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EOSINOFILIASPULMONARES.
IgnacioRodríguezBlanco.ServiciodeNeumologíaHIC.
ProfesorasociadoencienciasdelasaludUEX.
Concepto.
• Infiltracióndelparénquimapulmonarporcélulasinflamatorias(eosinófilos),quepuedenacompañarseonodeaumentodeeosinófilos ensangreperiférica.
• LaprimeradescripciónsedebeaLöeffler (1932):– Procesobenignoconinfiltradospulmonaresmigratoriosasociadoaeosinofiliaperiférica.
• Actualmentenohayacuerdounánimesobrecómodebenclasificarseestostrastornos.
Concepto.
• Paradiagnósticoseexigen:– Existenciadeinfiltradospulmonaresradiológicosalveolares,constituidospredominantementeporeosinófilos,cuyapresenciapuedeponersedemanifiestomedianteBAL.
– Existenciadeeosinofiliaperiférica>1000cél/mm3.Sinoseobservaeosinofiliaperiférica,esnecesarioconstatarhistológicamentelainfiltracióneosinófila delparénquimapulmonar.
Clasificación.• Eosinofiliaspulmonaresdecausadesconocida:
• Neumoníaseosinófilas idiopáticas:• Neumoníaeosinófila crónica.• Neumoníaeosinófila aguda.
• SíndromedeChurg-Strauss.• Síndromehipereosinofílico.• SíndromedeLöffler oeosinofiliapulmonarsimple.
• Eosinofiliaspulmonaresdecausaconocida:• Eosinofiliapulmonarporparásitos.• Eosinofiliapulmonarporfármacos,agentestóxicosyradioterapia.• Eosinofiliapulmonarporhongos:
• Aspergilosisbroncopulmonaralérgica(ABPA).• Granulomatosis broncocéntrica.• Otrasmicosis.
• Eosinofiliapulmonarporbacterias:• Mycobacterium.• Brucella.
• Enfermedadespulmonaresquepuedenasociarseconeosinofilia:• Neumoníaorganizada.• Asmaybronquitiseosinófila.• Neumoníasintersticialesidiopáticas.• Granulomatosis decélulasdeLangerhans.• Trasplantepulmonar.• Sarcoidosis.• Neumoníaeosinófila paraneoplásica.
Etiopatogenia.
• Lavíadeentradaalpulmónenlasdecausaconocidadeterminaunarespuestapatológicadiferente.– Producidasporhongos:Lainhalacióndeesporasdalugaralesiónbroncocéntrica (infiltradoseosinófilosperibronquiales yperihiliares,conbronquiectasiasproximales).
– Producidasporparásitosofármacos:Elagentellegaalpulmónatravésdelasangre,loquedeterminarespuestacentradaenlosvasossanguíneos(angiocéntrica).
Etiopatogenia.
• RelaciónentreIgE séricatotalyeosinofiliaperiférica:– IgE totalnormalexcluyeABPAoinfestaciónporparásito.
– IgE totalaumentaenconcordanciaconeosinofiliaperiféricaenhelmintiasis.
– IgE totalaumentadesproporcionadamenteconrespectoaeosinofiliaperiféricaenaspergilosis.
– LaeosinofiliaperiféricaesmásacusadaqueelaumentodeIgE totalenneumoníaeosinófila crónicayenvasculitissistémicas.
Neumoníaeosinófila crónica(NEC).
• Eosinofiliapulmonarmásfrecuenteennuestromedio.• Cualquieredad(picodeincidenciaenquintadécada).• Mujeres2:1.• Seacompañadeasmaen2/3deloscasos,asmadecomienzoenedadadultayprecedealaNEC.
• El50%historiapreviadeatopia.• Causaypatogeniadesconocidas.• Sehasugeridolesiónpulmonarporsustanciastóxicasliberadasporloseosinófilos enrespuestaadepósitolocaldeinmunocomplejos.
Neumoníaeosinófila crónica(NEC).
• Clínica:– Tosseca,disnea,dolortorácico,fiebreofebrícula,sudoración
nocturna,afectacióndelestadogeneralypérdidadepeso.– Laclínicaseprolongavariosmesesantesdeldiagnóstico.
• Laboratorio:– Eosinofiliaperiférica>6%enel90%deloscasos.– VSGmuyelevada(>60mm/h).– IgE totalligeramenteaumentada.
• Exploraciónfuncional:– PatrónrestrictivocondisminucióndelaDLCOehipoxemiaenfases
agudas.– Patrónobstructivoenalgunoscasos(asma).
Neumoníaeosinófila crónica(NEC).
• Radiología:– Rx detóraxconinfiltradosbilateralesyperiféricos(imagenennegativo
deledemaagudodepulmón).– TCdetóraxqueconfirmalosinfiltradosperiféricos,imágenesenvidrio
deslustradoconotraszonasdepatrónalveolar,engrosamientodeseptos,pequeñosderramespleurales(40%deloscasos)yadenopatíasmediastínicas (17%deloscasos).
• Broncofibroscopia conBAL:– Detectaungranaumentodeeosinófilos (mayordel40%).
• Biopsiatransbronquial oquirúrgicaenloscasosdudosos.
Neumoníaeosinófila crónica(NEC).
• Tratamiento:– Un10%mejoradeformaespontánea.– Corticosteroides:
• Rápidayespectacularrespuestaclínicayradiológica.• Dosisde0,5-1mg/kg/díadeprednisona mejoranlossíntomasen24-48horasylaradiologíaen10-30días.
• Tambiénsenormalizalafunciónpulmonarylaeosinofiliaperiférica.
– Lasrecidivassonfrecuentessisesuspendenloscorticoidesmuyrápidamente.
– Sedebenmantenerloscorticoidesdurantemesesyavecesaños.
Neumoníaeosinófila aguda.• Descripciónmásrecienteycausadesconocida.• SehaasociadoenocasionesaVIH,tabaquismoinveterado,inhalacióndecocaínay
administracióndeminociclina,nitrofurantoína yampicilina.• Clínica:
– Iniciomásagudoconfiebre,disnea,tos,dolortorácico,hipoxemiagraveyavecesSDRA.• Radiología:
– Infiltradosalveolo-intersticialesdifusosbilaterales,quepuedenacompañarsedederramepleuralbilateral.
• Biopsiatransbronquial:– Procesoinflamatorioconpredominiodeeosinófilos,queafectaalespacioaéreo,intersticioy
paredbronquial.• BAL: >25%deeosinófilos.• Tratamiento:
– Corticosteroides adosisaltas(2mg/kg/díadurante2-4semanas).– Respuestarápidaycompleta.– Norecidivasalsuspenderlosencondicionesnormales.
SíndromedeChurg-Strauss.
• Vasculitisqueconmásfrecuenciaseasociaaeosinofiliapulmonar.
• Causadesconocida.• Afectamúltiplesórganosysistemas.• Preferentementealpulmón,SNP,tractodigestivo,pielyriñón.
• Seconsideraquesupatogeniaesinmunoalérgica,conreacciónantígeno-anticuerpomediadaporIgE.
SíndromedeChurg-Strauss.
• Espocofrecuente.• Adultosdemenosde65años.• Vasculitisnecrotizantedevasosdepequeñoymedianocalibrequeseasociaconasmayeosinofilia.
• Elasmageneralmenteesgraveyprecedealavasculitisentre3y9años.
• Manifestacionesdeafectaciónrinosinusal.
SíndromedeChurg-Strauss.• Clínica:
– Fiebre,pérdidadepeso,artralgias,mialgias,malestargeneral.– Enfasesavanzadas,manifestacionesdevasculitissistémicacon
púrpura,nóduloscutáneos,mononeuritis múltiple,miocarditiseosinófila,arteritiscoronaria,pericarditis,alteracionesgastrointestinales,etc.
• Laboratorio:– Eosinofilia>10%ensangreperiférica.– Anemia,aumentodeVSG,aumentodeIgE total.– p-ANCA+en40-70%deloscasos.
• Radiología:– Infiltradospulmonaresdifusos,transitoriosyenocasiones,
migratorios.– Derramepleuralricoeneosinófilos enel20%delosenfermos.– Derramepericárdicoenalgunoscasos.
SíndromedeChurg-Strauss.• Biopsiadeórganosafectados:Diagnósticodecerteza.
– Piel,nervioomúsculo(vasculitisnecrotizanteconinfiltradoinflamatoriodepredominioeosinófilo).
• Pronóstico:Malo.• Tratamiento:
– Corticosteroides enfaseagudaadosisde1mg/kg/díaquesedebereducirprogresivamente,peromantenerdurantemeses.
– Sonfactoresdemalpronóstico:• Proteinuria(>1g/día).• Insuficienciarenal.• Afectacióndeltractogastrointestinal.• Miocardiopatía.
– Combinarenesoscasoscorticosteroides conazatioprina ociclofosfamida.
Síndromehipereosinofílico.• Trastornomuypocofrecuente.• Varones(9:1)conedadentre20y50años.• Proliferaciónclonal delinfocitosconproduccióndecitocinas eosinofilopoyéticas (variante
linfoproliferativa).• Proliferaciónclonal deeosinófilos (variantemieloproliferativa).• Dejardeconsiderarcomoeosinofiliaidiopática?.• Eosinofiliaperiféricamuypersistente,másde6mesesconmásde1500cél/mm3 (avecesllegana
150.000eos/mm3).• Afectaciónmultisistémica:corazón(arritmias,fibrosisendomiocárdica),SN(tromboembolias
cerebrales,neuropatíasperiféricas),piel(pápulas,urticaria,etc).• Enun40%hayalteracionesrespiratorias:
– Derramepleural.– Tromboembolismo pulmonar.– Tos.– Infiltradosintersticiales.
• Pronóstico:– Supervivenciadehasta10añosen40-70%deloscasos.
• Tratamiento:– Menosdel50%respondenacorticosteroides comotratamientodeprimeralínea.– Quimioterápicos (hidroxiurea,vincristina,etopósido),ciclosporinaeinterferónα.– Imatinib:Prometedorenformamieloproliferativa.
SíndromedeLöffler.• Löffler 1932.• InfiltradospulmonaresmigratoriosenRx detóraxy
eosinofiliaperiférica,consíntomaslevesoinexistentes.• Laformaidiopáticacursaconescasaclínica(febrícula,
malestargeneral,mialgias,tossecaosibilancias).• Eosinofiliaperiféricaleve.• Rx detórax:Infiltradosalveolaresperiféricosyfugacesque
desaparecenyreaparecenenotrolugaralcabodehoras.• Descartarparasitosisintestinalyconsumodefármacos.• Buenpronósticoconresoluciónespontáneaendíaso
semanas.• Tratamientoconcorticoidesenloscasosmásgraves.
Eosinofiliapulmonarporparásitos.
• Eosinofiliasecundariadebidaalamigracióndelarvas,casisiempredehelmintos,porelaparatorespiratorio.
• CursaconnotableeosinofiliaperiféricaeimportanteaumentodeIgE total.
• Rx detórax:Infiltradosalveolaresmaldefinidosomicronodulares difusos,migratoriosyfugaces.
• PocofrecuenteenEspaña,aexcepcióndelacausadaporAscaris lumbricoides,vermicularis yTrichinellaspiralis.
• LaeosinofiliapulmonarproducidaporAscaris(síndromedeLöffler secundario)habitualmenteesasintomática.
Eosinofiliapulmonarporparásitos.• Enotrasáreasgeográficas,lamásimportanteeslaeosinofiliatropical(Wuchereria
bancrofti yBurgia malayi).• EndémicaenzonastropicalesysubtropicalesdeAsia,Africa ypaísesdelPacífico.• Antecedentedeviajeadichaszonasdebehacersospechareldiagnóstico.• Clínica:
– Tos(peorporlanoche),disnea,sibilancias,astenia,fiebreypérdidadepeso.• Laboratorio:
– EosinofiliaperiféricaimportanteyaumentodeIgE (>5000KU/L).• Rx detórax:
– Normaloinfiltradosmigratorios,detiposegmentarioomiliargrueso,enlóbulosmediosoinferiores.
• Tratamiento:– Dietilcarbamacina.– Enalgunoscasosesnecesariocomplementarconesteroides.
• Otrosparásitosquepuedendareosinofiliapulmonar:– Anchylostoma duodenale,Fasciola hepatica,Necator americanus,Dirofilaria immitis,
Strongiloides stercolaris,Teniacanis yespeciesdeSchistosoma yToxocara.
Eosinofiliapulmonarporfármacos.• Numerososfármacospuedenproducirla.• LosmáshabitualessonAASysulfamidas.• Cuadroclínicodeneumoníaeosinófila aguda(fiebre,tos,disnea,dolor
torácico),pocashorasodíasdespuésdelaingestión.• Leucocitosisyeosinofiliaperiférica.• Rx detórax:Infiltradosalveolaresointersticialestransitorios,periféricosy
depredominiobasal.Derramepleuralen1/3deloscasos.• Lanitrofurantoína puededareltrastornoagudodescrito,asícomoformas
subagudasocrónicas,conpocaoningunaeosinofiliaperiférica.• Buenpronóstico.• Tratamiento:
– Supresióndelfármaco,concuraciónenmenosde1mes.– Corticosteroides encasosmásgraves.
Fármacosqueconmayorfrecuenciapuedenproducireosinofiliapulmonar.
Acidoacetilsalicílico(AAS).Acidoparaaminosalicílico.Acidotolfenámico.Captopril.Diclofenaco.Etambutol.Fenilbutazona.GM-GSF.Ibuprofeno.L-triptófano.Minociclina.Naproxeno.Penicilinas.Pirimetamina.Piroxicam.Sulfamidas.Sulfonamida.Sulindaco.
Aspergilosisbroncopulmonaralérgica(ABPA).
• ReaccióndehipersensibilidadaesporasinhaladasdelgéneroAspergillus(95%deloscasosA.fumigatus).
• ExcepcionalmentepuededebersealgéneroCandida.• Elhongocreceenlostaponesdemocoqueseformanenlosbronquiosdelospacientesasmáticos.
• SeproducerespuestainmunedehipersensibilidadtipoI,mediadaporanticuerposIgE,ytipoIII,conparticipacióndeanticuerposIgG eIgA.
• Conelpasodeltiempo,lareaccióninflamatorialesionaelepiteliobronquial,lacapasubmucosayelparénquimapulmonaradyacente.
Aspergilosisbroncopulmonaralérgica(ABPA).
• Sepresentaacualquieredad.• Sueleasociarseconasmacorticodependiente.• Clínica:– Ademásdelossíntomasdeasma,malestargeneral,anorexia,fiebre,mialgiasyexpectoracióndegrandestaponesmucosos.
• Radiología:– Infiltradoshomogéneosmaldefinidos,avecesfugacesotransitoriosquesuelenafectaralóbulossuperiores.
– Atelectasiasporlostaponesmucosos.– Opacidadesendedodeguanteybronquiectasiascentrales.
Aspergilosisbroncopulmonaralérgica(ABPA).
CriteriosdePatersonparaeldiagnósticodeABPA.
• Criteriosmayores:• Historiadeasmabronquial.• InfiltradospulmonaresenRx detórax.• ReactividadcutáneainmediataaAspergillus.• AumentodelaIgE séricatotal(>1000UI/ml;valoresnormalesexcluyeneldiagnóstico).• Precipitinas aAspergillusensangreperiférica.• Eosinofiliaperiférica(>1000eos/mm3).• PresenciadeIgE eIgG específicaaAspergillus.• Bronquiectasiascentralesoproximales.
• Criteriosmenores:• IntradermorreaccióntardíapositivaconAgdeAspergillus.• Tinción(platametenamina)ocultivodeesputo,secrecionesrespiratoriasotaponesde
mocopositivosparaAspergillus,sobretodosisecompruebavariasveces.• ExpectoracióndemoldesbronquialesconhifasdeAspergillus.• Eosinofiliaenesputo.
Aspergilosisbroncopulmonaralérgica(ABPA).
• Evolucionaatravésdecincofases:– Aguda:
• Infiltradospulmonaressecundariosaneumoníaeosinófila otaponesdemococonatelectasias.
• Fiebreyeosinofiliaperiférica.• Expectoracióndetaponesmucosos(eosinófilos ycristalesdeCharcot-Leyden).• Tratamientoabasedeesteroides(0,5-1mg/kg/día).Sihayrecurrencias
frecuentesodeterioropulmonarrápidamenteprogresivo,mantenertratamientoalargoplazo.
• Corticoidesinhaladospuedenreducirlasnecesidadesdelosorales.• Empleosimultáneodeitraconazol puedeserútilenABPAcorticodependiente
ypodríareducirlasexacerbacionesenlafaseestable.– Remisión.– Exacerbacionesrecurrentes.– Asmacorticodependiente.– Fibrosisfinal.