curs 1malf cap si gat

5/27/2018 Curs 1malf Cap Si Gat

1/85

MALFORMATII CAP SI GAT


2/85

CHEILOSCHIZIS


3/85

1. Incidenta:1/850-1500 nou-nascuti

2. Etiologie :

- factori genetici - dei apar ntr-un numr mare desindroame genetice, nu a fost identificat nc

gena care determin prezena acestor malformaii;

- factori de mediu - unele medicamente luate peparcursul sarcinii (fenitoina, acid retinoic;antagoniti ai acidului folic); fumatul;


4/85

Procesul de

dezvoltare al feei

apare n urma migrriii proliferrii celulelormezenchimale din

creasta neural.Aceste celule

migreaz din poziialor i formeaz

mugurii perechemaxilar i mandibulari mugurele centralfrontonazal


5/85

Coalescena mugurilor facialin jurul celei de-a 30 a zi din

viaa intrauterin are carezultat formarea palatului

primar i a buzei primare,care creeaz separareainiial ntre cavitile nazalei orale. Majoritatea cazurilorde fisuri de buz apar ca

urmare a lipsei decoalescen a mugureluimedian nazal cu mugurele

lateral nazal i maxilar.


6/85

3. Forme anatomo-clinice

1) Fisura buza superioara simplaintereseazabuza rosie si buza alba


7/85

2) Fisura buza superioara completasuntinteresate buza rosie, buza alba si pragul

narinar


8/85

3) Fisura buza superioara complicatasuntinteresate buza rosie, buza alba, pragul narinar,arcada dentara, valul palatin si palatalcheilognatopalatoschizis


9/85

Tratament neonatalDeformrile se pot determina ecografic din timpul

vieii intrauterine timpurii. La natere, n afar demodificrile evidente ale feei este necesar verificareapermeabilitii cilor aeriene i posibilitii dealimentare.

Tratament chirurgicalDespictura buzelor se repar la vrsta de 3-4 luni.Dei tehnic, repararea se poate realiza n primelesptmni de via, n mod tradiional corectarea tinecont de regula lui 10- 10 sptmni, 10 grame de Hbi o greutate de 10 livre - aprox 5 kg - este un bun

indicator de alegere al momentului operaiei


10/85

Exist mai multe moduri de reparare a fisurilor nfuncie de extensia att n lungime ct i n lime.

Operaia Millard este cea mai utilizat operaie pentrurepararea fisurilor unilaterale ale buzelor.

Efectiv, ea aduce n poziie normal buza i parteanasului despicate i permite cicatricii rezultate s fiemai puin vizibil deoarece se afl pe linia anatomic


11/85


12/85

Conceptul presupune rotaia inferioar

segmentului de buz median cu avansareasegmentului lateral n spaiul subcolumelarunde se unete cu segmentul de buz median.Folosind acest procedeu se obin urmtoareleobiective:

- o lungime suficient a buzei la nivelul filtruluinazal,

- reconstrucia muchiului orbicular de-alungul fisurii,- o lungire a columelei i- formarea unui an labial


13/85


14/85

Fisurile bilaterale reprezint mai mult dect dublareaproblemelor celei unilaterale. Lipsa columelei,

dislocarea cartilajului alar i a bazei nazale i protuziapremaxilei determin nu numai o operaie de repararea buzelor diferit fa de cea a despicrii unilaterale,

dar implic n mod sigur necesitatea unor operaiiulterioare. Deciziile privind repararea despicturiibilaterale includ: repararea simultan sau n etape,dac s refacem elementele buzelor nainte de a

definitiva reparaia i ce trebuie fcut n cazulpremaxilei protruzive.


15/85


16/85


17/85

PALATOSCHIZIS


18/85

1 . Definitiemalformatie congenitala

caracterizata prin prezenta unei fisuri caresepara complet sau partial palatul dur (osos) saumoale (val, lueta) in 2 parti

2. Etiologiefactori malformativi implicati si la

cheiloschizis ce actioneaza in timpulsaptamanilor 6-8


19/85

3 . Forme anatomoclinice:

1) fisura palatina incompletasolutie decontinuitate la nivelul palatului moale si a luetei(uneori este interesat numai valul palatin)

2) fisura palatina completase intinde dela arcada dentara la lueta inclusiv


20/85


21/85

Tratament chirurgical.

Intervenia chirugical pentru fisura palatului serealizeaz ntre lunile 9-15 de via, depinznd dedecizia chirurgului. Abordarea timpurie se pare ceste asociat cu o calitate mai bun a vorbirii. Dei

aceast teorie este controversat, este cert c oreparare dupa 18 luni este asociat cu o vorbiredefectuoas.Repararea fisurilor alveolare dentare maxilare se

efectueaz cu allogref de os ntre 5-8 ani. Aceastanu numai c asigur continuitatea arcului maxilar, darpermite erupia ulterioar a dinilor i asigur unsuport mai bun pentru fisura nazal


22/85


23/85

Scopurile fundamentale ale procedurii sunt

reconstrucia muscular a palatului moale, o suturn dou straturi (oral i nazal) a defectului palatuluidur i moale i o lungime adecvat a palatului.

Cu toate c nu exist o tehnic sau o abordareuniform de reconstrucie palatin, operaia poate fimparit n 3 tipuri de baz:- sutura n linie dreapt tehnica von Langenbeck,,

- alungire V-Y tehnica Veau-Wardill-Kilner,- plastie n Z tehnica Furlow .


24/85


25/85


26/85


27/85

FISTULE CONGENITALE

PREAURICULARE


28/85

Fistulele, sinusurile i chistele preauriculare nu auorigine din arcurile branhiale, ci sunt incluziuni

ectodermale.

Sinusurile au deobicei traseu scurt i se termina indeget de mnu. Nu comunic niciodat cu canalulauditiv extern sau cu trompa lui Eustachio.

Chistele preauriculare sunt localizate subcutanat,

superficial de fascia parotidian, dar pot preaprofunde dac sunt infectate


29/85

CLINICA

Aceste chiste i sinusuri sunt depistate nc de la

natere i sunt frecvent ntlnite pe partea dreapt.Prezenta bilaterala evidentiaza in general caracterul

familial. Sinusurile preauriculare de obicei nu

dreneaz, n aceste situaii excizia nefiind necesar.Totui, se poate exterioriza un lichid filant, ceea cereprezinta indicatie de excizie chirurgical. Ideal esteca intervenia chirurgical s se realizeze nainte de

infectare.Infectarea nainte de operaie crete riscul excizieiincomplete ceea ce poate determina recurena.


30/85

TRATAMENT

- excizia complet a traiectului sinusal i chistului

subcutanat pn la nivelul fasciei temporalului- excizia se realizeaz cu ajutorul unei incizii eliptice

care nconjur sinusul. Chistul este apoi disecat deesutul subcutanat i excizat n ntregime

- dac apare infecie, aceasta este tratat cuantibiotice i comprese calde local pentru a facilitadrenajul i a controla inflamaia local.


31/85


32/85

CHIST

DE CANAL TIREOGLOS


33/85

1. Etiopatogenie Embriogeneza ductului tireoglos este strns legat de cea

a glandei tiroide, a osului hioid i a limbii. Foramen cecumeste locul de dezvoltare al diverticulului tiroidian.

Glanda tiroid se dezvolt ntre sptmnile 4-7 de gestaiei coboar n poziia s pretraheal, la nivelul gtului. Carezultat al acestor evenimente ce au loc simultan, ductul

tireoglos poate trece anterior sau posterior de osul hioid,

dar cel mai frecvent trece prin el. De obicei, canalul dispare

cnd glanda tiroid ajunge n poziia ei normal nsptmna 5-8 de gestaie

De obicei canalul tireoglos se oblitereaz. Dac persist sepot dezvolta chisturi oriunde de-a lungul traiectului de

coborre la nivelul gtului.


34/85

2. Clinic- chisturile de canal tireoglos sunt localizate pe

linia median, la nivelul sau imediat sub osul hioid.Semnul iniial este de obicei o formaiune tumoral

nedureroas pe linia median a gtului, n 66% dincazuri adiacente osului hioid.

La examenul clinic, chistul este de consisten moalei nedurerosDatorit legturii cu foramen cecum, chistul de canaltireoglos este mobil cu protruzia limbii. Aceastmanevr este mai relevant dect a ruga copilul s

nghit i a stabili dac formaiunea este mobil cudeglutiia.Chistele infectate formeaz o formaiune tumoralcutegumente congestionate i dureroas pe linia

median a regiunii cervicale


35/85


36/85

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

- ectopia complet a glandei tiroide, chist dermoid,lipom, chist sebaceu, limfadenit submentonier,chist sau tumor de timus.

- Ecografia este frecvent recomandat preoperator

pentru a demonstra structura chistic.- Dac ecografia relev o structur solid, o

gland tiroid ectopic ar putea fi luat nconsiderare atunci cnd lobii laterali tiroidieni nu

se afl n poziia lor normal. Unii autoriconsider c o scintigrafie tiroidian ar trebuiefectuat pentru a exclude ectopia esutuluitiroidian, n scopul evitrii hipotiroidismului duprezecia chirurgical.


37/85

TRATAMENTExcizia chirurgical este recomandat pentru evitareacomplicaiilor infecioase i de malignizare a chistului(


38/85


39/85


40/85

CHISTE, SINUSURI I

FISTULE DE ARCBRANHIAL


41/85

EMBRIOLOGIEntre sptmnile 4-8 de via intrauterin regiunea laterocervical a embrionului

este dominat de patru perechi de creste (arcurile branhiale). Acestor patru perechili se adaug dou perechi rudimentare, asemntoare cu branhiile speciilorinferioare, ins nici un mecanism branhial adevrat nu exist n niciun moment aldezvoltrii embrionului uman. A cincea pereche de arc branhial este prezenttranzitoriu, ulterior dispare. Cele 5 arcuri branhiale formeaz prin condensareamezodermului 5 creste paralele care conin o arter, un nerv, un cartilaj i un

muchi.Aceste arcuri i anturi faringiene sunt formate far nicio legtur adevrat ntreanurile ectodermale externe i pungile faringiene endodermale interne. Structurilemature de la nivelul capului i gtului sunt derivate din aceste arcuri branhiale ianurile aferente. Acestea se oblitereaz treptat cu mezenchim, anomaliile fiindrezultatul unui proces de obliterare incomplet.

Fiecare arc branhial se transform n timpul gestaiei dup un model anatomic binedefinit. Intelegerea acestui model i relaia lui cu structurile normale ale gtului esteesenial n diagnosticul i tratamentul acestor anomalii. Fiecare anomalie esteclasificat n funcie de anul i arcul de origine, care poate fi determinat dedeschiderea intern a sinusului, de raporturile cu nervii, arterele i muchii. Estenecesar o atenie deosebit la aceste raporturi pentru a preveni lezarea esuturilor

adiacente i pentru a asigura rezecia complet


42/85


43/85

CLINIC

Fistulele complete sunt mai frecvente dect sinusurileexterne. Ambele sunt mai frecvente dect chisturile de

arc branhial, cel puin n copilrie. La aduli predominchisturile.

Chisturile sunt resturile unor sinusuri fr deschidere laexterior i apar de obicei trziu n copilrie, spredeosebire de sinusuri, fistule i resturi cartilaginoase,care sunt diagnosticate de obicei la natere.Sinusurile sunt caracterizate de persistena doar a

deschiderii externe, n timp ce fistulele presupun

persistena anului branhial cu ruperea membranei

branhiale.


44/85


45/85

De obicei, orificiul extern al fistulelor i sinusurileexterne trec neobservate pentru o perioad de timp.Drenajul spontan mucoid la acest nivel, de-a lungul

marginii sternocleidomastoidianului atrag atenia iingrijoreaz parinii, motiv de prezentare la doctor.Prima prezentare clinic poate fi o formaiune

tumoral infectat ca rezultat al imposibilitii dedrenare a materialului mucoid. Infecia este ns maipuin frecvent n cazul fistulelor i sinusurilorexterne dect n cel al chisturilor.

Orificiile la exterior sunt marcate uneori de prezenaunor semne cutanate sau resturi cartilaginoase.


46/85

Diagnosticul chisturilor


47/85

Diagnosticul chisturilor- injectarea de substan de contrast sau

radioopac poate fi utilizat pentru delimitarea

tractului, aceste manevre nu sunt necesare deobicei.

- Endoscopia poate fi de folos pentru identificarea

deschiderii faringiene. Att sinusul piriform ct i

fosele amigdaliene trebuie examinate.- Ecografia, tomografia computerizat i rezonana

magnetic pot ajuta n definirea leziunii i ajut ladiagnosticul diferenial;

- CT-ul este cel mai frecvent utilizat i poatedemonstra prezena unei fistule n 64% din cazuri.

- Tranzitul baritat esofagian are o sensibilitate de

50-80% n cazul fistulelor de arc branhial III i IV.


48/85


49/85

TRATAMENTScopul tratamentului sinusurilor, chisturilor i fistulelor

congenitale cervicale este excizia complet, atuncicnd nu exist inflamaie.Stabilirea momentului interveniei- unii susinndrezecia timpurie pentru prevenirea infeciei, n timpce alii susin ateptarea pn la vrsta de 2-3 ani.Ca i n cazul chisturilor de canal tireoglos, dacleziunea este infectat n momentul prezentrii la

doctor, excizia definitiv trebuie precedat de terapieantibiotic i aplicaii locale calde pentru a grbidrenajul spontan.


50/85

Rezecia chirurgical se practic sub anestezie


51/85

e ec a c u g ca se p act c sub a este egeneral, cu pacientul poziionat n decubit dorsal ihiperextensia capului.

Se efectueaz o incizie mic transversal, eliptic,care circumscrie orificiul extern i depete fasciacervical.Disecia continu cranial de-a lungul tractului pn

cnd poriunea superioar a acestuia devine greuvizualizabil. In acest moment, o a doua inciziesupraetajat sau mrirea inciziei iniiale ar putea finecesare pentru o expunere adecvat.

Fistula este ligaturat transfixiant cu fir resorbabil.Incizia este nchis n straturi cu fire resorbabile. Nueste necesar drenajul dac rezecia este complet


52/85

ADENOPATIA

CERVICAL


53/85

Adenopatia cervical benign este cea mai frecventformaiune tumoral cervical aparut n perioada

copilriei.Majoritatea formaiunilor tumorale cervicale la copiisunt leziuni congenitale, leziuni neoplazice sau leziuni

inflamatorii.

Cauzele inflamatorii reprezint etiologia cea maifrecvent de adenopatie cervical.Limfadenit acut cu etiologie viral sau bacterianeste cea mai frecvent ntlnit.

Limfadenit cronicacu etiologie mycobacterii atipice,mycobacterium tuberculosis, bartonella henselae,

ageni fungici sau parazii.


54/85

LIMFADENITA CERVICALACUT1.Limfadenita acut virala

-ganglionii limfatici reactivi n cadrul unei infecii viralesunt n general bilaterali, multipli i mici.-agenii virali implicai sunt reprezentai de adenovirus,coronavirus, reovirus, influenza virus, parainfluenza,

virus virusul sinciial respirator, rinovirus, virusulEbstein-Barr, citomegalovirus. Limfadenita bilateralsecundar unei infecii virale se remite spontan n 2-3sptmni.- adenopatia cervical care persist mai mult de 3sptmni necesit investigaii suplimentare

2 Li f d it t b t i d i


55/85

2. Limfadenita acut bacterian apare secundar uneiinfecii cu stafilococ auriu sau streptococ piogen,streptococul grup B, hemophilus influenzae sau germeni

anaerobi.

Semnele inflamatorii ale limfadenitei supurative

sugereaz clar diagnosticul.

- adenopatie unilateral, rar bilateral, dureroas, careimplica gamglionii submandibulari, cervicali superior,occipitali, cervicali inferior.

- febra, starea general alterat i semnele sistemice

de boal apar n grade diferite.Ar trebui cutat atent o infecie primar la nivelulcapului i a gtului, inclusiv a orofaringelui i a urechiimijlocii (otit, amigdalit, faringit), i tratat

corespunztor.


56/85

Investigatii paraclinice

- ecografia de parti moi poate fi folositoare n

diferenierea ntre formaiunile solide i cele chistice.- identificarea fluidului n asociere cu noduli inflamai,mrii n volum, poate stabili necesitatea drenajului

chirurgical.- alte metode de dignostic precum tomografia

computerizat i rezonana magnetica nu suntnecesare n majoritatea cazurilor.


57/85

Tratamentul medical iniial al limfadenitei cervicale

necomplicate se iniiaz empiric timp de 5-10 zile cuun antibiotic.

Absena semnelor clinice de ameliorare indicanecesitatea altor investigaii, inclusiv ultrasonografiasau aspiraia cu ac fin a formaiunii.

Puncia aspirativ cu ac poate fi att diagnostic,ct i terapeutic. Aspirarea de lichid purulent

confirm diagnosticul. Din proba obinut serealizeaz cultur i antibiogram.


58/85

Tratament chirurgical

Aparitia fluctuenei cauzat de supuraia nodululuiimplicat poate fi tratat n mod eficient cu aspiraie

repetat i antibiotice sau incizie i drenaj.Se practica incizia nodulului, iar n cavitate semonteaz un tub de dren din Silastic. De obicei, seobserv o ameliorare n 2-3 zile, ns terapia

antibiotic trebuie continuat timp de 10 zile.

LIMFADENITA CRONIC


59/85

Copilul cu acest tip de limfadenopatie trebuie

investigat pentru tuberculoz, infecie mycobacterianatipic i pentru boal ghearelor de pisic. Cei maimuli copii trebuie s urmeze terapie cu antibiotic anti-stafilococic timp de 2 sptmni.

Un singur nodul limfatic dominant prezent peste 6-8sptmni, care nu a rspuns la terapie antibioticcorespunztoare, trebuie excizat complet, efectuateculturi i examinat histopatologic complet pentru a

exclude un diagnostic de malignitate. Adenopatia dela nivelul spaiului supraclavicular i al triunghiuluiposterior au o probabilitate mai mare de a fi maligni

fa de cei de la nivel submandibular sau din triunghiul

anterior.


60/85

ANOMALIILE

VASCULARE

CONGENITALE

A liil l


61/85

Anomaliile vasculare pot fi mprite n dou marigrupuri: tumori vasculare i malformaii vasculare.

Tumorile vasculare, din care hemangiomul infantil este

cel mai cunoscut exemplu, sunt adevrate neoplasmecu punct de plecare hiperplazia endotelial.

Malformaiile vasculare sunt leziuni congenitale ce apardin cauza erorilor de dezvoltare embrionar. Acesteleziuni prezint un turnover endotelial normal.


62/85

CLASIFICARE I NOMENCLATURTumorile vasculare includ hemangiomul infantil,hemangioendoteliomul kaposiform i angioblastomul.

Malformaiile vasculare pot fi mpartite pe baza tipuluide vas (capilar, limfatic, venos, arterial sau combinat)

sau dup flux (sczut sau crescut). Exemple deleziuni cu flux sczut sunt malformaiile capilare,

limfatice i venoase. Leziunile cu flux crescut includfistulele arteriovenoase i malformaiilearteriovenoase.

I TUMORI VASCULARE


63/85

I. TUMORI VASCULARE

1. HEMANGIOMUL INFANTIL

Aspecte cliniceHemangioamele apar pentru prima dat n perioadaneonatal, cu o vrst medie la debut de 2 sptmni.Hemangioamele sunt cel mai frecvent leziuni cutanate

unice i au o predilecie anatomic pentru regiunilecefalice i cervicale (60%). Se gsesc la nivelultrunchiului n 25% din cazuri i la nivelul extremitilor

n 15% din cazuri. Leziunile interne i viscerale suntrare.Pn la 20% din pacieni pot avea tumori multiple. Laaceti pacieni pot exista hemangioame interne lanivelul ficatului, tractului gastrointestinal i creierului.


64/85

Faza proliferativ a hemangioamelor este marcat decreterea rapid, n primele 6-8 luni, atingnd un

platou la 10-12 luni.Faza de involuiea hemangioamelor are loc la vrstade 1-7 ani, timp n care tumora scade ncet n

dimensiuni, dei poate crete proporional cu copilul.

Tegumentele devin palide iniial n centrul tumorii, apoinspre margini. Att coloraia ct i consistena tumoriise modific gradual pn cnd regresia este complet

n jurul vrstei de 10-12 ani. n faza de involuie final

a tumorii, 50% din pacieni au tegumentele aproapenormale n regiunea fostei leziuni.


65/85


66/85

Complicaiile localece pot aprea n cazulhemangioamelor cutanate sunt ulceraia, hemoragia idurerea.

Leziunile regiunii cervico-faciale pot produce obstruciacilor aeriene prin creterea din faza proliferativ.

Leziunile faciale pot produce necroz tisular cuconsecine cosmetice atunci cnd sunt implicatepleoapele, nasul, buzele sau urechile.

Hemangioamele foarte mari pot duce la insuficiena

cardiac cu debit crescut secundar fluxului crescut iuntrii vasculare de la nivelul tumorii.Hemangioamele gastrointestinale sunt foarte rare i potproduce hemoragii gastrointestinale.


67/85

Diagnostic imagistic

Ecografia i n special rezonana magnetic suntprincipalele instrumente imagistice de diagnostic.

Ecografia hemangioamelor n faza proliferativ arat omas cu parenchim dens i vascularizaie cu flux

crescut, difereniind hemangioamele infantile profundede malformaiile venoase ce au flux sanguin redus.


68/85

Tratament

Tratament medical

Se utilizeaz Prednison oral n doze de 2-3 mg/kg/zi.Corticosteroizi intratumoral sunt utilizai pentruhemangioamele ce produc deformare local sauulceraie, n special pentru leziunile faciale de la nivelulpleoapelor, nasului, obrazului sau buzei.Interferonul, considerat nainte un agent de linia a 2-a,

este folosit doar n situaii limitatedin cauzacomplicaiilor severe.Un studiu recent cu propranolol folosit n tratamentul

hemangioamelor infantile ar putea revoluiona terapiamedical.

Tratament cu laser


69/85

Tratament cu laser

Terapia laser nu este mereu benefic pentruhemangioamele infantile. Laser-ul ptrunde n derm lao adncime de doar 0,75-1,2 mm. Majoritateahemangioamelor cutanate sunt mai profunde i astfelnu sunt afectate de terapia laser.

Tratament chirurgical

Indicaiile pentru rezecia chirurgical ahemangioamelor infantile variaz cu vrsta pacientului.Indicaiile tratamentului chirurgical sunt urmtoarele:

cnd este evident c rezecia este necesar maidevreme sau mai tarziu; cnd cicatricea postoperatorieeste identic, indiferent de momentul interveniei; cndcicatricea postoperatorie este uor de ascuns.


70/85

2.ANGIOBLASTOMUL IHEMANGIOENDOTELIOMUL KAPOSIFORM

Aceste tumori vasculare ale copilariei sunt maiagresive i invazive dect hemangioamele infantile.HEK este o tumora mai extinsa cu zone tegumentare

rosu-violacee i echimoze perilezionale. Imagistica

HEK arata o leziune intensa cu margini imprecisdefinite care se extinde printre planurile tisulare.

Fenomenul Kasabach-Merritt

- trombocitopenie severa, petesii i hemoragie

asociate unui hemangiom gigant. Singurele asociericunoscute sunt cu angioblastomul i HEK Ratamortalitatii pentru FKM i HEK sau angioblastomramane ridicata la 20-30%.


71/85

II MALFORMAIILE VASCULARE


72/85

II. MALFORMAIILE VASCULARE1. MALFORMAII CAPILAREMalformaiile capilare sunt prezente la natere ca

leziuni cutanate permanente, plane i rosietice. Ceamai frecventa localizare sunt regiunile cefalice icervicale.

Sindormul Sturge-Weber- anomalii asociate cu

malformaii capilare ale fetei.- leziunile oculare duc la un risc crescut de dezlipire

de retina, glaucom i orbire.

- afectarea leptomeningeala se poate manifesta subforma de crize epileptice, hemiplegie i afectareafunctiilor motorii i cognitive.

Tratamentul malformaiilor capilare

- Laser terapia


73/85


74/85

2. MALFORMAII LIMFATICEAspecte clinice

Malformaiile limfatice sunt observate de obicei lanatere, dar pot fi ntlnite la orice vrsta sau chiarprenatal prin ecografie fetala.

Tegumentele i esuturile moi sunt cel mai frecventafectate. Malformaiile limfatice pot afecta esutulsubcutanat, muschi, oase si, mai rar, organe interne

precum tractul gastrointestinal i plamanii.

Regiuni anatomice unde sunt ntlnite frecventmalformaii limfatice sunt axila, toracele, regiuneacervicofaciala, mediastinul, retroperitoneul, regiunile

gluteala i anogenitala


75/85

Malformaiile limfatice apar sub forma unor masetumorale depresibile, moi, asemanator malformaiilor

venoase, dar cu o nuanta albastruie diferita de aacestora.

Un factor unic n randul anomaliilor vasculare este

acela ca malformaiile limfatice au un risc crescut deinfectie ce poate duce la celulita i chiar la infectiisistemice.

Malformaiile limfatice din diverse regiuni anatomice

sunt predispuse la asocierea cu anumite alte anomalii.Malformaiile limfatice ale extremitatilor sunt asociatecu creterea excesiva i diferente de lungime amembrelor.


76/85


77/85


Malformaiile limfatice chistice, bine localizate, suntbine caracterizate prin ecografie i CT.

IRM stabileste diagnosticul de certitudine i estesuperior n documentarea extinderii malformaiilorcomplexe, precum i a componentelor macro imicrochistice.

Diagnosticul diferenialal acestor structuri chisticeinclude teratomul i fibrosarcomul infantil

Tratament


78/85

Tratament

Indicatiile de tratament al malformaiilor limfaticevariaza n functie de extinderea i localizarea acestora.Tratament chirurgicalRezectia chirurgicala este singura modalitate pentru

vindecare, insa aceast este posibila doar pentruleziunile bine localizate. Rata recidivelor dup exciziacompleta macroscopica variaza de la 15% la 40%.

Scleroterapia intralezionala este benefica pentru

malformaiile limfatice macrochistice. Se folosesc de

obicei etanol, sulfat tetradecil de sodiu idoxiciclina,OK432 ce produc cicatrizarea i colabareachisturilor. Pentru malformaii simple, macrochistice,bine localizate, scleroterapia poate fi intradevar

curativa.

3. MALFORMAII VENOASEAspecte clinice


79/85

Aspecte clinice

Malformaiile venoasesunt leziuni cu flux redus ceconstau n canale venoase ce se pot dezvolta oriunde

n corp. Au tendinta de a crete n dimensiuni lentodata cu creterea normala a pacientului.La examenul clinic, aceste leziuni moi, albastrui,

depresibile se maresc cu modificarea pozitiei i ntimpul manevrei Valsalva.Malformaiile venoase ale tractului gastrointestinal suntadesea multiple i pot afecta orice portiune a tractului

de la gura la anus. Hemoragii gastrointestinale, tipiccronice, pot fi prezente.

Din punct de vedere histologic, malformaiile venoaseconstau de obicei n spatii vasculare sinusoidale cu

comunicari variabile cu venele adiacente.


80/85


Investigatiile radiologice utile n diagnosticulmalformaiilor venoase includ ecografia, IRM iflebografia.


81/85

Tratament


82/85

Tratament

Indicatiile de tratamental malformaiilor venoase suntaspectul, durerea, impotenta functionala i hemoragia.Scleroterapia intralezionalaeste tratamentul de baza nmajoritatea malformaiilor venoase. Agentii sclerozanti,cel mai frecvent etanolul i sulfatul tetradecil de natriu,provoaca leziuni endoteliale directe, tromboza icicatrizare.

Tratamentul chirurgical

Rezectia chirurgicala este rezervata leziunilor bine

localizate, dar este marcata de morbiditateaprocedurala i recidive. Scleroterapia preoperatorieeste recomandata pentru malformaiile venoase extinsepentru a reduce dimensiunile leziunii i pentru a reduce

hemoragia n timpul rezectiei.


83/85

4. MALFORMAII ARTERIOVENOASE

Aspecte cliniceMalformaiile arteriovenoase sunt malformaiivasculare cu flux crescut, caracterizate prin conexiuni

sau sunturi anormale ntre arterele nutritive i venele

de drenaj, fara un pat capilar intermediar.La natere, ele sunt ntlnite ca nite pete cutanateroz, ce pot fi confundate att cu malformaii capilare,cat i cu semnul ce precede aparitia unui hemangiominfantil. Acest flux crescut devine evident n copilarie,iar leziunea se transforma intr-o masa tumorala.


84/85



85/85

g g

Ecografia standar i ecografia Doppler suntinvestigatiile imagistice utilizate pentru elucidarea

fluxului crescut al acestor leziuni i pentrudiferenierea lor de malformaiile venoase.IRM i angioRM sunt investigatiile cele maifolositoare pentru evidentierea extinderii leziunilor.

Angiografia superselectiva are rolul ei la momentul

tratamentului.

Tratament

Principalele metode de tratament n cazul acestorleziuni sunt embolizarea angiograficasingura sau

asociata cu rezectia chirurgicala.

curs 1malf cap si gat

Documents