BRONQUIECTASIAS.  

Ignacio  Rodríguez  Blanco.  Servicio  de  Neumología.  

 H.  Infanta  Cris<na.  Profesor  asociado  en  ciencias  de  la  salud  Uex.  

CONCEPTO.  

•  Dilataciones  anormales  e  irreversibles  de  los  bronquios  car<laginosos  de  tamaño  mediano.  

•  Destrucción  de  los  componentes  muscular  y  elás<co  de  la  pared  bronquial.    

•  Infección  bronquial  crónica.  •  Predisponen  a  la  infección  y  alteración  ven<latoria  de  predominio  obstruc<vo.  

EPIDEMIOLOGIA.  

•  Incidencia  y  prevalencia  desconocida.  •  La  incidencia  pos<nfección  ha  disminuido  en  países  desarrollados  en  las  úl<mas  décadas  (programas  de  vacunación  infan<l,  eficacia  tratamiento  an<tuberculoso,  nuevos  an<bió<cos).  

•  Aún  así  la  incidencia  no  es  despreciable  en  países  ricos  (EE.UU  53  casos/100.000  adultos).  

A.  PATOLOGICA.  

•  Lesiones  estructurales  que  afectan  pared  de  bronquios  de  calibre  mediano.  

•  Alteración  del  carVlago,  músculo  y  tejido  elás<co.  

•  Macroscópicamente:  – Cilíndricas.  – Varicosas.  – Saculares  o  quís<cas.  

A.  PATOLOGICA.  •  Microscópicamente:  –  Inflamación  crónica  de  pared  bronquial  con  obstrucción  distal  por  moco.  

–  Sus<tución  de  epitelio  ciliar  por  escamoso,  ulceración  de  la  mucosa  bronquial,  fibrosis  bronquial  y  peribronquial  e  hiperplasia  de  glándulas  mucosas.  

–  Parénquima  pulmonar  dependiente  de  los  bronquios  patológicos  presenta  combinación  de  fibrosis,  enfisema,  bronconeumonía  y  atelectasia.  

–  Las  arterias  bronquiales  son  tortuosas  e  hipertróficas  (sangrado  fácil),  con  tendencia  a  anastomosis  precapilares  con  arterias  pulmonares  (pueden  representar  3-­‐12%  del  flujo  pulmonar).  

ETIOPATOGENIA.  

•  Hipótesis  del  círculo  vicioso.  – Episodio  inicial  (infección,  aspiración,  alteración  mo<lidad  ciliar,  etc)  compromete  el  aclaramiento  mucociliar  èImpide  adecuada  eliminación  del  moco  èContacto  prolongado  de  bacterias  con  epitelio  bronquial  èRespuesta  inflamatoria  local  con  liberación  de  proteasas  èMayor  daño  epitelial  con  mayor  alteración  del  aclaramiento  mucociliar.  

ETIOPATOGENIA.  •  La  respuesta  inflamatoria  del  huésped  pasa  de  ser  

protectora  a  dañina.  •  A  nivel  local  las  secreciones  respiratorias  muestran  

aumento  del  número  de  neutrófilos,  de  elastasa,  mieloperoxidasa,  factor  de  necrosis  tumoral  α,  interleuquinas  6,  8,  1α,  1βy  factor  es<mulante  de  colonias  de  granulocitos.  Hay  aumento  de  neutrófilos,  linfocitos  (CD4+)  y  macrófagos.  

•  En  general,  las  bacterias  que  colonizan  la  mucosa  respiratoria  son  menos  virulentas  que  las  que  producen  enfermedad  invasiva,  pero  pueden  desarrollar  mecanismos  que  facilitan  su  persistencia  y  entorpecen  la  acción  de  los  mecanismos  de  defensa  y  de  los  an<bió<cos  (biopelículas,  hipermutabilidad,  formación  de  cápsula,  etc).  

CAUSAS  DE  BRONQUIECTASIAS.  

•  POSTINFECCIOSAS:  –  Tuberculosis.  – Micobacterias  aVpicas.  –  Neumonía  necro<zante  (Klebsiella  pneumoniae,  Staphylococus  aureus,  Pseudomona  aeruginosa,  Bordetella  pertusis).  

–  Tosferina.  –  Síndrome  de  Swyer-­‐James  o  síndrome  de  McLeod  (hiperclaridad  unipulmonar,  hipovascularización  y  atrapamiento  aéreo  secundario  a  bronquioli<s  obliterante  por  infección  en  los  primeros  8  años  de  vida).  

–  Infecciones  víricas:  adenovirus,  sarampión.  

CAUSAS  DE  BRONQUIECTASIAS.  

•  POR  OBSTRUCCION  BRONQUIAL:  – Cuerpo  extraño.  – Tumor  endobronquial.  – Compresión  extrínseca:  adenopaVas,  aneurismas,  tumor.  

CAUSAS  DE  BRONQUIECTASIAS.  •  POR  ALTERACIONES  DE  LA  RESPUESTA  INMUNITARIA:  –  Inmunodeficiencias  con  déficit  de  la  producción  de  an<cuerpos  (agammaglobulinemia,  inmunodeficiencia  común  variable,  síndrome  hiper-­‐IgM,  déficit  de  IgG2,  déficit  de  producción  de  an<cuerpos  específicos,  <moma,  etc.)  

– Alteraciones  de  la  función  fagocitaria.  –  Inmunodeficiencias  secundarias  (infección  por  el  VIH,  neoplasias  hematológicas,  tratamiento  inmunosupresor).  

– Otras.  

CAUSAS  DE  BRONQUIECTASIAS.  

•  POR  ALTERACIONES  PRIMARIAS  DEL  SISTEMA  MUCOCILIAR:  – Fibrosis  quís<ca.  – Discinesia  ciliar  primaria  (síndrome  de  Kartagener).  

– Sindrome  de  Young  (azoospermia  obstruc<va).  •  POR  NEUMONITIS  INFLAMATORIAS:  – Aspiración  de  contenido  gástrico.  –  Inhalación  de  tóxicos.  

CAUSAS  DE  BRONQUIECTASIAS.  •  POR  ENFERMEDADES  CONGENITAS:  –  Secuestro  pulmonar  intralobular.  – Déficit  de  alfa-­‐1  AT.  –  Traqueobroncomegalia  congénita  (síndrome  de  Mounier-­‐Kuhn).  

–  Síndrome  de  Williams-­‐Campbell  (déficit  de  carVlago  bronquial).  

–  Síndrome  de  Ehlers-­‐Danlos.  –  Síndrome  de  Marfan.  

•  POR  RESPUESTA  HIPERINMUNE:  – Aspergilosis  broncopulmonar  alérgica  (ABPA).  

CAUSAS  DE  BRONQUIECTASIAS.  

•  POR  OTRAS  ENFERMEDADES:  – Enfermedades  autoinmunes  (AR,  LES,  Sjögren,  coli<s  ulcerosa,  enfermedad  de  Crohn).  

– Síndrome  de  las  uñas  amarillas.  – EPOC,  asma,  panbronquioli<s  difusa.  

•  CAUSA  NO  CONOCIDA:  – Mal  llamadas  idiopá<cas.  Representan  del  20  al  50%  de  los  casos.  

MANIFESTACIONES  CLINICAS.  •  Infecciones  respiratorias  de  repeKción.  •  Expectoración  crónica  de  carácter  mucoso,  mucopurulento  

o  purulento.  •  Expectoración  hemoptoica  o  hemopKsis  recidivante,  

hiperreacKvidad  bronquial,  disnea  variable,  astenia  y  pérdida  de  peso.  

•  En  agudizaciones,  aumento  en  la  producción  de  esputo  (más  viscoso  y  purulento),  aumento  de  disnea,  sibilancias,  fiebre,  astenia,  dolor  pleurí<co  y  hemop<sis.  

•  La  rinosinusiKs  suele  acompañar  a  las  bronquiectasias  difusas  y  debe  hacer  sospechar  enfermedad  sistémica.  

•  La  amiloidosis  secundaria  es  complicación  rara.  

EXPLORACION  FISICA.  

•  Crepitantes  de  predominio  inspiratorio  en  las  zonas  afectadas.  Roncus  y  sibilancias  cuando  hay  obstrucción  al  flujo  aéreo  asociada.  

•  Acropaquias  en  bronquiectasias  difusas.  Indican  trastorno  importante  en  la  relación  V/Q.  

•  Signos  de  insuficiencia  respiratoria,  cor  pulmonale  y  malnutrición  en  fases  avanzadas.  

FUNCION  RESPIRATORIA.  

•  Grado  variable  de  obstrucción  al  flujo  aéreo.  •  HiperreacKvidad  bronquial  en  algunos  casos  con  test  de  broncoprovocación  con  metacolina  posi<vo.  

•  Alteración  venKlatoria  mixta  con  menor  frecuencia  o  restric<va  por  presencia  de  atelectasias.  

•  En  fases  avanzadas  podemos  encontrar  hipoxemia,  hipercapnia  y  alteraciones  de  la  difusión  de  CO.  

DIAGNOSTICO.  

•  Sospecha  en  pacientes  con  tos  y  expectoración  crónicas,  infecciones  respiratorias  de  repe<ción,  hemop<sis  recidivante,  infiltrados  pulmonares  crónicos  o  Rx  de  tórax  suges<va.  

•  El  diagnós<co  se  confirma  mediante  TACAR  de  tórax.  

•  Hay  signos  en  Rx  de  tórax  que  pueden  hacer  sospechar  bronquiectasias,  pero  en  más  del  50%  de  los  casos  es  inespecífica.  

Criterios  diagnósKcos  radiológicos.  

•  Signos  directos:  –  Dilatación  bronquial  con  una  relación  bronco-­‐arterial  >  1-­‐1,5  (signo  del  anillo  de  sello).  

–  Falta  de  afilamiento  de  los  bronquios.  –  Visualización  de  bronquios  a  1  cm  de  la  pleura.  

•  Signos  indirectos:  –  Engrosamiento  de  la  pared  bronquial.  –  Pérdida  de  volumen  lobular.  –  Patrón  en  mosaico.  –  Arbol  en  brote.  –  Tapones  mucosos.  

InvesKgación  de  la  causa.  Inmunodeficiencia:  infecciones  repe<ción   Estudio  inmunológico:  Ig,  subclases  IgG,  producción  Ac  específicos,  función  

neutrófilos,  subpoblaciones  y  función  linfocitaria,  VIH  

FQ:  historia  familiar,  sinusi<s,  infer<lidad,  DM,  pancrea<<s,  colonización  bronquial  por  S  aureus.  

Prueba  del  sudor,  estudio  gené<co,  diferencia  potencial  nasal,  espermiograma.  

ABPA:  asma,  bronquiectasias  centrales.   IgE  total,  prick  test  aspergillus,  precipi<nas  frente  aspergillus.  

Déficit  alfa-­‐1  AT:  enfisema,  hepatopaVa.   Determinación  de  alfa-­‐1  AT  sérica  y  feno<po.  

Discinesia  ciliar  primaria:  o<<s,  rinosinusi<s,  infer<lidad,  dextrocardia.   Aclaramiento  mucociliar  (test  sacarina),  ba<do  ciliar,  ultraestructura  ciliar,  óxido  nítrico  nasal,  espermiograma.  

Reflujo  gastroesofágico:  pirosis   pHmetría,  manometría.  

TB  o  micobacterias  no  tuberculosas.   Cul<vo  de  micobacterias,  PPD.  

Obstrucción  bronquial.   Broncoscopia.  

Panbronquioli<s  difusa:  sinusi<s,  obstrucción  al  flujo  aéreo  progresiva,  hiperinsuflación  pulmonar,  árbol  en  brote.  

TACAR  torácia,  biopsia  pulmonar,  PFR.  

EVOLUCION  Y  PRONOSTICO.  

•  Depende  de  la  enfermedad  subyacente,  extensión  de  las  lesiones  y  repercusión  en  la  función  respiratoria.  

•  Independientemente  de  la  causa,  todas  las  bronquiectasias  son  suscep<bles  de  colonización  y  desarrollo  de  gran  respuesta  inflamatoria  que  se  asocia  a  progresión  del  daño  pulmonar.  

•  La  insuficiencia  respiratoria  crónica,  hipertensión  pulmonar  y  cor  pulmonale  son  factores  de  mal  pronós<co.  

•  El  tratamiento  puede  retrasar  la  progresión  y  mejorar  la  supervivencia.  

TRATAMIENTO.  

•  El  obje<vo  es  mejorar  las  manifestaciones  clínicas  y  prevenir  la  progresión,  para  ello  hay  que  controlar  la  infección,  la  hiperreac<vidad  y  las  complicaciones.  

•  Se  debe  facilitar  la  eliminación  de  las  secreciones  y  tratar  la  causa  o  enfermedad  subyacente  siempre  que  sea  posible.    

Situación   Comentario   Elección   AlternaKvo   Duración  

Agudización   Empírico,  cubrir  los  microorganismos  previamente  aislados.  Modificar  en  función  del  cul<vo  de  esputo.  

10-­‐21  días  (excepción  con  acitromicina,  que  se  recomienda  3-­‐5  días).  

Leve   H.  Influenzae            

Amoxicilina/clavulánico  875/125  mg/8  h  VO.          

Amoxicilina  1-­‐2  g/8  h  VO  Ciprofloxacino  750  mg/12  h  VO  Acitromicina  500  mg/24  h  VO.    

S.  aureus   Cloxacilina  500-­‐1000  mg/6  h  VO  

Amoxicilina/clavulánico  875/125  mg/8  h  VO  

P.  aeruginosa   Ciprofloxacino  750  mg/12  h  VO  

Levofloxacino  750  mg/24  h  VO  

Grave  o  sin  respuesta  a  la  vía  oral.  

H.  influenzae   Amoxicilina/clavulánico  1-­‐2  g/8  h  IV  

Cetriaxona  2  g/24  h  IV  

P.  aeruginosa   Cetacidima  2  g/8  h  IV  +  Tobramicina  5-­‐10  mg/kg/24  h  IV  o  amikacina  15-­‐20  mg/kg/24  h  IV  

Imipenem  1  g/8  h  IV  o  piperacilina/tazobactam  4  g/8  h  IV  o  aztreonam  2  g/8  h  IV  o  cefepima  2  g/8  h  IV  o  meropenem  2  g/8  h  IV  o  ciprofloxacino  400  mg/12  h  IV  +  amikacina  15-­‐20  mg/kg/24  h  IV.  

Situación   Comentario   Elección   AlternaKva   Duración  

Colonización  inicial  (esputo  mucoso)  

P.  aeruginosa   Ciprofloxacino  750  mg/12  h  VO  +  Tobramicina  300  mg/12  h  inhalada  o  colis<metato  de  sodio  2  mU/12  h  inhalado    Con<nuar  el  an<bió<co  inhalado  

Tto  IV  con  dos  fármacos  +  Tobramicina  300  mg/12  h  inhalada  o  colis<metato  de  sodio  2  mU/12  h  inhalado    Con<nuar  el  an<bió<co  inhalado  

3  semanas                3-­‐12  meses  

Situación   Comentario   Elección   AlternaKva   Duración  

Infección  bronquial  crónica  (esputo  purulento).  

H.  influenzae   Amoxicilina/clavulánico  875/125  mg/8  h  VO  

Ciprofloxacino  750  mg/12  h  VO  o  amoxicilina  1-­‐2  g/8  h.  

Prolongada,  depende  del  control  de  la  infección  (mantenimiento  de  esputo  mucoso).  

S.  aureus   Cloxacilina  500-­‐1000  mg/6  h  VO  

Amoxicilina/clavulánico  875/125  mg/8  h  VO  

P.  aeruginosa   Tobramicina  300  mg/12  h  inhalado  en  ciclos  alternos  de  28  días  o  colis<metato  de  sodio  2  mU/12  horas  inhalado.  

Burkholderia  cepacia   Cotrimoxazol  160/800  mg/12  h  VO  

Doxiciclina  100  mg/12  h  VO  o  tobramicina  300  mg/12  h  inhalada  en  ciclos  alternos  de  28  días.  

Stenotrophomonas  spp.  

Cotrimoxazol  160/800  mg/12  h  VO  

Doxiciclina  100  mg/12  h  VO.  

Otros  tratamientos.  •  Rehabilitación  respiratoria:  Facilitar  eliminación  de  secreciones  y  

mejorar  calidad  de  vida.  •  MucolíKcos:  Hidratación  adecuada  y  suero  salino  hipertónico.  •  Broncodilatadores:  En  hiperreac<vidad  bronquial.  •  AnKinflamatorios:  Macrólidos  (acción  moduladora  de  la  respuesta  

inflamatoria  e  interferencia  en  la  formación  de  biopelículas).  Acitromicina  oral  tres  días  en  semana.  Cor<coides  inhalados  en  hiperreac<vidad  bronquial.  

•  Vacunas:  An<gripal  y  an<neumocócica.  •  Cirugía:  Casos  muy  concretos.  Bronquiectasias  localizadas  con  

infecciones  de  repe<ción  que  no  responden  a  tratamiento.  Hemop<sis  graves.  Zonas  de  bronquiectasias  sospechosas  de  albergar  gérmenes  resistentes  como  M  avium  o  tuberculosis  mul<rresistente.  

Tto  de  las  complicaciones.  •  Insuficiencia  respiratoria  crónica:  Oxigenoterapia  domiciliaria,  

VMNI  en  casos  de  hipercapnia.  Trasplante  pulmonar  bilateral  en  FEV1  <  30%  o  pérdida  rápida  de  función  pulmonar  en  pacientes  con  afectación  grave.  

•  HemopKsis:  Medidas  habituales,  an<bió<cos  IV,  evitando  los  inhalados  y  la  fisioterapia.  Embolización  de  arterias  bronquiales  es  wo  de  elección.  Valorar  cirugía  en  casos  graves.  

•  Malnutrición:  Se  aconseja  alcanzar  y  mantener  un  IMC  de  22  en  mujeres  y  23  en  hombres.  IMC<18,5  o  pérdidas  superiores  a  5%  en  2  meses  o  10%  en  6  meses  deben  considerarse  criterios  absolutos  de  desnutrición.  Valoración  en  unidad  de  nutrición  y  dieté<ca.  

•  Amiloidosis  secundaria:  Depende  del  órgano  afectado.  Tratar  la  infección  y  la  inflamación  crónica.