BRONQUIECTASIA

Enfermo de 55 años de edad con antecedente de granulomatosis de Wegener

diagnosticada en 2009 por biopsia, quien ingresa a la unidad de terapia intensiva

por síndrome post paro, asociado a tromboembolia pulmonar masiva, en quien el

seguimiento tomográfico evidenció la presencia de bronquiectasias cilíndricas

además de los hallazgos propios del cuadro de embolismo pulmonar.

DISCUSIÓN.

El término bronquiectasia se deriva de los vocablos griegos “bronkia” refiriéndose

a los conductos bronquiales, “ek tasis” que significa ensanchamiento.1

Esta entidad clínica fue descrita por primera vez por Laennec en 1819 en

pacientes con esputo purulento y dilatación bronquial, sin embargo fue hasta 1950

cuando Reid describió las bronquiectasias mediante broncografía.1

DEFINICIÓN.

Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios,

que suelen acompañarse de tos crónica, obstrucción de la vía aérea e infecciones

de vías respiratorias bajas de repetición.1

CLASIFICACIÓN.

Las bronquiectasias pueden clasificarse tanto por su mecanismo fisiopatológico,

por los factores predisponentes, por su patología tanto microscópica como

macroscópica y por los hallazgos radiográficos. La clasificación más utilizada es la

propuesta por Reid de acuerdo a los hallazgos morfológicos como se describe a

continuación:

Bronquiectasias cilíndricas: Los bronquios tienen paredes rectas, de grosor

uniforme y están ligeramente aumentadas en diámetro. Los bronquios no

confluyen y se reduce el número de subdivisiones bronquiales. Tienen apariencia

de riel de ferrocarril en los cortes sagitales y de anillo de sello en los cortes

coronales.1

Bronquiectasias varicosas: Los bronquios son irregulares en forma y tamaño, con

áreas de constricción y dilatación alterna que no confluyen a medida que se

extienden hacia la periferia. Sus terminaciones son irregulares en forma de bulbo y

dan la apariencia de cuentas de las varices safenas o de un collar de perlas.1

Bronquiectasias saculares o quísticas: Es la forma más grave de bronquiectasias.

Forman sáculos o quistes de aire los cuales se llenan de líquido dando imágenes

en forma de “panal de abejas” o de “racimos de uvas”.1

Otras formas de bronquiectasias:

Bronquiectasia folicular: Se basa en la presencia histológica de folículos linfoides

en las paredes bronquiales y bronquiolos así como en el parénquima pulmonar.

Con presencia de adenopatía hiliar, aunque esta puede estar presente en

cualquiera de los tipos antes mencionados de bronquiectasias. Se han asociado

como factores predisponentes las infecciones virales o bacterianas en la niñez.1

Bronquiectasias de tracción: Esta forma de bronquiectasias se produce en el

entorno de la fibrosis pulmonar, que puede ser causada por diferentes etiologías.

Es el resultado de la tracción en las vías respiratorias por la fibrosis circundante en

el parénquima pulmonar.1

FISIOPATOLOGÍA.

Las bronquiectasias son una enfermedad de los bronquios y los bronquiolos donde

se implica un círculo vicioso entre la infección y la inflamación transmural con la

liberación de mediadores. La enfermedad está relacionada con secreciones

inflamatorias acumuladas y microbios que causan obstrucción y daño de la vía

aérea y la infección recurrente. Las biopsias de la mucosa bronquial revelan

infiltración de neutrófilos y linfocitos T; las muestras de expectoración muestran

aumento en las concentraciones de elastasa y quimioatrayentes vomo la

interleucina-8, el factor de necrosis tumoral alfa y los prostanoides.2

ETIOLOGÍA.

Las patologías que condicionan la presencia de bronquiectasias son las

siguientes: 1, 2, 3

- Aspergilosis alérgica broncopulmonar.

- Déficit de alfa 1 antitripsina.

- Fibrosis quística.

- Infección por VIH.

- Trastornos de inmunodeficiencia hereditarios.

- Enfermedades inflamatorias intestinales (Enfermedad de Crohn, colitis

ulcerativa crónica).

- Síndrome de lóbulo medio.

- Micobacterias no tuberculosas.

- Discinesia ciliar primaria.

- Sarcoidosis.

- Artritis reumatoide.

- Síndrome de Young.

TRATAMIENTO.

El tratamiento de las bronquiectasias requiere la evaluación, diagnóstico y

tratamiento de la etiología subyacente además del tratamiento de las

exacerbaciones agudas y terapia de mantenimiento y prevención. El uso regular

de la fisioterapia pulmonar y el tratamiento de exacerbaciones infecciosas con los

antibióticos apropiados, sigue siendo el pilar de la terapia. Por desgracia, todavía

es una enfermedad representó y calidad pocos ensayos controlados aleatorios

existen. En consecuencia, pautas de manejo se basan en datos limitados y

dictamen pericial con la extrapolación de otras enfermedades respiratorias (como

la fibrosis quística, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, el asma).4

Recientemente se han publicado estudios apoyando el uso de macrólidos en el

tratamiento de esta entidad.5 Así como se ha propuesto el uso de ciprofloxacino

nebulizado con resultados aún no concluyentes.6

Fig. 1. Tomografía simple de tórax que muestra bron quiectasia cilíndrica

(flecha).

BIBLIOGRAFÍA.

1. Baydarian M, Walter RN. Bronchiectasis: introduction, etiology, and clinical

features. Dis Mon. 2008;54: 516-526.

2. Barker AF. Bronchiectasis. N Engl J Med. 2002;346:1383-1393.

3. Quast TM, Self AR, Browning RF. Diagnostic evaluation of bronchiectasis.

Dis Mon. 2008;54:527-539.

4. Kim DN, Lazarus AA. Management of bronchiectasis. Dis Mon.

2008;54:540-546.

5. Shi ZL, Peng H, Hu XW, Hu JG. Effectiveness and safety of macrolides in

bronchiectasis patients: A meta-analysis and systematic review. Pulm

Pharmacol Ther. 2013.

6. Justo JA, Danziger LH, Gotfried MH. Efficacy of inhaled ciprofloxacin in

the management of non-cystic fibrosis bronchiectasis. Ther Adv Respir Dis.

2013;7:272-287.