potencial de accin compuesto del ner-vio auditivo (PAC). La diferencia es muchoms importante que la que se aprecia, porejemplo, en latencia de la onda V (Burkard ySims, 2001; Konrad-Martin y cols., 2012) que,en cualquier caso, muestra una diferencia

muy escasa, pero significativa en los ancianosfrente a los adultos jvenes.

Estas modificaciones del procesamientocentral del mensaje auditivo en la presbiacu-sia de tipo central pueden deberse a posiblesprdidas neuronales en el tronco cerebral,que tambin podran producirse en las par-tes altas de la va. No obstante, este tipo depresbiacusia central, ms que a una amplia

prdida neuronal, parece afectar sobre todoal procesamiento de los haces y fascculosneurales de tipo modulador (inhibidor); yesto sera cierto para todos los niveles nu-cleares de la va auditiva. En concreto, severan afectadas las neuronas inhibidorasde tipo GABArgico como han demostra-do estudios recientes (Martn del Campo ycols., 2012). Se suelen asociar cambios de-

generativos difusos del SNC, como prdidade sustancia blanca y gris, que se manifies-tan con debilidad, incoordinacin, amnesia,temblor y deterioro intelectual (Armstrong ycols., 1992).

EFECTOS DEL ENVEJECIMIENTOEN LOS NCLEOS DE LA VA AUDITIVAEN EL TRONCO CEREBRAL

El envejecimiento provoca la prdida deneuronas perifricas que suponen una in-evitable deaferentacin crnica de los n-

cleos cocleares, que son la estructura dianadel nervio auditivo (figura 1) (Arnesen 1982;Chisolm y cols., 2003). Uno de los primeros

efectos de esa deaferentacin, o del envejeci-miento en s mismo, es la prdida de neuro-nas en los ncleos cocleares (figura 1) y desus proyecciones hacia la va auditiva (Fri-sina y Walton, 2006). Esta reduccin progre-siva del nmero de neuronas de los ncleoscocleares vinculada al envejecimiento puedellegar a ser del 40% o ms del total de clulas(Arnesen, 1985). Adems, se produce un des-censo de la actividad neuroqumica generali-

zada en las neuronas de los ncleos coclearesdorsal y ventral (Caspary y cols., 2008). Lareduccin de expresin de glicina (compro-bada bioqumicamente) en los ncleos co-cleares conlleva la reduccin de la actividadmoduladora (de la inhibicin) y, por tanto,un incremento de las tasas de descarga delas neuronas de los ncleos cocleares (Frisi-na y Walton, 2006). Estos procesos de enve-

jecimiento modifican la actividad funcionalde estas neuronas de los ncleos cocleares yalteran la percepcin de intensidad sonora yla codificacin temporal de la seal (Casparyy cols., 2008).

En cualquier caso, como la prdida deelementos neuronales es lenta y progresiva,se ponen en marcha mecanismos compensa-torios sobre las neuronas de dichos ncleos

(Caspary y cols., 2008); se trata de una seriede mecanismos de plasticidad neural bienconocidos en las lesiones del nervio auditi-vo o de la cclea (Gil-Loyzaga, 2007, 2009,2011; Gil-Loyzaga y cols., 2009, 2010). Es-tos sistemas de plasticidad neural, en lesio-nes sensoriales crnicas que no provoquenla deaferentacin total, pueden activar me-canismos sinpticos compensatorios quepermitan que la actividad se mantenga enunos lmites funcionales aceptables (Rich yWenner, 2007). Lo que se ha demostrado co-


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mo muy importante es la reduccin de lossistemas de modulacin (inhibitorios) de laseal aferente, especialmente de los siste-

mas GABArgicos (Caspary y cols., 2008),que hacen que las capacidades de filtradode dicha seal se vean muy reducidas. Es-ta situacin tambin ha sido observada enel sistema auditivo en las fibras del sistemaolivococlear eferente (haz de Rasmussen),que desde el complejo olivar proyecta sobrelas fibras aferentes directamente en la cclea(Bartolom y cols., 2009). La reduccin deesa proteccin podra redundar en un fen-

meno neurodegenerativo endgeno debidoa la neurotoxicidad inducida por el propioglutamato que, en condiciones fisiolgicasy bajo la modulacin adecuada, sera el res-ponsable del paso de la informacin hacia elnervio auditivo.

Aunque est claro que la mayor alteracinest vinculada a

libro presbiacusia ok

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