labio y paladar hendido

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Fisura Labial Unilateral

Generalidades

La Fisura labiopalatina constituye un verdadero desafío para los cirujanos plásticos , debido a lacomplejidad de las estructuras involucradas y la severidad con que se presentan. El objetivo deltratamiento es otorgarle al que la padece la satisfacción de sus expectativas estético-funciona-les y sea aceptado socialmente sin discriminaciones .

Es necesario conocer la Embriología para comprender el mecanismo de producción de la malfor-mación así como las diferentes variedades de presentación .

La historia destaca la importancia que le brindaron en su momento los cirujanos, tratando deencontrar las mejores alternativas de tratamiento, desde la aproximación de los bordes con agu-jas, pasando por los diseños con precisión matemática, hasta la ubicación de las cicatrices enlugares anatómicos buscando evitar las secuelas o estigmas de la malformación. La fisura pala-tina revela su evolución dinámica disminuyendo la morbilidad, y los costos de tratamiento.

Destaca la importancia de la inserción muscular lateralmente tanto en las fisuras unilateralescomo bilaterales. Muchos autores describieron la inserción muscular en la raíz del ala nasal , sinembargo ésta termina libremente agrupado en un muñón, que al momento de la contraccióntiende a abrir mas el labio, mientras que la inserción medial tiende a elevar y traccionar la premaxila.

La clasificación y el plan de trabajo nos brinda una orientación para su enfoque integral. Elpostoperatorio se simplifica y logra la participación activa de los familiares.

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EMBRIOLOGIA

La cara normal se desarrolla durante los primeros tresmes es de vida intrauterina y los primeros centros dedesarrollo aparecen hacia la tercera semana de ges-tación.

En el embrión normal, la parte de la cara que desa-rrolla primero se denomina paladar primario y es dondese desarrolla el labio superior, la columela nasal, elalvéolo maxilar y el triángulo de paladar óseo ante-rior al foramen incisivo o premaxila. Este desarrollose produce entre la cuarta y octava semana. La otraparte de la cara se desarrolla más tarde, entre la oc-tava y duodécima semana por lo que se denominapaladar secundario; en él se desarrolla la porción delpaladar óseo situado detrás del foramen incisivo yademás el paladar blando o velo del paladar. El fora-men incisivo es el punto divisorio entre el paladarprimario y el secundario.

Para la quinta semana todos los primordios que for-man la cara ya están presentes en forma de elevacio-nes que resultan de la proliferación y migración decélulas ectomesenquimales que se originan en lascrestas neurales y se denominan procesos, los mis-mos que se encuentran alrededor de la boca primiti-va o estomodeo: arriba el proceso frontonasal, a cadalado los procesos maxilares y abajo el procesomandibular y además hay otras elevaciones en formade herradura alrededor de dos engrosamientos ecto-dérmicos que son las placas o plácodas nasales, lasmismas que forman fositas nasales precursoras de lasfosas nasales.

Durante la sexta semana se producen casi simultá-neamente varios eventos importantes. La formacióndel labio superior que generalmente queda completoentre la séptima y octava semana, por la fusión en lalínea media de los procesos nasomediales que for-man la columela nasal y la parte central del labiosuperior (filtro y arco de cupido) y al mismo tiempoestos mismos procesos se fusionan con los procesosmaxilares adyacentes, para formar el resto del labiosuperior, incluso las crestas fíltrales a lo largo de laslíneas de fusión. Los procesos nasales laterales quese convierten en las partes laterales de las alas de la

1. Prominencia frontal2. Plácoda nasal3. Proceso maxilar4. Arco mandibular5. Arco hioideo6. Proceso nasal lateral7. Hendidura óptico nasal8. Mandíbula

9. Hendidura hioideomandibular10.Proceso nasomedial uniéndose

para formar el filtro labial11.Tubérculo auricular alrededor de

la hendidura hioideomandibular12.Oído externo13.Hueso hioides14.Cartílagos laríngeos

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nariz, se fusionan con los procesos maxilares enci-ma de los surcos nasoópticos que a su vez forman losconductos nasolacrimales. En caso de no producirseuna adecuada migración mesodérmica en esa región,se producirá una fisura facial oblicua. Las mejillas yla musculatura facial se forman por crecimiento la-teral de la mandíbula y la penetración del mesoder-mo que migra a través del segundo arco branquial. Eltabique nasal crece a partir de la parte superior de lacavidad oronasal y al mismo tiempo el paladar se-cundario se origina de la parte medial de los proce-sos maxilares y crecen en dirección inferior a cadalado de la lengua. Sin embargo, a medida que la man-díbula crece se ensancha y la lengua desciende, per-mitiendo el ascenso de los procesos palatinos queeventualmente se fusionan entre sí en la línea me-dia y también con el tabique nasal y el paladar pri-mario (premaxila) para formar el paladar duro. Elpaladar blando se forma detrás del paladar duro, pormigración posterior del ectomesodermo. El desarro-llo completo del paladar se completa entre la déci-ma y la duodécima semana. En los hombres, los pro-cesos palatinos se vuelven horizontales antes de fu-sionarse entre sí al llegar a la séptima semana, mien-tras que en las mujeres esto sucede una semana des-pués, razón por la cual las fisuras palatinas aisladasson más frecuentes en las mujeres.

En general, las fisuras se producen por falta o insu-ficiente migración y penetración del mesodermo alo largo de los surcos de la cara en formación, dondedebe producirse la fusión de los procesos faciales. Sila invasión mesodérmica es incompleta, se produci-rá una fisura incompleta.

En el paladar primario, la falta de penetración demesodermo entre los procesos maxilar y medionasalproducirá una fisura labial completa, mientras quesi hay una penetración insuficiente, se formará unafisura labial incompleta con una banda de Simonartdebajo de la narina. Similarmente, falta de penetra-ción mesodérmica del paladar secundario, total oparcial, producirá una fisura palatina completa o in-completa, respectivamente.

12 mm; 6 semanas 18 a 20 mm; 7 semanas

31 a 32 mm; 8 semanas 38 a 41 mm; 9 semanas

1. Septum nasal2. Lengua3. Placa lateral del paladar. Viene de la maxila4. Germen dentario5. Cartílago de Meckel

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5. Arco mandibular I6. Hendidura hioideomandibular7. Hendidura óptico nasal8. Proceso globular

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1. Proceso frontonasal2. Proceso lateronasal3. Proceso medionasal4. Proceso maxilar

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ETIOLOGÍA Las fisuras faciales no constituyen una entidad ho-mogénea, más bien son un claro ejemplo de hete-rogeneidad genética. Este término indica que el mis-mo defecto puede ser producido por diferentes cau-sas, sean éstas de origen genético, ambiental omixtas. Para cada caso de fisura labial y/o palatinainteresa identificar el trastorno de fondo causantedel defecto, lo que permitirá: (a) la mejor decisiónpara el manejo quirúrgico (b) pronóstico de vida yfunción y (c) evaluar de riesgo de recurrencia en lafamilia. La probabilidad de recurrencia en cada casoestará en relación con la etiología.

Desde el punto de vista embriológico y genético,la fisura labial puede inducir secundariamente lafalta de fusión del paladar, de modo que la fisuralabial tiene el mismo significado genético sea queacompañe o no de paladar hendido. En cambio, lafisura palatina aislada constituye un defecto etio-lógicamente diferente.

De acuerdo a su presentación, podemos separar dosgrandes grupos: Las fisuras como defecto único (nosindrómicas), y las que forman parte de un cuadromás complejo, con defectos asociados(sindrómicas).

Fisura Labial como defecto primario único (confisura palatina o sin ella).

La falta de fusión del labio, que normalmente secierra alrededor del día 25 después de la concep-ción, puede inducir una falla en la unión de los pro-cesos palatinos, motivo por el que la fisura labialprimaria con frecuencia conlleva fisura palatinacomo anomalía secundaria. Otros defectos deriva-dos de la fisura son la hipoplasia del ala nasal y lasalteraciones dentales; como consecuencia tercia-ria tenemos los problemas de pronunciación y difi-cultades en la alimentación, así como complicacio-nes sicológicas.

La gran mayoría de las veces el defecto es de ori-gen multifactorial. Se ha identificado varios genesque cuando presentan mutaciones o variantes ensu secuencia de bases crean labilidad a que se pro-duzca la fisura. Estos genes tienen un efecto aditi-vo, es decir suman sus efectos y probablemente re-quieran también el aporte de factores ambientalespara que se produzca la fisura. Las regiones cromo-sómicas donde se ha identificado genes asociadosa fisura labial o labiopalatina son: 1q, 4p, 4q, 6p,7q y 19q.

La frecuencia de la fisura labial es alrededor de 1en 1000 nacimientos, con mayor incidencia en elsexo masculina (2/3 de todas las fisuras labiales)

Tabla 1. Fisura labial acompañada o no de paladar hendidoRiesgos de recurrencia

Relación con el caso índice PR

• Hermanos (en general) 4,0– No otros afectados 2,2– Dos hermanos afectados 10,0– Un hermano más un padre 10,0

• Hijos 4,3• Parientes de segundo grado 0,6• Parientes de tercer grado 0,3

PR= probabilidad de recurrencia

Tabla 2. Relación con la severidad del defectoRiesgos de recurrencia en hermanos

Defecto en el caso índice PR

• Fisura labiopalatina bilateral 5,7• Fisura labiopalatina unilateral 4,2


Tabla 3. Relación con el sexo del caso índiceRiesgos de recurrencia en hermanos

Sexo del caso índice Fisura labial Fisura palatina

• Varón 3,9 6,3• Mujer 5,0 2,3

Tabla 4. Fisura palatina aislada. Riesgos de recurrencia

Relación con el caso índice PR

• Hermanos (en general) 3,6– No otros afectados 1,8– Dos hermanos afectados 8,0– Un hermano más un padre 8,0

• Hijos 6,2


Tabla 5. Anomalías cromosómicas asociadas a fisura labial

Alteración cromosómica % con fisura

• Trisomía 13 (Síndrome de Patau) 60• Trisomía 18 (Síndrome de Edwards) 15• Trisomía 21 (Síndrome de Down) 1• Triploidía 30• Deleción 4p (Síndrome de Wolff) 66• XXXXY (Síndrome de Klinefelter-variante 15• Otras: 5p-, 9p+, 10p+, 18p-. 18q-, 21q- variable

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Tabla 6. Fisura labial en varios síndromes génicos

Síndrome % con Herencia CaracterísticasFisura

Van der woude* 67 AD Fositas en labio inferiorHay-Wells 80 AD Fusión filiforme

de párpadosEEC (figura 7) 80 AD Ectrodactilia,

displasia ectodérmicaODD-Oculodentodigital < 10 AD Fisuras palpebrales

angostas,nariz estrecha,anomalías dentales.

Waarderburg 3 AD Telecanto, sordera,albinismo parcial,Hirschprung

Rapp-Hodgkin 75 ADRobinow ¿ AD Hipertelorismo,

miembros cortosOptiz* ¿ XL/AD Hipertelorismo,

hipospadias,anomalía esofágica,cardiopatía, defectos delínea media.Muy variable

Meckel Gruber 90 AR Riñón poliquístico,encefalocele,polidactilia

Roberts (fig. 8) 90 AR Amelia,reducción de miembros

Holoprosencefalia** ¿ AD/AR Anomalía cerebral,hipotelorismo

Displasia craniofrontonasal ¿ XLD HipertelorismoMajewski** ¿ AR Costillas cortas,

polidactilia. LetalMohr (OFD-2)** ¿ AR Sordera, lengua bífida,

polidactiliaHidroletal ¿ AR Malformaciones cerebral

y ocular. LetalOFD-1** < 50 XLD Lengua lobulada,

anomalía de dedos,microquistes renales

Bandas amnióticas ¿ Esporádico Constricciones,amputaciones,encefalocele, otros

*Fenotipo muy variable, con características que pueden ser poco llamativas o pasar desapercibidas.** Fisura labial central

*** AD: Autosómica dominante. AR: Autosómica recesiva. XL: Ligada a X. XLD: Ligada a X dominante

Tabla 7. Anomalías cromosómicas asociadas a fisura Palatina

Trisomía 8 mosaicoTrisomía parcial 3qTrisomía parcial 10qDeleción 4p (Síndrome de Wolff)Deleción 5p (Síndrome del maullido)

que en el femenino (1/3), y en algunos grupos étni-cos (especialmente orientales) más que en otros, re-flejando estos hechos los factores genéticos subya-centes.

Los factores ambientales se reflejan en el hecho deque las fisuras labiales son más frecuentes en cla-ses socioeconómicas bajas, habiéndose demostra-do que la deficiencia nutricional combinada condeterminadas características genéticas puede pro-ducir el defecto. Recientemente hay algunos indi-cios de que la ingesta de ácido fólico en la épocapericoncepcional podría reducir la frecuencia de ocu-rrencia y recurrencia. La altitud sobre el nivel delmar es también un factor de riesgo: a mayor altitud,mayor posibilidad de fisura.

La epilepsia materna y algunos teratógenos, comohidantoína, valproato y trimetadiona, aumentantambién el riesgo, pero estos fármacos generalmen-te ocasionan una variedad de defectos, y no solofisura, en los fetos expuestos.

La probabilidad de fisura en un próximo hijo es siem-pre mayor en la familia en la cual hay ya un caso queen la población general. Se han descrito, excepcio-nalmente, familias en las que la fisura labial es trans-mitida en forma mendeliana, generalmente domi-nante. Por ello, el fenotipo debe ser estudiado cui-dadosamente, así como la genealogía de la personaafectada. Si no hay otros defectos primarios y lagenealogía no muestra transmisión claramente men-deliana debe asumirse que se trata de un caso mul-tifactorial y asumir los riesgos empíricos de recu-rrencia que se muestran en las Tablas 1, 2 y 3.

Fisura del paladar como defecto único

Al igual que lo descrito en el acápite anterior, estaanomalía es generalmente de origen multifactorial,con influencia de similares factores. Las regiones cro-mosómicas donde se ha identificado genes asocia-dos a fisura palatina no sindrómica son: 2q, 4p y 4q.

La frecuencia es de 1 en 2500 nacimientos, y, alcontrario de la fisura labial, es más frecuente enmujeres. Los riesgos de recurrencia en la familia semuestran en las Tablas 3 y 4.

Fisura labial asociada a otros defectos

En estos casos debe hacerse una evaluación cuida-dosa del fenotipo, y considerar las siguientes posi-bilidades:

a. Un defecto cromosómico: (Tabla 5) con frecuen-cia, pero no siempre, muestra bajo peso al na-cer, retardo moderado o severo en desarrollo, al-teración neurológica, malformaciones internas y

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Tabla 8. Fisura Palatina en varios síndromes génicos

Síndrome % con Herencia CaracterísticasFisura

Van der woude* 25 AD Fositas en labio inferiorHay-Wells 20 AD Fusión filiforme de

párpadosMarfan <10 AD Miembros largos,

dilatación aorta, luxaciónde cristalino

Stickler* 25 AD Miopía, artropatía,miembros largos,micrognatia

Waarderburg <10 AD Telecanto, sordera,albinismo parcial,Hirschprung

Apert 20 AD Acrocefalia, sindactilia,disostosis craneofacial

Treacher-Collins 20 AD Disostosis mandíbulofacial,orejas displásicas,hipoplasia malar

Nager <50 AD Micrognatia severa,pulgar anómalo

Kniest 40 AD Cara aplanada,limitación articular

Larsen 50 AD Luxaciones múltiplesCondrodisplasia 3 AR Acortamiento de húmeropunctata y fémur.

Calcificación puntiformede epífisis y áreasperiarticulares

Hipoplasia femoral 50 Esporádico Hipoplasia de fémur ycon facies peculiar peroné

Limitación de movimientosdel codo. Micrognatia

Displasia diastrófica 30 AR Huesos tubulares muycortos, talla baja,limitación articular

Cerebro costomandibular 100 AR Retardo mental,costillas anómalas,micrognatia severa

Dubowitz* ¿ AR Talla corta, retardo mentalFruns ¿ AR Micrognatia, hernia

diafragmática, malformacionescardiacas y renales

OPD I y II <50 XL Talla baja, alteracionesesqueléticas frenteprominente, sordera

Pterigio poplíteo 90 AD Pterigios articulares, fístulasen labio inferior,dedos asimétricos

Velocardiofacial* ¿ AD Cara larga, párpados estrechos,cardiopatía, nariz tubular,problemas de aprendizaje ycomportamiento

* Fenotipo muy variable, con características que pueden se poco llamativas o pasar desapercibidas.** AD: Autosómica dominante. AR: Autosómica recesiva. XL: Ligada a X.

externas. Se determina mediante un estudio delcariotipo. Este permitirá determinar el riesgo derecurrencia, que en la mayoría de los casos esbajo.

b. Un síndrome causado por mutación génica. Sedescriben 166 síndromes de transmisión men-deliana que tienen la fisura labial como una desus características. Algunos de los más frecuen-tes se pueden ver en la Tabla 6. El riesgo de re-currencia depende de la forma de herencia (do-minante, recesiva, ligada a X), por eso es tanimportante el diagnóstico correcto, y es gene-ralmente elevado, a menos que se trate de unamutación nueva.

c. Un síndrome de malformaciones múltiples, deorigen multifactorial.

d. Efecto de teratógenos como hidantoína, valproa-to y trimetadiona.

e. Una disrrupción causada por factores mecáni-cos intrauterinos, como las bandas amnióticas.

Fisura palatina asociada a otros defectos

Se aplica lo mismo que lo expresado para la fisuralabial en los puntos a, b, y c. Los cuadros más fre-cuentes se incluyen en las Tablas 7 y 8.

Algunos teratógenos original cuadros malformativosque incluyen, la fisura palatina. Entre estos debemencionarse el ácido retinoico, que causa severosdefectos faciales y de extremidades.

En la secuencia de Pierre Robin (mal llamado “sín-drome”), el paladar hendido es una consecuenciasecundaria de la hipoplasia mandibular. Esta secuen-cia puede a su vez originarse por diferentes cau-sas, entre ellas, factores mecánicos intrauterinos.La secuencia de Pierre Robin puede ser un compo-nente de diferentes síndromes, como el de Sticklero el cerebro-costo-mandibular; así como de variasanomalías cromosómicas.

Algunos síndromes que incluyen fisura labial y/opalatina entre sus características, tienen un feno-tipo sutil y poco llamativo, con amplia variabilidaden su expresión. En los casos más leves de estossíndromes de otro defectos primarios asociadospodrían pasar desapercibidos y calificarse como fi-sura aislada; sin embargo la base genética y proba-bilidad de recurrencia serán muy diferentes en cadacaso. Entre estos cabe mencionar al síndrome deStickler, el velocardiofacial, el de Van der Woude yel de Optiz, cuyas características más frecuentesse describen en las Tablas 6 y 8.

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Fisura Labial UnilateralLa historia del tratamiento de la fisura labial se en-cuentra muy bien descrita en el tratado de Millard,de la cual podemos hacer una síntesis :

Celsus fue probablemente uno de los primeros endescribir en detalle los principios y técnica paratratar el labio leporino. Paré (1510-1590) popula-rizó el tratamiento, lo mismo hicieron Franco (1505-1579), Tagliacozzi (1597), Velpeau (1838) mediantecierre en línea recta con suturas en figura de 8 al-rededor de alfileres.

Von Graefe (1825) y Rose (1833) realizan incisionescurvas con concavidades opuestas a lo largo del la-bio. Thompson (1912) utiliza incisiones rectas obli-cuamente situadas en el labio.

Owens (1890), Malgaigne, Mirault (1844), Collis(1868), Jalaguier (1880), Blair (1926), Brown yMcDowell (1845) diseñan colgajos triangulares condoble incisión. Hagedorm (1844) sugiere una téc-nica que tendrá importancia histórica por que sir-vió para el posterior diseño que hiciera Le Mesurier(1935), que utiliza un colgajo cuadrangular en ellado fisurado.

Tennison (1952) simplifica el método de Le Mesuriery diseña un colgajo triangular inferior. Lo mismohicieron Marks, Brauer y Bauer (1953), Cronin(1957), Randall y Hagerty (1958).

Millard (1957) introduce la técnica de rotación yavance, cuya gran ventaja es preservar el Arco deCupido y la sutura ocupa el lugar de la columnafiltral, y en una etapa posterior corrige la nariz me-diante la reposición de los cartílagos alares.

Randall (1965) utiliza una adherencia temporal dellabio en el tercio superior.

Huffman y Lierle (1949), Skoog (1958) utilizan unacombinación de colgajos superior e inferior. Esteúltimo le agrega una zetaplastia en la parte altadel labio y corrige la nariz .

De todas las técnicas mencionadas actualmente lasque más se utiliza son el colgajo triangular deTennison con algunas modificaciones, así como larotación y avance de Millard cuyo diseño originalconservamos, modificándolo en el plano muscular,la disminución de las cicatrices y la corrección pri-maria de la nariz.

ASPECTOS HISTÓRICOS

Rose Thompson

Randall- Tennison Le Mesurier

Millard

Trauner Skoog

Paré

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Fisura Labial BilateralFranco Tanantes (1565) propuso la escisión completadel prolabio y la premaxila para facilitar la repara-ción del labio en la línea media. Desault con aplica-ción de vendaje compresivo de la premaxila,Genesoul fractura el vómer, Dupuytren (1839)escinde la premaxila y utiliza el prolabio para cons-truir la columela. Blandin (1842), reseca un pedazotriangular del vómer con mucosa. Algunos de estosprocedimientos producen deformidad en “cara de pla-to”. J. Marion Sims (1842) remueve la premaxila pre-servando el prolabio . Von Bardeleben (1868), yGuerin seccionan el vómer subperiósticamente sinsacrificio de ninguna mucosa.

Otros autores utilizan elementos externos para lle-var la premaxila hacia atrás como Von Esmarch yKowalzig.

Konig, Hagedorn, Owens, llevan los tejidos latera-les del labio para insertarlos debajo del borde masinferior del prolabio e incrementar su longitud, asícomo Rose Thompson, Berry y Legg, Veau, Barsky,Padgett y Stephenson

Schultz usó el bermellón lateral para construir elsurco entre el labio y la premaxila, construyendo elsurco alveolar.

Las operaciones realizadas ahora por muchos ciru-janos que hacen la corrección bilateral del labiofueron resumidas por Cronin en 1957.

1º El prolabio deberá ser usado para formar el tama-ño vertical total del labio.

2º El bermellón del margen inferior del prolabio nodebe ser recortado.

3º El bermellón prolabial delgado debería construirsehasta con colgajos de bermellón desde los teji-dos laterales del labio.

4º. La simetría es mas fácilmente lograda cuandoambos lados del labio son reparados al mismotiempo.

5º La resección de la premaxila marcadamenteprotruyente cuando se hace apropiadamente re-sulta en la unión ósea del vómer al sitio de laresección y permite el cierre del labio en una solafase .

Nosotros realizamos una adherencia bilateral inicialpara continuar posteriormente con la corrección de-finitiva que incluye la unión muscular, formacióndel Arco de Cupido y del surco alveolar. Algunos casosincluyen la corrección inicial de la nariz.

Veau Barsky-Veau

Cronin,Berkeley,Marcks

Millard Manchester modificado

Skoog

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Fisura PalatinaEl primer reporte sobre fisura palatina fue conoci-da durante la era precristiana por los estudios deSmith y Dawson en momias egipcias. Hipócrates(460-370 A.C.) y Galeno (129 199 D.C.), describenlos labios mutilados en detalle pero no mencionanla fisura palatina.

Pierre Franco (1556), fue el primero en describir elorigen congénito de la fisura en su artículo “Lenvrefendu de nativité” (Hendidura Labial Congénita) y“Dents de lievre”

La primera descripción de la sutura del paladarblando fue atribuida a Jacques Houllier (1562).

Robert (1776) reporta que Le Monier cierra unafisura de paladar con suturas cauterizando los bor-des, produciendo una inflamación y supuración parapromover la unión.

Ferdinand Von Graefe (1816), cauteriza los bordesde la fisura con tintura de Cantarida suturando lostejidos blandos.

Philibert Joseph Roux (1819) sutura el paladar de-nudando los bordes con un bisturí. El primer pa-ciente de Roux fue John Stevenson un estudiantede Medicina canadiense en Edimburgo. La Opera-ción fue denominada como “Velosíntesis” porStevenson y “Estafilorrafia” por Roux.

Dieffenbach (1826) utiliza alambre y aplica inci-siones relajantes en el hueso para facilitar el cie-rre. En Inglaterra la primera estafilorrafia fue des-crita por Thomas Alcock (1821) y el primero en Es-tados Unidos lo reporta Alexander Stevens (1827)de Nueva York.

Sir William Fergusson (1844) disecó un cadáver confisura palatina y describió en detalle la muscula-tura palatina.

Bernard Von Langenbeck (1861) moviliza dos col-gajos mucoperiósticos bilamelares.

Billroth (1889) propone la fractura del hamulus.

Krimer (1827), Nelaton (1836), Blandin (1836),Pancoast (1844), Botrel (1850), y Verneuil (1877),Fitzgerald (1875), Davis-Colley (1890) utilizaronun colgajo evertido del lado contralateral.

Dieffenbach (1826), sugiere la uranoplastia óseautilizada en 1834 reportando sus resultados en1845.

Dieffenbach

Bernard Von Langenbeck

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Montin’s (1836), Brophy (1893) reportan laUranoplastia por compresión produciendo la uniónde los bordes óseos mediante alambres, este mé-todo no fue abandonado hasta 1923.

Ganzer (1920) sugiere una incisión en V para des-plazar hacia la parte posterior todo el paladar crean-do una especie de V- en W-V modificación del prin-cipio del V-Y conocida también como el Push Back.

Veau describe el Colgajo de Vómer para cerrar elpaladar duro.

Wardill y Kilner (1937) diseñan el colgajo cuádru-ple para cerrar la parte anterior y alargar el paladaren su totalidad.

Leonard T. Fürlow (1978) describe la dobleZetoplastia de oposición.

Skoog destaca la importancia de dejar íntegro elhamulus por ser un elemento de sostén de las apo-neurosis de los músculos palatinos indispensablespara una buena fonación.

Nosotros en la mayoría de casos cerramos el pala-dar sin incisiones relajantes alineando la muscula-tura en posición transversal consiguiendo buenosresultados y con una escasa morbilidad.

Veau : Colgajo de Vomer

Bernard Von Langenbeck

Wardill Kilner

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Los reparos anatómicos constituyen una guía al mo-mento de planificar la cirugía:

1 Los cartílagos alares2 La raíz de la Columela3 Base del ala nasal4 Borde Mucocutáneo5 Filtrum6 Arco de Cupido7 Nervio Infraorbitario8 Alveolo9 Músculo Orbicular10 Tubérculo labial

El borde mucocutáneo en algunos pacientes es muynotoria, bien delineada, en otros es más atenuado,constituye un reparo importante al momento de ali-near los bordes fisurados, en el punto 3 lateral delArco de Cupido.

El Filtrum es una estructura que nace de la base de lacolumela, ya sea de la línea media o paralela que sedirigen en forma oblicua y divergente, o casi parale-las y llegan hasta el borde mucocutáneo en los pun-tos 1 y 3 del Arco de Cupido. Esta estructura es másnotoria en algunos pacientes que en otros, tiene di-mensiones que varían de persona a persona, entreambos existe una fosita o depresión como que lassepara.

En la fisura unilateral la cicatriz final debe quedarsimulando el filtrum de un lado, proporcionando unresultado más natural.

En el Arco de Cupido se proyecta en el punto mediohacia adelante una prominencia denominada tubér-culo, que es necesario observar al momento de lareparación.

La raíz de la columela es importante debido a que esel punto de referencia de donde parte el filtrum ha-cia ambos lados, y hasta donde llegan las incisionesdel colgajo de rotación.

La anatomía en la fisura labial tiene las siguientescaracterísticas:

Los cartílagos alares se encuentran distorsionados;en el lado fisurado está aplanado, suele ser más gran-de, pero a la vez más débil. La columela se desvíahacia la línea media. El piso nasal estará presente e

ANATOMÍA

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3

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inferior en el lado fisurado en caso de fisuras incom-pletas, y ausentes en los casos completos. En los ca-sos incompletos, suele estar presente la banda deSimonart. La base del ala nasal suele encontrarse la-teralizada, en posición más inferior con respecto allado normal

El Arco de Cupido se encuentra desviado hacia arribaquedando el tubérculo orientado lateralmente.

El Alveolo puede estar desviado total o parcialmentedependiendo del grado de compromiso.

El Septum nasal se encuentra desviado y lateralizadohacia el lado normal, en unos casos mas que otros,fijando la posición de la columela.

El músculo orbicular de los labios, en todos los casosde fisura incompleta o completa se encuentra fijadocerca a la base de la columela a lo largo de la columnafiltral en el lado medial, y en el mismo labio en el ladofisurado o lateral. (ver figura)

Al momento de ejercer la contracción tienden a dis-traer más la abertura a nivel de la fisura, lo que de-muestra que el músculo orbicular lateralmente no estafijado a la base del ala nasal (ver figura ) Cuando elmúsculo orbicular no es corregido adecuadamente, esposible observar la falta de continuidad al contraer-se.

La anatomía en la fisura labial bilateral tiene las mis-mas características que el unilateral, sin embargo, hayque destacar lo siguiente:

En la nariz los cartílagos alares son simétricos, lacolumela es muy pequeña o corta y en los casos másseveros casi no existe.

El prolabio(10) acompañado de la premaxila puedeestar poco o demasiado distorsionado.

El músculo orbicular (9) se inserta sobre sí mismo enla parte lateral.

1

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7

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Anatomía del paladar

1. Arco alveolar2. Paladar duro3. Pedículo vascular4. Aponeurosis palatina5. Hamulus6. Músculo elevador del velo del paladar7. Músculo palatofaríngeo8. Músculo palatogloso8. Pilar anterior9. Pilar posterior10. Uvula11. Vomer12. Núcleo de crecimiento del paladar

El paladar es corto debido a la inserción oblicua dela estructura muscular. Al ser liberada de esta in-serción anómala y horizontalizarlo el paladar sedirige hacia atrás y abajo, .

El paladar puede tener una forma concava mas me-nos pronunciada, por lo general en los niños tiendea ser mas horizontal, y va tomando mayor concavi-dad a medida que avanza en edad. Este detalle con-tribuye a determinar la indicación de realizar inci-siones relajantes.

Los tejidos son mas elásticos en los niños mas pe-queños y mas rígidos en mayores.

Las diferentes formas de presentación varían en am-plitud y severidad, siendo los bilaterales los mascomplicados y de peor pronóstico.

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10

9

8

7

6

5

4

3

2

1

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La clasificación constituye una ayuda valiosa a finde agrupar las diferentes formas de presentación, ya la vez permite planificar el tratamiento y la se-cuencia del mismo. En base a ello se realiza un ade-cuado seguimiento.

En nuestro país dependiendo de las regiones, exis-ten una diversidad de formas de presentación, porejemplo. En las ciudades como capitales de depar-tamento se suelen tratar mas niños con fisura pri-maria. En regiones mas alejadas de las grandes ciu-dades, tiende a presentarse mayor incidencia deniños mayores e inclusive adultos.

La clasificación que muestra el cuadro incluye elcompromiso nasal, importante para determinar laconducta.

CLASIFICACIÓN

Labio

Alveolo

Paladar duro

Paladar blando

1,4 Labio2,5 Alveolo3,6 Paladar anterior a foramen incisivo7,8 Paladar duro9 Paladar blando Foramen incisivo

Total

Parcial

Normal

Afectado

Normal

1 4

2 5

3

7

8

9

6

2

1

6

5

R L

3 7

4

9

10

11

8

1,5 Piso nasal2,6 Labio3,7 Alveolo4,8 Paladar duro9,10 Paladar duro11 Paladar blando

Foramen incisivo

Nariz

Afectado

Distorsiónde nariz

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En neonatos

• Evaluación integral por el Pediatra.

• Descartar otras anomalías congénitas.

• Iniciar un plan de manejo para lograr un ade-cuado crecimiento y desarrollo.

• Cuando el compromiso de paladar está presente:

Alimentación con cucharita y biberón con orificiomás grande que el habitual (la forma de proporcio-nar el mismo en posición semiparado o semisentado,para permitir que el líquido discurra libremente, losniños fisurados de labio y paladar no pueden suc-cionar).

• Conseguir un peso adecuado al llegar a los 3meses de edad, aproximadamente 5 kg (10 libras)o más.

REQUISITOS Y ANÁLISIS PREOPERATORIOS

La cirugía labiopalatina es electiva por tanto, esindispensable tener un buen estado general almomento de la cirugía.

• Edad:Por lo general no menor a 3 meses.

• Peso:Mayor a 5 kg ó 10 libras

• Hemograma completo• Hemoglobina:

Mayor de 12 g% para cirugía de paladar.Mayor a 10 g% para cirugía de labio.

• Hematócrito:Mayor a 36% para paladar.Mayor a 30% para labio.

• Grupo sanguíneo y Rh.• VDRL.• VIH.

Preoperatorio

PLAN DE TRABAJO

R.N. con fisura labiopalatina

Evaluación pediátrica y equipo multidisciplinario

Programa de Crecimiento yDesarrollo

Determinación de ladeformidad anatómica

Fisura labial unilateralincompleta

Fisura labiopalatinaunilateral completa

Fisura labiopalatinabilateral

Descartar otrasanomalías

Ausente Presente

Evaluacióngenética

Manejo de otrasanomalías si fuese

necesario

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Fisura labialunilateral

incompleta

Compromisonasal ausente

Queiloplastiaprimaria 3 m

Uranoestafilorrafiaa partir de 9 m

3Queilorrinoplastiadefinitiva a partir

de 12 m

Queilorrinoplastiaprimaria si esincompleta

Uranoestafilorrafiaprimaria si la fisurano es muy amplia

Queilorrinoplastiaprimaria 3 m

Queilorrinoplastiaprimaria 3 m

Adherencialabial

Compromisonasal presente

Leve amoderada

Severa Adherencialabial 3 m

Uranorrafia10 m

Estafilorrafia18 m

1Queiloplastiabilateral 2 a

Fisuralabiopalatina

unilateralcompleta

Fisura labiopalatinabilateral

* Puede incluir corrección nasal

*** En caso de haber tenido adherencia labial previa

Injerto óseo

Controversial

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Postoperatorio

Al finalizar la intervención se infiltra anestésico localen toda el área operada, esto permitirá darle con-fort al paciente en el postoperatorio inmediato.

Los niños mas pequeños luego de recibir cuidadosmédicos en recuperación pasan al lado materno parareiniciar la alimentación oral, ya sea con biberón olactancia materna.

Hemos observado que disminuye la tensión, el llantocontribuyendo al bienestar tanto del paciente comode los familiares siendo beneficioso para los resul-tados.

En pacientes que son sometidos a la corrección delpaladar también se reinicia la alimentación pronta-mente. La evolución en estos casos es satisfactoriasobre todo en aquellos en los cuales no han tenidoincisiones de relajación, por cuanto no quedan áreascruentas en la boca.

La mayoría de pacientes se intervienen en forma am-bulatoria, disminuyendo de esta manera los costospor estancia hospitalaria.

A pesar de las delgadas suturas empleadas, entre5/0 y 6/0 la probabilidad de producirse una dehis-cencia es mínima. En los casos mas severos es im-portante realizar una buena disección para dismi-nuir la tensión al momento de afrontar los tejidos.Por tanto la alimentación normal recibida en elpostoperatorio inmediato no produce ningún dañoni altera el curso de la evolución de estos pacien-tes.

Sin embargo es necesario preparar a los pacientesantes de operarlos, con una adecuada nutrición.

labio y paladar hendido

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