bronquiectasias- medicina unab

¡¡Si!!, tu miedo te domina ¿eh?

1 Editado por Gonzalo y Claudia Ignacia

Clase 34: Bronquiectasias

En general es importante conocer las causas de bronquiectasias, de modo de

sospecharla, y manejar en parte el tratamiento, para tratar de sacar todo el

mucus que se acumula en la vía aérea.

La bronquiectasia es una dilatación anormal, permanente, de uno o más

bronquios, pudiendo afectar a un solo pulmón o ser de carácter difuso,

afectando a ambos. Se produce por el debilitamiento de los

componentes musculares y elásticos de sus paredes. Se excluye

de esta definición toda aquella dilatación transitoria.

Epidemiología. Es una patología muy poco común, de

incidencia desconocida en Chile. En U.S.A existen 53 casos por

cada 100000 adultos, aunque esta incidencia no es tan real, ya que

también es una patología que puede afectar a los niños. El

aumento del diagnóstico de alguna de sus causas es relativo, ya

que sus causas principales eran las infecciosas, y con la

vacunación han disminuido considerablemente las infecciones por

bacterias capaces de producir bronquiectasias, pero por otro lado

ha aumentado el diagnóstico de otras enfermedades que

antiguamente no era posible diagnosticar. Se da principalmente en

mujeres. La fibrosis quística es una de las enfermedades cuyo

diagnóstico es posible actualmente, y es una causa importante de

bronquiectasias.

La clasificación anatomo-patológica de Reid es más bien una clasificación morfológica, ya que no tiene

ninguna relación con el tratamiento, ni con la causa. Divide a las bronquiectasias en tres. Las primeras son las

cilíndricas, en las que la dilatación es exclusiva de la vía aérea sin aumento distal (Parte final del bronquio no

se dilata); las segundas, son las varicosas, que se refieren a aquellas bronquiectasias en las cuales existe un área

de estrechez o constricción a lo largo de una vía aérea dilatada; las últimas, son las saculares, que corresponden

a dilataciones progresivas de la vía aérea, acabando en grandes quistes o cavidades.

Esta clasificación es más importante desde el punto de vista

clínico, ya que indica ubicación. Si es localizada, significa que

compromete a un lóbulo o segmento, y si es generalizada,

compromete a varios lóbulos o ambos pulmones de manera

difusa. Las localizadas se producen principalmente por

obstrucción, mientras que las generalizadas se producen por

patologías pulmonares o sistémicas.



Fisiopatología. La base de la formación de las

bronquiectasias es la inflamación bronquial, dada por

cualquier causa inflamatoria. La inflamación en las

bronquiectasias se perpetúa, generando la liberación de

mediadores inflamatorios de efecto dañino, y además se

va a facilitar la colonización bacteriana. Una vez realizada

la colonización, las bacterias proliferan propagando la

infección, lo que produce que se liberen más factores

inflamatorios, y generan la llegada de neutrófilos. Se liberan

además, enzimas proteolíticas y especies reactivas de

oxígeno provenientes del neutrófilo, lo que lleva a necrosis.

El tejido alrededor de la necrosis va a producir una

especie de “tirón”, la cual se va a manifestar como una dilatación de

la vía aérea. Una vez establecida la bronquiectasia, se dificulta la

eliminación de secreciones, esto va a generar una especie de caldo de

cultivo que va a facilitar nuevas infecciones, perpetuando el daño de

manera cíclica. Los mediadores, que por una parte generan daño directo

sobre la pared, también aumentan la producción de mucus y alteran la

función mucociliar, generando un ciclo vicioso de daño progresivo.

Etiología. Existen causas congénitas y causas adquiridas. Dentro de las

adquiridas, las más frecuentes son producidas por infecciones, que

dependen de si son infecciones en un individuo sano, o en un individuo

con una patología. Se producen también por obstrucciones bronquiales, y

por daño bronquial químico.

Dentro de las causas adquiridas infecciosas, el primer subgrupo es en

relación a individuos con mecanismo de defensa normal previo a la

infección. Entre las principales se encuentran TBC, neumonías

necrotizantes, coqueluche, sarampión, adenovirus. El coqueluche y el

sarampión, previo a los planes de vacunación, eran las infecciones que

más comúnmente generaban bronquiectasias. El adenovirus puede causar

neumonía necrotizante, por lo que se le considera un virus muy agresivo,

y se comporta como bacteria (En relación a los exámenes de laboratorio).

En individuos con mecanismos de defensa alterados las principales

causas son las alteraciones inmunitarias primarias por déficits de

inmunoglobulinas; la discinesia ciliar, cuyo tipo más frecuente es el síndrome de Kartagener; las

alteraciones cualitativas del mucus, principalmente la fibrosis quística; la aspergilosis broncopulmonar

alérgica; y la artritis reumatoide y cualquier otra enfermedad del mesénquima.



Fibrosis quística:

Es un trastorno genético autosómico recesivo en donde

existe alteraciones en canales de sodio y cloro, es decir,

alteración en el transporte transepitelial de electrolitos, lo

que produce alteración de glándulas exocrinas no

solamente a nivel pulmonar, sino que a nivel pancreático,

intestinal, entre otros. Como hay alteración en los canales

de sodio y cloro, produce que no se reabsorba agua,

generando un mucus muy viscoso. Se sospecha

principalmente en niños, ante neumonías recurrentes,

obstrucciones bronquiales por mucosidades espesas, y

más aún si se asocia a baja de peso. El diagnóstico se

realiza mediante la presencia de cloro en el sudor. El

tratamiento va dirigido al soporte mediante tratamientos antibióticos, hidratación, broncodilatadores,

kinesiterapia, pero sin existir un tratamiento definitivo apuntado a solucionar la fibrosis quística.

Déficit de Inmunoglobulinas:

Es un déficit inmunológico que afecta principalmente a la

inmunidad humoral, es decir, deficiencias de IgG, IgA o

IgM. La más frecuente es el déficit de IgM. El tratamiento

es específico y consiste en la administración de la

inmunoglobulina faltante. Por otro lado están las

alteraciones de la inmunidad celular, principalmente los

neutrófilos, y se relaciona con la perpetuación de la

inflamación, son alteraciones muy raros, y con poca

sobrevivencia a edad adulta por lo fundamental que

resultan los neutrófilos en la defensa del organismo.

También existen las inmunodeficiencias secundarias

como el VIH, el cual ha provocado un aumento en la

incidencia de bronquiectasias.

Discinesia ciliar:

Existe una disfunción de los cilios, por lo que se altera la

motilidad, y no se puede eliminar de manera correcta las

secreciones de la vía aérea. Es relevante destacar, por ser

una causa relativamente típica, al síndrome de Kartagener,

la cual es una discinesia ciliar asociada a sinusitis,

bronquiectasias y situs inverso. El tratamiento consiste en

controlar constantemente las sinusitis y las bronquiectasias mediante antibióticos.



Déficit de α1-antitripsina:

Este déficit es muy común en los pacientes EPOC. Como causa

única de bronquiectasia no es tan típica, sino asociado a otras

patologías. Se generan bronquiectasias debido a la alteración a

nivel de las elastasas, y al haber alteración en la elastasa, se

degradan las fibras elásticas del pulmón. Generalmente no

genera bronquiectasias, sino que genera un enfisema, pero

dentro de estos pacientes enfisematosos, en muchos puede

llegar a generar bronquiectasias.

Aspergilosis broncopulmonar alérgica:

Es una enfermedad rara, pero debe sospecharse en pacientes

que tienen asma refractaria al tratamiento. Se debe tomar en

este caso un examen de IgE sérica, para determinar la presencia

o no de Aspergillus.

Por obstrucción bronquial localizada:

Ocurre por cualquier tipo de obstrucción, ya sea extrínseca,

parietal o intraluminal. Lo relevante es que esta obstrucción

produce un fenómeno inflamatorio que lleva a la formación de

una bronquiectasia. Puede producirse por adenopatías, cáncer,

cuerpos extraños, etc. Recordar que es una alteración localizada,

en un solo lóbulo. Es importante saber cuál es la causa de la

obstrucción, por ejemplo en caso de ser un cuerpo extraño, éste

fácilmente puede ser retirado mediante fibrobroncoscopía.

Por daño bronquial químico:

Ocurre por la inflamación generada por sustancias químicas. Si

existe aspiración de contenido gástrico, hay inflamación e

irritación, y por otro lado el contenido gástrico no es estéril, por

lo que traerá bacterias que producirán una infección con

consecuente inflamación. También se produce por inhalación de gases tóxicos como el amoníaco, amonio, etc.

En el cuadro adjunto (Siguiente página) se resumen las causas principales, las infecciones, las obstrucciones, las

neumonitis inflamatorias, las enfermedades granulomatosas, etc. Aunque no es la clasificación más adecuada

para entender la etiología de las bronquiectasias.



Clínica

Dentro de los síntomas de un paciente con bronquiectasia se

encuentra la tos con expectoración, la cual puede ser de

características mucosas hasta purulentas, siendo éstas últimas

indicativas de una infección. La expectoración se genera en

grandes cantidades, desde 30 a 50 ml hasta 200 ml o más.

Puede haber presencia de Hemoptisis, porque la inflamación

producirá un cambio del tejido reemplazándose por tejido

fibrótico, alterándose también las anastomosis a nivel local,

siendo más débiles, aumentando la probabilidad de ruptura.

Puede darse fiebre y dolor torácico, de tipo pleurítico, por

sobreinfección. Puede también presentarse disnea es posible, y también otras

dependiendo de la patología base, donde puede alterarse el crecimiento, síndrome

de malabsorción, etc.

Entre los signos a encontrar en las bronquiectasias están los crépitos, sibilancias,

roncus y acropaquia; ésta última se genera por una anastomosis entre la circulación

pulmonar y la sistémica, entregándose sangre menos oxigenada a los tejidos (en el 3

– 60%).

EPOC vs Bronquiectasia

La principal causa para el EPOC es

el tabaquismo, en cambio para las

bronquiectasias existe una gran

variedad de causas. El rol de la

infección en la patogenia del EPOC

es secundario, ya que éste no genera

infección, en cambio en la

bronquiectasia sí puede causar

infección. La etiología infecciosa

también varía entre ambas. Ambos

presentan obstrucción de la vía aérea.

Los hallazgos radiológicos en el EPOC se caracterizan por una hiperinsuflación y remodelamiento torácico, en

cambio en la bronquiectasia se observan dilataciones de la vía aérea y engrosamiento, niveles hidro-aéreos por

el mucus, aunque realmente esto no es muy evidente. La calidad del esputo en la bronquiectasia es más

purulenta en la mayoría de las veces.

Diagnóstico

Radiografía de tórax. Tiene sensibilidad de 88% y

especificidad de 74%, lo que no es tan conveniente, pero

tiene buena correlación entre lo que se encuentra en la

imagen y la gravedad de la enfermedad. En general, se ven



en las radiografías aquellas bronquiectasias que son más grandes. Si es normal se descarta una bronquiectasia

importante, pero no el diagnóstico de bronquiectasia.

En la imagen adjunta lo que se destaca son dilataciones áreas de

engrosamiento, que se observan menos densas. La clínica juega

un rol muy importante, que se debe relacionar con lo que se

observa en la radiografía, ya que orientará a un diagnóstico.

Scanner TACAR de alta resolución. Es el método Gold

Standard para el diagnóstico de bronquiectasia. En él se

pueden observar dilataciones de bronquios, desplazamiento, etc.

Espirometría. En la espirometría de un paciente con bronquiectasia

se presenta una limitación al flujo aéreo, con un FEV1/FVC

disminuido, FEV1 disminuido, CVF normal o ligeramente disminuido.

También se describe que puede revertir en cierta proporción

con broncodilatadores, en menor grado que en el asma. Por lo

tanto, la espirometría no entrega realmente algo indicativo de

bronquiectasia.

Laboratorio. Se piden exámenes según la sospecha. Se suele

empezar con hemograma, para ver el recuento de leucocitos y

neutrófilos, VHS-PCR, inmunoglobulinas buscando un

déficit. En el segundo paso, dependiendo de las sospechas, se

puede pedir factor reumatoide, IgE, niveles de alfa1-

antitripsina, cloro en sudor. En general, se orientarán a la

sospecha.



Otros estudios:

Fibrobroncoscopía. Se utiliza si hay bronquiectasias

localizadas. A veces también sirve como tratamiento si la

causa es un cuerpo extraño o tapón mucoso.

Biopsia de mucosa. Se realiza cuando se sospecha

alteración de motilidad ciliar.

Tratamiento. El objetivo del tratamiento es optimizar la

remoción de las secreciones, controlar la infección y que

no siga progresando el deterioro de la función

respiratoria.

- Antibioterapia:

Se utilizan antibióticos que cubran H. influenzae, y P. aeruginosa si

hay signos de este tipo de infección. Se recomienda Ampicilina,

Amoxicilina, Amoxi-clavulánico, Ciprofloxacino. El tratamiento es

variable, recordar que hay colonización, tratándolo por unos 7 a 10

días, en cambio, cuando hay infección se debe tratar por más tiempo,

alrededor de 2 a 3 semanas.

Si fracasa se debe hacer un cultivo para determinar la etiología

infecciosa y dirigir el tratamiento a tal etiología.

- Tratamiento antiinflamatorio:

Como se presenta inflamación, se debe tratar.

Los fármacos más potentes son los corticoides,

sean vía inhalatoria u oral.

Los antiinflamatorios orales no han sido

avalados en situaciones estables o en

agudizaciones, pero aun así se usan, para

disminuir la inflamación bronquial asociada.

En cuanto a los corticoides inhalados, también se

han hecho estudios donde se determinó que no

tienen beneficio significativo. Solo se

comprueba utilidad en infectados por

Pseudomonas, disminuyendo la cantidad de

esputo, el número de agudizaciones, etc. Por lo

tanto la indicación para corticoides inhalados es

para los pacientes infectados con Pseudomonas.

- Vacunas:

Las vacunas antigripal y neumocócica deben

realizarse como método profiláctico.

- Broncodilatadores:

Los estudios no muestran eficacia suficiente

como para recomendar su uso de manera habitual, a menos que el paciente tuviera EPOC asociado.



- Otros:

Dependiendo de la enfermedad se pueden utilizar

suplementos nutricionales, en fibrosis quística se pueden dar mucolíticos, si es VIH dar

profilaxis, etc.

- Ejercicios:

Fisioterapia respiratoria, cuyo objetivo está en la

expulsión de secreciones, para favorecer el paso

del flujo aéreo. Siempre se hace, a pesar de que

los estudios no lo apoyan.

- Tratamiento quirúrgico:

Está indicado a pacientes seleccionados, cuando

presentan clínica importante, infecciones o

hemoptisis repetidas o cuando hay fracaso en el

tratamiento médico. Este tratamiento consiste

desde la resección selectiva de la zona pulmonar

afectada, cuando la bronquiectasia es localizada, y

hasta el trasplante bi-pulmonar si es generalizada.

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